1

Inné ou acquis en neurosciences : unfaux débat

Michel HabibCentre référent troubles du langage

CHU de Marseille

http://resodys.phpnet.org

plan

• Cerveau et cognition : quelques notions de base• Une illustration de facteurs innés : l'acquisition

de la perception du langage• Deux exemples des liens entre cerveau et

expérience :– L'effet de la langue maternelle– le cerveau des musiciens

• Etudes du devenir d'enfants dyslexiques

Cerveau, apprentissage et cognition :quelques notions de base

• Une organisation modulaire

• Conception des troubles d'apprentissage

• Latéralisation cérébrale

NEUROPSYCHOLOGIE : DEFINITION ET CADRE CONCEPTUEL

Discipline clinique et scientifique qui étudie les liens entre lecerveau et les fonctions mentales

Méthode anatomo-clinique

Approchecognitiviste

Imageriefonctionnelle

Relation structure fonction Architecture fonctionnelle

Cerveau lésé Cerveau saindéficit

Siège lésionnel

Anatomuie fonctionnelle

DYSGRAPHIE/DYSPRAXIE

DysphasieRetards de langage

Dyscalculie

Syndrome hémisph. droitdéveloppemental

DYSORTHOGRAPHIE

DYSLEXIE

Syndrome hyperkinétique/Déficit attentionnel.

Talents particuliersautisme

Trouble des conduites

Dyschronie

Une conception modulaire des troubles d'apprentissage

Génétique des troubles d’apprentissage

- jusqu’à 65% des cas : un des parents est dyslexique- 40% des premiers degrés sont dyslexiques

Degré de concordance dans paires de jumeaux68% DZ, 38%MZ (Colorado Twin Study ofReading Disability), Olson et al.

SLI : 90 paires de jumeaux (Bishop, 1995)

-70% concordance entre MZ, 46% entre DZ- jusqu’à 100% concordance entre MZ si critèresplus larges-Variance partagée entre déficit oral et lecture

Dyslexie :

2

DYX1C1

Syndrome de Williams :Dessin d’un vélo

12 ans

15 ans

16 ans

microdélétion du bras long du chromosome 7 à q.11,23

3

« noyau » biologique Symptômesspécifiques

Environnement,Contexte d’apprentissage

Troubled’apprentissage

Particularité génétique,Anomalie neurodéveloppementale Erreurs visuelles, confusions

sonores,Conscience phonologique

Dyslexie,Dysgraphie, etc…

Latéralisation hémisphérique :l’inné et l’acquis

Les deux théories de la latéralitéhémisphérique du langage humain

Équipotentialité(Lenneberg, 1967)

• Apprentissage de lalangue maternelle

• Apprentissage d'unelangue seconde

• Etudes de l'aphasie del'enfant

Invariance(Kinsbourne, 1970)

• Aptitudes précoces dunourrisson

• Potentiels évoqués• Études anatomiques de

l'asymétrie cérébrale

Notion de période critique

L’hémisphère gauche se spécialiseprogressivement au cours de l’enfance

naiss. 1an 5ans 10ans adulte

récupération de l'aphasie après une lésion gauche

explication : rôle de l'hémisphère droit?

+ organisation intra-hémisphérique?

hémisphèregauche

hémisphèredroit

"canard" "bateau"

Le test d’écoutedichotique:Preuve de la latéralisationgauche du langage

Succion non-nutritive : écoute  de parole ou de musique

4

parole musique0

1

2

3

4

5 oreille gaucheoreille droitescore de

réactivationde la succion

Baby ERP cap

MMN obtenues chez des nourrissons de 3 mois en réponse à uncontraste /ba/-/ga/ et à un contraste voix masculine /féminine

IRMf chez le nourrisson (<3 mois)Parole vs. Parole inversée (14 min)

• La présentation deparole (endroit ou envers)active plus le planumgauche que le droit• La présentation de laparole endroit active plusune zone hémisphériquegauche (gyrus angulaire)qui paraît donc déjàspécialisée dans la languematernelle

left right

Planum temporale

Wernicke ’s area

Teszner et al., 1972 :asymétrie du planum déjàprésente sur un cerveau de fœtus àterme

5

PT

NON DYSLEXIC

Planumtemporale

DYSLEXIC

Planumtemporale

left right

Absence of planum asymmetry in the dyslexic brainFrom Galaburda et al., 1979; 1985

Ectopias on the dyslexic brain (Galaburda et al., 1979, 1985)

Souris dyslexiques : des ectopiesgénétiquement déterminées

Jenner AR, Galaburda AM,Sherman GF, 2000.

