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Pathologie des surrenales
en ligne sur / on line onwww.em-consulte.com/revue/lpmwww.sciencedirect.com
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Presse Med. 2014; 43: 444–452� 2014 Elsevier Masson SAS.
Tous droits réservés.
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ossier thématiqueDisponible sur internet le :6 mars 2014
Key points
Therapeutic education in adinsufficiently used to prevent
insufficiency
Acute adrenal insufficiency is
threatening emergency.It seems therefore essential to hthe skills they need to preventinsufficiency, which is the goal
A program has been implementon patient empowerment.
Éducation thérapeutique dans l’insuffisancesurrénale : un outil encore insuffisammentutilisé pour éviter ou traiter précocementl’insuffisance surrénale aiguë
Laurence Guignat
Hôpital Cochin, service des maladies endocriniennes et métaboliques, centre deréférence des maladies rares de la surrénale, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques,75014 Paris, France
[email protected]renal insufficiency: A toolor treat early acute adrenal
a rare, unknown, and life-
elp patients gain or maintain or treat early acute adrenalof therapeutic education.ed within the service focused
Points essentiels
L’insuffisance surrénale aiguë est une complication rare,méconnue, engageant le pronostic vital.Il paraît donc essentiel d’aider les patients à acquérir ou àmaintenir les compétences dont ils ont besoin pour éviter outraiter précocement l’insuffisance surrénale aiguë, ce qui estl’objectif de l’éducation thérapeutique.Un programme a été mis en oeuvre au sein du service, centrésur l’autonomisation du patient.
L’insuffisance surrénale, définie par un déficit en miné-ralo- et/ou glucocorticoïdes, est une maladie rare dont laprévalence est d’environ 5/10 000 sujets. Elle peut être péri-phérique, le plus souvent due à une maladie auto-immune ou àune tuberculose ou encore à un déficit enzymatique surrénalienou bien centrale, secondaire à une corticothérapie ou à unelésion hypothalamo-hypophysaire. Le traitement repose sur la
substitution en minéralo- et/ou glucocorticoïdes et, dans lamesure du possible, sur un traitement étiologique, ainsi que surla prévention de l’insuffisance surrénale aiguë.
Insuffisance surrénale aiguë
Une complication rare, engageant le pronostic vitalL’insuffisance surrénale aiguë (ISA) survient lorsque l’impré-gnation par les stéroïdes surrénaliens est insuffisante pour
tome 43 > n84 > avril 2014http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.01.008
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Éducation thérapeutique dans l’insuffisance surrénale : un outil encore insuffisamment utilisé pour éviter outraiter précocement l’insuffisance surrénale aiguë Pathologie des surrenales
couvrir les besoins augmentés en cas de stress pour l’orga-nisme. Son incidence annuelle est d’environ 6 pour100 patients, avec des chiffres variant entre 3,8 et7,5 selon les études [1–3]. Compte tenu de la prévalencede l’insuffisance surrénale chronique qui est d’environ 5/10 000, le nombre de crises d’ISA peut être estimé à2000 par an en France, soit environ 1 passage aux urgencessur 10 000 et 8 appels d’urgence sur 10 000, ce qui en fait unecomplication exceptionnelle. Vingt à 44 % des patients(traités) ont eu au moins une crise d’ISA et 10 % ont déjàfait plusieurs crises [1–6].Il n’existe pas de profil type du patient susceptible de faire uneISA, même si certains facteurs s’associent à un risque accru dedécompensation comme l’origine périphérique de l’insuffi-sance surrénale, le sexe féminin, les âges extrêmes de la vielors du diagnostic d’insuffisance surrénale ou encore des trou-bles des fonctions supérieures, un diabète insipide, des patho-logies associées comme un asthme, une allergie, un diabète. . .
[2,3,6,7]. Deux études publiées dans le même numéro del’European Journal of Endocrinology en 2010 se sont intéresséesaux facteurs identifiés par les patients comme événementsinitiaux de leur crise d’ISA : des troubles digestifs (vomisse-ments et/ou diarrhées) étaient observés dans 33 et 56 % descas, et des infections dans 17 et 24 % des cas [1,2] (figure 1).Les autres facteurs étaient divers : chirurgie, accouchement,forte émotion, douleurs intenses, activité physique importante,fatigue inhabituelle, interruption du traitement. . . Parfois,aucun facteur de décompensation n’avait été identifié.
