S.ALADLOUNI S.ALADLOUNI (1), (1), A.SKALLI (1), N.CHAKIR (1), MR.ELHASSANI (1), M. ALAOUI-FARIS(2),

M.JIDDANE (1)11--Service de NeuroradiologieService de Neuroradiologie

22--Service de Neurologie A Service de Neurologie A Hôpital des spHôpital des spéécialitcialitéés, Rabat, Marocs, Rabat, Maroc

LES ANGEITES LES ANGEITES PRIMITIVES DU SNCPRIMITIVES DU SNC

A PROPOS DE 5 CASA PROPOS DE 5 CAS

DDééfinition : finition : LLéésion inflammatoire de la paroi vasculaire sion inflammatoire de la paroi vasculaire

survenant sans cause identifisurvenant sans cause identifiéée, limite, limitéée au syste au systèème me nerveux central, et touchant essentiellement les artnerveux central, et touchant essentiellement les artéérioles rioles et les artet les artèères de petit et moyen calibre.res de petit et moyen calibre.

EpidEpidéémiologie :miologie :-- Pathologie rarePathologie rare-- Age : 4Age : 4èèmeme--55èèmeme ddéécenniecennie

AngAngééite cite céérréébrale primitive (ACP): brale primitive (ACP): GGéénnééralitralitééss

-- Grand polymorphisme cliniqueGrand polymorphisme clinique

-- Diagnostic de certitude : histologie par biopsie Diagnostic de certitude : histologie par biopsie ccéérréébrobro--mmééningningééee

-- Si la biopsie nSi la biopsie n’’est pas concluante, la nest pas concluante, la néégativitgativitéé des des examens biologiques correxamens biologiques corréélléée e àà ll’’imagerie suffisent pour imagerie suffisent pour le diagnosticle diagnostic

-- Pronostic sombre en lPronostic sombre en l’’absence de traitementabsence de traitement

-- Le traitement repose sur lLe traitement repose sur l’’association corticoassociation corticoïïdes et des et immunosuppresseursimmunosuppresseurs

AU TOTALAU TOTAL

-- Faible sensibilitFaible sensibilitéé de lde l’’examen clinique examen clinique

-- NNéécessitcessitéé de la biopsie de la biopsie ccéérréébrobro mmééningningéée qui est e qui est àà la la fois invasive et peu sensible fois invasive et peu sensible

LL’’imagerie tient alors une placeimagerie tient alors une place

importanteimportante

IRM cIRM céérréébrale : examen de premibrale : examen de premièère intentionre intention

Angiographie: examen de rAngiographie: examen de rééfféérencerence

Diagnostic positif dDiagnostic positif d’’angangééite et diagnostic ite et diagnostic topographique topographique

Nous nous proposons de dNous nous proposons de déécrire et dcrire et d’’illustrer les illustrer les diffdifféérents aspects rents aspects àà ll’’imagerie rimagerie rééalisaliséés au cours de cette s au cours de cette pathologie.pathologie.

Imagerie

MATERIELS ET METHODESMATERIELS ET METHODES

ÉÉtude rtude réétrospective (Mai 2000 trospective (Mai 2000 àà Mars Mars 2008 )2008 )

5 patients 5 patients

Service de neurologie A Service de neurologie A àà ll’’hôpital des hôpital des spspéécialitcialitéés de Rabats de Rabat

ExplorExploréés dans le service de s dans le service de neuroradiologie neuroradiologie àà ll’’hôpital des sphôpital des spéécialitcialitéés s de Rabatde Rabat

TDM cTDM céérréébrale : 3/5brale : 3/5Protocole: Coupes axiales de 5mm, CProtocole: Coupes axiales de 5mm, C--/C+ sur un /C+ sur un appareil Siemensappareil Siemens

IRM cIRM céérréébrale : 5/5brale : 5/5Protocole : Spin Protocole : Spin éécho T2 et T1, FLAIR, diffusion avec cho T2 et T1, FLAIR, diffusion avec ssééquences dquences d’’ARM sur un appareil Siemens 1,5 TeslaARM sur un appareil Siemens 1,5 Tesla

