12 | La Lettre du Rhumatologue • No 414 - septembre 2015

Actualités sur le LUPUS

Manifestations rhumatologiques du lupus érythémateux disséminéMusculoskeletal manifestations of systemic lupus erythematosus

Michel De Bandt*

* Service de rhumatologie, CHU de Martinique, Fort-de-France.

Les manifestations rhumatologiques lupiques incluent l’atteinte inflammatoire spécifique de petites et de grosses articulations péri-

phériques (arthralgies, arthrites), mais il existe aussi des atteintes axiales, des manifestations osseuses spécifiques ou consécutives au traitement (ostéonécroses, ostéoporose, fractures de fatigue), des manifestations tendinoligamentaires (laxité, rupture, etc.), des atteintes musculaires (inflam-matoires, médicamenteuses) et des complications infectieuses favorisées par le terrain ou les traite-ments (arthrites septiques).Les patients souffrant de lupus ne forment pas un groupe homogène, en raison de la grande varia bilité des manifestations de la maladie, ce qui rend le dia-gnostic et la prise en charge difficiles. Par ailleurs, les plaintes articulaires des patients lupiques, bien que très fréquentes, sont peu spécifiques et ressemblent à celles de nombreuses affections rhumatologiques.

Atteintes articulaires périphériques inflammatoiresUne atteinte articulaire est fréquente au cours du lupus érythémateux disséminé (LED), que ce soit à la phase inaugurale ou après quelques années d’évo-lution. Dans la série d’Estes et Christian (in 1, 2), une plainte articulaire (arthralgie, arthrite) est pré-sente initialement chez 53 % des patients ; ce chiffre s'élève à 76 % dans la série de Lahita (3). Après 5 ans d’évolution, une plainte articulaire est notée chez 95 à 100 % des patients (1).Les plaintes articulaires lupiques peuvent évoluer tout au long d’une vaste gamme clinique, partant d’arthrites vraies avec des signes objectifs (tumé-faction, inflammation, épanchement, limitation articulaire, etc.) jusqu’à de simples arthralgies sans

aucun signe clinique objectif. L’éclosion de signes articulaires (en particulier les arthrites aiguës, souvent bilatérales et symétriques, à prédominance distale des petites articulations) précède souvent l’apparition d’autres manifestations systémiques. Les manifestations articulaires peuvent être brèves et transitoires, adopter un profil palindromique ou évoluer vers la chronicité, et ce, chez un même malade.Les formes torpides évoluent vers la chronicité et forment un tableau identique à celui de la polyarthrite rhumatoïde (PR) : ce sont ces formes qui peuvent évoluer vers des déformations dites en “main de Jaccoud”. Une gêne matinale prolongée est souvent notée, la plainte étant, en règle générale, identique à celle de la PR : bilatérale, symétrique et handicapante. De manière générale, l’atteinte articulaire lupique se caractérise par une opposition franche entre la sévérité des symptômes et le peu de conséquences fonction-nelles et structurales, même à long terme.De rares formes destructrices ont été décrites, qui posent la question d’une “connectivite intriquée” (association d’une PR et d’un lupus, ou “rupus”). Les articulations touchées sont, par ordre décrois-sant, les petites articulations des mains, des doigts, des poignets puis les pieds, les coudes, les genoux et les épaules. Une atteinte des hanches est rare et doit faire rechercher une ostéonécrose.Les explorations radiologiques montrent une déminéralisation périarticulaire. Les échographies signalent des synovites plus ou moins marquées mais toujours sans anomalie au doppler ni lésion osseuse. L’IRM montre le gonflement et la présence de liquide sans lésion destructrice. La ponction articulaire est rarement réalisée, car les arthrites lupiques contiennent peu de liquide. S’il est prélevé, il est peu inflammatoire et contient (si on le recherche) des cellules LE et des autoanticorps

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La Lettre du Rhumatologue • No 414 - septembre 2015 | 13

Points forts » Les atteintes rhumatologiques du lupus sont variées. » L’éclosion de signes articulaires précède souvent l’apparition d’autres manifestations systémiques. » Les manifestations articulaires peuvent être brèves et transitoires, adopter un profil palindromique ou