Figure 1
Facteurs identifiés par les patients comme événements initiaux de l
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L’ISA est une urgence thérapeutique qui met en jeu le pro-nostic vital. Elle a été retenue comme responsable de 36des 507 décès (7 %) du registre suédois de patients addi-sonniens [8] et de 59 des 106 décès brutaux inattendus(56 %) dans une cohorte américaine de 6107 patients traitéspar hormone de croissance [9].
Une complication méconnue
Les sites d’associations de patients se font l’écho de mésaven-tures de patients pour lesquels la gestion de la crise d’insuffi-sance surrénale a été pour le moins non optimale et même dedécès attribuables à une décompensation aiguë (cf. http://www.addisons.org.uk/info/experiences). Une étude cana-dienne rapporte une application très inconstante du protocolede prise en charge de l’insuffisance surrénale par les équipesmédicales au sein du service d’urgence (65 % des cas) et lorsd’hospitalisations programmées (76 % des cas), sur la périodede 1998 à 2007 [10]. Nous avons tous eu les retours de patientsqui se sont vus refuser l’administration d’hydrocortisone parvoie parentérale aux urgences ou pour une anesthésie généraleprogrammée, malgré la présentation de leur carte d’insuffi-sance surrénale et des consignes écrites. Deux explications sontenvisageables.D’une part, les signes et symptômes de l’ISA sont non spécifiqueset inconstants. En effet, l’ISA ressemble à une gastro-entérite,avec des douleurs abdominales, des nausées, des vomissementset des diarrhées ou encore à une infection fébrile, plus ou moinssévère selon le retentissement hémodynamique, pouvant
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a crise d’insuffisance surrénale aiguë [1,2]
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mimer un choc septique. L’hypoglycémie est rarement au pre-mier plan chez l’adulte [11]. Certains patients décrivent descéphalées, des douleurs ostéoarticulaires ou des myalgies dif-fuses comme plaintes dominantes. Les anomalies biologiquesclassiques, hyponatrémie, hyperkaliémie et insuffisance rénalefonctionnelle, sont inconstantes. Ainsi, l’analyse rétrospectivedes dossiers médicaux de 67 patients atteints d’un déficit en 21-hydroxylase ayant fait 106 épisodes aigus étiquetés ISA n’aretrouvé une hyponatrémie que dans 30 % des cas, une hyper-kaliémie dans moins de 25 % des cas et une insuffisance rénalefonctionnelle dans environ 10 % des cas [3]. Or les gastro-entérites et les infections sont un motif très fréquent d’appelset de consultations auprès des urgentistes. Par exemple, enpériode épidémique, les gastro-entérites représentent jusqu’à20 à 30 % des appels d’urgence. Les médecins urgentistespeuvent être conduits à évoquer des pathologies communes,et méconnaître les manifestations de la décompensation sur-rénale aiguë.D’autre part, 1 % de la population générale étant traitée parcorticoïdes de synthèse par voie systémique, les effets secon-daires de ces médicaments sont bien connus des médecins etdes patients. Il n’est pas exceptionnel que les patients insuffi-sants surrénaliens se voient opposer le risque de survenue deces complications, notamment l’immunodépression, l’hypoka-liémie, les difficultés de cicatrisation. Les patients sous-pre-dnisone reçoivent comme consigne après un vomissement dene pas reprendre leur traitement (lorsque le vomissementsurvient plus d’une heure après l’ingestion du comprimé) et,en cas d’anesthésie générale, de prendre leur traitementcomme d’habitude, sans augmenter la dose (cf. site http://www.cortisone-info.fr) [12–14]. Or les consignes chez lespatients insuffisants surrénaliens sont très différentes, puisqueles endocrinologues conseillent l’augmentation de l’hydrocor-tisone et son administration par voie parentérale. Les patientsse retrouvent perdus entre les recommandations contradic-toires concernant la « cortisone » et l’hydrocortisone.
