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Imagerie des syndromes parkinsoniens Exploration scintigraphique de la voie nigrostriée. Narbonne 12 mars 2010 Dr Pierre Payoux, service de Médecine Nucléaire Inserm U825, « Imagerie et handicaps neurologiques ». La voie nigrostriée. Ventricules. Noyau Caudé Putamen. VNS. - PowerPoint PPT Presentation
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Narbonne
12 mars 2010
Dr Pierre Payoux, service de Médecine NucléaireInserm U825, « Imagerie et handicaps
neurologiques »
La voie nigrostriée
Noyau CaudéPutamen
Substantia Nigra
VNS
Ventricules
Organisation anatomique et fonctionnelle des noyaux gris centraux.
circuit ‘moteur ’Alexander et Crutcher TINS, 1990
CortexPerfusion
Noyaux Gris CentrauxNeurotransmission
GPi
Thalamus
NST
GPe
Cortex moteur Cortex
ExcitationInhibition
SNpc Striatum
Voie
dire
cte
Voie
dire
cte
Voie
indi
rect
eVo
ie in
dire
cte
Imagerie MorphologiqueIRM conventionnelleLe plus souvent normale dans la MPI
Augmentation variable du signal pondéré T2 dans la substantia nigra (gliose)
Mise en évidence des modifications IRM?
Techniques IRM.Utilisation de séquences sensibles au Fer.
Mais on note une augmentation des dépots avec l’age.
Peu sensible à l’échelle individuelleMesure de la largeur de la Pars compacta
avec des séquences T2.Variation physiologique significative de
l’épaisseurStructure difficile à délimiter
Approche par soustraction de substance grise et blanche
Hutchinson, M and Raff U. AJNR 2001.
Diagnostic différentiel …Putamen normal dans la MPIDans l’atrophie multisystématisée on peut
observer : Hyposignal postéro-latéral du putamen (dépôt de fer)Hypersignal autour du putamen (gliose)Hypersignal pontine tegmentum l = 'hot cross bun‘ ou
œuf de paques.PSP :
Hyposignal putaminal en T2.Dilatation du 3ème ventriculeRespect du cervelet
AMS : IRM en T2.
Liseré en hypersignal et hyposignal postérieur du
putamen“ Hot cross bun” du pont
Organisation anatomique et fonctionnelle des noyaux gris centraux.
circuit ‘moteur ’Alexander et Crutcher TINS, 1990
CortexPerfusion
Noyaux Gris CentrauxNeurotransmission
GPi
Thalamus
NST
GPe
Cortex moteur Cortex
ExcitationInhibition
SNpc Striatum
Voie
dire
cte
Voie
dire
cte
Voie
indi
rect
eVo
ie in
dire
cte
Cellule glialeTyrosine
Dopa
DopamineDopa-decarboxylase
L tyrosine-hydroxylase
Dopamine
COMT
Récepteur D2
Récepteur D1
Transporteurs
COMTMAO-B
Récepteur D2
métabolites
Neurone
DADADA
Perte neuronale et gliose à corps éosinophile de Lewy dans la
substance noire pars compacta.
Cellule glialeTyrosine
Dopa
DopamineDopa-decarboxylase
L tyrosine-hydroxylase
Dopamine
COMT
Récepteur D2
Récepteur D1
Transporteurs
COMTMAO-B
Récepteur D2
métabolites
Neurone
DA
Sensibilité
Deux grandes formes cliniques :• Forme extrapyramidale avec une dégénérescence striato-nigrique prédominante: MSA-P• Forme cérébelleuse avec atrophie olivo-ponto-cérébelleuse MSA-C.
Neuropathologie :• Inclusions argentophiles oligodendrogliales• Dégénérescences neuronales nigrostriées et post-synaptiques en proportions variables.Lésions extra-striatales
Cellule glialeTyrosine
Dopa
DopamineDopa-decarboxylase
L tyrosine-hydroxylase
Dopamine
COMT
Récepteur D2
Récepteur D1
Transporteurs
COMTMAO-B
Récepteur D2
métabolites
Neurone
DA
Les neuroleptiques bloquent les récepteurs dopaminergiques post-synaptiques.
• Peut se voir avec tous les neuroleptiques• Surtout chez les sujets âgés• Survient dans les 3 mois après le début du traitement, non dose dépendant.•Le plus souvent c'est un syndrome parkinsonien bilatéral et symétrique, à prédominance akinéto-hypertonique
Cellule glialeTyrosine
Dopa
DopamineDopa-decarboxylase
L tyrosine-hydroxylase
Dopamine
COMT
Récepteur D2
Transporteurs
COMTMAO-B
métabolites
Neurone
DA
DADA
Neuroleptique
Tremblements sans atteinte striatale ...
Cellule glialeTyrosine
Dopa
DopamineDopa-decarboxylase
L tyrosine-hydroxylase
COMT
Récepteur D2
Récepteur D1
Transporteurs
COMTMAO-B
Récepteur D2
métabolites
Neurone dopaminergique
DA
DADA
Postsynaptiques
transporteurs
Présynaptiques
18F-fluorodopa
11C-nomifensine123I-CIT123I-PE2I123I-IPT123I-FPCIT123I-altropane ...
11C raclopride123I-IBZM123I-ILIS123I-épidépride ...
