Arch. Soc. Amer. Oftal. Optom. (1973)-9-187

u

LA LOCALISATION OCULAIRE DE LA MALADIE

DE BOWEN

ParI. PACURARIU, M. D.

CLUJ -RUMANIA

(Ouvrage effectué dans la Clinique Ophtalmologique universitaire de Cluj-Roumanie: Directeur Prof. Dr. I. Pacurariu).

Les tumeurs cornéo-conjonctiva-les, sans étre des manifestations pathologiquesexceptonelles, sont pourtant une rareté; c’est pourquoi elles ne sont —en général—suffisamment connues pas meme par les specialistes.

La littérature de spécialité décrit toute une série de formations tumorales alocalisation cornéo-conjonctivale qui sont envisagées soit comme lésions bénignes,soit comme tumeurs d'une malignité sure. Certains les considérent comme destumeurs bénignes ayant un potentiel variable de malignité; ils les rangent doneclans le groupe des “précancéreux .

A cette catégorie appartiennent: l’epithéli0ma “intermédiaire" ou “initial” dePOLEFF (1927) et Yépithélioma “intraépithélia1" ou “in situ" décrit par BOWEN(1912) au niveau de la peau et par McGAVIC (1942) au niveau de la conjonctiveet de la cornée.

Dans notre expose ci-dessous, nous nous occuperons de cette derniére catégorie,en nous basant autant sur les données fournies par la littérature, que sur notrepropre expérience fondée sur 10 cas cliniques étudiés au point de vue histopabho-logique et encadrés dans le groupe de la maladie de Bowen a localisation corné0-conjonctivale. (V. annexe I).

A coté des cinq premiers cas publiés par McGAVIC, la littérature décrit encoreun nombre approximatif de 70 autres cas de maladie de Bowen a localisationcoznéo-conjonctivale; cependant le nombre des cas est —selon toute probabilité—beaucoup p.us grand, car maintes tumeurs n’ont pas été correctement diagnostiquées,ayant été présentées sous d’autres dénominations. Par exemple, nous aimerionsrappeler l.es cas clécrits par AUBARET et SEDAN (1922), AZMY et KATTAN(1928), PANICO (1930), BIETTI (1932), AZZOLINI (1943), BONNET (1948), PAGESet PEYRESBLANQUES (1954), et MORTADA (1962), liste qu'0n pourrait encoreblen élargir si l'on faisait une analyse plus détaillée des cas décrits, au poit devue histopathologique. (V. annexe II).

187

l. PACURARIU

Au point de vue clinique, Fepithelioma intraépithélial décrit par BOWEN nepeut étre diagnostique, mais uniquement suppose, comme tel. On peut aisementle confonclre avec n’importe quelle tumeur bénigne ou maligne de la conjonctiveet de la cornée; ce n'est que l‘exa.men histologique qui nous permet d’établir unpareil diagnostic. Cependant, méme l'examen histologique peut nous tromper, sil’on n'y prete pas suffisamment d'attention.

La maladie de Bowen subit une transformation maligne dans une proportionconsiderable. C’est pourquoi certains auteurs la considerent des le debut commeune tumeur mallgne “in situ" (HUDELO et CAILLAU, 1933; PAUTRIER, 1943;BLUEFARB, 1956; MASSON, 1956; TIMM, 1963 etc.). D’autres la considerent uneprecancerose 9. potentiel de malignisation de 100°/(, mais une autre serie d'auteursconsiderent que la malignisation au niveau des muqueuses ne se fait pas observerdans plus de 40 a 50% des cas (REESE, 1951; NICOLAU et BALUS, 1963).

Dans sa statistique LOCKE (1956) a constaté des métaplasies malignes en 3cas sur 18. Cependant KREIBIG (1960) soutient qu’une metaplasie maligne dela tumeur au niveau des yeux n'aurait pas encore ete decrite.

Dans notre casuistique, sur 10 cas etudiés, six préentaient une transformationmaligne, confirmée par l'exa.men histologique. La transformation maligne estlente, présentant une extension en surface et une faible tendance de penetrationen profondeur. Ce qui est particulierement important 9. signaler pour les turneursde Bowen, c'est la possibilite des metastases precoces avec labsence de signeslocaux de malignité (REESE, 1951).