Éducation thérapeutique du patientinsuffisant surrénalien
Une nécessitéLe manque de spécificité des signes d’ISA et la méconnaissancede cette urgence médicale rare sont susceptibles de conduire àun retard à la mise en route du traitement ou à des examensinvasifs qui peuvent précipiter une issue fatale. De plus, lesdélais d’attente pour obtenir une prise en charge peuvent êtrelongs [15,16]. Enfin, près d’un tiers des crises surviennent alorsque le patient n’est pas à son domicile, et environ 10 % lorsd’un voyage à l’étranger, ce qui justifie que le patient ait en sapossession le matériel nécessaire pour gérer la crise [1].Un certain nombre d’outils ont été mis en place depuis denombreuses années comme la carte d’insuffisance surrénale ou
autres dispositifs d’alerte, la prescription d’hydrocortisoneinjectable, la diffusion d’informations aux patients et la rédac-tion de protocoles d’urgence. Si la plupart des patients possè-dent une carte d’urgence, trop peu disposent d’hydrocortisoneinjectable [1–3]. Le niveau des connaissances sur l’insuffisancesurrénale évalué au moyen d’auto-questionnaires était trèsbon chez seulement 28 % des 25 patients d’une étude anglaise[4] et chez 5 % des 84 patients d’une étude danoise [17], dansles années 1990. Par ailleurs, 68 % des 60 patients substitués[18] et 58 % des 50 patients qui se considéraient bien informéssur l’insuffisance surrénale répondaient correctement à unquestionnaire de mise en situation [17]. Enfin, une étudecanadienne révèle que, sur une période allant de 1998 à2007, moins de la moitié des parents d’enfants admis enhospitalisation pour une décompensation surrénalienneaiguë avaient bien augmenté l’hydrocortisone avant de serendre aux urgences [10].Chez les patients asthmatiques, l’inefficacité des approcheséducatives limitées à la transmission d’information a bienété démontrée [19], de même que l’absence d’apprentissagepar l’expérience après une décompensation aiguë [20]. Ilsemblerait qu’il en soit de même dans l’insuffisance surrénale,si on considère les patients qui font de multiples ISA malgré larépétition lors des hospitalisations itératives des recommanda-tions, alors que d’autres patients, substitués de longue date,n’ont jamais fait de crise.Il paraît donc essentiel d’aider les patients à acquérir ou àmaintenir les compétences dont ils ont besoin pour gérer aumieux leur vie avec une maladie chronique, ce qui est l’objectifde l’éducation thérapeutique.
Les messages éducatifs
Ils sont établis en s’appuyant sur les données de la littérature eten tirant profit de l’expérience clinique. Sans les détailler tous,je voudrais insister sur deux d’entre eux.Il faut simplifier le message concernant l’adaptation des dosesd’hydrocortisone per os car la consigne « doublez ou triplez la
dose d’hydrocortisone » est ambiguë. Certains patients, hési-tants, (doublez ou bien triplez ?), ne font rien ou attendentplusieurs heures ou jours d’avoir l’accord de leur médecin ; lamajorité comprend « Je prends 2 comprimes le matin et
2 comprimes le midi d’hydrocortisone » quand leur traitementhabituel consiste à prendre 1 comprimé le matin et 1 compriméle midi : compte tenu de la demi-vie courte de l’hydrocortisone,ils restent sans hydrocortisone en fin de soirée et pendant lanuit. Pire, lorsque le facteur intercurrent survient le soir ou enpleine nuit, ils attendent le lendemain matin pour prendre del’hydrocortisone (figure 2). La consigne suivante, plus directive,pourrait être mieux appliquée : « Prenez immediatement,
quelle que soit l’heure, 2 comprimes d’hydrocortisone, puis
2 comprimes matin, midi et soir jusqu’a disparition du
probleme ».