Angiographie numAngiographie numéérisriséée : 5/5e : 5/5Protocole : Protocole : CathCathééththéérismerisme sséélectif des systlectif des systèèmes mes vvéértrtéébrobro basilaire et carotidien avec acquisition de face basilaire et carotidien avec acquisition de face et de profil sur un appareil det de profil sur un appareil d’’angiographie Philips 3Dangiographie Philips 3D

Imagerie

RRéésultatssultatsNombre de patients 5

Age Entre 32 et 38 ans

Sexe 3 Femmes /2 Hommes

Terrain Athérosclérose : 60%

Biologie Absence de syndrome inflammatoire dans 80% des cas

sexe age Clinique

patient 1 F 34 Hémiparésie gauche

patient 2 F 32

Céphalées à prédominance hémifaciale gauche +ptosis palpébral gauche

patient 3 F 36 céphalées+troubles du langage

patient 4 H 38 céphalées+fièvre

patient 5 H 35 Encéphalopathie diffuse

CLINIQUECLINIQUE

RRéésultats TDMsultats TDM

Sémiologie

patient 1Hématome intraparenchymateux frontal droit +

innondation ventriculaire homolatérale

patient 2 Zones d’ischémie diffuses

patient 3 NON FAIT

patient 4 Hémorragie cérébro méningée

patient 5 NON FAIT

Coupes axiales en CCoupes axiales en C-- : Pr: Préésence de plusieurs zones dsence de plusieurs zones d’’hypodensithypodensitéés au s au niveau de la substance blanche niveau de la substance blanche paraventriculaireparaventriculaire associassociéées es àà un un

éélargissement des sillons corticauxlargissement des sillons corticaux

Coupes axiales en CCoupes axiales en C-- : pr: préésence de foyers dsence de foyers d’’ischischéémie mie capsulocapsulolenticulaire droite et frontale gauche avec lenticulaire droite et frontale gauche avec éélargissement des sillons largissement des sillons

corticauxcorticaux

RRéésultats IRMsultats IRM

Sémiologie

patient 1 Hématome frontal droit + zones d’ischémie

patient 2 AVCH cérébelleux +zones d’ischémie diffuses

patient 3

Hypersignaux T2 et flair et hyposignal T1 de siège cortico sous cortical au niveau frontal et pariéto occipital de facon bilatérale quasi symétrique

patient 4 Hémorragie cérébro méningée

patient 5

Hématome fronto-insulaire droit + hypersignaux périventriculaires + hypersignalcérébelleux gauche

Coupes axiales en sCoupes axiales en sééquences T2 SE : quences T2 SE : hypersignauxhypersignaux de la substance de la substance blanche blanche paraventriculaireparaventriculaire associassociéés s àà un un éélargissement largissement dysharmonieuxdysharmonieux

des sillons corticauxdes sillons corticaux

Coupes axiales en séquences T2 SE : Infarcissementhémorragique cérébelleux gauche, ancien à droite et récent à gauche

Coupes coronales en séquences T1 SE:

Lésion hémorragique insulaire gauche

Coupes axiales en séquences T2 SE : Infarctus systématisé

de l’artère cérébelleuse moyenne

Coupes axiales en séquences T2 SE : Leucoencéphalopathie avec lésions lacunaires capsulothalamiques gauches témoignant de la chronicité de l’affection

RRéésultats sultats angiographiquesangiographiquesSémiologie

Patient 1 Effet de masse sur l’axe sylvien gauche avec discret engagement de la cérébrale antérieure.Aspect grêle des branches distales des artères cérébrales

Patient 2 Aspect grêle et fin des branches distales de petit calibre des artères cérébrales avec irrégularités pariétales sans signes d’interruption

Patient 3 Aspect en tirebouchon des branches des artères cérébrales prédominant sur les artères cérébrales moyennes et postérieures droites avec irrégularités pariétales, gracilité et image d’arrêt par endroit

Patient 4 Aspect grêle des branches corticales distales des artères cérébrales avec irrégularités pariétales sans signes d’interruption

