Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/

ITEM 327 : PHENOMENE DE RAYNAUD

ETIOLOGIES

Maladie de Raynaud - Femme jeune (Souvent : début à l’adolescence)

- ATCD familiaux fréquents - Survenue après exposition au froid – parfois émotion - Atteinte bilatérale symétrique des doigts avec respect du pouce Plus rarement : Orteils – Nez – oreilles - Succession des 3 phases : Seule la présence de la 1ère est obligatoire - Jamais de nécrose/ulcération - Examen clinique normal - Bilan minimal normal : NFS – AAN – Capillaroscopie périinguéale – Rx thorax – Rx mains - Recul > 2 ans

Médicament/toxique βbloquant – Sympathicomimétique – Cocaïne Profession Marteau hypothénar – Marteau piqueur Vasculaire - Athérome

- Maladie de Buerger (Tabac – Raynaud – Tb trophiques distaux – TVS) Neurologique Syndrome du canal carpien

Compression du nerf ulnaire au coude Syndrome du défilé cervico-thoracique

Connectivite Sclérodermie ++ - Autre connectivite Endocrinologique Hypothyroïdie

CLINIQUE Diagnostic positif - Facteur déclenchant : Froid +/- humidité

- Phase ischémique syncopale : Extrémités blanches – Froides – Insensibles – Douloureuses – Impression de « doigts morts ». Nécessaire au diagnostic - Phase asphyxique : Extrémités bleues – Douloureuses - Phase de récupération : Extrémités rouges – Douloureuses

DD Erythermalgie - Phénomène paroxystique déclenché par la chaleur/l’effort - Extrémités rouges – Chaudes – Douloureuses - Facteur calmant : Eau froide /!\ Rechercher un syndrome myéloprolifératif (maladie de Vaquez ++) Acrocyanose essentielle : Extrémités bleu au froid – indolore Acrorighose : Extrémités pâles/froides au froid Engelure : Nécrose des extrémités liées au froid Apoplexie veineuse digitale : Hématome spontanée du doigt Maladie des embols de choléstérol (FDRCV – Introduction AVK ou geste endovasc)

Bilan étiologique Evoquer un phénomène de Raynaud IIaire si : - Début > 40 ans - TTT/Toxiques - Profession/loisirs (marteau, machine vibrante) - Ulcération/nécrose/cicatrice pulpaire - Atteinte de tous les doigts (pouce compris) - Phénomène unilatéral - Manœuvre d’Allen + - Souffle artériel – Abolition d’un pouls - Signes systémiques : Arthromyalgies – Sclérodactylie – Syndrome sec – Eruption cutanée Iatrogène : TTT/Toxique – PR bilatéral sans autres signes cliniques associés Professionnelle : Travail avec des machines vibrantes Vasculaire : - FDRCV – ATCD de TVS/TVP – Troubles trophiques - Palpation des pouls – Manœuvre d’Allen

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- Manœuvre du chandelier (syndrome du défilé thoraco-brachial) Neurologique : - Examen sensitivomoteur + ROT - Manœuvre de Tinel et de Phalen (Syndrome du canal carpien) - Manœuvre du chandelier (Syndrome du défilé thoraco-brachial) Endocrinologie : Signes d’hypothyroïdie Connectivite : Arthromyalgies – Sclérodactylie – Syndrome sec – Eruption cutanée

PARACLINIQUE

OD vers une maladie de Raynaud Bilan minimal systématique

NFS – AAN – Capillaroscopie périinguéale – Rx thorax – Rx mains Abs des critères de MR sans OD NFS – VS, CRP - TSH

Cryoglobulinémie – EPP - AAN Capillaroscopie périinguéale – Rx thorax – Rx mains

OD : Cause vasculaire Echo-doppler artériel et veineux OD : Cause neurologique EMG OD : Connectivite Bilan auto-immun OD : Hypothyroïdie TSH

PRISE EN CHARGE TTT étiologique Si PR IIaire RHD - Arrêt du tabac

- Arrêt/CI des médicaments vasoconstricteurs - Protection contre le froid/humidité - Eviter les traumatismes locaux +/- adaptation du poste de travail/reclassement professionnel

Traitement médicamenteux Si RHD insuffisantes - Vasodilatateurs locaux: patchs de dérivés nitrés - Forme sévère: Inhibiteurs calciques - Forme sévère avec nécrose: analogue de la prostacycline (Iloprost)