SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 299–309 309

Les prolactinomes sont les tumeurs sécrétantes les plus fréquentes chez l’adultejeune. Nous analysons une série de prolactinomes découverts au début de la viegénitale. Étude rétrospective sur deux ans d’un sous-groupe de patients hospita-lisés dont les signes d’appel ont démarré en période péri-pubertaire avec analysedes signes révélateurs, la prolactinémie et le bilan tumoral initiaux, le choix etla réponse thérapeutique.Résultats.– Neuf F/3G, âge 16 ±3 ans lors des premiers signes, début prépuber-taire chez 3F. Symptomatologie révélatrice F : troubles du cycle isolés cinq cas,avec galactorrhée trois cas, et STC un cas. Céphalées révélatrices avec baissed’acuité visuelle chez 3 G. Imagerie F : deux micro et sept macroadénomes etG trois macroadénomes. Grand axe F = 28,4 mm (8–60) 3/7 supérieur à 40 mm ;G = 34,5 mm. Prolactinémie supérieur à 200 ng/mL dans100 %. Chez F atteintedu FO deux cas et du CV un cas. Chez les G atteinte du FO un cas, du CV uncas. Prise en charge thérapeutique en ambulatoire chirurgicale 2G et médicale7F et 1G. Après recul de 6,2 ± 5,9 ans, première hospitalisation pour échec chezles 2G opérés et réponse dissociée pour les cas médicalement traités sous dosede 5 à15 mg/j de bromocriptine.Conclusion.– Dans cette étude, les prolactinomes pédiatriques sont plus fré-quents chez les adolescentes, révélés comme chez l’adulte par un STC chez G.Contrairement à l’adulte les macroadénomes sont plus fréquents dans le sexeféminin et sont agressifs si début prépubertaire. Comme chez l’adulte, l’optionchirurgicale n’est pas curatrice, la réponse au traitement est partielle dans 100 %sous doses de bromocriptine inférieur à 15 mg/j.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.224

P1-081

Hémochromatose et complicationsendocriniennesS. Hammami a, O. Berriche b, Y. Cherif b, Y. Hasni a,H. Marmouch a,∗, I. Khochtali a, S. Mahjoub a

a Service de médecine interne-endocrinologie, CHU Fattouma-Bourguiba,Monastir, Tunisieb Service de médecine interne-endocrinologie, CHU Tahar-Sfar-Mahdia,Tunisie∗Auteur correspondant.

Introduction.– La ß thalassémie majeure est responsable d’une anémie profondenécessitant des transfusions régulières à l’origine au long cours d’une surchargeen fer des différents tissus. Nous rapportons les manifestations endocriniennesà travers une observation.Observation.– Un patient de 25 ans suivi depuis l’âge de deux ans pour ß-thalassémie majeure traitée par transfusions itératives et une splénectomie à l’âgede 20 ans. L’ostéodensitométrie suite à une fracture du pied notait une ostéopé-nie traitée par Bisphosphonates. L’examen notait une taille de 1 m 70, poids de68 kg, un teint grisâtre, une hépatomégalie à 17 cm. À la biologie, l’hémoglobinepersistait à 7 g/dL, ASAT à 81 U/L, ALAT à 101 U/L, �GT à 25 UI/L, phos-phatases alcalines à 232 U/L, glycémie à 4,9 mmol/L et calcium à 2,4 mmol/L.Le bilan hormonal montrait un hypogonadisme hypogonadotrope : testostéroné-mie = 0,22 mg/dL, LH = 3,9 UI/L, FSH = 2,38 UI/L, prolactinémie = 159 mUI/L,TSH = 8,8 mUI/L, FT4 = 9 ng/L, la ferritinémie = 2060 �g/L malgré un traite-ment par déféroxamine et défériprone. Le patient a bénéficié d’une opothérapiesubstitutive et de traitement androgénique. Sous déférasirox, la ferritinémie anettement diminuée (400 �g/L).Discussion et conclusion.– Les complications endocriniennes au cours del’hémochromatose sont dues à l’accumulation de fer dans les glandes endo-crines ou au dysfonctionnement de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Elle peutentraîner un retard pubertaire, une hypothyroïdie, une hypoparathyroidie et undiabète insulinodépendant. Le diagnostic et la prise en charge précoces de lasurcharge en fer permettent d’améliorer le pronostic.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.225

