Annales Medico-Psychologiques 171 (2013) 83–88

Memoire

La fatigue dans la dystrophie myotonique de Steinert :revue de la litterature et voies de recherche

Fatigue in Steinert myotonic dystrophy: Literature review and research perspectives

B. Gallais a,*,b, M. Gargiulo a, M. Montreuil b, B. Eymard a

a Unite clinique de pathologie neuromusculaire, groupe hospitalier Pitie-Salpetriere, institut de myologie, batiment Babinski, 83, boulevard de l’Hopital, 75651 Paris cedex 13, Franceb Laboratoire psychopathologie et neuropsychologie (EA 2027), universite Paris VIII, 2, rue de La-Liberte, 93526 Saint-Denis cedex 02, France

I N F O A R T I C L E

Historique de l’article :

Recu le 5 novembre 2010

Accepte le 21 fevrier 2011

Mots cles :

Affections neurologiques

Dystrophie myotonique type 1

Fatigue

Maladies neuromusculaires

Psychologie

Keywords:

Fatigue

Myotonic dystrophy

Neurological diseases

Neuromuscular diseases

Psychology

R E S U M E

Dans la dystrophie myotonique de Steinert, la litterature montre l’importance de la plainte de fatigue, sa

specificite, mais aussi les limites des modeles utilises a ce jour.

Objectif. – Affiner la comprehension du symptome de fatigue subjective.

Methode. – Analyser la fatigue dans d’autres affections medicales, dans lesquelles la fatigue a ete

etudiee.

Resultats. – La fatigue subjective, dans une prochaine etude, sera etudiee comme l’equation de trois

differents sous-types de fatigue. Une fatigue « centrale », qui serait en lien avec des dysfonctionnements

du systeme nerveux central et avec des alterations cognitives. Une fatigue que nous appelons

« adaptative », qui serait la consequence des efforts mentaux et physiques necessaires pour compenser le

handicap et l’alteration fonctionnelle, selon les ressources psychologiques individuelles. Enfin, une

fatigue appelee « secondaire », qui serait en lien avec les troubles psychologiques (depression et/ou

anxiete).

� 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

A B S T R A C T

Steinert myotonic dystrophy is one of the most frequent adult hereditary myopathies. Literature on

fatigue showed how relevant this trouble could be for a majority of patients; and also how specific

fatigue could be in Steinert disease, compared to other neuromuscular pathologies: in myotonic

dystrophy, fatigue and somnolence are two distinct phenomena; the link between fatigue and pain is not

significant; there is no correlation between perceived physical activity and actual physical activity,

neither between actual physical activity nor subjective fatigue. Thus, more than in any other muscular

diseases, factors that are not purely physical seem to be involved in fatigue felt by patients with Steinert

disease.

Objectives. – To better apprehend factors that may be involved in subjective fatigue in Steinert disease.

Method. – We have examined literature about other affections for which fatigue were richly

documented. Fatigue in Chronic Fatigue Syndrome, Parkinson’s disease, Multiple Sclerosis, Alzheimer’s

disease, Poliomyelitis and Myasthenia is studied. Physical, mental and subjective fatigues are well

known different types of fatigue. However, clinically, it seems inefficient to try to understand those

concepts separately, since they are highly intricate.

Results. – From this literature review, we underlie three possible etiologies of fatigue experienced by

subjects with Steinert’s pathology. 1) Central nervous system, in some degrees of alteration, could lead to

an objective reduction of the cognitive and physical endurance abilities and to an accurate perception of

these perturbations, which result in objective and subjective fatigues, which are highly correlated. We

call it ‘‘central fatigue’’. 2) The functional handicap requires, from an individual, abnormal muscular

efforts and important sustained attention (to avoid falls, and/or to anticipate any leisure activity),

leading to both physical and mental fatigues. These fatigues would be more or less intense, depending on

* Auteur correspondant.

Adresse e-mail : b.gallais@institut-myologie.org (B. Gallais).

0003-4487/$ – see front matter � 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

doi:10.1016/j.amp.2011.02.017

adaptative strategies engaged by the individual (socially active or not), this is why we call it ‘‘adaptative

fatigue’’. 3) Psychological distress and fatigue could coexist, and/or maintain one and each other. Fatigue is

one of the depression symptoms. But depressed subjects would have a tendency to ‘‘over-underestimate’’

their actual physical and cognitive limitations, leading to a subjective fatigue complaint, which is not

correlated with objective physical or cognitive fatigue anymore. Anxiety, as a ‘‘hyper-vigilance state’’, would

create a state of mental draining, and would exhaust the cognitive abilities, leading to high level of

subjective fatigue. We call it ‘‘secondary fatigue’’.

