Rev Med Brux - 2009S 66

Indications rares du traitementradiochirurgical par Gamma Knife

Unusual Indications of Gamma Knife radiosurgery

N. Massager, D. DevriendtCentre de Radiochirurgie par Gamma Knife, U.L.B. - Hôpital Erasme

RESUME

A côté des indications fréquentes et reconnuesdu traitement radiochirurgical par Gamma Knife,d’autres pathologies plus rares peuvent parfoisdans certaines conditions faire l’objet d’untraitement Gamma Knife. Au cours des 9 annéesd’activité clinique de notre Centre, nous avonsété amenés à proposer occasionnellement uneirradiation par Gamma Knife pour certainespathologies inhabituelles : certaines affectionstumorales (gliomes cérébraux, schwannomesnon-vestibulaires intracrâniens, crâniopharyn-giomes, chordomes, tumeurs glomiques(chémodectomes ou paragangliomes), hémangio-blastomes, hémangiopéricytomes, lymphomescérébraux), certaines affections vasculaires(cavernomes, fistules durales), ou certainesaffections fonctionnelles (épilepsie mésio-temporale, épilepsie secondaire à un hamartomehypothalamique, tremblement, cluster headache(algie vasculaire de la face), douleur cancéreuseréfractaire).

Rev Med Brux 2009 ; 30 (Suppl) : S 66-74

ABSTRACT

In parallel to usual and well-known indications ofGamma Knife therapy, other pathologies cansometimes in some instances be treated byGamma Knife irradiation. During the 9-yearclinical activity of our Center, we have usedGamma Knife therapy for some unusual patholo-gies: some tumoral diseases (glioma, intracranialnon-vestibular schwannoma, craniopharyngioma,chordoma, glomic tumors, hemangioblastoma,hemangiopericytoma, primary CNS lymphoma),some vascular diseases (cavernoma, duralfistula), or some functional diseases(mesiotemporal epilepsy, epilepsy secondary tohypothalamic hamartoma, tremor, clusterheadache, intractable cancer pain).

Rev Med Brux 2009 ; 30 (Suppl) : S 66-74

Key Words : radiosurgery, Gamma Knife,indications, rare, unusual, treatment

INTRODUCTION

Une série de pathologies intracrâniennesconstituent actuellement des indications reconnues detraitement radiochirurgical par Gamma Knife :métastases cérébrales, méningiomes, schwannomesvestibulaires, adénomes hypophysaires, malformationsartério-veineuses cérébrales, névralgie du trijumeau…A côté de ces indications bien acceptées dans lemonde médical et largement prouvées par denombreuses publications scientifiques, il existeégalement d’autres indications plus rares de traitementpar Gamma Knife. Ces indications concernent despathologies pour lesquelles un nombre encore tropfaible de patients ont été traités par Gamma Knife pourpouvoir évaluer la portée de cette thérapie dans cesindications. Il s’agit le plus souvent soit de pathologies

très peu fréquentes, soit d’affections pour lesquelles lerecours à un traitement par Gamma Knife ne se produitque dans des circonstances inhabituelles et rares.

Entre décembre 1999 et décembre 2008, nousavons utilisé un traitement par Gamma Knife chez194 patients présentant une pathologie pouvant êtreconsidérée comme rare et pour laquelle le traitementradiochirurgical ne pouvait être considéré commehabituel et reconnu (Tableau 1). Tous ces patients ontété traités au Centre Gamma Knife de l’Université Librede Bruxelles. Ce travail présente les pathologiestraitées, les indications du traitement radiochirurgicalpar Gamma Knife, les détails des procéduresthérapeutiques utilisées et certains résultats destraitements réalisés.

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Tableau 1 : Pathologies rares traitées par radiochirurgieGamma Knife dans notre Centre entre 1999 et 2008.

