Icteres

Les ictères

Définition

coloration jaune des téguments et des muqueuses due à une augmentation de la bilirubine dans le sang.

Physiologie

Moelle osseuse

Rate

Foie

300 mg par jour

Physiologie

Transport Demie vie 18H

Captation

Conjugaison

Excrétion

Physiologie

Evacuation

urobilinogène

urobiline

stercobilinogène

Propriétés physico-chimiques de la bilirubine

La bilirubine conjuguée est hydrosoluble, elle est dosée directement grâce à la diazo-réaction, d'où son nom de bilirubine directe.

La bilirubine libre est liposoluble, la diazo-réaction se produit de manière indirecte après adjonction d'alcool méthylique, d'où le nom de bilirubine indirecte.

Physiopathologie des ictères


Augmentation de la production de la bilirubine :

par augmentation de l’hème due à une hémolyse pathologique qui est un raccourcissement de la durée de vie des hématies.

Physiopathologie des ictères— Défaut au niveau du métabolisme de la

bilirubine : • Défaut de conjugaison :

- Déficit enzymatique héréditaire en glycuronyl-transférase :

total : maladie de Criggler-Najjar, partiel : maladie de Gilbert; déficit passager chez le nouveau-né par

immaturité hépatique;

- Inhibition médicamenteuse de l'enzyme : exemple Novobiocine.


• Défaut de l'excrétion :

- Défaut héréditaire: maladie de Dubin-Johnson et le syndrome de Rotor où seule la bilirubine ne peut être excrétée au niveau de la bile;

- Défaut acquis : au cours des hépatites virales : trouble fonctionnel de l'excrétion biliaire par l'hépatocyte.


- Anomalies de l'évacuation de la bile :

c'est la cholestase ou rétention de bile qui va entraîner un passage dans le sang de tous les composés de la bile :

pigments biliaires essentiellement bilirubine conjuguée, sels biliaires, phosphatases alcalines et cholestérol.


• Au niveau des canalicules biliaires responsables de la cholestase intra-hépatique qui peut se voir au cours des hépatites virales et médicamenteuses.

• Au niveau des voies biliaires extra-hépatiques : essentiellement au niveau du cholédoque, soit par obstacle intracholédocien : calcul; soit par compression du cholédoque : cancer de la tête du pancréas, responsable de la cholestase extra-hépatique.

Les différents ictères selon le mécanisme

Les différents ictères selon le mécanisme

Les ictères préhépatiques

Hémolysebilirubine libre (80 %)

Les ictères hépatiques

Conjugaison

Excrétion

Cholestase intrahépatique

Les ictères post hépatique

Cholestase extrahépatique

Bilirubine conjuguée 70%

Sémiologie

Reconnaitre l’ictère • Reconnue cliniquement et

mesurée biologiquement, suivant son intensité

• L'ictère discret ou subictère qui doit être recherché à la

lumière du jour au niveau des muqueuses : conjonctives et muqueuse de la face inférieure de la langue, qui correspond à un taux de bilirubine totale compris entre 15 et 30 mg/1.

Reconnaitre l’ictère

L'ictère franc : couleur jaune safran, qui

est généralisé aux téguments et aux muqueuses, qui correspond à un taux de bilirubine totale supérieur à 30 mg/1.

Reconnaitre l’ictère

• • L'ictère très intense : couleur brun verdâtre au maximum « bronze florentin » qui s'accompagne d'un taux de bilirubine totale entre 300 et 400 mg/1.

• Il faut connaître la possibilité d'un décalage entre l'hyperbilirubinémie et l'ictère : l'hyperbilirubinémie précède et survit à l'ictère.

Éliminer ce qui n’est pas un ictère

• Pâleur jaunâtre de certaines anémies.

•Hypercarotinémie. Dans ces deux cas, les

conjonctives sont de coloration normale.

Pseudo-ictère picrique apparaissant après l'absorption d'acide picrique.

• Difficulté à reconnaître l'ictère chez les sujets pigmentés.

Enquête étiologique

Enquête étiologique L'interrogatoire :

• Age - sexe - profession. • Ictère : mode de début progressif ou brutal, date de début, notion de période pré-

ictérique asthénie ou triade classique : céphalée, urticaire, arthralgies qui se voit au cours de l'hépatite

virale, évolution soit d'une seule tenue ou au contraire par poussées, les signes accompagnateurs : coloration des selles et des urines et notion de prurit.

• Autres signes digestifs : douleur abdominale : exemples : colique hépatique, hémorragie digestive.

• Signes fonctionnels témoignant d'une anémie. • Signes généraux : amaigrissement, fièvre. • Notion de prise médicamenteuse : exemple : contraceptifs oraux ou de prise toxique. • Notion d'injection, de transfusion ou de soins dentaires dans les 6 semaines à 6 mois

qui précèdent l'ictère. • Notion d'éthylisme. • Antécédents familiaux : notion d'ictère familial.


L'examen clinique

• Examen de l'appareil cutanéo-muqueux : qui va rechercher une pâleur, des hémorragies cutanéo-muqueuses, des œdèmes des membres inférieurs et l'existence d'angiomes stellaires.

• Examen de l'appareil digestif: recherche l'existence d'une circulation veineuse collatérale au niveau de la paroi abdominale, apprécie le volume et la consistance du foie; recherche une vésicule biliaire palpable, une splénomégalie, une ascite, une douleur provoquée par la manœuvre de Murphy.

• Examen général : appréciation du poids en fonction de la taille, recherche d'adénopathies superficielles.

Les examens complémentaires :

• Si ictère à bilirubine indirecte : une exploration hématologique est nécessaire.

• Si ictère à bilirubine mixte ou à bilirubine directe : exploration fonctionnelle hépatique, et exploration du foie et des voies biliaires.