2 souches de souris (NZB et NXSM)présentent à la naissance desanomalies corticales et des troublesd’apprentissage spatio-moteur(labyrinthe)

semaines pré-natales

6 10 17 24 1 6 12

conception naissance

prolifération

migration

synaptogénèse

mortneuronale

myélinogénèseintra-corticale

mois post-nataux

croissanceaxonale

1- compétition pourl'établissement desynapses

2- des facteurs trophiquesdéterminent, par leurconcentration au niveau desterminaisons synaptiques,la survivance oul'élimination des neurones

Perte neuronalephysiologique des neurones

6

Perte sélective des synapses ("pruning") : une base possible del'apprentissage

Synaptogenèse

• A lieu au fur et à mesure de lacréation des arborisationsdendritiques• Les synapses se forment à unrythme différent selon lesrégions

• lobe occipital : début pré-natal,niveau proche de la densité adulteentre 2 et 4 ans•cortex pré-frontal : n'atteint pas leniveau adulte avant le début del'âge adulte

Environmental Influence• Experience affects brain development

Impoverishedenvironment

Rat braincell

Rat braincell

Enrichedenvironment

7

droitiers non-droitiers700

800

900 femmeshommes

aire calleuse totale (mm2)

interaction main X sexeF = 5.243, p = 0.026

droitiers non-droitiers70

80

90

100 femmeshommes

surface isthme (mm2)

interaction main X sexeF = 4.761, p= 0.03

1

2

3

4

5

20 30 40 sem 0,2 0,4 0,6 0,8 1 an

2 4 6 8 10 12 (mois)

cerveaux defœtus

cerveaux denourrissons

semaines degestation

vie extra-utérine

naissanceà terme

AGE

SUR

FAC

E C

ALL

EUSE

(CM

2 )

D ’après Clarke et Innocenti, 1989

malefemale

Effet du sexe sur la morphologiecalleuse : conclusions

• Différences morphologiques quantitatives ou qualitatives(bulbosité, splénium plus volumineux) chez la femme : quelquesévidences seulement

• Constatation plus générale d’un corps calleux plus vaste chezl’homme

• Effet le plus robuste : interaction sexe x manualité, surtout dansla partie postérieure, suggérant un corps calleux globalement plusvaste chez les hommes gauchers (ou ambidextres)

• La testostérone pourrait jouer un rôle dans l’établissement de cesdifférences en agissant sur le développement même des fibrescalleuses

Mais l'environnement post-natal est crucial

Le cerveau du musicien

un modèle des liens entre cerveau etexpérience

Le cinquième doigt de la main gauche des joueurs d’instrument àcorde (étude en MEG, Elbert et al., 1998). Effet de l’âged’apprentissage

8

Anterior part of the callosum is largerin early-trained musicians

NON- MUSICIANMUSICIAN

corpus callosum

(Schlaug et al., 1995)

Le cervelet de musiciens(mâles) est plusvolumineux de 5%(Schlaug et al., 2001)

L’asymétrie du planumtemporal est plus forte chezles musiciens ayant l’oreilleabsolue

GOTTFRIED SCHLAUG The Brain of Musicians: A Model for Functional and Structural Adaptation Ann NY Acad Sci 2001 930: 281-299.

Le langage comme la musique sont localisés à gauche chez lemusicien, la musique à droite chez les non musiciens

L R

Développement du langage

Exemple de la perceptionphonétique

9

Les perceptions phonétiques (1/2)

• Des capacités précoces, universelles: - à la naissance et dans les premiers mois, le

nourrisson perçoit tous les ‘sons’ ou contrastesphonétiques, de toutes les langues

- cette perception des phonèmes est« catégorielle » (Eimas 1971)

les perceptions phonétiques (2/2)

Apprentissages perceptifs rapides- Vers 8-10 mois: «  sélection » du répertoire des sons ou

phonèmes de la langue maternelle et ignorance des autres- Repérage des successions de phonèmes possibles à l’intérieur

des mots .- Sensibilité aux « formes acoustiques » des mots de la langue,

permettant de les repérer dès 8-10 mois" Les mots avant le sens..." G.Dehaene.

