Le sourd est un enfant : quâest-ce que Ã§a change

J Radiol 2006;87:1795-812© 2006. Éditions Françaises de Radiologie. Édité

par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

formation médicale continue

le point sur…

Le sourd est un enfant : qu’est-ce que ça change

Anatomie, pathologie, prise en charge

M Elmaleh-Bergès (1) et T Van Den Abbeele (2)

hypoacousie chez l’enfant est, le plus souvent, due à uneotite séromuqueuse dont l’examen otoscopique est en gé-néral évocateur. Dans ce cas précis, aucune imagerie ne

sera nécessaire, en dehors de celles des complications de l’otite sé-romuqueuse : surdité résiduelle après mise en place d’aérateurs,rétractions tympaniques sévères, cholestéatome, etc.Par contre, les surdités congénitales et les surdités d’acquisitionprécoce, dont l’incidence est estimée à 3 cas pour 1 000 naissan-ces (1/1 000 pour les surdités sévères et profondes), nécessitentune prise en charge spécialisée, où l’imagerie, parmi les autresexamens complémentaires, a souvent un rôle majeur. Commechez l’adulte, la tomodensitométrie (TDM) et/ou l’imagerie parrésonance magnétique (IRM), participent, selon les circonstan-ces, au diagnostic étiologique et/ou à l’évaluation des possibi-lités chirurgicales. Cependant, chez l’enfant, ces techniquesprésentent, outre des contraintes de réalisation liées à l’âge despatients, des particularités à prendre en compte lors de l’inter-prétation.L’objectif de cet article est de montrer les particularités del’anatomie radiologique de l’oreille en croissance, en particu-lier les images qui peuvent être trompeuses dans un contextetraumatique ou de pathologie osseuse dysplasique ou tumora-le ; de montrer le retentissement de la pathologie inflamma-

toire sur la pneumatisation des cavités tympano-mastoïdiennes,et enfin d’illustrer les étiologies les plus fréquentes des surditésà tympan normal de l’enfant, bien différentes de celles del’adulte.

Présentation clinique

Les circonstances de découverte de la surdité peuvent être : enpériode néonatale, un dépistage systématique (en cours d’évalua-tion en France, mais déjà en vigueur dans de nombreux pays oc-cidentaux) ou des enfants à risque (grande prématurité, infectionmaterno-fœtale, malformation de l’oreille externe ou craniofa-ciale, antécédents familiaux…), plus tard, un retard de langageet/ou des difficultés scolaires, un examen de dépistage, ou bien unsuivi post-traumatique ou post-méningitique.Le diagnostic positif et étiologique de la surdité repose d’abordsur l’examen clinique et l’examen du tympan. L’audiométrieavec des tests adaptés à l’âge et au développement de l’enfant,précise le degré de l’hypoacousie, son caractère uni ou bilatéralet son mécanisme : surdité de transmission (80 %), surdité deperception ou surdité mixte (20 %). Elle peut être réalisée àoreilles séparées dès l’âge de 4-5 ans chez un enfant coopérant.Dans une surdité de transmission, l’audiométrie révèle typi-quement une conduction normale par voie osseuse et une alté-ration de la conduction aérienne proportionnelle à l’importan-ce de la malformation. Celle-ci peut atteindre 60 dB en cas encas d’agénésie complète du conduit auditif externe (aplasie

Abstract Résumé

The deaf child: anatomy, etiologies and management.

J Radiol 2006;87:1795-812

Temporal bone imaging in children shows radioanatomical aspects and diseases distinct from the imaging and pathology results found in adults. Imaging modalities such as CT and MR bring out these differences.The aim of this study is to present the CT and MR particularities of the temporal bone during postnatal growth. The mastoid air cells form mostly in the postnatal period and the course of pneumatization is directly correlated with middle ear successive inflammatory episodes. The most frequent etiologies of hearing loss in children are reviewed, emphasizing their specificities in clinical presentation, radiological aspects, and treatment. In children, conductive hearing loss with normal tympanic membrane is mostly caused by minor aplasia rather than otosclerosis. Sensorineural hearing loss, even when unilateral, is predominantly due to malformation or infection and in rare cases to posterior fossa tumor.

Comme pour tout organe chez l’enfant, l’oreille a des particularités anatomiques, un éventail de pathologies, différentes de celles de l’adulte. L’imagerie (TDM, IRM) traduit cette variabilité.Le but de ce travail est de montrer les particularités de l’imagerie de l’oreille en croissance. Le développement de la pneumatisation mastoïdienne a lieu en majeure partie après la naissance, et, est direc-tement influencé par les atteintes otitiques itératives dans l’enfance. Les étiologies les plus fréquentes des surdités de l’enfant seront rappelées, en soulignant les différences liées à la présentation clinique, aux aspects radiologiques et à la prise en charge. Chez l’enfant, les surdités de transmission à tympan normal doivent faire rechercher une aplasie mineure (et non une otospongiose). Les surdités de perception, même unilatérales, reconnaissent plus fréquemment une cause malformative ou infectieuse que tumorale.

Key words:

Ear, CT. Ear, MR. Ear, abnormalities. Pediatric radiology.

Mots-clés :

Oreille, anomalie congénitale. Pédiatrie. Oreille, malformation.

L’

(1) Service d’Imagerie Pédiatrique, (2) Service d’ORL, Hôpital Robert Debré, 48, boule-vard Sérurier, 75019 Paris.Correspondance : M. Elmaleh-BergèsE-mail : [email protected]

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M Elmaleh-Bergès, T Van Den Abbeele

Fig. 1 : Syndrome de Klippel-Feil. La visualisation de l’ensemble de la base du crâne permet de reconnaître plus aisément l’agénésie de la caro-tide interne gauche et de retrouver une malformation de la charnière cervico-occipitale. Cet enfant a également une malformation cardiaque et une aorte à gauche. Le scanner en montrant, outre la malformation d’oreille interne, une malformation vertébrale et une anomalie des vaisseaux cervicaux, fait suspecter un syndrome de Klippel-Feil.

a-c OD : canal carotidien bien visible, cochlée aplatie, sténose du conduit auditif interne et du canal osseux pour le nerf cochléaire.b-d OG : absence de canal carotidien, cochlée aplatie, sténose du conduit auditif interne et du canal osseux pour le nerf cochléaire.e Ensemble de la base du crâne.

