DIAGNOSTIC D’UNE SURDITE DIAGNOSTIC D’UNE SURDITE DE L’ENFANTDE L’ENFANT

I.I. IntroductionIntroductionII.II. Rappel: anatomo-physiologiqueRappel: anatomo-physiologiqueIII.III. Diagnostic positif:Diagnostic positif: -signes d’appels-signes d’appels -Diagnostic de certitude-Diagnostic de certitude IV.IV. Diagnostiques différentielsDiagnostiques différentielsV.V. Diagnostiques étiologiquesDiagnostiques étiologiques ST-SP-S mixtesST-SP-S mixtesIV.IV. conclusionconclusion

IntroductionIntroduction

la surdité de l’enfant , lorsque elle est bilatérale , revêt la surdité de l’enfant , lorsque elle est bilatérale , revêt une gravité particulière du faite des conséquences qu’elle une gravité particulière du faite des conséquences qu’elle revêt, à savoir un déficit sensorielle à un age où se fait revêt, à savoir un déficit sensorielle à un age où se fait l’acquisition du language et de la parole, réalisant un l’acquisition du language et de la parole, réalisant un handicap lourd et un obstacle au devpt psycologique de handicap lourd et un obstacle au devpt psycologique de l’enfant et a son integration dans une société où la l’enfant et a son integration dans une société où la communication est essentielle.communication est essentielle.

le dc précoce de tout déficit auditif chez l’enfant apparaît le dc précoce de tout déficit auditif chez l’enfant apparaît dès lors une règle impérative afin de minimiser les dès lors une règle impérative afin de minimiser les conséquences et de mettre en route rapidement une conséquences et de mettre en route rapidement une thérapeutique appropriée.thérapeutique appropriée.

la stratégie diagnostique doit s’atteler a dépister les la stratégie diagnostique doit s’atteler a dépister les surdités profondes avt les 1ers mois de la vie; les surdités surdités profondes avt les 1ers mois de la vie; les surdités sévère avt la 1ère année et les surdités moyenne avt la 2ème sévère avt la 1ère année et les surdités moyenne avt la 2ème années années

Rappel anatomiqueRappel anatomique

L’oreil le est divisée en 3 compartiments(oreille externe, moyenne et interne) ..

O. externe O. moyenne O. interne

1. marteau2. enclume3. étrier4. tympan5. fenêtre ronde6. trompe d'Eustache

Rappel physiologique Rappel physiologique

Le rôle du syst. ossiculaireLe rôle du syst. ossiculaire : : assure le rôle d’adaptateur assure le rôle d’adaptateur d’impédance en concentrant sur la toute petite surface de la platine d’impédance en concentrant sur la toute petite surface de la platine de l’étrier,dans la FO la totalité de l’énergie vibratoire reçue au de l’étrier,dans la FO la totalité de l’énergie vibratoire reçue au niveaux du tympan, environ 20 fois plus grande. Cette énergie niveaux du tympan, environ 20 fois plus grande. Cette énergie acoustique est transmise presque intégralement à l’ IO.acoustique est transmise presque intégralement à l’ IO.

Le rôle de TA:Le rôle de TA: rôle equipresseur, pour que le syst. TO fonctionne rôle equipresseur, pour que le syst. TO fonctionne normalement, il nécessaire que la pression à l’intérieure de l’OM soit normalement, il nécessaire que la pression à l’intérieure de l’OM soit égale à la pression atmosphérique .égale à la pression atmosphérique .

Physio de l ’OI:Physio de l ’OI: les vibrations sonores sont transmises aux liquides les vibrations sonores sont transmises aux liquides labyrinthique , ce qui va entraîner la mise en mvt de la mbne labyrinthique , ce qui va entraîner la mise en mvt de la mbne basilaire. L’organe de Corti va déclencher des phénomènes basilaire. L’organe de Corti va déclencher des phénomènes chimiques puis électriques aboutissant à la production de l’influx chimiques puis électriques aboutissant à la production de l’influx nerveux. C’est là que le codage du message sonore se fait , puis il nerveux. C’est là que le codage du message sonore se fait , puis il parcoure plusieurs relais successifs parcoure plusieurs relais successifs la branche cochléaire du VIII - la branche cochléaire du VIII - le noyau cochléaire –complexe olivaire sup –lemniscus lateral-le noyau cochléaire –complexe olivaire sup –lemniscus lateral-tubercule quadrijumeau post- corps genouillé interne du thalamus tubercule quadrijumeau post- corps genouillé interne du thalamus enfin l’aire auditive du cortex cérébralenfin l’aire auditive du cortex cérébral (aire 41 de Brodman au (aire 41 de Brodman au niveaux du lobe temporale) où il sera integré. niveaux du lobe temporale) où il sera integré.