Un caractere important de ces tumeurs c'est qu'il existe, chez 1e meme individu,des manifestations precancéreuses ou cancereuses qui apparemment n’ont aucunrapport avec la maladie de Bowen. Dans la littérature dermatologique plusieursauteurs ont signale ce phénomene, ayant constate des lesions tumorales maligneslocalisées soit sur la surface cutanée ou bien sur les muqueuses, a distance deslesions de Bowen, soit au niveau des organes internes. (GRAHAM et HELWIG.1959. 1961).

Dans la littérature ophtalmologique LOCKE (1956) constate —dans 5 cas surles 18 cas etudies— d'autres localisations precancereuses et cancéreuses sur lapeau et les muqueuses, dont 4 sont des lesions tumorales malignes primitives:cancer de lfestomac, oligodendrogliome du cerveau, adénocarcinome de la paupiéresupérieure au mémeoeil et malagie de Paget au sein.

Parmi nos cas 3 ont présente des pareilles localisations. Nous nous permettonsde presenter, d’une maniere succinte, ces cas:

Obs. 1: S. Vasile, 74 ans (f. obs. 495-1950). Une année auparavant 11 a eteopere por un cancer de la peau du nez. Sur la cornée gauche on observe uneopacité vascularisée et exulceree, au fond gris et au bords elevées, localisée de lacote temporal. L'examen histologique met en evidence un epaississement sinueuxde Pépithélium cornéen A cellules basophiles de dimensions tres variables, et de

188

LA LOCALISATION OCULAIRE DE LA MALADIE DE BOWEN

nombreuses mitoses. Le chorion‘est epaissi et infiltré de lymphocites. C'est L’aspecLcaractéristique de Pépithélioma. intraépit-hélial.

Nous n'avons pas eu la possibilité d'obtenir 1'eXa.men histologique des lesionstumorales de la peau du nez.

Obs. 2: C. Ileana, 63 ans (f. obs. 105-1955) a été admise Q la clinique pour uneformation tumorale sur la cornée gauche. Une petite formation tumorale couverted'une crote ont peut observer sur 1'ai1 du nez et une autre sur la région malairecorrespondante de 1’oei1 affecté. (V. photo Nos. 1, 2).

L’examen histologique du globe nous montre une hyperplasie de Yépithéiiumcornéen de la zone centrale, 9. 1-3 mm distance du limbe. On constate un épaissis-sement irrégulier de I'épithé1ium cornéen, qui _a la surface— prend un aspectpapillaire. En profondeur il ne dépasse nulle part la membrane de Bowman‘ Sous1’épithé1ium on observe une infiltration cellulaire de type inflamatoire chroni-que, dépassant par endroits la membrane basale, ainsi qu’une vascularisation denéoformation.

189

1. PACURARIU

La zone de transition entre lépithélium cornéen normal et la proliferationtumorale est brusque, abrupte. (V. fig. 3).

La tumeur du nez nous offre le tableau hisbologique d’un carcinome pavimen-teux atypique, ia. cellules non-différenciées.

Obs. 8: S. Maria, 56 ans, présente une congestion périkératique a 1'oeil gauche.Tout autour, la périphérie de la cornée est oscupée par une formation membraneuseannulaire vascularisée. Bien que son aspect rappelle un pannus atypique, on supposeun processus malin et on effectue 1.’enucléation du globe. L’examen histologiqueindique un épibhélioma intraépithélial, clans son stade préinvasif. (V. fig. 4).

Une année environ aprés 1'opérat'on oculaire, la malade a été admise dansun hopital de province pour des symtomes hépatiques. La biopsie met en evidenceun adénocarcinome, a point de depart tres probable dans les voies biliairesl

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LA LOCALISATION OCULAIRE or-: LA MALADIE on BOWEN

En conclusion, il. résulte qué‘sur le dix cas de maladie de Bowen a localisationoculaire, trois d’entre eux présentaient aussi d'autres localisations tumoralescutanées ou viscérales, pour lesquelles on ne peut établir un rapport direct defiliation avec la tumeur oculaire.

