Manifestations cliniques de la Manifestations cliniques de la Borreliose européenneBorreliose européenne

Maladie de LymeMaladie de Lyme

LesLes bactéries responsables de la bactéries responsables de la Borreliose EuropéenneBorreliose Européenne

les espèces de borrelia les espèces de borrelia sensu lato sensu lato pathogènespathogènes

en Europeen Europe

- - borrelia garinii:borrelia garinii:

majoritairementmajoritairement responsable des responsable des neuroborreliosesneuroborrelioses

- - borrelia afzelii:borrelia afzelii:

manifestations cutanées tardivesmanifestations cutanées tardives

- borrelia burgdorferi- borrelia burgdorferi sensu stricto sensu stricto seule espèce pathogène aux USA (maladie de Lyme), présente seule espèce pathogène aux USA (maladie de Lyme), présente

en Europe: en Europe: atteinte arthritiqueatteinte arthritique

-- (borrelia valaisiana) (borrelia valaisiana)

Histoire naturelle de la maladieHistoire naturelle de la maladie

Phaseprécoce

localisée

Phase précoce disséminée

Phase tardive

– « phase primaire »: érythème migrant « phase primaire »: érythème migrant quelques jours à quelques quelques jours à quelques

semaines après la semaines après la piqûre de tiquepiqûre de tique

– « phase secondaire », nombreuses « phase secondaire », nombreuses manifestations extracutanées:manifestations extracutanées:

neurologiques, neurologiques, rhumatologiques, rhumatologiques, cardiaques, cardiaques, ophtalmologiquesophtalmologiques

– « phase tertiaire »:« phase tertiaire »:

acrodermatite chronique acrodermatite chronique atrophianteatrophiante manifestations manifestations neurologiques et neurologiques et rhumatologiquesrhumatologiques

manifestations cutanées de la borréliose

érythème migrantphase précoce localisée

lymphocytome borrélienphase précoce disséminée

acrodermatite chronique atrophiante

phase tardive

l’érythème migrantl’érythème migrantérythème de Afzelius-Lipschützérythème de Afzelius-Lipschütz

en moyenne 7 à 30 jours après la piqûreen moyenne 7 à 30 jours après la piqûre

autour du point de morsureautour du point de morsure

anneau d’extension progressiveanneau d’extension progressive

non douloureux, non prurigineuxnon douloureux, non prurigineuxsensation de chaleur localesensation de chaleur locale

peut passer inaperçu (50% des cas)peut passer inaperçu (50% des cas)

signes généraux peu fréquentssignes généraux peu fréquentscéphalées, fièvre, arthralgiescéphalées, fièvre, arthralgiesmyalgies, fatiguemyalgies, fatigue

le lymphocytome borrélienle lymphocytome borrélien

manifestation précoce disséminéemanifestation précoce disséminéequelques semaines à quelques quelques semaines à quelques mois après la morsuremois après la morsurelocalisation plus fréquentelocalisation plus fréquente

tête et lobule de l’oreilletête et lobule de l’oreillesouvent associé à un ganglionsouvent associé à un gangliondiagnostic clinique, sérologique diagnostic clinique, sérologique (positif dans 70 à 90% des cas)(positif dans 70 à 90% des cas)et biopsique(PCR)et biopsique(PCR)

acrodermatite chronique atrophianteacrodermatite chronique atrophiantePick-HerxheimerPick-Herxheimer

phase tardivephase tardive

sérologie positive à ce sérologie positive à ce

stadestade

localisation:localisation:chevilles, coudes, genoux,chevilles, coudes, genoux,

face dorsale de la mainface dorsale de la main

2 stades:2 stades:

-inflammatoire-inflammatoire

-atrophique-atrophique

parfois associée à une polynévrite sensitive ou sensitivo parfois associée à une polynévrite sensitive ou sensitivo motrice(par vascularite)motrice(par vascularite)

manifestations neurologiquesmanifestations neurologiques« neuroborréliose »« neuroborréliose »

Garin-Bujadoux 1922 Garin-Bujadoux 1922 (J.Med Lyon,1922,71,765-767)(J.Med Lyon,1922,71,765-767)

plus fréquente en Europe/Amériqueplus fréquente en Europe/Amérique(répartition différente des espèces)(répartition différente des espèces)borrelia garinii plus souvent en causeborrelia garinii plus souvent en cause

manifestations précoces disséminéesmanifestations précoces disséminéesatteinte directe du SN par les germesatteinte directe du SN par les germes

manifestations tardivesmanifestations tardivesassociées à des phénomènes dysimmunitairesassociées à des phénomènes dysimmunitaires

neuroborreliose précoce (1)neuroborreliose précoce (1)

la méningoradiculitela méningoradiculite- douleurs rachidiennes et/ou radiculalgie- douleurs rachidiennes et/ou radiculalgie

