EPILEPSIE

Les examens d’imagerie-

Le clinicien -

Les lésions à rechercher2009

Marc Braun (1), Stéphane Kremer (2), S Foscolo (1), O Klein (3), René Anxionnat (1), Emmanuelle Schmitt (1), L Maillard (4), L Koessler (4) JP Vignal (4), Serge Bracard (1)

Services de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique (1), Neurochirurgie (3), Neurologie (4) – Hôpital Neurologique, CHU & Nancy Université

(2) Neuroradiologie – CHU & ULP Strasbourg

EPILEPSIEPREVALENCE - INCIDENCE

• En Europe, un patient sur 200 individus est atteint de la maladie épileptique

• Incidence : UN nouveau patient sur 2000 et par an.

• 20 000 nouveaux cas par an • Incidence PLUS FORTE dans les

premiers mois de la vie,

DEUX TYPES DE CRISES

• LES CRISES GÉNÉRALISÉES (30% DES CAS) – plus fréquentes chez l'enfant

• LES CRISES PARTIELLES OU FOCALES (60 %), – sont plus fréquentes chez l'adulte et le sujet âgé

• 10% d'épilepsies sans cause apparente en imagerie pre-opératoire.

EPILEPSIE SCANOGRAPHIE

• EN SITUATION AIGUË OU • ÉTUDE DES OS DU CRÂNE • IRM N’EST PAS POSSIBLE (CONTRE-INDICATIONS,

NON DISPONIBILITÉ) 

• SENSIBILITÉ : 20-30 %. • SCANNER CONTRIBUTIF et IRM EST

NORMALE : 1% .

A LA PHASE AIGUË AU DÉCOURS IMMÉDIAT

DE LA CRISE

• INFORMATIONS À OBTENIR DU CLINICIEN– CARACTÈRE FOCAL INITIAL, – DÉFICIT POST-CRITIQUE (FUGACE OU

PERSISTANT), – GÉNÉRALISATION D’EMBLÉE  

AU DÉCOURS IMMÉDIAT DE LA CRISE

• PATIENT ALCOOLIQUE

• APRÈS UN TRAUMATISME CRÂNIEN

• PATIENT SOUS TRAITEMENT ANTI-COAGULANT

• L’EXAMEN SCANOGRAPHIQUE DANS LES 4 HEURES.

AU DÉCOURS IMMÉDIAT DE LA CRISE

• FIÈVRE, • IMMUNODÉPRESSION, • ETAT DE MAL, • DÉFICIT NEUROLOGIQUE OU DE • TROUBLES PERSISTANTS DE LA

CONSCIENCE 

IRM EN PREMIÈRE INTENTION

CONVULSIONS FÉBRILES SIMPLES DE L'ENFANT, AUCUNE IMAGERIE NÉCESSAIRE

DANS LA PRISE EN CHARGE

• Partouche H Prescrire , 2001 ;21, n° 219• Febrile Seizures Fact Sheet

http://www.ninds.nih.gov/disorders/febrile_seizures/detail_febrile_seizures.htm

DANS TOUS LES AUTRES CAS

L’EXAMEN D’IMAGERIE DÉCALÉ Urgences de l’adulte : objectifs pour l’indication d’imagerie. Guide de bonne pratique, SFR, FMU, 2005, p 8

L’EXAMEN CLINIQUE PENDANT LA CRISE (ENREGISTREMENTS SYNCHRONES VIDÉO ET EEG)

un diagnostic topographique LESIONNEL

IRM EXAMEN ESSENTIEL

• 10% Epilepsies sans cause apparente en imagerie pre-opératoire.

PLUSIEURS NIVEAUX D’EXIGENCE• Premier niveau : Epilepsie - Atteinte systémique

(hyponatrémie par ex) – l’imagerie sera utile pour éliminer des lésions cérébrales et non

pour porter le diagnostic.• La seconde circonstance

– crises d’épilepsie élément fondamental de la maladie sous-jacente (Bourneville)

– L’IRM • confirmera le diagnostic • Aide à la décision thérapeutique

• Le troisième type d’investigation • Ex : Epilepsie partielle d’origine temporale (gauche par

exemple). – l’IRM confirme la topographie gauche des lésions irritatives, – permet d’éviter des enregistrements profonds invasifs et – assure le diagnostic de sclérose mésio-temporale (entité

pathologique propre).