Les outils
Marqueurs pré-synaptiques 123I-CIT (2carbomethoxy-3-(4-iodophenyl)
tropane). Affinité pour les transporteurs dopamine et sérotonine.
Pirker et al. JNM 01/00
Maladie de Parkinson
-CITNoyau caudé
Putamen Innis, 1994
Corrélée :- à la sévérité des signes cliniques - au stade d ’évolution de la maladie Asenbaum, 1997 ; Seibyl, 1995, Rinne, 1995, Ichise, 1999.
Maladie de Parkinson
-CIT (pré-synaptique)
0102030405060708090
100
0 20 40 60 80
Perte naturelleDébut
Préclinique Clinique
ans
% D
opam
ine
res t
ant
12 % (Marek, 1997)
d ’après Langstone, 1985
Bilatérale(Tissingh, 1998, Asenbaum, 1997)
Indications– Détection d'une perte de terminaisons neuronales
dopaminergiques fonctionnelles dans le striatum de patients présentant un syndrome parkinsonien cliniquement douteux, afin d'aider au diagnostic différentiel entre tremblement essentiel et syndromes parkinsoniens.
– DaTSCAN* ne permet pas la différenciation entre maladie de Parkinson, atrophie multisystématisée et paralysie supranucléaire progressive.
Intérêts– Acquisition des images dans les 3 heures après l'injection– Commercialisé
Réalisation pratique de l'examen.
- 1 h120 mg KI
185 MBq FP-CITP NP N
+12 h120 mg KI
+3 h SPECT
30- 45 mn
P NP NAspect IRM
Cortex
Noyaux caudés
Putamen
Aspect FP-CIT
"2 aires symétriques en forme de croissant d'égale intensité"P NP N
"soit asymétrique soit d'aspect symétrique mais d'intensité inégale"P NP N
P NP N
"Quantification" Fixation spécifique : (striatum, putamen, caudé)
Fixation non spécifique : Occiput, cervelet, frontal
Facteur de liaison=(FS/FNS)-1
Evaluation de la progression de la perte dopaminergique.
Parkinson Study Group, JAMA 2002
Un exemple de "quantification".
Quelles Zones ?
Lavalaye et al. Schizophrenia research 2000
Walker, JNNP, 2002
Une indication restrictive ?
30%
20%20%
10%
5%
15%
Mixte Neuroleptic DLB Soft signs DCB Others
100 DaTSCAN , année 2006.
DCL
MA
Démence à corps de Lewy (DCL)
Parfois, troubles corticaux
DCL représente 15 à 25% des cas de MA cliniques (McKeith et al, Br J Psychiatry, 1995)
Park
Syndrome extrapyramidal au premier planFluctuations cognitives et hallucinations visuelles
MA et DCL
Walker et al. JNNP, 2002.
Syndrome extrapyramidal et troubles mnésiques.TDM : atrophie corticale-sous corticale diffuse aspécifique.ECD : hypoperfusion pariéto occipitale prédominant à droite.
McKeith et al. Neurology, décembre 2005
1 . Eléments essentiels :2 . Eléments centraux :
- Si 2 elts : probable.- Si 1 elt : possible.
3. Eléments suggestifs :- Associés avec 2. : probable- Isolés : possible
4. Elements compatibles :5. Eléments de moindre probabilité6. Séquences temporelles
Et avec une loupe :
But : Sensibilité et Spécificité du FP-CIT dans le diagnostic différentiel DCL vs autres démences.
Moyens : 326 patients DCL (94 probable, 57 possible) et 147 non DCL. 3 lecteurs « experts » et ratio (striatum/occiput)
Résultats
FP-CIT anormal et DCL probable
- Sn 77,7 %- Sp 90,4%
- VPP 82,4 %- VPN 87,5 %
% pathologiques
Indication officielle.
Cas clinique.Mr L, 72 ans. syndrome Parkinsonien et
troubles cognitifs. Troubles cognitifs
troubles mnésiques uniquement de la récupération pas de trouble du langage en dénomination Apraxie constructive
Figure de Rey : trouble de la programmation
Hypothèses diagnostiques :- Maladie de Parkinson- Démence à corps de Lewy- Dégénerescence cortico-basale
Mr L. Exploration au FP-CIT
Hypofixation des 2 putamens prédominant à gauche.
Pour : MPI, DCB, DCLContre : DTA
Mr L. Exploration à l'ECD
Hypofixation pariétale gauchePour : DCB, DTAContre : PSP, DCL
Hypothèse de DCB retenue.
L’actualité en 2010
-Meilleure résolution que la SPECT-Se diffuse grace à l'oncologie et a un traceur du métabolisme du glucose, le FDG.
Eckert et al, Neuroimage 2005.
AMS
PSP
FDG et syndromes parkinsoniens
(Groupe A =<1 year; B = 13-24 months; C = 25-36 months).
Lyoo et al. Brain 2008
L’actualité en 2010
Quels coûts :Neurotransmission.
Produit : 740 €Coûts facturés (ACQL001)
En externe : 287.77 € Hospitalisé : 399.60 €
PerfusionProduit : 150 €Coûts facturés (ACQL007)
En externe : 293.63 € Hospitalisé : 300 € ?
TEP FDGProduit : 400 €Coûts facturés : 1000 €
ConclusionLes outils sont là !
A intégrer dans les recommandations de prise en charge (Olivier Rascol).