H JARRAYA (1), M JARRAYA (1), L JARBOUI (1), S GHARBI (1), K BOUZAIDI (1), MS AZOUZ (2), S MEZGHANI BOUSSETTA (1)

(1) TUNIS - TUNISIE, (2) NABEUL - TUNISIE

Les anomalies congénitales des voies biliaires comprennent celles des voies biliaires extra hépatiques ( voie biliaire principale et vésicule biliaire) et celles des voies biliaires intra hépatiques (VBIH)

Toutes ces affections peuvent sembler hétéroclites et proviennent d’une anomalie de développement de la plaque ductale à des stades différents de son évolutionUne bonne connaissance de ces différentes anomalies apparaît donc essentielle afin d’apprécier au mieux le risque de complications.

Celles-ci varient selon le type d’anomalie. Elles sont dominées par l’hypertension portale, le risque infectieux et tumoral.

Le foie est formé à partir de deux origines distinctes (endoblaste et septum transversum). Le bourgeon hépatique et donne naissance à la pars hepatica et à la pars cystica.

Le dévelopement vers le haut donne la pars hepatica, futur parenchyme hépatique et VBIH.

Le développement vers le bas correspond à la pars cystica qui formera le canal hépatique commun, le canal cystique et la vésicule biliaire.

Pars hepatica

Pars cystica

Bourgeon pancrétiquedorsal

Bourgeon pancréatique ventral

Le foie primitif est composé de cellules embryonnaires bi-potentielles qui peuvent se développer, soit en cellules parenchymateuses, soit en cellules biliaires. La différenciation biliaire se produit à partir des cellules embryonnaires en contact avec le mésenchyme qui entoure les ramifications de la veine porte. Cette couche de cellules, doublée sur certains segments aboutit à la création d’un véritable cylindre épithélial, appelé plaque ductale.

Canal biliaire commun

Vésicule biliaire

Bourgeon pancréatique ventral

Bourgeon pancréatique dorsal

La plaque ductale, structure transitoire est rapidement remodelée. Des segments de la lumière cylindrique se dilatent et forment des structures tubulaires progressivement incorporées dans le mésenchyme portal. Les parties non tubulaires disparaissent. De cette façon, " l’espace porte "

acquiert un canal biliaire de structure tubulaire, enrobé dans le conjonctif portal.

En cas d’anomalie du développement, il y a un arrêt partiel ou complet du remodelage, avec persistance, plus ou moins complète de l’excès de structures biliaires embryonnaires, représentées par la plaque ductaleelle-même .

Les anomalies du développement de la plaque ductale peuvent toucher tous les étages de ramification de l’arbre biliaire, expliquant ainsi non seulement la diversité, mais en même temps le chevauchement des tableaux cliniques caractérisant les atteintes des voies biliaires.

Schématiquement, les malformations de la plaque ductale sont caractérisées par différents types d’anomalies :

- les dilatations excessives des voies biliaires- la fibrose- la persistance de certaines structures embryonnaires- les anomalies de division.

col ou bassinet

vésicule biliaire (corps)

fond

B

A

Br. d'orig. du canal hépatique

Canal hépatique

Canal cystique

Canal cholédoque

Valvule conniventeCanal deWirsungAmpoule de Vater

A : grande caroncule sans ampoule de VaterB : avec ampoule de Vater

1. Echographie: première intention +++

2. IRM : La cholangio-IRM combine les méthodes d'imagerie rapide et de reconstruction tridimensionnelle. Elle permet une visualisation de l'arbre biliaire de type cholangiographique de façon non invasive et quelque soit la choléstaseTechnique: utiliser au moins une des séquences : True FISP, TSE T2, SS-TSE T2(HASTE) avec trigger respiratoire.

3.Tomodensitométrie (TDM) : plus disponible que l’IRM +++Technique: hélice sans injection, hélice artérielle, hélice portale avec reconstructions en coupes de 5 mm et en coupes de 1mm pour faire des reconstructions multiplanaires. Indication: recherche de complications infectieuses ou tumorales.

4. Echoendoscopie

5. Cathétérisme rétrograde endoscopique des voies biliaires (CRE)

Le CRE permet l'opacification des voies biliaires par l'intermédiaire de la papille. Elle a surtout l'avantage de pouvoir être immédiatement complétée par un geste thérapeutique simple, la sphinctérotomie endoscopique, en cas d'obstacle oddienou de lithiase de la VBP. Le bilan lésionnel obtenu est cependant moins complet que lors d'une bili IRM.

6. Cholangiographie trans-hépatique (CTH) L'examen est réalisé sous double repérage fluoroscopique et

échographique.L'avantage de la CTH est de permettre une opacification sus-lésionnelle parfaite, éventuellement par le jeu des injections bilatérales en cas d'atteinte hilaire. Elle est donc complémentaire du CRE.