P1-082

Syndrome de Turner : aspectsphénotypiques, génotypiques et évolutifs

M. Haddad , L. Akkache , N.S. Fedala , F. ChentliService d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Beb-El-Oued, Alger,Algérie

Introduction.– Le syndrome de Turner (ST) touche environ 1/2500 naissancesféminines vivantes. Il est lié à l’absence ou à l’anomalie de l’un des deux chro-mosomes X. Nous rapportons les résultats d’une étude rétrospective sur dix ans(2003–2013), réalisée sur une population de 40 patientes. Le but de notre étudeest d’établir les caractéristiques cliniques, hormonales, cytogénétiques et derechercher une éventuelle corrélation entre le caryotype et l’expression cliniquedu ST.Résultats.– L’âge moyen lors du diagnostic était de 14 ans. Le motif de consul-tation principal était le retard de croissance dans 82 % des cas. Une pubertéspontanée est notée dans neuf cas, arrêtée dans sept cas. Les pathologies auto-immunes sont retrouvées dans 32,5 %, l’atteinte cardiovasculaire a été retrouvéechez 10 % (4 cas). Une intolérance aux hydrates de carbone a été retrouvée dansdeux cas. Dans trois cas on retrouvait une atteinte ORL et deux cas d’insuffisanceanté-hypophysaire. Il existait une monosomie dans 55 %, une mosaïque dans44 % et des anomalies de structure du chromosome X dans 22 % des cas. Surle plan thérapeutique, 11 patientes ont pu prendre le traitement par GHr avec ungain statural de + 1DS (45 %) pour une durée moyenne de traitement de 36 mois.Discussion et conclusion.– Le ST est une affection fréquente. Une corrélationphénotype génotype existe. Le diagnostic précoce du ST par la réalisation systé-matique du caryotype devant tout retard statural chez la fille est nécessaire afinde traiter par le GHr et de préserver le pronostic statural.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.226

P1-083

Le poids de naissance des nouveaux-nés demères avec diabète gestationnelA.E.M. Haddam a, N.S. Fedala b, N. Fafa a, S. Ouahid a,L. Kedad a, Z. Toubal a, D. Meskine a

a Service endocrinologie, EPH Bologhine, Algerb Service endocrinologie, CHU Bab-El-Oued, Alger

Introduction.– La prévalence du diabète gestationnel (DG) varie de 4 à 10 %. Lafréquence de la macrosomie est de 36 %. Le risque de dystocie des épaules estde 3,5 % chez les nouveaux-nés (NN) de plus de 4 kg.Objectif du travail.– C’est d’évaluer à posteriori le poids de naissance des NNissus de grossesses « diabétiques » et les complications néonatales.Patients et méthodes.– Quatre-vingt patientes avec DG ont été suivi en consulta-tion d’endocrinologie générale par un même médecin. Les critères diagnostiquesthérapeutiques et l’association de comorbidités ont été évalués ainsi que le dérou-lement de l’accouchement le poids de naissance et le suivi pour les quelquesgrossesses dont on a recu les informations du post-partum.Résultats.– Les précisions sur le déroulement de l’accouchement et le post-partum n’ont pu être recueillis que chez 32 patientes sur les 80 suivies. Dix-septavaient des NN de poids normal et 15 avec macrosomie. Dix-neuf césariennesont été pratiquées et un décès une heure après l’accouchement.Discussion et conclusion.– L’association entre hyperglycémie et macrosomieest indéniable. Mais d’autres éléments peuvent intervenir comme le poids pré-conceptionnel, l’age la parité et l’ethnie. Une insulinothérapie efficace peut fairebaisser la fréquence de la macrosomie à moins de 9 % et donc des complicationspérinatales.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.227