Indications rares de traitement radiochirurgical Gamma Knife

I. indications tumorales raresgliomes 85 patientsschwannomes non-vestibulaires 26 patientscrâniopharyngiomes 4 patientschordomes 1 patienttumeurs glomiques (chémodectomes) 6 patientshémangioblastomes 3 patientshémangiopéricytomes 4 patientslymphomes cérébraux primitifs 1 patient

II. Indications vasculaires rarescavernomes (angiomes caverneux) 19 patientsfistules durales 6 patients

III. indications fonctionnelles raresépilepsie mésio-temporale 8 patientsépilepsie sur hamartome hypothalamique 8 patientsthalamotomie pour tremblement 15 patientscluster headache (algie vasculaire de la face) 7 patientshypophysectomie fonctionnelle pour douleur 1 patient

TOTAL 194 patients

PATHOLOGIES TRAITEES

I. Indications tumorales rares

1. Gliomes cérébraux

Nous avons réalisé un traitement deradiochirurgie Gamma Knife chez 85 patients porteursd’un gliome cérébral : 30 patients (36%) étaientporteurs d’un gliome de bas grade (10 gliomes degrade I et 20 gliomes de grade II) et 55 patients (64%)porteurs d’un gliome malin (24 gliomes de grade III et31 glioblastomes). Chez tous ces patients, le traitementpar Gamma Knife a été proposé dans le cadre d’uneprise en charge pluridisciplinaire neuro-oncologique, entraitement complémentaire après une chirurgie, parfoissuivie d’un traitement de radiothérapie et dechimiothérapie. Le pr incipal facteur limitant dutraitement radiochirurgical dans cette indication est levolume tumoral1. En effet, il existe une limite de volumeau-delà duquel le traitement par Gamma Knife ne peutêtre envisagé, dans la mesure où une trop grande zoned’irradiation radiochirurgicale fait perdre à ce traitementle bénéfice de la chute de dose d’irradiation autour duvolume-cible2. De plus, les gliomes sont des tumeursinfiltrantes, ce qui rend la détermination des limites dela tumeur souvent difficile sur la base de l’imagerie.Dans ce domaine, notre Centre a développé un procédéd’intégration des images métaboliques du PET-scan àla méthionine lors de la planification dosimétrique dutraitement afin d’améliorer la définition du volumetumoral à irradier (Figure 1)3,4. En utilisant l’imageriemétabolique du PET-scan lors du suivi des patientstraités par Gamma Knife, nous avons montré qu’ilexistait une réponse métabolique à l’ irradiationradiochirurgicale pour la majorité des patients, sous laforme d’une réduction significative du métabolisme

Figure 1 : Planning de traitement Gamma Knife d’un gliomede bas grade (astrocytome grade II) pariétal gauche récidivantaprès chirurgie et radiothérapie, à l’aide d’une combinaisond’imagerie par PET-scan (images de gauche) et par IRM(images de droite). On note une zone fortementhypermétabolique en PET-scan correspondant à la récidivetumorale. Contour rose = volume-cible ; contour jaune =isodose de prescription 50% à l’intérieur de laquelle la dosed’irradiation prescrite est délivrée.

tumoral, tant pour les tumeurs gliales bénignes quemalignes (Figures 2 et 3)5. Ce résultat pourraitconstituer un argument en faveur d’un effet bénéfiquedu traitement Gamma Knife pour les tumeurs gliales.

2. Schwannomes non-vestibulaires intracrâniens

Bien que la grande majorité des schwannomesintracrâniens intéresse le nerf cochléo-vestibulaire, lesautres nerfs crâniens peuvent également être affectéspar le développement d’un schwannome. Le défi

Figure 2 : Imagerie par PET-scan méthionine (images du haut)et par IRM (images du bas) d’un gliome de bas grade(astrocytome grade I) envahissant le tronc cérébral, avant letraitement Gamma Knife, 6 mois et 3 ans après le traitement.On note au PET-scan une disparition de l’hypermétabolismetumoral qui est remplacé par un hypométabolisme 3 ans plustard (flèches rouges), et une perte de contraste centro-tumorale en IRM (flèches jaunes).