Les anomalies de la Vésicule Biliaire:- anomalies topographiques- anomalies de nombre- anomalies de forme

Malformations kystiques des voies biliaires:- kystes du cholédoque - maladie de Caroli

Nourrisson de 8 mois; scoliose malformative Découverte échographique fortuite d’une duplicité

vésiculaire: les deux vésicules s’abouchent séparément par deux canaux cystiques.

Echo

Echo

Homme de 40 ans douleurs de l’hypochondre droit avec choléstaseanictérique. (a,b) coupes axiales en séquence T2 (c) séquence RARE montrant l’agénésie de la VB réduite à un petit moignon ( ), noter le trajet rétrohépatique ( ) anormal.Vu la choléstase anictérique la patiente a eu une sphinctérotomie endoscopique

a b c

La duplication vésiculaire vraie:

Cette anomalie résulte d’un dédoublement du bourgeon vésiculaire embryonnaire. La forme typique, fait coexister deux vésicules complètes, de volume normal et sensiblement égal, ne pose pas de problème de reconnaissance en échographie. Les formes incomplètes, avec une portion cervicale, voire cervicocorporéale, commune, posent en échographie le problème du diagnostic différentiel avec les vésicules cloisonnées et avec les vésicules bilobées ou plicaturées.

L’existence d’une vésicule accessoire:

Cette anomalie est distinguée de la précédente parce qu’elle s’explique par l’absence d’involution d’un bourgeon supplémentaire et non par le dédoublement du bourgeon vésiculaire primitif.

Variations des VB multiples: A: type septal, B: bilobé, C: en Y,D: canaux cystiques séparés s’abouchant dans le canal hépatique commun, E: un canal cystique s’abouche dans une voie biliaire intra hépatique

L’absence congénitale de la vésicule biliaire:

Elle est exceptionnelle selon Hollinshead, qui relate une prévalence de 0,02 à 0,3 % selon les auteurs. Elle est en rapport avec l’absence de développement de la pars cystica. Outre la recherche d’une aberration topographique, l’échographiste aura bien entendu éliminé une cholécystectomie sans cicatrice pariétale décelable, telle qu’au cours d’une coeliochirurgie,avant d’évoquer une hypothèse aussi peu probable, en termes statistiques.Elle peut s’associer à d’autres anomalies congénitales: anomalie cardiaque , osseuse, polysplénie, imperforation anale, fistule recto vaginale.

Homme de 22 ans douleur aigue de l’hypochondre droit opéré à l’âge de 9 mois pour méga uretère.(a) échographie ( b) TDM (c) représentation schématique : Hydrocholécyste rétrohépatique

Diagnostic per-opératoire : Enorme vésicule de stase contenant des calculs avec un collet accolé à la face postérieure du pédicule, en plus la voie biliaire est drainée par plusieurs canaux biliaires surnuméraires : canaux de Lushka.

a b c

48 ans douleur épigastrique :(a,b) coupes axiales TDM avec injection de PDC. VB ectopique lithiasique

( ) dans le cadre d’un situs inversus

a b

Les ectopies vésiculaires:- Elles peuvent être isolées ou associées à une anomalie du développement hépatique : hypertrophie d’un lobe, existence d’un lobe surnuméraire ou encore agénésie d’un lobe du foie. -À côté de son siège habituel dans l’hypochondre droit, sous la face inférieure du lobe hépatique droit, la vésicule peut occuper d’autres sites comme le flanc droit, l’épigastre, la région péri-ombilicale, la fosse iliaque droite et même l’hypocondre gauche dans le cadre d’un situs inversus comme le cas de notre patient.

Les vésicules mobilesÀ la différence des ectopies qui représentent des aberrations topographiques permanentes, certaines vésicules peuvent s’écarter temporairement de leur site habituel, parce qu’elles sont pourvues d’un long mésocholécyste qui leur confère une relative liberté de déplacement

En fonction de la position du patient ou des variations relatives de pression ou de réplétion entre les viscères abdominaux.

Formes d’ectopie de la VB:A.Intra hépatiqueB.TransverseC. GaucheD. Rétrohépatique

Les plicatures congénitales:

L’existence d’une angulation entre le col et le corps vésiculaires relève de la morphologie classique de l’organe, mais lorsque celle-ci est très accentuée, elle constitue une véritable plicature cervico-corporéale dont l’éperon peut simuler une image de polype. D’autres plicatures peuvent affecter les portions corporéale ou fundique de l’organe etaboutir à la constitution de vésicules en hameçon, en bonnet phrygien, en doigt replié ou en sablier.

L’origine congénitale de ces plicatures est difficile à affirmer en échographie et sera évoquée devant l’absence de signes et d’antécédents inflammatoires ou infectieux, non seulement de la vésicule mais de son environnement viscéral, en particulier duodénal, hépatique et colique transverse.

Nourrison de 13 mois, Échographie: vésicule siège de multiples cloisons fines

vésicule multiseptée.

Les cloisonnements internes:

Surviennent quand la recanalisation du bourgeon caudal est incomplète.