Comment la langue devient-elle maternelle? Mt. pédiatrie 1998, 1,73-8.

Succion nonnutritive

http://www.ehess.fr/centres/lscp/

•Les bébés tètent vigoureusement lorsqu’ils sont stimulés

•Une fois familiarisés avec le stimulus, l’ennui s’installe et ils tètent moins

•La reprise de succion lors d’un changement de stimulus indique donc que lebébé a bien perçu une différence

•La nouveauté suscite un regain d’intérêt qui se traduit par une augmentationde l’amplitude de la succion.

Résultats : Eimas et al.

Contraste phonologique/b/ versus /p/

Changement acoustique/p/ versus /p`/

Même stimulus/p/ versus /p/

Perception de la parole• Si les bébés sont capables de reconnaître tous les sons de parole dès la naissance, leurs

capacités initiales précoces de discrimination de contrastes phonétiques “étrangers”déclinent entre 6 et 12 mois

100

90

80

70

60

50

40

30

20

10

0

Percentage ableto discriminateHindi t’s

Hindi-speaking

adults

6-8 months

8-10months

10-12months

English-speaking

adultsInfants from English-speaking homes

Werker & Tees, 1984

Pourquoi la catégorisation desphonèmes est-elle difficile?

Malgré toutes les sources devariabilité (locuteurs différents,contexte, rapidité, et…) lesnourrissons perçoivent lasimilarité phonétique au seind'une catégorie

Aucun ordinateur n'a étécapable d'apprendre ce type decatégorisation.

L'enfant est sensible auxprobabilités d'occurrence dessons dans la langue(apprentissage statistique("statistical learning")

10

Catégorisation desVoyelles de la languematernelle à 6 mois,Kuhl et al, 1992

Les nourrissons américains et suédoisdoivent discriminer parmi 32 variantes d'unprototype de leur langue ou de l'autrelangueLes variantes étaient considérées commeéquivalentes au prototype seulement pour lalangue maternelle

Perception catégorielle d'un continuum [ma]/[na]par des enfants normo-lecteurs et dyslexiques

0

20

40

60

80

100

120

stimuli (steps [ma/na])

CONT normalDYS normal

Les dyslexiques ont une pente d'identification moins abrupte (1), et (2)"entendent" des distinctions non pertinentes à l'intérieur d'une catégorie

12

Enfants de 9 mois américainsexposés à du mandarin, soit"live" soit à la TVSeul le groupe exposé en "live"a appris à discriminer lesphonèmes du mandarin

Rôle de l'interaction sociale dans l'apprentissagedes phonèmes (Kuhl et al., 2003).

Perceptions phonétiques :conclusions (1)

• Le bébé possède de manière très strictement programmée, etquel que soit le milieu environnant et linguistique, deuxcaractéristiques fondamentales :– il est d'abord capable de distinguer les 800 phonèmes (environ 600

consonnes et 200 voyelles) que comportent les langues de la terre, puisperd en quelques mois cette capacité, pour ne reconnaître que ceux de salangue maternelle

– Il est capable de catégoriser les sons autour d'un même prototype dèsavant l'âge de 6 mois, capacité qui ferait défaut à certains enfantssouffrant de troubles d'apprentissage

• Durant cette période précoce, il apprend mieux une languenouvelle lors de conversations directes qu'enregistrées

Perceptions phonétiques :conclusions (2)

• Ces phénomènes suggèrent donc l'existence d'uneprogrammation génétique, très précisément datée,fournissant un cadre général dans lequel va prendreplace l'apprentissage du langage en fonction d'une sériede contraintes perceptives et sociales

• Il s'agit probablement de l'exemple le plus complexe etle mieux exploré d'adaptation d'un programmegénétique apparemment rigide à des contraintesenvironnementales multiples qui en déterminentl'expression

Effet de la langue maternelle

un modèle des liens entre cerveau etexpérience

11

Comparaison inter-langage• En Anglais : 40 phonèmes - 1120 graphèmes• En Italien : 25 phonèmes - 33 graphèmes• Apprentis lecteurs italiens : 92% d’exactitude en lecture de mots

après 6 mois d’apprentissage• Exactitude et temps de lecture après 3 ans d’apprentissages très

supérieurs chez les enfants allemands qu’anglais• Lecture de non-mots très significativement plus lente chez les

anglais que les italiens ou les serbo-croates• 2 à 4 fois plus de dyslexiques dans les pays anglo-saxons qu'en

