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A18 r e v u e n e u r o l o g i q

F12

Modulation de l’inhibition interhémisphérique(IHI) dans les crampes de l’écrivain avec et sansdystonie en miroirVirginie Sattler , Maya Dickler , Martin Michaud ,Marion Simoneta-MoreauService de neurologie, CHU Purpan, 31059 Toulouse, France

Mots clés : Dystonie focale ; Stimulation magnétiquetranscranienne ; Inhibition interhémisphériqueIntroduction.– Des anomalies de l’IHI ont été rapportées chezsept patients avec crampe de l’écrivain (CE) et dystonie enmiroir avant le début du mouvement (Beck et al., 2009) et aurepos chez sept patients sans dystonie en miroir (Nelson 2010).Objectifs.– Comparer le niveau de l’IHI au repos et sous mou-vement sur les muscles FCR et ECR droit et gauche chez ungroupe de patients avec CE et dystonie en miroir (CE MIR+),sans dystonie en miroir (CE MIR–) et des sujets témoins.Méthodes.– La mesure de l’IHI a été réalisée par SMT doublechoc, avec une stimulation conditionnante appliquée sur lecortex moteur, une stimulation test sur le cortex moteurcontrolatéral et un délai de 10 ms (SIHI) ou 40 ms (LIHI) entreles deux chocs. L’amplitude des PEM du FCR et ECR droit etgauche a été analysée par EMG de surface au repos et en tenantun stylo entre le pouce et l’ index de la main dominante et nondominante (condition de mouvement). On note que 31 sujetsont été inclus : CE MIR+(n = 10), CE MIR– (n = 7), CONT (n = 14).Résultats.– Au repos, on observe une diminution bilatérale del’IHI entre les groupes de patients CE (MIR+ et MIR–) et legroupe témoin pour le FCR et ECR et pour les deux délais10 et 40 ms, mais qui n’est significative que pour le groupe CEMIR+ (ECR : p = 0,02 ; FCR p = 0,02). Sous mouvement, le niveaude l’IHI diminue chez les témoins et les patients par rapportau repos (p = 0,005), mais il diminue significativement moinschez les patients du groupe CE MIR– par rapport au groupe CEMIR+ (ECR : p = 0,01 ; FCR : p = 0,03).Discussion.– Le niveau de l’IHI semble plus faible au repos surles muscles du poignet de la main dominante et non domi-nante chez les patients dystoniques par rapport aux témoinsmais la diminution n’est significative que pour le groupe CEMIR+.En condition de mouvement, au contraire, le niveau del’IHI semble plus fort dans le groupe de patients sans dystonieen miroir (CE MIR–) par rapport aux patients avec dystonie enmiroir (CE MIR+).Conclusion.– Ces résultats suggèrent fortement une contri-bution des circuits de l’IHI dans la physiopathologie de ladystonie focale de l’écriture et dans l’expression de ses symp-tômes. De plus, les anomalies observées sont bilatérales.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.314

Neuropathologie

K01

Ataxie avec atrophie cérébelleuse révélatriced’une maladie cœliaqueSouad Benderradji a, Boudjemaa Aliliche b,Boubaker Fekraoui a, Assia Boulefkhad a, Yamina Sifi a,Abdelmadjid Hamri a

a Service de neurologie, CHU Benbadis, 25000 Constantine, Algérieb Service de gastrologie, CHU Benbadis, 25000 Constantine, Algérie

Mots clés : Ataxie cerebelleuse ; Atrophie cerebelleuse ;Maladie cœliaqueIntroduction.– Une des rares manifestations extradigestivesrévélatrices des formes atypiques, paucisymptomatiques ou

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silencieuses de maladie cœliaque chez l’adulte est l’ataxiecérébelleuse. En effet elle peut être le premier signe de lamaladie.Observation.– M. A algérienne âgée de 30 ans, fut hospita-lisée décembre 2010 pour troubles de l’équilibre et de lamarche d’installation et d’aggravation progressives depuisdeux ans, issue d’un mariage non consanguin, sans cas simi-laire dans la famille. Son examen clinique à l’admissionne trouva qu’une pâleur cutanéomuqueuse plus un syn-drome cérébelleux statique qui était fait d’une danse destendons des jambiers antérieurs à la station debout piedsjoints et un élargissement du polygone de sustentation à lamarche, l’IRM cérébrale révéla une atrophie cérébelleuse. Unbilan étiologique exhaustif était en faveur d’un syndrome demal absorption (hypovitaminose B12, hypocalcémie, anémiemicrocytaire, hypochrome plus un taux de fer sérique bas).L’enquête à visé diagnostic étiologique de ce syndrome de malabsorption révéla à la fibroscopie digestive haute des lésionsd’atrophie villositaire prédominant dans la partie proximalede l’intestin grêle confirmée par l’examen microscopique plusau bilan immunologique, la présence des anticorps anti-transglutaminase, antigliadine et antiendomysium. Ainsi, lediagnostic de maladie cœliaque compliquée de malabsorptionet d’ataxie avec atrophie cérébelleuse fut posé et un régimesans gluten plus correction des carences furent instaurés.Discussion.– Les mécanismes en cause de l’ataxie avec atro-phie cérébelleuse au cours de la maladie cœliaque ne sontpas univoques, d’éventuelles carences vitaminiques et desmécanismes toxiques ont été incriminés. Une classificationpertinente proposant le terme d’ataxie avec sensibilité au glu-ten primitive ou secondaire a été établie par Hadjivassiliouet al. (2004), mais elle mérite toutefois d’être confirmée.Conclusion.– Quoique l’ataxie cérébelleuse reste une mani-festation extradigestive exceptionnellement révélatrice de lamaladie cœliaque peu ou pas symptomatique, mais il faut ypenser afin de prévenir les complications à long terme.Informations complémentaires.– Merci à tous ceux qui m’ont aidéà faire ce travail.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.315

K02

Pandysautonomie aiguëNeil Bougacha a, Jean-Francois Chermann a,Veronique Marcaud a, Pierre Bouche b, Carole Sereni a

a Service de neurologie, 75674 Paris 14, Franceb Service d’explorations fonctionnelles neurologie Pitié-Salpêtrière,75651 Paris 13, France

Mots clés : Dysautonomie ; Hypotension orthostatique ;Immunoglobulines polyvalentesIntroduction.– La pandysautonomie aiguë (PDA) ou syndromede Young et Adams est une maladie rare qui atteint le sys-tème nerveux autonome (SNA) conduisant à une paralysie degravite variable du système sympathique et parasympathique.Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient de 73 ans,ayant comme antécédent une mononucléose infectieuse aujeune âge avec une atteinte hépatique sévère. En juin 2011,une coqueluche a été suspectée devant une toux sèche noc-turne persistante. Ce diagnostic a été confirmé par unesérologie positive et le patient a été traité par azithromy-cine. Trois semaines après, le patient a présenté une asthénieprofonde, des lipothymies en rapport avec une hypotensionorthostatique sévère, des sueurs profuses et des paresthé-

sies paroxystiques des deux mains. Un traitement par la5 fludrocortisone n’a amélioré que partiellement la symp-tomatologie. Le patient consulte en neurologie. L’examen atrouvé des réflexes ostéotendineux vifs, des pupilles en myo-