FIEVRE DE L ’ADULTE :A QUELLES MALADIES SYSTEMIQUES

PENSER ?

Lupus érythémateux disséminé (L.E.D.)

Maladie de STILL de l ’adulte

VASCULITES NECROSANTES :

-> polyangéite microscopique

-> Maladie de Wegener (W.G.)

Maladie de HORTON

ou artérite temporale.

LED (1)

- 9 F - 1 H

- Début : 20-30 ans

- Succession de poussées évolutives

Signes généraux

-> FIEVRE

LED (2)

3 atteintes « bénignes »

PEAU

ARTICULATIONS

SEREUSES

3 atteintes sévères

CERVEAU

REIN

SANG

LED (3)

I. Signes cutané-muqueuxSignes cutané-muqueux

1) -> ERYTHEME en AILES de PAPILLON

où -> Pommettes - Ailes du nez - Front

+ {- Décolleté

{- Face dorsale mains

aspect : érythème * maculo-papuleux

* finement squameux

LED (4)

2) Autres

a) -> LUCITE (photosensibilité)

b) -> VASCULITE

- Purpura

- Livedo

LED (5)

II. Manifestations articulaires

- ARTHRALGIES -> ARTHRITES (non destructrices)

- Grosses articulations :

* poussées -> { - genoux

{ - chevilles

{ - coudes

* chronique -> - poignets

- IP

- MP

LED (6)

III. « Sérosite »

-> PLEURESIE

-> PERICARDITE

LED (7)

3 ATTEINTES SEVERES rénale

neurologique

hématologique

LED (8)

Manifestations rénales

* Glomérulonéphrite

-> HEMATURIE avec cylindres

-> PROTEINURIE

-> INSUFFISANCE RENALE

LED (9)

Manifestations neuro-

CONFUSION, troubles du comportement

Syndromes FOCAUX

Manifestations hématologiques

CYTOPENIE -> anémie

-> leucopénie

-> thrombopénie

LED (10)

Signes biologiques

-> F.A.N. (IF) : 95 %

MALADIE de STILL (1)

- 20-30 ans

- F = H

- Diagnostic d ’exclusion !

- 4 signes cliniques principaux :

* FIEVRE

* PHARYNGITE

* ERUPTION

* ARTHRITE

MALADIE de STILL (2)

-> Signes généraux

* FIEVRE vespérale

-> Signes ORL

* PHARYNGITE

* ADENOPATHIES

Cervicales -> diffuses

MALADIE de STILL (3)

-> Signes cutanés

ERRUPTION PSEUDO-URTICARIENNE

(macules rosées)

* fugace

* peu prurigineuse

* racine des membres et tronc

* lors des pics fébriles

MALADIE de STILL (4)

-> Signes articulaires

- MONO-OLIGOARTHRITE

* grosses et petites articulations

* migrantes

* parfois destructrices !

- + Myalgies

MALADIE de STILL (5)

Autres manifestations cliniques

-> PLEURESIE - PERICARDITE

MALADIE de STILL (6)

Signes biologiques

Constant : -> syndrome inflammatoire ++

-> hyperleucocytose (> 15.000/m3)

neutrophile

Souvent : -> enzymes hépatiques

-> FERRITINE

ANGEITES NECROSANTES (1)(vaisseaux de petits calibres)

Polyangéite microscopique (P.A.M.)

Granulomatose de Wegener

ANGEITES NECROSANTES (2)

Manifestations cliniques communes

Atteinte des petits vaisseaux

- Signes généraux

* FIEVRE - Amaigrissement

- 4 autres atteintes : PEAU

ARTICULATION

NERF PERIPHERIQUE

REIN

ANGEITES NECROSANTES (3)

Signes cutanés

-> PURPURA vasculaire :

* pétéchies -> placards nécrotiques

* palpable

* zones déclives

-> LIVEDO réticularis

-> URTICAIRE : - peu prurigineux

- plus fixe

ANGEITES NECROSANTES (4)Signes articulaires - musculaires

- ARTHRALGIES -> ARTHRITES

- grosses articulations

- MYALGIES

Signes neurologiques

- MONONEVRITE MULTIPLE

* SPE, SPI, cubital

* pfs asymptomatique -> EMG !