Diagnostic posit ifDiagnostic posit ifSigne d’appel ou dépistage de la surditéSigne d’appel ou dépistage de la surdité

le dc précoce est fondamental afin de débuter une PEC dès le le dc précoce est fondamental afin de débuter une PEC dès le jeune age jeune age

1.1. A la naissance A la naissance De façon idéale, tous les Nnés doivent faire l’objet de dépistage De façon idéale, tous les Nnés doivent faire l’objet de dépistage

de la surdité , malheureusement ne sont retenus que les enfants de la surdité , malheureusement ne sont retenus que les enfants pressentant des FDR de surdité sévère ou profonde dépistable à la pressentant des FDR de surdité sévère ou profonde dépistable à la naissance :naissance :

Ø Des antécédents familiaux d’hypoacousie ;Ø Des antécédents familiaux d’hypoacousie ;Ø Malformation congénitale de la tête et du cou ; Ø Malformation congénitale de la tête et du cou ; Ø Poids de naissance < à 1500 gr ;Ø Poids de naissance < à 1500 gr ;Ø Un score d’Apgar de 0 à 3 ; Ø Un score d’Apgar de 0 à 3 ; Ø Séjour en unité de soin intensifs de néonatologieØ Séjour en unité de soin intensifs de néonatologieØ Détresse respiratoire néonatale ou une anorexie ; Ø Détresse respiratoire néonatale ou une anorexie ; Ø Hyperbilirubinémie sévère ; Ø Hyperbilirubinémie sévère ; Ø Incompatibilité sanguine foeto-maternelle ; Ø Incompatibilité sanguine foeto-maternelle ; Ø Troubles neurologiques d’origine centrale ; Ø Troubles neurologiques d’origine centrale ; Ø Infection grave ou traitement otologiqueØ Infection grave ou traitement otologique

2.2. Dans les 1ers moisDans les 1ers mois

le comportement de l’enfant vis a vis du monde sonore, les le comportement de l’enfant vis a vis du monde sonore, les parents font état d’un enfant ne pressentant aucune réaction parents font état d’un enfant ne pressentant aucune réaction aux bruits familiers de la maison, ne se réveillant, pas en aux bruits familiers de la maison, ne se réveillant, pas en particulier, si un bruit violent se produit à coté de lui particulier, si un bruit violent se produit à coté de lui contrastant avec des réaction très positif au touchercontrastant avec des réaction très positif au toucher

3.3. Au cours de 1ère annéeAu cours de 1ère année

l’attention peut être attirée par:l’attention peut être attirée par:- l’appauvrissement du babil entre 6 et 9 mois, sans apparition - l’appauvrissement du babil entre 6 et 9 mois, sans apparition

de syllabes variées.de syllabes variées.- l’absence de réponse à des ordres simple ou au prénom à 12 - l’absence de réponse à des ordres simple ou au prénom à 12

moismois..

4.4. Entre 12 & 24 moisEntre 12 & 24 mois c’est en générale le retard de l’apparition du langage qui poussent les c’est en générale le retard de l’apparition du langage qui poussent les

parents à consulter parents à consulter 5.5. Entre 2& 3 ansEntre 2& 3 ans

les symptôme précédents peuvent être retrouvées, mais c’est surtout la les symptôme précédents peuvent être retrouvées, mais c’est surtout la difficulté de la parole et du langage qui inquiètent les parents difficulté de la parole et du langage qui inquiètent les parents 6.6. Age préscolaireAge préscolaire

--Troubles du comportement sont trop fréquents( irritable, trop calme )Troubles du comportement sont trop fréquents( irritable, trop calme ) - des difficultés de la parole et du langage - des difficultés de la parole et du langage - une tendance à l’expression gestuelle(enfant bagarreur.)- une tendance à l’expression gestuelle(enfant bagarreur.)

7.7. Age scolaireAge scolairePensezPensez àà baisse de l’acuité auditive chez les enfants:baisse de l’acuité auditive chez les enfants:

- pressentant encore des difficultés de langage - pressentant encore des difficultés de langage - des difficultés de l’apprentissage de la lecture et l’orthographe.- des difficultés de l’apprentissage de la lecture et l’orthographe.- Échec scolaire. - Échec scolaire.

Certitude diagnosticCertitude diagnosticElle est apportée par les examens audiométrique.Elle est apportée par les examens audiométrique.Il faut une certitude avant d’informer les parents de la réalité Il faut une certitude avant d’informer les parents de la réalité de l’handicape de leur enfant et de lancer la PEC prothétique de l’handicape de leur enfant et de lancer la PEC prothétique et orthophonique, cette certitude ne peut être apporté que par et orthophonique, cette certitude ne peut être apporté que par des examens audiométrique subjectifs qui doivent être des examens audiométrique subjectifs qui doivent être confirmés par des testes objectifs.confirmés par des testes objectifs.

1.1. Testes subjectifsTestes subjectifsSelon l’age de l’enfant on a le choix entre plusieurs Selon l’age de l’enfant on a le choix entre plusieurs

procédé:procédé:a.a. A la naissance et jusqu’à 03 mois: A la naissance et jusqu’à 03 mois: le babymétrele babymétre- Un Nné est exposé à un signale acoustique qui répond par un Un Nné est exposé à un signale acoustique qui répond par un

certain nombre de réactions musculaires, viscérales et certain nombre de réactions musculaires, viscérales et psychologiques modifiant son état ou son comportement.psychologiques modifiant son état ou son comportement.

- L’appareille employé utilise comme signale un bruit blanc ou L’appareille employé utilise comme signale un bruit blanc ou filtré à forte intensité filtré à forte intensité

- Ce signale est présenté au Nné à 10 cm de son oreille à une Ce signale est présenté au Nné à 10 cm de son oreille à une intensité située entre 50 & 100 dB par des palier de 10 dB intensité située entre 50 & 100 dB par des palier de 10 dB

- - On commence par les fréquences aigues puis les moyennes enfin On commence par les fréquences aigues puis les moyennes enfin les fréquences graves les fréquences graves

- Réactions observables: Réactions observables: sont de l’ordre de 4:sont de l’ordre de 4: réaction d’alerte:réaction d’alerte: Réflexe de moro: R° d’hyperextension & Réflexe de moro: R° d’hyperextension &

abduction touchant principalement les mb. Sup.;reflex palpébrale; abduction touchant principalement les mb. Sup.;reflex palpébrale; sursaut; reflex tonique des membres.sursaut; reflex tonique des membres.

