IMAGERIE DE LA DYSTROPHIE KYSTIQUE SUR PANCREAS ABERRANT : A PROPOS DE 3

CAS

V Faucher(1), MN Roedlich(1), G Finck(2), R Baumann(2), F Veillon(1)

Hôpital de Hautepierre, CHRU Strasbourg

Service de Radiologie I(1)

Service de Gastroentérologie(2)

PLANI INTRODUCTION

II GENERALITES

1 LE PANCREAS ABERRANT (PA)

2 LA DYSTROPHIE KYSTIQUE SUR PANCREAS ABERRANT (DKPA)

III IMAGERIE DE LA DKPA

1 TRANSIT OESO-GASTRO-DUODENAL (TOGD)

2 ECHOGRAPHIE TRANSPARIETALE/ECHOENDOSCOPIE

3 SCANNER

4 IRM

IV OBSERVATIONS

1 CAS N°1

2 CAS N°2

3 CAS N°3

V CONCLUSION

VI REFERENCES

I INTRODUCTION

�La dystrophie kystique est une complication survenant sur

des pancréas aberrants

�Elle est rare et de diagnostic difficile

�Le but de ce travail est de montrer à partir de 3 cas, l’intérêt

de l’imagerie dans le diagnostic de cette pathologie.

II GENERALITES

1 LE PANCREAS ABERRANT ou hétérotopie pancréatique (PA)

� Son existence est connue depuis le 18ème siècle.

� Il s’agit de tissu pancréatique sans relation anatomique de continuité de vascularisation ou d’innervation avec la glande principale.

� Fréquence : elle varie dans la littérature de 0,6% à 14%.

� Situations habituelles : le duodénum (30-35%), l’estomac (30%) et le jéjunum (15%), plus rarement un diverticule de Meckel (6%) ou l’iléon (3%). D’autres localisations ont été exceptionnellement décrites (vésicule biliaire, hile splénique, voie biliaire principale, œsophage, rate, mésentère, épiploon…)

� Anatomie pathologique : complet il associe tissu exocrine (canalaire et

acineux) et endocrine. Mais il peut être incomplet.

Le PA est situé dans la sous-muqueuse (75%) ou plus rarement la musculeuse.

� Physiopathologie : imprécise. Le PA résulterait d’anomalies du développement

embryonnaire.

� Clinique : le PA est classiquement asymptômatique. Exceptionnellement des

douleurs d’allure ulcéreuse peuvent survenir (ulcération de la muqueuse

gastrique ou intestinale en regard du tissu pancréatique ectopique).

2 LA DYSTROPHIE KYSTIQUE SUR PANCREAS ABERRANT (DKPA)

� La DKPA est une complication bénigne rare de diagnostic difficile. Elle fut

décrite pour la 1ère fois en 1970 par Potet et Duclert.

� Physiopathologie : la DKPA survient rarement isolément. Elle est très

fréquemment associée à une pancréatite chronique touchant la glande

principale et le pancréas aberrant

• DKPA isolée : conséquence d’une obstruction du système canalaire excréteur

• DKPA associée à une pancréatite chronique : conséquence de crises de pancréatite

aiguë survenant sur ces pancréas hétérotopiques.

� Situation habituelle : la moitié supérieure du 2ème duodénum (97%).

� Anatomie pathologique :

• Macroscopie : infiltration oedémateuse de la paroi duodénale et épaississement des

plis duodénaux. Présence de formations kystiques souvent multiples (1mm à

plusieurs cm).

• Histologie : le revêtement kystique est composé d’un épithélium cylindrique

canalaire d’allure pancréatique. Les kystes sont situés dans la sous-muqueuse (les

kystes volumineux pouvant être transpariétaux). Le contenu kystique est séreux,

séro-protéique, avec parfois des bouchons protéiques et/ou des calcifications.

� Clinique :

• La DKPA affecte le plus souvent les hommes d’environ 50 ans.

