Modules de neurologie - Confkhalifa

Neurologie Marion Yger, CCA hôpital Saint-Antoine, Paris

Ouvrage de référence : cen

Neurologie

• Système nerveux central (SNC) • Cerveau (encéphale et tronc

cérébral) • Moelle épinière

• Système nerveux autonome (SNA)

• Système sympathique (fight or flight ) • Système parasympathique

• Système nerveux périphérique (SNP)

• Racines • Plexus • Nerfs • Jonction neuromusculaire • Muscle

PATHOLOGIES DU SYSTEME NERVEUX :

Quelques notions…

Anatomie et physiologie

SNC

Cerveau : Naissance Voie motrice Intégration voies sensitives Fonctions supérieures : Fonctions instrumentales (langage, calcul, praxies, tâches visuo-spatiales) Mémoire Fonctions exécutives

Tronc cérébral : Passage voies motrices et sensitives Nerfs crâniens Cervelet : coordination motrice

Moelle épinière : Passage des voies motrices et sensitives

SNC : lobe frontal

Cortex préfrontal : planification, fonctions exécutives, émotions, adaptation sociale En lien avec NGC très développé chez l’homme (30%)

Cortex frontal : Prémoteur (aire 6) Moteur (aire 4) Aire motrice supplémentaire

Langage (hémisphère dominant): aire de Broca au niveau du gyrus frontal inférieur, en avant du cortex moteur

Phineas Cage, lobotomie : « vol au dessus d’un nid de coucou »

Sillon central = Rolando

SNC : lobe pariétal

Cortex sensitif primaire et secondaire : Réception et interprétation des signaux sensitifs reçus du thalamus

Somatotopie

SNC : lobe occipital

Cortex visuel: Réception et interprétation des signaux visuels reçus des voies visuelles Mémoire visuelle, orientation spatiale

SNC : lobe temporal

Gyrus temporal supérieur : fonctions auditives (Heschl) et de langage (hémisphère dominant) Gyrus temporal moyen : en lien avec le cortex occipital Hippocampe (en dedans) : mémoire, en lien avec le système limbique

SNC : noyaux gris centraux (NGC)

Noyau caudé Putamen (ext), pallidum (int) : noyau lenticulaire Noyau caudé, putamen, pallidum : striatum ou corps strié Thalamus, amygdale + noyau sous thalamique et locus niger

SNC : NGC

Ccoupe axiale T1 injectée sur les NGC

SNC : nerfs crâniens

I : nerf olfactif II : nerf optique III : nerf oculomoteur commun IV : nerf pathétique ( A L’ARRIERE) V : nerf trijumeau VI : nerf oculomoteur externe VII : nerf facial VIII : nerf vestibulaire IX : nerf glossopharyngien X: nerf vague XI : nerf spinal XII : nerf hypoglosse

Pont ou protubérance

mésencéphale

bulbe

SNC : moelle épinière

Du bulbe à L1-L2

AVANT : tractus corticospinal

ARRIERE : faisceaux gracile et cuneiforme

Latéral : faisceau spinothalamique

SNC : moelle épinière

Voie cordonnale postérieure: Croise au niveau du bulbe. Sensibilité profonde : épicritique, proprioceptive

Voie spinothalamique : croise à chaque niveau médullaire. Sensibilité superficielle : thermo-algique et grossière

(ECN 2014)

SNC : vascularisation cérébrale

Artère cérébrale postérieure

Artère cérébrale antérieure

Artère cérébrale moyenne (vascularise les 2/3 des hémisphères)

• Piemere (contre le SNC)

• Espace sous arachnoidien (contient le LCR)

• dure-mère (résorption du LCR dans les sinus veineux)

SNC : méninges

SNC : LCR

• LCR (90-150mL, remplacé plusieurs fois/j) – sécrété au niveau des

plexus choroides (ventricules latéraux, III ème et IV ème ventricule)

– Résorbé par les granulations de Paccioni (sinus veineux au niveau de la dure-mère)

Clair, eau de roche, <6cellules/L, prot<0,5g/L, gluc=60-80% de la glycémie, stérile

SNA

• Autonome = indépendant de la volonté

• Innervation des viscères, cœur, peau

• Efférences distinctes :

– Système orthosympathique : hypothalamus postérieur

– Système parasympathique : hypothalamus antérieur

SNA

Système orthosympathique (Fight or flight) : C8-L2 Neurone prégg court acétylcholine, Ganglion paravertébral Neurone post gg long noradrénaline CONTINGENT SOMATIQUE ET VISCERAL Système parasympathique (repos après un repas) : S2-S4, noyaux du TC Neurone prégg long acétylcholine, Ganglion dans l’organe Neurone post gg court acétylcholine CONTINGENT NERFS CRANIENS III, VII, IX, X) et S2-S4

– Un neurone moteur (corne antérieure de la moelle épinière)

– Un neurone sensitif (ganglion spinal)

– Topographie : • Radiculaire

• Plexique

• Tronculaire (nerf)

• Jonction neuromusculaire

• Muscle

SNP

SNP : atteinte radiculaire

31 paires de racines : C1-C8 T1-T12 L1-L5 S1-S5 1co Les racines sensitives et motrices se réunissent dans le canal spinal et sortent au niveau des foramens intervertébraux Sémiologie douloureuse ++ à l’étirement des racines (Lasègue L5-S1, Léri L3-L4)



SNP: atteinte radiculaire Queue de cheval

• Ensemble des racines nerveuses lombaires et sacrées réunies dans le canal lombaire

• Syndrome de la queue de cheval = urgence chirurgicale

• Association d’atteintes radiculaires : – Plexus brachial (plus fréquent)

• Paralysie flasque et anesthésie Msup

• Tronc supérieur : C5-C6

• Tronc inférieur : C8 et CBH

– Contexte pathologique (trauma)

– Plexus lombosacré (plus rare)

SNP: atteinte plexique

• Nerf médian:

– Déficit sensitif : pulpe de l’index+++

– Deficit moteur : pince pouce-index, amyotrophie éminence thénar

SNP: atteinte tronculaire

• Nerf ulnaire

– Déficit sensitif : bord externe de la main

– Déficit moteur : muscles interosseux, F/E des 2-3 phalanges des 4-5emes doigts


• Nerf

– Sensitif : partie

externe du dos de la main (tabatière)

– Moteur : extension du poignet et de la première phalange



• Nerf fémoral : – Déficit moteur du psoas et

quadriceps (Aréflexie rotulienne) – Déficit sensitif face antérieure de

cuisse face antero-interne de jambe

– différent de L4 (psoas épargné, tibial antérieur atteint)

• Nerf tibial : – Déficit flexion plantaire (PdP

impossible). Areflexie achillénne – Sensitif : plante du pied (nerfs

plantaires)

• Nerf fibulaire commun

– Sensitif de la face antéro-latérale de jambe ou cou du pied (steppage)

– Pied tombant

• Nerf fibulaire commun +tibial : nerf sciatique



Comment explorer le système nerveux?

Outils diagnostiques

SNC : imagerie

IRM +/- gadolinium: parenchyme+++

INTENSITE

TDM +/- iode : hématome, angioTDM :

vaisseaux DENSITE

L’os est-il blanc?

OUI = scanner

NON = IRM

Les vaisseaux sont-ils hyperdenses?

OUI = scanner injecté NON = scanner sans injection

La SG est plus grise que la SB ?

Si on ne voit que le parenchyme

OUI = T1 NON = T2

Quelle est la couleur du LCR? NOIR = FLAIR

NON= T1 sans injection

Voit-on les vaisseaux ?

OUI= T1 avec injection de gado

BLANC

Parenchyme ≈ noir = T2 Parenchyme ≈ blanc = T2*

diffusion

Le parenchyme n’est pas visible = fenêtre osseuse

Le parenchyme est visible = fenêtre parenchymateuse

Flore Baronnet

SNC : imagerie

IRM médullaire : T2 coupes longitudinales, T1 +/- gado Coupes axiales centrées sur le niveau suspect

• Electroencéphalogramme (EEG) – Simple (12 ou 18 électrodes)

– Avec privation de sommeil

– EEG vidéo

• Potentiels évoqués : somesthésiques, visuels, auditifs, moteurs – Stimulation de la voie neurologique et

enregistrement des réponses nerveuses à différents niveaux si possible

SNC : électrophysiologie

SNC : biologie

Clair, eau de roche, <6cellules/L, prot<0,5g/L, gluc=60-80% de la glycémie, stérile (cultures négatives) Recherche directe des virus : PCR HSV+++ Recherche d’AC (ex : encéphalites auto-immunes) Bandes oligoclonales

Intérét dans les polyradiculonevrites (SNP)

PL hémorragique PL traumatique

Liquide rosé uniformément Liquide de moins en moins sanglant au cours du recueil

Surnageant xanthochromique Surnageant clair

Rapport Erythrocytes/Lc >103 Rapport Erythrocytes/Lc = 103

Hyperpression d’ouverture Pression d’ouverture normale

SNP : imagerie

Imagerie des racines nerveuses IRM du rachis

Electromyogramme : (stimulo-détection)

- étude de la conduction nerveuse : vitesse 50m/s) et amplitude, bloc de conduction (stimulation étagée)

- étude de la transmission neuromusculaire : stimulation nerveuse répétitive (décrément?)

Electromyographie (détection) : activité musculaire spontanée

repos (fibrillation? myotonie?)

Action (tracé riche ou pauvre)

SNP : électrophysiologie

Et maintenant : à vous de jouer!

Orientation diagnostique devant…

Maladies et grands syndromes

Déficit moteur et sensitif des membres Diagnostic topographique

Centrale : syndrome pyramidal, localisation, signes encéphaliques Centrale et périphérique Périphérique : abolition des ROTS, amyotrophie Jonction neuromusculaire : déficit à l’effort Muscle : abolition du réflexe idiomusculaire, prédominance proximale

Eliminer une cause non neurologique : -vasculaire -orthopédique -douleur (-psychogène)

IRM/TDM cérébrale et/ou IRM médullaire

Mode d’installation +++ : Brutal Progressif (jours, semaines)

ENMG : atteinte démyélinisante ou axonale

ENMG : recherche de décrément>10%

Electromyographie CPK

Déficit moteur et sensitif des membres : Causes neurologiques


Mode d’installation aigu

AVC, traumatisme, hypoglycémie

Mode d’installation progressif

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Tumeur, abcès, inflammatoire, sous-dural, compression medullaire

Myasthénie, Lambert-Eaton

Polyradiculonévrite QDC

Polyneuropathie BL:

Mononévrites , plexus, radiculaire UL:

Inflammatoire, infectieux, toxique

Myopathies génétiques, atteintes endocriniennes

Accidents vasculaires cérébraux

• 80% ischémiques (AIC)

• 20% hémorragiques (HIC)

• 0,5% Thrombophlébites cérébrales rares (TVC)

Problème de santé publique +++

précocité du diagnostic et qualité de la prévention secondaire (rtPA<4h30)

DEFICIT FOCAL D’APPARITION BRUTALE = AVC

AIC

• Infarctus carotidiens (circulation antérieure)

• Infarctus vertébrobasilaires (circulation postérieure)

Diffusion, FLAIR, 3DTOF, T2*

Traitement urgent dans

les 4h30

Thrombolyse?

TA aux 2 bras!

AIC de la circulation antérieure

AIC sylvien superficiel : cortical : Hémiparésie controlatérale à prédominance brachiofaciale

AIC sylvien profond : capsule interne et NGC Hémiparésie controlatérale proportionnelle

ACA : hémiparésie à prédominance inférieure

AIC vertébrobasilaires

• ACP (thalamus+++ et voies visuelles)

• Infarctus sous tentoriels

• Syndrome de Wallenberg

Infarctus cérébelleux

Syndromes lacunaires

• Infarctus <1cm

– Ataxie main malhabile (pont)

– Hémianesthésie d’un hémicorps (thalamus)

– Hémiplégie motrice pure (capsule interne)

– Hémiparésie hémiataxie (pont)

Accidents ischémiques transitoires

• Déficit focal brutal attribué à une ischémie cérébrale, durant <24h (typiquement <1h) sans lésion sur l’imagerie

syndrome de « menace cérébrale » : 10% font l’AIC dans les 3 mois

Etiologies des AIC et bilan

• Athérosclérose EDTSA, angioTDM cervical

• Maladie des petites artères (lacunes) IRMc

• ACFA ECG répétés, holter ECG, monitoring invasif (REVEAL XT® , échographie cardiaque (dilatation OG, thombus?)