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Figure 2
Proposition effectuée par un groupe de patients en ateliersd’éducation thérapeutique à deux mises en situation : « Vousvous réveillez le matin avec de la fièvre et des courbatures » ;« Vous vous réveillez en pleine nuit avec de la fièvre et descourbatures »
Éducation thérapeutique dans l’insuffisance surrénale : un outil encore insuffisamment utilisé pour éviter outraiter précocement l’insuffisance surrénale aiguë Pathologie des surrenales
Afin que l’injection d’hydrocortisone soit faite précocement dèsles premiers troubles digestifs pour éviter l’installation d’unedéshydratation et de troubles hémodynamiques, il est néces-saire que le patient ou son entourage fasse l’injection d’hydro-cortisone, plutôt que de perdre des heures à l’obtenir desstructures d’urgence. L’acceptabilité de l’injection intramuscu-laire (IM) par les patients est bonne, à la condition d’unapprentissage, d’injecter dans la cuisse et d’utiliser des aiguillescourtes. L’équipe de Hahner a montré récemment que 30 minu-tes après une injection sous-cutanée de 100 mg d’hydrocorti-sone, les patients ont une cortisolémie confortable, supérieureà 36 mg/dL (1000 nmol/L), même si le délai pour atteindre ceseuil de 36 mg/dL est un peu plus long après une injection sous-cutanée qu’après une injection IM (en moyenne 22 minutesversus 11 minutes). Si l’injection sous-cutanée ou intramuscu-laire peu profonde d’hydrocortisone est effectuée précoce-ment, avant l’installation d’un état de choc, il est peuprobable que l’absorption du produit soit différente de celleaprès une injection IM par un professionnel [21]. Dans un soucide clarté, il peut être conseillé, comme le fait l’association depatients anglaise, d’injecter l’hydrocortisone après le deuxièmevomissement ou la deuxième diarrhée en moins d’une demi-journée, plutôt que de laisser le patient dans l’incertitude : « des
vomissements » cela signifie 2, 3. . . ou 10 vomissements ?
Programmes existants
Plusieurs programmes d’éducation thérapeutique couvrant lechamp de l’insuffisance surrénale ont reçu l’autorisation desAgences Régionales de Santé (ARS), notamment dans les
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hôpitaux parisiens Cochin, Robert-Debré et La Pitié-Salpêtrièreet à l’hôpital de la Timone à Marseille. Les thématiquescommunes sont la gestion quotidienne du traitement substi-tutif, l’adaptation des doses d’hydrocortisone aux facteursintercurrents et l’auto-injection intramusculaire d’hydrocorti-sone. À ma connaissance, seuls 2 programmes ont fait l’objetd’évaluation et de publication.Le premier a été mené sur 2 ans à Colombus aux États-Unis, etles résultats publiés en 1979 [22]. Il concernait 25 patientessurrénalectomisées, substituées par 25 à 37,5 mg d’acétate decortisone et 100 mg de fludrocortisone par jour. Les ateliers,d’une durée de 30 minutes à 1 heure, étaient effectués sur les3 jours précédents la sortie d’hospitalisation, à raison d’un parjour, et animés par un pharmacien. La première session concer-nait le principe du traitement, les effets secondaires possibles,les modalités pour obtenir, conserver et prendre le traitement.Des documents étaient remis : brochure sur la physiologie dessurrénales, courte monographie des traitements (acétate decortisone, fludrocortisone, et dexaméthasone injectable), ainsiqu’une illustration « Quand et comment faire l’injection de
dexamethasone en intramusculaire ». La deuxième sessioncomportait une séance de réponses aux questions de lapatiente et de son entourage, et une séance dédiée à lapréparation de l’injection IM et à l’entraînement à l’injectiondans une orange, avec du sérum physiologique. La troisièmesession reprenait l’entraînement à l’injection et permettait laréalisation d’un quizz oral de connaissances sur le traitement etles manifestations de l’ISA. Dans les 2 ans qui ont suivi leprogramme, le devenir a pu être précisé chez 13 des25 patientes : toutes ont répondu correctement à un question-naire de connaissance, 8 ont eu besoin d’augmenter les dosesen raison de facteur intercurrent et 2 patientes ont été ame-nées à faire une injection de dexaméthasone, dont une, à2 reprises. L’évaluation du coût du programme versus celui desdépenses potentielles liées à une crise aiguë était clairementen faveur du programme éducatif.Le deuxième programme a été mené aux Pays Bas et lesrésultats publiés en 2013 [23]. Il a été proposé aux 405 patientsatteints d’insuffisance surrénale périphérique ou centrale suivisdans le service d’endocrinologie et 246 patients (61 %) ontaccepté d’y participer. Le programme consistait en une séancede 3 heures comportant : un enseignement frontal sur lamaladie et l’adaptation des glucocorticoïdes en cas de facteursintercurrents ; une vidéo sur l’injection IM d’hydrocortisone ; unatelier d’entraînement à l’injection ; un moment de partaged’expériences du groupe ; le récit d’un cas de décompensationaiguë avec une issue fatale. Deux semaines avant et six moisaprès, les patients recevaient un questionnaire comportant sixmises en situation avec réponses libres (par exemple : unvomissement unique juste après la prise de la dose habituelledu matin ; vomissements et diarrhées répétés et une tem-pérature supérieure à 388), ainsi que des questions sur la
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possession des outils de sécurité (carte d’insuffisance sur-rénale, médaillon d’urgence ; recommandations de prise encharge ; hydrocortisone injectable), et sur la pratique del’injection d’hydrocortisone. Tous (n = 246) ont répondu aupremier questionnaire, et 74 % (n = 183) au second. Aprèsla séance, le nombre de patients qui répondaient correctementau questionnaire de mise en situation et qui possédaient lesoutils de sécurité était significativement plus élevé.