**>l<

I1. résulte des données de la. littérature que la plupart des cas de la maladiede Bowen apparaissent sur des lésions oculaires préexistentes, soit de naturetraumatique (bI'11l1'8S, ulcerations etc.). \/+ (McGAVIC, 1942; WISE. 1943; BON-NET, 1948; BONNET et BONNET, 1949; PAGES et PEYRESBLANQUES, 1954:PEYRESBLANQUES, 1956; MORO, 1957; ERBAKAN et co11ab., 1963: TIMM.1963, etc.).

\/+) soit a la suite des processus d’autre nature (pannus cornéen. ptérygionetc.).

Ce fait complique de beaucoup le tableau clinique et augmente la difficultede porter un diagnostic, méme présomptif.

Parmi nos dix malades il n'y a eu qu’un seul a signaler des traumatismesprécédant 1’apparition du processus tumoral oculaire. (Obs. N‘-’ 3).

La maladie de Bowen est une affection de Page adulte ou de la vieillesse.Selon LOCKE, elle apparait entre les ages estrémes de 40 et 63 ans.

Les autres données de 1a litttérature que nous avons eu la possibilité deconsulter, indiquent pour ages extrémes, 18 ans. (CONTINO, 1951), et 84 ans.(PEREZ et co11ab., 1956).

Nos dix cas sont compris entre 49 et '74 ans.

>x= =x< *

Au point de vue histologique l’aspect est caractéristique, fait qui nous permetde porter un diagnostic de maladie de Bowen. A cet égard les auteurs plus récentssont en unanimité d'accord. A l’aide de cet examen on a mls en évidence, jusqu'aprésent, plus de '70 cas, qui ont été publiés comme tels. I1 taut y ajouter uncertain nombre de cas décrits sous d’autres dénominations.

Le tableau histopathologique, au niveau de la localisation oculaire de lamaladle de Bowen, présente les caractéristiques suivantes:

— une hyperplasie cellulaire a localisation strictement intraépithéliale;

— une proliferation des cellules basales, sans lésion de la membrane de Bowman(du moins dans les premiers stades de la maladie); extension en surface;

— demarcation nette (abrupte) entre l'épithélium normal et celui tumoral.

191

1. PACURARIU

— reaction inf‘amatoire sous-épithéliale accentuée et une riche vascularisation.

La citoarchitectonique de 1‘épithé1ium est profondément désorganisée: lescellules épithéliales ont un aspect polymorphe, avec des noyaux de torme et dedimensions variables, ce qui a amené DARIER a dénommer cet aspect poik1lokari-nosis. Parmi les cellules épithéliales beaucoup sont vacuolisées, d'autres ont 1-2noyaux de dimensions monstrueuses, a plusieurs karyokinéses dans un stade“avorté" de métaphase ou d’anaphase.

Sont caractéristiques les cellules monstrueuses A un ou plusieurs noyauxhyperchromatiques, que BOWEN a dénommée "clumped cells”. Dans beaucoup decellules de ce genre les noyaux sont difformes et contiennent 2-3 nucléoles.

D’autres cellules, oi: la vacuole enveloppe ie noyau qu’elle sépare du cytoplasme,ont un aspect .doub1ement contorré; c'est pourquoi DARIER les a dénommées“corps ronds".

On a publié, jusqu'9. présent. aussi 2 cas d’épithé1ioma intraépithélial pigmenté(CAMPOS_ 1962; VANCEA, et VANCEA, 1963).

***En raison de cet aspect histologique, beaucoup d’auteurs considérent que la

maladie de Bowen représente des le début un épithélioma intraépithélial avec destransformations d'ordre tumoral “in situ".

Comme nous l'avons déja dit, la transformation maligne de la maladie deBowen atteint une fréquence maxima par rapport aux autres précancéroses, cequi nous porte a la considérer comme la plus dangereuse panni cellesci. Latransformation maligne de la maladie de Bowen engendre toujour des épithéliomasspino-ceilulaires, bien que dans la littérature on ait décrit aussi des cas non-diiférenciés, ou des aspects baso-cellulaires. Selon NICOLAU et BALUS on doltces interpretations a un faux aspect “basocel1ulaire" de quelques cellules tumorales.

