item 206 PID - SPLFcep.splf.fr/wp-content/uploads/2015/01/item_206_PID-2.pdf · 2015. 1. 28. · Lymphangite carcinomateuse. Radiographie thoracique montrant un syndrome réticulo-nodulaire

Collège des Enseignants de Pneumologie 2015

item 206Pathologies Interstitielles Diffuses


représentation schématique du lobule pulmonaire


septa inter-lobulaires (SIL) vus en thoracoscopie chez un fumeur


Cause connueCause connue Cause inconnueCause inconnue1/ Proliférations malignes•lymphangite carcinomateuse•adénocarcinomes lépidiques•lymphome pulmonaire primitif

2/ Insuffisance cardiaque gauche

3/ Pneumopathies médicamenteuses

8/ Granulomatoses•sarcoïdose

9/ Entités bien définies•histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans•pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles•lymphangioléiomyomatose•lipoprotéinose alvéolaire

10/ PID idiopathiques•chroniques fibrosantes

- fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)- pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)

•aigues subaigues- pneumopathie organisée cryptogénique (POC)- pneumopathie interstitielle aigue (PIA)

•liées au tabac- pneumopathie interstitielle desquamante (DIP)- bronchiolite respiratoire avec PID

4/ Infection•tuberculose•pneumocystose

5/ Pneumoconioses•silicose•asbestose•bérylliose ; métaux durs

6/ Pneumopathies d'hypersensibilité(PHS) •poumon d'éleveur d'oiseaux•poumon de fermier

7/ Connectivites & vascularites

Tableau 1 : étiologie des pneumopathies interstitielles diffuses sub-aiguës ou chroniques


ŒŒddèème me pulmonairepulmonaire

Pneumonies Pneumonies infectieusesinfectieuses

SDRASDRA** acutisation des PID acutisation des PID subaigusubaigu ëës et chroniquess et chroniques

Fièvre NON OUI ± ±Agent causal / mécanisme

IDM

Valvulopathiemitrale

Surcharge hémodynamique

PAC (S. pneumoniae legionelles, mycoplasme, Chlamydia, virus : grippe, varicelle, VRS)

TuberculosePneumonies de l’immunodéprimé(BK et P. jiroveci)

Agression exogène

Agression endogène

Les plus fréquents :�Cancer �Médicaments��Acutisation de FPIAcutisation de FPI��Poumon Poumon ééosinophile aiguosinophile aigu�PHS�SHA�connectivites

Terrain/anamnèse/clinique

HTACoronaropathieValvulopathieExpecto mousseuse

Contage(tuberculose, virus)Immunodépression(VIH, greffe, cancer)

voir PID subaiguës et chroniques

Eléments du diagnostic

ECGBNPETT

HC & antigénuriesÉcouvillon naso-pharyngé (grippe)Expectoration (BK)LBA (si immunodéprimé)

GDSHCECGBNPETT


Particularités radiologiques

CardiomégalieFlou péri-hiliaire

Nodules, infiltrats, excavation (TPC) Micronodules à contours

nets (MT)

Sup/moy/kystes (PC)


Tableau 2 : Orientation diagnostique devant une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë


Tableau 3 : les 5 lésions radiologiques élémentaires en scanner thoracique

Lésion élémentaire Description Distribution Nodules Micronodules (< 3 mm)

Nodules (3 – 30 mm)Masse (> 3 cm)

� anarchique� bronchiolaire� centro-lobulaire� lymphatique

Lignes et Réticulations Accentuation ou visualisation de structures anatomiques normalement non visibles.