Fig. 1: Klippel-Feil Syndrome. The view of the entire skull base facilitates the recognition of the left internal carotid artery agenesis and demonstrates the malformed craniovertebral junction. This child had already been diagnosed with congenital heart disease and left-sided aorta. In addition to the inner ear abnormalities, CT shows the vertebral malformation and the great vessel anomaly and makes a Klippel-Feil Syndrome more than likely.

a-c RE: the ICA canal is visible. Flattened cochlea and stenosis of the IAC and the bony canal for the cochlear nerve.b-d LE: absent ICA canal, flattened cochlea, and stenosis of the IAM and the bony canal for the cochlear nerve.e Axial view of the entire skull base.

a e bc d

Fig. 2 : Maladie mitochondriale. Séquence FLAIR. Garçon 15 ans, bilan pré-implant : surdité sévère évolutive, ptosis, fatigabilité. Hypersignal des pal-lidi (a) et de la substance blanche périventriculaire (b). Nerfs vestibulo-cochléaires et labyrinthes normaux (séquence 3D-T2-FSE non montrée).

a Coupe axiale passant par les noyaux lenticulaires.b Coupe axiale passant par les centres semi-ovales.

Fig. 2: Mitochondrial encephalopathy. FLAIR sequence. A 15-year-old boy, cochlear implant work-up: progressive severe hearing loss, ptosis, fatigability.Hypersignal of the basal ganglia (a) and of the periventricular white matter (b). Normal cochleovestibular nerves and labyrinthine struc-tures (3D-T2-FSE sequence not shown).

a Axial view through the basal ganglia.b Axial view though the centrum semiovale.

a b

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majeure). Dans le cas d’une surdité de perception, les conduc-tions aériennes et osseuses sont altérées. La surdité peut êtred’un degré variable, allant de légère (moins de 40 dB de perte) àprofonde (plus de 90 dB de perte). Dans certains cas, la surdités’intègre dans un syndrome malformatif nécessitant l’interven-tion de plusieurs spécialistes particulièrement le pédiatre géné-ticien et l’ophtalmologiste.

Anatomie radiologique

1. Techniques

1.1. Tomodensitométrie

L’acquisition en mode spiralé permet actuellement, avec untemps d’acquisition court (inférieur à 60 secondes), d’obtenir descoupes axiales millimétriques ou submillimétriques, qui, recons-truites avec un incrément inférieur ou égal à la moitié de l’épais-seur de coupe, permettent des reconstructions multiplanaires, dequalité quasi identique. Ce mode d’acquisition, plus encore s’ilest utilisé sur des scanners multi-détecteurs, a réduit de manièresignificative le recours à une prémédication après 3 ans. Cepen-dant, comme toute technique irradiante, elle nécessite une adap-tation des constantes à l’enfant.L’examen tomodensitométrique doit être analysé non seulementsur des reconstructions zoomées sur chaque oreille, mais aussi,toujours sur des vues de l’ensemble de la base du crâne afin de nepas méconnaître des malformations associées, ou des anomaliesde la structure osseuse qui vont parfois faire d’une surdité quel’on croyait isolée, une pathologie associée dans un cadre syndro-mique ou liée à une dysplasie osseuse

(fig. 1)

.Pour l’étude de l’oreille externe et moyenne, l’examen tomo-densitométrique est le seul indiqué. Devant une surdité deperception bilatérale ou unilatérale, le scanner est encoresouvent réalisé de première intention chez l’enfant, seul ouavant une éventuelle IRM, pour une meilleure disponibilitéde l’appareillage et une plus grande facilité de réalisation, chez lepetit.

1.2. Imagerie par résonance magnétique

L’oreille interne et le nerf cochléaire sont étudiés en séquencespondérées T2 et en coupes inframillimétriques (CISS, 3D-FSE…). Sur ces séquences, les liquides labyrinthiques et le LCSsont en hypersignal et contrastent avec l’os pétreux qui est en hy-posignal. Ces coupes de 0,3 à 0,7 mm d’épaisseur permettentl’analyse fine du labyrinthe, allant jusqu’à différencier dans la co-chlée, la rampe tympanique et la rampe vestibulaire, et montrantles oblitérations focales de la lumière labyrinthique dans les laby-rinthites. Ces séquences permettent surtout aussi l’étude desnerfs dans le méat auditif interne et la citerne ponto-cérébelleuse.À partir de celles-ci, des reconstructions multiplanaires peuventêtre réalisées, de même que des projections MIP ou 3D surfaci-que (pouvant faciliter la représentation des malformations laby-rinthiques).L’injection de gadolinium est rarement nécessaire, elle permet demettre en évidence, outre les processus expansifs, les inflamma-tions labyrinthiques ou les névrites.Toute IRM doit comporter une étude du parenchyme cérébral,au moins une séquence de pondération T2 de l’ensemble de

l’encéphale, afin d’éliminer une atteinte centrale (maladie mé-tabolique, lésion ischémique néonatale…)

(fig. 2)

. De même,on n’oubliera pas d’analyser le signal de la base du crâne, quipeut parfois orienter vers une atteinte osseuse dysplasique outumorale.

1.3. Sédation

Une sédation est rarement nécessaire après 3 ans au scanner ; enIRM, elle est souvent indispensable avant 5 ans. Selon les possibi-lités, celle-ci est réalisée soit avec une prémédication adaptée àl’âge (1), soit par une anesthésie générale. Dans tous les cas, ons’efforcera de coupler TDM et IRM, lorsque tous les deux sontindiqués (bilan en vue d’une pose d’implant cochléaire), dans letemps d’une même sédation.

2. Particularités anatomo-radiologiques, variantes liées à la croissance

Certains aspects de la croissance peuvent simuler une pathologieet doivent être connus. C’est en particulier le cas des canaux et su-tures du temporal que l’on doit, en particulier, distinguer detraits de fracture dans un contexte traumatique (2)

(fig. 3)

.D’autres structures peuvent présenter un aspect particulier auscanner ou en IRM, pendant la croissance, du fait de leur taille oude leur structure osseuse.