REESE (1951) la considére comme une véritable tumeur maligne, malgré toutesles opinions contraires qui existaient 9. cet égard.

Du point de vue anatomopathologique on peut 1'encadrer dans le groupe desdematoses précancéreuses ayant un potentiel élevé de malignisatlon, A cote de lamaladie de Paget (mammaire), Ie xeroderma pigmentaire, Perythriplasle de Queyratetc. En ce qui concerne cette derniére affection, aujourd’hui, la plupart dedauteurs sont de l’avis qu'el1e n'est pas autre chose que la maladie de Bowenlocalisée sur les muqueuses (NICOLAU et BALUS, 1963).

Le diagnostic de la. maladie de Bowen est difficlle b. porter au point de vueclinique; ce n’est qu'un diagnostic présomptlf, en raison du fait que les lésionsoculaires ne sont pas caractéristiques. On peut la confondre avec toutes les tumeursmalignes ou bénignes non-pigmentées qui évoluent a ce niveau.

192

LA LOCALISATION OCULAIRE DE LA MALADIE DE BOWEN

Dans la détermlnation du diagnostic, l’examen aux isotopes radioactifs peutnous servir aussi dans une certaine mesure, bien que nous n'avons pas obtenudes résultats convalncants.

L'unlque procédé A méme de préciser le diagnostic, reste l'examen histopatho-loglque. '

Vu ces ralsons, le pronostic demeure réservé et la maladie doit étre traitéeavec lfattention que nécessite une tumeur maligne.

Pour les phases de début, le traltement consiste dans la simple excision, entissu sain, suivie ou non d'une diathérmocoagulation du lit d’implantation. Certainsauteurs recommandent l'énucléation du globe oculaire, dans les cas on l'on constateune extension pl.us importante a la surface, ou bien la ou a l'examen biopsiqueun processus de transformation maligne est mis en évidence.

Selon la plupart des auteurs, en commencant par McGAVIC et REESE, laroentgenthérapie et la chimiothérapie sont contre-lndiquées, comme étant suscep-tibles de stimuler Yaugmentation de la tumeur qui, en général, n’est pas radiosensible.

D’autres auteurs, en echange, emettent des opinions différentes. (ESTERMIN et col1ab., 1947; FRANCOIS et co1lab., 1950; MASCATI, 1954; GREAVES,1956 etc.).

Dans nos propres cas nous avons recours trois fois 9. Pénucléation. (Obs. N‘? 1,2 et 8), et sept fois 5. l’extirpation du processus tumoral. Dans un cas de récldivenous avons appliqué aussi la roentgenthérapie. (Obs. N‘? 4), tandis que dans 2autres cas nous avons appliqué la bétathérapie postopératoire. (Obs. N‘? '7 et 10).

***En nous appuyant autant sur les données de la littérature que sur notre propre

expérience, nous pouvons conclure que la localisation oculaire de la maladie deBowen est beaucoup plus fréquente qu’on ne la considére en général, étant confonduesoit avec les processus bénins, soit avec les tumeurs malignes qui évoluent a cemveau.

Selon notre avis, 1’évo1ution de la maladie, ses nombreuses transformationsmalignes et les métastases a distance, ainsi que sa coexistence avec d’autresprocessus tumoraux cutanés ou viscéraux, nous autorise a considérer cette maladie,au point de vue pratique et surtout a celui de l'attitude thérapeutlque, commefaisant partle du groupe des tumeurs oculaires malignes et a la traiter comme telle.

Pour méthode thérapeutique, Pextirpation large ou bien l’énucléation dansles cas avancés, suivies ou non d'autres procédes thérapeutiques, sont sufsantespour assurer la guérison du malade.

Cluj (Roumanie), juillet 1967.