Réactions posturale:Réactions posturale: R° céphalique : déviation oculaire, hyperextension de la tête; trémulation; mvts lents des mbres , de la tête & du tronc .

Réactions psychologiques:Réactions psychologiques: provocation de pleurs, ou leur arrêt provocation de pleurs, ou leur arrêt ,,mvtsmvts des sourcils. des sourcils. Modification des fonctions autonome:Modification des fonctions autonome: respiration particulière, respiration particulière,

apnée, polypnée.apnée, polypnée.• Les résultats sont dit:Les résultats sont dit:Normaux: lorsque les répons sont nette à nv<au seuil de sécurité:70-80 dBNormaux: lorsque les répons sont nette à nv<au seuil de sécurité:70-80 dBDouteux: au dessus de se seuilDouteux: au dessus de se seuilSuspects: pour des réponses douteuse ou absentes à des stimuli émis à Suspects: pour des réponses douteuse ou absentes à des stimuli émis à

l’intensité max càd 100 dB.l’intensité max càd 100 dB.

b. b. Dans la première année:Dans la première année: boel-test boel-teston utilise le plus svt des stimuli dont la composition sonore on utilise le plus svt des stimuli dont la composition sonore

est complexe, ce sont des objectes sonores(ex: boîtier qui est complexe, ce sont des objectes sonores(ex: boîtier qui produit les cris des animaux: vache, mouton âne… , ou le son produit les cris des animaux: vache, mouton âne… , ou le son d’une cloche.d’une cloche.

plusieurs réactions peuvent être obtenues en fonction de plusieurs réactions peuvent être obtenues en fonction de l’age de l’enfant:l’age de l’enfant:

6 premières semaines: 6 premières semaines: R° de sursaut, réflexe cochléo-R° de sursaut, réflexe cochléo-palpebrale, réflexe de moro, modification du comportement.palpebrale, réflexe de moro, modification du comportement.

Vers 4 mois: Vers 4 mois: modification de l’aspect du visage modification de l’aspect du visage Vers 5 mois: une réponse d’orientation-investigtionVers 5 mois: une réponse d’orientation-investigtion : :

rotation complète de la tête et du tronc vers la source sonore, rotation complète de la tête et du tronc vers la source sonore, elle peut être discrète par une simple déviation du regard.elle peut être discrète par une simple déviation du regard.

c. c. Période de 1 à 3 ans:Période de 1 à 3 ans:on peut se servir d’objects sonores, le test au prénom, et à partir on peut se servir d’objects sonores, le test au prénom, et à partir de 18 mois , de 18 mois , le réflexe d’orientation conditionnéele réflexe d’orientation conditionnée: consiste à : consiste à conditionner l’enfant pour dès qu’il entend un sons une conditionner l’enfant pour dès qu’il entend un sons une récompense visuelle apparaît. récompense visuelle apparaît.

d. d. Entre 3 & 4 ans½:Entre 3 & 4 ans½: Peep-sow Peep-sow ou conditionnement “sons-actionou conditionnement “sons-action”” le conditionnement consiste à expliquer à l’enfant que dès il entendra un le conditionnement consiste à expliquer à l’enfant que dès il entendra un sons, il devra appuyer sur l’interrupteur pour déclencher l’apparition sons, il devra appuyer sur l’interrupteur pour déclencher l’apparition d’une série visuelle captivante ( ex: extrait d’un dessin animé). d’une série visuelle captivante ( ex: extrait d’un dessin animé).

contrairement au test d’orientation conditionné, ce test peut être contrairement au test d’orientation conditionné, ce test peut être réalisé avec un casque, permettant l’étude de la conduction aérienne de réalisé avec un casque, permettant l’étude de la conduction aérienne de chaque oreille, de même on peut utiliser un vibrateur pour l’étude de la chaque oreille, de même on peut utiliser un vibrateur pour l’étude de la CO.CO.

e. e. A part ir de 4&½A part ir de 4&½ ::il sera le plus svt possible d’effectuer une audiométrie tonale liminaireil sera le plus svt possible d’effectuer une audiométrie tonale liminaire

d. d. A part ir de 5 ans A part ir de 5 ans les testes utiliser chez l’adulte peuvent être utiliser.les testes utiliser chez l’adulte peuvent être utiliser.

2.2. Tests objectifsTests objectifs ::1. 1. Impédencemétrie Impédencemétrie peut être utiliser à partir de 6 moispeut être utiliser à partir de 6 mois

InconvénientsInconvénients: : le RS montre l’existence ou non d’une réponse auditive mais ne permet le RS montre l’existence ou non d’une réponse auditive mais ne permet pas de déduire avec certitude les seuils.pas de déduire avec certitude les seuils.

AvantagesAvantages:: apporte une confirmation aux épreuves subjectives et peut montrer une OSM apporte une confirmation aux épreuves subjectives et peut montrer une OSM latente qui majore le déficit auditif perceptif.latente qui majore le déficit auditif perceptif.

2.2. Audiogramme encéphalographique:Audiogramme encéphalographique: renseigne sur le renseigne sur le fonctionnement globale de l’appareil auditif. La lecture des réponses sont fonctionnement globale de l’appareil auditif. La lecture des réponses sont délicat. délicat.