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Figure 3 : Imagerie par PET-scan méthionine en coupesaxiales (images du haut) et en coupes sagittales (images dubas) d’un gliome de haut grade (glioblastome, tumeur degrade IV) occipital gauche récidivant en arrière de la cavitéopératoire, avant le traitement Gamma Knife et 6 mois aprèsle traitement. On observe une disparition de la zonehypermétabolique en réponse au traitement radiochirurgical.

thérapeutique de ces tumeurs bénignes consiste àpouvoir arrêter la croissance tumorale sans perturberle fonctionnement du nerf porteur du schwannome nioccasionner d’autre déficit neurologique. Dans cecontexte, le traitement radiochirurgical par GammaKnife offre un avantage potentiel au traitementchirurgical conventionnel étant donné son caractèremoins agressif6. Nous avons traité dans notre Centre26 patients pour un schwannome non-vestibulaireintracrânien. Le nerf porteur du schwannome était lenerf IV (pathétique) chez 1 patient, le nerf VI(oculomoteur externe) chez 2 patients, le nerf V(trijumeau) chez 12 patients, le nerf VII (facial) chez4 patients, les nerfs mixtes (IX-X-XI) chez 6 patients, etle nerf XII (grand hypoglosse) chez 1 patient. Dans55% des cas le traitement a été réalisé d’emblée lorsdu premier diagnostic radiologique et dans 45% descas après confirmation d’une croissance tumorale. Lorsdu traitement, plus de 80% des patients présentaientun déficit neurologique induit par le schwannome. Unedose périphérique moyenne de 12,3 Gy a étéadministrée lors du traitement Gamma Knife. Un suivide plus d’un an après l’irradiation radiochirurgicale estdisponible pour 18 patients ; le suivi moyen de cespatients est de 42 mois. Un contrôle tumoral a étéobtenu chez tous les patients (100%) ; le volumetumoral est resté inchangé dans 56% des cas et asignificativement diminué chez 8 patients (44%) (Fig-ure 4). Au dernier examen neurologique du patient, ledéficit neurologique était inchangé pour 15 patients(83%), et était amélioré chez 3 patients (17%) ; aucun

Figure 4 : IRM d’un schwannome de la branche V2 du nerftrijumeau gauche, avant et 1 an après le traitement GammaKnife. On note une importante nécrose du schwannome sousla forme d’une perte de la prise de contraste de la tumeur,associée à une réduction significative du volume tumoral(flèches rouges).

patient ne présentait d’aggravation neurologique. Letraitement Gamma Knife des schwannomes intra-crâniens non-vestibulaires semble ainsi constituer untraitement très efficace pour le contrôle de ces tumeurset associé à une morbidité très faible.

3. Crâniopharyngiomes

Le crâniopharyngiome est une tumeur bénignecongénitale se développant à partir des restes de lapoche de Rathke, en contact intime avec l’hypophyseet les nerfs optiques 23. Elle présente une composantecharnue, qui est souvent associée à la présence d’unou de plusieurs kystes tumoraux. Le traitement de choixdu bourgeon charnu de la tumeur est le plus souventl’exérèse chirurgicale, et est parfois complété d’uneradiothérapie fractionnée ou d’un traitementradiochirurgical (Figure 5); le kyste tumoral peut êtretraité par chirurgie, par ponction stéréotaxique, par

Figure 5 : Exemple de planning de traitement par GammaKnife d’un crâniopharyngiome récidivant après 3 exérèseschirurgicales antérieures. Contour bleu = volume-cible ;contour rouge = nerfs optiques ; contour jaune = isodose deprescription 50% à l’intérieur de laquelle la dose d’irradiationprescrite est délivrée.

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irradiation endocavitaire, ou par injection de bléomycineà l’intérieur du kyste. Nous avons traité 4 patients parGamma Knife dans notre Centre pour une récidive ouune progression d’un crâniopharyngiome ayantpréalablement fait l’objet d’un traitement chirurgical, etpour cer tains d’un traitement de radiothérapiefractionnée. Les résultats du traitement radiochirurgicalde ces tumeurs semblent prometteurs7.

