La surdité chez l’enfant Le rôle du médecin ORL

La surdité chez l’enfant

Le rôle du médecin ORL

dans la prise en charge du petit enfant

Lausanne le 21 janvier 2014

Drs J. Cherpillod et F. Waridel, Médecin ORL

• Etablir un diagnostic

• Collaboration avec l’audioprothésiste

• Suivi auditif régulier

• Communication étroite avec les équipes

pluridisciplinaires pédago-thérapeutiques

• Prise en charge par les assurances sociales



1/ 700 naissances

+ 1 / 1000 apparition pendant l’enfance

1 % en cas de pathologie néo-natale sévère

La surdité est le déficit sensoriel le plus fréquent


Prévalence des surdités

invalidantes

Anatomie de l’oreille

Marteau

Etrier

Enclume

Otoscopie

Ondes sonores transmises et amplifiées par l’oreille moyenne ® Transduction de l’énergie hydraulique en énergie électrique® Activaton fibres nerveuses Voies auditives centrales

Oreille moyenne:

Osselets: amplificateur

Oreille interne:

Cochlée: transducteur

Physiologie de l’oreille

Un son est déterminé par

- sa hauteur ou fréquence en Hertz (Hz)

- son intensité ou pression en décibels (dB)

La perception du son

Les voyelles sont des sons à basses fréquences

Les consonnes sont des sons de fréquences élevées

La perception du son

SNCOI VIIIOMCAE

SURDITE DE TRANSMISSION

CAEOREILLE MOYENNE

- tympan- caisse- chaîne des osselets

SURDITE DE PERCEPTION

OREILLE INTERNE- cochléaire

NERF AUDITIF- rétro-cochléaire

Classification selon le type de

surdité

Surdité de transmission

Otite secrétoireRétraction tympan

Bouchon de cire

Une surdité de transmission ne dépasse pas 60dB de

perte

Perte sur basses fréquences

Troubles du langage modérés

Traitement médicamenteux ou chirurgical

Surdité de perception de

l’enfant• Surdités de perception pré-linguales:

survenant avant l’acquisition du langage

congénitale ou avant deux ans

• Surdités de perception post-linguales:

survenant après l’acquisition du langage

méningite, traumatisme, surdité évolutive

• Leur pronostic est très différent

• 50% acquise

• 50%

génétique

Surdité

acquise

grossesse

néonatale

post-natale

Surdité de

perception

Surdités prénatales

infectieusesTORCHS acronyme du groupe des infections congénitales

acquises durant la grossesse

TOxoplasmose

Rubéole

CMV

Herpès

Syphilis

Pas de dépistage systématique

CMVCytomégalovirusInfection congénitale la + fréquente : 0.4-2% naissancesInfection fœtale dans 20-50%10% n-nés asymptomatiquesManifestation tardive (surdité isolée)

Atteintes multiples:Microcéphalie 70%Calcifications péri-ventriculaires 35%Choriorétinite ou atrophie optique 22%Surdité 30%, parfois isolée

Surdités prénatales

infectieuses

• Prématurité

• Hypoxie

• Médicaments

ototoxiques

• Hyperbilirubinémie

Surdités acquises

néonatales

• Méningites bactériennes

• Oreillons

• Traumatismes

• Traumatismes

acoustiques

Surdités acquises post-

natales

• 60% surdités prélinguales sont génétiques

• 70% surdités non syndromiques, isolées

• 30% surdités syndromiques

• 400 syndromes décrits

Surdités de perception

congénitales

Surdités congénitales

syndromiques• Récessives

– Syndrome de Pendred– Syndrome d’Usher – Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen

• Dominantes – Syndrome de Waardenburg – Syndrome branchio-oto-rénal – Syndrome de Treacher-Collins

• Liées à l’X– Syndrome de Alport

• 30% surdités génétiques

Syndrome de Treacher-

Collins• Dysostose mandibulofaciale

• Malformation de l’oreille moyenne et interne

• Microtie, sténose du CAE

• 30% avec surdité de transmission

• Malformations craniofaciales

• Gêne TCOF1 dans 60%

Surdités non-

syndromiquesou isolées• 70% surdités génétiques

• 80% transmission autosomique

récessive

• 20% transmission autosomique

dominante

• Liées à l’X

• Plus de 200 gênes impliqués

• 40 gênes identifiés

Connexin 26 (GJB2, DFNB1)

• Mutation génétique la plus fréquente

• 50% des surdités sévères à profondes

• Différents mode de transmission

- DFNB1: 1er locus identifié pour surdité non-

syndr réc.

- ensuite aussi identifié avec forme dominante DFNA3

• Différents phénotypes

• Différents rôles pour une seule mutation

Surdités

génétiques

Surdités évolutives de

l’enfant• Causes inconnues (40%)

• Surdités héréditaires:

- isolée, progressive ou fluctuante (CX26 ou 31)

- syndromique: Pendred

• Neurofibromatose

• Médicaments ototoxiques

• Traumatismes acoustiques

• Méningites bactériennes

• Infection congénitale à CMV

• Facteurs de risques périnataux

Acoumétrie phoniqueévaluation de l’audition par la voix parlée.