• Bilan des FDR et contrôle des FDR vasculaires : EAL, Gly à jeun, HbA1c, fonction rénale

• Recherche état procoagulant : NFS, bilan d’hémostase

Etiologies des AIC

Jeune Âgé, souffle cardiaque, fièvre

Traitement des Accidents ischémiques (HAS février 2015)

• AAP à vie en absence de cause identifiée particulière • Anticoagulants si ACFA (à vie) ou dissection (6 mois-

discutable) • Statines si LDL>1g/L, atherosclérose ,diabete,

coronaropathie • Chirurgie urgente si sténose carotidienne

symptomatique>70% NASCET et AIC peu sévère + AAP

• Prise en charge des FDR (LDL chol<1g/L, TA<140/90; HbA1c<6,5%)

• Arrêt des CO et tabac • Education sur les symptômes (appel SAMU)

Hémorragies intracérébrales

Lobaires ou profonds

N’est pas systématisé à un territoire artériel

Impossible de distinguer HIC de AIC sur la clinique

Imagerie cérébrale en urgence

Etiologies des HIC et bilan

• HTA (surtout hématomes profonds)

• Tumeur primitive ou secondaire IRM de contrôle avec gado à 3 mois, TDM TAP

• MAV : AngioTDM cérébral (jeune, lobaire)

• TVC : séquences veineuses

• Angiopathie amyloide : IRM avec T2*

• Troubles de la coagulation

Traitement de la cause

Thrombophlébite cérébrale

• Céphalées, crises d’épilepsie, déficit focal

Causes multiples et intriquées : Générales : thrombophilie, anémie, grossesse, PP, cancer, CO, Behcet Locales : infection de voisinage Contexte : traumatisme, KT

Anticoagulation par AVK 12-18 mois

Surveillance FO et CV Diamox® si HTIC

Hospitalisation en UNV

• Traitement urgent (thrombolyse, contrôle tensionnel)

• Neuroprotection initiale

• Rééducation précoce

• Prévention des complications

Diminution de la morbimortalité de 30%!









Polyradiculonévrite QDC

Polyneuropathie BL:




Sclérose en plaques (SEP)

• Maladie caractérisée par une dissémination temporelle et spatiale (ECN 2014)

Phase initiale :

NORB (1/3)

Troubles moteurs

Troubles sensitifs (20%)

Phase d’état :

Poussées-rémissions 85%

Secondairement progressive

Primaire progressive dans

15% des cas

A terme :

>10 ans : troubles sphinctériens et

sexuels

Troubles cognitifs, fatigue chronique

NORB : « le patient ne voit rien et le médecin non plus »

SEP : diagnostic

• Dissémination temporelle

– Anamnèse, examen clinique

– IRM : lésions prenant et ne prenant pas le contraste

• Dissémination spatiale

– Examen clinique ou IRM

SEP : examens diagnostiques

• IRM cérébrale et médullaire : mise en évidence de la dissémination spatiale et temporelle (sinon, contrôle à 3 mois)

• LCR : inflammation du LCR

– BOC en IF ou en isofocalisation, index IgG (80%)

– Protéinorachie (1/4) <1g/L

– Cytorachie (1/3) <30-50 éléments

– Permet surtout d’éliminer diag différentiels +++

SEP : diagnostics différentiels

• Inflammatoires systémiques : LED, sarcoïdose, Gougerot-Sjögren, Behcet

• Vasculaires : artérites, AVC à répétition

• Infectieux : infections neurotropes

Interrogatoire, IRM cérébrale, LCR

SEP : évolution

• Evaluation par le score EDSS analytique et fonctionnel

• 50% gêne à la marche au bout de 8 ans d’évolution, diminution EV 5-10 ans

• 25% ont des formes bénignes sans handicap à 15 ans

• Début >40 ans, formes primaires progressives, poussée motrice initiale

SEP : traitement

• Traitement de la poussée – Accélération de la récupération 1g/j pdt 3 jours

• Traitements de fond : diminuer le nombre de poussées et la progression du handicap

• Immunomodulateurs – Interferon SC

– Acetate de glatiramere (copaxone®) IM

– Dimethyl fumarate (Tecfidera®) PO

– Teriflunomide (Aubagio®) depuis 2014 PO

ECBU, ECG

Grossesse : aubagio et tecfidera

SEP : traitement

– Traitements immunosuppresseurs (formes sévères) : Mitoxanthrone IV

Natalizumab (Tysabri®) IV

Alemtuzumab (Lemtrada®) IV

Fingolimod (Gilenya®) depuis 2012 PO

– Traitements symptomatiques +++ • Dépister et traiter la spasticité

• Idem pour tbles sphinctériens, troubles sexuels, fatigue, troubles cognitifs, syndrome dépressif, douleurs

• PEC multidiscplinaire

Tumeurs intracrâniennes et HTIC

Tumeurs intracrâniennes

Tumeurs secondaires : métatastasesr Tardives sauf dans le cancer du poumon Poumon et sein surtout

Tumeurs primitives : Bénignes : méningiomes, adénomes hypophysaires, hémangioblastomes cervelet (VHL, annales ECN) Bénignes ou malignes : Gliomes (astrocytomes, oligodendrogliomes, gliomes mixtes) Malignes : lymphomes

Tumeurs intracrâniennes

• Manifestations : – Syndrome d’HTIC+++

– Crises d’épilepsie partielles ou généralisées

– Déficits focaux, s’étendant en tâche d’huile

– Syndrome confusionnel (métastases multiples, gliome ou lymphome infiltrant), troubles cognitifs (tumeur frontale)

– Troubles de l’équilibre et atteinte des NC si tumeur dans le tronc cérébral

IRM cérébrale

HTIC

Céphalées Matinales Vomissements (classiquement en jet) Œdème papillaire (donut) Atteinte du VI non localisatrice

• Astrocytome pilocytique :

– Enfant ou adulte jeune (NF1)

– Le long de la ligne médiane (cervelet, NGC, NO)

Gliomes

Lésion nodulaire prenant le contraste, portion kystique Hydrocéphalie par compression du V4

Chirurgie guérison

Gliomes

• Gliome de bas grade (astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome de bas grade)

– Adulte jeune, crise d’épilepsie

– Progression et transformation en haut grade

Chirurgie, RT survie 5-10 ans

Pas de prise en contraste en T1 gado

Gliomes

• Gliomes malins (gliome anaplasique et glioblastome):

– Adulte plus âgé 50-60 ans

Prise en contraste en T1 gado

Chirurgie, RT, chimiothérapiesurvie 1-4ans

Méningiomes • Espace sous dural

• F>H (2/1)

• Sporadiques ou NF2 (méningiomes, neurinomes)

• De la convexité/du sinus caverneux

Chirurgie guérison

Métastases cérébrales

• Lésions nodulaires prenant le contraste

• Œdème et effet de masse important

• Jonction cortico-sous-corticale +

Chirurgie, radiochirurgie, radiothérapie, chimiothérapie du cancer primitif survie 3-4 mois

Lymphomes cérébraux primitifs

• Immunodéprimé++, OU IC adulte 60 ans

• Lésion périventriculaire

• Réhaussement au gado, cotonneux

• Corticosensible

(PAS DE CX AVANT BIOPSIE)

chimiothérapie au MTX survie 3-4 ans, guérison 20-30%

Compression médullaire non traumatique

• Syndrome lésionnel au niveau de la

compression : douleur radiculaire, déficit radiculaire

• Syndrome sous-lésionnel : déficit moteur, sensitif, tbes sphinctériens, signes d’irritation pyramidale

• Syndrome douloureux rachidien

• Particularités selon la topographie : – Entre C1 et C4 : paralysie

diaphragmatique empêchant la respiration (hocquet)

– Entre C8 et D1 : CBH – Moelle lombosacrée: disparition des

rotuliens mais achilléens vifs et BBK bilatéral

– Cône terminal : abolition des RCA inferieurs et BBK, troubles sphincteriens

Ponction lombaire CI Faire IRM en urgence +++


• IRM médullaire en T2, T1 et T1 Gadolinium, axiale (centrée sur le niveau lésionnel) et longitudinale

• Topographie de la compression :

– Épidurale

– Intradurale

• Intramédullaire

• extramédullaire


extradurale Intradurale extramédullaire

Intradurale intramédullaire

Métastase vertébrale avec épidurite (PSPR) Tumeur vertébrale primitive benigne ou maligne Myélopathie cervicarthrosique Hernie discale Spondylodiscite Hématome épidural

Méningiomes (dure mère) F>H Thoraciques+++ Neurinomes = schwanome (racine) F=H Cervicaux+++ PENSER Neurofibromatose I et II

Tumeurs : Épendymomes Astrocytomes

Malformations vasculaires artériographie

médullaire

Syringomyélie Cavité intramédullaire Douleurs au premier plan


• IRM en urgence

• Transfert en milieu neurochirurgical

• Diag différentiel : polyradiculonévrite, SEP, SLA, sclérose combinée de la moelle (carence B12)










Polyradiculonévrite Polyneuropathie BL:




Sclérose latérale amyotrophique

• Tableau moteur pur, apparaissant sur 3-6 mois

– Atteinte du premier motoneurone (cortico-spinal) : syndrome pyramidal, ROTs vifs

– Atteinte du 2ème motoneurone (bulbaire ou spinal) : fasciculations, amyotrophie

• Début bulbaire 30%, Msup 30%, Minf 30%, 10% atypique (respiratoire, axial)

SLA : diagnostic

Verifier l’absence de : Troubles sensitifs Syndrome cerebelleux Signes dysautonomiques Troubles sphinctériens Troubles oculomoteurs Les troubles cognitifs type frontal sont possibles

EMG : dénervation diffuse Absence de trouble de la conduction nerveuse (potentiels de fibrillation sur le tracé de repos, tracé pauvre lors de la contraction volontaire)

SLA : diagnostics différentiels

FORMES BULBAIRES : Myasthénie AVC multiples Compression du TC Maladie de Kennedy (X)

MSUP : Neuropathie compressive Atteinte médullaire Atteinte rhumatologique

Minf : Radiculopathie Neuropathie compressive Neuropathie axonale Compression medullaire Paraplégie spastique SEP

ENMG des 4 membres IRM cervicale orientée (cérébrale si bulbaire) RThorax NFS TSH T4 gly VS CRP VIH immunofixation

Autres maladies du motoneurone : post-polio, amyotrophie spinale progressive, sclérose latérale progressive, syndrome de Kennedy (formes bulbaires, liées à l’X)

SLA : évolution

• Progressive

• Médiane de survie 36 mois

• Atteintes létales :

– Atteinte respiratoire

– Dysphagie sévère

– Paralysie des Minf EP, chutes

– suicide

SLA : traitement

• Prise en charge globale, dans un reseau SLA

• Traitement médicamenteux (améliore la survie de qqs mois si précoce) RILUZOLE

• Traitement symptomatique

• Traitement des complications vitales :

– VNI

– Gastrostomie (CI si IR majeure)









Polyradiculonévrite QDC Polyneuropathie BL:




Syndrome de la queue de cheval

Syndrome neurogène Périphérique Pluriradiculaire Troubles sphinctériens+++ Chirurgie en urgence : laminectomie lombaire

• Troubles sensitifs : – Radiculalgies ou douleurs pluriradiculaires

– Hypoesthésie des Minférieurs radiculaires

– Anesthésie en selle

• Troubles moteurs : – Souvent asymétriques

– ROTs abolis, anal, bulbo-anal ou clitorido-anal abolis

• Troubles sphinctériens, impuissance


• IRM en urgence+++

– Épendymome du filum terminal

– Hernie (après effort)

– Canal lombaire étroit

• Diagnostic différentiel :

– atteinte du cône terminal (BBK, abolition des RCA inférieurs, douleurs D12-L1, préservation des ROTs)

– PRN : pas de troubles sphinctérien














Neuropathies périphériques

• Examen clinique

• ENMG détection et stimulo-détection

• PL

• NFS-VS-CRP, Gly à jeun et 2 he après 75g de glucose,ionogramme, calcémie, BHC, TP TCA, immunofixation des immunoglobulines du serum.