évoluer vers la chronicité, et ce, chez un même malade. » L’atteinte articulaire lupique contraste entre la sévérité des symptômes et le peu de conséquences

fonctionnelles et structurales à long terme. » L’atteinte ligamentaire associe laxité excessive et risque de rupture tendineuse. » La corticothérapie expose à long terme à 3 complications rhumatologiques : les ostéonécroses (fréquentes

et handicapantes, surtout à la hanche), l’ostéopathie cortisonée et l’ostéoporose.

Mots-clés Lupus érythémateux disséminé

Arthrites

Main de Jaccoud

Myosite

Ostéoporose

Corticothérapie

Highlights » Patients with systemic lupus

erythematosus (SLE) can suffer from various musculoskeletal manifestations. » Arthritis and arthralgias can

precede the diagnosis of SLE by months or years. » The degree of pain often

exceeds objective physical findings, and did not expose to functional handicap. » Deformities observed in lupus

are usually easily reducible, and due to lax joint capsules, tendons, and ligaments that cause joint instability. » Long-term corticotherapy

exposes to major complica-tions, such as osteonecrosis and osteoporosis.

KeywordsSystemic lupus erythematosus

Arthritis

Jaccoud arthropathy

Myositis

Osteoporosis

Corticotherapy

(anti-ADN et facteurs antinucléaires). La concen-tration en protéines du liquide est variable, et on observe aussi bien des exsudats que des transsudats. La cellularité est en règle générale pauvre : entre 2 000 et 4 000 éléments, rarement plus, et faite en majorité d’éléments mononucléés. Le liquide arti-culaire n’est pas pathognomonique de la maladie. La biopsie synoviale n’est pas spécifique (1-3).

Autres atteintes articulaires

Une maladie lupique peut débuter à tout âge, et en particulier chez les sujets âgés. Deux modes de présentation peuvent alors être observés : un tableau rhizomélique mimant une pseudopolyarthrite rhizo-mélique (PPR) et une forme aiguë œdémateuse telle que celle décrite dans le syndrome RS3PE.Chez l’enfant, l’atteinte de l’articulation temporo-mandibulaire est courante, laissant à l’âge adulte une séquelle typique : le microrétrognathisme. Des érosions du condyle de la mandibule peuvent être observées dans ces formes en dehors de toute asso-ciation avec la PR.Des atteintes axiales ont été rapportées, du rachis cervical haut en règle générale, pouvant évoluer vers une subluxation atloïdoaxoïdienne. Cette complica-tion a été estimée à 8,5 % des patients évalués systé-matiquement par des clichés dynamiques centrés. Elle survient en dehors de toute association avec la PR et semble plus fréquente chez les patients dont le lupus est ancien, avec un syndrome d’hyper laxité ou une main de Jaccoud, une insuffisance rénale chronique et une réaction parathyroïdienne.Des observations de sacro-iliites asymptomatiques ont été rapportées sur des analyses radiologiques systématiques, plus souvent chez des sujets mas-culins, non associées au HLA-B27. Les formes sympto matiques sont exceptionnelles.Des arthrites septiques ont été décrites, souvent sur les grosses articulations (genou, etc.). Le tableau clinique est en général bruyant, mais peut être abâtardi par une forte corticothérapie. Le germe incriminé est variable (Gram positif ou négatif). L’articulation touchée est souvent déjà fragilisée (synovite chronique, infiltration, matériel de syn-thèse, ostéonécrose).