3.3. ElectrcochléographieElectrcochléographie : : c’est un examen qui étudie le c’est un examen qui étudie le fonctionnement de la cochlée et du nerf auditif, il est de – au – utilisé, fonctionnement de la cochlée et du nerf auditif, il est de – au – utilisé, car il suppose la mise en place à travers le tympan s/AG d’une car il suppose la mise en place à travers le tympan s/AG d’une électrode au niveau du prmontoir. Cet exam est utilisé pour électrode au niveau du prmontoir. Cet exam est utilisé pour différencier une élévation du seuil d’origine centrale ou périphérique.différencier une élévation du seuil d’origine centrale ou périphérique.4.4. Potentiels évoqués audit i fsPotentiels évoqués audit i fs : PEA: PEA c’est une méthode électrophysiologique qui consiste à capter l’activité c’est une méthode électrophysiologique qui consiste à capter l’activité électrique des structures neurosensorielles auditives en les électrique des structures neurosensorielles auditives en les stimulanst par des sons très brefs et en analysant la réponse électro-stimulanst par des sons très brefs et en analysant la réponse électro-encéphalographique. encéphalographique.

InconvénientsInconvénients: : - Ne mesure que les freq. aigues: 2000-4000 Hz- Ne mesure que les freq. aigues: 2000-4000 Hz- nécessite une certaine immobilisation l’enfant.- nécessite une certaine immobilisation l’enfant.- avt 1ans, les voies auditives centrale son immatures et les résultats - avt 1ans, les voies auditives centrale son immatures et les résultats doivent être interprétée avec gde prudence, et un examen de contrôle doivent être interprétée avec gde prudence, et un examen de contrôle vers l’age de 15-18 mois doit être pratiqué.vers l’age de 15-18 mois doit être pratiqué.- sa faible sensibilité ne permet de mesuré que les déficits entre:30 - sa faible sensibilité ne permet de mesuré que les déficits entre:30 dB et 90 dB. dB et 90 dB.

AvantageAvantage: : - c’est une mesure objective avec une certaine réserve.- c’est une mesure objective avec une certaine réserve.- Permet d’étudier chaque oreille séparément chez le NRSPermet d’étudier chaque oreille séparément chez le NRS

La présence de réponses normales permet d’aff irmer le bon La présence de réponses normales permet d’aff irmer le bon fonctionnement de l ’organe de réceptionfonctionnement de l ’organe de réception

5. 5. Otoémission acoustique:Otoémission acoustique: -se sont des sons émis par l’oreille interne , grâce à l’activité -se sont des sons émis par l’oreille interne , grâce à l’activité motrice des CCE, en réponse à un stimuli sonore. L’enregistrement motrice des CCE, en réponse à un stimuli sonore. L’enregistrement des OA se fait par l’intermédiaire d’une sonde miniature (émetteur & des OA se fait par l’intermédiaire d’une sonde miniature (émetteur & récepteur)récepteur) -les OA peuvent être enregistré lorsque les seuils auditifs sont -les OA peuvent être enregistré lorsque les seuils auditifs sont situés entre 0 à 40 dB.situés entre 0 à 40 dB.

- les fréquences explorées: 500 à 6000 Hz- les fréquences explorées: 500 à 6000 Hz -Pour que les résultats soit interprétable il faut que :-Pour que les résultats soit interprétable il faut que :

* l’enfant soit calme ne pleurant pas * l’enfant soit calme ne pleurant pas * L’enfant n’émet pas de bruit respiratoires anormaux.* L’enfant n’émet pas de bruit respiratoires anormaux.* Pas OSM ni du cérumen dans CAE.* Pas OSM ni du cérumen dans CAE.6.6. Produit de distorsion acoustique:Produit de distorsion acoustique:

se sont des OA produits par l’émission simultanée de 2 sons de freq se sont des OA produits par l’émission simultanée de 2 sons de freq F1 &F2. cet examen permet l’analyse des seuils sur un spectre F1 &F2. cet examen permet l’analyse des seuils sur un spectre fréquentiel compris entre 75 à 600 Hz fréquentiel compris entre 75 à 600 Hz

Tests de dépistage et de diagnostic en fonction de l ’âge et des symptômesTests de dépistage et de diagnostic en fonction de l ’âge et des symptômes Signes Signes d’alertd’alerteses

Tests de dépistageTests de dépistage

Subjectifs               Subjectifs                Objecti fs Objecti fs

DiagnosticDiagnostic

Subjectif Subjectif  Objecti f Objecti f

< 3 mois < 3 mois -N’existent pas-N’existent pas-Dépistage -Dépistage systématique systématique sur facteurs de sur facteurs de risque risque

Babymétre Babymétre OEAPOEAP PEAPEA

4 mois à 1 4 mois à 1 an  an 

Absence de Absence de réaction aux réaction aux bruits bruits environnants environnants

Appel du Appel du prénomprénomJouets Jouets sonores sonores

OEAP,OEAP, Réflexes  Réflexes stapédiens stapédiens

Champ libreChamp libreROIROIROCROC

PEAPEA

1 à 2 ans et 1 à 2 ans et 1/2  1/2 

Retard de Retard de langage langage

Désignations Désignations d’images d’images

OEAP,OEAP, Réflexes  Réflexes stapédiensstapédiens

Champ libre Champ libre 

  ROC  ROC PEAPEA

2 ans et 1/2 2 ans et 1/2 à 5ans à 5ans

Retard de Retard de langagelangageTroubles du Troubles du comportement comportement

Désignations Désignations d’images, de d’images, de parties du parties du corps corps

OEAP,OEAP, Réflexes  Réflexes stapédiensstapédiens

PEAPEA

Bilan d’une surditéBilan d’une surditéau terme du bilan d’investigation, on peut préciser les au terme du bilan d’investigation, on peut préciser les

caractères d’une surdité.caractères d’une surdité.