Conclusion. – Our aim now remains in designing a future research, in which we would methodologically

study these three factors of fatigue, in adults with Steinert’s myotonic dystrophy.

� 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

B. Gallais et al. / Annales Medico-Psychologiques 171 (2013) 83–8884

1. Introduction

La fatigue n’a fait l’objet d’aucune etude specifique dans lapopulation francaise de patients adultes atteints de dystrophiemyotonique de Steinert (DM1), pourtant elle represente uneplainte majeure dans les maladies neuromusculaires, et notam-ment dans la DM1. Elle toucherait jusqu’a 74 % des sujets DM1 [23].La gene que peut representer un tel symptome pour la qualite devie des patients et ses repercussions sur le fonctionnement du sujetfont de la fatigue l’une des priorites de la prise en charge.Cependant, les mecanismes de la fatigue physiologique ainsi queleurs interactions avec les aspects psychologiques de la fatiguesubjective demeurent mal connus.

La fatigue est une experience complexe dont les aspectsmultifactoriels rendent la definition difficile. Elle peut se presentersous des formes multiples : normale ou pathologique, physique,mentale, objective ou subjective.

Dans cet article, nous proposons un rappel des aspectspsychologiques de la dystrophie myotonique de Steinert, ainsiqu’une revue de la litterature de la fatigue dans la DM1. Dans uneseconde partie, nous discutons des travaux sur la fatigue dansd’autres affections, qui nous ont permis de degager de nouveauxobjectifs relatifs a la comprehension de la fatigue dans la DM1.

2. La maladie de Steinert : aspects psychologiques etneuropsychologiques

La dystrophie myotonique de Steinert est une des plusfrequentes des myopathies hereditaires de l’adulte (l’incidenceest d’environ 1/7500 naissances). Il s’agit d’une affection genetiquehereditaire autosomique dominante, associant une dystrophiemusculaire progressive, une myotonie, des troubles respiratoires,cardiaques, de la vue et du sommeil. Le defaut genetique est larepetition anormalement elevee d’un triplet CTG (cytosine-thymine-guanine) sur le bras long du chromosome19 (19q13.2–13.3). La mutation peut s’etendre de 50 a plusieursmilliers de repetitions.

Des troubles depressifs majeurs sont souvent decrits chez lespatients atteints de DM1 [10], mais certaines etudes [4] tendent anuancer cette symptomatologie depressive, en evoquant unetendance depressive ou une « legere symptomatologiedepressive », sans generalisation d’un veritable episode depressif,selon les criteres definis par le DSM-IV.

Pour ce qui est de la symptomatologie anxieuse, la plupart desauteurs s’accordent sur le fait qu’elle est peu presente, voire nulle,chez les patients DM1 adultes [4]. Mais d’autres travaux ont mis enevidence des scores importants d’anxiete [2,19].

Dans la forme de l’adulte, les differents auteurs soulignentl’existence de caracteristiques propres a la personnalite evitantechez les patients atteints de maladie de Steinert, qui sembleraitetre une caracteristique commune dans cette pathologie. Certainesetudes decrivent egalement des traits obsessionnels compulsifs,schyzotypiques et paranoıaques [4]. Des chercheurs [39] ont releve

des scores significativement faibles en ce qui concerne l’accom-plissement de soi (cela serait en lien avec un sentimentd’incapacite a faire face aux obstacles et des difficultes dans larealisation de leurs buts). Par ailleurs, ils notent la presence descores faibles en ce qui concerne la cooperation. Cette caracte-ristique serait propre aux sujets qui preferent la solitude a lacompagnie et qui ne fonctionnent pas de maniere adaptee au seinde groupes sociaux.

Certaines atteintes du systeme nerveux central (SNC) peuventexpliquer les alterations cognitives specifiques communementretrouvees chez l’adulte atteint de DM1. En effet, plusieursrecherches en neuropsychologie ont decrit une alteration fonc-tionnelle et/ou structurelle du SNC intrinseque a la DM1,comportant une atrophie cerebrale generale et focale, unedilatation ventriculaire progressive, des lesions de la substanceblanche, une reduction du flux sanguin entraınant de largeshypoperfusions dans les regions frontale (dorsolaterale et sous-corticales) et parieto-occipitale, detectables a l’IRM [31,33].