• Symptomatologie aspécifique :

- Douleur épigastrique irradiant parfois dans le dos, continue ou par crises

- Vomissements (>50%)

- Amaigrissement

- Ictère rare (10%).

� Biologie (caractères inconstants) :

• Syndrome inflammatoire (associée à une poussée de pancréatite aiguë)

• Augmentation des enzymes pancréatiques : amylasémie et/ou lipasémie.

� Traitement :

• Chirurgical :

- Duodénopancréatectomie céphalique (DPC) le plus souvent

- Un traitement « plus conservateur » a été décrit ponctuellement (avec

conservation du pancréas)

• Endoscopique : drainage des kystes par voie endoscopique avec une efficacité

immédiate rapide mais souvent transitoire (récidive de la DKPA, reprise évolutive

de la pancréatite chronique, drainage parfois incomplet en cas de multiples kystes de

petite taille)

• Médical : dérivés de la somatostatine (octréide, lanréotide), avec des résultats plus

ou moins bons suivant la littérature.

III IMAGERIE DE LA DKPA

1 TRANSIT OESO-GASTRO-DUODENAL (TOGD)

� Fréquente sténose d’allure extrinsèque de la partie supérieure et interne du D2

(le plus souvent) sans ulcération ni atteinte muqueuse.

2 ECHOGRAPHIE TRANSPARIETALE/ECHOENDOSCOPIE :

� Epaississement hypoéchogène de la paroi duodénale au contact de la partie

latérale de la tête du pancréas

� Présence de formations kystiques de taille variable (1mm à quelques cm) au

sein de ces épaississements pariétaux

� Tuméfaction de la tête pancréatique

� Lésions de pancréatite chronique : dilatation du canal pancréatique principal,

calcifications intraparenchymateuses, pseudokystes.

3 SCANNER : sans et avec injection de produit de contraste

� Le scanner possède l’avantage d’explorer correctement l’aire pancréatique

alors que l’échographie par voie transpariétale présente des résultats aléatoires

(en raison de l’échogénicité propre au patient et de la présence fréquente de

barrages gazeux gênant l’exploration).

Il permet de retrouver les mêmes anomalies qu’en échographie (avec une

meilleure sensibilité que l’échographie transpariétale).

De plus des signes indirects non spécifiques mais orientant vers le diagnostic

de DKPA sont souvent présents.

� Signes directs :

• Présence fréquente d’un épaississement pariétal duodénal

• Des formations kystiques intrapariétales duodénales sont souvent retrouvées

• Présence habituelle d’une tuméfaction pancréatique.

� Signes indirects :

• Lésions de pancréatite chronique associées : calcifications (sans injection),

pseudokystes, dilatation du canal pancréatique principal

• Déplacement de l’artère gastroduodénale vers la gauche par la lésion kystique

intraduodénale (temps artériel de l’injection)

• Dilatation et stase gastriques en amont (compression duodénale par les kystes).

4 IRM

� Montre aisément les formations kystiques (franc hypersignal T2) et en précise

la situation intraduodénale

� Présence de lésions de pancréatite chronique (hyposignal T1/T2)

� La cholangiopancréatographie par IRM montre l’absence d’anomalie canalaire

pancréatique (kystes intrapariétaux duodénaux indépendants).

IV OBSERVATIONS

1 CAS N°1

� Histoire :

• Homme de 56 ans

• Antécédents :

- Ethylo-tabagisme chronique

- 1 épisode de pancréatite aiguë

• Clinique : douleurs épigastriques violentes à prédominance nocturne

• Biologie : augmentation discrète et isolée de la lipase

� ECHOENDOSCOPIE :

Cet examen permet de mettre en évidence une formation kystique et d’en

préciser son siège intraduodénal. Il précise en outre la présence de lésions de

pancréatite chronique (calcifications pancréatiques).