Caractère d’une surditéCaractère d’une surdité ::plusieurs éléments définissent une surditéplusieurs éléments définissent une surdité

1.1. La bilatéralité La bilatéralité : : pour être invalidante, une surdité doit être bilat , pour être invalidante, une surdité doit être bilat , une atteinte unilat entraîne une gène minime , l’audition globale et une atteinte unilat entraîne une gène minime , l’audition globale et l’acquisition du langage ne sont pas affectésl’acquisition du langage ne sont pas affectés

2.2. Le degré du déficit Le degré du déficit :: calculé par la moy du déficit en dB pour les freq : 500, 1000 & 2000 & calculé par la moy du déficit en dB pour les freq : 500, 1000 & 2000 & 4000Hz; toute fréquence non perçue est comptée à 120 dB de perte.4000Hz; toute fréquence non perçue est comptée à 120 dB de perte.

S. légère: 20 à 40 db S. légère: 20 à 40 db S.Moyenne: 40 à 70 db S.Moyenne: 40 à 70 db S. Sévère: 70 à 90 db S. Sévère: 70 à 90 db S. Profonde: > 90 dbS. Profonde: > 90 db

3.3. MécanismeMécanisme : : plusieurs types de surdités:plusieurs types de surdités:a.a. Surdité de transmission:Surdité de transmission: sont fréquentes, responsable sont fréquentes, responsable

d’une gène auditive qui ne peut pas dépasser 60 dB , car au d’une gène auditive qui ne peut pas dépasser 60 dB , car au dessus l’OI est stimulée directement .dessus l’OI est stimulée directement .- les freqs graves sont touché électivement.- les freqs graves sont touché électivement.- elle sont habituellement réversible s/ trt chir. ou facilement - elle sont habituellement réversible s/ trt chir. ou facilement appareillable appareillable - le retentissement sur le langage est modéré - le retentissement sur le langage est modéré - le diagnostic étiologique est plus facile - le diagnostic étiologique est plus facile

b.b. Surdité de perceptionSurdité de perception : : bcp moins fréquente, les pertes bcp moins fréquente, les pertes auditives peuvent dépasser 120 dB.auditives peuvent dépasser 120 dB.- les freq aigues sont plus touchés - les freq aigues sont plus touchés - inaccessibilité au TRT médicale ou chir. Elle necissite un - inaccessibilité au TRT médicale ou chir. Elle necissite un appareillage auditif et une rééducation orthophonique.appareillage auditif et une rééducation orthophonique.- le dc étiologique est plus habituellement difficile.- le dc étiologique est plus habituellement difficile.

c.c. Surdité mixte Surdité mixte : : - elles associent à des degrés variable un SP & une ST - elles associent à des degrés variable un SP & une ST - l’atteinte prédomine sur les aigues- l’atteinte prédomine sur les aigues- la perte transmissionelle est curable , surtout en cas d’OSM, le - la perte transmissionelle est curable , surtout en cas d’OSM, le Pc dépend de l’atteinte perceptive. Pc dépend de l’atteinte perceptive.

d. d. Surdité centrale: Surdité centrale: sont exceptionnelles chez l’enfant . il s’agit de cas ou le sont exceptionnelles chez l’enfant . il s’agit de cas ou le message sonore n’est pas interprété comme tel au niveau des message sonore n’est pas interprété comme tel au niveau des centres, alors que l’OE , l’OM et l’OI ainsi que le nerf auditif centres, alors que l’OE , l’OM et l’OI ainsi que le nerf auditif fonctionnent normalement.fonctionnent normalement.

4.4. Handicapes associes.Handicapes associes.

Diagnostic différentiel Diagnostic différentiel

Surdités anorganiquesSurdités anorganiques ::-surdité hystérique par identif ication à un proche -surdité hystérique par identif ication à un proche malentendant.malentendant.

-- l ’autisme:l ’autisme:est un trouble du développement caractérisé par des perturbations dans les domaines des interactions sociales réciproques, de la communication et des comportements,avec intérêts et activités au caractère restreint, répétitif.

l’enfant peut présente un trouble du langage ,passivité, niveau faible de réactivité/anticipation aux stimuli sociaux (ex. : ne se retourne pas à l’appel par son prénom ; manque d’intérêt pour autrui, préfère les activités solitaires).

*Dans ces cas, la prise en charge pedo-psychiatrique s’impose.

Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique

1. 1. Surdité de transmissionSurdité de transmission ::sont sont extrêmement freq chez les enfant, au moins 10 fois extrêmement freq chez les enfant, au moins 10 fois

plus freq que les SP.plus freq que les SP.a.a. ST acquiseST acquise : : dans 99 % des cas la ST est acquise .dans 99 % des cas la ST est acquise .

Bouchon de cérumen, corps étranger:Bouchon de cérumen, corps étranger:- - donnent une très légère hypoacousiedonnent une très légère hypoacousie- facilement reconnues à l’otoscopie CAT: lavage. - facilement reconnues à l’otoscopie CAT: lavage.