2.1. Les structures labyrinthiques

Elles ont leur taille définitive dès la 16

e

semaine de vie intra-utérine. À la naissance, et jusqu’à 4-5 ans peut persister de ma-nière significativement élevée, en tomodensitométrie, un liséréhypodense péricochléaire

(fig. 4)

à distinguer de celui d’uneotospongiose cochléaire, très rare à cet âge. Les séries de Chad-well

et al.

(3), De Brito

et al.

(4) et Pekkola

et al.

(5) retrouventce liseré hypodense dans respectivement 41 %, 39,8 % et 32 %de patients âgés de 0 et 19 ans au plus, avec une nette prépon-dérance chez les plus jeunes enfants : jusqu’à 62 % avant 4 ansdans la série de Chadwell

et al.

, sans qu’il y ait de corrélationavec une pathologie quelconque, en particulier avec une surdi-té de perception. La capsule otique comprend trois couches :une couche endostale, une couche endo et intrachondrale etune couche périostale, qui commencent à s’ossifier à partir dela 16

e

semaine de vie intra-utérine. La couche moyenne s’ossi-fie en dernier, avec un retard plus marqué dans la région de lafissula ante fenestram, et il peut y persister longtemps des rési-dus cartilagineux, visibles au scanner. Bien que trompeur, l’as-pect de cette hypodensité « physiologique » diffère souvent decelui des otospongioses cochléaires où les contours del’hypodensité péricochléaire sont flous, et où celle-ci se prolon-ge souvent vers la paroi antérieure du méat auditif interne

(fig. 4 et 5)

.

2.2. Le méat auditif interne (MAI)

Court à la naissance, il s’allonge pendant les 10 premières années,plus significativement la première année

(fig. 6)

. Le diamètre dufond du MAI ne se modifie quasiment pas après la naissance,alors qu’il peut s’élargir discrètement près du porus (6). Le canalpour le nerf cochléaire a sa taille définitive à la naissance, un petitdiamètre de celui-ci est significativement corrélé à une surdité deperception congénitale (7-8).

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2.3. Les osselets

Ils ont leur taille définitive à la naissance, mais peuvent encoreprésenter une hypodensité centrale, correspondant à de la moellehématopoïétique

(fig. 6)

. Cet aspect peut se voir chez l’enfant jus-qu’à 25 mois (9).

2.4. Le canal pétromastoïdien

Il est très large à la naissance, correspondant à la fossa subarcuata,large canal reliant la fosse postérieure et l’antre, en passant dansl’arche du canal semi-circulaire supérieur et contenant de la dure-mère, l’artère et la veine subarcuata. Celle-ci se comble progressi-vement pendant la première année de vie du fait de la croissancede l’os pétreux (10)

(fig. 7)

.

Pneumatisation des cavités tympanomastoïdiennes

La pneumatisation mastoïdienne particulièrement au niveau dela pointe mastoïdienne est peu développée à la naissance

(fig. 8)

,expliquant l’exposition du facial et le risque de paralysie facialeobstétricale traumatique lors de l’utilisation de forceps. Cettepneumatisation est sous la dépendance de facteurs génétiques etenvironnementaux. Elle est particulièrement diminuée en cas depathologie inflammatoire chronique de l’oreille moyenne

(fig. 9)

(11, 12). Témoignant du passé otitique du patient, l’hypopneu-matisation et la sclérose de la mastoïde permettent de distingueratteinte ossiculaire malformative et lyse post-otitique, cholestéa-tome congénital et cholestéatome acquis.

Fig. 3 : Canaux et sutures. TSA : suture tympano-squameuse antérieure. PSA: suture pétrosquameuse antérieure. PSS : suture pétrosqua-meuse supérieure. PO : suture pétro-occipitale. VE : veine émissaire. AC : aqueduc de la cochlée. CM : canal de Morgagni (canal du nerf ampullaire postérieur partant ici de la face postérieure du rocher et non de la paroi postérieur du MAI, cas le plus fréquent).

a-c OD coupes axiales.d OD coupe coronale.

Fig. 3: Sutures, fissures, and canals. TSA: anterior tympanosquamous. PSA: anterior petrosquamous. PSS: superior petrosquamous. PO: petro-occipital fissure. VE: emissary vein. AC: cochlear aqueduct. CM: singular canal (canal for the posterior ampullary nerve, in this case it originates from the posterior aspect of the petrous bone, but more frequently from the posterior wall of the IAM).

a-c RE axial views.d RE coronal view.

a bc d

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Fig. 4 : Hypodensité péricochléaire. Fillette de 4 ans. Liseré hypodense péricochléaire, en avant de la fenêtre ovale, suivant le contour cochléaire externe, plus marqué dans la région de la fissula ante fenestram.

a Coupe axiale OD.b Reconstruction frontale OD.

Fig. 4: Pericochlear hypodensity. A 4-year-old girl, pericochlear curved hypodensity around the external aspect of the cochlea, more visible near the fissula ante fenestram.

a RE: axial view at the level of the oval window.b Coronal reconstruction.

a b

Fig. 5 : Otospongiose stapédovestibulaire et cochléaire. Jeune fille de 13 ans, surdité de perception sévère bilatérale. Hypodensité péricochléaire à contours flous, cernant toute la cochlée jusqu’à la paroi antérieure du MAI. Épaississement pla-tinaire.

Fig. 5: Cochlear and stapediovestibular otosclerosis. A 13-year-old girl, severe bilateral sensorineural hearing loss. Pericochlear hypodensity poorly marginated, underlying the entire cochlea, abutting the anterior wall of the IAM.

Fig. 6 : MAI courts — Moelle osseuse ossiculaire. Nouveau-né de 15 jours : Les MAI sont courts et vont s’allonger avec la croissance de la base du crâne.

a Coupe axiale ; hypodensité dans la tête du marteau (bilaté-ral) et dans le corps de l’enclume à gauche : moelle osseuse.

b Reconstruction frontale.

Fig. 6: Short IAMs. Bone marrow in the ossicles. A 15 day-old newborn: The IAMs are short, but they will lengthen with skull base growth.

a Axial view; bone marrow within both mallei and in the body of the incus on the left side.

b Coronal reconstruction.