Atteintes tendinoligamentaires

En 1962, N. Zvaifler décrivit une main lupique carac-téristique par l’association de luxations des méta-carpophalangiennes et d’un coup de vent cubital sans aucune anomalie ostéocartilagineuse (4). En 1975, E.G.L. Bywaters proposa l’appellation “main de Jaccoud” par analogie avec les défor-mations séquellaires du rhumatisme articulaire aigu (5). Cette déformation, qui touche entre 5 et 8 % des patients, apparaît chez les sujets ayant une maladie articulaire lupique inflammatoire, chronique et ancienne. Elle est complètement réductible par l’absence de lésions structurales. L’origine de ces déformations s’explique par l’atteinte des structures périarticulaires (tendons, capsules, ligaments) par un véritable “syndrome d’hyperlaxité acquis”. D’autres anomalies d’hyperlaxité ont été observées (elles sont toutes réductibles, au contraire de la main rhumatoïde) : déformations en col de cygne des doigts longs, pouce en Z (hyperextension de l’interphalangienne du pouce), hyperextension des interphalangiennes proximales ou distales des doigts longs, etc. ; les atteintes carpométacarpiennes ou radiocarpiennes sont exceptionnelles. Une défor-mation en “pied de Jaccoud” peut être rencontrée. Ces déformations sont en général bilatérales et symétriques, et touchent au moins 2 sites à chaque main. Avec le temps, elles peuvent parfois s’enraidir ou se fixer plus ou moins complètement.Des ténosynovites ont été décrites dans la littérature. Elles touchent surtout les gaines des fléchisseurs des doigts. Leur fréquence est faible (5,5 % pour O. Meyer, 10 % dans la cohorte de Rothfield (in 1) et 12 % dans la série du Hospital For Joint Diseases) [in 1].Des ruptures tendineuses ont été décrites (1-3), tou-chant 4 sites : les tendons rotuliens et quadricipitaux, les tendons achilléens et extenseurs des doigts. Ces complications (qui peuvent être bilatérales) sont le plus souvent l’apanage des hommes, atteints de formes anciennes, ayant reçu une forte cortico thérapie et fréquemment déjà développé d’autres complica-tions rhumatologiques. Il s’agit d’un événement rare : dans la série de Pritchard, 4 cas ont été observés sur les 180 patients suivis pendant 10 ans. Le tableau clinique est généralement celui d’une rupture aiguë et brutale et non d’une rupture chronique à bas bruit.

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Manifestations rhumatologiques du lupus érythémateux disséminé

Atteintes osseuses

Les ostéonécroses lupiques concernent de nom-breux patients : 4 à 16 %, selon les séries, pour les formes symptomatiques et jusqu’à la moitié des patients pour les formes asymptomatiques (vues sur des IRM systématiques). En raison de leur fréquence, d’une part, et du handicap qu’elles induisent, d’autre part, ces ostéonécroses ont une morbidité considérable. Elles touchent principale-ment la tête fémorale ( elles sont bilatérales dans plus de 90 % des cas) puis les condyles fémoraux, les plateaux tibiaux, la tête humérale, le condyle huméral, l’astragale, les métacarpiens et métatar-siens, etc. (1-3, 6). Ces ostéonécroses sont apparues dans la littérature dans les années qui ont suivi l’utilisation de la corticothérapie prolongée chez les patients lupiques (la première description a été faite par Dubois en 1960). D’autres facteurs de risque sont aussi incriminés : le syndrome de Raynaud, le syndrome des antiphospholipides, les anomalies lipidiques, la présence de vascularites des petits vaisseaux, etc. Quoi qu’il en soit, leur physiopathogénie est mal connue.Cliniquement, il s’agit d’une arthropathie méca-nique fixe, avec, selon le stade de la maladie, une limitation active et passive plus ou moins marquée. Une telle atteinte à la racine de la cuisse chez une patiente lupique est très évocatrice d’une ostéo-nécrose de la tête fémorale. La radiographie peut rester longtemps normale. C’est l’IRM qui reste l’examen de référence actuel-lement, en montrant le signe le plus constant, qui est un liseré de bas signal limitant complètement la zone de nécrose et dont les extrémités atteignent la lame osseuse sous-chondrale. Le liseré matéria-lise l’interface entre le séquestre et l’os sain. En T1, le versant crânial du liseré de démarcation, orienté vers le séquestre, est plus net que le versant distal orienté vers l’os sain. En T2, une bande d’hypersignal peut doubler en dedans le liseré d’hyposignal : c’est le signe de la “double ligne” de Mitchell (6). Une ostéoporose, parfois sévère et fracturaire, est notée chez de nombreux patients, soit en lien avec la corticothérapie chronique reçue, soit en complication d’une atteinte viscérale grave (insuffisance rénale, ménopause précoce induite par le cyclophosphamide), soit en dehors de toute corticothérapie ou atteinte viscérale, et tradui-sant probablement un effet direct de la maladie sur l’os (7). Il est aussi probable que l’éviction de l’exposition solaire − génératrice de poussées −