Otite séreuseOtite séreuse : OSM: OSM - cause de + de la ½ des ST chez l’enfant - cause de + de la ½ des ST chez l’enfant - environ 1/3 des enfant de 2 à 5 ans font au moins un épisode - environ 1/3 des enfant de 2 à 5 ans font au moins un épisode d’otite séreuse par an.d’otite séreuse par an.- elle détermine une hypoacousie de 0 à 40 dB et dépend de - elle détermine une hypoacousie de 0 à 40 dB et dépend de

la conduite à tenir.la conduite à tenir.- certains syndromes congénitaux prédisposent à l’OSM:division - certains syndromes congénitaux prédisposent à l’OSM:division palatine; T 21 ; maladie des cils immobiles.palatine; T 21 ; maladie des cils immobiles.

CAT: traitement médicale,mise en place d’un drain Trans-CAT: traitement médicale,mise en place d’un drain Trans-tympanique.tympanique.

otite chroniqueotite chronique : OMC: OMCl’importance de la perte auditive provoquée par une l’importance de la perte auditive provoquée par une

perforation tympanique dépend de sa taille,de son siège.perforation tympanique dépend de sa taille,de son siège.L’hypoacousie déterminée par une perforation tympanique L’hypoacousie déterminée par une perforation tympanique

est de 40 dB au max au-delà il faut évoquer une atteinte est de 40 dB au max au-delà il faut évoquer une atteinte ossiculaire associée(discontinuité de la chaîne ossiculaire par ossiculaire associée(discontinuité de la chaîne ossiculaire par lyse de la branche descendante de l’enclume).lyse de la branche descendante de l’enclume).CAT: ATB / chir: tympano, ossuculoplastie.CAT: ATB / chir: tympano, ossuculoplastie.

ST traumatiqueST traumatique : : - - traumatisme directe ou indirecte.traumatisme directe ou indirecte.- si la surdité est dûe à un hemotympan , elle va s’améliorer en - si la surdité est dûe à un hemotympan , elle va s’améliorer en qq. semaines , si elle persiste au-delà il évoquer une luxation de qq. semaines , si elle persiste au-delà il évoquer une luxation de l’enclume et proposer une exploration chir.l’enclume et proposer une exploration chir.- la plupart des perforation traumatique se ferment en 1 à 6 mois- la plupart des perforation traumatique se ferment en 1 à 6 mois- surdité mixte en cas de fistule perilymphatique associée.- surdité mixte en cas de fistule perilymphatique associée.

b. b. ST congénitalesST congénitales :: Aplasie de l ’orei l leAplasie de l ’orei l le :: c’est la plus freq des ST congénitales. c’est la plus freq des ST congénitales.

les malformation uni ou bilatérale des pavillons, mais aussi les malformation uni ou bilatérale des pavillons, mais aussi les fistules et les appendices préauriculaires , doivent faire les fistules et les appendices préauriculaires , doivent faire rechercher un déficit auditif et des anomalies analogue chez la rechercher un déficit auditif et des anomalies analogue chez la même famille. Il faut faire dès les 1ers mois des audiométries même famille. Il faut faire dès les 1ers mois des audiométries subjectifs et Electrophysiologiques pour détecter l’association subjectifs et Electrophysiologiques pour détecter l’association éventuelle à une malformation de l’OI.éventuelle à une malformation de l’OI.

on a plusieurs syndromes :on a plusieurs syndromes :1.1. Syndrome de Goldenhar:Syndrome de Goldenhar: ou synd. occulo-auriculo- ou synd. occulo-auriculo-

vertébrale: vertébrale: associant: associant:- microtie.- microtie.- atrésie du conduit .- atrésie du conduit .- aplasie de la caisse uni ou bilatérale. - aplasie de la caisse uni ou bilatérale. - des appendices cutanés pré auriculaires.- des appendices cutanés pré auriculaires.- des dermoϊdes épibulbaires ( au niveau cornéen ).- des dermoϊdes épibulbaires ( au niveau cornéen ).- des malformation vertébrales - des malformation vertébrales

2.2. Syndrome de François & HaustrateSyndrome de François & Haustrate : ou dysostose : ou dysostose otomandibulaire ou microsomie hémifaciale otomandibulaire ou microsomie hémifaciale où les lésions où les lésions faciales et auriculaires sont unilatérales avec une hypoplasie faciales et auriculaires sont unilatérales avec une hypoplasie mandibulaire marquée.mandibulaire marquée.

3.3. Syndrome Franceschetti-KleinSyndrome Franceschetti-Klein ou dysostose ou dysostose mandibulofaciale: mandibulofaciale: associant à la malformation de l’oreille une associant à la malformation de l’oreille une malformation palpébrale ; une macrostomie ; une hypoplasie malformation palpébrale ; une macrostomie ; une hypoplasie mandibulaire et une fente osseuse malaire ; malformations mandibulaire et une fente osseuse malaire ; malformations vertébralesvertébrales etet cardiaques.cardiaques.

c. c. ST génétiqueST génétique ::1.1. OtospongioseOtospongiose : - : - elle est rarement en cause chez l’enfant.elle est rarement en cause chez l’enfant.

- transmission autosomique dominante.- transmission autosomique dominante.- peut débuter dans la deuxième décennie. - peut débuter dans la deuxième décennie. - donne une ST ou mixte, le plus svt bilat.- donne une ST ou mixte, le plus svt bilat.