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Certains syndromes ou atteintes dysmorphiques de la base du crâneprédisposent aux otites à répétition : c’est le cas des fentes palatines,de la trisomie 21, du syndrome de Turner, de l’achondroplasie…

Surdités à tympan normal de l’enfant

1. Les surdités de transmission (ST)

La pathologie inflammatoire et infectieuse de l’oreille moyenneest la cause la plus fréquente des hypoacousies de transmission, etdoit être éliminée par l’otoscopie, en premier lieu. L’imagerie,quand elle est nécessaire, présente peu de particularités par rap-port à celle de l’adulte.

Les ST à tympan normal, par contre, reconnaissent des étiologiestotalement différentes chez l’enfant et chez l’adulte. Alors quel’otospongiose est la cause principale chez l’adulte, chez l’enfant,il faut en premier lieu rechercher une malformation congénitalede l’oreille moyenne ou de l’oreille interne.L’examen clinique peut révéler une sténose du conduit auditifexterne d’origine malformative parfois responsable à elle seule dela surdité de transmission, si elle est serrée, parfois associée à desmalformations ossiculaires. Seules les malformations touchant lemanche du marteau sont visibles à l’otoscopie.L’imagerie est indiquée dans le bilan étiologique et éventuelle-ment préchirurgical ; le scanner en haute résolution est le seulexamen indiqué. L’acquisition spiralée permet de dérouler lachaîne ossiculaire dans tous les plans, de l’étudier dans l’axe de lafenêtre ovale le cas échéant.

Fig. 7 : Canal pétromastoïdien (CPM) à 2 mois.a Coupe axiale passant par les MAI.b Coupe axiale par les CPM (flèche).c Reconstruction frontale: les CPM (flèche) au-dessus des MAI sont presque aussi larges que ceux-ci.d IRM coupe frontale pondérée en T2, CPM (flèche).

Fig. 7: Petromastoid canal (PMC), 2-month-old infant.a CT axial view through IAM.b CT axial view through PMC (arrow).c Frontal reconstruction: PMCs (arrow) above the IAM are almost the same diameter.d T2-weighted MR image, frontal view, PMC (arrow).

a bc d

Fig. 8 : Canal facial, 3e portion superficielle à la naissance. Nouveau-né : coupe axiale passant par le conduit auditif externe (CAE), la mastoïde est très peu développée, la troisième portion du canal facial (VII3) est très exposée en cas de traumatisme obstétrical.

Fig. 8: Facial canal, superficial situation of the third portion. Newborn: axial view through the external auditory canal (EAC), rudimentary development of the mastoid with the third portion of the facial canal (VII3) exposed when there is obstetrical trauma.

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1.1. Malformations de la chaîne ossiculaire ou « aplasies mineures »

Tous les osselets peuvent être intéressés, ensemble ou séparément. Ilpeut s’agir d’un bloc incudomalléaire

(fig. 10)

, c’est souvent le caslorsque la surdité accompagne une malformation mineure du pa-villon sans anomalie du conduit auditif externe (CAE). Mais on peutvoir également des malformations plus rares de la chaîne ossiculai-re : agénésie de la longue apophyse de l’enclume, agénésie du man-che du marteau, malformation de l’étrier…

1.2. Fixations de la chaîne ossiculaire

L’ankylose stapédovestibulaire congénitale est une anomalie quel’imagerie ne peut pas déceler. Par contre, certaines malforma-tions de l’oreille interne s’accompagnent d’une ankylose stapédo-vestibulaire, et peuvent ne se traduire que par une ST. Une dila-tation de l’aqueduc du vestibule ou une surdité mixte progressiveliée à l’X peuvent ne se manifester au début, que par une ST, dueà une fixation platinaire ou à une hyperpression labyrinthiqueimmobilisant la platine ; une stapédectomie dans ce cas, risqued’avoir de graves conséquences, entraînant un geyser per-opératoire

et une cophose postopératoire. Il faut donc toujours examinerl’oreille interne en cas de ST.Une ankylose de la chaîne ossiculaire peut être également en rapportavec une fixation ossiculaire atticale : la plus fréquente est la fixationatticale de la tête du marteau ou syndrome de Goodhill (13). Il s’agitd’une synostose antérieure ou supérieure de la tête du marteau à laparoi atticale

(fig. 11)

. Elle ne s’accompagne pas de signes d’inflam-mation chronique de l’oreille moyenne et, est vraisemblablementd’origine congénitale, bien que souvent de découverte tardive.

1.3. Malformations des fenêtres

L’agénésie de la fenêtre ovale ou de la fenêtre ronde est responsablede surdité de transmission ou mixte, bien que celles-ci appartien-nent à l’oreille interne. L’agénésie de la fenêtre ovale est rarementisolée, souvent associée à une malformation de l’étrier et/ou unemalposition du canal facial (14)

(fig. 12)

.

1.4. Malposition du canal facial

Le canal facial peut être procident devant la fenêtre ovale, ceci estassocié le plus souvent à une malformation de l’étrier et à une

Fig. 9 : Retentissement de l’otite chronique sur la pneumatisation. Fillette de neuf ans, otites à répétition depuis la petite enfance, notamment à gauche: épaississement des parois des cellules mastoïdiennes de façon bilatérale ; à gauche, hypopneumatisation plus marquée de la mastoïde, ostéosclérose avec tegmen bas situé (d), sinus sigmoïde plus antérieur (b).

a-c OD coupe axiale et coronale.b-d OG coupe axiale et coronale.

Fig. 9: Effect of chronic otitis on pneumatization. A 9-year-old girl, recurrent left otitis since early childhood. Sclerosis and hypopneumatiza-tion of the mastoid cells, mostly on the left side: retraction of the tegmen (d), sigmoid sinus anteriorly situated (b).

a-c RE axial and coronal views.b-d LE axial and coronal views.

a bc d

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agénésie de la fenêtre ovale du fait de la coïncidence des événe-ments embryologiques lors de leur formation (14). Le trajet aber-rant du nerf s’accompagne souvent d’un aspect élargi de celui-ci

(fig. 12)

.

