Monographie N°53 Les paragangliomes temporaux

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LES PARAGANGLIOMES

TEMPORAUX

Patrice TRAN BA HUYde l’Académie Nationale de Médecine

Michèle DUET & Elisabeth SAUVAGET

3

Pr. Emmanuel HOUDART

Chef de service de Neuradiologie

Dr. Jean-Pierre SAINT-MAURICE

Service de Neuroradiologie

Pr. Bernard GEORGE

Chef de service de Neurochirurgie

Dr. Jean-Pierre GUICHARD

Service de Neuroradiologie

Dr. Michel WASSEF

Service de Cytologie

et d’Anatomie Pathologique

Pr. Sébastien FROELICH

Service de Neurochirurgie

Pr. Patrice TRAN BA HUYde l’Académie Nationale de Médecine

Dr. Michèle DUET

MCU-PH de Médecine Nucléaire,

Hôpital Lariboisière

Dr. Elisabeth SAUVAGET

Praticienne Hospitalière, service d'ORL,

Hôpital Lariboisière

Avec la collaboration de

Pr. Romain KANIA

Service d'ORL

5

SOMMAIRE

I. Introduction p 7

II. Généralités p 9

Nomenclature p 9

Caractéristiques générales p 10

Anatomopathologie p 11

Références p 12

Icononoraphie p 13

III. Génétique p 15

Les gènes impliqués p 15

Mode de transmission p 16

Expression phénotypique p 16

Classification génétique p 17

Test génétique p 18

Références p 18

IV. Clinique p 21

Les circonstances de découverte p 21

L’examen clinique p 22

Les examens audio-vestibulaires p 23

Le bilan biologique p 23

Références p 24

Icononoraphie p 25

V. L'imagerie p 27

L’imagerie anatomique p 27

L’imagerie fonctionnelle p 28

L’angiographie p 31

Classification p 31

Multricentricité et néoplasies associées p 32

Références p 33

Icononoraphie p 34

VI. La malignité p 41

Définition et localisations p 41

Facteurs de risque p 41

Dépistage et Bilan p 42

Traitement p 43

Références p 45

Icononoraphie p 47

VII. Traitement p 51

L’embolisation p 51

La chirurgie p 53

La radiothérapie p 60

La prise de décision aujourd’hui… p 61

…et demain… p 63

Références p 64

Icononoraphie p 66

LES PARAGANGLIOMES TEMPORAUX

Introduction

7

INTRODUCTION

Plusieurs facteurs contribuent à faire du paragangliome temporal la plus fascinante des tumeurs de

la base du crâne. Parmi ceux-là, les facteurs embryologiques, épidémiologiques et génétiques qui

président à son éclosion en un lieu si singulier, les défis et controverses thérapeutiques qu'il continue

de susciter et le nombre de disciplines qui se sont et sont encore mobilisées à son chevet sont sans doute les

plus marquants.

En résumer l’histoire en quelques lignes revient à survoler des décennies d’aventures médicales.

Tout commença sans doute par la malencontreuse paracentèse d’un tympan framboisé. L’importance

de l’otorragie qui s’en suivit fit rapidement suspecter l’existence d’une tumeur ou d’une quelconque

malformation vasculaire. Mais la complexité anatomique de la région et la modestie des moyens techniques

d’alors allaient longtemps décourager toute velléité d’approche et plus encore d’exérèse chirurgicale. Et

l’on confia pudiquement aux rayons X des radiothérapeutes de l’époque le soin de contrôler le phénomène.

Ce n’est qu’en 1945 que Rosenwasser identifia la cause du problème : il s’agissait bien d’une tumeur

développée à partir d’une structure similaire à celles retrouvées dans la fourche carotidienne ou dans le

ganglion vagal et plongeant ses racines dans le torrentueux confluent veineux sur laquelle elle était apposée.

De cette tumeur, les anatomopathologistes devaient finalement faire une composante du système endocrinien

diffus, rendant ainsi compte de sa remarquable capacité à parfois libérer, quoique beaucoup plus rarement

que son frère sympathique le phéochromocytome, des amines pressives dont les effets systémiques avaient

mis à contribution endocrinologues et internistes, à l’occasion notamment d’une hypertension artérielle

révélatrice.

Mais pour les otologistes de l’après-guerre, cette tumeur neuroendocrine et vasculaire sous-jacente à

leur nouveau champ d’action représentait un challenge trop tentant. Leur créativité donna lieu à une foultitude

de techniques chirurgicales visant à circonvenir au mieux une région encerclée d’éléments vasculo-nerveux

de première importance et à atteindre sans trop d’encombre la lésion convoitée. Ils y furent aidés par les

avancées conjuguées des radiologues anatomiques et interventionnels permettant de parfaitement définir

les limites tumorales et d’en contrôler les afférences artérielles. Vers la fin des années 70, la mise au point

de l’approche infra-temporale par U. Fisch semblait mettre un terme à cette quête du Graal. En codifiant de

façon précise les gestes de l’ORL, éventuellement du neurochirurgien voire du chirurgien vasculaire, elle

devenait la voie de référence incontournable.

A mille lieux de cette agitation technique, les épidémiologistes devaient attirer l’attention des

cliniciens sur l’influence apparente de l’altitude et donc de l’hypoxie sur l’éclosion des paragangliomes

carotidiens d’une part et sur le caractère parfois familial de l’affection d’autre part.

Il n’en fallait pas plus pour que les généticiens ne s’emparent du problème et n’établissent en

moins d’une dizaine d’années l’implication de certains facteurs de transcription de l’angiogénèse dans

l’hypervascularisation si caractéristique du paragangliome et surtout le rôle primordial des gènes codant

pour une enzyme mitochondrial, la succinyl-deshydrogénase, dans le mode de transmission héréditaire de

certaines formes de la maladie.

Mais au début de ce XXI° siècle, un tournant devait se dessiner avec l’interrogation longtemps tue

mais de mieux en mieux formulée sur la place de la chirurgie dans le traitement des PG jugulaires. Dans

les mains des Maîtres en base du crâne, elle restait le traitement de choix, le seul à même d’éradiquer

définitivement le problème, et accessoirement représentait l’épreuve reine pour tout postulant au titre de

pair. Mais dans d’autres moins expertes, elle imposait dans bien des cas un tribut fonctionnel trop lourd à

payer pour un patient porteur d’une lésion bénigne. Insensiblement, de confidences en aveux, les langues

de nombre de chirurgiens et peut-être plus encore celles de leurs correspondants se déliaient devant trop

d’hémifaces grimaçantes, de toux incoercibles ou de reliquats reviviscents.

D’où une évolution qui n’est pas sans rappeler celle constatée pour le schwannome vestibulaire avec

la contribution de plus en plus importante de la radiothérapie dans la prise en charge primaire ou secondaire

de ces tumeurs. D’où aussi la normalisation de la pratique longtemps sacrilège d’une exérèse délibérément

subtotale et la collaboration désormais indispensable entre radiothérapeute et ORL, le recours programmé

au premier atténuant le sentiment d’incomplétude du second.

Tapi dans le sous-sol de nos boites crâniennes, abrité par un paravent nerveux particulièrement

susceptible, le paragangliome temporal ne pensait sans doute pas stimuler autant la curiosité des chercheurs

ni faire l’objet d’un tel acharnement thérapeutique. De la paracentèse hémorragique à la mutation non-sens

d’un exon, du rayon X aux thérapies moléculaires ciblées, de la sonde naso-oesophagienne à demeure au

monitorage des nerfs mixtes, on mesure l’ampleur des chemins et traverses parcourus par cet archétype de

la pathologie basi-crânienne.

C'est sur ce long périple que cette monographie se propose de faire le point.

Patrice TRAN BA HUY


Généralités

9

GÉNÉRALITÉS

Nomenclature

L’Organisation Mondiale de la Santé définit les paragangliomes (PG) comme des tumeurs

neuroendocrines développées à partir des paraganglions, regroupements disséminés dans l’organisme de

cellules paraganglionnaires neuroectodermiques dérivées des crêtes neurales (1,2). Ces tumeurs se distinguent

en deux groupes : celles liés au système sympathique, localisées essentiellement dans le médiastin postérieur

et le rétropéritoine et dont la plus typique est le phéochromocytome d’origine médullo-surrénalienne, et celles

associées au système parasympathique, localisées dans la tête et le cou ainsi que dans le médiastin antérieur.

Les PG de la tête et du cou se développent ainsi à partir des paraganglions situés dans la bifurcation

carotidienne, au sein du ganglion du pneumogastrique et, pour ce qui concerne notre sujet, dans l’adventice

du dôme du golfe jugulaire et/ou le long du nerf de Jacobson et de la branche auriculaire du X (3). On

distingue donc classiquement les PG jugulaires et les PG tympaniques, les deux étant communément

regroupés sous le terme de PG temporaux.

Initialement dénommés par Pearse (4) APUDome, en référence aux caractéristiques métaboliques

de certaines cellules endocrines capables de capter et de décarboxyler les précurseurs des amines (Amine

Precursor Uptake and Decarboxylation), les PG sont aujourd’hui considérés comme des tumeurs du système

neuroendocrinien diffus (1,2).

Système neuroendocrinien car les cellules qui le composent contiennent une large variété d’hormones,

d’amines et de peptides et sont capables de sécréter des catécholamines (effet endocrine), de réguler la

fonction de cellules adjacentes (effet paracrine) ou encore d’autoréguler leur propre sécrétion (effet

autocrine). Ces cellules endocrines entretiennent d’étroites relations fonctionnelles et anatomiques avec les

cellules nerveuses, d’où le terme de cellules neuroendocrines.

Système diffus car ces cellules sont présentes dans des organes aussi divers que pancréas, poumon,

thyroïde, leptoméninges, peau et…paraganglions au sein desquels elles peuvent donc entraîner autant de

tumeurs neuroendocrines. Ainsi les PG peuvent-ils être associés à d’autres tumeurs type astrocytome, cancer

médullaire thyroïdien, phéochromocytome ou adénome parathyroïdien, ou encore s’inscrire dans le cadre

d’un hyperparathyroïdisme ou de Néoplasies Multiples Endocriniennes type II (5,6,7).

La première description d’un PG jugulo-tympanique fut celle de Rosenwasser décrivant en 1945

une « Carotid Body Tumor » dans l’oreille moyenne et la mastoïde (8). La structure histologique en était

en effet identique à celle des PG carotidiens. Toutefois le terme de chémodectome parfois utilisé par

référence à cette description princeps (9) est inapproprié en raison de l’absence de fonction chémoréceptrice

des localisations jugulo-tympaniques. C’est 3 ans plus tard qu’apparaît pour la première fois le terme de

« Tumeur glomique » par Winship (10). Ce terme de « glomus », bien que consacré par l’usage, ne devrait

plus être utilisé puisqu’il réfère à des tumeurs cutanées douloureuses développées à partir des cellules

neuromyoépithéliales typiquement localisées sous les ongles des doigts. Par la suite, d’autres dénominations

10

furent utilisées telles « glomérocytome », « réceptome » ou « tumeur non chromaffine » (11,12). Comme

mentionné plus haut, c’est le terme « paragangliome » suivi de sa localisation qui est désormais utilisé pour

définir ces tumeurs dans leur localisation cervico-céphalique.