Les recherches les plus recentes mettent en evidence, dans laforme adulte classique, une efficience cognitive globale subnor-male (en termes de QI). Des travaux ont permis de degager un profilcognitif et d’isoler des troubles specifiques tels qu’une atteinte :

� d

es fonctions executives : avec des troubles de l’attention(notamment l’attention partagee) ; un deficit en flexibilitementale (alteration de la capacite d’inhibition, entraınant desperseverations de strategies inadaptees) [13] ; des problemes deconcentration, d’initiation et de planification [23] ; � d e la memoire a court et long terme, et ce, meme pour des sujets

porteurs de petites expansions de mutation [33] ;

� d es fonctions visuospatiales : on observe une alteration de la

perception visuelle et des capacites visuospatiales/visuocon-structives. Les difficultes rencontrees par les patients dans cetype de traitement de l’information sont frequentes et majeures[31–33,40].

3. Fatigue dans la DM1

3.1. Evaluation de la fatigue subjective dans la DM1

Pour une presentation exhaustive des outils d’evaluation de lafatigue, se referer a l’article de Dittner et al. [14] et, dans le domainedes affections neuromusculaires, Feasson et al. [15]. Nousproposons d’extraire et de presenter les echelles et questionnairesutilises dans les travaux de recherche sur la fatigue dans la DM1(Tableau 1).

3.2. Les travaux sur la fatigue dans la DM1

Une etude neerlandaise [23] a evalue la prevalence de la fatigueexcessive et ses relations avec les alterations fonctionnelles dans lavie quotidienne chez 598 patients presentant des types relative-

Tableau 1Proprietes des outils d’evaluation de la fatigue utilises dans la DM1.

Abreviation Outils Auteurs Description Utilisation/Validation Items Type

CIS-Fatigue Checklist Individual

Strengh

Vercoulen et al. (1994) [38] Multidimensionnelle :

severite et consequences

comportementales (4 sous-echelles)

Utilisee dans DM1 20 items

7-Lickert

AFQ Abbreviated Fatigue

Questionnaire

Alberts et al. (1997) [1] Rapide mais pas qualitative Utilise dans DM1 4 items

7-Lickert

FSS

KFSS

Fatigue Severity Scale Krupp et al. (1989) [27] Unidimensionnelle :

Impact sur domaines fonctionnels

Validee dans DM1

(Laberge, 2005) [29]

9 items

7-Lickert

Cutoff : 3/4

CFS Chalder Fatigue Scale Chalder et al. (1993) [6] 2 sous-echelles :

Physique Mentale

Validee dans DM1

(Laberge, 2005) [29]

11 items

Oui/non

4-Lickert

VAS-F Visual analogue scale

for fatigue

Lee et al. (1991) [30] Intensite fatigue et

energie (Fatigabilite)

18 items

Visuelle analogique

MOS SF-36 Medical outcome study OMS Vitalite Utilisee dans DM1 4 items

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ment communs de troubles neuromusculaires (139 atteints dedystrophie musculaire facio-scapulohumerale, FSHD ; 322 atteintsde dystrophie myotonique de Steinert de type adulte, DM1 ; et137 atteints de neuropathie motrice et sensorielle hereditaire, typeI, HMSN). La fatigue a ete evaluee a l’aide de la CIS-Fatigue et laqualite de vie liee a la sante par le questionnaire SF-36. Lesresultats montrent que les patients des trois groupes ressentent unniveau tres eleve de fatigue, significativement superieurs a ceuxdes sujets temoins, et que les sujets DM1 sont ceux qui se plaignentle plus de fatigue. Les scores moyens (ecart-types) a l’echelle defatigue sont les suivants : FSHD 36,5 (SD : 12,5) ; DM1 40,4 (SD :11,8) ; HMSN 37,4 (SD : 12,2). Soixante-quatorze pour cent despatients DM1 etaient severement fatigues. Cette fatigue excessive,associee a diverses atteintes fonctionnelles, entraıne plus deproblemes de concentration, des scores de motivation et desniveaux d’activite physique plus reduits que les patients moinsfatigues, ainsi qu’une alteration de la qualite de vie liee a la sante.