1.4.1. Autres étiologies des ST à tympan normal de l’enfant• Processus occupant congénital de l’oreille moyenne :– Cholestéatome congénital : une opacité rétrotympanique si-tuée dans le quadrant antérosupérieur de la membrane tympani-que évoque le plus souvent le diagnostic, mais celle-ci peut êtredifficile à distinguer si le tympan est peu translucide. Typiquement

il s’agit d’une opacité arrondie située contre le promontoire, sanssigne d’atteinte inflammatoire de l’oreille moyenne.– Anomalies vasculaires : une surdité de transmission peut ré-sulter d’anomalies vasculaires de l’oreille moyenne, que nous nedétaillerons pas ici : trajet aberrant de la carotide interne dans lacaisse du tympan, persistance de l’artère stapédienne souvent as-sociée à une ankylose stapédovestibulaire.

• TraumatismeÀ distance d’un traumatisme, une surdité de transmission rési-duelle doit faire rechercher une lésion ossiculaire méconnue au

Fig. 10 : Bloc incudo-malléaire droit. Fillette de dix ans, surdité de transmission droite, pavillon droit mal ourlé, suspicion d’aplasie mineure.a OD : hypopneumatisation de la mastoïde par rapport au côté gauche normal (b), bloc incudo-malléaire et tractus fibreux remplaçant

l’extrémité de la longue apophyse, absence de processus lenticulaire. Aspect normal de l’étrier.b OG : normale, noter la pneumatisation mastoïdienne, l’alignement du processus lenticulaire et du bouton de l’étrier.

Fig. 10: Fusion of the malleus and incus. A 10-year-old girl, right conductive hearing loss with malformed pinna raising suspicion of minor aplasia.a RE: hypopneumatization of the mastoid (compare to the normal left side (b)), the malleus and incus are fused, there is a fibrous connection

between the stapes and the incus, and the lenticular process is absent. The stapes appears normal.b LE: good size of the middle ear and mastoid cavities. Please note the alignment of the lenticular process and the stapes superstructure.

a b

Fig. 11 : Fixation atticale du marteau. TDM coupe axiale : Pont osseux (flèche) reliant la tête du marteau à la paroi anté-rieure de l’attique.

Fig. 11: Epitympanic malleus fixation. CT axial view: osseous bridge (arrow) between the malleus head and the epitym-panic anterior wall.

Fig. 12 : Agénésie de la fenêtre ovale — Procidence du canal facial. Fillette 8 ans. Surdité de transmission droite. OD coupe coronale: aspect ossifié de la fenêtre ovale devant laquelle se trouve la deuxième portion du canal facial (flèche) qui est volumineuse, pas d’étrier visible.

Fig. 12: Congenital absence of the oval window — aberrant course of the facial canal. An 8-year-old girl with conductive hearing loss. RE coronal view: bony obliteration of the oval window covered by a large facial canal, no stapes is found (arrow).

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premier bilan. Chez l’enfant, le traumatisme a pu passer inaperçu,c’est le cas en particulier de traumatismes perforants ; il faut doncy penser systématiquement (15).• Lésions ossiculaires post-otitiques à tympan ferméElles compliquent en particulier certaines otites séreuses sanslaisser de cicatrice tympanique, il peut s’agir en particulier, d’unelyse de la branche descendante de l’enclume. Le scanner montrealors des signes de séquelles d’inflammation de l’oreille moyenne(hypopneumatisation, sclérose des cellules mastoïdiennes).• Dystrophies/dysplasies osseusesL’otospongiose est rare chez l’enfant, mais reste une étiologie àrechercher notamment après la puberté. L’imagerie de l’otos-pongiose chez l’enfant ne diffère pas de celle de l’adulte.Il faut surtout examiner l’ensemble de la base du crâne, à la re-cherche d’une atteinte osseuse plus diffuse du squelette : ostéogé-nèse imparfaite, ostéopétrose…

2. Les surdités de perceptionPlusieurs auteurs ont étudié les performances de la tomodensito-métrie dans le diagnostic étiologique des surdités de perceptionde l’enfant (16-20) (tableau I), celle-ci est anormale dans enmoyenne 30 % des cas, une série personnelle reprise en 1995, re-trouvait 37 % d’anomalies détectables au scanner chez 124 en-fants ayant une surdité de perception unie ou bilatérale. L’apportde l’imagerie continue à s’accroître avec l’IRM qui permet nonseulement l’étude directe du nerf cochléaire, mais aussi l’analysede la partition intracochléaire, celle du modiolus et des liquideslabyrinthiques. Mafong et al. retrouvent jusqu’à 39 % d’anoma-lies en s’aidant du scanner et/ou de l’IRM (20).Cependant, plus de 75 % des surdités de perception de l’enfantsont d’origine génétiques, parmi lesquelles un tiers sont dues àdes mutations du gène de la connexine 26 (21) qui ne s’accompa-gnent pas d’anomalies visibles en imagerie.Qu’elles soient unilatérales ou bilatérales, les surdités de per-ception de l’enfant ont des causes différentes de celles de

l’adulte. Par l’imagerie, on recherchera, par ordre de fréquen-ce, les malformations, les infections, et les traumatismes. Lesdystrophies et dysplasies osseuses viennent ensuite et précè-dent les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, beaucoup plusrares chez l’enfant. Celles qui appartiennent à la neurofibro-matose de type 2 se manifestent plus souvent à partir de ladeuxième décennie. Les tumeurs du tronc cérébral, plus fré-quentes, se manifestent par une symptomatologie plus riche(atteinte d’autres paires crâniennes, HIC…) associée à la sur-dité.Le choix de la technique d’imagerie, TDM ou IRM, est guidé parl’âge, les circonstances de découverte de la surdité, et les antécé-dents : traumatisme, méningite, infection de l’oreille moyenne…