• (biopsie neuromusculaire si nécessaire)

Système nerveux périphérique

Polyneuropathies axonales longueur dépendantes

1. Troubles sensitifs : piedsgenoumainscoudesplastron et scalp, ataxie = atteinte grosses fibres

2. Troubles moteurs

3. Troubles végétatifs (hypotension, troubles sexuels)

Polyneuropathies axonales du diabète

• Polyneuropathie sensitivomotrice – 5-10 ans d’évolution – Atteinte sensitives et dysautonomie

Autres neuropathies du diabète • Neuropathies motrices proximales

– Douloureuses, subaiguës (j, sem), asymétriques

• Mononeuropathies focales et multifocales – Nerfs oculomoteurs, nerf facial – Nerf ulnaire, médian et fibulaire commun – Atteinte du nerf fémoral +++

Equilibre du diabète, traitement de la douleur et de la dysautonomie

Polyneuropathies axonales médicamenteuses et toxiques

• Principalement sensitives

• Cytostatiques +++ : cisplatine, vincristine; thalidomide, metronidazole, antiviraux, amiodarone, chloroquine, disulfirame

• OH +++ : 2ème cause de polyneuropathie, 10% des alcooliques chroniques. Rechercher carence en B1 associée

Supplémentation B1, régime riche en protéines, arrêt de l’intoxication

Amylose

• Y penser devant – polyneuropathie axonale

– avec signes dysautonomiques au premier plan

– Syndrome du canal carpien bilatéral

• Portugais (forme familiale)

biopsie de la graisse cutanée abdominale, anale, des glandes salivaires ou BNM : dépôts d’amylose

recherche de mutation sur le gène de la transthyrétine

Autres causes de polyneuropathies axonales

• Vascularite

– 20-30%; mononeuropathie multiple+++

• SIDA

– En phase évoluée

• Dysthyroidies

Polyneuropathies démyélinisantes

Polyneuropathie à IgM avec activité anti-MAG >50 ans Ataxiante IgM <10g/L AC anti MAG Polyneuropayhies démyélinisantes génétiques : CMT Pieds creux PMP22 (AD), connexine32 (X)

POEMS : Polyneuropathy Organomegaly Endocrinopathy igM Skin changes

Neuronopathies sensitives

• Atteinte du neurone sensitif : – Non systématisé, asymétriques, touchant les 4

membres

• EMG : diminution ampltude Pot sensitif • Evolution chronique ou subaiguë selon la cause • RECHERCHER CANCER DU POUMON : anticorps

anti Hu médiastinoscopie • Syndrome de Gougerot sjogren : syndrome sec,

SSA SSB, BGS, Causes toxiques (cisplatine) • Causes immunitaires autres

Protéinorachie<1g/L Cellules : cancer+++

Mononeuropathie multiple

• Installation aiguë ou subaiguë maladies de système ou diabète • EMG : atteinte axonale • Bilan Bio : NFS VS CRP, protéinurie des 24 h, C3,

C4, CH50, cryoglobulinémie, sérologies VIH, VHB, VHC, pANCA, Ac anti ADN natif, AAN, anticorps anti Ag solubles (SSA, SSB, anti centromères…), ECA

• PAN +++ nerf fibulaire++ • Biopsie neuromusculaire (nerf musculocutané++)

Traitement par corticoides ou immunosuppresseurs

Polyradiculonévrite aiguë : syndrome de Guillain-Barré

• 2 types :

– Polyradiculonévrite démyélinisante aiguë (GB) : risque d’intubation

– Neuropathie motrice axonale aiguë (AMAN) : moins de risque d’intubation mais évolution plus lente

• Souvent , 15 j avant :

– Infection EBV, CMV, Campylobacter (diarrhée)

– Possible séroconversion VIH

Polyradiculonévrite aiguë

Extension de la paralysie

• <4 semaines

• Hôpital disposant d’une réa

• Plus rapide dans l’AMAN

Plateau

1/3 IOT

1/3 au lit

1/3 marche

Atteinte du système nerveux végétatif dans les formes sévères

Récupération

Plus lente dans les AMAN

5% DC

15%séquelles

Aggravation rapide Atteinte faciale bilatérale >60 ans Inexcitabilité à l’EMG Ventilation prolongée

Polyradiculonévrite aiguë : diagnostic

GB : atteinte démyélinisante avec allongement des latences distales, blocs de conduction, diminution des vitesses, dispersion des Potentiels AMAN : diminution des amplitudes aux 4 membres, tracés neurogènes; pas d’atteinte sensitive

EMG PL

Dissociation albuminocytorachique : Pt>1g/L6g/L à J3-J10 Cellules<10cellules/mm3

AC anti GM1,

antiGD1A

Association C.Jejuni

PRNA : traitements

• Précoce, dans les 2 premières semaines : – Ig polyalentes 0,4mg/kg/jour 5 jours – Ou EP 1jour/2

• Surveillance (Peak flow, comptage apnée) si besoin SI

• Prévention des complications de décubitus – HBPM – Traitement de la dysautonomie – Lutte contre la désadaptation à l’effort (

kinésithérapie) – Mesures sociales pour reprise du travail

Radiculalgies et syndromes canalaires

• Les territoires sensitifs et moteurs des troncs nerveux NE DEPASSENT PAS LA MAIN OU LE PIED (sauf nerf fémoral)

• Les territoires sensitifs et moteurs des racines nerveuses DEPASSENT la main ou le pied

Syndromes canalaires Nerf médian : opposant du pouce, court abducteur du pouce (racine C6-C8) Nerf ulnaire : interosseux reflexe ulno-pronateur (C8-D1) Nerf radial : extenseur des doigts, Reflexe styloradial (C7) Nerf fibulaire commun : releveur du pied, extenseur du premier orteil (L4-L5, L5) Nerf tibial : féchisseur des orteils, interosseux, réflexe achilléen (S1) SM chronique : compression, Motrice aiguë indolore : compression, si dl : évoquer vascularite

Syndromes canalaires : nerf médian au canal carpien

– Acroparesthésies douloureuses

– Hypoesthésies I, II, III

– Signe de Tinel et Phalen

– Penser aux compressions des travailleurs mais aussi amylose, hypothyroïdie, grossesse

infiltration Cx dans le canal carpien

Si échec, section du ligament transverse

Syndromes canalaires : nerf ulnaire au coude

- Paresthésies des IV et V doigts

- Amyotrophie IO - Compression dans la

gouttière épitrochléo-olécranienne

- Traitement chirurgical : transposition du nerf ulnaire à la partie antero interne de l’avant-bras

Syndromes canalaires : nerf radial dans la gouttière humérale

• Fractures de l’humérus

• Peu de signes sensitifs

• Déficit moteur de l’extension des doigts et du poignet

• Traitement conservateur si pas de fracture

Syndromes canalaires : nerf cutané latéral de cuisse

• Dysesthésies de la partie latérale de cuisse (en raquette)

• Compression sous le ligament inguinal (ceinture serrée)

• Traitement conservateur

Syndromes canalaires : nerf fibulaire (SPE)

• Trouble sensitif du dos du pied

• Déficit des muscles de la loge anteroexterne de jambe steppage

• Compression externe

• Abstention thérapeutique sauf si facteur compressif chronique (kyste synovial de la fosse poplitée)

Radiculopathies

• Radiculopathies de la pathologie rachidienne lombaire

– Douleur mécanique, accentuée par l’effort

– Déficit moteur minime à modéré

– Si multiple : CLE

Signe de lasègue (L4,L5, S1), signe de Léri (L3, L4), abolition des reflexes sauf dans L5

Sciatique paralysante : urgence chirurgicale

• Pas d’explorations systématiques (fréquence+++)

• Radio du rachis lombaire (anomalie de densité osseuse, tassement discal, discarthrose, rétrecissement canalaire)

• TDM lombaire sans et avec IV si persistance des symptômes malgré ttt médical : hernies, arthrose

• IRM lombaire : causes épidurales ou intradurales

Radiculopathies lombaires

AINS, myorelaxants, antalgiques; limiter l’immobilisation. Kiné de renforcement musculaire des muscles paravertébraux Si échec : infiltrations en hospitalisation de rhumatologie Si échec : discuter chirurgie après TDM

Complications neurologiques de la pathologie rachidienne cervicale

Atteinte radiculaire cervicale Myélopathie cervicale : atteinte pyramidale spastique, symptômes sensitifs et vesico-sphincteriens, Lhermitte radiographies du rachis cervical IRM cervicale +++ TDM cervical pour les hernies

Repos (collier cervical), Corticothérapie 1mg/kg 10-15 jours : régression en 4-6 sem Traitement chirurgical à discuter si atteinte médullaire ou échec du traitement médical et hernie

Meningoradiculite Lyme

• 10-20% des Lyme secondaires

• Association : BAV, arthrite, récidive de EM

• Atteinte faciale (enfant)

• Céphalées au second plan

• PL : lymphocytorachie, hyperprotéinorachie, BOC

• Sérologie dans le sang et dans le LCR pour Borrelia Burgdorferi

Ceftriaxone 2g/jour pendant 15 jours

Atteinte plexiques

• Syndrome de Parsonage et Turner – Douleur de l’épaule

– Amyotrophie

– Régression lente sur 3 ans

– AI? (post vaccin, grossesse, infection, traumatisme)

– EMG : tracé neurogène mais normalité des conductions nerveuses, allongement des latences dans les nerfs proximaux

• Pancoast Tobias : plexus cervical inf C8-D1, CBH

• Plexopathies postradique













Myasthénie et Lambert-Eaton

Lambert-Eaton AC anti canaux calciques défaut de libération de l’Achol BLOC PRESYNAPTIQUE H>40 ans 70% paranéoplasique 15% MAI 15% isolé

Myasthénie AC anti R de l’Achol BLOC POST SYNAPTIQUE 20-30 ans F>H >60 ans, H>F Imputabilité du thymus+++

Diagnostic difficile et souvent méconnu

Myasthénie

• Déficit moteur fluctuant

• Apparaît ou augmente à l’effort, en fin de journée – Muscles oculaires et palpébraux+++

– Muscles d’innervation bulbaire • Troubles de la déglutition

– Muscles des membres et muscles axiaux

– Muscles respiratoires

• Score myasthénique/100

Evolution chronique et capricieuse Risque vital lors d’une crise myasthénique

Myasthénie : diagnostic

• AC anti RAC : – 80% de Se si myasthénie

généralisée, 50% si myasthénie oculaire

– Pas de corrélation avec la gravité de la maladie

– Très élevés si thymome malin

• AC anti MusK – 40% des formes antiRAC-

EMG : Décrément >10% en stimulodétection répétitive à 3Hz (4) Se 50-75%

• Test à la néostigmine ( prostigmine®) – A l’hôpital

– 1 ampoule en SC + 1 ampoule atropine (evite bradycardie, diarrhée)

Disparition des signes <30 min

• TDM thoracique ou IRM thoracique : – Thymome

– Hyperplasie thymique

Myasthénie : diagnostic

Myasthénie : pathologies associées

• 65% des cas : hyperplasie thymique

• 15% des cas : thymome

• Trouble thyroïdien 15% des cas Bilan thyroidien

• Autres MAI : LED, Biermer, polyarthrite rhumatoïde

Myasthénie : formes cliniques

• Myasthénie oculaire 15-20% des cas

• Myasthénie avec AC anti MusK

– Formes bulbaires, plus graves

• Myasthénie néonatale

– Par transmission maternofoetale des AC

– 10-20% des grossesses de myasthéniques

– 2-3 semaines

– Hypotonie, troubles de la succion, déglutition

Myasthénie : traitements

• Traitement symptomatique : pyridostigmine (mestinon®) ou ambenomium (Mytélase®)/4-5h – Effet cholinergique : hypersalivation, crampes,

fasciculations

• Traitement étiologique : corticoides à doses progressives, IS (cellcept, imurel), thymectomie si hyperplasie thymique et <40 ans

• En cas de sévérité : Ig IV 0,4mg/kg/j 5j ou EP • CARTE DE MYASTHENIQUE, Médicaments CI • Pendant la grossesse : anticholinesterasiques

Myasthénie : contre-indications

• Absolues :

– Beta-bloquants, même locaux – Phénytoine – D-pénicillamine – Dantrolène – curarisants – Antibiotiques : aminosides, cyclines injectables – Quinine

• Relatives : – Verapamil, lithium, NRL, BZD, carbamazépine

Lambert-Eaton Diminution des ROTs EMG PA très diminué, amplitude augmentant de plus de 100% après stimulation répétitive à fréquence rapide (10-50Hz) AC anti canaux calciques voltage dépendant

Traitement : de la cause +++ et 3-4 diaminopyridine Si pas de cancer : immunomodulateurs identiques à ceux de

la myasthénie













Myopathies

• Génétiques : – Dystrophies musculaires

– Myopathies congénitales

– Myopathies métaboliques (lipidose, glycogénose, mitochondriales)

• Acquises : – Toxiques

– Inflammatoires

– endocriniennes

Myopathies

• Clinique :

– Déficit proximal, ophtalmoplégie, rhabdomyolyse

– Signes intermittents : myotonie, intolérance à l’effort

• Anamnèse : age d’apparition, ATCD familiaux+++

• Paraclinique : CPK (parfois N), EMG : tracé myogène, myotonie, TDM et IRM (groupes musculaires atteints), Biopsie sous AL