Plus recemment, Schillings et al. [36], se sont attaches amesurer le niveau de fatigue subjective et de fatigue physiologique(un score de fatigue centrale, un score de fatigue peripherique et unscore total ont ete obtenus lors d’un test de contraction musculairesoutenue), dans les trois memes maladies neuromusculaires :FSHD, DM1 et HMSN. Les moyennes des scores de fatiguesubjective etaient significativement plus elevees pour les troisgroupes de patients que pour le groupe temoin de sujets sains(Abbreviated Fatigue Questionnaire : FSHD = 14,2 ; DM1 = 16,1 ;HMSN = 16,6 ; Control = 7,1). Pour ce qui est de la fatiguephysiologique, des resultats a priori contradictoires apparaissent.En effet, les scores de fatigue peripherique et de fatiguephysiologique totale etaient moindres pour les patients que pourles sujets sains. De plus, les scores de fatigue centrale des patientsetaient egaux a ceux des sujets sains. Aucune correlation n’a puetre mise en evidence entre fatigue subjective et fatiguephysiologique (qu’elle soit peripherique ou centrale), dans cetteetude. Neanmoins, on note d’importants deficits d’activationcentrale (Central Activation Failure [CAF]) chez les patients, desle debut de la contraction musculaire ; ce nombre de CAF etaitcorrele avec une fatigue subjective importante. Pour les auteurs,cette correlation n’est pas si surprenante, puisqu’un grand nombrede CAF peut indiquer une concentration, une motivation ou uneffort reduit. Ainsi, l’apprehension, de la part des patients, de touteactivite physique par crainte d’endommager leur muscle pourraitdiminuer l’activite centrale. Ces resultats reaniment la distinctionconceptuelle entre fatigue physiologique et fatigue subjective, lapremiere etant classiquement definie comme induite par l’effort,alors que la seconde se caracterise par une difficulte a initier ou a

maintenir une activite, cet etat n’est donc pas necessairementinduit par l’activite [7].

Reprenant l’etude de Schillings et al. [36], Kalkman et al. [26]concluent que la fatigue physiologique peripherique n’est pas liee ala fatigue subjective, et que la fatigue physiologique centralen’explique qu’en faible partie l’experience subjective. La fatiguesubjective et la fatigue physiologique (centrale et peripherique)seraient donc des types de fatigue bien distincts. D’autresphenomenes interviendraient dans le sentiment subjectif defatigue chez les patients atteints de dystrophie myotonique deSteinert.

Kalkman et al. [24] ont evalue l’influence des proches sur lafatigue subjective des patients, dans les trois memes pathologiesque les etudes suscitees. Les resultats mettent en evidence que lespatients DM1 se distinguent du groupe temoin, ainsi que des deuxautres groupes de patients. Ils obtiennent en effet le plus grandscore de fatigue (CIS-Fatigue : 37,7). Il n’y a pas de correlationsignificative entre la fatigue des patients atteints de DM1 et laperception que les conjoints se font de leur fatigue (les conjointsont tendance a la sous-estimer), contrairement aux deux autresgroupes de proches/malades. Les auteurs signalent que lessoignants peuvent avoir le meme type de comportement face ala fatigue des patients ; ils appellent donc a la plus grandeprudence.

Un an apres, les memes auteurs [25] developpent un modelelongitudinal de la fatigue dans les maladies neuromusculaires (lestrois suscitees). Ils suivent 198 patients sur une periode de 18 mois.D’apres leurs resultats, la force musculaire, l’activite physique, lestroubles du sommeil et la douleur a l’inclusion contribuentdirectement ou indirectement a la fatigue et a l’alterationfonctionnelle en fin d’etude. En ce qui concerne le niveau d’activitephysique objectif (mesure par acetometre) chez les DM1, aucunecorrelation n’a ete observee avec la fatigue. Ce resultat differe desautres groupes. Cela revele encore une fois que des facteurs autresque purement physiques entrent en jeu dans la fatigue subjective,specifiquement dans la DM1. La depression, le fonctionnementsocial et les alterations neuropsychologiques a l’inclusion ne sontpas predictifs du niveau de fatigue en fin d’etude. Dans leursconclusions, les auteurs donnent des conseils pour intervenir sur lafatigue dans la FSH et la neuropathie motrice et sensorielle, maispas sur la DM1, puisque le modele s’avere different dans cettepathologie. En effet, les douleurs sont moins importantes dans lemodele de la fatigue de la DM1 qu’elles ne le sont pour les autrespopulations. Finalement, dans la FSHD, un lien relativement clairapparaıt entre douleurs/activite physique (subjective et objective)/fatigue subjective/alteration fonctionnelle. Ainsi, encourager les

