LE CHOLESTÉATOME LE CHOLESTÉATOME DE L’APEX PÉTREUXDE L’APEX PÉTREUX

I.LAABIDI,H.ZAGHOUANI,W.KARMANI,A.BERRICHE,N.EZZAIRI,TH .RZIGA,L.BEN CHRIFA,S.MAJDOUB,BOUZOUITA,D.BAKIR,CH.KRAIEM Service d’imagerie médicale CHU Farhat Hached Service ORL CHU Farhat hached

Introduction

Le cholestéatome de l'apex pétreux est le

plus souvent la conséquence d’un

processus situé initialement au niveau de

l’oreille moyenne. Il peut se présenter

comme une lésion primitive. Le diagnostic

est apporté par la tomodensitométrie

(TDM) et l’imagerie par résonance

magnétique (IRM).

Il pose, essentiellement, le problème de

choix de la technique d'exérèse qui est

fonction de l'étendue de la lésion, de

l'atteinte du nerf facial et de l'état auditif.

Cette exérèse peut être complexe

nécessitant la combinaison de plusieurs

voies d'abords.

observation

Patiente âgée de 32 ans.

Antécédents: d'otorrhée fétide gauche

depuis 15 ans avec hypoacousie

homolatérale progressive.

Elle a présenté depuis 3 mois une

paralysie faciale périphérique totale

homolatérale associée à des vertiges

rotatoires.

L'examen sous microscope de l’oreille

gauche a trouvé un cholestéatome attical

avec atticotomie spontanée.

Le signe de la fistule était positif.

L’examen de l’oreille controlatérale était

normal. Les autres paires crâniennes ont

été intactes.

L'audiométrie tonale a montré une

surdité mixte unilatérale gauche à

prédominance transmissionnelle avec un

Rinne moyen de 30 dB. L'exploration chirurgicale trouvait un

cholestéatome étendu occupant les

cellules intersinuso-faciales, inter-sinuso-

méningées et les cellules rétro-

labyrinthiques supérieures et inférieures..

Le cholestéatome dénudait le sinus

latéral jusqu’au golfe de la jugulaire et

dénudait les méninges. Le nerf facial

était atrophique au niveau de sa 2ème

portion.

L‘intervention était interrompue

Le scanner des rochers montrait un cholestéatome qui contourne le labyrinthe et s'étend jusqu‘au CAI et au golfe de la jugulaire. La patiente a eu dans un 2ème temps opératoire, une voie transcochléaire avec comblement de la cavité par de la graisse abdominale a été réalisée.Les suites opératoires étaient simples.Recul sans récidive : 4 ans.

Extension sous labyrinthique

Extension sus labyrinthique

Les modalités d’extension du cholestéatome vers l’apex pétreux

Fig 1 : Les traînées cellulaires de l’apex

Le cholestéatome se propage vers l’apex pétreux, à partir de l’oreille de l’oreille moyenne, en suivant les traînées cellulaires péri et translabyrinthiques.

Nerf facial

a

A. Carotide interne

Ganglion géniculé

VJIb

c

Fig 2 :

-a : Cholestéatome à extension supra-labyrinthique.

-b : Cholestéatome à extension infra-labyrinthique.

-c : Cholestéatome à extension supra et infra-labyrinthique.

commentaire

Clinique :

Le diagnostic est suspecté devant

l’association de :

• Vertiges

• Une atteinte de la motricité faciale,

• Une hypoesthésie trigéminale

• Une surdité mixte fortement

labyrintisé

Imagerie : diagnostic positif+++• La TDM en coupes millimétrées en

incidences axiale et coronale permet

une appréciation précise de la

destruction osseuse. • Cette destruction peut être due à une

érosion de l’os par effet de pression

entraînant une ischémie, à une

hyperactivité ostéoclastique.

• La TDM objective une lacune

polycyclique à contours arrondis, de

nature avasculaire.

• Elle précise l'extension et apprécie les

refoulements dure-mériens.

• Elle permet également de faire le

diagnostic différentiel avec d’autres

processus pathologiques intrapétreux

• L'IRM: permet d’apprécier l’ extension en

dehors du rocher et d’éliminer d’autres

lésions intra-pétreuses ou de l’angle

ponto-cérébelleux susceptibles de

générer une PF.

• les séquences réalisées:

- T1 SE/T2SE

-T1 + Gado avec double acquisition:

immédiate et tardive(entre 30 et 45

minutes)

- Diffusion (DW): facteur de diffusion

= B 800 ou B1000.

• Les lésions ont un isosignal T1, un

hypersignal T2/DW et un rehaussement

après injection de gadolinium plus

important au temps tardif.

• Les séquences de diffusion ont un

grand intérêt dans le diagnostic des

cholestéatomes secondaires et le

diagnostic différentiel entre le

cholestéatome résiduel et les lésions

non cholestéatomateuses après

mastoïdectomie conservatrice.

• Les séquences injectées aux temps

tardifs permettent de détecter les

cholestéatomes résiduels.

• L’IRM permet de poser le diagnostic

différentiel essentiellement avec le kyste

cholestérolique (granulome à

cholestérine).

Traitement : La chirurgie des cholestéatomes de

l'apex pétreux n'est pas facile. La matrice adhère très étroitement aux structures sous-jacentes, os, méninges, nerfs et vaisseaux.

Le labyrinthe peut être largement fistulisé

mais encore fonctionnel, en équilibre

instable avec la masse

cholestéatomateuse dont l'ablation

provoquera la destruction cochléo-

vestibulaire si elle n'a pas déjà été

réalisée par le cholestéatome ou

nécessité par la voie d'abord.

La voie d'abord utilisée pour atteindre

l'apex pétreux dépend du siège, de

l'extension du cholestéatome, de

l'atteinte ou non du nerf facial et de

l'état auditif pré-opératoire.

La voie sus-pétreuse convient aux

lésions de la moitié supérieure de l'apex

avec une paralysie faciale. Elle permet

un bon repérage du VII dans le CAI et

au niveau du ganglion géniculé(1ère

portion). Elle permet de réaliser dans

certains cas une reconstruction du nerf

VII.

-La voie infra-temporale convient aux

lésions prédominant au niveau de la

face inférieure du rocher, au voisinage

des gros vaisseaux. La 2ème et 3ème

portions du nerf facial sont déroutées.

Cette voie est indiquée en cas

d'absence d'atteinte du nerf facial

-La voie trans-labyrinthique est indiquée

en cas de cholestéatome étendu au

labyrinthe postérieur avec une cophose.

- La voie trans-cochléaire de House est

indiquée en cas de lésion étendue avec

cophose et paralysie faciale

homolatérales.

Conclusion

Le cholestéatome de l'apex pétreux est une lésion rare. Il est le plus souvent acquis, étendu à partir des cavités de l'oreille moyenne. Le diagnostic est suspecté cliniquement mais confirmé par l'imagerie. Le traitement chirurgical est difficile réalisé au prix de séquelles fonctionnelles importantes.