l’apparition d’une hypercalcémie leplus souvent tardive. La physiopatho-logie de celle-ci n’est pas encore tota-lement élucidée [1]. Souvent modé-rée et asymptomatique, cettehypercalcémie peut se révéler sévèreet poser le problème de sa prise encharge thérapeutique.

Observation. Nous rapportons lecas d’une hypercalcémie secondaireà une cytostéatonécrose chez unnouveau-né, chez qui les traitementsusuels, initialement entrepris, sesont révélés inefficaces. Après unerevue de la littérature, nous avonsopté pour la mise en route d’un trai-tement par kétoconazole [2]. Cettemolécule inhibe l’hydroxylation en1α de la 25OHD3 en bloquant le cyto-chrome P450 [3].

La mise en route du traitement apermis une normalisation de sa cal-cémie en quelques jours.

Commentaires. Cette molécule ap-paraît donc comme un moyen théra-peutique efficace, d’utilisation prati-que, dans cette situation particulièrequ’est l’hypercalcémie de la cytostéa-tonécrose.

Références

1. Mahé E, Descamps V, Belaïch S, Crickx B. Lacytostéatonécrose du nouveau-né. Presse Med2002;31:612-6.2. Kruse K, Irle U, Uhlig R. Elevated 1,25-dihydroxyvitamin D serum concentrations ininfants with subcutaneous fat necrosis. J Pediatr1993;122:460-3.3. Adams JS, Sharma OP, Diz MM, Endres DB.Ketoconazole decreases the serum 1,25-dihydroxyvitamin D and calcium concentrationin sarcoidosis-associated hypercalcemia. J ClinEndocrinol Metab 1990;70:1090-5.

– Miliaires néonatales révélatricesde maladies des canaux ioniquesF. CAMBAZARD, J.L. PERROT, J.L. STEPHAN

Introduction. Les miliaires sudora-les sont secondaires à un œdème desorifices sécrétoires eccrines condui-sant à une rétention sudorale épider-mique. Elles sont favorisées par lachaleur, l’hypersudation, et des soinsd’hygiène insuffisants. Dans quel-ques cas exceptionnels, elles peuvent

révéler des pertes en sel au cours demaladies métaboliques génétiques.

Observations. Nous rapportons lesobservations de deux nouveau-nésdont la survenue d’une miliaire su-dorale importante était liée à unepathologie sous-jacente sévère.

Dans le premier cas, il s’agissaitd’un nouveau-né dont la miliairesudorale prédominait sur le visage etdans les plis secondaire à une muco-vicidose. Cette affection récessiveautosomique est caractérisée par uneperte de sel excessive dans la sueurassociée à des altérations pulmonai-res et pancréatiques.

Dans le deuxième cas, les lésionscutanées ont précédé la mise en évi-dence d’une hyponatrémie secon-daire à un pseudo-hypo-aldostéronisme (PHA) de type I.Cette affection est liée à la mutationd’une sous-unité du canal sodiqueépithélial conduisant à un défaut dutransport sodique dans de nombreuxorganes (reins, poumons, colon,glandes salivaires et sudorales).

Commentaires. La physiopathogé-nie et les connaissances métaboli-ques actuelles de ces deux affectionsliées à une anomalie du transporttransépithélial du sodium serontdiscutées. Ces deux cas illustrentqu’une dermatose bénigne néonatalepermet parfois la révélation précoced’une affection génétique systémi-que grave.

Il faut devant une miliaire sudoraleimportante survenant les premiersjours de vie penser soit à une muco-vicidose soit à un PHA de type I.

Références

1. Urbtsch A, Paller AS. Pustular miliaria rubra :

a specific cutaneous finding of type I pseudo-

hypo-aldosteronism. Pediatr Dermatol 2002;19:

317-9.

2. Wenzel FG, Hom TD. Non neoplastic disor-

ders of the eccrine glands. J Am Acad Dermatol

1998;38:1-17.

– Le syndrome hyperIgE et infec-tions récidivantes ou syndromede Buckley : deux cas cliniqueset évolution à long termeA. BERNEZ, L. MACHET, Y. LEBRANCHU, M. PIRAM,G. LORETTE

Introduction. Le syndrome hype-rIgE ou syndrome de Buckley est unsyndrome rare, caractérisé par undésordre complexe de l’immunoré-gulation. Il associe une hyperimmu-globulinémie E (> 2 000 Ul/ml),infections bactériennes cutanées,ganglionnaires et pulmonaires réci-divantes dont certaines mettent enjeu le pronostic vital et des lésionscutanées chroniques. Les germes lesplus fréquents sont :S. aureus, Can-dida albicans, Haemophilus influen-zae. Les manifestions surviennenttrès tôt dans la vie, l’évolution aulong cours est mal connue.

Observations. Un garçon de deuxans a été hospitalisé en réanimationpédiatrique pour une laryngite. Ilavait une dermatose papulo-vésiculeuse du visage. Puis il a déve-loppé des abcès cutanés à S. aureusassociés à un eczéma sévère, puisdes infections pulmonaires récidi-vantes. Les IgE étaient toujours su-périeures à 2 000 Ul/ml. Le dia-gnostic de syndrome de Buckley estalors posé. Il a été traité par antibioti-ques au long cours à visée anti-staphylococcique : staphylomycinependant deux ans puis acide fusidi-que et pristinamycine en alternancependant un an, puis cefadroxil etpristinamycine pendant un an, puiscefadroxil seul jusqu’à ce jour ; ainsiqu’un traitement anti-fongique : ké-toconazole pendant 7 ans puis fluco-nazole pendant trois ans puis arrêt.Le reste du traitement comportaitdes anti-dégranulants et des anti-histaminiques soit cimétidine, soitcromoglycate de sodium et kétoti-fène. Il a eu jusqu’à ce jour septpoussées graves d’infections pleuro-pulmonaires et ORL, nécessitant unehospitalisation, la dernière en 2000,ainsi que de très nombreuses infec-tions cutanées : abcès, eczéma impé-tiginisé, folliculite, et muguet récidi-vant. Il a maintenant 23 ans.

Une petite fille de 29 jours a étéhospitalisée pour une perforation

Société Française de Dermatologie Ann Dermatol Venereol2004;131:616–46

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