Garçon de 6 ans

Tuméfaction sus-claviculaire gauche depuis qq mois

Ferme et douloureuse à la palpation

Adhérente au plan profond

Déficit partiel d’extension du poignet et des doigts

Que faire ?

Biopsie

AML Desmine

Vimentine Ki67

Tumeur DesmoïdeTumeur Desmoïde

• AML +AML +

• Desmine Desmine ±±

• CD34 -CD34 -

• Ki67 (<5%) +Ki67 (<5%) +

• NSE -NSE -

• PS100 -PS100 -

• Vimentine +Vimentine +

• Estrogène -Estrogène -

• Progestérone -Progestérone -AML

Attitude thérapeutique ?

Intervention chirurgicale

Les incisions

Pièce opératoire

Traitement des Tumeurs desmoïdes

• Diagnostic IRM et biopsie surveillance

puis 2ème IRM 3ou 4 mois plutard• Si Stable surveillance• Si Augmentation significative de taille ttt

médical (célébrex ,tamoxifène,Glivec) Stable

• Si augmentation de taille chirurgie +ou- radiothérapie ou radiothérapie seule