• Bilan : vérifier TOUS les muscles (cœur et diaphragme) : ETT, ECG, EFR

Myotonie de Steinert • Transmission AD • Phénomène d’anticipation • Diagnostic entre 30 et 40ans • Myotonie des mains • Calvitie précoce, cataracte

bilatérale, troubles cardiaques à repérer (conduction et rythme)

• Troubles endocriniens : diabète II, hypogonadisme

• Atteinte du SNC : hypersomnolence, syndrome frontal, trbe personnalité

Conseil génétique, diagnostic prénatal

PROMM : pas de retard mental, myalgies

Dystrophinopathies (liées à l’X)

Maladie de Duchenne : Troubles de la marche vers 3-5 ans Signe de Gowers Hypertrophie des mollets Retard mental dans 40% des cas Perte de la marche vers 10 ans Atteinte mortelle des muscles respiratoires et cardiaques vers 20-25 ans Augmentation nette des CK

Myopathie de Becker: Moins fréquente Début plus tardif Atteinte moins sévère

Conseil génétique, diagnostic prénatal

Myopathies inflammatoires

Dermatomyosite : Erythroedème de la face Papule de Gottron Erythème periungueal douloureux Installation subaiguë, déficit proximal dysphagie myalgies Syndrome inflammatoire, elevation des CPK Biopsies musculaires : inflammation perivasculaire AC AN et antiJ01 (anti synthétase) RECHERCHER UN CANCER (paranéo dans 20% des cas), avant le cancer

Myopathies inflammatoires

• Polymyosite : pas de manifestations cutanées, association MAI>Kc

• Myosite à inclusions :

– pas de myalgies, installation lente, déficit amyotrophiant quadriceps et flechisseurs doigts

– Peu d’élévation CPK, BM : inclusions

Autres myopathies

• Myopathies médicamenteuses :

– Statines et fibrates : élévation CPK, myalgies, RBM

– Corticoïdes au long cours : CK normales

– Anti RV

– Chloroquine et colchicine : indolore

• Myopathies endocriniennes :

– Hypo (CPK) ou hyperthyroidie, insuffisance surrénale, hyperparathyroidie, ostéomalacie

PAUSE?

Diplopie

Faisceau longitudinal médian

OINA gauche et III partiel

Ophtalmoplégie internucléaire : SEP +++ AVC

Diplopie

• Muscles oculomoteurs et innervation:

– Droit médial (III) : en dedans (ADDUCTION)

– Droit supérieur (III) : élévation

– Droit latéral (VI) : en dehors (ABDUCTION)

– Droit inférieur (III) et oblique supérieur (IV) : abaissement

Le III et le VI sont reliés par le faisceau longitudinal médian: quand un œil par en ABDUCTION, l’autre part en ADDUCTION

• Diplopie monoculaire/binoculaire (vision floue disparaissant à la fermeture d’un œil)

• Systématisée : Nerf oculomoteur – III : diplopie verticale vers le haut et horizontale dans

le regard en dedans +/- ptosis et mydriase

– IV : diplopie verticale dans le regard en bas en dedans

– VI : diplopie horizontale dans le regard en dehors

• Non systématisée : origine musculaire ou jonction neuromusculaire

Diplopie

Diplopie : causes

• Traumatisme : fracture du plancher de l’orbite (incarcération du droit inférieur) TDM avec séquences osseuses

• Diplopie et autres signes neurologiques : – Voies longues : atteinte du TC IRM – Aréflexie et ataxie : Miller-Fischer – Céphalées : HTIC et VI non localisateur

• Diplopie et exophtalmie : – Basedow, tumeur orbitaire, fistule carotido

caverneuse

• Diplopie(III) et éruption cutanée (V): Zona

• Diplopie et douleur : – cause locale IRM

• Anévrisme de la carotide interne

• Tumeur du sinus caverneux

– Si pas de cause locale, évoquer :

– Diabète Gly a jeun, HbA1c

– Horton ou vascularite VS, CRP

– Carcinomatose de la base du crâne IRM injectée, PL

• Diplopie fluctuante : myasthénie – AC anti récepteur de l’acétylcholine (antiRAC)

Diplopie : causes

Diplopie isolée

• AVC

• SEP

• Tumeur

• Myasthénie

• Diabète

IRM cérébrale, coupes centrées sur

le TC

Mouvements anormaux

• Tremblements (repos et d’action), chorée (distal), ballisme (proximal), dystonie, hémispasme facial, myoclonies, tics

• Regardez les! +++

– http://www.cen-neurologie.fr/1er-cycle/propedeutique/analytique/mouvements/index.phtml

http://www.cen-neurologie.fr/1er-cycle/propedeutique/analytique/mouvements/index.phtml







• Mouvements anormaux iatrogènes

fréquents! – Syndrome parkinsonien : NRL et NRL

« cachés », lithium, amiodarone, AD, AE, flunarizine

– Tremblements : betastimulants, lithium, theophilline, AD, NRL, valproate, hormones thyroidiennes

– Dyskinésies : précoces et tardives NRL (« rabbit syndrom »), traitement de la MPI

Mouvements anormaux

• Tremblement : – De repos : lent (4-6Hz), aggravé par les émotions

et le calcul mental syndrome parkinsonien

– D’action : • Postural++ et cinétique:

– tremblement essentiel, calmé par l’alcool, possible tremblement du chef, rapide (6-12Hz)

– Iatrogène, maladie de Wilson, métabolique (urémie, TSH, BHC)

• Cinétique : – Lésion cérébelleuse : tremblement intentionnel IRM

cérébrale

Mouvements anormaux

Mouvements anormaux : chorée

• Maladie de Huntington +++

– Troubles psychiatriques, chorée, démence

– Début 30-50 ans

– Contexte familial (mais formes sporadiques possibles)

test génétique encadré (centre spécialisé), diagnostic prénatal envisageable

• AVC NGC (chorée aiguë), toxique (L-Dopa, agonistes dopaminergiques), thyrotoxicose, lupus, post-infectieuse (AC anti streptolysine)

Maladie de Parkinson (ECN 2014)

• Akinésie (retard), bradykinésie (vitesse), hypokinésie (amplitude)

• Rigidité plastique, en roue dentée

• Tremblement de repos

syndrome parkinsonien (unilatéral ou asymétrique)

atteinte de la substance noire (neurones dopaminergiques)

atteinte des cibles dopaminergiques (striatum)

Diagnostic clinique : aucun examen n’est nécessaire!

• Début vers 60 ans

• Triade parkinsonienne asymétrique

• Parfois absence de tremblement = syndrome akinéto-rigide, parfois atteinte de l’odorat , trouble du sommeil paradoxal

• Signes non moteurs : troubles cognitifs, dépression, dysautonomie, troubles du sommeil

Maladie de Parkinson

Wilson chez un jeune!

Maladie de Parkinson

Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique Chutes précoces Dysarthrie et dysphagie précoce Dysautonomie précoce Signes pyramidaux ou cérébelleux associés Troubles cognitifs associés

IRM cérébrale et bilan du cuivre si <40ans

Nette réduction des signes moteurs à l’introduction du traitement pendant environ 5 ans (lune de miel)

Diagnostics différentiels : syndrome parkinsonien iatrogène, syndrome parkinsonien vasculaire, maladie de Wilson

Maladie de Parkinson : traitement

L-Dopa (+ inhibiteur de la dopa décarboxylase) Précurseur de la dopamine + Dompéridone si nausées (allongement QT) <7j

Agonistes dopaminergiques (pramipexole, ropinirole, rotigotine, piribédine) Attention, 15% trbles comportementaux Informer le patient et la famille de la possibilité de ces troubles, parfois désastreux + Dompéridone si nausées (allongement QT)<7j

Inhibiteur de la monoamine oxydase B (azilect, deprenyl) ICOMT Inhibition du métabolisme de la dopamine

<65-70 ans >65-70 ans

AZILECT® (rasagiline): IMAOB, en tant que neuroprotecteur à toutes les phases

Maladie de Parkinson : évolution

Diagnostic

Lune de Miel

5 ans

Stade des complications motrices

Stade de déclin moteur et cognitif

Fluctuations d’efficacité : akinésie de fin de dose akinésie du petit matin ON/OFF

Mouvements anormaux : Dyskinésies de milieu de dose Dyskinésie biphasiques

Dysarthrie Dysphagie Troubles de marche Troubles posturaux Syndrome dysexécutif démence Halucinations dopa induites Troubles dysautonomique

• Fluctuations motrices : – Fractionnement des doses

– Si jeune ->agoniste dopaminergique

– Stylo apomorphine en OFF

– ICOMT

– IMAOB

• Dyskinésies : – Fractionnement des doses

– amantadine

Maladie de Parkinson : ttt au stade des complications

Si <70 ans, Persistances de fluctuations motrices et traitement bien conduit : Stimulation NST Pompe apomorphine Gastrostomie pour L dopa intraduodénale

• Signes non moteurs : – Hallucinations : arret agonistes

dopaminergiques, si insuffisant : clozapine

– Dépression : ttt AD – Démence : anticholinesterasique – Dysautonomie : si incontinence -

>chlorure de trospium, oxybutinine – Troubles du sommeil : somnifères,

clonazepam si troubles du sommeil paradoxal

Maladie de Parkinson : ttt au stade des complications

ALD Associations de patients Orthophonie kinésithérapie

Autres syndromes parkinsoniens

• Syndromes parkinsoniens iatrogènes :

– NRL cachés, NRL, flunarizine

arrêt NRL, si impossible clozapine

• Syndromes parkinsoniens vasculaires

– Lésions des NGC

– Peu sensible au traitement dopaminergique

Syndromes parkinsoniens atypiques

• Atrophie multisystématisée : – Syndrome cérébelleux et pyramidal – Dysautonomie (hyperactivité du détrusor) – Peu de troubles cognitifs

• Paralysie supranuclaire – SP axial symétrique – Paralysie de la verticalité – Chutes et troubles cognitifs précoces

• Démence à corps de lewy – Troubles cognitifs précoces avec hallucinations – Hypersensibilité aux NRL

• Dégénérescence cortico-basale – Myoclonies et dystonie des extremités – Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs) – Main étrangère

Maladie de Wilson Transmission autosomique récessive Mutation sur le transporteur intrahépatique du cuivre Diminution de la céruréoplasmine sérique Diminution du cuivre sérique Augmentation du cuivre libre sérique Cuivre urinaire augmenté Atteinte hépatique, troubles neurologiques (syndrome parkinsonien, syndrome cérébelleux, troubles psychiatriques) IRM cérébrale, examen ophtalmologique LAF Test génétique après consentement éclairé D-pénicillamine + acétate de Zn + extramédicamenteux, transplantation hépatique

Paralysie faciale

Par

Paralysie faciale

Déficit facial central Paralysie faciale périphérique (PFP)

Prédominance inférieure Dissociation automatico-volontaire Association fréquente avec un déficit du membre supérieur bilan d’un déficit neurologique focal central

Atteinte Facial inférieur et supérieur Signe de Charles Bell, signe de Souk Absence de dissociation automatico volontaire Signes associés : hypoesthésie de la zone de Ramsey Hunt (oreille), agueusie 2/3 anterieur de langue, hyperacousie douloureuse, diminution des sécrétions lacrymales

Paralysie faciale

• PFP idiopathique (a frigore) : – Installation brutale ou rapidement progressive – Douleurs rétro-auriculaires possibles – Isolée (tester les autres nerfs crâniens) – Régressive (8-15 jours2mois) – Dépister et prévenir la kératite – 5-10% récupération incomplète

Corticothérapie orale 10j et prévention OPH (zelitrex discuté)

• Traumatisme : – Recherche fracture du rocher TDM cérébral (os)

– Recherche écoulement de LCR, otorragie par otoscopie

– Audiométrie

• Vasculaire : – PFP et déficit moteur controlatéral respectant la face

• SEP (rarement inaugurale)

• Polyradiculonévrite aiguë : attention déglutition +++

Paralysie faciale

• Causes infectieuses

– Zona

– Parotidite

– Méningoradiculite PL (recherche Lyme+++, Coxcsakie, HSV, oreilllons)

– VIH (++ lors de la séroconversion) sérologie VIH systématique, Ag p24

Paralysie faciale

Zone de Ramsay-Hunt

• Diabète (- fréquent que la diplopie)

• Maladies inflammatoires générales : – Sarcoidose :

• PFP + Parotidite + iridocyclite : sd d’Heerfordt

– Syndrome de Melkeson-Rosenthal : • PFP récidivante, infiltration des lèvres, langue

plicatutrée, antécédents familiaux

• Causes tumorales – Atteinte des autres nerfs craniens

Paralysie faciale

Diplégie faciale

• Guillain-Barré

• Lyme

• VIH

• Sarcoidose

• Syndrome de Melkerson-Rosenthal

• « G La Vie Sans Melkerson »