Caractéristiques générales

L’histoire des PG temporaux se caractérise par les points suivants :

1. Leur incidence (nouveaux cas par an (ou par mois) rapportés à une population donnée) est estimée

à 1/1 000 000 pour certains (5,6), à 1/100 000 pour d’autres (13,14). Il est probable que ces chiffres

sous-estiment l’incidence réelle car nombre de PG sont pas ou peu symptomatiques et restent donc

méconnus. Ainsi les découvertes nécropsiques retrouvent-elles une prévalence beaucoup plus élevée

pour les paragangliomes carotidiens (ou chémodectomes), de l’ordre de 1/13.000 (15). La pratique

de plus en plus répandue des enquêtes génétiques conduisant à dépister des formes asymptomatiques

doit conduire à affiner ces estimations qui varieront selon les régions ou pays dans lesquels elles sont

menées. En effet, cette prévalence est influencée non seulement par des facteurs génétiques (expliquant

par exemple la grande fréquence de la forme familiale de la maladie dans un pays comme la Hollande !

(16)) mais aussi par des facteurs environnementaux comme l’altitude (c’est-à-dire la pression partielle

d’oxygène) ou socio-démographiques et culturels favorisant les mariages intra-communautaires.

2. Les PG de la tête et du cou sont des tumeurs rares. Leur prévalence (nombre de cas de malades

présents à un moment donné dans une population) représente moins de 0,5% des tumeurs de cette

région et seulement 5% des PG de l’organisme (2,17). Les PG temporaux représentent pour leur part

environ 10 à 12% des PG cervico-céphaliques, contre 60-65% pour les chémodectomes et 20-25%

pour les PG vagaux. Ils représentent les plus fréquentes tumeurs de l’os temporal après les neurinomes

de l’acoustique (18,19).

3. Les PG affectent davantage la femme que l’homme avec un sex ratio de 6/1. L’âge moyen lors du

diagnostic se situe généralement entre 40 et 60 ans (8). Dans les formes familiales toutefois, le ratio

homme/femme est plus élevé et l’âge de découverte est plus jeune que dans les formes sporadiques (20).

4. Leur croissance est lente, estimée à environ 1mm/an avec un temps moyen de doublement de 4,2

ans (0,6-21,5 ans) pour les formes cervicales. Ce temps de doublement serait plus long pour la

localisation jugulo-tympanique que pour les autres localisations céphaliques, sans doute en raison de

son confinement dans l’os pétreux. Ceci a d’évidentes implications thérapeutiques, d’autant que sur

une période d’observation de 4 ans, une croissance tumorale significative n’est constatée que chez

60% des patients (21).

5. Leur nature histologique est généralement bénigne (2). Toutefois, ils présentent une agressivité locale

souvent importante avec infiltration des tissus mous avoisinants et érosion osseuse suivant les voies de

moindre résistance que sont les lumières vasculaires, les gaines nerveuses ou les canaux Haversiens.

Un faible pourcentage d’entre eux se comporte comme d’authentiques tumeurs malignes (cf. chapitre

Malignité).

6. La génétique moléculaire a établi qu’ils étaient associés dans environ 30% des cas à la mutation

de l’un des gènes codant pour l’une des sous-unités B, C, D ou pour le cofacteur AF2 de l’enzyme

mitochondrial SDH (succinyl deshydrogénase) (17,22). Ainsi distingue-t-on les formes sporadiques


Généralités

11

non liées à ces mutations et les formes familiales et héréditaires (cf. chapitre Génétique).

7. L’association d’autres mutations concernant les gènes RET, NF1 ou VHL explique que les PG soient

parfois associés à une Néoplasie Endocrinienne Multiple (NEM2), à une neurofibromatose de type 1

(NF1) ou à un syndrome de Von Hippel-Lindau (7,17,23).

8. Une multicentricité est fréquemment constatée qu’elle soit synchrone ou métachrone, ce qui, nous le

verrons plus loin, a d’importantes implications pratiques. Cette multicentricité est manifestement plus

fréquente dans les formes familiales que sporadiques (24).

9. L’appartenance des PG au système neuroendocrinien rend compte du caractère sécrétoire de certains

d’entre eux. Elle rend compte aussi de ce que leurs cellules expriment à leur surface les récepteurs à la

somatostatine (25,26). Ces deux caractéristiques ont d’importantes conséquences en termes de bilan

et de prise en charge thérapeutique (cf. Chapitre Imagerie fonctionnelle).

Anatomopathologie

Histologiquement, les PG se présentent sous forme de multiples lobules arrondis ou ovalaires composés de

deux types de cellules : les cellules principales (glomus type I) et les cellules sus-tentaculaires (glomus

type II) (27,28,29).

Les premières sont d’origine neuroectodermique. Durant l’embryogénèse, elles migrent des crêtes

neurales vers les nerfs crâniens et certains gros vaisseaux pour y constituer les cellules paraganglionnaires

de type I. Elles se disposent en nodules arrondis ou en chapelets allongés, avec un noyau excentré,

hyperchromatique et un cytoplasme amphophile ou éosinophile granuleux, avec parfois digitations encerclant

d’autres cellules principales. On en distingue classiquement deux sous-types : claires et sombres en raison

de la présence dans ces dernières de granules neurosécrétoires électron-denses d’un diamètre de 100-200

nm. On trouve parfois en leur sein des gouttelettes lipidiques de lipofuscine.

Les secondes sont d’origine mésenchymateuse. Elles ont un noyau allongé ou en croissant et un

cytoplasme clair avec peu de réticulum endoplasmique et de fins filaments d’actine. Elles sont disposées à la

périphérie des cellules principales et présentent de fortes similitudes avec les cellules de Schwann dont elles

se distinguent toutefois par la présence de digitations encerclant des cellules principales.

Cette configuration est communément appelée « Zellballen » (Fig. 1, 2, 3).

Ces données histologiques sont comparables à celles des paragangliomes carotidiens. Toutefois les

PG tympanojugulaires s’en distinguent d’une part par une importante sclérose stromale, une vascularisation

plus intense et la plus petite taille des cellules principales et d’autre part par l’absence de toute fonction

chémoréceptrice, c’est-à-dire déclenchant des réflexes cardio-respiratoires en réponse à une modification

de la composition du sang artériel ou des gaz de l’oreille moyenne. En d’autres termes, la fonction des

paraganglions temporaux n’est pas connue.

Les techniques d’immunocytochimie confirment les caractéristiques sécrétoires de ces cellules. Elles

révèlent au sein des granules neurosécrétoires des cellules principales la présence de chromogranine, de

synaptophysine, de neuropeptides et de la neurospecific-enolase ainsi qu’au sein des cellules de type II la

présence de la protéine S100 (Fig.4, 5).

12

Références

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29. Zak FG, Lawson W. The paraganglionic chemorector system. Springer-Verlag Inc. New York. 1982.


Généralités

13

> Fig. 04 : Immunohistochimie à l'aide de l'anticorps anti-

protéine S-100. Les cellules sustentaculaires qui

expriment fortement la protéine S-100 apparaissent

intensément colorées, aplaties, situées à la périphérie

des lobules.

> Fig. 05 : lmmunohistochimie à l'aide de l'anticorps anti-Ki67

MiBl. Le pourcentage élevé de noyaux marqués en

brun suggère la malignité.

> Fig. 02 : Même aspect à plus fort grossissement. Noter

l'irrégularité de la taille des noyaux qui n'est pas ici

un signe de malignité.

> Fig. 01 : Aspect histologique typique d'un paragangliome.

Les lobules sont constitués de grandes cellules à

cytoplasme abondant, à noyaux ronds, séparés par de

nombreux capillaires. Les cellules sustentaculaires

sont difficilement visibles, écrasées et refoulées à la

périphérie des lobules.

> Fig. 03 : PG tympanique. L'importance de l'hypervascularisation

masque la présence de lobules tumoraux. (espace =

vaisseaux ). On note en surface l'épithélium de la

caisse du tympan soulevé par la tumeur.

14


Génétique

15

GENETIQUE

L’une des avancées les plus remarquables accomplies au cours de ces dernières années concerne

l’approche génétique des PG. Il a été en effet établi qu’en France près de 30 % des PG sont

génétiquement déterminés, c’est-à-dire associés à une mutation génétique.

Les gènes impliqués

Durant longtemps, les PG ont été associés à la mutation de 3 gènes : le gène NF1de la neurofibromatose

de type 1, le gène RET de la néoplasie multiple endocrinienne, et le gène VHL de la maladie de von Hippel-

Lindau. Mais si les phéochromocytomes sont fréquemment observés dans ces trois affections, les PG de la

tête et du cou ne le sont qu’exceptionnellement (1).

C’est en 2000 que Baysal et coll. devaient découvrir qu’une mutation des gènes codant pour la sous-

unité B, D ou plus rarement C (1q21), et du cofacteur AF2 de l’enzyme SDH (succinate dehydrogenase gene)

était impliquée dans les formes familiales et héréditaires de PG (2). Cet enzyme ancré dans la membrane

interne des mitochondries interfère directement avec la chaîne respiratoire mitochondriale et le cycle de

Krebs. Depuis lors, d’innombrables travaux ont approfondi le rôle joué par ces gènes dans la survenue des

PG de la tête et du cou (3-9).

Plus récemment, la mutation du gène TMEM127, initialement constatée pour certains

phéochromocytomes, a été retrouvée dans certains paragangliomes (10).

Les mécanismes par lesquels une mutation de la SDH favorise le développement d’un PG sont

incomplètement connus mais présentent, semble-t-il, des similitudes avec ce qui est communément

appelé « l’effet Warburg », du nom de ce biochimiste, prix Nobel en 1931, qui postula qu’une dysfonction

mitochondriale altérant la phosphorylation oxydative au profit d’une glycolyse aérobie était responsable

d’une tumorogénèse et donc de cancer.

Trois mécanismes sont ainsi couramment invoqués :

une production excessive de radicaux libres induisant des lésions de l’ADN,

une perte du programme cellulaire conduisant à l’apoptose, la glycolyse aérobie excessive

mentionnée plus haut permettant à la cellule d’échapper à la mort cellulaire,

enfin et surtout la voie hypoxique. Tous ces gènes se comportent en effet comme des gènes

« suppresseurs de tumeur ». Leur mutation induit donc une prolifération tumorale qui, pour

progresser, requiert beaucoup d’énergie et donc d’oxygène. Mais il y a au début insuffisance de

vascularisation et donc d’apport d’oxygène. Cette hypoxie au sein de la tumeur stimule la protéine

HIF et plus particulièrement l’HIF-2 alpha et l’HIF-1 alpha, complexes les plus actifs de la famille

des HIFs. Ces protéines sont des facteurs de transcription présents dans tous les tissus et régulés par

l’absence d’oxygène. L’HIF-2 alpha et l’HIF-1 alpha à leur tour stimulent les gènes VEGF et PDGF

qui sont des facteurs de croissance de l’angiogénèse (11-20).

16

Ainsi sont créés de nouveaux vaisseaux sanguins apportant l’oxygène requis à la croissance tumorale.

Ceci explique le caractère hypervascularisé des paragangliomes.

Différents types de mutations ont été identifiées:

non-sens : le changement d’un nucléotide provoque le remplacement d’un codon (triplet de

nucléotides) spécifiant un acide aminé par un codon-stop. Ceci aboutit à l’arrêt de la synthèse et à la

production d’une protéine tronquée.

faux-sens: il s’agit du remplacement d’un nucléotide par un autre, avec modification de l’acide

aminé codé.

insertions et délétions : correspondant à une addition ou à la suppression de nucléotides engendrant

une modification de la lecture du code génétique.

Mode de transmission

Le mode de transmission est autosomique (la mutation est sur un chromosome non sexuel) et dominant

(la présence d'un seul allèle morbide est suffisante pour que la maladie s'exprime).