4. Chordomes

Les chordomes sont des tumeurs néoplasiquestrès rares ; elles surviennent à raison de 1 cas parmillion de patients par an. Elles sont issues des résidusembryonnaires de la notochorde, une structureembryonnaire située le long de l’axe crâniovertébralqui régresse à la 6ème semaine de développement8. Auniveau intracrânien, ces tumeurs surviennent à la basedu crâne, principalement en région médiane (clivus,sphénoïde). La symptomatologie est en généralinsidieuse et non spécifique ; le diagnostic est réalisépar l’ imagerie cérébrale et l ’examen anatomo-pathologique après résection chirurgicale. Le traitementest d’abord chirurgical, mais le plus souvent seule unechirurgie par tielle est possible. Le traitementcomplémentaire le plus fréquemment utilisé est laproton-thérapie, du moins lorsque cette techniqued’irradiation est accessible, les centres de proton-thérapie étant peu nombreux de par le monde. Untraitement complémentaire par Gamma Knife peutégalement être proposé, en remplacement d’uneproton-thérapie, lorsque certaines conditions de volumeet de localisation tumorale sont remplies8. Dans notreCentre Gamma Knife, nous avons été amenés à traiter1 patient dans ce contexte. Les résultats du traitementpar Gamma Knife semblent excellents, surtout lorsquele volume tumoral est de moins de 20 cm³ 8.

5. Tumeurs glomiques (chémodectomes ouparagangliomes)

Les tumeurs glomiques, encore appeléeschémodectomes ou paragangliomes, sont des tumeursdérivant des paraganglions, qui sont des amas decellules neuroendocrines présents dans plusieurslocalisations spécifiques du corps humain. L’incidencedes tumeurs glomiques est de 8,6 nouveaux cas par100.000 patients et par an9. Au niveau intracrânien, les2 localisations les plus fréquentes sont les tumeurs duglomus jugulaire et (plus rarement) du glomustympanique. Les options de traitement des tumeursglomiques incluent l’exérèse microchirurgicale,l’embolisation, la radiothérapie externe fractionnée, etplus récemment la radiochirurgie ; une combinaison deces thérapies est parfois utilisée. La chirurgie estrarement utilisée en raison de l’envahissement destructures vasculo-nerveuses critiques par la tumeur.La radiochirurgie par Gamma Knife a été proposéedans cette indication9 ; nous avons traité 6 patients dansnotre Centre (Figure 6). Le traitement radiochirurgicalpar Gamma Knife des tumeurs glomiques est associéà un haut taux de contrôle tumoral et un risque faiblede créer ou d’aggraver un déficit neurologique9.

Figure 6 : Planning radiochirurgical Gamma Knife d’unetumeur du glomus jugulaire gauche. Contour rose = volume-cible ; contour jaune = isodose de prescription 50% àl’intérieur de laquelle la dose d’irradiation prescrite estdélivrée.

6. Hémangioblastomes

L’hémangioblastome est une tumeur bénigne rareet très vascularisée du système nerveux central. Pourla majorité des patients, la lésion survient de manièresporadique ; 20 à 25% des patients présentent un ouplusieurs hémangioblastomes dans le cadre d’unemaladie de von Hippel-Lindau, une maladie génétiqueautosomale dominante résultant d’une mutation d’ungène sur le chromosome 310. Lorsque cette lésiontumorale est symptomatique ou évolutive, le traitementde choix est l’exérèse chirurgicale ; néanmoins,l’intense vascularisation et la localisation parfois critiquede la lésion rend la résection microchirurgicale parfoisdifficile ou impossible. Dans ces cas, un traitement parGamma Knife peut être proposé, comme cela a été lecas chez 3 patients référés dans notre Centre (Fig-ure 7). La limitation principale du traitementradiochirurgical est le volume de la lésion devant être

Figure 7 : Planning de traitement par Gamma Knife d’unhémangioblastome cérébelleux droit. Contour rose = volume-cible ; contour jaune = isodose de prescription 70% àl’intérieur de laquelle la dose d’irradiation prescrite (20 Gy)est délivrée.

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irradiée. Les résultats du traitement Gamma Knife decette affection sont excellents, avec dans certainesséries des taux de plus de 90% de contrôle tumorallocal10. Le traitement radiochirurgical ne permetnéanmoins pas de prévenir le développement delésions dans d’autres localisations (dissémination loco-régionale ou métastatique).