2.2. Maladie de Van der HoeveMaladie de Van der Hoeve : : associeassocie-- une sclérotique bleuune sclérotique bleu- fragilité osseuse - fragilité osseuse - ST qui devient symptomatique chez l’adulte jeune - ST qui devient symptomatique chez l’adulte jeune - la forme la plus fréquente est l’osteogenesis imperfecta tarda ( à - la forme la plus fréquente est l’osteogenesis imperfecta tarda ( à transmission autosomique dominante)transmission autosomique dominante)

La surdité est due à une ankylose stapedovestibulaire, parfois La surdité est due à une ankylose stapedovestibulaire, parfois elle s’associe à : myopie ; cataracte congénitale & une elle s’associe à : myopie ; cataracte congénitale & une dyschromatopsie dyschromatopsie

Cat: si l’atteinte est unilatérale en peut opérer vers l’age de 6 Cat: si l’atteinte est unilatérale en peut opérer vers l’age de 6 à 7 ans à 7 ans

Si atteinte bilat : appareillage en conduction osseuse dans un Si atteinte bilat : appareillage en conduction osseuse dans un 1er tps puis un geste fonctionnel dans un 2 ème tps1er tps puis un geste fonctionnel dans un 2 ème tps

2. 2. Surdité de perception Surdité de perception ::

a. a. SP acquiseSP acquise :: Affection anténatale:Affection anténatale:

- souffrance fœtale chronique - souffrance fœtale chronique - mdies infec. ou parasitaires: rubéole, CMV, toxo, syphilis, - mdies infec. ou parasitaires: rubéole, CMV, toxo, syphilis, herpesherpes- origine toxique:. alcoolo, aminosides, cocaïne, Rxtherapie pdt le - origine toxique:. alcoolo, aminosides, cocaïne, Rxtherapie pdt le 1er trimestre, tranquillisants… 1er trimestre, tranquillisants… - autres: diabète mal équilibré, hémoragie du 1er trimestre.- autres: diabète mal équilibré, hémoragie du 1er trimestre.

Affection néonataleAffection néonatale ::- anoxie néonat ( SFA ) et trauma obstétricale- anoxie néonat ( SFA ) et trauma obstétricale- infection néonat: septicémie & méningite- infection néonat: septicémie & méningite- médicament ototoxique- médicament ototoxique

- ictère nucléaire( hyperbilirubinémie sévère)- ictère nucléaire( hyperbilirubinémie sévère) - prématurité & l’hypotrophie ( pds < 2 kgs )- prématurité & l’hypotrophie ( pds < 2 kgs )

Affections postnatalesAffections postnatales :: 1. 1. infectieuseinfectieuse : :

- méningite purulente (9 %): à méningocoque, méningite purulente (9 %): à méningocoque, pneumocoque pneumocoque et et hemophilus. Cat: ATBhemophilus. Cat: ATB

- Labyrinthite : svt d’origine virale : oreillons (svt surdité unilat); Labyrinthite : svt d’origine virale : oreillons (svt surdité unilat); herpès-zoster; coxsakie +++ aussi: grippe; rougeole.herpès-zoster; coxsakie +++ aussi: grippe; rougeole. 2. 2. tumoraletumorale ::

- Les tm de l’acoustique sont exceptionnelles chez l’enfant en Les tm de l’acoustique sont exceptionnelles chez l’enfant en enDH de la mdie de RecklinghausenenDH de la mdie de Recklinghausen

- autres: infiltrat leucémique & rhabdomyosarcome. CAT: autres: infiltrat leucémique & rhabdomyosarcome. CAT: chimio + Radiothérapie.chimio + Radiothérapie. 3. 3. traumatiquetraumatique ::

- Trauma du Rocher: si trait de fr traverse l’OI. Trauma du Rocher: si trait de fr traverse l’OI. - Elle sont généralement IIairs à un impact sur l’occipital.Elle sont généralement IIairs à un impact sur l’occipital.

4. 4. traumatisme sonoretraumatisme sonore ::- Bruits des couveuses( 82 dB prédominant sur les freq graves)Bruits des couveuses( 82 dB prédominant sur les freq graves)

l’effet néfaste est potentialisé par les médicaments l’effet néfaste est potentialisé par les médicaments ototoxiques.ototoxiques.

5. 5. mdcts ototoxiquemdcts ototoxique :: les aminosides +++ / voie générale ou les aminosides +++ / voie générale ou locale, sels de platine,quinine.locale, sels de platine,quinine.6. 6. mdies métabolique ou auto-immunesmdies métabolique ou auto-immunes ::

- hypothyroïdie:surdité moy ou sévère.hypothyroïdie:surdité moy ou sévère.- Maladie de Wilson.Maladie de Wilson.- mucoPolysachcaridoses.mucoPolysachcaridoses.- Diabète Diabète - Affections rénales: le risque augmente avec l’hémodialyse ou la Affections rénales: le risque augmente avec l’hémodialyse ou la

transplantationtransplantation7. 7. les surdité brusque idiopathiquesles surdité brusque idiopathiques ::

- Généralement unilatGénéralement unilat- S’accompagne de vertige & d’acouphènes S’accompagne de vertige & d’acouphènes

b. b. SP génétiqueSP génétique : : des surdités profonde de l’enfant. La des surdités profonde de l’enfant. La majorité sont cliniquement isolées mais 10 % sont majorité sont cliniquement isolées mais 10 % sont associées à d’autre manifestation et s’intègrent dans des associées à d’autre manifestation et s’intègrent dans des syndromes malformatifs ( surdités syndromiques )syndromes malformatifs ( surdités syndromiques )