Il est par ailleurs soumis, pour le gène SDHD, à l’empreinte génomique maternelle (21,22). Cette

empreinte génomique « parentale » signifie qu’un gène est exprimé ou non en fonction de son origine

parentale. Ce phénomène est lié à un ensemble de modifications épigénétiques (telle la méthylation de

l’ADN ou des histones).

Ainsi, selon qu'il provient du père ou de la mère, un gène peut être actif ou pas : lorsqu'une femme

transmet à ses enfants un gène à empreinte maternelle, ce dernier ne s'exprime chez aucun d’eux quel que

soit leur sexe. En d’autres termes, les mères peuvent transmettre la mutation à leurs enfants, mais pas le

phénotype. Si ce gène est ensuite transmis par sa fille, il ne s'exprimera pas chez ses descendants, alors que

s'il est transmis par son fils, il sera susceptible de s'exprimer. Un enfant ne pourra ainsi développer la maladie

que s’il a hérité la mutation de son père. En revanche, s’il reçoit la maladie de sa mère, il ne développera pas

l’affection mais pourra la transmettre à la génération suivante.

Expression phénotypique

Elle est influencée par plusieurs facteurs.

La pénétrance de la maladie (proportion d’individus porteurs de l’anomalie génétique qui développent

réellement la maladie) est incomplète (tous les porteurs de la mutation ne sont pas malades), et l’expressivité

variable (c’est-à-dire qu’il existe une variabilité du degré de l'affection d’un individu à l’autre). Ainsi l’âge

de survenue des PG est-il variable d’un individu à l’autre dans une même famille et les tumeurs peuvent-

elles avoir des localisations différentes.

Le type de la mutation influence également les caractéristiques de la maladie.

Plus de 2/3 des sujets SDHD développent un paragangliome de la tête et du cou contre 15% des sujets

SDHB, ces derniers développant plus volontiers des formes thoraco-abdomino-pelviennes. A 40 ans, 73 %

des sujets porteurs d’une mutation SDHD auront développé une tumeur, contre 45% des sujets SDHB.


Génétique

17

Les formes familiales, contrairement aux formes sporadiques habituellement bénignes et d’évolution

lente, sont volontiers multiples, récidivantes voire sécrétantes et peuvent être malignes. Ainsi une mutation

sur le gène SDHB est-elle un facteur de risque de récidive et de malignité.

Mais d’autres facteurs semblent encore influencer l’expression phénotypique. Le fait que près de

80% des PG de la tête et du cou soient familiaux aux Pays Bas contre 20-30% dans d’autres pays européens

peut s’expliquer par une pression partielle d’oxygène élevée au niveau de la mer mais aussi par des

particularités socio-économiques ou culturelles favorisant les mariages intracommunautaires. Ainsi existe-

t-il des différences régionales qui méritent d’être prises en compte notamment dans le dessein des enquêtes

épidémiologiques.

Classification génétique

A ce jour, 9 mutations ont été associées à la survenue d’un PG : NF1, RET, VHL, SDHA, SDHB,

SDHC, SDHD, SDHAF2, et TMEM127. En pratique, 6 d’entre elles le sont de façon significative définissant

autant de syndromes cliniques que résume le tableau 1 (23,24).

Syndromes PGL1 PGL2 PGL3 PGL4 VHL TMEM127

Mode de transmission

Autosomique dominant avec

empreinte parentale

Autosomique dominant avec

empreinte parentale

Autosomique dominant




Nom du gène SDH D SDHAF2 SDHC SDHB VHL TMEM127

Fonction protéique

Sous-unité membranaire

du complexe II mitochondrial

Facteur d’assemblement

Sous-unité membranaire

du complexe II mitochondrial

Sous-unité catalytique

Voie oxydative

Régulateur de la mTOR

Locus 11q23 11q13 1q21 1p36 3p25-26 2q11

Age moyen de diagnostic

40 45 46 42 23 34

Risque de Phéo associé %

53 0 <3 28 10-34 25

Multicentricité %

55 0 9 11 56 33

Sites les plus fréquents

Tête et cou Tête et cou Tête et couSurrénale et abdominal

Surrénale Surrénale

Phénotype clinique

Parasympathique Parasympathique Parasympathique Sympathique Sympathique Sympathique

Tumeurs associées

Tumeur gastro-intestinale, Cancer thyroïdien

Tumeur gastro-intestinale

Tumeur gastro-intestinale

Cancer rénalRein, rétine, cervelet, sac

endolymphatique

> Tableau 1 : Classification moléculaire des paragangliomes (d’après Offergeld et al. et Hensen).

18

Test génétique

Il peut être proposé :

soit comme test diagnostique chez un patient porteur de la maladie. La découverte d’une mutation

suggère l’existence d’une forme familiale et héréditaire dont les caractéristiques (multicentricité,

récidives, voire malignité) imposent une surveillance accrue par rapport aux formes sporadiques.

soit dans le cadre d’une enquête familiale en tant que dépistage présymptomatique. Il est conduit

chez les apparentés du 1er degré d’un « cas-index » porteur d’une mutation (25-27).

Il doit être effectué dans le cadre d’une consultation pluridisciplinaire spécialisée, conformément à

la loi encadrant la prescription et la réalisation des examens des caractéristiques génétiques d’une personne

à des fins médicales (décret 2000-570 du 23 juin 2000). Cette consultation associe des spécialistes des

tumeurs endocrines, des généticiens et des psychologues/psychiatres.

La consultation avec le généticien consiste à relever les données de l’histoire médicale et à dresser

un arbre généalogique qui oriente le génotypage : en cas d’antécédent familial dans la branche paternelle,

le génotypage du gène SDHD est proposé en premier ; en cas de localisation thoraco-abdomino-pelvienne,

c’est celui du gène SDHB qui est proposé en premier.

L’accord signé du patient étant nécessaire, il est important de lui exposer clairement le risque

génétique, de même que les conséquences de la positivité ou de la négativité du test pour lui et pour sa

famille. Notamment, les risques de transmission à la descendance, en fonction du type de mutation, doivent

être clairement expliqués.

En pratique, le génotypage est effectué par un laboratoire expert de génétique moléculaire, sur l’ADN

extrait de sang total. Le résultat est rendu au patient par le médecin prescripteur, au cours d’une consultation

multidisciplinaire. En cas de résultat positif d’un cas-index, le dépistage génétique des apparentés du 1er

degré sera discuté. En cas de résultat positif chez un apparenté asymptomatique, un dépistage des tumeurs

sera proposé, sachant que la recherche d’une localisation asymptomatique n’est habituellement pas entreprise

avant 10 ans d’âge. Soulignons ici que l’un des principaux avantages de l’enquête génétique est de rassurer

les personnes testées qui ne sont pas porteurs de la mutation.

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Génétique

19

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20


Clinique

21

CLINIQUE

Les circonstances de découverte

Un PG temporal peut être diagnostiqué soit devant une symptomatologie fonction de son siège

jugulaire ou tympanique, de son extension loco-régionale, de sa dissémination métastatique voire de son

caractère sécrétant, soit à l’occasion d’une enquête familiale. Il existe ainsi quatre types de symptômes et

signes révélateurs (1,2,3) :

w Otologiques :

Ils sont dominés par l’acouphène pulsatile unilatéral qui traduit le caractère hypervasculaire de la

tumeur. Ce symptôme objectif puisqu’il peut être perçu à l’aide d’un stéthoscope apposé sur l’oreille du

patient est un mode de révélation précoce en cas de PG tympanique, plus tardif en cas de PG jugulaire car

témoignant de son extension à l’oreille moyenne.

La surdité pour sa part traduit l’atteinte de la chaîne ossiculaire, du labyrinthe, ou de la trompe auditive.

L’une des conséquences parfois révélatrice de l’envahissement de cette dernière est une otite sécrétoire (ou

séreuse).

Les vertiges sont plus rares, qui traduisent un envahissement de l’oreille interne.

w Neurologiques :

Ils sont liés essentiellement à l’envahissement du compartiment nerveux antérieur du foramen

jugulaire ou du canal condylien ou à l’extension cervicale : dysphonie, troubles de la déglutition, rhinolalie,

affaissement d’une épaule et gêne à sa mobilisation, paralysie d’une hémi-langue, signe de Claude Bernard-

Horner traduisent respectivement l’atteinte des X, IX, XI, XII et/ou du sympathique. Toutefois, le fait que

les atteintes nerveuses soient très progressives autorise une compensation fonctionnelle venant souvent

minimiser la symptomatologie.

Une paralysie faciale représente un mode de révélation rare témoignant d’une lyse du canal de Fallope

et de l’envahissement nerveux. Une névralgie du V révélatrice est également très rare.

Quant à des signes déficitaires moteurs ou sensitifs, ils témoignent d’une compression médullaire

par métastase osseuse vertébrale (cf. chapitre malignité). Des douleurs peuvent également être révélatrices

d’une lésion secondaire osseuse.

w Cervicaux

Une tuméfaction haute rétro- ou sous-angulo-maxillaire peut révéler un PG. Elle correspond aussi

bien à l’extension du PG à ces régions qu’à un PG vagal associé. Plus bas située, elle évoque plutôt un

chémodectome. Mais une ou des tuméfactions peuvent traduire une atteinte ganglionnaire, témoin d’une

malignité. En ce cas, l’attention doit être attirée par un détail sémiologique important : leur siège ne

correspond habituellement pas à celui d’un PG vagal ou carotidien.

22

w Métaboliques

Les capacités sécrétrices des PG «parasympathiques» de la tête et du cou sont beaucoup plus rares

que celles des PG « sympathiques », type phéochromocytome. Pour les PG jugulo-tympaniques, elles sont

estimées aux environs de 5% (3).

Dans ces formes sécrétantes, véritables phéochromocytomes ectopiques, la symptomatologie

révélatrice est alors liée aux effets hémodynamiques et métaboliques des catécholamines circulantes ou,

plus rarement, à ceux d’autres amines ou neuropeptides. La variabilité des tableaux cliniques s’explique en

partie par la libération préférentielle de noradrénaline ou d’épinéphrine et par leurs effets distincts sur les

récepteurs adrénergiques ou (5,6).

L’hypertension artérielle reste le signe le plus constant. Elle est liée à une vasoconstriction continue ou

paroxystique, médiée par la stimulation des récepteurs . La triade classique associe céphalées, tachycardie

et sueurs. Généralement, l’hypertension est plus volontiers paroxystique en cas de libération d’adrénaline,

et plus souvent continue en cas de libération de noradrénaline. Toutefois des épisodes d’hypotension,

notamment orthostatique, peuvent s’observer en rapport avec une déplétion du volume intravasculaire liée

à la stimulation des récepteurs , avec une désensibilisation des récepteurs , ou avec l’effet vasodilatateur

de la dopamine que peuvent aussi sécréter les PG (7).

Cependant, il existe des formes inhabituelles mettant en jeu le pronostic vital à court terme, dont l’état

de choc cardiogénique, un syndrome coronarien aigu, des troubles du rythme, voire un arrêt cardiocirculatoire

inaugural associé à une mortalité souvent supérieure à 50 % (8,9). Les facteurs déclenchants sont multiples et

variés (stress non spécifique, ingestion d’alcool, grossesse, palpation ou traumatisme abdominal…) mais peuvent

être iatrogènes. C’est notamment le cas de certaines drogues anesthésiques dont l’injection va directement

stimuler le tissu tumoral avec une réponse sécrétante explosive responsable des accidents cardiovasculaires. Le

traitement symptomatique est une urgence absolue, guidée par un monitorage hémodynamique avec support

par amines vasoactives, parfois assistance circulatoire externe permettant d’assurer un débit cardiaque et une

oxygénation optimaux (10).

