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Mme M, 20 ans
• Suivie pour une fibrose
hépatique congénitale
• Asymptomatique
• Pas d’imagerie antérieure
disponible
• Découverte de kystes
hépatiques à l’échographie
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Syndrome de
Caroli
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Hypertension portale
(fibrose hépatique congénitale) :
splénomégalie,
voies de dérivation
Formations kystiques
hypoT1 et hyperT2
Anévrisme
artère splénique
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Formations kystiques
branchées sur
les voies biliaires
intra-hépatiques
= Dilatations kystiques
des voies biliaires intra-hépatiques
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« Central Dot sign »
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Syndrome de Caroli
• Epidémiologie :
• Rare : < 1/1000000
• Maladie de Caroli + fibrose hépatique congénitale
• Maladie fibropolykystique du foie
• Dilatation kystique congénitale non obstructive des voies
biliaires intra-hépatiques (localisée / diffuse)
• Anomalie embryologique de la plaque ductale
• Associations : kyste cholédoque, Cacci Ricci, polykystose
rénale
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MALADIE DE CAROLI SYNDROME DE CAROLI
Non héréditaire Autosomique récessif
Début adulte jeune Début enfance, forme familiale
Angiocholites fréquentes Angiocholites moins fréquentes
Pas d’HTP HTP, fibrose hépatique congénitale
Kystes volumineux Kystes plus petits
Kyste du cholédoque fréquent Kyste du cholédoque peu
fréquent
Peu d’anomalie rénale Anomalies rénales (Cacci Ricci,
polykystose)
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Syndrome de Caroli • Complications :
• Lithiases intra-hépatiques
• Angiocholites, abcès
• Cholangiocarcinome (7-14%)
• Hypertension portale
• Traitement :
• Hépatectomie
• Transplantation
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Diagnostics différentiels
• Kyste du cholédoque
• Polykystose hépatique
• Hamartomes biliaires
• Kystes péri-biliaires
• Dilatation des voies biliaires sur obstacle
• Cholangite sclérosante primitive
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Diagnostics différentiels
• Kyste du cholédoque
• Polykystose hépatique
• Hamartomes biliaires
• Kystes péri-biliaires
• Dilatation des voies biliaires sur obstacle
• Cholangite sclérosante primitive
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Diagnostics différentiels
• Kyste du cholédoque
• Polykystose hépatique
• Hamartomes biliaires
• Kystes péri-biliaires
• Dilatation des voies biliaires sur obstacle
• Cholangite sclérosante primitive
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Diagnostics différentiels
• Kyste du cholédoque
• Polykystose hépatique
• Hamartomes biliaires
• Kystes péri-biliaires
• Dilatation des voies biliaires sur obstacle
• Cholangite sclérosante primitive
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Diagnostics différentiels
• Kyste du cholédoque
• Polykystose hépatique
• Hamartomes biliaires
• Kystes péri-biliaires
• Dilatation des voies biliaires sur obstacle
• Cholangite sclérosante primitive
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Diagnostics différentiels
• Kyste du cholédoque
• Polykystose hépatique
• Hamartomes biliaires
• Kystes péri-biliaires
• Dilatation des voies biliaires sur obstacle
• Cholangite sclérosante primitive
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Références
• Imagerie de l’abdomen, V. Vilgrain et D. Régent
• Aspects TDM et IRM de la maladie de Caroli ;
congres.jfradio.cyim
• Maladie et syndrome de Caroli : étude multicentrique clinique
et de
l’imagerie de 39 patients ; SFRnet
• Syndrome de Caroli et maladies fibrokystiques du foie ; JFR
2012