7. Hémangiopéricytomes

Les hémangiopéricytomes sont des lésionstumorales issues des méninges, très vascularisées età croissance rapide. Ces lésions intracrâniennes sonttrès rares, et sont le plus souvent diagnostiquées audépart comme des méningiomes en raison de lasimilitude de présentation clinique et radiologique deces 2 affections. La meilleure option thérapeutique est,comme pour les méningiomes, l’exérèse micro-chirurgicale. Ce traitement n’est néanmoins parfois paspossible, notamment lorsque la lésion se développe àpartir de la base du crâne ou est en contact intimeavec un sinus veineux. Dans ces cas, le caractère focalet bien délimité à l’IRM des hémangiopéricytomespermet de traiter ces lésions par une irradiationradiochirurgicale11,12. Nous avons traité dans notreCentre Gamma Knife 4 patients porteurs d’un résiduou d’une récidive d’hémangiopéricytome préalablementopéré. Les résultats du traitement par Gamma Knife deces lésions sont excellents concernant le contrôletumoral local (Figure 8), mais le préviennent pas des

Figure 8 : imagerie par résonance magnétique d’un patientprésentant un hémangiopéricytome multifocal, avant (imagesde gauche) et 1 an (images de droite) après le traitementGamma Knife des 5 localisations cérébrales (flèches rouges).On observe une involution complète (flèches rougespointillées, image de droite) de toutes les lésions traitées.

récidives loco-régionales et des métastases à distancedu foyer initial11,12.

8. Lymphomes cérébraux

Les protocoles thérapeutiques utilisés dans letraitement des lymphomes primitifs du système nerveuxcentral (SNC) comprennent en général unecombinaison d’une chimiothérapie par hautes doses deméthotrexate et d’une radiothérapie panencéphaliquefractionnée conventionnelle, éventuellement précédéed’une microchirurgie d’exérèse ou d’une biopsiestéréotaxique. Dans certaines circonstances, uneradiochirurgie peut être proposée en complément à cestraitements13. Au cours des 9 années d’activité cliniquede notre Centre, nous avons réalisé un traitementradiochirurgical par Gamma Knife à 1 patient présentantune récidive unifocale de petite taille d’un lymphomecérébral préalablement traité par chimiothérapie etradiothérapie. Dans la littérature, Kenai et coll. ontpublié les résultats d’une série de 22 patients traitéspar Gamma Knife pour un lymphome primitif du SNC,avec d’excellents résultats13.

II. Indications vasculaires rares

1. Cavernomes (angiomes caverneux)

Les cavernomes représentent un type particulierde malformation vasculaire du système nerveux central.Ils se présentent comme des lésions lobulées biencirconscrites, formées de vaisseaux capillaires dilatésà paroi fine enroulés l’un sur l’autre pour former unepetite boule un peu comparable à une pelote de laine.L’incidence de découverte des cavernomes cérébrauxest estimée à 3 par million d’habitants par an, ce quireprésente environ 30 nouveaux cas par an enBelgique14. Le risque de saignement spontané d’uncavernome n’ayant jamais saigné est évalué entre 1 et2% par an ; ce risque est augmenté pour lescavernomes ayant déjà saigné. La place de laradiochirurgie dans le traitement de cette affection estencore incertaine, principalement par le manque depossibilité d’évaluer le résultat du traitement parl’imagerie cérébrale. Dans notre Centre, nous retenonsune indication de traitement Gamma Knife pour descavernomes inaccessibles chirurgicalement, de petitetaille, et présentant certains facteurs de risque accrude saignement au long cours, tels qu’un ou plusieurssaignements antérieurs, une localisation dans ouproche d’une zone cérébrale fonctionnelle, le jeune âgedu patient… Entre décembre 1999 et décembre 2008,nous avons traité par Gamma Knife 17 patients porteursd’un cavernome cérébral (Figure 9). Les résultatsprécis de l’irradiation Gamma Knife sont encore peuconnus ; de nombreuses études suggèrent uneréduction significative du risque hémorragique, qui peutaller jusqu’à 70% de réduction de l’incidence desaignement après le traitement15.