Le programme d’éducation thérapeutiquedu patient « Journée insuffisancesurrénale » à l’hôpital Cochin (Paris)Le programme effectué à l’hôpital Cochin est destiné auxpatients insuffisants surrénaliens chroniques. Une personnede l’entourage peut y participer, si le patient le souhaite. Leprogramme est proposé par les médecins consultants dans leservice ou bien par des endocrinologues correspondants duservice et d’autres spécialistes exerçant dans l’hôpital ou dansle bassin de population de l’hôpital.Les séances ont lieu à l’occasion d’un passage en hôpital de jourqui comporte des examens à but curatif (recherche de signes desurdosage et/ou de sous-dosage en gluco- et minéralocorti-coïdes), une prise en charge thérapeutique (équilibration dutraitement substitutif, et le cas échéant du traitement anti-cortisolique et des traitements symptomatiques). L’examenclinique, les explorations complémentaires et le diagnosticéducatif sont effectués le matin, et les ateliers d’ÉducationThérapeutique de 13 h 30 à 17 h. Trois à cinq patients partici-pent en groupe à l’ensemble des ateliers du programme.
Diagnostic éducatif
Il est effectué lors d’un entretien individuel initial avec succes-sivement l’infirmière, le médecin et la psychologue, ens’appuyant sur un formulaire de diagnostic éducatif élaboréen équipe pluridisciplinaire. Le patient remplit trois auto-ques-tionnaires, un de connaissance, un de qualité de vie liée à lasanté (SF-36) et un permettant le dépistage de troubles psy-chologiques (GHQ-12). Le diagnostic éducatif permet d’app-réhender les besoins et attentes du patient, ses représentationset croyances en matière de santé, ses difficultés et ses atouts.Plusieurs difficultés sont souvent rencontrées :� en premier lieu, les « corticophobies » : le patient sera réticent
à augmenter l’hydrocortisone s’il fait l’amalgame avec lesyndrome de Cushing dont il a souffert avant de devenirinsuffisant surrénalien ou avec le corticoïde de synthèse quil’a conduit en insuffisance corticotrope ou encore s’il confondavec la « cortisone » qui fait grossir, donne de l’hypertensionou du diabète. . .
� les certitudes erronées peuvent être dangereuses : « lacortisone, c’est mauvais pour les infections et l’estomac, doncje ne dois pas prendre d’hydrocortisone en cas de fièvre ou devomissement » ; « on m’a dit de ne pas prendre
d’hydrocortisone après 17 h, donc je n’en prends pas si jesuis malade le soir ou au cours de la nuit » ;
� il faut identifier le tiers aidant chez les patients avec un locusde contrôle externe qui détestent prendre les décisions eux-mêmes ;
� le manque de confiance en ses connaissances, la crainte demal faire et la croyance en la toute puissance de la parolemédicale sont autant d’obstacles à l’application rapide par lepatient lui-même des consignes ;
� le patient dans le déni de l’insuffisance surrénale chroniquene reconnaîtra pas les premiers signes de l’ISA. . .