participe à cette ostéoporose par le biais d’une carence chronique en vitamine D.La fréquence de l’ostéoporose fracturaire semble faible (moins de 5 %), alors que l’ostéoporose densito métrique concerne entre 20 et 60 % des femmes selon les études. Le traitement hormonal substitutif est à éviter chez ces patientes.

Atteintes musculaires

Deux types d’atteinte musculaire peuvent être observés : la myosite inflammatoire et la myo pathie cortisonique.L’atteinte inflammatoire du muscle lupique est fréquente (1-3), surtout si elle est recherchée sys-tématiquement par une biopsie : elle peut toucher jusqu’aux 3/4 des sujets. Cliniquement, les signes évocateurs sont des myalgies spontanées, souvent fluctuantes, pouvant évoluer vers une faiblesse mus-culaire (déficit généralement proximal) favorisée par d’autres facteurs (anémie, corticothérapie, etc.). L’élévation des enzymes musculaires est incons-tante, des altérations de l’électromyogramme (tracé myogène) peuvent être relevées. L’IRM des masses musculaires peut montrer, en T2 ou en STIR, des phénomènes inflammatoires des plans sous- cutanés, des fascias et des masses musculaires, mais ces lésions ne sont pas spécifiques.La biopsie musculaire, si elle est réalisée, montre une myopathie inflammatoire plus ou moins marquée, avec des signes d’atrophie périfasciculaire parfois associés à des aspects de vascularite veineuse.La myopathie cortisonique correspond à une fonte musculaire (le plus souvent proximale) chez des patients recevant une corticothérapie de longue date. Typiquement, cette atteinte peut être dou-loureuse, entraîner un déficit moteur parfois marqué, touchant plus fortement les racines des cuisses que des membres supérieurs, et pouvant toucher les muscles respiratoires. D’habitude, les enzymes musculaires sont normales. L’IRM montre l’atrophie des masses musculaires. La biopsie, si elle est effec-tuée, montre une atrophie des fibres musculaires de type II sans signe inflammatoire. Cette compli cation de la corticothérapie chronique survient le plus souvent avec les dérivés fluorés, peut être corrigée par l’arrêt des corticoïdes, la diminution des doses ou le remplacement d’un dérivé fluoré par un dérivé non fluoré (1-3). ■

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

1. Meyer O. Lupus érythéma-teux systémique. In : Kahn MF, Guillevin L, Meyer O, Sibilia J, eds. Traité des maladies et syn-dromes systémiques. 5e éd. Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 2008.

2. Wallace DJ, Hahn B. Dubois’s lupus erythematosus. 5th ed. Baltimore : Williams & Williams, 1997.

3. Di Cesare PE, Zuckerman J. Articular manifestations of sys-temic lupus erythematosus. In : Lahita RG, ed. Systemic lupus erythematosus. 3rd ed. New York : Academic Press, 1999.

4. Zvaifler N. Chronic postrheu-matic-fever (Jaccoud’s) arthritis. N Engl J Med 1962;267:10.

5. Bywaters EGL. Jaccoud’s syndrome: a sequel to the joint involvement in systemic lupus erythematosus. Clin Rheum Dis 1975;1:125-48.

6. Gladmann DD, Chaudhry- Ahluwalia V, Ibanez D, Urowitz MB. Outcomes of symptomatic osteonecrosis in 95 patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2001;28:2226-9.

7. Bultinck IE. Osteoporosis and fractures in systemic lupus erythematosus. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012;64:2-8.

Références bibliographiques

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