2.1. Malformations labyrinthiquesLes malformations de la cochlée ont été classées par Jackler et al.(22) en fonction du stade d’arrêt du développement embryologi-que, en le corrélant à l’imagerie. Cette classification distingue lesmalformations avec cochlée absente ou dysplasique, compre-nant, par ordre de sévérité : l’aplasie de Michel (absence complètede labyrinthe, stade d’arrêt dans l’embryogénèse < j25) (23),l’aplasie cochléaire, la cavité cochléovestibulaire unique, la co-chlée vésicule unique, l’hypoplasie cochléaire et la cochlée in-complète (1 1/2 de spire) (fig. 13), associées ou non à des anoma-lies du reste du labyrinthe : vestibule (absent, hypoplasique,dilaté), canaux semicirculaires (absents, hypoplasiques, larges),aqueduc du vestibule large. Et les malformations du labyrinthepostérieur avec cochlée normale.Cette classification publiée en 1987, repose sur la tomographie etle scanner. Lemmerling et al., en 1997, ont montré qu’en fait, ladilatation de l’aqueduc du vestibule, malformation labyrinthi-que postérieure « isolée » dite la plus fréquente, est en fait trèsrarement isolée, mais s’accompagne le plus souvent d’une hypo-plasie du modiolus (24) visible en TDM. Ceci a été confirmé enIRM, par l’étude de Davidson et al. qui retrouve une anomaliecochléaire associée dans plus de 76 % des cas de dilatation del’aqueduc du vestibule, cette anomalie pouvant être une hypo-plasie ou absence du modiolus, une asymétrie de taille des ram-pes vestibulaire et tympanique, ou un enroulement incomplet(25) (fig. 14).Le scanner permet la visualisation et l’analyse de l’ensemble dulabyrinthe osseux, par contre, seule l’IRM montrera l’asymétriedes rampes cochléaires, et le volume réel du sac endolymphati-que dont seule la partie intra-osseuse (aqueduc du vestibule) estvisible au scanner (fig. 15).

2.2. Malformations du méat auditif interne et du canal pour le nerf cochléaireUn MAI étroit au scanner est souvent le témoin d’une hypoplasiedu nerf cochléaire. Mais parfois le MAI a un diamètre normal, etc’est seulement l’analyse soigneuse du canal pour le nerf cochléai-re à la base de la cochlée, qui va permettre de suspecter une agé-nésie ou hypoplasie du nerf (fig. 16). L’IRM en haute résolutionen pondération T2 permet de visualiser directement le nerf dansle MAI et d’apprécier son diamètre par des coupes perpendicu-laires à l’axe du conduit (26).Un MAI élargi peut se voir de manière isolée, mais il est né-cessaire de recourir à l’IRM pour éliminer un processus ex-pansif.

Tableau IPerformances diagnostiques de l’imagerie dans les surdités de perception de l’enfant. U : surdités unilatérales ; B : surdités bilatérales.

Table IDiagnostic yield of imaging for pediatric sensorineural hearing loss. (SNHL). Unilateral SNHL; bilateral SNHL.

Auteurs/année Nb d’enfants

Surdité U ou B

Technique TDM/IRM

% d’ano-malies

Shusterman 1992 (16)

70 U/B TDM 13

Série personnelle 1995

124 U/B TDM 37

Bamiou 1999 (19)

35 U TDM 31

Antonelli 1999 (17)

157 U/B TDM 31

Bamiou 2000 (18)

116 B TDM 28

Mafong 2002 (20)

97 U/B TDM/IRM 39

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1804 Le sourd est un enfant : qu’est-ce que ça change M Elmaleh-Bergès, T Van Den Abbeele

Fig. 13 : Malformations cochléaires en fonction du stade d’arrêt dans l’embryogénèse : TDM.a Aplasie de Michel : absence complète de structures labyrinthiques.b Vésicule cochléo-vestibulaire.c Cochlée-vésicule unique, petite, communiquant avec le fond du MAI.d Mondini « princeps » : cochlée incomplète, dilatation de l’aqueduc du vestibule.e Dilatation de l’aqueduc du vestibule, modiolus hypoplasique.f Structures labyrinthiques normales.

Fig. 13: Congenital malformations of the cochlea: based on the time of inner ear development arrest during embryogenesis: CT.a Michel aplasia: absence of cochlea and vestibule.b Common cavity.c Small cystic cochlea, no bony separation between the IAM and the cochlea.d Mondini description: incomplete partition of the cochlea, large vestibular aqueduct, deficient modiolus.e Large vestibular aqueduct, deficient modiolus.f Normal labyrinth.

a bc de f

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2.3. Malformations : aspects particuliers orientant le diagnostic étiologiqueL’imagerie peut parfois aider à orienter le diagnostic étiologiqueen montrant des aspects caractéristiques du labyrinthe, ou bienen permettant grâce à l’analyse concomitante de la base du crâneou du parenchyme de retrouver des anomalies associées caracté-ristiques de certains syndromes.

2.3.1. Dans les surdités non syndromiquesL’imagerie est le plus souvent normale (mutations de la connexi-ne 26) ou aspécifique. Quelques aspects sont évocateurs et peu-vent orienter le bilan génétique.• Une malformation de Mondini « vraie » (description prin-ceps associant une dilatation de l’aqueduc du vestibule et unecochlée incomplètement enroulée) ou une dilatation « isolée »(cf. supra) de l’aqueduc du vestibule peuvent se voir dans le syn-drome de Pendred (surdité neurosensorielle associée à un goi-

tre et à un trouble de l’hormonogénèse thyroïdienne) (27, 28)mais également dans un type de surdité isolée sans atteinte thy-roïdienne (type DFNB4) (29), tous deux liés à des mutations dugène de la pendrine (PDS). Une dilatation de l’aqueduc du ves-tibule ou une malformation de type Mondini « vraie » (fig. 15)orientent donc fortement le bilan génétique vers une recherchede mutation du gène PDS, qui serait retrouvée dans environ75 % des cas (30).• Certaines surdités liées à l’X (DFN3) ont un aspect caractéris-tique (31) : un MAI large, « en amphore », à base déhiscente,communiquant largement avec la cochlée dysplasique (oreillegeyser), un canal facial large et antérieur (fig. 17).

2.3.2. Dans les surdités syndromiquesL’imagerie est souvent un élément d’orientation non négligeable.• Une agénésie des canaux semicirculaires et une hypoplasie du ves-tibule sont quasiment exclusivement retrouvées dans l’association

Fig. 14 : Malformations cochléaires en fonction du stade d’arrêt dans l’embryogénèse : IRM.a Vésicule cochléo-vestibulaire ; dans le MAI: nerf facial en avant, nerf cochléo-vestibulaire en arrière (division cochléaire non individua-

lisable).b Cochlée-vésicule unique, petite (même cas que fig. 13c), fine séparation avec le fond du MAI visible à l’IRM, 2 nerfs sur cette coupe:

cochléaire, hypoplasique, en avant, vestibulaire inférieur en arrière.c Mondini « princeps » : cochlée incomplète, dilatation du sac endolymphatique, modiolus hypoplasique.d Dilatation de l’aqueduc du vestibule, modiolus hypoplasique.e Structures labyrinthiques normales.