Il faut évaluer les capacités gestuelles du patient qui permet-tront ou non la préparation de la seringue d’hydrocortisone etl’injection intramusculaire, s’enquérir de la pratique d’activitéssportives intenses (marathon, escalade en haute montage,plongée sous-marine avec bouteille. . .), d’un jeûne religieux,des projets de voyages à l’étranger, de la profession (ouvriertravaillant sur un chantier, instituteur. . .), rechercher des diffi-cultés liées à l’environnement comme l’exposition à des tem-pératures extrêmes ou aux infections. Certains patientspeuvent avoir renoncé à faire du sport ou des voyages parcrainte de la crise d’ISA. La perspective de retrouver le contrôlesur leur maladie sera un moteur fort d’apprentissage.Il faut savoir favoriser l’expression de la représentation sub-jective de la maladie, l’expression du vécu au quotidien : lamaladie peut être pour le patient une punition ou une épreuvedivine, conséquence d’une mauvaise action (une patienteatteinte d’une polyendocrinopathie auto-immune de type1 pensait qu’elle était malade parce qu’elle avait bu del’eau croupie dans l’enfance, malgré les avertissements deses parents) ; de nombreux patients prennent l’hydrocortisoneen une prise le matin car cela leur est plus commode que defractionner en 2 ou 3 prises ; certains patients tardant àrenouveler leur ordonnance ou à se rendre chez le pharmacien,peuvent « économiser » les comprimés en diminuant la dosequotidienne ou en prenant l’hydrocortisone un jour sur deux. . .
Il est bien sûr indispensable que l’entretien se déroule sansjugement négatif et péremptoire, avec une approche empa-thique de l’équipe soignante, à défaut de quoi, le patient secontentera d’affirmer qu’il est parfaitement observant.Certains patients, illettrés ou ne reconnaissant pas les chiffres,ne peuvent pas tirer bénéfice de documents écrits et peuventmême se sentir dévaloriser si les auto-questionnaires ou desdocuments d’information complexes leur sont remis sans priseen considération de leurs difficultés.Le diagnostic éducatif permet d’établir avec le patient desobjectifs personnalisés.
Séance pour l’acquisition de compétences pour lagestion quotidienne du traitement substitutif
Il s’agit d’un atelier en groupe d’1 h 30, animé par un médecin.Il a pour objectif d’expliquer ce qu’est l’insuffisance surrénale et
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Éducation thérapeutique dans l’insuffisance surrénale : un outil encore insuffisamment utilisé pour éviter outraiter précocement l’insuffisance surrénale aiguë Pathologie des surrenales
ses principales causes, le principe du traitement, la différenceentre le traitement substitutif par hydrocortisone et les corti-coïdes à visée anti-inflammatoire ou immuno-suppressive,d’appréhender les conséquences de l’arrêt du traitement etde présenter les outils de sécurité que sont la carte d’insuffi-sance surrénale, les deux fiches « Insuffisance surrénale »
destinées respectivement au patient et à leurs médecins (dis-ponibles sur le site destiné aux patients ayant un syndrome deCushing http://www.sfendocrino.org/cushing-infos/traite-ment-cushing-hydrocortisone.php), le « kit hydrocortisoneinjectable » (pochette à constituer soi-même contenant 2 boitesd’hydrocortisone 100 mg, 2 seringues et les aiguilles pour lapréparation et l’injection en IM) (figure 3) et les recommanda-tions d’urgence en langue étrangère en format PDF (disponiblessur le site de l’association de patients anglaise en 7 languesdifférentes http://www.addisons.org.uk/info/emergency/page5.html).L’atelier s’appuie sur un diaporama Powerpoint avec desreprésentations schématiques du corps humain, des photosdes boites de médicaments, d’autres illustrant la mélanoder-mie, ainsi que sur des courbes prédécoupées de doses d’hydro-cortisone à placer sur une frise temporelle. L’animateur chercheà rendre tous les patients actifs et à permettre l’échange entreeux. Ils pourront ainsi faire-part de ce qui leur a été recom-mandé concernant les mesures associées à la prise d’hydro-cortisone (« attention au sel, au sucre », « vous ne prenez pas