Italie

Vocal reaction times in single word and non-word reading (Paulesu et al. 2000)

Paulesu et al. (2000)A cultural effect on brain function

350

550

750

950

1150

1350

1550

controls dyslexics

RT (

mse

c)

French

Italian

British

LECTURE DE PSEUDO-MOTS : ENFANTS ANGLAIS VS ALLEMANDS

12

94

92

9598

34

79

95 98

97

9573

95

71

98

%age de mots lus parles enfants de 14 payseuropéens après uneannée d’apprentissage(d’après Seymour et al.,2003)

Pixels of maximal difference between dyslexics and controls

Areas of reduced activation in dyslexics relative to controls reading aloudwords and non-words (Brunswick et al., 1999)

BA 37=Lexical retrieval?

également activé chez les témoins et les dyslexiques

significativement moinsactivé chez les dyslexiques

Paulesu et al., 2001

Les zones qui dysfonctionnent chez l’adultedyslexique sont les mêmes quelle que soit lalangue maternelle

Semantic similarity judgment

“view”,“read”pronounc/yue/

meaning

“look”,“view.”/kan/,

Homophone judgment

pronounc meaning

/hua/ “draw”

/hua/ “talk”,“words”

13

Orthography -to-semantic mappingChinese character decision - fixation

Orthography - to-phonology mappingHomophone judgm - letter size decision

LMFG (9)

LIFG (44)

Bilateral < activation M+IFG+left inf temporal

<activation

>activation

Chinese dyslexia : different biological basis

Conclusions (1)• Les fonctions cognitives comme le langage sont

éminemment déterminées génétiquement, comme entémoigne la fixité des étapes de leur développement,sous la dépendance de régions bien déterminées ducerveau

• L'expérience pré- et post natale détermine la façondont va s'exprimer ce potentiel génétique, en grandepartie en modifiant le câblage neuronal dans le sens àla fois d'une réduction des connexions et d'unecroissance des prolongements

Conclusions (2)• Les troubles développementaux possèdent

probablement tous une base génétique, soit connue soitinconnue, qui se manifeste par une susceptibilité àl'apparition de déficits (mais sans doute aussi de talents)

• L'expression de ce noyau dur est modulée de façoncontinue par les influences d'environnement, qu'ellessoient prévisibles (langue maternelle) ou fortuites(toxiques, incidents périnataux), ou plus simplementl'effet de l'éducation ou de la rééducation.

• Cette modulation se manifeste elle-même par deschangements plus ou moins prononcés et donc plus oumoins visibles de l'organisation neurale

Études au long cours du devenird'enfants dyslexiques

Études longitudinales et imageriecérébrale

Enfants de 6 mois à risque familial de dyslexie : défaut d'activationcérébrale par un stimulus déviant quant à ses caractéristiquestemporelles (/ata/ vs /atta/)

Jyväskylä Longitudinal Study of Dyslexia(Lyytinen et al., 2001-2004)

• À 6 mois ces différences sont décelables dans lestâches d'orientation de la tête

• À 2 ans, les enfants à risque présentent un retard sur lacombinaison des mots

• À 3,5 ans, différences dans tâches phonologiques etlexicales

• Retard d'apparition des premiers mots, faiblesse desvocalisations et pauvreté du babil seraient de bonsprédicteurs

14

Suivi sur 9 ans de 107enfants à risque familial et93 sans risque familial

Un retard de parole à 2 ans persiste à 3 ans1/2 chez les enfants à risque familial

BIOL PSYCHIATRY2003;54:25–33

3 groups (adults):NI (non-impaired)AIR (compensated)PPR (persistent poor)

AIR & PPR alreadyexamined during childhood

2 tasks :NWR = « do [LEAT] and [JETE]rhyme? »CAT = « are [CORN] and [RICE]from the same category »

Compensated : • more frontal activation (bilat)• no sup. temp. activ.