La gravité de tels accidents explique l’absolue nécessité d’un bilan biologique pré-opératoire (cf. infra).

L’examen clinique

Il comprend un examen otoscopique, ORL et neurologique.

L’otoscopie peut montrer une masse pulsatile, rouge framboisée, comblant l’hypotympanum et

soulevant parfois le tympan : elle réalise le classique signe du « soleil levant ». Le plancher du tympanal est

parfois infiltré ce qui signe en règle un point de départ du foramen jugulaire. Parfois le PG se présente sous

la forme d’une masse bourgeonnante, sphacélique, comblant le conduit auditif externe (Fig. 1 à 8).

L’examen ORL recherche une voussure parapharyngée et une tuméfaction cervicale évocatrice d’une

atteinte multicentrique ou ganglionnaire.

L’examen neurologique étudie les fonctions du nerf facial, des nerfs mixtes, du XII et du sympathique.


Clinique

23

Les examens audio-vestibulaires

L’audiogramme tonal reste normal tant que le PG n’atteint pas la chaîne ossiculaire mais peut montrer

une surdité de transmission ou de perception. Cette dernière témoigne habituellement de l’atteinte de la

coque labyrinthique.

La tympanométrie n’a pas grand intérêt. Elle pourrait objectiver les pulsations d’une membrane

tympanique infiltrée par le PG ou à l’inverse, les inhiber par création d’une hyperpression dans le conduit

auditif externe.

Les examens vestibulaires ne sont que rarement utiles car la présence de la tumeur fausse la

transmission du stimulus thermique.

Le bilan biologique

L’une des caractéristiques majeures des cellules paraganglionnaires est leur pouvoir de synthétiser et

de libérer des catécholamines dans le sang circulant, provoquant alors les symptômes systémiques que nous

avons décrits plus haut.

Ces catécholamines sont synthétisées par ces cellules à partir de la tyrosine alimentaire ou dérivée

de la phenylalanine. A l’état normal, seule la médullosurrénale a l’équipement enzymatique permettant la

transformation de la Noradrénaline en Adrénaline mais cette caractéristique s’étend aux quelques formes de

paragangliomes sécrétants. Une fois synthétisées, elles sont soit réutilisées par les terminaisons nerveuses

sympathiques (« re-uptake »), soit dégradées en métanéphrines, c’est-à-dire en normétanéphrine pour la

norépinéphrine et en métanéphrine pour l’épinéphrine (ou adrénaline) puis en acide vanilmandélique (VMA)

éliminés dans les urines (11,12).

Le dosage de ces métabolites dans le plasma ou les urines représente donc un temps essentiel du

bilan, que le PG soit symptomatique ou pas et qu’une chirurgie ou une embolisation soit ou non envisagée

(la mesure de l’acide vanilmandélique est moins fiable et n’est plus pratiquée).

Toutefois l’accord n’est pas fait quant à la supériorité du dosage sanguin ou urinaire dont les avantages

et inconvénients respectifs sont présentés dans le tableau suivant.

Dosage des Métanéphrines plasmatiques Dosage des Métanéphrines urinaires

Mesure les métanéphrines libres Mesure les métanéphrines déconjuguées

Test relativement nouveau Test avéré et largement diffusé

Faibles [0,1-0,5 nmol/l] rendant les mesures délicates Fortes [200-2000 nmol/l] facilitant les mesures

Effectué en milieu paramédical avec prélèvement sanguin rapide

Réalisation à domicile par le malade mais durant 24 heures d’où erreurs possibles de recueil

Corrélation étroite avec la masse tumoralePeu d’interactions médicamenteuses

Exclusion dans les 8 jours précédant l’examen de tous médicaments pouvant interférer avec le métabolisme des catécholamines ( -bloquants, méthyldopa et lévodopa, antidépresseurs tricycliques, etc.)

> Tableau 1 : Caractéristiques respectives des dosages des métanéphrines plasmatiques et urinaires (d’après Pacak et coll.).

24

En l’état actuel, ce sont les métanéphrines urinaires qui sont les plus souvent mesurées même si des nombreux

travaux estiment le dosage plamatique plus sensible (13-18). En pratique et pour les deux types de dosage,

des valeurs 4 fois supérieures aux valeurs normales semblent significatives.

Quant à la Chromogranine, protéine localisée dans les granules de sécrétion des cellules neuroendocrines

et marqueur le plus spécifique des tumeurs neuroendocrines, son dosage sérique est simple, sensible et

spécifique et bien corrélé avec les marqueurs de référence (19).

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Clinique

25

> Fig. 01 : Otoscopie d’un paragangliome tympanique gauche

comblant l’hypotympanum antérieur. Noter la

normalité du plancher du conduit auditif externe.

> Fig. 05 : Otoscopie d’un paragangliome tympanojugulaire

droit avec effusion de l’oreille moyenne témoignant

d’une infiltration tumorale de la trompe auditive

> Fig. 03 : Otoscopie d’un paragangliome tympanojugulaire

gauche infiltrant le plancher du conduit auditif

externe.

> Fig. 02 : Otoscopie d’un paragangliome tympanique droit

comblant l’hypotympanum et le protympanum.

Noter la normalité du plancher du conduit auditif

externe.

> Fig. 06 : Otosscopie d’un paragangliome gauche étendu à

l’ensemble de l’oreille moyenne, infiltrant la paroi

postéro-supérieure du conduit auditif externe

> Fig. 04 : Autre cas d’un paragangliome tympanojugulaire

droit infiltrant le plancher du conduit auditif externe.

26

> Fig. 07 : Otosscopie d’un paragangliome tympano-jugulaire gauche comblant

la totalité du mesotympanum.

> Fig. 08 : Paragangliome droit se présentant sous la forme d'un bourgeon tumoral sphacélique s'extériorisant dans la

conque.


L'imagerie

27

L’IMAGERIE

Le bilan radiologique est un temps essentiel du bilan d’un PG temporal. Il permet en effet de définir

l’extension lésionnelle, d’en approcher la nature et d’en préciser l’opérabilité. Il comprend une

imagerie à la fois anatomique et fonctionnelle.

L’imagerie anatomique

La sonographie peut en première intention apporter des renseignements utiles au diagnostic mais en

pratique l’imagerie anatomique repose sur la tomodensitométrie et l’I.R.M. (1-5) (Fig. 1 à 12).

La tomodensitométrie à haute résolution, en coupes fines axiales et coronales et en fenêtre osseuse,

montre l’opacité tissulaire homogène de la tumeur mais, pour en préciser l’extension, doit tout particulièrement

étudier les régions suivantes : les berges du foramen jugulaire et notamment l’épine jugulaire, le plancher

de la caisse du tympan, les parois du canal carotidien, le canal de Fallope dans sa III° portion mastoïdienne

et la coque labyrinthique. Elle révèle l’aspect typiquement « mité » de ces structures, témoin du pouvoir

infiltrant et ostéolytique du PG.

L’angioscanner sous injection d’un produit de contraste iodé révèle la caractéristique majeure de la

lésion, à savoir son hypervascularisation dont témoigne son rehaussement massif, précoce et homogène,

synchrone de celui de l’axe carotidien externe et interne. Il permet par ailleurs de visualiser l’extension

tumorale aux gros vaisseaux, et en particulier au golfe jugulaire, à la veine jugulaire interne et au sinus

sigmoïde et latéral ainsi qu’à la fosse postérieure. Il permet également d’étudier le retour veineux controlatéral,

fournissant une information essentielle quant aux possibilités de suppléance de drainage en cas d’occlusion

tumorale ou chirurgicale du côté tumoral (cf. infra).

L’I.R.M. en séquences T1, T2, avec injection de gadolinium et suppression de graisse révèle pour sa

part l’aspect typique « poivre et sel » de la tumeur : la composante « poivre » reflète les zones hypointenses

correspondant au flux artériel rapide cependant que la composante « sel » traduit la présence de zones

hémorragiques ou à bas débit et la composante charnue de la tumeur. Là aussi, le rehaussement sous

gadolinium est particulièrement intense. L’I.R.M. visualise aussi son extension à la fosse postérieure : en

cas d’extension extra-durale, l’aspect est celui d’un bombement régulier et convexe de la face interne du

rocher ; en cas d’extension intra-durale, l’aspect est au contraire irrégulier, en doigt de gant saillant dans

l’angle ponto-cérébelleux. Quant à l’extension inférieure aux tissus mous cervicaux, elle est bien visualisée

en séquence T1 avec saturation des graisses

L’angioIRM permet d’identifier les pédicules nourriciers et en précise l’origine carotidienne externe,

carotidienne interne ou vertébrale. Elle confirme le rehaussement très précoce par gadolinium. Comme

l’angioscanner, elle étudie également le retour veineux homo- et controlatéral.

Le diagnostic différentiel du PG se pose principalement avec ; i) le méningiome qui s’en distingue

par des limites osseuses plutôt sclérotiques, un blush tumoral moins intense et rapide, et une extension

centrifuge le long de la méninge ; ii) le schwannome des nerfs mixtes qui se caractérise par un élargissement

28

plutôt régulier des berges du foramen jugulaire, l’absence de blush tumoral, une extension suivant le trajet

des nerfs et la présence fréquente de zones kystiques caractéristiques ; iii) les métastases lysant le foramen

jugulaire, se rehaussant de façon inhomogène et à extension irrégulière, davantage centrées sur l’os et

évoluant rapidement sur les imageries répétées.

L’imagerie fonctionnelle

L’évaluation d’un PG jugulo-tympanique doit systématiquement comporter une imagerie fonctionnelle

ou scintigraphie. Cette technique apporte en effet des renseignements diagnostiques, pronostiques et peut-

être thérapeutiques particulièrement intéressants.

w Principe

Il repose sur les caractéristiques fonctionnelles des cellules paraganglionnaires.

Un « radiopharmaceutique » composé d’une molécule appelée « traceur » combinée à un radio-

élément appelé « marqueur » est injecté dans l’organisme. Le traceur est capté directement par les cellules

ou se fixe sur des récepteurs présents à leur surface (6).

En fonction de ses propriétés, le radioélément émet alors directement soit un rayonnement

monophotonique – c’est la scintigraphie par imagerie TEMP (Tomographie par Emission MonoPhotonique)

– soit des positons, c’est-à-dire des électrons chargés positivement, qui, en fin de course, s’annihilent avec

des électrons chargés négativement et émettent alors 2 photons – c’est la scintigraphie par imagerie TEP

(Tomogaphie par Emission de Positons).

Les gamma-caméras détectant ces rayonnements autorisent donc une imagerie fonctionnelle, puisque

liée aux propriétés neuroendocrines des cellules tumorales. Actuellement les caméras modernes, qu’elles

soient TEMP ou TEP, sont couplées à un scanner radiologique, ce qui permet une fusion des images

fonctionnelles et anatomiques et ainsi une meilleure précision de la localisation des anomalies.

w Les deux types de scintigraphie

1. La scintigraphie par imagerie TEMP

Elle fait appel à deux radiopharmaceutiques principaux :

1.1. La scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-guanidine marquée à l’iode 123 (123I-mIBG)

La méta-iodo-benzyl-guanidine (mIBG) est un analogue de l'adrénaline qui est captée par les cellules

issues de la crête neurale, principalement par un phénomène de transport membranaire actif. Sa rétention

cellulaire s'effectue dans le cytoplasme et dans des granules de stockage. Après relargage, elle est métabolisée

par voie hépatique et éliminée par voie urinaire. Captation et rétention cellulaires peuvent être inhibées par

certains médicaments. Des fenêtres thérapeutiques de quelques jours peuvent ainsi être nécessaires.

