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Master 1 STAPS EOPApproche neuroscientifique

Diaporama 6

Régis Thouvarecq

regis.thouvarecq@univ-rouen.frhttp://registhouvarecq.free.fr

EA 3832 Membre permanent

EA 4306Membre associé

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7. Lésions et pathologies 

Les pathologies envisagées dans ce cours concernent le Système Nerveux Central (ME + encéphale).

Mais il en existe aussi au niveau périphérique par exemple :

La myasthénie : 3 ou 4 par million, deux fois plus courant chez les femmes, peut démarrer à tout âge mais est invalidant vers la soixantaine. (mortalité quasiment nulle ces dernières années)Maladie auto-immune (sur-réaction du système immunitaire qui s'attaque à des composants de l'organisme lui même : organe, glande tissu)Signes cliniques : épuisement, atrophie musculaire qui peut atteindre n'importe quels muscles (mais le plus souvent face, langue, yeux, cou...)Si atteinte des muscles respiratoires : risque d'insuffisance...

Baisse du nombre de récepteurs cholinergiques :

Traitements : inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (augmentation de l'ffet de l'acétylcholine. Effets secondaires : activation prolongée de fibres non atteintesAttaquer le processus auto-immune. Pb : déprimer le système immunitaire ?

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Les neuropathies périphériques : 

Ralentissement ou interruption de la conduction nerveuse périphériquePeut atteindre un seul nerf (mono), plusieurs nerfs correspondant à une partie du corps (multiple) ou une grande partie ou tout le corps (poly).

Exemple : le syndrome du canal carpien3 fois plus les femmes (3,5% vs. 11% aux EU), début de la cinquantaine

Causes : rétraction du ligament antérieur -prédispositions (taille du canal), mouvements répétés vibrations (ordinateur?)Symptômes : paresthésie (fourmillements engourdissements), douleurs dans la main et l'avant bras, perte de force.

Traitement : anti-inflammatoires, chirurgie

Problèmes d'activités répétitives (ou de sport tq golf) passé la cinquantaine

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7.1. Lésions spinales

Les lésions totales sont à ce jour irréversibles et les suppléances encore très expérimentales.Ces lésions ont de graves effets végétatifs (qui ne seront pas traités ici).

Les effets de la lésion dépendent de sa localisation

Niveau  Conséquences

Supra spinalHémiparésie ou hémiplégie (possibilité de spasticité)

CervicalTétraplégie ou tétraparésie (possibilité de spasticité)

ThoraciqueParaplégie ou paraparésie, probabilité de spasticité

Lombaire hautParaplégie ou paraparésie, probabilité de spasticité

Lombaire bas et sacréesParaplégie ou paraparésie, flaccidité (hypotonie)

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A la suite d'une lésion spinale partielle => choc spinal (paralysie)

Puis après quelques jours semaines années, récupération (partielle?) avec dans certains cas apparition de spasticité

SPASTICITESpasticité : Augmentation permanente et exagérée du tonus musculaire. Les spasmes associés sont souvent violents. Parfois associé à des douleurs chroniques liées à la contraction permanente. Résistance à l'extension qui peut aller jusqu'à la flexion brutale. (Associée le plus souvent à la perte de la sensibilité). Apparition de clonies (extenseurs-fléchisseurs) qui peut durer jusqu'à plusieurs minutes.

Définition de Lance 1980 : La spasticité est un trouble moteur caractérisé par une augmentation sensible de la vitesse des réflexes d'étirement toniques (hypertonie musculaire), associée à une exagération des réflexes tendineux, lié à l'hyperexcitabilité de l'arc réflexe myotatique, formant une composante du syndrome pyramidal.En clair le réflexes myotatique n'est plus contrôlé par les structures supérieures via les voies pyramidalesPlusieurs échelles (exemple, celle (ancienne) de Ashworth 1964) 6

Extrait de International Encyclopedia of Rehabilitation

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Les traitements : 

3 types : pharmacologiques / ré-éducation / intervention

Exemple de traitement pharmacologique : Baclofène inhibiteur du GABA (Acide Gamma-aminobutyrique). Or le GABA est impliqué dans l'inhibition pré-synaptique des motoneurones alpha.Autre : toxine botulique (!!) qui bloque l'exocytose d'acetylcholine dans la plaque motrice

Exemple de traitement chirurgical : section sélective partielle ou segmentaire des afférences pour les muscles dont la spasticité est jugée excessiveImplant de pompes à Baclofène

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La ré-éducation (dans le cas de syndrome pyramidal ou autre SEP..) ?