Les surdités génétiques sont le fait: Les surdités génétiques sont le fait: 1.1. Aberration chromosomiquesAberration chromosomiques::sont rarement en cause, la sont rarement en cause, la

surdité n’est qu’un elts dans un syndrome complexe dominé surdité n’est qu’un elts dans un syndrome complexe dominé par une dysmorphie craniofaciale ou autre & par une par une dysmorphie craniofaciale ou autre & par une déficience intellectuelle: trisomie 4p, 9q, 13-15, 18, 22, déficience intellectuelle: trisomie 4p, 9q, 13-15, 18, 22, syndrome de Turner( S mixte) syndrome de Turner( S mixte)

2.2. Mutation géniqueMutation génique: : majorité des cas; mode transmission majorité des cas; mode transmission autosomique dominant dans 30 % & autosomique récessif autosomique dominant dans 30 % & autosomique récessif dans 70 %dans 70 %

A.A. Surdités appartenant à un synd. poly malformatifSurdités appartenant à un synd. poly malformatif :: Associée à des anomalies oculaireAssociée à des anomalies oculaire Associée à une anomalie osseuse ou Associée à une anomalie osseuse ou

morphologique:morphologique:Syndrome de Klippel FeilSyndrome de Klippel Feil- Anomalie des vertèbres cervicale ( aspect d’homme sans cou)- Anomalie des vertèbres cervicale ( aspect d’homme sans cou)- Peut s’associer à une malformation ossiculaire- Peut s’associer à une malformation ossiculaireSTST- Malformation de l’OI - Malformation de l’OI

Associée à une anomalie de pigmentation Associée à une anomalie de pigmentation Synd. de Waardenberg KleinSynd. de Waardenberg Klein : : albinisme albinisme

circonscrit ; anomalie de la face. circonscrit ; anomalie de la face. Associée à une anomalie rénaleAssociée à une anomalie rénale Associée à des anomalies thyroïdiennesAssociée à des anomalies thyroïdiennes ::Synd. de PaudredSynd. de Paudred :: -- transmission Autosomique Récessif.transmission Autosomique Récessif.

- S congénitale bilat prédominasse sur - S congénitale bilat prédominasse sur les aigues. les aigues. - s’accompagne qq. fois d’hypothyroïdie - s’accompagne qq. fois d’hypothyroïdie mais svt euthyroïdie.mais svt euthyroïdie.- dc: test au perchlorate avt l’apparition - dc: test au perchlorate avt l’apparition d’un goitre à l’age de 10 ans d’un goitre à l’age de 10 ans

Associée à une anomalie cardiaqueAssociée à une anomalie cardiaque ::Synd. de Jerwell & Lange-NielsenSynd. de Jerwell & Lange-Nielsen : surdité congénitale, : surdité congénitale,

bilat,sévère ou profonde bilat,sévère ou profonde - syncopes + anomalie de la repolarisation et allongement - syncopes + anomalie de la repolarisation et allongement de QT.de QT.

B. B. Surdité génétique isoléeSurdité génétique isolée ::- - aucune anomalie n’est retrouvée aucune anomalie n’est retrouvée - Le caractère génétique repose sur l’enquête familiale et la Le caractère génétique repose sur l’enquête familiale et la

notion de consanguinité .notion de consanguinité .- Ils sont IIair et évolutifs svt bilat.Ils sont IIair et évolutifs svt bilat.C. C. SP d’origine inconnueSP d’origine inconnue ::Cause inconnue malgré une enquête minutieuse.Cause inconnue malgré une enquête minutieuse.

3. 3. Surdité mixteSurdité mixte ::

associe une atteinte de l’OM et de l’OI associe une atteinte de l’OM et de l’OI soit il s’agit d’une même étiologie qui entraîne l’atteinte de soit il s’agit d’une même étiologie qui entraîne l’atteinte de l’OM & l’OI ( ex:fracture du Rocher) l’OM & l’OI ( ex:fracture du Rocher) soit c’est une autre pathologie qui vient aggraver une surdité soit c’est une autre pathologie qui vient aggraver une surdité préexistante , cas de l’OSM très freq chez l’enfant dt le trt fait préexistante , cas de l’OSM très freq chez l’enfant dt le trt fait gagner qq. précieux dB.gagner qq. précieux dB.

conclusionconclusion

La surdité,surtout si elle est bilatérale, peut avoir de La surdité,surtout si elle est bilatérale, peut avoir de très importantes répercussions chez l'enfant car elle très importantes répercussions chez l'enfant car elle retentit sur l'apprentissage du langage modifiant son retentit sur l'apprentissage du langage modifiant son

comportement psychoaffectif et intellectuel. Ces comportement psychoaffectif et intellectuel. Ces répercussions sont plus gaves si la surdité est plus répercussions sont plus gaves si la surdité est plus

profonde, plus précoce. Celles-ci peuvent être profonde, plus précoce. Celles-ci peuvent être atténuées si la surdité est dépistée très précocement, atténuées si la surdité est dépistée très précocement,

ce qui permet une prise en charge thérapeutiquece qui permet une prise en charge thérapeutiqueet éducative d'autant plus efficace que l'enfant est et éducative d'autant plus efficace que l'enfant est

plus jeune.plus jeune.

Bibliographie:Bibliographie:-EMC(CAT devant une surdité de -EMC(CAT devant une surdité de

l’enfant).l’enfant).-EMC(classification et traitement des -EMC(classification et traitement des

surdités de l’enfant).surdités de l’enfant).- sites: sante-dz.comsites: sante-dz.com Maroc Santé.comMaroc Santé.com