La sensibilité diagnostique et la spécificité de la mIBG radio-iodée sont d'environ 90% (7) pour les

phéochromocytomes et les PG hors tête et cou, qu’ils soient bénins ou malins.

Mais pour les PG de la tête et du cou, la sensibilité semble moindre, de l’ordre de 50% (8,9),

probablement du fait d’une captation physiologique au niveau des glandes salivaires, rendant moins lisible

la lecture des images.


L'imagerie

29

1.2. La scintigraphie au 111In-Pentétréotide (Octréoscan®)

Le pentétréotide (DTPA-D-Phe1-octréotide) est un analogue de la somatostatine dérivé de l'octréotide

qui se fixe sur les récepteurs de la somatostatine (10-12), d’où le signe anglo-saxon SRS (somatostatin

receptor scintigraphy). Ces récepteurs sont distribués de façon ubiquitaire dans les tissus sains et sur-

exprimés par les cellules tumorales endocrines, notamment paraganglionnaires. Parmi les cinq sous-types

de récepteurs de la somatostatine, le pentétréotide a une forte affinité pour les récepteurs sst2 et à un moindre

degré sst3 et sst5. Le complexe ligand-récepteur est alors internalisé par endocytose. L'élimination du 111In

pentetréotide non lié aux récepteurs et de l'111In non lié aux peptides se fait rapidement par voie urinaire,

complétée par une discrète élimination hépatobiliaire.

2. La scintigraphie par imagerie TEP

Plusieurs types de radio-pharmaceutique peuvent être utilisés.

2.1 La 18F-fluoro-dihydroxyphénylalanine (18FDOPA)

Le 18FDOPA est un acide aminé marqué au 18Fluor qui est capté par les cellules neuro-endocrines,

décarboxylé en amines biogènes avant d’être stocké dans les vésicules. Il est surtout utilisé pour les PG

sécrétants type phéochromocytomes. Les résultats des études utilisant ce traceur dans l’exploration des PG

de la tête et du cou sont prometteurs, mais ne concernent que de petites cohortes (13-16).

2.2. Les analogues de la somatostatine marqués au 68Ga

D’autres analogues peptidiques de la somatostatine tels le Dotatoc ou le Dotatate marqués avec un

émetteur de positons, le gallium 68 (68Ga), présentent une forte affinité pour le sous-type 2 des récepteurs

de la somatostatine, neuf fois supérieure à celle de l’Octréoscan (17). Par ailleurs, la particularité du 68Ga,

radionucléide de demi-vie courte (67 min), réside dans le fait qu’il peut être disponible sans disposer d’un

cyclotron pour sa production. Il est en effet obtenu à partir de la décroissance du Germanium-68, de demi-

vie de 270,8 jours, ce qui permet de ne remplacer le générateur qu’une fois par an. Quelques études, dont très

récemment celle de JB Maurice (18) ont montré sa très bonne sensibilité dans le dépistage de localisations

paraganglionnaires, notamment métastatiques.

2.3. Quant au 18F-FDG (Déoxyglucose marqué au 18F), il est surtout utilisé en cancérologie. Ce

radiopharmaceutique, à l’instar de son analogue le 2-déoxy-glucose, franchit la membrane cellulaire mais

ne peut subir les étapes suivantes de la glycolyse ou de la néoglycogénèse. Elle reflète donc la captation

du glucose au niveau des cellules et s’y accumule d’autant plus que celles-ci sont métaboliquement actives

(telles des cellules cancéreuses), ce qui est rarement le cas des tumeurs neuro-endocrines. Par ailleurs, la

fixation cérébrale intense du traceur gène la lecture scintigraphique des tumeurs de la base du crâne. Elle

peut toutefois être utile pour la détection de métastases ganglionnaires (19).

En résumé, il existe diverses modalités scintigraphiques. Chacune possède avantages et inconvénients.

Pour les PG de la tête et du cou, la scintigraphie au 111In-Pentétréotide (Octréoscan ) est actuellement

la plus couramment utilisée, du fait de la plus grande disponibilité du parc de caméras TEMP par rapport

à celle des caméras TEP principalement utilisées en cancérologie et de ses performances diagnostiques

(Fig. 13 à 15). Sa sensibilité diagnostique est en effet supérieure à 95% (20) alors qu’elle reste faible, de

l’ordre de 25%, pour les phéochromocytomes (11,20).

30

Mais cette remarquable sensibilité ne dépend pas tant de la taille de la tumeur que de la densité des

récepteurs exprimés. Ainsi des lésions infra-centimétriques, au dessous des performances résolutives des

gamma-caméras, mais ayant une densité élevée de récepteurs, peuvent être décelées (12). Ceci explique

aussi qu’elle soit peu efficace dans le dépistage des métastases des formes malignes, probablement du fait

d’une faible densité de récepteurs (21).

Une autre limitation est que d’autres tumeurs appartenant au système neuro-endocrinien diffus

expriment également les récepteurs à la somatostatine, ce qui en limite la spécificité. Ainsi existe-t-il des

faux positifs notamment avec les méningiomes.

Notons enfin qu’il existe d’autres causes potentielles de faux positifs en cas de phénomènes

inflammatoires ou infectieux évolutifs, par l’intermédiaire d’une fixation lymphocytaire. D’où la nécessité

de ne pas réaliser l’examen trop précocement après chirurgie.

w En pratique

L’imagerie est réalisée 4 heures et 24 heures après injection de 150 à 180 MBq d’111In-Pentétréotide

(Octréoscan ).

Elle comprend un corps entier et un examen tomographique couplé à une acquisition scanner centrée

sur la ou les zones cibles.

Une préparation digestive est prescrite chaque fois que possible afin de s’affranchir de l’excrétion

digestive physiologique du traceur et ainsi de mieux visualiser la région abdominale.

La seule contre-indication à cet examen est la grossesse. Un interrogatoire minutieux devra être

mené chez la femme en âge de procréer et l’examen ne doit être réalisé que si la patiente est sous pilule

contraceptive ou en 1ère partie de cycle menstruel.

Par ailleurs, il est convenu de ne pratiquer cet examen qu’après l’âge de 6 ans.

w Avantages et indications

Ainsi les performances diagnostiques de la scintigraphie lui confèrent-elle actuellement une place

incontestable dans la prise en charge pré-thérapeutique des PG.

Elle représente un outil fiable, non invasif, permettant une exploration corps entier après une seule

injection d’un radiopharmaceutique, et ce pour un bénéfice dosimétrique certain puisque, par exemple,

une scintigraphie à l’Octréoscan équivaut à un scanner thoracique ou abdominal (soit un équivalent de

dose effective de l’ordre de 20 à 30 mSv) et que le dépistage de localisations multicentriques nécessite

la réalisation de plusieurs examens tomodensitométriques. Par ailleurs, son surcoût après imagerie

conventionnelle effectuée devant une lésion suspecte est faible (20).

Ses principaux avantages sont :

de révéler une multicentricité. Elle permet en effet de détecter des localisations asymptomatiques ou

non visualisées par l’imagerie conventionnelle (12,20)

d’approcher la nature neuroendocrine de la lésion puisque son principe repose sur la présence de

récepteurs spécifiques certes communs à d’autres tumeurs du système neuroendocrinien diffus – et

donc non spécifiques aux PG ;


L'imagerie

31

de participer au diagnostic différentiel en éliminant par exemple les schwannomes qui ne possèdent

pas de récepteurs à la somatostatine ;

de dépister des lésions asymptomatiques dans les enquêtes familiales conduites chez les apparentés

du propositus permettant d’objectiver l’éventuelle expression phénotypique de la maladie, c’est-à-dire

l’apparition de tumeurs. Ce dépistage précoce peut alors conduire, soit à une surveillance ciblée, soit

à une prise en charge chirurgicale plus facile sur de petites lésions, diminuant d’autant la morbidité

péri-opératoire ;

de suivre les patients à risque de récidive. En révélant la présence d’un reliquat post-opératoire, elle

permet de mieux sélectionner les patients ayant un risque de récidive et justiciable d’une surveillance

plus rapprochée. Chez les patients ayant bénéficié d’une radiothérapie, le problème semble plus

complexe. En effet, certaines études ont montré que les cellules participant au tissu fibreux possèdent

des récepteurs de la somatostatine et peuvent ainsi fixer l’Octréoscan pendant des années. Dans la

détection de ces récidives, une étude comparative récente suggère que le 18F-DOPA PET-CT était plus

efficace que le 123I-MIBG SPECT-CT.

de participer au bilan des formes malignes, encore que son apport soit parfois limité par une moindre

densité de récepteurs.

d’offrir enfin d’éventuelles perspectives thérapeutiques (cf. chapitre Malignité).

L’angiographie

Quant à l’angiographie à visée diagnostique, les progrès de la tomodensitométrie et de l’IRM l’ont

rendue quelque peu caduque. Elle n’est désormais pratiquée qu’en préambule de l’embolisation ou dans le

cadre d’un test de clampage (cf. chapitre Traitement).

Elle permet alors d’identifier les pédicules nourriciers dont les principaux et les plus constants sont, pour

les PG tympanojugulaires communs, les rameaux de l'artère pharyngienne ascendantes, la branche pétro-

mastoïdienne de l'artère occipitale et l'artère auriculaire postérieure qui naît du tronc maxillo-temporale.

Dans les PG à extension pétreuse, la vascularisation tumorale provient de l'artère carotico-tympanique, le

tronc méningohypophysaire et le tronc inférolatéral.

Dans les PG à extension intra-crânienne, une participation de l’artère vertébrale par ses branches musculaires

cervicales ou cérébelleuses est souvent notée.

Au terme du bilan clinique, biologique et radiologique, il est possible pour le clinicien de classer le PG

temporal et de savoir s'il s'inscrit dans un contexte sporadique ou familial, isolé, multicentrique ou associé

à d'autres pathologies tumorales affiliées.

Classification

Type A : Tumeur localisée au mesotympanum, comblant l'hypotympanum, née du plexus tympanique

le long du nerf de Jacobson et vascularisée par l'artère tympanique issue de l'artère pharyngienne

ascendante.

32

Type B : Tumeur localisée à l'oreille moyenne, aux cellules mastoidiennes et au compartiment infra-

labyrinthique, née du canalis tympanicus, respectant le canal carotidien et le dôme jugulaire.

Type C : Tumeur née du golfe jugulaire, pouvant s'étendre en bas vers la veine jugulaire interne et

les nerfs mixtes, en arrière au sinus sigmoïde, en haut à la capsule otique et au méat auditif interne,

latéralement à l'hypotympanum et à l'oreille moyenne, en dedans à l'angle ponto-cérébelleux, Une

sous-classification tient compte de son degré d'extension antérieure, carotidienne et pétreuse:

C1 : invasion des berges osseuses du foramen carotidien,

C2 : invasion de la portion verticale de la carotide intra-pétreuse jusqu'à son genou,

C3 : invasion de la portion horizontale de la carotide interne,

C4 : invasion de toute la carotide interne intra-pétreuse, du foramen lacerum,

éventuellement du sinus caverneux.

Type D : Tumeur jugulaire avec extension intra-crânienne, sous-divisée en fonction de son

envahissement en :

extra-durale (De) : De1 < 2 cm et De2 > 2 cm

ou intra-durale (Di) : Di1 < 2cm, Di2 > 2 cm, Di3, tumeur inopérable.

A noter qu’un PG à extension pétreuse et intra-crânienne peut être classé C et D.