Troubles de la marche et de l’équilibre

• Examen clinique : – Romberg : yeux ouverts puis fermés, talons joints,

pieds à 45° recherche ataxie vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive (aggravation Yeux fermés)

– Réflexes posturaux : manœuvre de rétropulsion – Posture : plan sagital et frontal – Marche : longueur du pas, vitesse, ballant du

bras+++, , franchissement d’obstacle, double tâche – Examen neurologique complet (déficit moteur, sd

pyramidal, extrapyramidal, cérébelleux, proprioceptif, tbes cognitifs, tbes sphinctériens)

• Ataxie Cérébelleuse : • multidirectionnelle au Romberg (pas d’aggravation à la

fermeture des yeux)

• Pas d’anomalie des réflexes posturaux

• Élargissement du polygone, embardées

• Syndrome cérébelleux cinétique associé

OH, SEP, AVC cérébelleux, ataxie cérébelleuse héréditaire, tumeur, syndrome paranéoplasique, CJ

Marche ataxique

• Ataxie vestibulaire :

– Association à des vertiges rotatoires et vomissements

– Romberg latéralisé, du côté de la secousse lente du nystagmus

Cf vertiges

Marche ataxique

• Ataxie proprioceptive

– Romberg multidirectionnel, s’aggravant à la fermeture des yeux

– Réflexes de postures normaux

– Marche talonnante

– Troubles sensitifs profonds (pallesthésie, proprioception)

Maladie de Biermer , paranéoplasie (anti Hu), neuropathies inflammatoire, SEP

Marche ataxique

SNC :

Marche fauchante

– AVC IRM cérébrale

Paraparésie spastique

- Atteinte médullaire (SEP, trauma, compression,génétique ) IRM médullaire

Marche déficitaire

SNP : Marche steppante ENMG Déficit musculaire proximal (marche dandinante) : CPK

Marche hypokinétique « à petits pas »

• MPI :

– Début : petits pas, perte du ballant du bras asymétrique, peu de troubles posturaux

– Plus tard : freezing, troubles posturaux, chutes

• Dans l’Atrophie multisystématisée et la paralysie supra-nucléaire : troubles posturaux et chutes précoces

• Hydrocéphalie à pression normale (HPN)

– Troubles de la marche : perte des réflexes posturaux, conservation du ballant des bras, aimantation à la marche,

– Troubles sphinctériens (urination)

– Troubles cognitifs : démence sous cortico frontale

IRM cérébrale


Dilatation tétraventriculaire Atrophie corticale relativement modérée hypoT2 périventriulaire

ATCD HSA, méningite

• Etat lacunaire

– Terrain HTA

– Troubles de la marche et de l’équilibre complexes + troubles cognitifs frontaux, syndrome pyramidal et pseudobulbaire. Reflexes posturaux perturbés; chutes lors de la double tâche

IRM cérébrale


Hypersignaux des NGC

Troubles de la marche psychogènes

Marche précautionneuse

Besoin d’une réassurance ou d’une présence

Terrain : femme âgée

Autonomie respectée

Vertiges

• Vertige : illusion de déplacement de l’environnement autour de soi dans l’espace « comme dans un manège »

• Mode d’installation

• Durée et fréquence

• Terrain

• Circonstances déclenchantes : changement de position, stress, effort

• Symptômes associés

Syndrome vestibulaire central Syndrome vestibulaire périphérique

Noyaux vestibulaires bulbaires Archéocervelet Impression de déséquilibre Nystagmus multidirectionnel, non épuisable Non inhibé par la fixation oculaire Vertical : pédoncule Horizontal : protubérance Rotatoire : bulbe Syndrome dysharmonieux Autres atteintes neurologiques IRM cérébrale

Vestibule VIII Vertige rotatoire intense Nystagmus horizonto-rotatoire, unidirectionnel, épuisable Inhibé par la fixation oculaire (intérêt des lunettes de Frenzel) Syndrome harmonieux du côté SAIN (déviation axiale, déviation des index, secousse lente du nystagmus)

Vertiges

• Vertige brutal <30sec, violent, au changement de position

• Nystagmus HR • Lié à une lithiase du CSC

postérieur ou du CSC postérieur

• Manœuvre de provocation (Dix Hallpicke) manœuvre libératoire

Vertige positionnel paroxystique bénin

Vertige unique prolongé

• Névrite vestibulaire (NV) : – Syndrome vestibulaire harmonieux

– Diminution de la réponse vestibulocalorique du canal horizontal

acétyl-leucine, anxiolytiques 48h

• AVC cérébelleux : – Syndrome de Wallenberg (examen)

– Difficile à différencier d’une NV

IRM en urgence

Syndrome de Wallenberg

• Syndrome vestibulaire central

• Syndrome cérébelleux

• V homolatéral

• IX et X homolatéraux

• Syndrome sensitif thermoalgique controlatéral

Vertige unique prolongé

• Contexte +++

– Traumatique : fracture translabyrinthique du rocher

– Infectieuse : labyrinthite au cours d’une otite chronique

Vertiges récurrents + signes otologiques

• Maladie de Ménière

– Crise :

• Vertiges

• Hypoacousie

• Acouphènes

– Surdité de perception fluctuante

Vertiges positionnels chroniques, surdité

Traitement médicamenteux (betahistine), diamox puis chirurgical

Vertiges récurrents + signes otologiques

Toute surdité de perception doit faire pratiquer des PEA Si atteinte retrocochléaire sur les PEA IRM à la recherche d’un neurinome de l’acoustique

Vertiges récurrents sans signes otologiques

• Vertiges récurrents bénins

• Equivalents migraineux, chez l’enfant

• Vertige d’origine ischémique?

– Terrain vasculaire

– Autres signes d’ischémie vertébrobasilaire

Plus sérieusement…

Maladies et grands syndromes

Comas non traumatiques : GCS

Ouverture des Yeux (YEUX 4) 4 Spontanée 3 Stimulation verbale 2 Stimulation douloureuse 1 absente

Meilleure réponse motrice (MOTEUR 6) 6 Sur commande 5 Adaptée à la douleur 4 Evitement à la douleur 3 Flexion à la douleur (décortication) 2 Extension à la douleur (décérébration) 1 Absente

Réponse verbale (VERBE 5) 5 Adaptée 4 Confuse 3 Incohérente (mots) 2 incompréhensible (sons) 1 Absente

GCS<8 : COMA

Comas non traumatiques

1. S’assurer de l’absence de défaillance vitale : pls, TA, temp, sat 2. DEXTRO 3. IOT si défaillance respiratoire, remplissage si défaillance HD,

SNG, SUD, scope 4. Rechercher une cause évidente : purpura, piqure, trauma 5. Rechercher raideur de nuque, déficit focal, troubles

oculomoteurs 6. Retracer l’anamnèse auprès de l’entourage +++

• Examen neurologique complet :

– YEUX : examen des pupilles, réflexes du TC, déviation des globes oculaires, mouvements oculaires réflexes (SAUF si suspiscion de trauma du rachis) intégrité TC

– Recherche syndrome méningé

– Signe neurologique focal

– Respiration (Cheynes Stokes, Kussmaul, hyperpnée, apneustique, ataxique)

Comas non traumatiques

: causes Toxique Métabolique Epileptique<30 min

Signes méningés

Signes de focalisation

Recherche de toxique sg et urines Opiacés : myosis, dépression respi, piqures test au NARCAN BBT (calme) ADTC (Cepilepsie)

CO (sd pyramidal)

OH Organophosphorés (myosis, fasciculations) Atropine

Iono sg, Gly, urée, BHC, TSH, calcium, GDS Hypogly(BBK bilateral, sueurs) Anoxie cérébrale Hypoosmolarite Hyperosmolarité Gayet Wernicke (carence B1) : tb oculomoteurs Encéphalopathie hépatique Encéphalopathie urémique Tbes endocriniens : hypothyroidie, hypercalcémie, insuffisance surrénale

EEG Recherche morsure de langue, pertes d’urines

TDM+ PL NFS, hémostase HSA

Méningo-encéphalite Accès pernicieux palustre si zone d’endémie : Goutte épaisse

TDM HSA AVC TVC Encéphalopathie hypertensive HSDural

Hémorragie méningée non traumatique

Sang dans l’espace sous arachnoïdien

Milieu spécialisé

• Céphalée en coup de tonnerre (variantes… toute céphalée inhabituelle)

• Raideur de nuque (Kernig et Brudzinski)

• Signes végétatifs parfois

• Signes neurologiques sans caractère localisateur

TDM en urgence



20% négatifs : hémorragie subaiguë >5 jours ou minime


Cytologie Biochimie Examen du surnageant Examen bactériiologique direct avec mise en culture Acheminement immédiat des tubes Liquide rouge dans TOUS les tubes, ne s’éclaircisssant pas. Surnageant xantochromique apres centrifugation (Erythrocytes/leucocytes)>103 Prise de pression : HTIC

• Rupture d’un anévrisme intracrânien (85%)

Hémorragie méningée non traumatique : causes

AngioTDM pour repérer l’anévrisme, définir sa taille, collet ou artériographie, recherche autres anevrismes+++, recherche complications (vasospasme)

• Pas de cause 10% des cas (base du cerveau+++)

• Autres (5%...) : lésions vasculaires, lésions inflammatoires, certaines tumeurs, cocaine

FDR : Tabac+++, HTA, OH

Hémorragie méningée non traumatique : causes

• Transfert en milieu neurochirurgical

• Bilan préopératoire

• Mise à jeun

• Traitement de la douleur (CI AINS)

• Surveillance rapprochée en réa/réveil

• Prévention du spasme artériel par NIMOTOP®

Hémorragie méningée non traumatique : PEC

• Traitement précoce de de l’anévrisme cérébral (dans les 48h)

– SAUF SI : troubles de la conscience, spasme artériel, troubles Nvegetatifs sévères. traitement retardé à 2 semaines

• Chirurgie (clips) ou radiologie interventionnelle (coils)

Hémorragie méningée non traumatique : PEC

• HTIC

• Hydrocéphalie aiguë précoce

• Récidive hémorragique grave (J7-J11)

• Vasospasme cérébral 50% des cas (J4-J10) pouvant être responsable d’une ischémie cérébralenimotop®

• Autres : SIADH, modifications ECG, hyperthermie

Hémorragie méningée non traumatique : complications aiguës

Hydrocéphalie chronique par feutrage de l’arachnoide

Récidive hémorragique tardive

Hémorragie méningée non traumatique : complications chroniques et pnc

Grave : Mortalité 60% en phase aiguë Déficit chez 25% des survivants

Age >70 ans HTIC initiale Tbes de la cs initiaux Survenue d’un resaignement précoce Anévrisme non accessible en NRI

Epilepsie de l’enfant et de l’adulte

• Epilepsie :

– Répétition des crises cliniques

– Crises : hyperactivité synchrone d’un groupe neuronal, +/-propagation se traduisant par des troubles de la conscience, des signes moteurs, sensitifs, végétatifs, une altération de la réponse de l’individu à son environnement

• Conséquences : directes (mort subite, physique, psychologiques) , sociales

• EEG : – Signes critiques : au

cours de la crise (pointes, pointes-ondes, polypointes)

– Signes post-critiques : qqs minutes à qqs jours (ondes lentes)

– Signes inter-critiques


En intercritique, un EEG normal n’écarte pas le diagnostic

• Crises généralisées – Tonique, clonique, tonicoclonique, (=PC)

– Atonique, (=PC)

– Myoclonique (pas de tbe de la cs, polypointes ondes généralisées)

– Absences typiques (polypointes ondes à

3Hz sur tracé normal) : épilepsie-absence de l’enfant (EEG quasi tjs pathologique)

– Absences atypiques (pointes-ondes lentes sur

tracé anormal) : épilepsie grave de l’enfant


• Crises partielles – Simples :

• Avec signes moteurs : somatomotrices (marche bravais-jacksonienne), motrices, versives, phonatoire

• Avec signes sensoriels : somatosensitive, visuelle (hallucinations, illusions), auditive, olfactive, gustative, vertigineuse

• Avec signes végétatifs

• Avec signes psychiques

– Complexes : rupture de contact et/ou amnésie • Modification du comportement moteur


Temporal interne

Crises lésionnelles Crises non lésionnelles

Tumeur AVC (avant, pendant et à distance) Malformation vasculaire Traumatiques précoces et tardives Infectieuse Anomalies de développement cortical IRM cérébrale

Crises généralisées tonicocloniques, jamais de crise partielle

Toxiques : OH (pdt, en sevrage et épilepsie OH) Médicamenteuses (imprégnation : TC, IRS, surdosage : lithium, AD, sevrage : BBT, BZD) Métaboliques ; hypoglycémie, hypocalcémie, hyponatrémie, hyperglycémie NNé : carence en vitamine B Ionogramme sanguin, Gly