2. Fistules durales

Les fistules durales sont des lésions du système

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Figure 9 : Exemple d’un planning radiochirurgical detraitement Gamma Knife d’un cavernome du gyrus cingulidroit, à l’aide d’une combinaison d’imagerie IRM-T1, IRM-échode gradient et IRM-T2. Contour jaune = isodose deprescription 55% à l’intérieur de laquelle la dose d’irradiationprescrite est délivrée.

vasculaire intracrânien, acquises à la suite d’unphénomène veineux thrombotique, et constituées d’uneconnexion anormale d’une artère méningée avec unsinus dural. Les fistules durales sont environ 10 foismoins fréquentes que les malformations artério-veineuses cérébrales16. Les fistules durales peuventêtre découver tes par hasard lors d’un examenneuroradiologique cérébral ; elles peuvent égalementêtre à l’origine d’une hémorragie intradurale ou d’unesymptomatologie secondaire à une congestionveineuse comme un acouphène pulsatile, un chemosisavec exophtalmie, ou une hypertension intracrânienne.Le risque de saignement d’une fistule durale est estiméentre 1 et 2% par an pour les fistules n’ayant jamaissaigné, et d’environ 7% par an si la fistule estdiagnostiquée lors d’un premier saignement16.

Les options thérapeutiques des fistules duralescomprennent l’absence de traitement (en l’absence desymptômes et de drainage veineux cor tical), lachirurgie, l’embolisation et la radiochirurgie16,17. Laradiochirurgie est utilisée lorsque l’embolisation et lamicrochirurgie sont impossibles ou trop dangereuses,ou en complément de ces traitements lorsque le résultatde ceux-ci est incomplet. Le taux d’oblitération desfistules durales après radiochirurgie Gamma Knife varieentre 70% et 90%16,17. Nous avons traité dans notreCentre Gamma Knife 6 patients pour une fistule durale(Figure 10).

III. Indications fonctionnelles rares

1. Epilepsie mésio-temporale

La radiochirurgie par Gamma Knife peutconstituer une alternative thérapeutique au traitementchirurgical proposé dans l’épilepsie réfractaire d’originemésiotemporale18. Nous avons traité 8 patients parradiochirurgie Gamma Knife dans notre Centre pour

Figure 10 : Planning de traitement par Gamma Knife d’unefistule durale : images angiographiques stéréotaxiques deface et de profil de la carotide interne gauche. La fistuledurale est entourée par l’isodose de prescription (contourjaune) à l’intérieur de laquelle la dose d’irradiation prescriteest délivrée.

une épilepsie résistante au traitement médicamenteuxet fortement invalidante, et pour laquelle une originemésiotemporale (noyau amygdalien+hippocampe)unilatérale a été déterminée par une évaluationpréchirurgicale spécifique. Le choix d’un traitementradiochirurgical en remplacement d’une interventionchirurgicale a été motivé par l’âge avancé du patient,un mauvais statut neuropsychologique, ou le choixpersonnel du patient, après que celui-ci a été dûmentinformé des chances de succès et des r isquesspécifiques de chacune des 2 options thérapeutiquesdisponibles. Le traitement a consisté en une irradiationpar Gamma Knife du complexe amygdalo-hippocampique épileptogène selon une procédureradiochirurgicale conventionnelle (Figure 11); une dosepériphérique moyenne de 21,8 Gy a été utilisée. Unepériode de 2 à 3 ans est nécessaire après l’irradiation

Figure 11 : Planning de traitement radiochirurgical par GammaKnife d’une épilepsie mésio-temporale droite réfractaire.Contour rose = volume-cible ; contour rouge = hémi-tronccérébral ; contour jaune = isodose de prescription à l’intérieurde laquelle la dose d’irradiation prescrite (20 Gy) est délivrée.