Multicentricité et néoplasies associées

L'une des caractéristiques majeures de la maladie paraganglionnaire est la fréquence de localisations mutiples

et son association possible avec d'autres tumeurs bénignes ou non. Ces éventualités ont deux conséquences : i)

sur la surveillance de tout PG qui doit être prolongée puisque l'apparition de ces atteintes multifocales peut

être synchrone ou métachrone ; ii) sur la prise en charge thérapeutique.

Une multicentricité est ainsi constatée dans 30% à 40% des formes familiales et dans 10% des formes

sporadiques. Bien qu'elle concernât le plus souvent les PG carotidiens qui sont alors bilatéraux, elle doit être

systématiquement recherchée devant une lésion jugulaire.

Pour des raisons mal connues, il est très rare d'observer une multicentricité en cas de PG tympanique.

Les PG associés sont en règle cervicaux, mais parfois thoraciques ou abdominaux, qu'ils soient surrénaliens

(phéochromocytomes) ou extra-surrénaliens (Fig. 16 à 22).

L'association à d'autres types de tumeurs, telles l'astrocytome, le carcinome thyroïdien ou l'adénome

parathyroïdien a été décrite. Les PG peuvent également s'inscrire dans le cadre des néoplasies endocrines

multiples de type II (NEM II) qui associent carcinome médullaire de la thyroïde, hyperparathyroïdisme et/

ou phéochromocytome, du syndrome de Von Hippel-Lindau qui associe essentiellement angiomes rétiniens,

hémangioblastomes cérébelleux et cancer rénal, de la neurofibromatose de type l, ou du syndrome de

Carney (PG, léiomyosarcome gastrique et chondrome pulmonaire). Rappelons que l'existence de néoplasies

associées ne démontre pas la malignité d'un PG.


L'imagerie

33

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34

> Fig. 02 : Scanner en coupes axiale, coronale, et angiographie

d'un paragangliome tympanique gauche type B. Noter

l'infiltration des cellules hypotympaniques.

> Fig. 01 : Scanner en coupes axiale et coronale, IRM en séquence T1 avec injection et angiographie d'un paragangliome tympanique

gauche type A.


L'imagerie

35

> Fig. 03 : Scanner en coupe axiale d’un paragangliome jugulaire

droit érodant les berges du foramen jugulaire et

s’étendant à la mastoïde et au canal carotidien dont il

lyse la paroi postérieure du segment horizontal.

> Fig. 05 : Scanner en coupe axiale et coronale d'un paragangliome jugulaire droit lysant les berges du foramen jugulaire.

> Fig. 06 : IRM en séquence T1 avec injection. Vue coronale montrant

une extension en doigt de gant d’un paragangliome

jugulaire gauche à l’oreille moyenne

> Fig. 04 : Scanner en coupe sagittale du même paragangliome

montrant l’érosion de la portion mastoïdienne du

canal de Fallope.

> Fig. 07 :

IRM en séquence T1 avec injection. Vue axiale

d’un paragangliome jugulaire à extension pétreuse

en coupe axiale. Noter le refoulement régulier de

la dure-mère (type C3 De1).

36

> Fig. 08 : IRM en séquences T1 avec injection et T2 d'un paragangliome jugulo-pétreux type C3 Di2.

> Fig. 09 : IRM en séquence T1 avec injection en coupe coronale et angioscannner en coupe sagittale d'un paragangliome jugulo-

intra-crânien type Di2. Noter la volumineuse extension cervicale et le caractère irrégulier de l'infiltration durale.


L'imagerie

37

> Fig. 10 : IRM en séquence T1 avec injection. Vue axiale et coronale d’un paragangliome jugulaire gauche à extension intra-crânienne

extra-durale, classé De2. Noter le caractère régulier du refoulement dural.

> Fig. 11 : Scanner en coupe axiale avec injection. Extension

intra-crânienne intradurale inférieure à 2 cm (type

Di1). Noter le caractère irrégulier de l’envahissement

dural.

> Fig. 12 : Scanner en coupe axiale avec injection. Extension

intra-crânienne intradurale supérieure à 2cm, classée

Di2.

38

> Fig. 13 : Scintigraphie à l'111Indium-Pentétréotide

d'un paragangliome tympanique gauche

infracentimétrique.

> Fig. 14 : Scintigraphie à l'111Indium-Pentétréotide d'un

volumineux paragangliome jugulotympanique droit

avec extension pétreuse. Noter la découverte d'un

nodule thyroïdien basi-lobaire droit.

> Fig. 15 : En haut, scanner en coupes axiale, coronale et sagittale d'un paragangliome jugulaire gauche.

En bas, mêmes incidences en images de fusion : scintigraphie à l'111Indium pentétréotide/scanner.


L'imagerie

39

> Fig. 19 : Angioscanner montrant l'association de trois

paragangliomes gauches, jugulaire, vagal et

carotidien.

La Multicentricité

> Fig. 16 : Volumineux paragangliomes carotidien bilatéraux associés à un paragangliome jugulaire gauche.

> Fig. 17 : Scanner thoracique en coupes axiales et scintigraphie à l'Octréoscan montrant l'association d'un paragangiome vagal droit

et de deux localisations thoraciques chez une patiente traitée trois ans auparavant d'un paragangliome jugulaire gauche.

> Fig. 18 : Exceptionnel paragangliome laryngé gauche associé

à un paragangliome jugulaire droit (non visualisé sur cette

angiographie). La dysphonie avait un temps fait croire à une

paralysie du X en rapport avec un paragangliome vagal.

40

> Fig. 21 : Vue opératoire montrant deux paragangliomes

vagal et carotidien gauches.

> Fig. 22 : Paragangliome vagal droit étendu au nerf

grand hypoglosse associé à un paragangliome

jugulaire.

La Multicentricité

> Fig. 20 : Scintigraphie à l'111Indium-Pentétréotide

montrant 4 paragangliomes cervicaux et

2 paragangliomes thoraciques.


La malignité

41

LA MALIGNITE

La malignité représente l’une des importantes originalités de l’histoire naturelle des PG. Dans la

littérature, son incidence varie de 6 à 24% pour les PG extra-adrénaliens et concernerait 5% des PG

tympano-jugulaires et carotidiens et 10 à 19% des PG vagaux (1,2,3). Dans notre série personnelle,

le taux de malignité s’élevait à 7% (11 / 131 patients).

Définition et localisations

Il n’existe pas de critères histologiques permettant de caractériser la malignité d’un PG même si de

multiples mitoses, un polymorphisme nucléaire ou une rupture capsulaire pourraient en témoigner. Pour

Lack, deux des trois critères suivants permettraient de l’affirmer : nécrose centrale, invasion vasculaire et

lymphatique, et anomalies mitotiques (4).

En pratique, un consensus s’accorde pour définir la malignité d’un PG par la présence de métastases,

c’est-à-dire de tissu chromaffine dans des organes qui ne le sont pas (5).

Ces métastases se produisent par diffusion hématogène ou lymphatique et sont principalement

osseuses et ganglionnaires (Fig. 1 à 17). Elles peuvent plus rarement concerner le foie, le poumon voire

la peau (2,6). Elles sont tantôt synchrones du diagnostic de PG, tantôt métachrones, ces dernières ayant,

semble-t-il, un meilleur pronostic (7).

Les métastases osseuses intéressent essentiellement les vertèbres mais peuvent être observées dans les

côtes, le sternum, le crâne ou l’os iliaque. Parfois asymptomatiques et découvertes lors du bilan radiologique

d’extension, elles se révèlent ailleurs par des symptômes fonction de la localisation : douleurs et signes

neurologiques déficitaires sont les plus fréquemment retrouvés dans la littérature.

Les métastases ganglionnaires sont habituellement détectées par la palpation cervicale ou par l’imagerie

radiologique ou scintigraphique révélant une ou plusieurs masses distinctes de la région carotidienne et

trop basses ou trop antérieures pour correspondre à une localisation vagale. Elles le sont parfois lors de

l’exploration chirurgicale et confirmées par l’examen anatomo-pathologique.

Facteurs de risque

La possibilité, certes faible, qu’un PG tympano-jugulaire soit – ou devienne – malin souligne l’intérêt

d’identifier les facteurs de risque de malignité.

Le plus pertinent d’entre eux est indiscutablement la constatation d’une mutation du gène SDH B.

Cette mutation est trouvée dans un pourcentage de cas supérieur à celui des phéochromocytomes, pouvant

atteindre 50 à 88% dans certaines séries (7,8,9,10). Toutefois une mutation du gène SDH D est parfois

retrouvée (11). Dans cet ordre d’idées, une prédisposition familiale est trouvée dans 30% des PG malins, ce

qui, nous le verrons plus bas, a une implication pratique importante.

42

D’autres facteurs cliniques semblent des indicateurs prédictifs de malignité. Ainsi dans la littérature

(12,13), la malignité des PG tympano-jugulaires semble-t-elle plus fréquente chez les sujets jeunes, porteurs

de localisations multiples, particulièrement carotidiennes - à noter que les PG tympaniques purs ne sont

jamais malins - éventuellement sécrétantes, ayant une histoire familiale de PG et porteurs d’une mutation

SDH B.

Nous-mêmes dans une analyse comparée de patients porteurs d’un PG malin et non malin (14) avions

constaté chez les premiers l’absence de prédominance de sexe (alors que les seconds étaient principalement

de sexe féminin), une prédominance de la localisation carotidienne (plutôt tympano-jugulaire pour les

seconds), un âge moyen au moment du diagnostic plus jeune (38 ans contre 45 ans), et un taux de tumeurs

sécrétantes et multiples plus élevé (27% et 46% contre 5% et 20%, respectivement).

Dépistage et Bilan

La recherche de métastases s’impose lorsqu’existent des signes d’appel ou chez les patients à risque.

Elle repose d’abord sur l’examen clinique et notamment la palpation cervicale, sur la pratique d’un CT

Scan et d’une IRM ainsi que sur celle d’une échographie hépatique, laquelle devrait être plus fréquemment

demandée.

Au plan radiologique, les métastases osseuses se présentent sous forme de lacunes au scanner et à

l’IRM sous une forme tantôt lytique avec infiltration des tissus mous avoisinants, tantôt nodulaire. Cette

dernière forme réalise un aspect en cocarde très particulier fait d’un signal central de faible densité entouré

d’un halo soit simple fait d’un signal graisseux unique, soit double fait d’un cercle interne de signal graisseux

et externe d’aspect oedémateux (15). Le suivi radiologique prolongé de ces lésions montre une diminution

de la composante oedémateuse et une augmentation de la composante graisseuse suggérant une involution

de ce type de lésion nodulaire (Fig. 6 à 11).

L’imagerie fonctionnelle par émission monophotonique (TEMP) telle que réalisée avec des traceurs

comme l’Octréoscan (111In-pentétréotide) ou le 123I-MIBG ne semble pas suffisamment performante pour la

détection des métastases, notamment osseuses (16,17). En revanche, la TEP au 18F-DOPA ou aux analogues

de la somatostatine marqués au 68Ga semble, elle, intéressante, encore que certains articles la jugent plus

performante pour détecter des localisations paraganglionnaires multiples (17,18,19,20).

Récemment, une étude a montré qu’un métabolite de la dopamine, la methoxytyramine plasmatique,

à un taux supérieur à 0,2 nmol/L, constituait un biomarqueur utile pour détecter la présence de métastases

(21).

Mais plus importante encore est la nécessité d’une enquête génétique chez tout patient porteur de

métastases et surtout chez ses apparentés. Comme vu plus haut, la malignité s’inscrit volontiers dans le

cadre d’une forme familiale avec ou sans une mutation constatée sur le gène SDH B. En cas de positivité

chez l’apparenté, le screening repose sur le scanner, l’IRM et la scintigraphie, examens qu’il faut savoir

répéter à distance. La découverte de lésions asymptomatiques permet en effet une exérèse précoce et moins

iatrogène.