- insomniantes- insomniantes

- résistantes aux antalgiques et AINS- résistantes aux antalgiques et AINS

- souvent dans la zone métamérique de la piqûre- souvent dans la zone métamérique de la piqûre

mais non exclusivementmais non exclusivement

- peut s’étendre à plusieurs métamères- peut s’étendre à plusieurs métamères

- sous traitement, évolution assez rapidement favorable- sous traitement, évolution assez rapidement favorable

- sans traitement, régression lente des symptômes- sans traitement, régression lente des symptômes

- diagnostic par l’étude du LCR- diagnostic par l’étude du LCR

neuroborreliose précoce (2)neuroborreliose précoce (2)

méningoradiculite (suite)méningoradiculite (suite)parfois déficit moteur et/ou sensitifparfois déficit moteur et/ou sensitifextension à d’autres territoiresextension à d’autres territoires

- - radiculopathie multifocale asymétriqueradiculopathie multifocale asymétriquetroubles moteurs et sensitifs symétriquestroubles moteurs et sensitifs symétriques

de type polyradiculonévrite (PL+++)de type polyradiculonévrite (PL+++)

atteinte des paires crâniennes:atteinte des paires crâniennes:

surtout paralysie faciale uni ou bilatéralesurtout paralysie faciale uni ou bilatérale

paralysie faciale fréquente chez l’enfantparalysie faciale fréquente chez l’enfant

séquelles possibles dans 10 à 20 %séquelles possibles dans 10 à 20 %

toutes peuvent être théoriquement atteintes: NORBtoutes peuvent être théoriquement atteintes: NORB

méningite lymphocytaire isolée: très rarement aigue, méningite lymphocytaire isolée: très rarement aigue, céphalées traînantescéphalées traînantes

polynévrite, multinévritepolynévrite, multinévrite

pseudo-SLApseudo-SLA

neuroborreliose précoce (3)neuroborreliose précoce (3)

atteinte des paires crâniennes:atteinte des paires crâniennes:

surtout paralysie faciale uni ou bilatéralesurtout paralysie faciale uni ou bilatérale

paralysie faciale fréquente chez l’enfantparalysie faciale fréquente chez l’enfant

séquelles possibles dans 10 à 20 %séquelles possibles dans 10 à 20 %

toutes peuvent être théoriquement atteintes: NORBtoutes peuvent être théoriquement atteintes: NORB

méningite lymphocytaire isolée: très rarement aigue, méningite lymphocytaire isolée: très rarement aigue, céphalées traînantescéphalées traînantes

polynévrite, multinévritepolynévrite, multinévrite

pseudo-SLApseudo-SLA

neuroborreliose précoce (3)neuroborreliose précoce (3)

neuroborreliose précoce (4)neuroborreliose précoce (4)

atteintes neurologiques centrales (peut être sous-estimées)atteintes neurologiques centrales (peut être sous-estimées)- tableau d’encéphalite: - tableau d’encéphalite: troubles du sommeil,troubles du sommeil, de la mémoire, confusionde la mémoire, confusion- possible SIADH:- possible SIADH:hyponatrémiehyponatrémie- syndrome déficitaire moteur: - syndrome déficitaire moteur: hémiparésiehémiparésie- - syndrome cérébelleuxsyndrome cérébelleux- tableau de myélite transverse: - tableau de myélite transverse: paraparésieparaparésie

Dans ces formes neurologiques précoces on constate:Dans ces formes neurologiques précoces on constate:- une méningite lymphocytaire- une méningite lymphocytaire- une synthèse intrathécale d’Ac anti BB- une synthèse intrathécale d’Ac anti BB

neuroborreliose précoce (4)neuroborreliose précoce (4)

atteintes neurologiques centrales (peut être sous-estimées)atteintes neurologiques centrales (peut être sous-estimées)- tableau d’encéphalite: - tableau d’encéphalite: troubles du sommeil,troubles du sommeil, de la mémoire, confusionde la mémoire, confusion- possible SIADH:- possible SIADH:hyponatrémiehyponatrémie- syndrome déficitaire moteur: - syndrome déficitaire moteur: hémiparésiehémiparésie- - syndrome cérébelleuxsyndrome cérébelleux- tableau de myélite transverse: - tableau de myélite transverse: paraparésieparaparésie

Dans ces formes neurologiques précoces on constate:Dans ces formes neurologiques précoces on constate:- une méningite lymphocytaire- une méningite lymphocytaire- une synthèse intrathécale d’Ac anti BB- une synthèse intrathécale d’Ac anti BB

neuroborréliose tardiveneuroborréliose tardive

problème diagnostique +++ et thérapeutiqueproblème diagnostique +++ et thérapeutiqueplusieurs mois ou plusieurs années après un EM, on plusieurs mois ou plusieurs années après un EM, on peut constater:peut constater:

- une encéphalomyélite, parfois multifocales, - une encéphalomyélite, parfois multifocales, évoluant par poussées comme une SEP évoluant par poussées comme une SEP- troubles cognitifs, mnésiques- troubles cognitifs, mnésiques- une myélite (paraparésie spastique, troubles - une myélite (paraparésie spastique, troubles

sphinctériens, sphinctériens, syndrome cordonnal postérieur…) syndrome cordonnal postérieur…)- atteinte des paires crâniennes? (VIII)- atteinte des paires crâniennes? (VIII)- ataxie cérébelleuse- ataxie cérébelleuse

anomalies IRM: anomalies IRM: prise de contraste méningée, hypersignaux prise de contraste méningée, hypersignaux sous-corticauxsous-corticauxpolynévrite axonale sensitive (ACA)polynévrite axonale sensitive (ACA)

arthrite de Lymearthrite de Lyme- plus fréquente avec borrelia burgdorferi SS- plus fréquente avec borrelia burgdorferi SS

- arthralgies non spécifiques fréquentes à la phase précoce- arthralgies non spécifiques fréquentes à la phase précoce

1)1) forme articulaire typiqueforme articulaire typique

monoarthrite du genoumonoarthrite du genou

ou oligoarthriteou oligoarthrite

quelques semaines à 2 ans après l’EM (notion d’EM dans 20% des cas)quelques semaines à 2 ans après l’EM (notion d’EM dans 20% des cas)

évolue par pousséesévolue par poussées

guérison en 4 à 5 ans sans traitementguérison en 4 à 5 ans sans traitement

mais 10% évolution vers la chronicitémais 10% évolution vers la chronicité

liquide inflammatoire (intérêt de la PCR)liquide inflammatoire (intérêt de la PCR)

2)2) forme atypique: spondylarthropathie, polyarthriteforme atypique: spondylarthropathie, polyarthrite

diagnostic parfois excessifdiagnostic parfois excessif

arthrite de Lymearthrite de Lymeforme aigue:forme aigue:

borrelia burgdorferi induit une importante réaction borrelia burgdorferi induit une importante réaction inflammatoire locale par différents mécanismes inflammatoire locale par différents mécanismes

immunité non spécifiqueimmunité non spécifique

immunité spécifique humorale et cellulaireimmunité spécifique humorale et cellulaire

forme chronique:forme chronique:

arthrites d’évolution chronique ou résistantes à l’ATBarthrites d’évolution chronique ou résistantes à l’ATB

- effet « chaperon » de certaines protéines de surface - effet « chaperon » de certaines protéines de surface

- ou plusieurs clônes de bactéries avec émergence d’un - ou plusieurs clônes de bactéries avec émergence d’un clône clône

- arthrite chronique autoimmune?- arthrite chronique autoimmune?

antibiothérapie prolongée(cyclines), synoviorthèse, antibiothérapie prolongée(cyclines), synoviorthèse, corticoïdes en intraarticulairecorticoïdes en intraarticulaire

atteinte cardiaqueatteinte cardiaque

bloc auriculoventriculaire II et IIIbloc auriculoventriculaire II et III

d’installation brutaled’installation brutale

troubles du rythmetroubles du rythme

parfois myocardite avec insuffisance cardiaqueparfois myocardite avec insuffisance cardiaque

péricardite péricardite

manifestations oculaires et borréliosemanifestations oculaires et borréliose

Elles sont Elles sont peu fréquentespeu fréquentes : :

infiltrats cornéens parenchymateux infiltrats cornéens parenchymateux

uvéïte antérieure:uvéïte antérieure:L'association à des manifestations neurologiques et/ou L'association à des manifestations neurologiques et/ou rhumatologiques font parfois égarer le diagnosctic et rhumatologiques font parfois égarer le diagnosctic et envisager d'autres maladies (Behçet, sarcoïdose...) envisager d'autres maladies (Behçet, sarcoïdose...)

papillite papillite

neuropathie optique ischémique antérieure aiguë neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) (NOIAA)

rarement des paralysies oculo-motrices rarement des paralysies oculo-motrices

manifestations cliniques des borrélioses manifestations cliniques des borrélioses conclusionconclusion

peu de difficultés de diagnostic au stade de l’EMpeu de difficultés de diagnostic au stade de l’EMle diagnostic des formes neurologiques reste difficilele diagnostic des formes neurologiques reste difficileon recherche une borréliose devant une PFon recherche une borréliose devant une PF

une radiculalgieune radiculalgieon y pense moins devant des tableaux atypiqueson y pense moins devant des tableaux atypiques

Attention au diagnostic abusif dans les formes chroniques:Attention au diagnostic abusif dans les formes chroniques:une sérologie positive ne suffit pas à affirmer le diagnostic une sérologie positive ne suffit pas à affirmer le diagnostic devant une manifestation rhumatologique ou neurologique devant une manifestation rhumatologique ou neurologique atypiqueatypiqueproblème du syndrome « post Lyme » avec céphalées problème du syndrome « post Lyme » avec céphalées

chroniques, asthénie, myalgies, arthralgie, syndrome de fatigue chroniques, asthénie, myalgies, arthralgie, syndrome de fatigue chroniquechronique

Critères diagnostiques de la borréliose Critères diagnostiques de la borréliose européenneeuropéenne

European Union Concerted Action on Risk Assessment in Lyme borreliosis: clinical case definitions for Lyme borreliosis