La lumière vésiculaire peut être cloisonnée par un septum longitudinal qui s’implante sur le fond vésiculaire et remonte plus ou moins vers le col selon son degré de développement, réalisant au maximum deux compartiments vésiculaires.

Un autre type de cloisonnement est apporté par des septatransversaux, disposés perpendiculairement au grand axe vésiculaire et qui, lorsqu’ils sont nombreux, confèrent un aspect moniliforme à la vésicule.

Femme de 49 ans opérée pour lithiase de la vésicule biliaire compliquée d’une section accidentelle d’une voie biliaire aberrante avec constitution d’un bilome (voir fig a-b) puis d’une sténose post opératoire du confluent biliaire supérieur (Fig c).Notez l’association d’un hématome surrénalien

a cb

Les variations anatomiques des voies biliaires intrahépatiquessont fréquentes. Les voies segmentaires droites V, VI et VIII ontun drainage ectopique dans près de 40 % des cas, constituantautant de modalités anormales de convergence des voies biliairesintrahépatiques droites.

Ces canaux aberrants ne drainent pas un territoirehépatique spécifique.

Ils peuvent être lésés lors d’une cholécystectomie et, quoique peu significatifs sur le plan fonctionnel, être à l’origine d’une fuite biliaire post-opératoire.

Cholangiographie per opératoire d’une patiente opérée pour cholécystectomie: dilatation kystique du cholédoque de type I c

L'intérêt de la Bili I.R.M. n'est pas uniquement de faire un bilan morphologique mais aussi de rechercher des signes de complication à savoir une pathologie lithiasique ou une anomalie de la jonction bilio-pancréatique qui est incriminée dans la physiopathologie de ces kystes. Il faut rechercher la présence d'un canal bilio-pancréatique.

Le diagnostic de kyste du cholédoque conduit à une exérèse des zones anormales en raison du risque de transformations malignes et à une dérivation bilio-digestive.

Classification de Todani

Type I (80 %) : Dilatation kystique de la voie biliaire principale.Type II (10 %) : Diverticule supraduodénal du cholédoque.Type III (4 %) : Cholédococèle.Type IV (11 %).a : dilatation des voies biliaires intra- et extrahépatique.b : dilatation plurisegmentaire de la voie biliaire principale.Type V (< 1 %) : Dilatation isolée des voies biliaires intrahépatiques

Les kystes du cholédoque

Les kystes du cholédoques prédominent chez la femme .

La forme la plus fréquente est le type I de Todani. Le cholédoque est globalement dilaté (plus de 2 cm) responsable d'une stase biliaire, de la formation de calculs et d'angiocholites conduisant à un diagnostic assez précoce .

Le type II est plus rare. Il s'agit d'une formation kystique pédiculée communiquant avec la voie biliaire principale. La symptomatologie est parfois plus frustre ce qui explique qu'ils ne sont parfois reconnus qu'à l'âge adulte

.

Femme de 38 ans , coliques hépatiques + cytolyse à la biologie IRM: kystes communiquant avec les VBIH ( ) maladie de Caroli + dilatation kystique du cholédoque sans anomalie de la jonction biliopancréatique maladie de Caroli + kyste du cholédoque de type IV a ( )Cholécystectomie+ résection du cholédoque + anastomose hépaticojéjunale

Homme de 50 ans hépatalgiesÉchographie: dilatation des VBIH + kystes biliairesBili IRM : dilatation sacculaire de l’arbre biliaire(→) avec un réhaussement central des branches portes ( ) le “dot sign”

→

Il existe deux formes cliniques

la forme la plus fréquente est associée à une fibrose hépatique congénitale dont le degré est variable donnant une dysmorphie hépatique faisant porter le diagnostic de syndrome de Caroli.

Une forme plus rare est indépendante de la fibrose hépatique congénitale. Elle se caractérise par des anomalies morphologiques importantes des voies biliaires, elles sont souvent associées à des calculs intra-hépatiques et la clinique est dominée par des épisodes d’angiocholite.

Le diagnostic IRM repose essentiellement sur l’étude morphologique des voies biliaires.

Dans la plupart des cas, la cholangio-IRM montre des dilatations sacciformes des voies biliaires qui se répartissent sur l’ensemble du foie. Leurs communications avec les voies biliaires sont plus ou moins régulières et faciles à mettre en évidence. Ceci permet de différencier ces lésions pseudo-kystiques des autres lésions kystiques du foie.

Le " Dot Sign " est pratiquement pathognomonique. Il correspond àl’image d’un vaisseau porte faisant saillie dans la lumière de la voie biliaire ectasique. En IRM, il apparaît comme une image en forme de téton ou de septa intra-kystique qui se rehausse fortement après l’injection de Gadolinium.

les anomalies congénitales des voies biliaires intra et extra hépatiques sont susceptibles d’avoir une expression pathologique parfois gravissime .

Les variantes anatomiques contrairement aux anomalies congénitales n’ont pas d’expression pathologique, mais peuvent être à l’origine de complications postopératoires.

L’imagerie occupe une place importante dans la découverte et l’exploration de ces anomalies.