La malignité

43

Traitement

La prise en charge d’un PG métastasé ne se conçoit qu’au sein d’une structure pluridisciplinaire.

w La chirurgie

L’exérèse chirurgicale est en théorie le seul traitement curatif des localisations primaires et secondaires

des PG malins. Mais sa faisabilité dépend de leur localisation et de leur opérabilité.

Elle est naturellement indiquée en cas de métastase ganglionnaire isolée ou multiple, qu’elle soit

cervicale, thoracique ou abdominale, d’autant qu’elle permet d’en affirmer histologiquement la nature. De

même une métastase hépatique unique peut-elle faire l’objet d’une résection réglée. Complète, cette exérèse

chirurgicale permet des survies de longue durée.

Mais 2/3 des métastases sont osseuses, le plus souvent vertébrales et donc inextirpables. L’attitude

thérapeutique est en ce cas médico-chirurgicale : antalgiques et anti-inflammatoires pour lutter contre la

douleur et les phénomènes de compression nerveuses mais aussi biphosphonates et radiothérapie localisée

ou parfois embolisation et radiofréquence (22, 23). En cas de signes de compression médullaire, un curettage

décompressif suivi de vertébroplastie peut être proposé.

En fait, certaines métastases osseuses ne sont pas nécessairement associées à un mauvais pronostic

puisque, comme mentionné plus haut, le taux de survie à 5 ans est élevé, variant dans la littérature de 40 à

74% (1, 13, 24). Dans notre étude, 10 des 11 patients porteurs de métastases, étaient en vie avec un recul

allant jusqu’à 29 ans (14).

Dans les formes sécrétantes, le geste chirurgical doit être précédé et accompagné d’une préparation

médicale très soigneuse (10,25). Cette préparation repose essentiellement sur les - et -bloquants et un

contrôle précis de l’équilibre hydro-électrolytique. En effet, la seule induction anesthésique, la moindre

manipulation chirurgicale peuvent entraîner une libération massive de catécholamines à l’origine d’une

vasoconstriction réflexe, de troubles du rythme ou d’une dépression tensionnelle et partant, de complications

cardio-vasculaires très sévères voire mortelles (26). La dissection chirurgicale elle-même doit comporter un

contrôle premier des pédicules nourriciers et éviter autant que faire se peut toute rupture capsulaire.

w La radiothérapie métabolique

Cette séduisante possibilité thérapeutique repose sur la propriété déjà mentionnée des cellules

paraganglionnaires d’exprimer à leur surface des récepteurs à la somatostatine. Elle fait appel à un traceur lui-

même marqué par un agent radioactif de forte activité, tel l’octréotide marqué à l’90Ytrium ou à l’Indium111.

Cependant aucune étude n’a rapporté à ce jour les résultats de la radiothérapie métabolique dans

les métastases de PG tympano-jugulaires. Les seules études publiées concernent les métastases des

phéochromocytomes (24,27,28,29,30,31).

En pratique, ce type de traitement se heurte au fait que près de la moitié des métastases des PG ne

fixent pas le traceur et qu’un tiers de ceux théoriquement candidats n’y répondent pas (10,29). Il est par

ailleurs très coûteux.

44

w La chimiothérapie

La relative rareté des métastases des PG tympano-jugulaires jointe à d’évidentes difficultés

méthodologiques explique qu’aucune étude à ce jour n’a étudié les effets de la chimiothérapie systémique.

Sur les métastases de phéochromocytome, l’association cyclophosphamide (750 mg/m2 d1), vincristine

(1.4 mg/m2 d1) et dacarbazine (600 mg/m2 d1 + 2) semble avoir un effet symptomatique et de réduction

tumorale mais n’influence pas significativement la durée de survie (32,33,34,35).

En l’état actuel, la chimiothérapie mérite sans doute d’être appliquée en cas de métastases inextirpables,

évolutives et symptomatiques et chez un patient en relatif bon état général.

w Les thérapies moléculaires ciblées

Il s’agit là d’un nouveau chapitre thérapeutique extrêmement prometteur mais balbutiant.

Le principe en repose sur les effets moléculaires de la mutation du gène SDH B, laquelle a pour

conséquence l’activation (ou la dérégulation) des gènes ciblés par les facteurs induits par l’hypoxie

(cf. chapitre Génétique). Les thérapies moléculaires ciblées se proposent donc d’inhiber ces gènes.

Le Sunitinib est ainsi un inhibiteur des récepteurs à la tyrosine kinase possédant une activité anti-

angiogénique et anti-tumorale puisque ses cibles sont les PDGF (facteurs de croissance dérivés des plaquettes)

et le VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) (36,37,38). Un essai de phase II mené à l’Université de

Toronto sur les PG/PH malins à un stade avancé (50 mg/j 4 sem/6) suggère quelques résultats prometteurs

(39,40).

Le Pazopanib, un autre inhibiteur du VEGF et PDGF, doit prochainement faire l’objet d’un essai

randomisé.

En l’état actuel, ces thérapeutiques ne peuvent être que palliatives et non curatives.


La malignité

45

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La malignité

47

> Fig. 01 : Scanner avec injection en coupes axiale et sagittale de métastases ganglionnaires

cervicales. Noter que la localisation des masses tumorales n’est pas compatible avec

une localisation vagale ou carotidienne.

> Fig. 02 : Scanner avec injection montrant

des métastases ganglionnaires

cervicales dont l’une nécrosée

à gauche.

> Fig. 04 : Vue opératoire de métastases ganglionnaires cervicales.

> Fig. 03 : Aspect scintigraphique de

métastases ganglionnaires

cervicales gauches dont la

localisation est trop basse pour

correspondre à un paragangliome

carotidien ou vagal.

> Fig. 05 : Aspect anatomopathologique de métastases

ganglionnaires.

48

> Fig. 06 : Aspects scintigraphique et tomodensitométrique de métastases osseuses de la

voûte crânienne.

> Fig. 07 : A s p e c t s c i n t i g r a p h i q u e

de métastases vertébrales

thoraciques et lombaires.

> Fig.09 : IRM en séquences T1 et STIR illustrant les deux aspects de

métastases vertébrales ; la supérieure lytique avec envahissement

foraminal et l’inférieure nodulaire.

> Fig. 08 : IRM montrant l’aspect caractéristique et surprenant de métastases

vertébrales avec un hyposignal central encerclé d’un halo simple « fat-

like » ou double, interne « fat-like » et externe oedémateux.


La malignité

49

> Fig. 10 : Scanner et IRM en séquences T1 et STIR de métastases sternales multiples.

Noter l’aspect nodulaire en simple ou double halo.

> Fig. 11 : Métastase osseuse en L3 vue en scintigraphie et en IRM chez un patient souffrant de cruralgies.

Noter l’extension épidurale et foraminale.

> Fig. 12 : Aspects scintigraphique et tomodensitométrique d’une métastase ganglionnaire abdominale.

50

> Fig. 13 : Métastase ganglionnaire. Le tissu ganglionnaire n'est

plus visible qu'en périphérie sous forme d'un mince

croissant violet périphérique. La masse centrale est

constituée de tissu paraganglionnaire.

> Fig. 14 : Métastase ganglionnaire à plus fort grossissement.

Deux nodules tumoraux sont visibles à gauche,

plusieurs follicules lymphoïdes à centre clair

normaux à droite.

> Fig. 16 : lmmunohistochimie à l'aide de l'anticorps anti-

protéine S100 d'une métastase osseuse. Les cellules

principales faiblement marquées sont encerclées par

les cellules sustentaculaires fortement colorées.

> Fig. 15 : Métastase osseuse. De petits amas de cellules

tumorales associés à de nombreux capillaires sont

présents au sein d'un espace médullaire. En bas à

droite et à gauche apparaissent des travées osseuses.

> Fig. 17 : Extension tumorale intravasculaire. Des boyaux de

paragangliome sont vus dans la lumière de deux

vaisseaux. Cet aspect peut être rencontré dans un

PG non malin.


Traitement

51

TRAITEMENT

Au cours de ces dernières années, la prise en charge – terme plus approprié que celui de « traitement »

en ce qu’elle inclut désormais conseil génétique ou simple surveillance – des PG a subi une notable

évolution avec le concept désormais incontournable de qualité de vie et une meilleure connaissance

de leur histoire naturelle.

Dès leur identification par Rosenwasser au lendemain de la dernière guerre, les PG temporaux

devaient opposer les tenants de la radiothérapie d’alors et ceux de l’otochirurgie naissante.

Mais les tentatives de ces derniers étaient régulièrement contrariées par le caractère extrêmement

hémorragique de la tumeur et surtout incertain de ses limites faute d’une définition radiologique précise.

Deux facteurs devaient pourtant consacrer – momentanément – l’exérèse chirurgicale comme le traitement

de choix : d’une part l’amélioration progressive des techniques microchirurgicales culminant dans les

années 70 avec la description de la voie infratemporale par U. Fisch (1) et d’autre part le développement

remarquable de l’imagerie, du neuromonitoring et surtout de la radiologie interventionnelle.

Toutefois, même si la combinaison de ces avancées techniques et technologiques autorisait un contrôle

tumoral très satisfaisant puisque proche des 90% ans dans la plupart des séries (2-5), la iatrogénie inhérente

à une exérèse chirurgicale de plus en plus téméraire mais de plus en plus mal acceptée par les patients devait

conduire à la recherche d’alternatives thérapeutiques garantissant pour un même résultat oncologique des

suites plus acceptables pour une tumeur essentiellement bénigne (6).

D’où la notion largement acceptée aujourd’hui d’une surveillance radiologique en première intention,

la place de plus en plus importante des nouveaux procédés d’irradiation, et l’émergence du concept longtemps

sacrilège d’exérèse subtotale suivie ou non de radiothérapie.

C’est assez dire que la prise en charge des PG temporaux suit assez fidèlement une évolution similaire

à celle constatée pour le neurinome de l’acoustique.

Il reste que trois procédés sont à la disposition du thérapeute.

L’embolisation

Grâce à une technologie de plus en plus sophistiquée, elle obtient une dévascularisation de plus en plus

complète et facilite l’exérèse de PG de plus en plus volumineux. Discipline chirurgicale à part entière, elle

exige de parfaites connaissances anatomiques et ne conçoit que dans un environnement multidisciplinaire.

Elle n’est aujourd’hui indiquée que pour les PG de type B, C ou D.

52

w Les techniques

Les divers procédés endovasculaires sont toujours réalisés sous sédation analgésie ou sous anesthésie

générale dans une salle d’angiographie numérisée de neuroradiologie (7,8).

Afin d’éviter les risques de la ponction directe de la carotide (hématome, dissection, mobilisation de

plaques athéromateuses), la voie d’abord utilisée est toujours l’artère fémorale. Après ponction de celle-ci au

pli de l’aine, un introducteur fémoral est positionné au travers duquel un cathéter est introduit pour un bilan

pré-embolisation. Une série angiographique est réalisée dans les artères carotide interne, carotide externe,

et vertébrale homolatérale à la tumeur. Le type d’intervention dépend ensuite de la localisation de celle-ci.

Dans le test d’occlusion visant à apprécier l’état des suppléances vasculaires cérébrales par le

polygone de Willis, le patient est sédaté et un cathéter à ballonnet est introduit dans la carotide interne et

gonflé le plus souvent en intra-pétreux. Un contrôle angiographique est effectué par un second cathéter placé

successivement dans la carotide interne controlatérale puis dans l’une des deux vertébrales.