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patients a augmenter leur niveau d’activite physique (en luttantainsi contre le deconditionnement) permettrait de reduire leniveau de fatigue des patients atteints de FSHD et HMSN. Or, ni lelien entre douleurs et activite physique subjective, ni celui entreactivite physique percue et activite physique objective ne sontpuissants statistiquement pour la DM1. Le modele propose par lesauteurs ne serait donc pas une indication suffisante pour ameliorerle sentiment de fatigue des patients atteints de DM1.

Enfin, l’article de Feasson et al. [15] permet une revue de lalitterature sur la fatigue dans diverses affections neuromusculairesacquises ou hereditaires, mettant en avant les etiologies centrale,peripherique, mais aussi le concept de deconditionnement. En liendirect avec la reduction d’activite et donc avec le deficitmusculaire, le deconditionnement pourrait etre majore par lareduction de la motivation et la tendance a l’apathie decrite dans laDM1.

3.3. Distinctions entre fatigue et somnolence dans la DM1

La somnolence diurne et la fatigue sont deux des symptomes lesplus frequents dans la DM1, quel que soit le deficit musculaire. Cesdeux symptomes peuvent apparaıtre comme des experiencesinterdependantes. Pourtant, la somnolence diurne excessive doitetre differenciee de la fatigue excessive.

L’etude des relations entre la somnolence diurne, la fatigue et ladiminution de la motivation chez 32 patients adultes DM1 montreque ces patients presentent des scores eleves de fatigue,independamment de la somnolence et du handicap moteur [37].

Quera-Salva et al. [35] montrent, chez des enfants atteints deDM1 (forme non congenitale), que les troubles du sommeil nepeuvent pas expliquer, a eux seuls, l’ensemble du spectre defatigue ressentie, alors que la correlation entre troubles dusommeil et somnolence diurne est, elle, beaucoup plus claire.

D’un point de vue pratique, ces etudes soulignent qu’il fautperseverer dans l’evaluation independante et comparative de lasomnolence et de la fatigue. Bien que ces deux symptomes nesoient pas toujours faciles a distinguer par le patient lui-meme, lescliniciens et les chercheurs peuvent s’appuyer sur les travaux deBailes et al. [3]. Ces auteurs ont cree deux echelles breves etdistinctes permettant d’evaluer independamment la fatigue et lasomnolence.

Pour resumer, il faut surtout retenir de cette litterature que :

� la

plainte de fatigue est un symptome majeur dans la dystrophiemyotonique de Steinert ; � la fatigue subjective serait relativement independante de la

fatigue objective (et ce, specifiquement dans la DM1) ;

� la fatigue est un symptome independant de la somnolence ; � la fatigue severe s’associe a une reduction des activites et une

diminution de satisfaction de la qualite de vie.

4. Que nous apportent les etudes sur la fatigue dans d’autresaffections ?

Si la frequence de la fatigue et ses consequences sur certainesdimensions de la vie des patients atteints de DM1 ont eterelativement bien documentees, la comprehension des pheno-menes impliques dans la genese de celle-ci semble encore limitee.L’etude de la fatigue chez des patients avec des problemes de sante,notamment le Syndrome de Fatigue Chronique (SFC), ainsi que lespathologies neurologiques, peuvent nous eclairer sur la compre-hension etiologique de la fatigue dans la DM1.

Dans la maladie de Parkinson, la litterature sur la fatiguesouligne le role de l’hypoperfusion des regions frontales corticales