Les étiologies des ictères

Hémolytique L'ictère hémolytique chronique

associe trois signes cliniques évocateurs : - L'ictère qui est le plus souvent d'intensité

modérée : subictère accompagné de selles foncées et d'urines claires ou orangées,

sans jamais de prurit. - La splénomégalie - La pâleur cutanéo-muqueuse

Biologiquement, il est caractérisé par trois signes essentiels :

- Augmentation de la bilirubine indirecte dont le taux ne dépasse pas en règle 50 mg/1.

- Anémie. - Augmentation du taux de réticulocytes;.

L'ictère hémolytique aigu

• est dû à une hémolyse brutale intravasculaire: tableau parfois dramatique associant :

- Immédiatement : un état de choc, des douleurs abdominales ou lombaires, une fièvre, une oligurie et une hémoglobinurie : émission d'urines rouge Porto ou rouge Sélecto.

• Le lendemain : apparition de l'ictère.

Cirrhose

• l'ictère est le plus souvent un signe de décompensation de la cirrhose et un signe de gravité.

• La cirrhose est reconnue :

- Sur les signes cliniques :

• L'aspect du foie : modifications de la taille : hypertrophie ou atrophie ou parfois taille normale; de la consistance : bord inférieur tranchant.

• Les signes d'hypertension portale : splénomégalie, ascite, circulation veineuse collatérale abdominale

• La présence d'angiomes stellaires.

Cirrhose

Sur les examens complémentaires : • L'exploration fonctionnelle

hépatique qui montre une hyperbilirubinémie mixte ou directe et l'association d'un syndrome d'insuffisance hépato-cellulaire et d'un syndrome inflammatoire.

• L'œso-gastro-

duodénoscopie qui met en évidence les varices œsophagiennes, la PBF.

Ictère de l’hépatite cytolytique

période pré-ictérique : qui apparaît une semaine avant l'apparition de l'ictère :

La période ictérique

la notion de contage :

Signe digestifs : anorexie, nausée, dégoût de la viande et du tabac, pesanteur ou douleur épigastrique. • Un syndrome grippal : courbatures, frissons et fièvre. • Une asthénie importante. • Une triade caractéristique dite de Caroli rarement retrouvée associant : migraine, urticaire, arthralgies.

l'ictère est franc cutanéo-muqueux avec urines foncées et selles de coloration le plus souvent normale parfois légèrement décolorées, parfois splénomégalie et hépatomégalie discrète.

Ictère de l’hépatite cytolytique

- L'exploration fonctionnelle hépatique : soit une hyperbilirubinémie mixte, soit une augmentation de la bilirubine directe

présence de sels et pigments biliaires dans les urines, un syndrome de cytolyse franc

et un syndrome inflammatoire modéré.

Cas particulier : l'hépatite virale peut réaliser le tableau d'un ictère grave qui est reconnu sur l'association de trois signes cliniques : l'ictère, un syndrome hémorragique et des troubles neurologiques et sur l'existence d'un taux de prothrombine inférieur à 30%(syndrome d'insuffisance hépato-cellulaire majeur).

Calcul du cholédoque

Terrain : femme d'âge moyen. • Antécédents de colique hépatique.

• Mode d'installation de l'ictère : succession chronologique de douleur (colique hépatique), fièvre et ictère en moins de 48 heures réalisant le syndrome cholédocien,

la fièvre peut réaliser un accès angio-cholitique avec frissons, fièvre à 40° et sueurs, ou au contraire être modérée 38 à 38,5 °C.

• L'ictère est d'intensité modérée avec décoloration incomplète des selles et urines foncées.

• L'hépatomégalie est discrète ou absente. • Il n'y a pas de vésicule palpable (vésicule scléro-atrophique) mais un signe de Murphy

positif : loi de Courvoisier et Terrier qui n'est pas absolue.

• L'évolution de l'ictère se fait par poussées.

Calcul du cholédoque

Exploration fonctionnelle hépatique :

syndrome de rétention hémogramme qui montre une

hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile.

L'exploration des voies biliaires : l'échotomographie et la CPRE

la cholangioIRM si l’échotomo graphie ne détecte pas de calcul.

Cancer de la tête pancréas

• Terrain : homme de 50 ans ou plus. • Existence d'une période pré-ictérique s'étalant sur plusieurs semaines faite d'une altération

rapide de l'état général avec amaigrissement, asthénie, signes digestifs : anorexie, parfois douleur pancréatique.

• L'ictère s'installe insidieusement et fonce progressivement pour devenir très foncé : « bronze florentin »; il s'accompagne d'urines très foncées, mousseuses et de selles décolorées « blanc mastic », de signe d'intoxication par les sels biliaires avec prurit féroce s'accompagnant de lésions de grattage, bradycardie et hypotension artérielle.

• L'hépatomégalie est importante, il s'agit d'une hépatomégalie de cholestase.

• La vésicule est palpable et il n'existe pas de signe de Murphy : loi de Courvoisier et Terrier.

• L'évolution est sans rémission.

Cancer du pancréas

Les examens complémentaires : l'exploration fonctionnelle

hépatique montre un syndrome de rétention franc,

l'échotomographie et la CPRE vont visualiser la compression du cholédoque par la tumeur pancréatique.

Autres cholestases extra-hépatiques

Ampullome vatérien: mime le cancer du pancréas et la lithiase , ictère +anémie par saignement (méléna )

Cancer de la vésicule étendu

Pancréatite chronique

Cholestase intrahépatique hépatite virale, hépatite

médicamenteuse, cancer du foie,cancer des voies biliaires, inflammation d’origine autoimmune des voies biliaires

kyste hydatique fissuré dans les voies biliaires.

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