PROTOCOLE D’EXPLORATION

• T1 VOLUMIQUE AVEC COUPES FINES (<1,5 MM), (CORTEX ET DES RECONSTRUCTIONS MULTIPLANAIRES

COUVRANT L’ENSEMBLE DE L’ENCÉPHALE)

• T2 ET FLAIR (ANOMALIES DE SIGNAL)

• T2 EG (T2*) (HÉMOSIDÉRINE (CAVERNOMES) ET CALCIFICATIONS)

• GADOLINIUM PAS SYSTÉMATIQUE

EPILEPSIE TEMPORALE

• Forme la plus fréquente des épilepsies partielles pharmaco résistantes (Zentner J Neurol Neurosurg

Psychiatry 1995). • Le lobe temporal le plus fréquemment opéré

(80 % contre 20 % pour les autres régions).• Etiologies

– les lésions tumorales, – la sclérose de l’hippocampe, – les malformations corticales– les malformations vasculaires

Repérage du plan de l’hippocampe.

(Coupes frontales Perpen. Axe)

ETIOLOGIES

LA SCLÉROSE DE L’HIPPOCAMPE

• la plus fréquemment rencontrée (60-85%) dans l’épilepsie temporale .

• Atrophie associée à un hypersignal de l’hippocampe sur les séquences pondérées T2 et FLAIR

• Habituellement unilatérale, mais peut être bilatérale (38).

• Autres signes séméiologiques :– un élargissement de la corne temporale

homolatérale, – la gliose du pôle temporal se traduisant par une

dédifférenciation substance blanche – substance grise

– perte des digitations de la tête de l’hippocampe, qui traduit la désorganisation architecturale induite par la destruction neuronale

LA SCLÉROSE DE L’HIPPOCAMPE• L’hippocampe appartient au lobe limbique et au

circuit de Papez, des lésions des faisceaux de SB – une atrophie du fornix et du corps mamillaire homolatéral, – un hypersignal du tractus mamillo-thalamique– un hypersignal pouvant être associé à une atrophie du

thalamus homolatéral

• Associée à d’autres lésions épileptogènes (15 % des cas (tumorales, vasculaires ou malformatives) : « dual pathology »

• Exploration de tout l’encéphale, même lorsqu’une sclérose de l’hippocampe a été retrouvée.

Sclérose = Hyper T2 + Atrophie

ATROPHIE HIPPOCAMPE

PERTE DES DIGITATIONS

DILATATION CORNE TEMPORALE

Atrophie du corps mamillaire

Atrophie du fornix Hypersignal

MEFIER VOUS DE LA VOLUMETRIE SEULE DE L’HIPPOCAMPE !!

• Diverses situations (Schizophrénie, Post-trauma,

Dépression, Démences débutantes et Alzheimer)

• DISPERSION DU VOLUME MOYEN EST IDENTIQUE CHEZ LES JEUNES ET LES SENIORS

• 25% DES JEUNES NORMAUX ONT UN VOLUME AUSSI FAIBLE QUE CELUI DES SENIORS DE 60-75 ANS

• S. Lupiens et al Neuroimage 34 479-485 (2007) +++

LES MALFORMATIONS CORTICALES

LES MALFORMATIONS DU CORTEX

LES HÉTÉROTOPIES DE SUBSTANCE GRISE

LES MALFORMATIONS DU CORTEX

• La migration des neurones est complète à la 20ème semaine d’âge gestationnel.

• Les anomalies de la gyration sont multiples et souvent bilatérales et symétriques :

• La polymicrogyrie – IRM comme un cortex épaissi et des sillons plus rares et aux contours

flous. – Elle atteint fréquemment la région frontale et peut être bilatérale :

dysplasie bi operculaire. – Les patients avec une polymicrogyrie focale unilatérale présentent

souvent des déficits associés et des crises motrices. – Une exploration par une antenne de surface peut être très utile.

• La schizencéphalie • est une fente cérébrale intra hémisphérique pouvant s’étendre de la

pie mère jusqu’à l’épendyme bordée par de la substance grise souvent polymicrogyrique.

MICROPOLYGYRIE Bi-OPERCULAIRE

SCHIZENCEPHALIE

HETEROTOPIES Subs. GRISE

• LES HÉTÉROTOPIES NODULAIRES sous corticales ou sous épendymaires le long des ventricules latéraux

• LES HÉTÉROTOPIES EN BANDE OU DOUBLE CORTEX (bande de substance grise sous-corticale, séparée du cortex par une bande de substance blanche).

DOUBLE CORTEX

LES LÉSIONS TUMORALES LES DYSPLASIES CORTICALES FOCALES • EN ANATOMOPATHOLOGIE :

– anomalies de l’architecture corticale– des neurones géants et à des cellules gliales

ballonisées (dysplasie corticale focale de Taylor).