� inter lobulaires (SIL)

� intra-lobulaires

Épaississement péri-bronchovasculaire et des interfaces (scissure, plèvre)

Régulier : non spécifique

Irrégulier (spiculé ou nodulaire)

Hyperdensités (HD)�condensations alvéolaires

�verre dépoli

-HD effaçant les contours des vaisseaux et les parois bronchiques -HD n’effaçant pas les contours des vaisseaux et des parois bronchiques

-± bronchogramme aérique

Rayon de miel Espaces kystiques aériques limités par des parois épaissies, jointifs, en couches successives à disposition sous-pleurale


Nodules


Miliaire tuberculeuse : micronodules (< 3 mm) à contours nets, de distribution diffuse dans le parenchyme pulmonaire. De gauche à droite et de haut en bas : radiographie de thorax, même cliché, zoom sur le lobe inf droit , scanner thoracique, coupe en fenêtre parenchymateuse ; comparaison au même niveau de coupe d’un poumon droit normal avec et l’aspect de la miliaire de ce patient


Métastases pulmonaires d’un cancer thyroïdien : nodules et macronodules à contours nets (on note aussi l’existence d’un épanchement pleural droit).


A gauche, parenchyme pulmonaire quasi normal (qq lésion d’emphysème centro-lobulaire en avant). A droite, sarcoïdose avec micronodules à distribution sous-pleurale (plèvre pariétale et le long des scissures) et péribronchovasculaire (droite). Il résulte de cette distribution une irrégularité et un épaississement des parois bronchiques. La grande scissure est marquée par les flèches.


A gauche, parenchyme pulmonaire quasi normal (qq lésion d’emphysème centro-lobulaire en avant). A droite, pneumonie d’hypersensibilité (PHS) avec présence de nodules de faible densité à contours flous à distribution péribonchiolaires (droite).


Lymphangite carcinomateuse. Radiographie thoracique montrant un syndrome réticulo-nodulaire. Scanner en haute résolution (coupes passant par l’apex et par la base du poumon gauche) montrant un épaississement des septa inter-lobulaires (SIL) dessinant la périphérie des lobules pulmonaires (les flèches désignent des artères centro-lobulaires).


Réticulations intra lobulaires dans le cadre d’une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS


Pneumonie organisée cryptogénique (POC) se traduisant par des condensations bilatérales, de densité variables, à limites floues ou nettes, de localisation périphérique, certains contenant un bronchogramme aérique


hémorragie alvéolaire se traduisant par des plages de verre dépoli diffuses


carcinome bronchiolo-alvéolaire se traduisant une plage de verre dépoli localisée


Histiocytose langerhansienne se traduisant par l’association de kystes, de nodules pleins, des nodules « troués »et de lésions de destruction parenchymateuse de forme aléatoire émanant de la confluence de kystes.

Collège des Enseignants de Pneumologie 2015« rayon de miel » ou images en « nids d’abeille » au cours d’une fibrose pulmonaire idiopathique


Bronchectasies « par traction » au cours d’une fibrose pulmonaire idiopathique


Schéma diagnostique des PID sub-aiguës et chroniques

Collège des Enseignants de Pneumologie 2015bilan biologique sanguin minimal


évolution de la radiographie de thorax au cours du temps, àintervalles de deux ans, de haut en bas, dans une FPI (normal en haut, images réticulaires dans les bases et diminution du volume pulmonaire qui apparaissent progressivement)


stade précoce d’une probable asbestose chez un travailleur exposé à l’amiante : opacités linéaires non septales, aux bases, parallèles (haut, droite) ou perpendiculaires (haut, gauche) à la plèvre. Les anomalies pleurales associées : épaississements pleuraux calcifiés (flèche) et non calcifiés (double flèche) ne font par partie de l’asbestose à proprement parler mais confirment la probable exposition à l’amiante.


nodules, masses (radio et scanner) et calcifications ganglionnaires médiastinales et hilaires (radio) dans le cadre d’une silicose chez un mineur de charbon


FPI = fibrose pulmonaire idiopathique; PINS = pneumopathie interstitielle non spécifique; LBA = lavage broncho-alvéolaire ; BNP = brain natriuretic peptide ; PHS = pneumopathies d’hypersensibilité ; PC = pneumoconioses TPC = tuberculose pulmonaire commune ; MT = miliaire tuberculeuse ; LK = Lymphangite carcinomateuse ; ADL =adénocarcinome lépidique; LP = lymphome pulmonaire ; BTB = Biopsies trans-bronchiques ; BEB = Biopsies d’éperons-bronchiques ; BGSA = biopsies de glandes salivaires accessoires ; PR = polyarthrite rhumatoïde ; LS = lobes supérieurs

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