Persistent :• bilat. Basal gglia activation• preserved or increasedpost temporal activation

Non-mots / rimes catégorie

> =

>

= >

>

<

Shaywitz et al., 2003 : Conclusion

• À égalité de sévérité initiale de la dyslexie• Les deux groupes (compensé et persistant)

diffèrent– outre l’évolution de la dyslexie– Par le QI de départ (compensé >persistant)– Par le niveau socio-culturel (le groupe persistant a

au début un niveau significativement inférieur auxtémoins)

« PPR may represent a more environmentally influenced dyslexic reader »

15

100260

240370

100

/BA/ /PA/

Patterns of auditory dysfunction in compensated and persistent dyslexic adults K. Giraud, C. Liégeois-Chauvel, M. Habib (In press)

14 dyslexic adults : reading, phonological, and spelling performances

“Moderate” Dyslexics (N=7)

“Severe” Dyslexics (N=7)

Subject R.A. (yrs;mths)

Phono Score (/20)

Spell. (%)

Subject R.A. * (yrs;mths)

Phono Score(/20)

n.s.

Spell*. (%)

HC 14;1 13 60 AB 9;11 15 54

ED 13;3 14 75 AS 9;8 9 33

JR 12;10 15 81 CG 9;5 15 54

DR 12;10 17 63 PH 8;11 10 44

NR 12;2 14 60 FL 8;8 13 67

MD 11;2 15 63 CM 8;6 16 56

HJ 10;2 12 69 SC 7;2 7 15

O2*O1* OZ*

PZ* P4*

CP4*

P8*

C4*

TP8*

T8*

P7*P3*

CP3* CPZ*

CZ*

FC4*FT8*

TP7*

C3*

FCZ*

FZ* F4*F8*

T7*

FT7*FC3*

F3*

FP2*

F7*

FP1*HEOGR*VEOGL*

PO9*PO3*

F9*

POZ*

F10*

PO4*

CP2*

P10*

PO10*

CP6*

C6*

PO8*PO7*

P9*

CP5* CP1*

C1* C2*

FC2* FC6*

C5*

FC1*

F2*FT10*

FC5*

F1*

AF4*AF8*

FT9*

AF7*AF3*

FPZ*

ba

Non-dyslexics

A

B

C

Figure 1

80

240180

120

Off resp.

Voiced CV-specific

Figure 2

C*

350

280

22017080

Off resp. ?

B

Moderate dyslexics

A

*70

228

180

120

Off resp.

Severe Profile I dyslexics Severe Profile II dyslexics

*80 257

177

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

IRREG. WD. SP. PSEUDOWD SP. PHON. DEL. SYLL. DEL. PHON. ODDBALL

DYS MOD

DYS SEV I

DYS SEV II

NON DYS

14+124NoneNON DYS

9,41223 yes; 1 noDYS SEV II

9,81153 yes; 1 noDYS SEV I

12,41175 no; 1 unrep.DYS MOD

READ. AGEIQFAMILIAL DYS?

IQ RA

NON DYS 124 14+ 87 96 98 99 95 7,1

DYS FAM - 119 11,8 67 66 70 95 72 6,3

DYS FAM + 118 9,8 48 61 80 86 65 5,6

16

En résumé (1)• Dyslexiques compensés et persistants diffèrent quant

aux indices électrophysiologiques de traitement auditifdu signal de parole

• La persistance de la dyslexie s’accompagne d’unedégradation du décours temporel du signal

• Outre la lecture, l’orthographe est également plustouchée chez les dyslexiques persistants

• Mais les marqueurs phonologiques sont égalementtouchés dans les deux groupes

En résumé (2)

• Les dyslexiques persistants avaient tendance à posséder desantécédents familiaux

• La présence d’antécédents familiaux s’accompagne– d’une sévérité accrue du trouble de la lecto-écriture,– d’un pattern électrophysiologique de dégradation du traitement temporel

du signal– Mais pas de différence de QIOn ne peut donc pas interpréter la persistance comme une conséquence de

facteurs environnementaux (≠ Shaywitz et al.)

Interprétation(s)• Les dyslexiques persistants (familiaux) sont les seuls à posséder

un facteur génétique : les compensés sont purementenvironnementaux («mauvais lecteurs? »)

• Les deux groupes possèdent le caractère génétique quis’exprime de façon variable selon les cas (pénétrance)

• La sévérité de la dyslexie serait la conséquence conjointe dedeux facteurs : une prédisposition génétique et l’intervention del’environnement pré-natal (testostérone?) :– La seule présence du facteur pré-natal suffit à perturber la phonologie et

la lecture (atypie du degré d’asymétrie et/ou de connectivitéinterhémisphérique)

– La prédisposition génétique se manifesterait par une altération surajoutéedu traitement temporel du signal de parole