• Epilepsie généralisée idiopathique

• Épilepsie absence (EA) : 3-12 ans (7 ans), nombreuses absences, provoquées par l’hyperpnée;

– 80% répondent au ttt initialement,

– 40% épilepsie généralisée


Début tardif >8 ans Garçon Photosensibilité Mauvaise réponse initiale au traitement

• Epilepsie généralisée idiopathique

• Épilepsie myoclonique juvénile :

– Secousses myocloniques conscientes

– Au lever le plus souvent

– Polypointes ondes généralisées

– Réponse au traitement (monothérapie)

– Récidive si arrêt

– Terrain génétique


• Epilepsies partielles idiopathiques

– Épilepsie à paroxysmes rolandiques

– 2 fois plus fréquente que l’EA

– Début 3-13 ans, guérison 16 ans

– Crises partielles simples de la région bucofaciale pendant le sommeil +++ (peut se généraliser)

– Pas de traitement le plus souvent


• Epilepsie partielle symptomatique

– Sclérose hippocampique :

• Histoire de convulsions fébriles compliquées

• Début adolescence

• Crises partielles simples ou complexes (gene épigastrique, arrêt psychomoteur (entourage),

– Tumorale, vasculaire…

• IRM


Traitement médicamenteux et chirurgical en cas de

résistance (90% efficace)

• Epilepsies généralisées symptomatiques


Syndrome de West : spasmes en flexion (SW) 4-7 mois • Crises de spasmes en

flexion>extension • Régression psychomotrice • EEG : hypsarythmie

pathognomonique

Primitif 1/3 Evolution correcte si ttt débuté tôt Secondaire (encephalopathie) Evolution sévère

Syndrome de Lennox-Gastaud 4-5 ans, <8 ans • Crises toniques, atoniques, absence

atypiques • Troubles mentaux • EEG intercritique : pointes ondes

lentes (1,5-2Hz) sur rythme de fond ralenti. Décharges de rythmes rapides dans le sommeil

Peut faire suite au SW Pronostic sévère

Convulsions fébriles simples Convulsions fébriles compliquées

>1an <1 an, antécédents familiaux épilepsie

bilatérales Unilatérales ou asymétriques

<15minutes >15 minutes

Pas de déficit post critique Déficit post critique <48h

Isolées, dans les 24h de l’hyperthermie En salve

PAS d’EEG EEG

PAS de traitement (sauf 3eme crise) Valium IR

Convulsions fébriles

Risque épileptique faible Risque épileptique lié à la durée de la crise

• En cas de crise :

– Dégager l’espace

– Allonger sur le côté (PLS)- libérer VADS

– Secours si crise>5 minutes

• 10mg VALIUM si >5min ou récidive

CAT en cas de crise

• Crises avec lésion aigue :

– Partielles, +/- secondairement généralisées

– Discussion traitement de qqs mois au décours de l’aggression

• Crise sans lésion aigue :

– Généralisé (si partielle : faire imagerie cérébrale)

– Pas de ttt, ttt causal uniquement

Crises secondaires

Première crise : CAT (SFN 2014)

Crise inaugurale d’un syndrome épileptique idiopathique

Crise symptomatique d’une agression cérébrale :

-lésionnelle -non lésionnelle (métabolique,

toxique) Recherche autres crises Consulsions fébriles ATCD familiaux

Focalisation neuro, syndrome méningé, affection médicale

Bilan biologique (iono urée creat Gly), toxiques (OH) si doute TDM/IRM devant toute crise inaugurale (sauf EA , EMJ, EPR) PL si fievre, EEG dans les 24-48h (rentable) IRM à distance si pas disponible d’emblée

Première crise : CAT

En faveur du traitement : • Pour la CTCG Pas de facteur déclenchant Paroxysmes EEG Vécu de la première crise Age (risque de chute) Anxiété et demande du patient Exposition • Pour les autres : ttt

En défaveur du traitement : conséquence sociale « épileptique » Epilepsie à paroxysmes rolandiques Epilepsie non lésionnelle symptomatique

Supprimer les crises

• Supprimer la cause (ex : facteurs déclenchants)

• Traitement symptomatique : AE efficaces dans 60-70% des cas

Traitement d’un épileptique

PEC psychosociale

• Education

• Carte d’épileptique

• Aide psychologique

• Accompagnement social

• Epilepsie généralisée idiopathique : lamictal®, depakine®

• Epilepsie partielle : keppra®, lamictal®, trileptal®, tegretol®

• Informer des ES : – Depakine® : tbements, prise de poids, hépatite (surv BHC

NFS), tératogène, thrombopénie, pancréatite, ovarite – Lamictal® : syndrome de Lyell ( intro très progressive) – Keppra® Hdoses : tbes psycho comportementaux – Trileptal®/tegretol® : BAV, tératogene, vertige, lupus,

hypoNa

Suivi à 1, 3 et 6 mois

Traitement d’un épileptique : médicaments (reco SFN 2014)

Femme en âge de procréer

Si ttt efficace et bien supporté : EEG/an; arrêt possible au bout de 3 ans si pas de lésion sous jacente

Si ttt mal supporté : switch

Si ttt bien supporté et crise :

Vérifier compliance+++, facteurs déclenchants

Augmenter jusqu’à la poso max

Ajout ou switch d’AE (classe différente)

Traitement d’un épileptique : médicaments

• En cas d’épilepsie partielle PR (2 ttt monothérapie puis 1 bithérapie, évolution>2 ans)

Traitement d’un épileptique : chirurgie

PEC psychosociale

• Eviter dettes de sommeil

• Aménagement si possible domicile (douche>bain)

• CI alpinisme, plongée, deltaplane, planche à voile…

• Orienter la carrière en lien avec le médecin du travail

Conduite automobile

• Règlementé!

• Poids lourds, transports en commun : 10 ans sans crise

• 3 à 6 mois de stabilisation, après avis de la commission du PdConduire

• (médecin informe, malade fait les démarches)

Etat de mal épileptique

• Répétition de crises dans un délai bref

– 2 crises en 20 minutes (ECN 2010)

– 1 crise>20 min

– Si convulsive : 5 minutes

Etat de mal non convulsivant :confusion mentale, mouvements cheiro-oraux (50%) BZD IV normalise le tracé et la clinique

Etat de mal convulsivant : mortalité 10-20% des cas

CAUSE: non observance chez un épileptique Agression cérébrale aiguë lésionnelle ou non lésionnelle 20% des cas ???

PEC de l’EME

• Mesures générales : – Protéger les VADS, 2 VV, scope, machine de ventilation

disponible

• 1 ampoule de diazepam (Valium®) en 3 min – ou clonazepam, à répéter si échec puis…

• Phénytoine (<50mg/min)ou fosfophénytoine (<150mg/min) 20mg/kg + SCOPE

• Si échec à 20min : phénobarbital (Gardénal®) 20mg/kg (<100mg/min)IOT

• Si échec à 40 min : thiopenthal (Nesdonal®) 5mg/kg en bolus puis 5mg/kg/h

En route!

Item transversaux

Complications neurologiques de l’alcoolisme : intoxication

• Ivresse simple

• Ivresse pathologique (comportement agressif)

• Ivresse convulsivante

• Coma éthylique :

– Rechercher HypoGly, acidocétose, hypoNa, hématome sous dural…

OH : conséquences directes et indirectes (carences vitaminiques) SUPPLEMENTER en B1, B6, B12, folates, PP

Dosage OH

Complications du sevrage alcoolique

• Crises épileptiques généralisées (12-24h) TDM cérébral

• Délirium tremens : – 1ers signes : inversion du cycle nycthéméral,

cauchemars, anxiété, agitation, sueurs, tremblements B1, B6, PP et hydratation PO, BZD

– Etat confuso-onirique avec deshydratation, fievre urgence médicale, vitaminothérapie et hydratation, BZD IV, surveillance Hdynamique

• Prévention du sevrage : B1, B6, PP et hydratation PO, BZD une semaine

Encéphalopathies

• Gayet –Wernicke (B1) : – Syndrome confusionnel, TOM, Sd cérebelleux,

hypertonie positionnelle

– Vitamine B1 effondrée, IRM

– B1 IV urgente

• Encéphalopathie pelagreuse – Confusion, sd extrapyramidal, signes

cutanéomuqueux PP IV urgente

• Encéphaloptahie hépatique – Asterixis, CE lactulose, néomycine

Troubles cognitifs

• Marchiafava-Bignami

– Démence, mutisme akinétique, troubles de la marche, dysarthrie, hypertonie

• Korsakoff (évolution Gayet-Wernicke)

– Amnésie, fausses reconnaissances, fabulations

Autres conséquences centrales

• Epilepsie (avec difficultés de traitement)

• Atrophie cérébelleuse :

– Vermis cérébelleux +++

– Syndrome cérébelleux

Neuropathies d’origine alcoolique

• Neuropathie optique alcoolo-tabagique : – Dyschromatopsie, scotome central arret OH,

tabac et vitamine B

• Polyneuropathie longueur dépendante – Chronique : Douloureuse, areflexie achilléenne,

association carence B1, folates

– Aiguë : paraparésie douloureuse atrophiante sur 24 heures + GW vitamine B1 IV

• Neuropathies compressives

Myopathies

• Myopathie aiguë lors d’une ingestion massive avec risque d’insuffisance rénale

• Myopathie chronique souvent asymptomatique, tracés myogènes à l’EMG

Evaluation clinique et fonctionnelle d’un handicap cognitif

déficience Incapacité handicap

altération de : Comportement Attention Mémoire Langage Praxie Fonction visuo-spatiale Gnosies Fonctions exécutives

Retentissement de la déficience dans un tâche précise

Retentissement des incapacités dans la vie sociale

Attention

• Correspond à la sélection et au maintien de l’information

– Mois de l’année à l’envers, soustraction de 7 en 7à partir de 100

Mémoire

• Mémoire à court terme : – Mémoire de travail (manipulation de l’information) préfrontal DL

• Mémoire à long terme : – Mémoire procédurale NGC, cervelet

– Mémoire déclarative circuit de Papez • Sémantique et épisodique

– Rétrograde (avant lésion) et antérograde (après lésion)

test des 5 mots (stockage ou récupération?)

Langage

Attention : ne pas confondre trouble du langage et dysarthrie ou anarthrie!

• Fluence (égalt paraphasies)

• Désignation ( compréhension)

• Dénomination ( expression)

• Répétition

• Compréhension écrite

• Écriture (expression écrite)

Langage

Praxies

• Apraxie : perturbation des gestes sans atteinte motrice, sensitive ou intellectuelle

– Apraxie idéomotrice : gestes sans objets lésion pariétale gauche

– Apraxie idéatoire : manipulation d’objets lésion du carrefour temporopariétal gauche

– Apraxie dynamique : lésion préfrontale

– Apraxie de l’habillage : lésion pariétale

Fonctions visuospatiales

• Apraxie constructive • Perte de l’orientation

topographique • Négligence unilatérale

Gnosies

• Trouble de perception d’une modalité sensorielle en absence de trouble perceptif élémentaire

– Prosopagnosie atteinte temporobasale droite

– Agnosie topographique atteinte temporobasale droite

Fonctions exécutives

• Adéquation à l’environnement et adaptation à des situations nouvelles

• Syndrome frontal :

– Cortex préfrontal DL : planification

– Cortex préfrontal médian : action

– Cortex orbitofrontal : convenances sociales

BREF

Evaluation du handicap

• Après évaluation des déficiences et des incapacités (MMS,BREF, figure de Rey, IADL)

– Orthophonie, neuropsy, ergothérapie

• Retentissement social

• Mise en place d’aides sociales :

– APA, MDPH (AAH), mesures de protection juridiques

Démence

• Altération durable d’une ou plusieurs fonctions cognitives ou comportementale

• Suffisament sévère pour entrainer une altération de l’autonomie

– Causes neurodégénératives (Alzheimer)

Maladie d’Azheimer

• Accumulation de protéine beta-amyloide en amas extracellulaires

• Accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée intraneuronaux (dégénerescence neurofoibrillaires)

Perte des neurones

• Diagnostic de probabilité in vivo sur : clinique, imagerie, imagerie métabolique, biomarqueurs positifs dans le LCR, prise de sang normale

Maladie d’Alzheimer

Troubles de la mémoire épisodique : 5 MOTS

Altération des gestes de la vie quotidienne

Maladie d’Alzheimer

Scinti à l’HMPAO : hypoperfusion des régions corticales associatives et temporales internes LCR : Baisse Abeta et augmentation de Tau Sang : NFS plq, TSH, ionogramme sanguin, VS, Glycémie, folates, B12 TPHA VDRL, VIH normaux (faire aussi iono urée creat)