Patient 5 Gracilité des branches distales des artères cérébrales àprédominance pariéto-occipitale avec retard circulatoire modéréet irrégularité pariétale sans signes d’obstruction

-Disparité de calibre-Aspect grêle des artères corticales et

zones de vide vasculaire en frontal

-Développement d’un réseau collatéral cortico-pie-mérien avec aspect en tire

bouchon

Sténoses segmentaires de L’artère péricalleuse

Pour tous ces patients, la biopsie cérébro-méningée a confirmé le diagnostic d’angéite primitive du SNC

DISCUSSIONDISCUSSION

Etiologie inconnueEtiologie inconnueInfection localisInfection localiséée virale ou bacte virale ou bactéérienne: VIH, CMV, HVZ rienne: VIH, CMV, HVZ ?? Processus auto immun ???? Processus auto immun ??LL’’inflammation des vaisseaux encinflammation des vaisseaux encééphaliques est phaliques est responsable de cresponsable de cééphalphalééesesLL’’infiltration infiltration lympholympho plasmocytaire de lplasmocytaire de l’’intima provoque intima provoque un un éépaississement de la paroi vasculaire au dpaississement de la paroi vasculaire au déétriment de triment de la lumila lumièère vasculaire re vasculaire Cette inflammation est responsable dCette inflammation est responsable d’’une une hypoperfusionhypoperfusionet/ou det/ou d’’une ischune ischéémie cmie céérréébralebraleLes signes neurologiques sont fonction du nombre de Les signes neurologiques sont fonction du nombre de vaisseaux atteints et des topographies vasculaires vaisseaux atteints et des topographies vasculaires concernconcernééeses

Age moyen : 46 Age moyen : 46 –– 49 ans49 ans

Rare chez lRare chez l’’enfantenfant

SexSex ratio: 2 hommes /1 femmeratio: 2 hommes /1 femme

Mode dMode d’’installation variable:installation variable:

--soudainsoudain

-- rapidement progressifrapidement progressif

Signes cliniques

Forme diffuse: Forme diffuse: EncEncééphalopathie diffusephalopathie diffuse

Formes hFormes héémorragiquesmorragiquesFormes focales:Formes focales:

-- MMéédullairesdullaires-- CCéérréébbéélleuseslleuses-- PseudotumoralesPseudotumorales-- UnilatUnilatééralesrales

IntIntéérêt rêt : rechercher des signes d: rechercher des signes d’’atteinte atteinte vasculaire ischvasculaire ischéémique et prmique et prééciser la ciser la topographietopographieTDMTDMIRMIRMAngiographieAngiographie

Souvent faite en premiSouvent faite en premièère intention (examen de re intention (examen de ddéébrouillage)brouillage)Elle permet de dElle permet de dééceler une hceler une héémorragie ou un morragie ou un hhéématome matome Aucune place dans le diagnostic positifAucune place dans le diagnostic positifSensibilitSensibilitéé mméédiocre: 65%diocre: 65%Non spNon spéécifiquecifiqueDans notre sDans notre séérie: la TDM nrie: la TDM n’’a a ééttéé faite que chez 3 faite que chez 3 patients et npatients et n’’est pas significative.est pas significative.

Forte sensibilitForte sensibilitéé : 90% ( dans notre : 90% ( dans notre sséérie)rie)SensibilitSensibilitéé meilleure dans les cas confirmmeilleure dans les cas confirméés par s par

biopsie que ceux diagnostiqubiopsie que ceux diagnostiquéés par angiographie: 95s par angiographie: 95--100% vs 75100% vs 75--80%80%Faible spFaible spéécificitcificitéé : 36%: 36%Infarctus multiples, bilatInfarctus multiples, bilatééraux, prraux, préédominant en sus dominant en sus tentorieltentoriel, , corticocortico--sous corticalessous corticalesMultiples zones dMultiples zones d’’hypersignalhypersignal en T2 en rapport avec en T2 en rapport avec des zones ddes zones d’’ischischéémie se localisant de prmie se localisant de prééfféérence au rence au niveau de la substance blanche profonde, en niveau de la substance blanche profonde, en corticocortico--soussous--cortical et dans les noyaux gris centrauxcortical et dans les noyaux gris centraux