• IRM PAR UN ÉPAISSISSEMENT CORTICAL SANS EFFET DE MASSE,

– avec dédifférenciation substance blanche - substance grise.

– Hypersignal T2, s’étendant à la substance blanche sous corticale.

– Elles ne présentent pas de calcifications ou de prise de contraste.

DYSPLASIE CORTICALE FOCALE

LES OLIGODENDROGLIOMES DE BAS GRADE

• (grade A classification Daumas-Duport, Grade 2 classification WHO)

• L’âge de début des crises > 18 ans (moyenne 35 ans).

• Lésions cortico-sous corticales, – en hyposignal T1 et – hypersignal T2, – calcifications et exerçant un effet de masse; – de rehaussement après injection, l’apparition d’un

rehaussement devant faire suspecter une transformation vers un grade plus élevé

OLIGODENDROGLIOME GRADE FAIBLE

LES DNETTumeurs mixtes composées d’éléments neuronaux et d’éléments gliaux. – Leur localisation la plus fréquente est temporale

(84-86 %) et intra corticale • L’âge de début des crises (<20 ans) et

l’absence de déficit neurologique • Les DNET se présentent comme des

– lésions solides en iso ou hyposignal T1 et en hypersignal T2, prenant le contraste (21-50 %). Il existe parfois une composante kystique qui apparaît le plus souvent multimicrokystique (hypoT1 et hyper T2).

– Les calcifications sont retrouvées dans 20 à 36 % des cas

– Déformation assez caractéristique de la voûte dans 44 % des cas

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL• Les oligodendrogliomes de bas grade se

distinguent des DNET et des gangliogliomes par – la localisation cortico-sous corticale, – l’effet de masse – l’âge de découverte souvent plus élevé

• Les gangliogliomes se distinguent des DNET par – la présence plus fréquente d’une composante

kystique et de – calcifications.

DNET

DNET

Les malformations vasculaires et les anévrysmes

• Les malformations artério-veineuses,

• Les hémangiomes caverneux (ou cavernomes),

• Les anomalies veineuses de développement (angiomes veineux) et

• Les télangiectasies capillaires.

LES HÉMANGIOMES CAVERNEUX OU CAVERNOMES • Lésions formées par des espaces

sinusoïdes bordés d’endothélium contenant des caillots sanguins d’âge variable.

• 50% sont hémisphériques, sous corticaux

• 20% sont multiples soit lors du premier bilan soit apparaissent au cours de l’évolution

LES HÉMANGIOMES CAVERNEUX OU CAVERNOMES

En IRM, Aspect caractéristique « en pop-corn » ou « poivre et sel » : – zone centrale réticulée (logettes) de signal

variable (fonction du stade de dégradation de l’hémoglobine)

– un anneau périphérique en hyposignal, témoin de l’effet paramagnétique de l’hémosidérine et de la ferritine.

– séquences pondérées T2* , qui sont par ailleurs souvent multiples (23 %).

– Les séquences pondérées T1 moins sensibles, et après injection il n’existe que pas ou très peu de rehaussement.

HEMANGIOME CAVERNEUX

Les malformations artério-veineuses (MAV)

• En scanner : – lésions iso ou hyperdenses– des calcifications. – Après injection, elles présentent un rehaussement

serpigineux.

• En IRM :– lésions en hypersignal T2, traduisant la gliose avec

en leur sein – des zones serpigineuses en hyposignal.– Angio IRM ( séquences TRICKS)

MALFORMATION ARTERIO-VEINEUSE

LES PHACOMATOSES Le syndrome de Sturge –Weber

Maladie congénitale sporadique – de la face (angiome lie de vin dans le territoire

trigéminal) et – de l’œil (angiome choroïdien et/ou glaucome), – caractérisée par des angiomes des leptoméninges

(souvent du même coté que l’angiome facial). – Le cortex sous-jacent est progressivement

atrophique et calcifié des éventuelles lésions d’ischémie chronique.

– Les traitements chirurgicaux de cortectomie ou d’hémisphérectomie sont souvent très complexes à indiquer en raison des détériorations psychomotrices qui en résultent.

STURGE WEBER KRABBE

La sclérose tubéreuse de Bourneville

• Cette maladie autosomique dominante avec pénétrance faible a une incidence faible 1 pour 50 000 à 150 000 personnes

• Les lésions cérébrales les plus fréquemment rencontrées sont :– Tubers sub-épendymaux sont situés souvent dans le sillon

strio-thalamique et se calcifient après la première année et – des tubers corticaux – des lésions de la substance blanche (amas de cellules

hétérotopiques de même signal que la substance grise, entourés de gliose en hypersignal T2 en IRM)

BOURNEVILLE

Les lésions atrophiques post-traumatiques.