Fig. 14: Congenital malformations of the cochlea: based on the time of inner ear development arrest during embryogenesis: MRI.a Common cavity, within the IAM: facial nerve anterior, cochleovestibular nerve posterior (no visible cochlear division).b Small cystic cochlea (same patient as in Fig. 13c). The bony separation between the IAM and the cochlea seems visible on MRI. Within

the IAM: hypoplastic cochlear nerve entering the cochlea, inferior vestibular nerve posteriorly situated.c Mondini description: incomplete partition of the cochlea, large endolymphatic sac, deficient modiolus.d Large intraosseous endolymphatic sac, deficient modiolus.e Normal labyrinth.

a b cd e

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CHARGE (Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardaldevelopment, Genital hypoplasia, Ear abnormalities). Il peut s’y as-socier des anomalies de la cochlée (vésicule unique, enroulement in-complet) ainsi que de l’oreille moyenne (agénésie de la fenêtre ovale,procidence du facial) et externe, mais elles n’ont pas la spécificité del’agénésie des canaux semi-circulaires (32).Un des signes cardinaux du syndrome CHARGE, bien que nefaisant pas partie de l’acronyme, est l’agénésie possible des nerfs,cochléo-vestibulaires et facial en particulier. Ces patients sontsouvent examinés d’abord au scanner pour une atrésie choanale :50 % des atrésies choanales bilatérales s’intègrent dans un syn-drome CHARGE. Lors de cet examen, il faut donc toujours in-clure les rochers dans le champ de vue en incidence axiale. Outrela malformation caractéristique du labyrinthe postérieur, il nefaut pas oublier d’examiner les canaux pour les différents nerfsau fond du MAI à la recherche d’une sténose témoin d’une agé-nésie (fig. 18). L’IRM permet d’affirmer les agénésies éventuellesde nerfs (VII, VIII, mais aussi nerfs mixtes) et d’évaluer les mal-formations cérébrales associées : agénésie des bulbes olfactifs,malformations de la fosse postérieure.• Le syndrome Branchio-Oto-Rénal (BOR) a fait l’objet de pu-blications récentes qui rapportent : une cochlée hypoplasique, unvestibule large et une dilatation de l’aqueduc du vestibule associéà un MAI large (33).

2.4. InfectionsLes infections peuvent être responsables de surdités de percep-tion qu’elles soient de survenue anténatale (CMV en particulier),ou post-natale : labyrinthites/névrites virales ou méningites bac-tériennes, propagation d’une infection de l’oreille moyenne.Le scanner ne permet de détecter que les labyrinthites ossifiantes.L’IRM a l’avantage de permettre la détection des labyrinthites nonossifiées (fig. 19), ainsi que des atteintes aiguës du labyrinthe ou dunerf cochléaire par la prise de contraste après injection. L’IRM per-met aussi et surtout l’évaluation du parenchyme cérébral et la dé-tection des séquelles d’infection anténatale ou de méningite.

2.5. TraumatismesEn cas d’antécédent traumatique connu, le scanner, réalisé encoupes millimétriques jointives, en haute résolution, est l’examende choix. Les fractures trans-labyrinthiques sont essentiellementdes fractures transversales. Les fractures trans-platinaires isoléessont difficiles à détecter, mais peuvent être suspectées devant unpneumolabyrinthe quand le scanner est réalisé précocement.Devant une surdité post-traumatique de l’enfant, on n’oublierapas de rechercher une malformation labyrinthique préexistantedécompensée par le traumatisme (c’est souvent le cas de la dilata-tion de l’aqueduc du vestibule) (34).

Fig. 15 : Dilatation de l’aqueduc du vestibule, cochlée incomplètement enroulée: description princeps de Mondini en 1791.a TDM coupe axiale: défaut de séparation entre tour intermédiaire et apex cochléaire, dilatation de l’aqueduc du vestibule et empreinte

du sac endolymphatique sur la face postérieure du rocher (flèche), hypoplasie du modiolus.b-c-d IRM 3D-FSE axiale T2: volumineux sac endolymphatique, hypoplasie du modiolus (b), asymétrie de taille des rampes vestibulaire (anté-

rieure), et tympanique (postérieure) (flèche).

Fig. 15: Large vestibular aqueduct, incomplete partition of the cochlea: “true” Mondini malformation described in 1791.a CT axial view: middle and apical turns poorly defined; large vestibular aqueduct, endolymphatic sac impression on the posterior aspect

of the petrous pyramid (arrow).b-c-d 3D-FSE T2-weighted sequence, axial views: very large endolymphatic sac, deficient modiolus (b), anterior scala vestibuli larger than

scala tympani (arrow).

a bc d

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2.6. Dysplasies osseusesEnfin, les anomalies responsables de la surdité peuvent être liéesà une atteinte de la structure osseuse de la base du crâne : ostéogé-nèse imparfaite, ostéopétrose par sténose des MAI et/ou épaissis-sement des fenêtres (fig. 20), d’où l’importance d’une analyse glo-bale de la base du crâne.

3. Bilan avant éventuelle pose d’implant cochléaireTDM et IRM sont complémentaires dans les surdités de percep-tion congénitales pour le bilan avant pose d’implant cochléaire.

La TDM permet l’analyse des structures de l’oreille moyenne, in-dispensable à la recherche de malformations associées : chaîne os-siculaire, fenêtres, situation du canal facial, situation du tegmen.L’IRM analyse les nerfs dans le MAI sans oublier l’étude du pa-renchyme cérébral qui peut montrer des lésions qui peuventcompromettre le succès de l’implantation cochléaire. L’IRMfonctionnelle, encore difficile à réaliser chez l’enfant, est un outilprometteur pour l’évaluation en vue de la pose d’implant.En post-opératoire, le contrôle de la situation de l’implant est leplus souvent réalisé par la radiographie standard ; en cas de dys-plasie cochléaire sévère, le scanner est plus précis (fig. 17).