ANGEITE NECROSANTES (5)

Manifestations rénales

-> GLOMERULONEPHRITE à croissants

Protéinurie

Hématurie avec cylindres

Insuffisance rénale

ANGEITES NECROSANTES (6)

Signes biologiques

-> Syndrome inflammatoire

-> Hyperleucocytose neutrophile

-> pANCA ou cANCA

CHURG - STRAUSS (1)

ATTEINTE des VOIES AERIENNES

-> ASTHME (d’apparition tardive) : constant

-> Infiltrats pulmonaires

ATTEINTE CARDIAQUE

Coronarite - Myocardite

* douleurs - dyspnée

CHURG - STRAUSS (2)

Signes biologiques

-> Syndrome inflammatoire

-> EOSINOPHILIE : constante

-> ANCA

Signes histologiques

* Biopsie - neuromusculaire

- bronchique - transbronchique

* Granulomes + infiltrats éosinophiles

WEGENER (1)

Atteinte ORL

NEZ -> sécrétions purulentes - hémorragiques

-> ulcérations de cloison nasale

-> déformations base du nez

SINUS

WEGENER (2)

Atteinte pulmonaire

- Infiltrats et/ou nodules

- TOUX - DYSPNEE - HEMOPTYSIES

Atteinte oculaire

Uvéite

WEGENER (3)

Signes histologiques

Biopsie : - rein

- bronchique - transbronchique

- neuromusculaire

* granulomatose nécrosante

POLYANGEITE MICROSCOPIQUE (P.A.M.)

Signes histologiques

Biopsie : - rein

- neuromusculaire

* nécrose fibrinoïde

MALADIE de HORTON (1)- > 60 ans

- F = H

- Atteinte d ’artères de gros calibre

- CE : temporales, faciales

occipitales

- CI : ophtalmique

- 3 tableaux cliniques

MALADIE de HORTON (2)

-> Signes généraux

- FIEVRE

- AMAIGRISSEMENT (-> néo)

-> Signes articulaires

- P.P.R. : douleurs inflammatoires scapulaires

pelviennes

MALADIE de HORTON (3)

Signes vasculaires

-> CEPHALEES, temporales uni ou bilatérale

occipitales

-> CLAUDICATION de la mâchoire à la mastication

MALADIE de HORTON (4)

Complications

* OCULAIRES : - diplopie

- amaurose

- cécité

* NECROSE -> cuir chevelu

-> langue

* AUTRES ARTERES : membres supérieurs

inférieurs

viscéraux

MALADIE de HORTON (5)

-> Signes biologiques

- Syndrome inflammatoire ++ : constant

- Phosphatase alcaline

-> Eléments du diagnostic

- DOPPLER des artères temporales, occipitales

- BIOPSIE DE L ’ARTERE TEMPORALE

! Lésions segmentaires

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE

Être surtout attentif à :

PEAU

ARTICULATIONS

SEREUSES (Plèvre, péricarde)

NEURO-OPHTALMO

POUMONS-ORL

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE

AGE SEXE

20-40 ans 40-60 ans > 60 ans F M

L.E.D. +++ + + ++++ +

STILL +++ + + + +

P.A.M. + ++ +++ + +

W.G. + ++ ++ + +

HORTON - - +++ + +

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE

COURBE THERMIQUE A.E.G.

L.E.D.Variées.Svt pics journaliers. +

STILLMatin : afébrile.Fin après-midi : frissons++T° à 39°C.