Maladie d’Alzheimer : diagnostics différentiels

• Dépression : traitement d’épreuve par AD 3 mois

• Démences secondaires : carence en B12, folates, VIH, syphilis, hypothyroidie, HPN, méningiomes frontaux, démences vasculaires

• Démences d’évolution rapide (<1 an) : Creutzfeld-Jacob, encéphalites paranéoplasiques, encéphalites auto-immunes (Hashimoto)

Autres démences neurodégénérétives

• Démence frontale – Troubles comportementaux ou phasiques au

premier plan

– 50-60 ans (jeune), 30% des cas héréditaire (AD)

– IRM : atrophie frontale

• Maladie à corps de Lewy – Mime une MA ou un MPI avec hallucinations,

fluctuation des performances rechercher syndrome extrapyramidal devant un tableau démentiel

Maladie d’Alzheimer : traitement

• Traitement médicamenteux : – Anticholinesterasiques

centraux (crampes, BAV, troubles digestifs) ECG : donezepil, rivastigmine, galantamine

– Memantine antagoniste NMDA et Glut

• Traitement non médicamenteux • Aides aux aidants • Aides financières • Hygiène de vie

(arrêt gaz++)

Confusion et démence du sujet âgé

• Confusion : altération de la vigilance

– Apparition brusque ou rapidement progressive

– Difficultés attentionnelles

– Troubles du comportement

– Fluctuations des troubles +++

– EEG : ralentissement global de l’activité cérébrale

Confusion : étiologies

• Non neurologiques>neurologiques

– Toxiques : OH, drogues, médicaments

– Métaboliques : Na, K, Gly, TSH, insuffisance surrénale, encéphalopathies carentielles

– Infectieux

– Mécanique (globe urinaire)

– Neurologiques : méningite, HSA, PEIC, AIC, pathologie chronique (MPI, SEP + stress)

Confusion : PEC

1. Evaluer l’état clinique et traiter les troubles vitaux

2. Déterminer la cause de la confusion 3. Hospitalisation et bilan minimal :

– Iono urée creat calcémie CRP, BHC, NFS, Protides, hémostatse, Glycémie

– ECG, BU, RT – TDM cérébral au moindre point d’appel

4. Traiter la cause+++ (retirer tous les médicaments non indispensables, éviter contention)

Evaluation clinique et fonctionnelle d’un handicap moteur

• Evaluation des déficiences : testing musculaire de 05

• 0 : pas de contraction musculaire

• 1: contraction sans mouvement

• 2 : mouvement dans le plan du lit

• 3 : mouvement contre pesanteur

• 4 : mouvement contre résistance

• 5 : normal

Echelles de dépendance

• Echelle de Rankin (simple) de 05 (pire)

• Echelle de Barthel de 0100 (mieux)

• Grille AG-GIR

Prise en charge d’un handicap moteur

• Examen neurologique précis

• Evaluation fonctionnelle par interrogatoire, appréciation environnement social

• Evaluer la qualité de vie (SF-36)

• Diminuer les déficiences et les incapacités : rééducation +++

• Diminuer le handicap : dossier MDPH

Chutes chez le sujet âgé

• Causes cardiovasculaires : hypotension orthostatique, BAV

• Causes médicamenteuses • Causes neurologiques • Causes rhumatismales • Causes extrinsèques (environnement) rechercher la cause et les conséquences : ECG,

NFS, ionogramme, calcémie, vitamine D Prévenir le syndrome post-chute : adaptation du

domicile, kinésithérapie

Douleurs

• Transmises par l’intermédiaire du système extralemniscal (fibres C et A delta)

• Systèmes de contrôle de la douleur :

– Contrôle inhibiteur de la corne postérieure de moelle

– Contrôle inhibiteur descendant

– Contrôle inhibiteur diffus induit par la nociception (active le contrôle inhibiteur descendant)

Douleurs

• Douleur Aiguë/ douleur chronique (>3-6 mois) – Aiguë : alerte physique

– Chronique : complexe, résultat d’une intrication de facteurs physiques et psychiques

• Douleur nociceptive/ neuropathique – Nociceptive : liée à un dommage tissulaire

– Neuropathique : liée à un dommage neurologique central ou périphérique

– Douleurs mixtes, syndromes douloureux complexes régionaux.

Douleurs : anamnèse

• Faire préciser l’histoire de la douleur

• Toujours préciserle contexte psychologique

• Echelles d’évaluation :

– Unidimensionnelles : EVS, EVA, EN

– Hétéroévaluation : DOLOPLUS, ALGOPLUS

– Multidimensionnelle : questionnaire douleur de Saint-Antoine

Médicaments des douleurs neuropathiques

• Médicaments : – Antiépileptiques : prégabaline, carbamazépine,

oxcarbamazépine – Antidépreseurs : tricycliques ou IRS

augmentation progressive des doses • Techniques non médicamenteuses :

– Neurostimulation cutanée (basse I, haute F) – Suivi psychologique – Mésothérapie, acupuncture etc.

• Prise en charge médico sociale

Céphalées aiguës et chroniques Quand? Comment? Evolution (augmentation, stable, par crises)? Est-ce différent

d’une céphalée habituelle?

Migraine

Migraine sans aura Migraine avec aura (30%)

Au moins 5 crises répondant aux 2 critères : B. Durant 4 à 72 heures C. 2 parmi : unilateral, pulsatile, augmentée par l’effort, intense D. (Phophobie ET photophobie) OU (nausées OU vomissement) E. Non attribuable à une autre cause

Au moins 2 crises répondant aux critères B. Au moins symptomes visuels, symptomes sensitifs, troubles su langage C. 2 parmi : symptomes visuels et/ou sensitifs homolatéraux, installation >=à 5 min ou succession des symptomes sur >=5 min Chaque symptome>5min et <60 min D. Céphalée migraineuse dans les 60 minutes suivant l’aura E. Non attribuable à une autre cause

Association avec céphalée de tension et caphalées avec abus médicamenteux

AGENDA DES MIGRAINES : facteurs déclenchants, utilisation médicamenteuse

• Suppression des facteurs déclenchants

• Education du patient+++

• Traitement de crise, précoce – paracétamol, AINS, triptans

– Attention à l’abus médicamenteux!

• Traitement de fond si>2-3 crises/mois – propranolol (avlocardyl®),métoprolol (seloken®),

amitriptylline (laroxyl®, pas d’AMM), oxetorone (nocertone®), topiramate (epitomax®)…

Migraine : traitements

Etat de mal migraineux

• Crise persistant>72 heures

• Chercher abus médicamenteux et terrain anxiodépressif sous jaçent

• laroxyl® IV 25mg/3heures

Algie vasculaire de la face – Homme jeune, tabac

– 15 min-180min

– Intense+++, agitation

– Signes végétatifs+++

– Déclenchées par OH

– Evolution périodique et paroxystique

– 10% formes chroniques

Imagerie si première crise

Ttt de crise : Arrêt OH, Sumatriptan® SC 6mg (ordo med exception), O2 12L/min 20 min Traitement de fond : VERAPAMIL à haute dose (Faire ECG car risque de troubles de la conduction)

Névralgie essentielle du trijumeau

• Femme>50 ans

• Conflit vasculo-nerveux entre V et artère cérébelleuse supérieure

• V2>V3>V1. Douleur à type de décharge qqs sec, salves sur qqs min,plusieurs x par jour, facteurs déclenchants.

• EXAMEN CLINIQUE NORMAL

Névralgie secondaire du trijumeau

• V1 +++

• Douleur avec persistance d’un fond douloureux entre les accès

• Anomalie à l’examen clinique : – Autres nerfs crâniens

• SEP, tumeur intraxiale, infarctus latérobulbaire, neurinome du VIII, méningiome, zona, anévrisme artère basilaire, méningite carcinomateuse, TVC, microangiopathie V

Névralgie du V : traitement

• Traitement médical : Carbamazépine en première intention, avant les repas 3 par jour (600-1600mg/j)

Introduction progressive, vertiges, somnolence

• Traitement chirurgical : dans les formes rebelles, thermocoagulation du gg de Gasser, ou Janetta

Autres algies faciales essentielles

• Hémicranie paroxystique : – 2-30 min, 5-30 /jour, signes neurovegetatifs,

test à l’indométacine

• Névralgie du glossopharyngien (IX)//V – Fond de la gorge, lors de la déglutition

• Névralgie d’Arnold – C2, reproduite à la pression de la zone cervico-

occipitale

– Élancements sur fond de brûlures ou pulsatile

AINS, clonazepam, corticoides locaux

Céphalées aiguës et chroniques Quand? Comment? Evolution (augmentation, stable, par crises)? Est-ce différent

d’une céphalée habituelle?

Céphalée aiguë récente

• Parfois en coup de tonnerre <30s

éliminer HSA (10-30%), méningite, AVC fosse postérieure, SVCR, GFA, sinusite, hématome, dissection artérielle, HTIC aiguë

TDM (ou IRM ) avec imagerie des vaisseaux ET PL

Intox au CO

Eviter aspirine et AINS qui pourraient aggraver une HSA

Céphalée progressive récente

• HTIC (PEIC :tumeur, abcès, hématome), méningite, TVC, maladie de Horton

Palper artères temporales et CRP si >50 ans

Imagerie cérébrale avec vaisseaux

Manifestations neurologiques des herpes viridae

• Syndrome infectieux : fièvre +++

• Syndrome méningé inconstant

• Syndromes encéphalique :

– Troubles de la vigilance

– Épilepsie partielle temporale>généralisée

– Modifications comportementales

– Troubles mnésiques

– Troubles du langage

Méningoencéphalite herpétique

LCR : hyperprotéinorachie modérée<1g/L, hypercytose lymphocytaire et composante faiblement hémorragique (10-1000 Hties/mm3) Virologie : PCR HSV 1 (95%) et HSV2 (5%) dans le LCR. Peuvent être négatives dans les 4 premiers jours : REPETER! Avant d’arrêter l’aciclovir Radiologie : TDM souvent normal IRM sensible ;atteinte Bilaterale asymetrique Des lobes temporaux EEG : activités périodiques Ondes lentes stéréotypées

Méningoencephalite herpétique : traitement

• ACICLOVIR 10-15mg/kg/8h

• Sur 90 min dans 250 cc Nacl 0,9%

• Pendant 15 à 21 jours

• Risque d’IR dose dépendante (augmenter la dilution à 500cc)

Méningoencéphalite herpétique : séquelles

• Troubles mnésiques type Korsakoff (préservation de la mémoire à court terme)

• Epilepsie

• Troubles comportementaux type Kluver-Bucy (hyperoralité, hypersexualité, troubles attentionnel, apathie ou hyperactivité)

Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez l’adulte

• Syndrome méningé (céphalée, vomissement, raideur de nuque)

• +/- signes encéphalitiques (troubles de la vigilance, crises d’épilepsie, signes focaux, troubles du comportement, signes végétatifs)

• Dans un contexte fébrile, ou avec un point d’appel infectieux de voisinage

Signes de gravité = REA

• Signes d’encéphalite

• Purpura

• Insuffisance respiratoire

• HTIC

• Choc septique

Méningites de l’adulte

Après un TDM en cas de signes de localisation DEMANDE : Cytologie Glycorachie Biochimie du LCR (Pt, chlorure) Examen bactériologique direct Mise en culture 2 tubes en plus pour analyses liées au terrain

Orientation devant la PL

• Liquide hémorragique : HSA+++, HSV, BK, certaines méningites bactériennes

• Liquide clair : – Pleiocytose avec lympho>50% – Pt<1g : viral – Pt>1g , hypoglycorachie, hypochlorurorachie : BK,

listeriose – Autres : leptospirose, brucellose, syphilis,

cryptocoque, candida, palu, toxopasmose, abcès de voisinage, méningite carcinomateuse, méningite bactérienne larvée

Ménigite à liquide trouble

Hyperprotéinorachie, normo ou hypochlorurorachie, hypoglycorachie : meningite bactérienne

Complications des méningites

• Complications primaires : encéphalite, SIADH, abcès, empyème, TVC, artérite cérébrale, hydrocéphalie aigüe, névrite, ventriculite, bactériémie etc.