Ces anomalies sont dCes anomalies sont d’’aspect polymorphe, de aspect polymorphe, de forme pseudoforme pseudo--nodulaire, nodulaire, en plage ou nodulaire, nodulaire, en plage ou pseudopseudo--tumorale. Elles se rtumorale. Elles se réépartissent de partissent de fafaççon localison localiséée ou diffuse.e ou diffuse.AprAprèès injection: s injection: rrééhaussementhaussement de certaines de certaines lléésions parenchymateuses , des parois sions parenchymateuses , des parois vasculaires, des mvasculaires, des mééninges et des espaces de ninges et des espaces de VirchowVirchow--RobinRobin..

DD’’autres anomalies moins spautres anomalies moins spéécifiques:cifiques:hhéémorragies intracmorragies intracéérréébrales, masse dbrales, masse d’’allure allure

tumorale, atrophie ctumorale, atrophie céérréébrale bilatbrale bilatéérale ou rale ou unilatunilatééralerale

Enfin lEnfin l’’IRM est intIRM est intééressante pour apprressante pour appréécier cier ll’é’évolution des lvolution des léésions dont lsions dont l’’aggravation aggravation rréécente conduit cente conduit àà la rla rééalisation dalisation d’’une biopsieune biopsie

Dans notre Dans notre éétude, les ltude, les léésions prsions préédominent en dominent en sus sus tentorieltentoriel dans 70 % des cas et dans 70 % des cas et éétaient taient ààtype dtype d’’AVCH dans 60% des cas et de lAVCH dans 60% des cas et de léésions sions dd’’ischischéémie dans 40% des cas.mie dans 40% des cas.

Angiographie par rAngiographie par réésonance magnsonance magnéétique et tique et AngioscannerAngioscanner : pas de d: pas de dééfinition suffisante pour finition suffisante pour visualiser artvisualiser artèères de petit et moyen calibreres de petit et moyen calibreDD’’ooùù angiographie +++: examen de rangiographie +++: examen de rééfféérencerenceMais peu sensible : 60% et peu spMais peu sensible : 60% et peu spéécifique: 60%cifique: 60%RRéétrtréécissements artcissements artéériels segmentaires parfois riels segmentaires parfois ssééparparéés par des dilatations fusiformes :s par des dilatations fusiformes :

EVOCATEUREVOCATEUR

RRéétrtréécissements multiples, bilatcissements multiples, bilatééraux mais raux mais asymasyméétriquestriques

Dans notre Dans notre éétude, ltude, l’’angiographie a angiographie a ééttéétrtrèès contributive puisqus contributive puisqu’’elle a permis le elle a permis le diagnostic ddiagnostic d’’angangééite dans 100 % des casite dans 100 % des cas

IntIntéérêt: rêt: ééliminer une pathologie infectieuse liminer une pathologie infectieuse ou une maladie de systou une maladie de systèème pouvant se me pouvant se manifester par une angmanifester par une angééite du SNC.ite du SNC.Le plus souvent normalLe plus souvent normal

-- VS > 15 mm: 2/3 des casVS > 15 mm: 2/3 des cas-- Hyperleucocytose : 50% des casHyperleucocytose : 50% des cas-- Ponction lombairePonction lombaire

Dans notre Dans notre éétude, le bilan biologique est tude, le bilan biologique est nnéégatif dans 80% des casgatif dans 80% des cas

Essentielle dans la démarche diagnostiqueIntérêt: éliminer d’autres affections par les sérologies et la recherche d’infections virales par PCRAnormale dans 80-90% des cas d’angéites confirmés par l’histologie et 50% des cas diagnostiqués par angiographie seule.Le plus souvent : méningite lymphocytairePL négative + IRM négative =forte valeur prédictive négative

permet d’exclure le diagnostic d’angéite primitive du SNC

Quand les éléments cliniques, biologiques et radiologiques ne permettent pas de conclure ou d’éliminer une ACP, on doit avoir recours à une biopsie qui permet à elle seule d’affirmer le diagnosticMais faible sensibilité: 70%Pour augmenter la sensibilité:

-Biopsie à la fois du cortex et des leptoméninges

-Biopsie guidée par l’imagerie4 formes histologiques

-La plus fréquente: 80% des cas

Infiltrat inflammatoire constitué de lymphocytes, plasmocytes,

macrophages, cellules épithéliales et parfois cellules géantes

multinuclées. Toutes les couches sont atteintes, en particulier

adventice et intima.Cette forme est celle retrouvée

chez 80% de nos patients

La forme granulomateuse

Bousser M.-G. Angéite primitive du système nerveux central. EMC (Elsevier SAS, Paris), Neurologie

, 17-046-A-85, 2006

Bousser M.-G. Angéite primitive du système nerveux central. EMC (Elsevier SAS, Paris), Neurologie

, 17-046-A-85, 2006

-Manchons lymphocytaires autour de petits vaisseaux

sclérosés

-Manchons lymphocytaires autour de petits vaisseaux

sclérosés

-Nécrose artériolaire-Nécrose artériolaire

-Cellule géante multinuclée-Cellule géante multinuclée

Les formes non granulomateuses

Deux grandes sDeux grandes sééries de critries de critèères res diagnostiques : diagnostiques :

Selon Selon CalabreseCalabrese et et MallekMallekAngiographie suffisanteAngiographie suffisante

Selon MooreSelon MooreConfirmation histologiqueConfirmation histologique

11. Déficit neurologique évocateur d’angéite du SNC– Céphalées, déficits neurologiques focaux, troubles de la

vigilance, crised’épilepsie, syndrome démentiel– Installation rapidement progressive2. Absence de signes généraux3. Examens biologiques, scanner, IRM cérébrale et examen

du LCR4. Démonstration d’une angéite du SNC, soit par

angiographie, soit par biopsie leptoméningée et corticale– Angiographie cérébrale : montre une alternance de

rétrécissements segmentaires et de dilatations des vaisseaux intracrâniens, évocateurs d’angéite

– Biopsie leptoméningée et corticale : réalisée si aucune autre cause n’est trouvée ; affirme le diagnostic de vascularite

11. C. Cééphalphaléées et des et dééficits neurologiques focaux multiples ficits neurologiques focaux multiples éévoluant depuis au moins 6 mois (ou atteinte voluant depuis au moins 6 mois (ou atteinte neurologique diffuse et sneurologique diffuse et séévvèère, rapidement re, rapidement progressive sur quelques jours ou semaines).progressive sur quelques jours ou semaines).

2. Angiographie c2. Angiographie céérréébrale montrant une alternance de brale montrant une alternance de rréétrtréécissements segmentaires et de dilatations des cissements segmentaires et de dilatations des vaisseaux intracrâniens, vaisseaux intracrâniens, éévocateurs dvocateurs d’’angangééite.ite.

3. Exclusion de toute affection syst3. Exclusion de toute affection systéémique.mique.4. Biopsie 4. Biopsie leptomleptomééningningééee et corticale confirmant la et corticale confirmant la

vascularitevascularite et et ééliminant une autre cause de liminant une autre cause de vasculopathievasculopathie (infections, n(infections, nééoplasies)oplasies)

Forme clinique moins graveForme clinique moins gravePrPréésentation focale avec une moindre sentation focale avec une moindre frfrééquence de troubles de la vigilancequence de troubles de la vigilanceTouche plus souvent les femmesTouche plus souvent les femmesEvolution courte et spontanEvolution courte et spontanéément ment rrééversibleversibleDiagnostic diffDiagnostic difféérentiel parfois difficile rentiel parfois difficile avec lavec l’’ACPACP

Les examens complLes examens compléémentaires permettent de trancher mentaires permettent de trancher si la ponction lombaire et lsi la ponction lombaire et l’’IRM sont normalesIRM sont normalesMais le plus souvent: Mais le plus souvent:

--PL: discrPL: discrèète te plplééiocytoseiocytose, , hyperprothyperprotééinorrachieinorrachie, voire du , voire du sangsang