Retrouver du fonctionnel MAIS PROBLEME NE PAS RENFORCER LE MUSCLE EN HYPERTONIE SPASTIQUE

Effets des étirements mais transitoires

Restituer la motricité volontaire par différentes techniques (qui en général vont du proximal au distal).

Remise en cause du dogme du danger du renforcement musculaire

Orthèses dont l'efficacité est mise en doute dans la littérature

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7.2. Niveau des noyaux gris centrauxDeux ont déjà été évoqués : maladie de Parkinson et chorée de HuntingtonMais pas exclusifs

Hémiballisme

Ballisme : atteinte des noyaux sous-thalamique ( = corps de Luys) du fait d'AVC ou malformations. Si un seul noyau touché : hémiballisme (c'est le plus courant)

Mouvements excessifs d'une moitié de corps plus rapides et souvent plus amples que dans la chorée de Huntington

Putamen

Cortex

Locus niger Thalamus

GPe GPi

Noyaux sous thalamiques

+

-

Parkinson 1 et 2Huntington

Hémiballisme

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7.3. Troubles cérébelleux

Les causes peuvent être multiples. Deux majeures : ischémie et tumeurs+ démyélinisation comme dans certaines formes de Sclérose en Plaque

La plus commune des pathologies est une atrophie des cellules grimpantes : atrophie olivo-ponto-cérebelleuse.

Troubles de la marche et de la posture

Peuvent apparaître seuls ou accompagnés de troubles du mouvement volontaire. Problèmes posturaux dans l'axe antéro-postérieurs et forte sensibilité à la fermeture des yeuxExagération des réactions au déséquilibre

Ataxie(jusque 0.35')'

Marche : irrégularité des pas et déplacements des pieds dans le plan latéral amplifié quand la difficulté de la marche augmente (talon/orteil)

Peut être accompagné de tremblements de la tête ou du tronc (à une fréquence le plus souvent de 1 à 3 hz). Ces balancements peuvent être présents même assis

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Mouvement volontaire

La plupart des mouvement sont réalisables mais de manière maladroite => dysmétrie (déjà vue dans le cours sur le cervelet), dysdiadococinésie (incapacité à effectuer des mouvements à un rythme constant), dysrythmie motrice (incapacité à produire du rythme comme dans le tapping par exemple) et fragmentation des mouvements complexes.

La trajectoires des mouvements est souvent plus « arrondie » que nécessaire

Possibilité de nystagmus (saccades oculaires incontrôlées et répétées) et possibilités de trouble de l'apprentissage

Le tremblement cérebelleuxAvec deux aspects (statique et en mouvement)

Statique 

Ressemble à des tremblements dûs au Parkinson à ceci près que les tremblements dans Parkinson persistent « à l'arrêt » quand ceux liés à des problèmes cérébelleux apparaissent quand le patient cherche à maintenir une position (de membre par exemple) particulière

En mouvement

A l'initiation du mouvement : tremblements, poussée incontrôlée au niveau proximal. Le tremblement peut s'accentuer à l'approche de la cible.

Nystagmus

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Les ataxies cérébelleuses : ensemble de déficit moteurs liés à une atteinte du cervelet : - Trouble de la marche, de l'équilibre et de la station debout- rouble de la coordination finePeuvent être associés : Hypotonie / troubles de la parole / nystagmus

Ataxie 1'23

Signes : élargissement du polygone / marche ébrieuse / difficultés test doigt/nez ou talon/genou

L'ataxie de Friedreich

Ataxie d'origine génétique (autosomique récessive). 1 cas pour 30 à 50000 avec de fortes variations géographiques environ 1500 en France. Les signes apparaissent à l'adolescence. Problèmes cérébelleux et sensoriels (proprioceptifs en particulier). Evolution progressive de la maladie avec spasticité. Espérance de vie 35-50 ans avec grande variabilité. Problèmes cardiaques associés

Prise en charge (en plus du médical) : travail musculaire, de l'équilibre (quand c'est possible), étirement et travail sur verticalité (scolioses associées).

Plein d'infos sur le site de l'association française ataxie de Friedreichhttp://www.afaf.asso.fr/