Limitation des soins en neurologieCas clinique

Emmanuel Vivier

Interne Anesthésie Réanimation

Lyon DESC Nice 2004

• Homme 62 ans célibataire

• Antécédents– Tabac 40 PA– Alcool: 2 Ricard/j– Ablation de polypes vésicaux 2 ans auparavant– Glaucome– Allergie à la Pénicilline

• Ø Traitement24/07/2003

Histoire de la Maladie

Depuis 10-15 jours:– Palpitations– Troubles visuels

• Diplopie

– Troubles mnésiques

Consultation auprès des Urgences

24/07/2003

Examen Neurologique

• Ø Syndrome méningé• Ø Déficit sensitivo-moteur• Troubles de la coordination motrice

– Démarche ébrieuse– Elargissement du polygone de sustentation– Dysmétrie

• Troubles du langage– Dysarthrie

• Pertes d’urines

24/07/2003

Examen systémiqueTA= 135/94 Pouls 86/min T°=37,4°

Etat Général et cutanée– Médiocre– Escarre sacrée et talonnière

Cardio-vasculaire:– Hémodynamique stable– ECG sinusal sans trouble de la

conduction ni repolarisation

Pulmonaire:– FR = 18/min– SpO2 100%– RP: normale

Digestif: – Abdomen souple – Pas de trouble du transit

24/07/2003

Hospitalisation en Médecine interne

24/07/2003

Examens complémentaires

• EEG:– Ondes lentes et irrégulières, moyennes

fréquentes et diffuses prédominant sur les régions bi-fronto-centro-temporales gauche

– Pas de Pointe-onde vraie typique

24/07/2003

Surcharge lente et irritative fronto-temporale gauche

Examens complémentaires

• TDM Cérébral:– Absence d’anomalie de densité du parenchyme cérébral

– Absence d’hémorragie méningée

– Calcification des noyaux gris centraux

– Structures médianes en place

24/07/2003

Normal

Examens complémentaires

• Ponction lombaire

25/07/2003

• Claire

• Stérile

• Normo-glyco et protidorachie

• Recherche Proteine 14-3-3…

Examens complémentaires

• IRM-ARM Cérébrale:

29/07/2003

Absence d’anomalie parenchymateuse décelable

Aggravation des symptômes

• Agitation++– Traitement par Haldol

• Comas Glascow 6– Intubation oro-trachéale– Ventilation Mécanique

10/08/2003

Hospitalisation en Réanimation

10/08/2003

Evolution en Réanimation

• Amélioration de l’état de conscience– Sevrage ventilatoire rapide (48h)

• Apparition de crises cloniques– EEG: activité pointue pseudo-périodique– Traitement par Dépakine chrono 1000mgx2

• Infection sur cathéter central à Staphylocoque Méti-R – traitée par Vancomycine IVSE

14/08/2003

Examens complémentaires

Western-Blott proteine 14-3-3 sur le LCR

18/08/2003

Positif

Sensibilité MCJ 90% - Spécificité 98%

Faux+ lésions vasculaires cérébrales, encéphalites infectieuses, paranéoplasies, convulsions

Sortie de Réanimation

• Apyrexie

• Autonomie respiratoire sous 0xygène 5l/min

• Kinésithérapie

• Fauteuil

• Pas de convulsion sous Dépakine

05/09/2003

Hospitalisation en Neurologie

05/09/2003

Evolution en Neurologie

• Aggravation des myoclonies • Apparition d’un syndrome tétra-pyramidal

– Babinsky bilatéral– Hypertonie spastique

• Nouvel EEG:Importante surcharge lente bi-fronto-temporale avec de nombreuses figures pointues comitiales maximum en temporal Gauche

08/09/2003

Evolution en Neurologie

• Aggravation Respiratoire et Neurologique

• Compte tenu:– Du contexte– De la maladie suspectée

• Il est décidé de ne pas mettre en œuvre de réanimation cardio-respiratoire

• Décès en Neurologie 5 jours aprés

14/09/2003

Autopsie cérébrale

• Perte neuronale quasi-complète prédominant au lobe occipital– Spongiose de la substance grise

– Gliose astrocytaire majeure

– Activation microgliale marquée

• Immunomarquage aux protéines du prion– Expression nette au niveau du cortex hémisphérique

– Disposition périneuronale

08/10/2003

Confirme Maladie de Creutzfeld Jacob