et sous-corticales, observee a l’IRM (Abe et al. 2000 [12]), et le roledes lesions metaboliques et structurelles, notamment au niveaudes ganglions de la base et de l’hypothalamus ([8] dans lesmaladies neurologiques en general, dans la fatigue « centrale ». Cetype d’atteinte du SNC induirait un vecu d’epuisement physique, dememe que de la fatigue mentale. Ainsi, la resolution de tachesintellectuelles entraınerait un cout attentionnel superieur a desgroupes temoins. Selon plusieurs travaux ([5] dans le SFC ; [18]dans la SEP), la fatigue centrale est associee a des alterationscognitives specifiques telles que les fonctions executives (resolu-tion de probleme, planification et flexibilite mentale), la memoirede travail et l’attention soutenue. Dans la myasthenie, pourtantune pathologie du systeme nerveux peripherique, une correlationentre fatigue mentale subjective et reduction des performancescognitives (attention, vitesse de traitement, fluences verbales,memoire auditive, visuelle et visuoconstructive) a ete montree parPaul et al. [34]. Ce resultat souligne le lien etroit entre fatiguementale percue et perturbations « reelles » de la cognition. Capuronet al. [5] montrent egalement cette correlation chez des patientsatteints de SFC. Chaudhuri et Behan [8] avancent que le sentimentsubjectif de fatigue trouve son origine au niveau du SNC. Cela estrelaye par l’etude de Cook et al. [11], dont les resultats comparantdes patients atteints de SFC et des sujets sains temoins suggerentune association entre les sentiments subjectifs de fatigue mentaleet les reponses cerebrales (evaluees par IRMf) pendant des tachescognitives qui induisent de la fatigue. Une etude realisee chez dessujets atteints de sclerose en plaques (SEP) compares a des sujetssains [18], conclut que :

� la

fatigue dans la SEP est un phenomene psychopathologiquedifferent de la fatigue ressentie par les individus sains ; � la fatigue dans la SEP serait principalement une fatigue centrale,

caracterisee par une perception de la majoration de l’effort et parune endurance limitee dans les activites physiques et mentalessoutenues ;

� il existe une correlation entre le sentiment de fatigue subjective

et une reduction des performances objectives (physique etcognitive).

Dans la DM1, rappelons que certains auteurs [28,31] observentjustement une reduction du flux sanguin entraınant une impor-tante hypoperfusion des regions dorsolaterales et sous-corticalesdu lobe frontal, dans les ganglions de la base et l’hypothalamus. Cesatteintes du SNC sont accompagnees des memes troubles cognitifsque ceux decrits dans les etudes precedemment citees : fonctionsexecutives, memoire et capacites visuospatiales. Compte tenu deces points communs avec les autres pathologies sus-decrites, nouspouvons nous questionner sur l’existence d’une fatigue « centrale »dans la DM1, qui serait liee a des atteintes du SNC.

Dans des maladies du systeme nerveux peripherique telles quela poliomyelite et la myasthenie, les handicaps moteur etfonctionnel necessitent des efforts musculaires accrus dans denombreux gestes et deplacements. Ils requierent une attentionsoutenue pour prevenir des chutes et une mobilisation mentalesoutenue afin d’anticiper chaque activite, du fait des restrictionsfonctionnelles imposees par la maladie. L’ensemble de cesphenomenes engendrent de la fatigue (Schanke et Stanghelle2001 [12,34]). Ici, le dysfonctionnement peripherique, et plusglobalement le handicap fonctionnel, vont donc engendrer unefatigue qui sera et physique et mentale.

Dans la DM1, ce type de difficultes fait aussi partie du tableauclinique. Ainsi, nous pourrions supposer que le handicap fonc-tionnel majore l’experience subjective de la fatigue.

Dans nombre de maladies chroniques, les patients presententdes troubles psychologiques tels que depression et/ou anxiete,

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ainsi qu’une diminution de satisfaction de la qualite de vie. Enoutre, les liens entre fatigue et difficultes psychosociales ont etesoulignes. C’est le cas entre fatigue et troubles de l’humeur dans lamaladie de Parkinson : une correlation significative entre cesfacteurs a ete mise en evidence par plusieurs etudes [17,20].D’autre part, dans cette population, une forte correlation estretrouvee entre la fatigue subjective (evaluee par la FSS) et desscores faibles de qualite de vie liee a la sante, chez des patients nondeprimes et non dements [21]. Pour ce qui est de la maladied’Alzheimer, notons que la fatigue serait surtout correlee al’anxiete (Desrouesne et al. 2001 [12]). Dans la sclerose en plaques(SEP), differentes etudes de la fatigue [16,22,37] ont montre unecorrelation positive entre fatigue generale, fatigue mentale, et lesscores de depression et d’anxiete. De meme, sur 735 sujets SEPevalues [9], 76 % des patients « fatigues » presentaient des scores dedepression eleves contre seulement 31 % des patients « nonfatigues », revelant ainsi un lien entre fatigue et depression. Greimet al. [18] mettent en evidence une correlation entre le sentimentsubjectif de fatigue et la depression : le patient deprime a unetendance a surevaluer sa fatigue subjective sans pour autant avoirde moins bons resultats aux tests objectifs de fatigue que les sujetsnon deprimes. Les auteurs concluent que la depression altere lacapacite de perception de la fatigue.