Audiométrie tonalerecherche de l’intensité minimale perçuesur toutes les fréquences importantes pour la perception du langage

Audiométrie vocalemesure le nombre de mots comprisen fonction de leur intensité:c’est la mesure de ce que le sujet comprend

Mesures de l’audition

Détermination du seuil auditif pour un son pur,

à chaque octave fréquentiel de 125 à 8000 Hz

(fréquences conversationnelles)

- en conduction aérienne

(écouteurs)

- en conduction osseuse

(vibreur placé sur l’os)

Audiométrie tonale

Audiométrie tonale

Classification des

surdités Le degré de surdité

Moyenne du déficit en décibels

de la meilleure oreille

calculée sur les fréquences

de 500, 1000, 2000, 4000Hz

selon le bureau international d’audio-phonologie (BIAP)

• Légère déficit de 20 à 39

dB

• Moyenne déficit de 40 à 69

dB

• Sévère déficit de 70 à 89

dB

• Profonde déficit de 90 à 120

dB

• Cophose déficit > 120 dB

Les répercussions sur les acquisitions

linguistiques de l’enfant sourd congénital ou

prélingual sont variables

selon le degré de l’atteinte.

Classification selon le degré de

surdité

Sources sonores

Montre, chute de feuilles 10 dB

Pièce tranquille 20 dB

Voix chuchotée 30 - 40 dB

Voix parlée (conversation) 60 - 70 dB

Bruits de la rue 70 dB

Voix forte, criée 80 - 90 dB

Machines 80 - 100 dB

Disco, marteau piqueur 100 dB

Moteur à réaction 140 dB

Coup de feu 170 dB









1. Audiométrie comportementale

2. Audiométrie objective

• OEA

• PEA

Diagnostic de

surdité

Réactions du nouveau-né aux sons

• Clignements des yeux

• Mouvements de paupières

• Réflexe de Moro

• Arrêt d’activité

• Mouvements des

membres

• Rotation de la tête

• Grimace

• Succion

• Réveil

• Variation respiratoire

• Changement de rythme

cardiaque

Audiométrie

comportementale

Jouets sonores

Audiomètres portatifs

Audiométrie

comportementale

- Il s’agit d’un examen subjectif qui teste les réactions motrices ou d’attention à différents stimuli acoustiquesdéfinis en fréquence et en intensité.

Audiométrie comportementale du petit

enfant

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sont requis pour visionner cette image.





- Réflexes non spécifiques

- Réactions supraliminaires

- 50% de faux positifs chez les n-nés normaux

- 86% de faux positifs chez les n-nés aux S.I.

- Faux négatifs aussi fréquents

- Massivement expérience-dépendant

limitations

Audiométrie

comportementale

1. Audiométrie comportementale

Manque de fiabilité et diagnostic

tardif

Þ Dépistage néonatal systématique

de la surdité par OEA

2. Audiométrie objective

• OEA

• PEA

Diagnostic de

surdité

Degré de la

surdité• Légère déficit de 20 à 40 dB

• Moyenne déficit de 40 à 70 dB

• Sévère déficit de 70 à 90 dB

• Profonde déficit de 90 à 120 dB

• Cophose au-delà de 120 dB

Les répercussions sur les acquisitions

linguistiques de l’enfant sourd congénital ou

prélingual sont variables selon le degré de

l’atteinte.

Effets de la surdité sur le

langage • Surdité unilatérale:

pas d’effet, difficultés de compréhension et

localisation

• Surdité légère:

confusions phonémiques,

léger retard de langage, agitation, troubles de

l’attention

• Surdité moyenne:

retard de langage important,

voix perçue à forte intensité,

possible adaptation par la lecture labiale

• Surdité sévère et profonde:

inadaptation au milieu sonore environnant

pas de développement spontané du langage

Prise en charge d’une

surdité• Légère

parole perçue, confusions phonémiques,

retard de langage,

soutien pédago-thérapeutique et

appareillage auditif à discuter

• Moyenne

parole forte perçue, lecture labiale,

retard des acquisitions langagières et

scolaires,


appareillage auditif indispensables

• Sévère

parole non perçue, contrôle vocale impossible,

acquisition du langage impossible,

la lecture labiale est la seule source de perception de

la parole


appareillage auditif indispensables

• Profonde et totale

pas de perception du monde sonore, obstacle absolu

au

monde oralisant,

implant cochléaire

Prise en charge d’une

surdité









• Signalement au centre de compétence: ECES

Guidance parentale

Accompagnement parents et enfants

Acceptation du handicap

Améliorer les stratégies de

communication



• Dialogue équipes pédago-

thérapeutiques

Optimiser la rééducation auditive

Adapter l’accompagnement selon

spécificités

Favoriser le développement de

chaque enfant

Intégration scolaire



• Le succès de la réhabilitation auditive est

le fruit d’un travail d’équipes

pluridisciplinaires

et dépend de la bonne collaboration avec

l’environnement socio-éducatif, ainsi que

de

la participation active du milieu familial.

Conclusion

Otoémissions acoustiques

Sons produits par l’oreille

interne Seuils auditifs ≤ 30 dB OEA sont présentes à 99 %

Seuils auditifs ≥ 40 dB OEA sont absentes

L’absence d’OEA ne signifie pas surdité mais demande complément investigations

Potentiels Evoqués Auditifs

• Les stimulations acoustiques synchronisent l’activité des fibres nerveuses du système auditif.

• L’absence de synchronisation aboutit à l’absence de PEA

Facteurs prédictifs de succès de l’implantation

pédiatrique• Age précoce: avant 3 ans (implantation précoce entre 7 et 12 mois posible) (1)

• Environnement social et familial participatifs (2)

• Communication orale

• Scolarisation ordinaire

1. Cochlear implant surgery at 12 months of age or younger A. James. Laryngoscope 2004 114.2191-2195

2. Determinants of speech perception in children after cochlear implantation. G.M. O’Donoghue. Lancet 2000 356 466-468

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