Figure 3
Le kit hydrocortisone injectable
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de protecteur gastrique ? ». . .) et le groupe pourra discuter defaçon critique les différentes recommandations, pour finale-ment conclure que l’hydrocortisone est un traitement substi-tutif qui ne requiert pas, par lui-même, de précautionparticulière. Le cas d’une rupture de traitement lors d’unséjour à l’étranger sera soumis au groupe. Les patients sontinvités à confronter leurs expériences (interruption volontairedu traitement, rupture d’ordonnance, perte des bagagesen soute, sevrage prescrit par l’endocrinologue enhospitalisation. . .), à exercer leurs capacités d’analyse et dedécision pour trouver des solutions qu’ils pourront appliquerdans leur vie quotidienne (avoir des boites de réserve, médi-caments dans le bagage cabine, la cortisone peut servir de« roue de secours ». . .). Les manifestations de l’ISA serontexpliquées, en s’appuyant sur l’expérience d’un ou de plusieurspatients du groupe, que l’ISA soit inaugurale ou qu’elle soitsurvenue chez un patient substitué. Certains patients peuventalors prendre conscience qu’ils ont déjà fait une crise d’insuffi-sance surrénale, sans l’identifier comme telle ; d’autres,n’ayant jamais eu cette complication et n’étant pas passéspar une phase d’insuffisance surrénale avant l’introduction dutraitement substitutif (patients surrénalectomisés pour unemaladie de Cushing, par exemple), peuvent réaliser qu’ilssont concernés par le risque de décompensation, et qu’il nes’agit pas seulement d’une menace brandie par le médecinpour qu’ils soient observants.
Séance pour l’acquisition de compétences pouradapter les doses d’hydrocortisone aux événementsintercurrents
Il s’agit d’un atelier en groupe d’1 h 30, animé par un médecin,dont les objectifs sont de connaître les événements intercur-rents susceptibles d’entraîner une décompensation aiguë,d’adapter la dose d’hydrocortisone per os, d’identifier lessituations nécessitant l’hydrocortisone injectable, et de recon-naître les premiers signes d’ISA. L’animateur s’appuie sur un jeude cartes constitué de photos ou de dessins illustrant dessituations à risque de déclencher une crise d’insuffisance sur-rénale et d’autres qui n’en sont pas (figure 4). La consigne estdonnée aux patients de classer les cartes en trois groupes : legroupe des situations pouvant déclencher une crise, le groupedes situations qui ne déclenchent pas de crise et le groupe dessituations pour lesquelles ils ne savent pas répondre. L’animateuraide ensuite le groupe à classer les cartes par catégories (lessignes de gastro-entérite, les infections, les traumatismesostéoarticulaires, les chirurgies dentaires importantes ou leschirurgies sous-anesthésie générale, les activités physiquesintenses, les stress psychologiques majeurs. . .). Cela permetau patient de préciser les situations qu’il connaissait déjà etd’autres insoupçonnées. Il peut être nécessaire de placer un jeude rôle illustrant une situation à laquelle sont parfois confrontésles patients, à savoir le refus d’application du protocole en
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Figure 4
Jeu de cartes constitué de photos ou de dessins illustrant dessituations à risque de déclencher une crise d’insuffisancesurrénale et d’autres qui n’en sont pas
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Atelier « auto-injection d’hydrocortisone »
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cas d’anesthésie générale, mettant en jeu les compétencessociales des patients (négociation, défense de ses droits. . .).Ensuite, deux scenarii de mise en situation à risque sontproposés :� « Vous vous réveillez le matin avec de la fièvre et des
courbatures » ;� « Vous vous réveillez en pleine nuit avec de la fièvre et des
courbatures » ; et consigne est donnée au groupe de placer surune frise chronologique de 36 heures les comprimésd’hydrocortisone que chacun doit prendre.