--IRM: petits IRM: petits hypersignauxhypersignaux non spnon spéécifiques en FLAIR et cifiques en FLAIR et en T2, parfois infarctus et hen T2, parfois infarctus et héémorragies cmorragies céérréébralesbralesAnomalies Anomalies angiographiquesangiographiques identiques que dans lidentiques que dans l’’ACPACP

-- Mais : Mais : prpréésentes et spontansentes et spontanéément rment rééversibles versibles

dans ldans l’’ACARACAR

inconstantes et sinconstantes et s’’aggravent en laggravent en l’’absence absence de traitement dans lde traitement dans l’’ACPACP

La biopsie est contre indiquLa biopsie est contre indiquéée e 2 attitudes :2 attitudes :

--CorticothCorticothéérapie de principe sur le seul rapie de principe sur le seul aspect aspect angiographiqueangiographique de de vasoconstriction dans la crainte dvasoconstriction dans la crainte d’’une une angangééiteite

--Abstention en attendant lAbstention en attendant l’é’évolution volution clinique et le rclinique et le réésultat du bilan sultat du bilan àà la la recherche drecherche d’’une cause dune cause d’’angangééite ou ite ou dd’’ACARACAR

Affection grave, mortelle sans Affection grave, mortelle sans traitementtraitementEvolution variableEvolution variable

-- Rapide : DRapide : Dééccèès en 6 moiss en 6 mois-- Lente: rLente: réésolution spontansolution spontanéée puis e puis

aggravation progressiveaggravation progressive

Prise en charge difficile :Prise en charge difficile :--Aucun essai thAucun essai théérapeutique rapeutique --Histoire naturelle de la maladie mal connueHistoire naturelle de la maladie mal connue

En pratique:En pratique:-- Traitement dTraitement d’’attaque par attaque par corticoidescorticoides et et

cyclophosphamidecyclophosphamide. Dur. Duréée: entre 2 et 6 moise: entre 2 et 6 mois-- Traitement dTraitement d’’entretien: entretien: prednisoloneprednisolone et et

azathioprineazathioprine ou ou methotrexatemethotrexate. Dur. Duréée non connue e non connue et varie avec la set varie avec la séévvééritritéé de lde l’’affectionaffection--Traitement poursuivi 6 Traitement poursuivi 6 àà 12 mois apr12 mois aprèès s

rréémissionmission

Pathologie trPathologie trèès rare, de diagnostic difficile s rare, de diagnostic difficile puisque aucun puisque aucun éélléément clinique, biologique ou ment clinique, biologique ou radiologique ne lui est spradiologique ne lui est spéécifiquecifiqueCependant la normalitCependant la normalitéé des rdes réésultats de la PL sultats de la PL et de let de l’’IRM permet dIRM permet d’’exclure le diagnosticexclure le diagnosticCorrCorréélléée e àà ll’’analyse du tableau clinique et analyse du tableau clinique et biologique, lbiologique, l’’IRM couplIRM coupléée e àà l'angiographie l'angiographie sont capitales pour sont capitales pour éévoquer le diagnostic voquer le diagnostic dd’’angangééite cite céérréébrale et apprbrale et appréécier lcier l’é’évolution volution des ldes léésions. sions.

CependantCependant, plusieurs patients avec , plusieurs patients avec suspicion clique dsuspicion clique d’’angangééite et angiographie ite et angiographie éévocatrice nvocatrice n’’ont en fait pas dont en fait pas d’’angangééite.ite.Ces rCes réésultats sultats angiographiquesangiographiques sont en sont en fait associfait associéés s àà dd’’autres pathologies autres pathologies spspéécifiques, ce qui souligne lcifiques, ce qui souligne l’’importance importance dd’’une biopsie cune biopsie céérréébrale.brale.

AUCUNE IMAGERIE N’EST

SPECIFIQUE

AUCUNE IMAGERIE N’EST

SPECIFIQUE

SEULE L’HISTOLOGIE PEUT APPORTER LA

CERTITUDE DIAGNOSTIQUE

SEULE L’HISTOLOGIE PEUT APPORTER LA

CERTITUDE DIAGNOSTIQUE

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