Dans le SFC, la comorbidite entre fatigue et depression n’est pasrare : entre 15 % et 47 %, selon les etudes (Abbey, 1996 [12]).

Dans la DM1, des etudes mettent en evidence la presence dedepression et/ou d’anxiete (cf. premiere partie). Ainsi, nous pouvonspostuler l’existence d’une fatigue « secondaire » dans la DM1, quiserait en lien avec les troubles psychologiques des patients.

A partir de ces constats decoulent un certain nombre d’objectifspour l’etude des facteurs a l’origine de la fatigue dans la DM1. Ilexisterait alors au moins trois types de fatigue distincte, selon leurorigine. Une fatigue « centrale » qui serait en lien avec desdysfonctionnements du systeme nerveux central et avec desalterations cognitives. Une fatigue que nous appelons« adaptative », qui serait la consequence des efforts mentaux etphysiques necessaires pour compenser le handicap et l’alterationfonctionnelle (par exemple, pour chaque loisir anticiperl’accessibilite ; a chaque promenade, se concentrer sur sa marchepour eviter les chutes ; toujours anticiper et evaluer le « cout »d’une activite et ses consequences sur le reste de l’emploi dutemps. . .), selon les ressources psychologiques individuelles(strategies de coping, estime de soi. . .). Enfin, une fatigue quenous appelons « secondaire », et qui serait en lien avec les troublespsychologiques (depression et/ou anxiete). Si fatigue « centrale » etfatigue « secondaire » sont deja connues et bien documentees, laconception d’une fatigue « adaptative », d’origine a la fois centraleet peripherique, dont les consequences comportementales varientselon les strategies d’adaptation et la gestion du handicap parl’individu est, elle, plus originale. Elle est perceptible dans laclinique du sujet handicape fatigue, mais sa demonstrationexperimentale represente un vaste defi.

5. Conclusion et perspectives

Quand elle est associee a une pathologie (aigue ou chronique),la fatigue comme symptome peut etre une consequence directe dudysfonctionnement cerebral central ou peripherique de lamaladie ; ou bien etre une des repercussions de la souffrancepsychologique induite par le vecu de la maladie.

D’autre part, dans la DM1, quelle que soit son etiologie, lesconsequences comportementales de la fatigue sont majeures ets’associent regulierement a une souffrance psychosociale. C’estainsi que la diminution des activites, induite par la fatigue, peutconduire au retrait social. La baisse de l’attention, de la vigilance,

de la concentration, entraıne des difficultes scolaires ou profes-sionnelles (mi-temps, tiers-temps, arrets de travail a repetition).L’irritabilite, la baisse de la motivation et de l’initiative, souventliees a la fatigue, ont des consequences sur les relations intimes etamicales.

Une prochaine etude aura pour objectif de degager les facteurscorreles a la fatigue subjective dans la DM1. Ces facteurs peuventetre physiologiques, cognitifs, psychopathologiques et/ou lies auxressources psychologiques individuelles. Nous evoquons troistypes de fatigue distincts (selon leur etiologie), qui peuvents’associer pour constituer la fatigue ressentie par le sujet DM1 :« fatigue centrale », « fatigue adaptative » et « fatigue secondaire ».Ces nouvelles entites de fatigue permettent d’etudier ce pheno-mene au-dela de la dichotomie fatigue physiologique versusfatigue subjective, qui limite le debat dans un dualisme resolu, etdont les concepts se chevauchent. Nous faisons l’hypothese quefatigue physiologique et fatigue subjective ne sont pas des types defatigue distincts, mais plutot que la fatigue ressentie est unphenomene composite, dans lequel s’inscrit la fatigue physiolo-gique (mentale et physique, centrale et peripherique), ainsi que lesautres elements decrits precedemment (par exemple, biais deperception dans la depression, attention soutenue, coping. . .). Cetteconception de la fatigue comme une equation doit etre testeeempiriquement. En outre, nous tenterons de degager quelle est lavaleur hierarchique des differents facteurs predictifs de la fatiguedans la DM1.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

References

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