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pour évaluer l’effet thérapeutique obtenu par letraitement. Six de nos 8 patients ont montré un bénéficedu traitement : 1 patient ne présente plus aucune crised’épilepsie, et une diminution significative du nombrede crises (> 50%) et de leur sévérité a été observéechez 5 patients. Deux patients n’ont pas présentéd’amélioration après le traitement Gamma Knife. Deuxpatients ont présenté des effets secondaires dutraitement : 1 patient a eu une période de céphalées etphotophobie pendant quelques mois après letraitement, et un patient (qui ne présentait pasd’amélioration après le traitement) a développé uneréaction d’œdème post-radique retardé du lobetemporal qui a justifié une résection chirurgicalesecondaire du complexe amygdalo-hippocampique.

2. Epilepsie secondaire à un hamar tomehypothalamique

L’épilepsie secondaire à la présence d’unhamartome hypothalamique représente une forme rared’épilepsie réfractaire. Le traitement chirurgical de cetteépilepsie est difficile en raison de la localisationparticulière de l’hamartome. Un traitement par GammaKnife peut être proposé à ces patients, soit en premièreintention soit comme complément à un geste chirurgicalincomplet 19. Nous avons été amenés à traiter dansnotre Centre Gamma Knife 8 patients pour cetteindication entre 1999 et 2008 (Figure 12); la moitiéd’entre-eux avaient été opéré avant l’irradiationradiochirurgicale. Les résultats du traitement GammaKnife ne peuvent être estimés actuellement, la périodede suivi étant encore trop courte pour pouvoir rendrecompte de la situation définitive de l’épilepsie.

Figure 12 : Exemple de planning dosimétrique d’unhamartome thalamique avant traitement Gamma Knife.Contour bleu foncé = volume-cible ; contour rose = nerfsoptiques ; contour jaune = isodose de prescription couvrantl’entièreté du volume-cible et à l’intérieur de laquelle la dosed’irradiation prescrite est délivrée ; contour vert = isodose 8Gy, permettant de s’assurer que les voies optiques reçoiventune dose inférieure à 8 Gy.

3. Thalamotomie pour tremblement

Certaines formes de tremblement résistant autraitement médicamenteux peuvent faire l’objet d’untraitement radiochirurgical par Gamma Knife20. Entre1999 et 2008, nous avons traité dans notre Centre15 patients pour un tremblement réfractaire etinvalidant, dont l’origine était une maladie de Parkinson(10 patients), un tremblement essentiel (3 patients),une sclérose en plaques (1 patient) et une hémorragiecérébrale (1 patient). Le traitement Gamma Knife a étéproposé en alternative à un traitement chirurgical enraison de l’âge avancé du patient, de son état médical,de la présence de lésions cérébrales à l’IRM, d’unéchec de traitement chirurgical ou du refus du patientd’un traitement chirurgical. L’âge moyen de nos patientsest de 67 ans. Une irradiation focalisée par GammaKnife du noyau VIM du thalamus a été réalisée selonune procédure radiochirurgicale conventionnelle ; unedose maximale de 140 Gy a été administrée chez tousles patients (Figure 13). Deux des 15 patients ontbénéficié d’un traitement bilatéral, en 2 procéduresGamma Knife distinctes espacées de 6 mois. Pour les10 patients de notre série ayant un suivi clinique etradiologique de minimum 1 an après le traitement, unedisparition complète du tremblement est survenue pour7 patients (70%) et une amélioration de plus de 50%du tremblement chez 1 patient (10%). Pour 2 patients,le tremblement ne s’est pas amélioré. Un patient aprésenté une hémiparésie consécutive au traitementradiochirurgical. Le traitement par Gamma Knife peutdonc constituer un traitement efficace et peu risqué dutremblement pharmaco-résistant invalidant pour lespatients présentant une contre-indication à la chirurgie.

Figure 13 : IRM d’une patiente traitée par Gamma Knife pourun tremblement essentiel invalidant et pharmaco-résistant ;le noyau VIM du thalamus droit est la cible de l’irradiation. Agauche : planning dosimétrique ; contour vert = isodose deprescription 70% ; une dose ponctuelle de 140 Gy est délivréeau centre de cet isodose. A droite : IRM de contrôle réalisée6 mois après l’irradiation ; on objective un rehaussementnodulaire exactement situé au niveau de l’irradiationradiochirurgicale, et traduisant la présence d’une lésionnécrotique réalisée par le traitement Gamma Knife. Letremblement de la patiente a complètement disparu au coursdu premier mois qui a suivi l’irradiation.