Kyste de 2 cm intraduodénal

Calcifications pancréatiques

� TOGD :

Discret rétrécissement focal du D2

Absence d’altération du plissement

ou d’image de compression

extrinsèque

� SCANNER (temps veineux de l’injection)

Calcifications nodulaires céphaliques pancréatiques,

témoignant d’une pancréatite chronique

Formation kystique de 2 cm entre la lumière duodénale et

la tête du pancréas

2 CAS N°2

� Histoire :

• Femme de 32 ans

• Antécédents : tabagisme chronique, pas de notion d’éthylisme chronique

• Clinique :

- Douleurs épigastriques intermittentes évoluant depuis 3 ans

- Vomissements

� ECHOGRAPHIE TRANSPARIETALE

Formation kystique de 2 cm, à contenu partiellement

échogène dans l’épaisseur de la paroi duodénale au contact

de la tête du pancréas

� TOGD

Empreinte ovalaire du D2

Absence de stase d’amont

� SCANNER (temps artériel de l’injection)

Lésion kystique entre la

lumière duodénale

comprimée (partie supérieure

du D2) et la tête du pancréas

Lumière duodénale

Tête du pancréas

� IRM

La bili-IRM confirme la

présence d’une formation

kystique comprimant la

lumière duodénale (D2)

Lumière du D2 comprimée

3 CAS N°3

� Histoire :

• Homme de 48 ans

• Pas d’antécédent particulier

• Clinique :

- Douleurs épigastriques évoluant depuis 1 an

- Vomissements intermittents

- Amaigrissement de 3 kg

• Gastroscopie : compression extrinsèque du D2-D3 sans lésion muqueuse

� ECHOENDOSCOPIE

Présence d’une formation kystique hétérogène calcifiée intraduodénale

� SCANNER (temps tardif de l’injection)

Formation kystique au sein

d’une tuméfaction pariétale

duodénale (D2) au contact

du pancréas

Calcifications céphaliques pancréatiques (pancréatite chronique)

� IRM (T1, T2)

Tuméfaction de la paroi duodénale au contact du

pancréas (morphologie normale), au sein de

laquelle il existe 2 petites formations kystiques.

L’IRM confirme le siège intraduodénal du kyste.

T1

T2

Kystes intraduodénaux (hypoT1, hyperT2)

Tuméfaction de la paroi duodénale

(hyposignal T1)

Pancréas de morphologie normale

V CONCLUSION

�La DKPA est une cause de compression duodénale rare

�Elle est fréquemment associée à une pancréatite chronique

�La confrontation de l’échographie (et plus particulièrement

l’échoendoscopie) et du scanner/IRM permet de poser

aisément le diagnostic de DKPA en précisant la

topographie intrapariétale duodénale des lésions kystiques.

VI REFERENCES

� Arrivé L, Saint-Maurice JP. CT features of cystic dystrophy of the duodenal wall. Radiology 1998 ; 208 : 830-1.

� Basili E, Laugier R. Dystrophie kystique sur pancréas aberrant de la paroi duodénale. GastroenterolClin Biol 2003 ; 27 : 1110-15.

� Chevallier P, Oddo F, Hastier P, Chevallier A, Diaine B, Coussement A. Aspects en échographie et en Irm d’une dystrophie kystique duodénale sur pancréas aberrant. J Radiol 1999 ; 80 : 50-2.

� Marmorale A, Tercier S, Peroux JL, Monticelli I, Mc Namara M, Huguet C. Dystrophie kystique du deuxième duodénum sur pancréas aberrant. Un cas de traitement chirurgical conservateur. Ann Chir2003 ; 128 : 180-4.

� Potet F, Duclert N. Dystrophie kystique sur pancréas aberrant de la paroi duodénale. Arch Fr Mal AppDig 1970 ; 59 : 223-38.

� Procacci C, Graziani R, Zamboni G, Cavallini G, Pederzoli P, Guarise A et al. Cystic dystrophy of theduodenal wall : radiologic findings. Radiology 1997 ; 205 : 741-7.