+

P.A.M.Elevée, en plateau.Pseudoseptique. +++

W.G. Elevée, en plateau. + à +++

HORTON 38°C, en plateau.Pseudoseptique. +++

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE ARTICULAIRE

PRESENCE LOCALISATION TYPE

L.E.D. +++- Mains Poignets- Grosses articulations : Genoux,

Chevilles

INF

STILL +++ Grosses ArticulationsLA

P.A.M. ++ Grosses ArticulationsMMA

W.G. ++ Grosses ArticulationsTOI

HORTON ++Ceintures

Scapulaires Pelviennes

RE

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE CUTANEE

PRESENCE TYPE LOCALISATION

L.E.D. +++

Erythème Vasculite Lucite (photo-sensibilité)

Masque en aile depapillon.Membres - Tronc

STILL +Macules rosées (urticaire)

Racines membresTronc

P.A.M.W.G.

+++

Purpura Livedo reticularis Urticaire

Parties déclivesRacines membres

HORTON - - -

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE DES SEREUSES : PLEURESIE - PERICARDITE

PRESENCE TYPE

L.E.D. ++ DOULEUR

STILL ++ THORACIQUE

P.A.M. DYSPNEE

W.G. TOUX

HORTON - FROTTEMENT

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE NEURO-OPHTALMIQUE

PRESENCE TYPE

L.E.D. ++

- Psychiatrique (dépression, troubles ducomportement).

- Neurologique (crises d'épilepsie,A.V.C.).

STILL - -

P.A.M.

W.G.

++

++

- Mono ou multinévrites : S.P.E., Cubital, Radial, Paires crâniennes… : dysesthésies.

- Uvéite (W.G.)

HORTON ++Céphalées (temporales).Diplopie Amaurose

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE PULMONAIRE

PRESENCE TYPE

L.E.D. Toux Dyspnée

STILL - -

P.A.M.

W.G.

+

+++

Toux DyspnéeHémoptysies

HORTON - -

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE O.R.L.

PRESENCE TYPE

L.E.D. - -

STILL ++ Pharyngite

P.A.M. -

W.G. ++- Rhinite Sinusite- Ulcérations du nez

HORTON - -

EXAMENS BIOLOGIQUES

Paramètres inflammatoires

Gammaglobulines

• Fonction rénale

• Examen des urines

Hémogramme

Tests hépatiques

EXAMENS BIOLOGIQUES

SyndromeInflammatoire

Gammaglobulines

Insuffisance rénaleProtéinurie Hématurie

L.E.D. +++ (CRP Nle!)++

+++

STILL +++ + -

P.A.M. +++ ++ +++

W.G. +++ ++ +++

HORTON +++ - -

EXAMENS BIOLOGIQUES

G.R. G.B. Plaquettes GOT/GPT PhAlc/GT

L.E.D. + -

STILL -() (Ne) - + +

P.A.M. -() (Ne) - + +

W.G. -() (Ne) - - -

HORTON -() - - - ++

RADIOGRAPHIE DU THORAX

LED

Sérosite

STILL

WG : infiltrats

et/ou nodules

COMMENT EN CONFIRMER LE DIAGNOSTIC

COMPLEMENT BIOLOGIQUE (Auto-anticorps)

IMAGERIE MEDICALE

Eventuellement BIOPSIE

CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC :1 : EXAMENS BIOLOGIQUES

COMPLEMANTAIRES

Auto-Anticorps Autres

L.E.D. AAN -

STILL - Ferritine

P.A.M. - ANCA (c ou p) -

W.G. ANCA (c) -

HORTON - -

2. IMAGERIE MEDICALE

Doppler artère temporale

HORTON

2 : EXAMENS HISTOLOGIQUES

BIOPSIES LOCALISATIONS

L.E.D. ++ReinPeau

STILL - -

P.A.M. ++Rein

Neuromusculaire

W.G. ++ReinORL

Pulmonaire

HORTON ++ Artère temporale

CONCLUSIONS (1)FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES

-> Y penser (15 %)

-> Quelles maladies ?

* L.E.D.

* STILL

* VASCULITES NECROSANTES

- P.A.M.

- W.G.

* HORTON

CONCLUSIONS (2)FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES

-> Suspecter le diagnostic par :

anamnèse

examen clinique

biologie courante

RX thorax

CONCLUSIONS (3)FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES

-> le confirmer par :

recherche d ’auto-anticorps

imagerie médicale simple (doppler artériel)

biopsie parfois