Fig. 16 : Sténose du canal pour le nerf cochléaire (TDM)- agénésie du nerf cochléaire (IRM). Garçon de six ans, cophose droite découverte à l’école.

a TDM coupe axiale: sténose du canal pour le nerf cochléaire droit.b-c IRM T2 coupes axiales: pas de nerf cochléaire visible à droite.d-e IRM T2 sagittales obliques perpendiculaires à l’axe des MAI, confirmation: pas de nerf visible dans le quadrant antéro-inférieur du MAI

droit. Tour basal (flèche blanche) ; nerf cochléaire G (flèche blanche épaisse).

Fig. 16: Stenosis of the bony canal for the cochlear nerve (CT); cochlear nerve aplasia (MRI). A 6-year-old boy, right cophosis diagnosed at school.

a CT axial view: stenosis of the bony canal for the cochlear nerve.b-c MRI T2-weighted axial views: the cochlear nerve is absent on the right side.d-e MRI T2-weighted oblique sagittal views perpendicular to the IAM axis, assessing the absence of the right cochlear nerve, in the ante-

roinferior quadrant of the right IAM. Basal turn (white arrow); left cochlear nerve (thick white arrow).

b cd e

a

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Conclusion

Les causes des surdités de l’enfant sont différentes chez l’enfantet chez l’adulte. Les anomalies congénitales, les infections, et lestraumatismes sont au premier plan, et les tumeurs sont plus ra-res. L’histoire clinique, les données de l’examen clinique, et cellesde l’audiométrie permettent de choisir l’examen d’imagerie(TDM ou IRM) le plus adapté. Le scanner reste l’examen encore

le plus souvent utilisé, même en cas de surdité de perception,chez l’enfant, pour sa rapidité d’acquisition qui dispense le plussouvent de sédation. Il permet une bonne étude de l’oreillemoyenne et du labyrinthe osseux. L’IRM reste indispensable pourl’étude du labyrinthe membraneux, du nerf cochléaire, du tronccérébral et du parenchyme cérébral.Connaître les aspects particuliers, en TDM et IRM, de la base ducrâne liés à la croissance permet d’éviter de nombreux piègesdiagnostiques.

Fig. 17 : Surdité liée à l’X — DFN3. Garçon de deux ans. Surdité profonde bilatérale. Pose d’implant cochléaire à droite. Le contrôle TDM post-opératoire permet de s’assurer de la situation strictement intracochléaire de l’implant, qui ne s’est pas engagé dans le MAI. TDM coupes axiales.

a La cochlée est dysplasique, n’ayant ni modiolus, ni séparation avec le fond du MAI : oreille « geyser ».b L’aqueduc du vestibule droit est dilaté.c Le segment labyrinthique du canal facial est antérieur et s’individualise au fond du MAI dilaté en « amphore ».

Fig. 17: X-linked congenital deafness — DFN3. A 2-year-old boy. Profound bilateral SNHL. Right cochlear implant. The postoperative CT shows the proper, strictly intracochlear position of the electrode, with no migration into the IAM. CT axial views.

a The dysplastic cochlea lacks modiolus and bony separation between the fundus of the IAM and the cochlear turns: “gusher ear”.b The right vestibular aqueduct is enlarged.c The labyrinthian portion of the facial nerve courses anteriorly and separately at the end of a bulbous IAM.

abc

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Fig. 18 : Syndrome CHARGE. 4 ans, cophose G.a-b OD axiale et reconstruction coronale oblique : agénésie des CSC, fenestration de la fenêtre ovale.c-d OG axiale et reconstruction coronale oblique : agénésie des CSC, agénésie de la fenêtre ovale ossifiée, MAI étroit et sténose du canal

pour le nerf cochléaire témoignant d’une agénésie du nerf.

Fig. 18: CHARGE association. A 4-year-old boy, left cophosis.a-b RE axial and oblique frontal reconstruction: SCC agenesis, oval window fenestration.c-d LE axial and oblique frontal reconstruction: SCC agenesis, oval window absence with bony plate, narrow IAM and stenosis of the bony

canal for the cochlear nerve that reveals cochlear nerve aplasia.

a bc d

Fig. 19 : Surdité post-méningitique. Fillette de deux ans, surdité profonde après une méningite à pneumocoques.a TDM coupe axiale : ossification du tour intermédiaire et de l’apex cochléaire, ainsi que de la partie postérieure de l’arche du CSC latéral.b IRM en pondération T2 : disparition de la lumière labyrinthique du centre du tour intermédiaire et de l’apex cochléaire, ainsi que de

toute l’arche du CSC latéral.

Fig. 19: Postmeningitic deafness. A 2-year-old girl, bilateral profound deafness due to Streptococcus pneumoniae meningitis.a CT axial view: labyrinthitis ossificans involving the middle and apical turns of the cochlea and the posterior aspect of the arch of the

lateral SCC.b MRI T2-weighted axial view: obliteration of the middle turn center and apex, and of the entire lateral SCC arch.

a b

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En détectant des anomalies de plus en plus fines (modiolus, lamespirale, nerf), en reconnaissant de plus en plus de malformationscaractéristiques, dans les surdités syndromiques en particulier,l’imagerie a un rôle essentiel dans l’orientation diagnostique et laprise en charge thérapeutique des surdités de l’enfant.

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Fig. 20 : Ostéopétrose. Surdité mixte. Épaississement et condensation de l’ensemble de la base du crâne. Comblement osseux de la mastoïde avec microcaisse. Les osselets sont condensés, l’enclume est fusionnée au mur de l’attique (b), la platine est épaissie (b), les MAI sont étroits (a, b).

a TDM coupe axiale.b OD, TDM coupe coronale.

Fig. 20: Osteopetrosis. Mixed hearing loss. Dense and thickened bone of the skull base. Poor mastoid pneumatization with osseous content and small tympanic cavity. Thickening of the ossicular chain and of the footplate (b), the incus is fused to the lateral wall of the attic, the IAM are narrowed (a, b).

a CT axial view.b RE, CT coronal view.

a b

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Le sourd est un enfant : quâest-ce que Ã§a change