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UNIVERSITE MOULOUD MAMMERI T.O SERVICE DE CHIR_GEN FACULTE DE MEDECINE DR.SAIDANI DEPARTEMENT DE MEDECINE 2013-2014 Megaœsophage « Achalasie » I. Généralités : L’achalasie est définit comme absence de relaxation du sphincter inferieur de l’œsophage au moment de la déglutition. Parmi les troubles moteurs de l’œsophage on distingue : Troubles moteurs secondaires : incluant l’atteinte œsophagienne au cours de la sclérodermie et collagénose. Troubles moteurs primitifs : qui comportent la maladie des spasmes diffus, l’achalasie. II. Pathogénie : Les mécanismes étiologiques restent inconnus, certaines données sont cependant admises comme par exemple : l’absence d’innervation extrinsèque du SIO, ainsi que l’existence des lésions d’un nerf vague on invoque pour expliquer l’achalasie un déséquilibre entre les fibres nerveuses excitatrices restées intactes et les fibres nerveuses inhibitrices qui sont détruites. III. Anapathe : Macroscopie : Il existe un cours segment de 1,5 à 4 cm rétrécie, le segment d’amont (corps de l’œsophage) est en général dilaté, allongé, tortueux d’où le terme de mégaoesophage. La paroi de l’œsophage est souvent épaisse (par du péristaltisme) mais reste normale, la muqueuse est souvent le siège d’ulcération, de papillome ou de leucoplasie qui font le siège de cancer. Les lésions nerveuses dominent et sont caractérisées par absence de cellules gg dans le segment distale de l’œsophage. 1

Megaœsophage

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UNIVERSITE MOULOUD MAMMERI T.O SERVICE DE CHIR_GEN

FACULTE DE MEDECINE DR.SAIDANI

DEPARTEMENT DE MEDECINE 2013-2014

Megaœsophage«   Achalasie   »

I. Généralités   : L’achalasie est définit comme absence de relaxation du sphincter inferieur de l’œsophage au moment de la déglutition. Parmi les troubles moteurs de l’œsophage on distingue :Troubles moteurs secondaires : incluant l’atteinte œsophagienne au cours de la sclérodermie et collagénose.Troubles moteurs primitifs : qui comportent la maladie des spasmes diffus, l’achalasie.

II. Pathogénie   : Les mécanismes étiologiques restent inconnus, certaines données sont cependant admises comme par exemple : l’absence d’innervation extrinsèque du SIO, ainsi que l’existence des lésions d’un nerf vague on invoque pour expliquer l’achalasie un déséquilibre entre les fibres nerveuses excitatrices restées intactes et les fibres nerveuses inhibitrices qui sont détruites.

III. Anapathe   : Macroscopie   :

Il existe un cours segment de 1,5 à 4 cm rétrécie, le segment d’amont (corps de l’œsophage) est en général dilaté, allongé, tortueux d’où le terme de mégaoesophage.La paroi de l’œsophage est souvent épaisse (par du péristaltisme) mais reste normale, la muqueuse est souvent le siège d’ulcération, de papillome ou de leucoplasie qui font le siège de cancer.Les lésions nerveuses dominent et sont caractérisées par absence de cellules gg dans le segment distale de l’œsophage.Il existe une diminution des cellules nerveuses dans le noyau dorsal du vague.

IV. Epidémiologie   : 0,5 à 1/1000 personnes. Sexe ratio=1 Age de survenue : 30 à 50 ans mais peut survenir à tout age. Le contexte familial est possible : maladie à transmission autosomique récessive.

V. Clinique   : Dominée par la dysphagie qui est un signe constant, symptôme le plus courant et le plus précoce. Elle est intermittente et capricieuse au début, s’aggrave progressivement et devient paradoxale (arrête plus les liquides que les solides), plus tard elle va concerner liquides+solides. Le fait de lever les bras au-dessus de la tête peut faire céder la dysphagie.

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Les régurgitations constituent le second signe survenant pendant le sommeil ou après les repas.Peuvent s’associer des douleurs thoraciques retro sternales, épigastriques, des troubles respiratoires : toux, sifflement jusqu’à l’insuffisance respiratoire.L’amaigrissement parfois important est fréquent.

VI. Examen complémentaires   : La FOGD (endoscopie haute) : permet d’éliminer un cancer du bas œsophage,

une œsophagite, permet de constater un œsophage dilaté, atone, tortueux avec une muqueuse saine.

Manométrie : permet de poser le diagnostic qui présente des critères bien

définis :-mesure l’augmentation de la pression du SIO.-montre l’absence de relaxation du SIO ou relaxation incomplète.-absence de péristaltisme intestinal : signe constant indispensable au diagnostic.

L’écho endoscopie : permet d’éliminer une lésion sous muqueuse (tumeur s/muqueuse).

VII. Diagnostic différentiel   : Il faut éliminer par manométrie d’autres maladies des spasmes diffus.Il faut éliminer l’achalasie secondaire de la sclérodermie par relaxation complète du SIO.

VIII. Evolution   : Risque de dégénérescence maligne vers un carcinome épidermoïde de l’œsophage dans 5% des cas après 15 ans d’où intérêt du traitement.

IX. Traitement   : But : réduire le spasme du SIO et améliorer sa relaxation.

1. Traitement médical   : Vasodilatateurs :

NIFEDIPINE (ADALATE) à raison de 10 mg/jr par voie sub lingualeréduit la P° du SIO de 50%.RISORDON : réduit la P° de 65%

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Le traitement doit être institué au stade initial de la maladie avec une dysphagie minime et dilatation faible de l’œsophage.Effet secondaires : dilatation gênante doit être limité dans le temps.

Toxine botulique : injectée dans le SIO réduirait de façon efficace la pression du SIO.

2. Dilatation pneumatique   : Elle a pour but de réaliser sous control radiologique une dilacération de la musculature du bas œsophage afin de réduire le spasme du SIO 1 à 3 séances de dilacération sont nécessaire à la réduction de 60% de la P° du SIO.Elle présente le risque de perforation de l’œsophage difficile à traiter.

3. Traitement chirurgical   : But : réduire la P° du SIO.Principe : réaliser une myotomie de HALLER (ouverture du muscle) longitudinale intéressant les deux couches musculaires du bas œsophage empiétant sur la grosse tubérosité gastrique. Le respect de la muqueuse est impératif.Cette myotomie est suivie d’un montage anti reflexe, elle est satisfaisante 9/10 et réaliser au mieux par cœlioscopie.Le choix entre dilatation et chirurgie est en fonction de l’expérience et des moyens disponible.

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