L’animateur sollicite les échanges dans le groupe d’expérien-ces et l’analyse critique de chacun vis-à-vis des propositions.Par exemple, la proposition faite le plus souvent par lespatients « Je prends 2 comprimés au réveil et 2 comprimés lemidi, puis le lendemain 2 comprimés au réveil et2 comprimés le midi » n’assure pas une couverture d’hydro-cortisone pendant la soirée et la nuit et, dans le deuxièmescénario, apporte le traitement avec un retard de plusieursheures. Enfin, un scénario de « gastro-entérite » est proposé« Vous vomissez en fin de matinée », et consigne est donnéeau groupe de placer sur la frise chronologique de 36 heuresles comprimés d’hydrocortisone que chacun doit prendre etla boite d’hydrocortisone injectable. La consigne est volon-tairement « floue », ne précisant pas le nombre de vomis-sements et les troubles associés (diarrhées, étatd’hydratation. . .), pour que le groupe puisse proposer plu-sieurs stratégies en fonction de la sévérité de la situation.L’animateur reformule de manière structurée les solutionsretenues après analyse.
Séance pour l’acquisition de l’auto-injectiond’hydrocortisone
Cet atelier dure environ une demi-heure et est animé par uneinfirmière. Il a pour objectif d’apprendre à préparer l’hydro-cortisone injectable et à faire l’injection dans la cuisse. Lematériel est disposé sur la table, chaque patient (et le caséchéant chaque personne de l’entourage présente) ayant toutle matériel pour préparer et effectuer l’injection. Les partici-pants sont encouragés à préparer le produit, sans qu’unedémonstration ait été effectuée au préalable, ce qui permetde les rendre plus actifs que s’il s’agissait simplement derépéter le geste de l’infirmière et qu’ils soient moins inhibéspar leurs éventuelles maladresses, la plupart n’ayant aucunentraînement aux injections (figure 5). Ceux qui le souhaitentpeuvent s’entraîner à effectuer l’injection dans la cuisse, avec laseringue remplie d’eau uniquement, sans le produit actif (ils
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Éducation thérapeutique dans l’insuffisance surrénale : un outil encore insuffisamment utilisé pour éviter outraiter précocement l’insuffisance surrénale aiguë Pathologie des surrenales
s’isolent alors, avec l’infirmière, si la tenue vestimentaire ne seprête pas à une démonstration devant les autres membres dugroupe) ; les autres s’entraînent dans un objet en mousse posésur la cuisse. Un document illustrant avec des photos les étapesde l’injection d’hydrocortisone leur est remis en fin de séance(disponible sur le site destiné aux patients sur le syndrome deCushing http://www.sfendocrino.org/cushing-infos/traitement-cushing-hydrocortisone.php).
Entretien final
La journée se termine par un entretien individuel avec lemédecin. Il a pour objectif de réévaluer les objectifs personna-lisés définis avec le patient, de lire et remettre les ordonnances,de remettre les documents tels que la carte d’insuffisancesurrénale, les fiches « insuffisance surrénale ». Un courrielest envoyé à chaque patient pour lui transmettre le documentPowerpoint qui a illustré les ateliers, les sources d’information,le diaporama photo « injection d’hydrocortisone », les recom-mandations d’urgence en anglais, et éventuellement d’autresdocuments selon les besoins spécifiques du patient.Un dossier éducatif écrit qui comporte toutes les donnéescliniques et les conclusions des ateliers est conservé dans le
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dossier du patient. Un compte rendu détaillé est envoyé aupatient et à son médecin.
ConclusionAlors que les diabétologues jonglent depuis de nombreusesannées avec les méthodes pédagogiques actives, les endocri-nologues doivent s’approprier ces techniques pour les appli-quer à d’autres maladies chroniques pour faciliter lesapprentissages. Depuis l’inscription de l’éducation thérapeu-tique du patient dans la loi Hôpital, Patients, Santé et Territoiresdu 21 juillet 2009, les programmes d’éducation thérapeutiquedu patient doivent répondre au cahier des charges national etsont soumis à l’autorisation des ARS. C’est une opportunité àsaisir pour améliorer l’organisation et la qualité de la prise encharge de nos patients, même si, comme souvent, le finance-ment de cette activité reste flou. D’autres thématiques que laprévention et le traitement précoce de l’ISA restent àdévelopper : le surdosage chronique en hydrocortisone, lafatigue, la vie sexuelle après une plastie génitale. . .
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Déclaration d’intérêts : l’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts enrelation avec cet article.
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