Prof. Dr. I. PacurarluCluj/Roumanie

16, rue Racovlta

193

3 — ARCHIVOS - 3

1. PACURARIU

ANNEXE I Cas personnels

N ‘-' Nom Age Obs. Traitement Récidive Observations

1. S.V. '14 495/1950 Enucl. — Cc. nasal.2. C'.I. 63 105/1955 ” — Cc. sur l'aile du nez et

sur la region malaire.3. B.S. 64 345/1955 Extirp. .4. V.T. 51 1351/1958 " 1960—— é»&4~;:1.~:a.-- .

EOODJQUI

1195/1960 Roentgen —1306/ 1960 Diathérmie972/ 1961 Isotopes44/1962 Extirp. ”

. B.A. 59 618/1959 " -

. C.T. 60 971/1963 ” _

. R.I. 53 — "

. S.M. 56 — Enucl. -— Cc. hépatique.

. S.G. 49 1229/1963 Extirp. — Isotopes10. F.I. 57 1292/1963 " — "

A.

ANNEXE 11

Liste des cas de maladie supposées de Bowen, publiés sous d'autres dénominations.

N‘? Nom dc Pauter Pays Année Dénomluation souslaquelle on les a publiés

1.2.

3.

4.

5.

6

7.

8.

GALEAZZI Italie 1930 Plasmome de la cornée.SEMPE et DEJEAM France 1931 Paplllome volumineux de

la cornée.

FRONIMOPOULOS Gréce 1934 Tumour épithéliale de lacornee.

BONNET France 1948 Tumeur hyperplastique pa-pillomateuse diffuse de lacornée, développée sur unancien pannus trachoma-teux.

BONNET e1; BQNNET France 1949 Papillome circonscrit de lacornée au cours d’un tra-chome oride.

PAGES ETPEYRESBLANQUES Ma:-oc 1954 Tumeur cornéenne.PEYRESBLANQUES Maroc 1956 Tumours cornéennes épi-

théliales et trachome (4cas).

MORTADA Egypte 1962 Hyperplasie pseudoépith¢-li-omateuse de la corneede la conjonctive et. despaupiéres.

194

B. Liste des cas publiés sous Ia dénomination de maladie de Bowen ou épithéliomu

LA LOCALISATION OCULAIRE DE LA MALADIE DE BOWEN

intraépithélial.

N ‘-’ Nom de Pauter Pays Année No des035

>&-wM>-®~'lO’:Ul

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

22

23

24

- McGavic U.S.A. 1942- WISE U.S.A. 1943- WESKAMP U.S.A. 1944. ESTERMAN, LAVAL,

OKRAINETZ U.S.A. 1947. FILHO et SEBAS 1947. KRWAWITZ Pologne 1947. GALOIS et BERTHOD France 1950. FRANCOIS, KLUYSKENS,

RABAEY Belgique 1950. ROVEDA 1951. REESE U.S.A. 1951. CONTINO Italie 1951. SILVA 1952. MASCATI 1954. KAMEL Egypte 1955. PEYRESBLANQUES Maroe 1955. GREAVES Angleberre 1956. JANERT Allemagne 1956. PEREZ, BRUNICELLI 1956. LITRICIN, STANKOVIC Yougoslavie 1956. LOCKE U.S.A. 1956. DINOLT, Mc.ADAMS U.S.A. 1956. GILL, HARRIS U.S.A. 1957. JAVORSKA-KOZAKOVA Pologne 1957. MORO Italie 1957

25. MIKAMI Japén 195826. SCHOFIELD Angleterre 195827

28

. VANCEA, VEIGHEL Roumanie 1958. LEWIS, TURTZ U.S.A. 1959

29 . KREIBIG Allemagne 1960so. ZIANGHIROVA U.R.S.S. 196131. CAMPOS 196232. SELAHA’I'I‘IN, YAVUZ, GULHAN Turquie 1963as. HAAN, MESKER, WINKELMAN I-Iollande 196334. TIMM Allemagne 196335. VANCEA, VANCEA Roumanie 196336. PACURARIU, etc. Roumanie 19643'1. VANCEA, NICULESCU Roumanie 1966

5

1

1

r-lb—ll\7>-IMn->-A>-v—¢»-¢»->-¢m>->-»-

12

Mr-ll-Ir-1|-1»-90>-10-1

10

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10

1

195

I. PACURARIU

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