• Complications secondaires : récidives

• Complications tardives : hydrocéphalie par feutrage de l’arachnoide

Méningite lymphocytaire bénigne (+ fréquente)

• Enterovirus, virus ourlien, groupe des herpes virus, VIH

• Céphalées+++ absence de troubles de la vigilance

• Parfois éruption cutanée (VZV, enterovirus, CMV, HHV6)

• Leuconeutropénie, cytolyse hépatique

Syndrome main pieds bouche, coxsakie virus

Guérison spontanée

Autres méningites à liquide clair (+ graves)

• Tuberculose neuroméningée : – Terrain : ID, immigré, VI – Début insidueux, AEG+++, signes d’atteinte du tronc

cérébral – Tubercules choroidiens de Bouchut au FO (20%)

• Listériose neuroméningée : – Terrain : âgé, grossesse, OH, ID – Subaigu, atteinte des nerfs crâniens

• Syndrome inflammatoire, hyponatrémie

• Faire : RT, IDR, IRM encéphalique ECG, hémocultures, recherche de BK et mise en culture du LCR

Méningites puriformes aseptiques (PNN>Lympho)

• Méningite bactérienne décapitée

• Méningite virale dans les 24 premières heures (normoclycorachie, pt<1g/L)

• PEIC infectieux intracranien

• Maladies inflammatoires : Lupus, Behcet

Méningites à liquide trouble

• Méningites à Nesseiria meningitis : – Infection rhinopharyngée qqs jours avant – Purpura pétéchial – Sporadique ou épidémique, DO – Péricardite et arthrite (ECN 2008)

• Méningites à Streptococcus pneumoniae : – Brêche dure-mérienne (TC, infection de voisinage) (ECN 2014)

pneumopathie, ID – Attention au pneumocoque résistant à la pénicilline : hospitalisation

dans les mois précédents, exposition aux betalactamines, VIH – Rhinorrhée, infection des voies respiratoires – Complication : surdité (ECN 2014)

Diplocoque gram-

Diplocoque gram+

Méningites bactériennes : traitement

• Traitement dans l’heure d’arrivée

• avant la PL si CI, Purpura fulminans ou éloignement hospitalier (faire hémocultures)

• Corticothérapie 10mg/6h 4 jours

• Si direct négatif : CEFTRIAXONE 100mg/kg (en 2x/j) ou CEFOTAXIME 300mg/kg (en 4x/j)

• Si suspicion de listériose : AMOXICILLINE 200mg/kg (en 6x/j) et GENTAMICINE (3-5mg/kg/j)

• Correction des troubles hydroélectrolytiques

Méningites bactériennes : traitement

• En cas de suspicion de méningocoque : – Ceftriaxone 75mg/kg/jour ou cefotaxime

200mg/kg/jour

• En cas d’examen direct positif : – Méningocoque 4-7 jours

– Pneumocoque 10-14 jours

– Listeria 14-21 jours (gentamycine 7 jours)

– Tuberculose isoniazide 5, rifampicine 10, ethambutol 15, pyrazinamide 20mg/kg 3 mois puis isoniazide rifampicine 9 mois, corticothérapie

Méningites bactériennes : PEC

• Pas de PL de contrôle sauf si évolution défavorable et Pneumocoque (CMI) ou souche non identifiée.

• Prévention : – Méningocoque : DO, antibioprophylaxie chez les contacts

rapprochés dans les 10 derniers jours : • Rifampicine 48h (600mg x 2par jour), spiramycine en cas d’allergie.

Si ménngocoque A, C, W135 ou Y : vaccination associée.

– Pneumocoque : vaccination chez les sujets à risque : = asplénie, drépanocytose SS, VIH, alcoolique, Sd néphrotique, Irespiratoire,I cardiaque, ATCD d’infection à pneumocoque

Complications neurologiques des infections par le VIH et l’herpès virus

• Primo-infection VIH :

– Méningoencephalite, méningite lymphocytaire isolée

– Polyradiculonévrite aiguë

– Mononévrite (PF)

– Neuropathie périphérique

– Myélite

Plq basses 75% Leuco bas 50%

ARN viral à J10 Ag p24 à J15 AC anti VIH à J20

Traitement anti rétroviral

Complications au stade SIDA : SNP

• Neuropathies périphériques : – Polyradiculonevrites aiguës (avec hypercytose)

– Polyneuropathie axonale diffuse

– Mononeuropathie

– Polyradiculoneuropaythie ou myéloradiculite (CMV+++ : rechercher atteinte rétinienne associée)

• Myopathies : polymyosite proximale (sida ou AZT)

Complications au stade SIDA : SNC

• Céphalées :

– Méningite aseptique

– Cryptococcose (CD4+<200/mm3) , PL : peu de cellules, pt<1g/L, parfois hypoGly, encre de chine ou Ag Cryptocoque dans le sang et LCR, FRUSTRE

– Tuberculose : syndrome méningé et atteinte des nerfs crâniens

– Syphilis, listériose

• Signes neurologiques focaux :

– Toxoplasmose cérébrale CD4+<200/mm3

Mauvaise Se de la PCR toxo dans le LCR

– Lymphome cérébral primitif

– LEMP (virus JC dans le sang et le LCR) , CD4+<100/mm3

Complications au stade SIDA : SNC

Complications au stade SIDA

• Encéphalite

– Encéphalite VIH : Début insidueux, IRM : atrophie cérébrale, atteinte diffuse de la SB

– Encéphalite à CMV : début brutal, atteinte des nerfs crâniens, syndrome de la queue de cheval, PDC periventriculaire, PCR ou culture CMV dans le LCR

– LEMP

Traumatisme cranio-facial

Face : sinus + globes oculaires et Nerfs optiques, voies aériennes, Voies digestives supérieures Boite crânienne : espace clos où se situe l’encéphale

Traumatisme

Fistule ostéodurale risque infectieux Hématomes intracrâniens détérioration

Rachis cervical

Traumatisme craniofacial : PEC

1. Evaluation des fonctions vitales

2. Examen du crane : recherche d’un traumtisme du globe oculaire, d’une PFP

3. Recherche d’un écoulement de LCS (oreille, nez, oropharynx)

4. Score de GCS, signes de localisation,étude des réflexes du TC

Traumatismes craniofaciaux : PEC

Examen ORL (cf conférence ORL) Surveillance rapprochée du score de GCS à partir du Masters 2.

Lésions cranioencéphaliques

• Lésions des enveloppes : – Embarrure osseuse : enfoncement

de la voute cranienne en regard de l ’impact

– Plaies craniocérébrales urgence neurochirurgicale + triple ATB (C3G, métronidazole, aminosides)

– Fistules de LCS : vaccination antipneumococcique, chirurgie si large

Hématome extradural

Entre la dure-mère et la voute du crane Traumatisme le plus souvent modéré Intervalle libre pour se constituer Lentille biconvexe temporopariétale+++, <40 ans Recherche lésions associées

Chirurgie (sauf si <1cm)

Hématome sous-dural aigu

Entre la dure-mère et l’arachnoide Traumatisme violent Hyperdensité biconcave >40 ans, n’importe quel endroit, FDR : prise d’AAP ou Aco Recherche lésions associées, effet de masse

Risque d’engagement temporal : III, coma, réaction motrice stéréotypée à la douleur Chirurgie (sauf si <1cm)

Contusions cérébrales

• Ensemble des lésions cérébrales liées à la transmission de l’ode de choc : • Oedeme cérébral • Hémorragies intracraniennes • Lésions axonales diffuses

Prise en charge en neuroréanimation

+/-monitorage de la PIC Lutte contre l’HTIC

Complications vasculaires

• Fistules carotidocaverneuses :

– Exophtalmie pulsatile

• Dissections cervicales :

– Pouvant se compliquer d’AIC

– T1 FAT SAT

Hématome sous dural chronique

15j à 3mois après un traumatisme Sujet âgé+++, OH Céphalées, troubles des fonctions cognitives, déficit focal, signes d’HTIC Collection hypo ou isodense biconcave +/-effet de masse

Et bon courage pour les examens!

®

Anomalies de la vision d’apparition brutale

• Monoculaire transitoire : – CMTransitoire recherche sténose carotidienne

– Éclipse visuelles recherche œdème papillaire

• Monoculaire fixé : – Occlusion ACRrecherche sténose carotidienne

– NOIA recherche maladie de Horton si >60ans

– Décollement rétine, Hémorragie intraoculaire

• Monoculaire subaigu : NORB

• Binoculaire transitoire : epilepsie, aura

Adénomes hypophysaires

• Adénomes sécrétant ou non sécrétant

– Syndrome d’hypersécrétion hormonale ou hyposécrétion hormonale

– Signes neurologiques :

Sinus caverneux

Chirurgie ou Adopa si sécrétion PRLguérison

Troubles du sommeil de l’enfant et de l’adulte

Sommeil lent : - stades 1 et 2 : activité theta (4-7cycles/s) -stade 3 : activité delta (0,5-4,5cycles/s) Sommeil paradoxal : - activité désorganisée, mouvements oculaires rapides, atonie musculaire

• Nné 16h

• 1 an 14h

• 6 ans 11h

• 12 ans 9h

• Adulte 7h30

• Arrêt de la sieste entre 4 et 6 ans

Troubles du sommeil de l’enfant et de l’adulte

TTS

Explorations : Clinique : agenda du sommeil Paracliniques : Polysomnographie EEG, EMG, EOG, sat Polygraphie ventilatoire Latence d’endormissement actimétrie

Traitement étiologique PAS d’hypnotique idéal

Insomnie transitoire hypnotique Dans l’insomnie chronique : éviter

Penser aux agoniste melatonine, AD, antihistaminiques

Traitements comportementaux

Insomnies de l’adulte

19% de la population se plaint d’un troubles du sommeil 7-10% prennent un médicament

• Insomnies transitoires <3 mois • Insomnies chroniques :

• Insomnies chroniques secondaires -troubles mentaux - patho du sommeil -pathologies autres -toxiques -mauvaise hygiène de vie

• Insomnie psychophysiologique (primaire)

• Insomnie paradoxale => polysomnographie normale

Agenda du sommeil Actimétrie Polysomnographie

Somnolence excessive

TILE : /2h x5, patho si <8min,

TME

Troubles respiratoires : SAS

Index apnée/hypopnée >5/h Si >30 : SAS sévère obstructif (ronflements) central (Cheynes stoke) Conséquences en accidentologie et risque cardiovasculaire

IAH>5, symptomes nocturnes et diurnes (score d’Epworth)

• PPC (astreignant) • Avance mandibulaire mécanique ou

chirurgicale • Traitements des FDR vasculaires +++

Troubles neurologiques : SJSR

• SJSR : sensation désagréable, max le soir, avec nécessité de bouger les jambes

• Mouvements périodiques du sommeil: extension GO, flexion du pied voire du genou, parfois microréveil. (80% des SJSR)

8,5% de la population F>H, age+

Traitement d’une carence martiale, équilibration d’un diabète Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine), AE, rivotril®

EMG des TA de la

polysomnographie

Hypersomnies centrales

• Déficit en hypocrétine (Hthal) –début 20 ans

• Narcolepsie : somnolence diurne irrépressible

• +/- cataplexie : perte du tonus complet ou partiel <2min

• +/-paralysies du sommeil, hallucinations hypnagogique

• Fragmentation du sommeil

Polysomnographie : fragmentation du sommeil TILE <8 min Hypocrétine dans le LCR typage HLA Se>Spe

Modiodal® (ordo exception) Gamma hydroxybiutyrate si cataplexie métylphénidate

Permis de conduire

• A TTS normal (6-10h) ou TTS allongé

• Polysomnographie (exclure SASA)

• TILE <8 min

• Polysomnographie des 24h

Hypersomnies idiopathiques

Modafinil 100-400 mg par jour en premiere intention Methylphénidate en 2eme intention Conséquences psychosociales+++

Troubles du sommeil

• Troubles du rythme circadien :

– Avance de phase

– Retard de phase

• Parasomnies :

– Sommeil lent profond : somnambulisme, terreurs nocturnes, éveil confusionnel

– Sommeil paradoxal : comportement agressif ou défensif, ne suite pas le lit, MPI+++ => rivotril®

Douleur des membres et des extrémités

Neurologique :

SNP : Mononeuropathies

Plexopathies Radiculopathies

Atteintes de plusieurs racines (CLE, queue de cheval)

Polyneuropathies Polyradiculonévrites

muscles

SNC : Moelle épinière (Lhermitte)

Parietal, thalamique

Vasculaire :

Veines :

Insuffisance veineuse Phlébite superficielle

Phlébite profonde (Homans)

Artères : Ischémie (pouls, chaleur,

couleur) Syndrome de Raynaud

Ostéoarticulaire :

Douleurs mécaniques : Arthrose

Ostéonécrose Algoneurodystrophie

(SDCR) fractures

Douleurs inflammatoires:

Arthrite Arthropathie

microcristalline Algoneurodystrophie

(SDCR)

Psychogène :

Description imprécise, imagée

Syndrome dépressif associé Antalgiques inefficaces

Douleurs nociceptives : l’organisme est informé d’une agression Douleurs neuropathiques : auto-générées par une lésion du système nerveux. Evaluation par le DN4>4

Documents

Modules de neurologie - Confkhalifa