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Isabelle Melonio , DES GO troisième
année 2009/2010
DEFINITIONEPIDEMIOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIEETIOLOGIES DIAGNOSTIC :
CLINIQUEBIOLOGIQUEIMAGERIEGENETIQUEBILAN OSSEUX
PRISE EN CHARGETRAITEMENT HORMONAL SUBSTITUTIFTRAITEMENT DE L INFERTILITECONSEIL GENETIQUE
CONCLUSIONBIBLIOGRAPHIE
Defaillance ovarienne périphériqueAvant 40 ansAménorrhée secondaire ≥ 4 moisGonadotrophines élevéesHypoestrogénie
1 à 3 % des femmes Différence en fonction de l’ âge :
20 ans : 1/10 000 30 ans : 1/1000 40 ans : 1/100
Différence ethnique : Africaines : 1,4% Caucasiennes : 1% Japonaises : 0,1%
IOP parmi: Les aménorrhées primaires: 10 à 28 % Les aménorrhée secondaires : 4 à 18 %
Mal connue
Hypothèses : Atrésie folliculaire ou apoptose accélérée Blocage de la maturation folliculaire (déplétion primitive du stock de follicules
primaires )
INTERROGATOIRE : Primaire(impubérisme retard de
croissance ) /secondaire ( > 4 mois) Avant 40 ans
Recherche d’ une étiologie Chimiothérapie , radiothérapie ,
chirurgie pelvienne , maladie auto immune associée
Signes d’ hypoestrogénie : Bouffées de chaleur , sécheresse vaginale ,
dyspareunies , signes urinaires , ostéopénie Retentissement psychologique
ATCD IOP familiaux ( 10-15% ) Âge de la ménopause Troubles pubertaires , de différenciation
sexuelle ou infertilité familiale Retard mental chez les garçons
( prémutation X fragile ) MAI familialearbre généalogique
Caractères sexuels secondaires , trophicité vaginale
Signes d’ orientation étiologique : S.dysmorphique ( Turner , BPES) HMG , signes d’ I.hépatique
( galactosémie) HTA ( déficit 17α hydroxylase ou 17-20
desmolase ) Signes de MAI ( hypothyroïdie , vitiligo….)
(HCG)
FSH , LH , E2 : deux fois à 1 mois d’ intervalle
FSH > 40 mUI / mL
E2< 50 ng/mL
AMH diminuée
PRL
Si contexte de MAI : TSH , TRAK, (AAO ), Cortisolémie à 8 heures et à H1 après 250 micro g de
Synactène Calcémie , glycémie à jeun .
Figure 1. Serum anti-Müllerian hormone (AMH) distribution accordingto ovarian reserve.
Echographie pelvienne : Nombre d’ ovaires , taille nombre de
follicules Taille de l’ utérus
40% : développement folliculaire observé alors que IOP confirmée .
Caryotype systématique +++ ( 3 à 10 % des IOP ) : Absence de X X surnuméraire Mosaïque Délétion ou translocation du X Présence de matériel Y
Prémutation du gène FMR1 ( IOP familiale )
Au moment du Diagnostic puis tous les 2 ou 3 ans Efficacité du traitement substitutif sur la
minéralisation osseuse .
Multidisciplinaire Traitement hormonal substitutif +++
( pas de consensus)
17βOestradiol 21jours ( gel ou transdermique)
+ progesterone 12 jours . COP si pas de désir d’ enfant . Traitement jusqu’ à 51 ans
▪ Ex : Estreva gel + Utrogestan vaginal
Grossesses spontanées : 1 à 5%Traitements de stimulation ,
corticoïdes : inefficaces .
FIV avec dons d’ ovocytes :25 à 40% de grossesse par cycle de
traitement .
Évaluer risque de récurrence quand anomalie retrouvée :
Pré-mutation du gène FMR1 : possible transmission de la mutation
complète enfant avec retard mental .
75% des IOP sans étiologie retrouvée
THS +++ pour éviter complications osseuses et cardiovasculaires .
Physiopathologie ?
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