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4. Cluster headache (algie vasculaire de la face)

L’algie vasculaire de la face ou Cluster headachereprésente un des syndromes migraineux les plusinvalidants qui existent. Cette affection se caractérisepar des crises migraineuses extrêmement douloureusesen intensité, strictement unilatérales, se manifestant auniveau de la face, et pouvant durer entre 15 et180 minutes21. Pour les formes les plus graves etréfractaires aux traitements habituels, un traitement parGamma Knife peut être proposé ; les résultats de cetraitement sont néanmoins encore controversés dansla littérature21,22. Nous avons traité dans notre CentreGamma Knife 7 patients présentant un syndrome deCluster Headache pharmaco-résistant et fortementinvalidant. Le traitement consiste à irradier par GammaKnife la portion rétrogassérienne du nerf trijumeauincriminé selon une technique radiochirurgicale similaireà ce qui est réalisé dans le traitement de la névralgiedu trijumeau (Figure 14). Dans notre expérience,environ la moitié des patients se sont améliorés aprèsle traitement. Les résultats à long terme de cetraitement restent néanmoins encore indéterminés21.

Figure 14 : Exemple de planning de traitement par GammaKnife d’un patient souffrant d’un Cluster Headache du côtégauche du visage. La portion rétrogassérienne du nerftrijumeau gauche (flèche rouge) est la cible de l’irradiationradiochirurgicale. Contour vert = isodose de prescription 90%au centre de laquelle la dose d’irradiation maximale estdélivrée.

5. Hypophysectomie fonctionnelle pour douleur

Une hypophysectomie chirurgicale constitue uneoption thérapeutique reconnue mais devenueactuellement exceptionnelle de traitement des douleurscancéreuses secondaires à des métastases osseuses.Dans ce contexte, un traitement par ablationfonctionnelle par Gamma Knife de l’hypophyse a étéproposé23. Le principe du traitement consiste à irradierl’ensemble de la glande hypophysaire avec une fortedose d’irradiation ; le mécanisme d’action exact estencore méconnu. Nous avons traité une patiente parGamma Knife pour cette indication dans notre Centre.

DISCUSSION

Notre expérience de l’utilisation d’une procédureradiochirurgicale par Gamma Knife dans certainesindications rares, non reconnues, inhabituelles, ou deprésentation atypique, montre que ce traitement peut,en raison de la facilité de la procédure thérapeutique etde sa faible morbidité, être parfois proposé dans detelles pathologies. Le recours à ce traitement doit bienentendu être mûrement réfléchi, en réunionplur idisciplinaire, et le caractère inhabituel del’indication doit être discuté avec le patient afin qu’ilsoit informé notamment de l’incertitude du résultatthérapeutique.

La procédure de radiochirurgie par Gamma Knifeen elle-même est à présent bien connue, tant au niveaude ses aspects pratiques que de ses risques(complications et effets secondaires). Cette techniqued’irradiation focalisée peut ainsi être appliquée danscertaines conditions pour des indications particulières.Ceci permettra probablement dans le futur d’identifierd’autres pathologies pour lesquelles un traitementGamma Knife peut s’avérer efficace et utile. Dans cecontexte, le recours à des études multicentriquesregroupant les résultats de plusieurs Centres GammaKnife est actuellement favorisé, comme cela a déjà étéle cas pour l’évaluation du traitement Gamma Knife dela névralgie du trijumeau ou de l’épilepsie mésio-temporale par exemple18,24.

CONCLUSION

Au cours des 9 années d’activité clinique de notreCentre, nous avons proposé un traitement radio-chirurgical par Gamma Knife dans certaines indicationsinhabituelles ou rares. L’irradiation par Gamma Knifepeut être proposée occasionnellement pour certainespathologies non reconnues comme indicationscourantes de traitement radiochirurgical.

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Correspondance et tirés à part :

Dr N. MASSAGERCentre Gamma KnifeHôpital ErasmeRoute de Lennik 8081070 Bruxellese-mail : nmassage@ulb.ac.be