• Les crises épileptiques post-traumatiques surviennent chez 10 % des patients avec un traumatisme crânien sévère (GCS < 8). – Les « crises précoces » survenant au cours de la première

semaine recherche d’un hématome sous dural.– Les crises « tardives » surviennent au cours de la première

année suivant le traumatisme. – Le risque plus important qu’il existait des lésions hémorragiques

corticales précoces et/ou un hématome sous dural • Le bilan IRM

– Séquence T2* pour rechercher les dépôts d’hémosidérine du cortex.

– Au niveau du lobe temporal, la localisation préférentielle les lésions au niveau des gyri temporaux moyen (T2) et inférieur (T3)

ATROPHIE TEMPORALEPOST-TRAUMATIQUE

TECHNIQUES COMPLEMENTAIRES

• QUESTION DU RAPPORT COÛT EFFICACITÉ

• LA PRINCIPALE DIFFICULTÉ : RÔLE PATHOGÈNE PRINCIPAL OU EXCLUSIF DES LÉSIONS OU ANOMALIES DÉTECTÉES PAR LES NOUVELLES MÉTHODES D’IMAGERIE.

• LA CONCORDANCE : COMPRÉHENSION DE LA PATHOGÉNIE DES CRISES 

• SI DISCORDANCE, SEULE L’ACCUMULATION D’INDICES DE FAIBLE SPÉCIFICITÉ PEUT EMPORTER LA CONVICTION ET DÉCIDER D’UNE EXÉRÈSE CHIRURGICALE

IRM AVANCÉESIRM FONCTIONNELLE D’ACTIVATIONIRM DE PERFUSION (SPIN LABELLING)LA SPECTROSCOPIE PAR IRM L’IMAGERIE DU TENSEUR DE DIFFUSION • LES MODIFICATIONS ADC et (FA) SONT CONCORDANTES L’EEG

ENREGISTRÉES (ÉLECTRODES PROFONDES AU CONTACT DE LA ZONE ÉPILEPTIQUE.

LA VOLUMÉTRIE ET LES MESURES DE RELAXOMÉTRIE DE L’HIPPOCAMPE

• AMÉLIORER LA SENSIBILITÉ DE L’IRM (LES SCLÉROSES BITEMPORALES).

• Relaxométrie : ANOMALIES DE SIGNAL• LES MESURES DU VOLUME DE L’HIPPOCAMPE ET DES CORTEX

VOISINS – RÉSULTATS DISCORDANTS (VARIABILITÉ NORMALE DE

L’HIPPOCAMPE (Lupien, Neuroimage 2007).

IMAGERIE FONCTIONNELLE

SPECT et PET-scan• LE SPECT (LE FLUX SANGUIN CÉRÉBRAL)

– HYPODÉBIT VASCULAIRE INTERCRITIQUE – HYPERDÉBIT en PHASE CRITIQUE

• LA TEP AU 18FDG OU MIEUX À L’O15 LA CONSOMMATION CÉRÉBRALE DE GLUCOSE OU D’OXYGÈNE HYPOMÉTABOLISME INTERCRITIQUE

• DU LOBE TEMPORAL 90 % DES PATIENTS PRÉSENTANT UNE ÉPILEPSIE TEMPORALE

• AU SEIN DU CORTEX MAIS PLUS EXTENSIVE QUE LE FOYER ÉPILEPTOGÈNE CHEZ PRÈS 70 % DES PATIENTS PRÉSENTANT UNE ÉPILEPSIE EXTRA TEMPORALE

• LA TEP PLUS SENSIBLE QUE L’IRM POUR LA DÉTECTION D’UN FOYER ÉPILEPTOGÈNE DANS L’ÉPILEPSIE TEMPORALE (86% CONTRE 76 % D’ANOMALIES RETROUVÉES), – CORRÉLÉE À UN BON PRONOSTIC APRÈS CHIRURGIE

IMAGERIE FONCTIONNELLE II

CONCLUSIONS

• IRM place prépondérante sur le plan diagnostic et pronostic

• GUIDEE PAR LES MANIFESTATIONS CLINIQUES ET EEG

• Les séquences avancées (perfusion, spectroscopie, d’activation) devront être validées en recherche clinique.

• L’IRM s’inscrit au cœur de cette évaluation multidisciplinaire