Les critères de tolérance sont à la fois veineux et cliniques (9). Un retard de moins de deux secondes

dans l’opacification des veines de l’hémisphère dont l’artère carotide est clampée par rapport à celles du

côté opposé signifie l’existence de communications parfaites. Si ce retard est supérieur, on effectue une

injection iv d’un hypotenseur pour tester la tolérance clinique pendant une dizaine de minutes. En cas

d’apparition d’un déficit neurologique, le ballonnet est immédiatement dégonflé et le test interrompu. Sinon,

il est maintenu gonflé pendant une dizaine de minutes, l’absence de déficit signant une bonne suppléance

controlatérale (Fig. 1 à 8).

L’embolisation des artères afférentes au PG jugulotympanique est systématique dans notre institution

avant exérèse chirurgicale afin de réduire les pertes sanguines per-opératoires. Dans cette localisation en

effet, le contrôle chirurgical de ces artères est beaucoup moins aisé que dans les localisations cervicales.

Cette embolisation est réalisée généralement dans les 48 heures précédant la chirurgie (Fig. 9 à 25).

Vis-à-vis des artères nourricières issues de l’artère carotide externe, l’objectif est de les occlure depuis

leur distalité jusqu’à leur origine. La préoccupation essentielle est ici de ne pas entrainer de complications

ischémiques périphériques sur les nerfs crâniens, en particulier les nerfs mixtes, ou centrales par ouverture

d’anastomoses avec l’artère vertébrale ou carotide interne. Un microcathéter est introduit successivement

dans les diverses artères afférentes, habituellement pharyngienne ascendante et branche stylo-mastoïdienne

de l’occipitale. L’occlusion endovasculaire est effectuée non par emboles liquides désormais proscrits

mais par emboles particulaires de calibre connu, qui doivent toujours être injectés en flux libre (le cathéter

n’obstrue pas la totalité de la lumière artérielle). On utilise le plus souvent des Embosphères de calibre 300-

500 microns, en augmentant progressivement celui-ci jusqu’à 900 microns et en contrôlant toujours leur

injection en fluoroscopie soustraite pour dépister tout reflux et vérifier l’absence d’ouverture d’anastomoses.

On termine en injectant à la naissance de l’artère un gros fragment d’éponge de gélatine résorbable.

Vis-à-vis des artères nourricières provenant de la carotide interne, la décision dépend de leur taille

et du volume tumoral qu’elles injectent. Si elles sont accessibles à un cathétérisme sélectif, il est parfois

possible de les occlure proximalement à l’aide d’un microcoil (les ballonnets sont déconseillés en raison de

leur tendance au déplacement secondaire). Si le volume irrigué est important, on peut après discussion avec

l’équipe chirurgicale, proposer l’occlusion endovasculaire de l’artère carotide interne, sous couvert bien sûr

d’un test d'occlusion bien toléré. En cas d’envahissement massif de l’artère carotide interne, le stenting par

stent couvert est discuté plus loin. (cf. chapitre Chirurgie) mais nous ne la réalisons pas dans notre centre en

raison de la nécessité de maintenir une antiagrégation plaquettaire efficace au long cours.


Traitement

53

En ce qui concerne l’apport vertébral, l’on évite en règle l’embolisation des branches intra-crâniennes

en raison du risque de reflux vers le tronc basilaire.

Quant à l’embolisation in situ, injectant directement le produit sclérosant au sein du PG, outre ses

difficultés techniques qui en limitent la pratique aux équipes aguerries, elle n’est proposée que dans les PG

récidivés après chirurgie ayant lié l’artère carotide externe (10) (Fig. 26 et 27).

w Les complications

Leur fréquence a certes diminué en raison d’indications plus sélectives et d’une technologie toujours

plus performante.

Les mécanismes en cause sont dominés par la mobilisation de plaques athéromateuses carotidiennes,

le spasme artériel ou l’ouverture d’anastomoses entre systèmes carotidien externe et interne ou vertébral

permettant la migration des emboles particulaires (8). Les accidents neurologiques qui en résultent peuvent

aller de la paralysie ischémique d’un nerf périphérique à l’hémiplégie transitoire ou définitive, voire au

décès. Deux d’entre deux sont illustrés plus loin (Fig. 28 à 35).

La chirurgie

L’exérèse chirurgicale d’un PG soulève des difficultés variables. Très aisée pour un PG purement

tympanique, elle peut être d’une redoutable complexité en cas de PG jugulaire en raison de la proximité de

structures neurovasculaires et cérébrales, certaines d’importance vitale. D’otologique, le geste devient alors

otoneurochirurgical. Même précédé d’une embolisation, il nécessite une parfaite maitrise de l’anatomie de

la base du crâne et des techniques et technologies les plus modernes, et ne se conçoit qu’au sein d’une équipe

multidisciplinaire incluant neuroradiologue interventionnel, neurochirurgien et réanimateur. C’est à ce titre

que la chirurgie du PG jugulaire représente l’un des gestes phares de notre discipline.

La technique dépend du type de PG (11).

1. PG type A tympanique

Par voie endaurale, l’annulus tympanique est « déjanté » dans sa partie inférieure et récliné vers

l’umbo. La masse tumorale apparaît, nichée dans l’hypotympanum. Elle est décollée prudemment de la

face profonde du tympan à laquelle elle peut adhérer intimement et de l’articulation incudo-stapédienne sur

laquelle elle vient parfois se mouler. L’utilisation de boulettes de coton imprégnées de savon liquide facilite

ce clivage.

La coagulation de la tumeur à l’aide d’une pince bipolaire fine limite son saignement et en « flétrit »

le volume, ce qui facilite son exérèse. Toutefois l’exposition de son pôle inférieur n’est pas toujours aisée et

il peut être nécessaire de fraiser le plancher du tympanal, ce qui peut poser en fin d’intervention un problème

d’adéquation entre l’annulus tympanique et sa jante osseuse.

Une fois la tumeur extirpée, trois points doivent être soulignés :

les pédicules vasculaires à contrôler sont au nombre de trois : le plus courant est satellite du nerf

de Jacobson, siège d’origine du PG ; les deux autres pédicules proviennent soit d’une branche de

l’artère méningée moyenne émergeant juste au dessous du bec de cuiller, soit de l’artère stylo-

mastoïdienne émergeant dans l’oreille en arrière.

54

les cellules hypotympaniques doivent être fraisées à la diamantée même si l’exérèse paraît

satisfaisante. Le moindre saignement doit faire suspecter la persistance d’un ilot tumoral. Ceci est

particulièrement vrai pour les cellules ante-limacéennes situées entre cochlée et carotide interne

verticale et qui représentent la voie d’extension du PG à l’apex pétreux.

le toit du golfe jugulaire constitue la zone frontière entre PG tympanique et PG jugulaire. Or il est

parfois difficile malgré une analyse soigneuse des coupes coronales du scanner d’être certain de son

intégrité. L’exploration de cette zone doit donc être prudente, toute effraction de la lamelle osseuse

séparant l’oreille moyenne du foramen jugulaire se soldant immanquablement par une hémorragie

massive que seul un tamponnement forcément aveugle peut contrôler.

2. PG type B tympano-mastoïdien

Le geste est ici plus étendu que le précédent puisque le PG concerne non seulement l’hypotympanum

mais aussi le compartiment infralabyrinthique et la région mastoïdienne.

La voie d’abord peut être endaurale ou rétroauriculaire. L’exérèse tumorale nécessite bien souvent

l’abaissement du cadre comme pour un évidement pétromastoïdien et le fraisage des trainées cellulaires

sous-faciales.

La chirurgie se distingue ici de la suivante en ce qu’elle ne franchit pas la frontière osseuse séparant

oreille moyenne du foramen jugulaire.

3. PG type C jugulo-pétreux

L’exérèse de ce type de PG impose schématiquement le contrôle du golfe jugulaire et de ses deux

affluents veineux que sont les sinus pétreux inférieur et sigmoïde et celui de l’artère carotide interne intra-

pétreuse. C’est la voie dite « infra-temporale» décrite par U. Fisch qui constitue la technique standard

pour ce type de PG car elle permet l’abord latéral direct du foramen jugulaire (1). Il est certes possible

d’aborder ce dernier par voie postéro-inférieure trans-mastoïdienne et juxta-condylaire (cf. infra) mais ceci

n’est recommandé qu’en cas d’invasion limitée au golfe jugulaire, à la région infra-labyrinthique et/ou à la

fosse postérieure.

Mais dès lors qu’il existe une extension antérieure, la voie infratemporale devient nécessaire dont nous ne

décrirons que les principales étapes. Les premiers temps comportent (Fig. 36 à 43):

une large incision cervico-rétroauriculaire,

l’identification et le contrôle des principaux éléments vasculo-nerveux du cou,

la désinsertion du ventre postérieur du muscle digastrique de sa rainure et son déplacement antérieur,

le repérage et la mise sur lac du tronc du nerf facial dans la loge parotidienne,

l’incision transfixiante du conduit auditif externe et sa suture immédiate,

le sacrifice du tympanal, du tympan et du bloc incudo-malléaire,

le sacrifice du cadre, l’abaissement du massif facial et une large mastoïdectomie avec squelettisation

du sinus latéral et sigmoïde.


Traitement

55

A ce stade, la face externe du PG est largement exposée mais les gestes qui l’ont permis impliquent

l’exclusion définitive de l’oreille moyenne puisque la vaste cavité opératoire ainsi créée ne peut se drainer

par le conduit auditif externe. Il en résulte donc une surdité de transmission définitive.

L’obstacle qui s’oppose alors à l’abord latéral du foramen est le nerf facial.

w Le nerf facial

Toutes les techniques décrites pour aborder le foramen jugulaire ont souligné et tenté de circonvenir

le problème posé par la position du nerf facial. Dès 1952 Capps puis Shapiro et Neues en 1964, Hilding et

Greenberg en 1971, Glasscock et coll. en 1974, parmi d’autres, ont proposé sa transposition antérieure (12-

15) mais c’est Fisch qui, dans sa description de l’approche de la fosse infratemporale, en a systématisé la

technique et les indications (1). Schématiquement, après fraisage prudent de son couvercle osseux, le nerf

facial est extrait du canal de Fallope depuis le ganglion géniculé jusqu’au foramen styloïde puis transposé

dans la glande parotide (Fig. 44 à 51).

La transposition antérieure du nerf facial ainsi réalisée procure indubitablement une exposition très

satisfaisante de la face externe du foramen jugulaire. Mais si elle constituait une étape significative dans le

développement de la chirurgie de la base du crâne latérale, elle occasionnait malheureusement un certain

nombre de paralysie faciale post-opératoire.

D’après l’auteur lui-même, la mobilisation du nerf facial FN pouvait certes causer «some degree of

paresis » mais une « complete paralysis » était rare. Dans un travail publié 20 ans plus tard sur les résultats

fonctionnels à long terme de la technique (3), son équipe faisait état d’une « fonction normale dans 80%

des cas », et donc… de séquelles dans 20% ! Dans une revue de la littérature publiée en 1995, Selesnick et

coll. constatait une fonction faciale de grade I-II dans 91% et 73% des cas respectivement après déroutation

partielle ou complète…ce qui, a contrario, suggérait des séquelles de grade III ou plus dans 9% et 27% des

cas, respectivement (16). Nous-même, dans un travail rétrospectif publié en 2001, retrouvions à un an un

taux de 33% de grade III après déroutation complète (4).

Le mécanisme de cette atteinte nerveuse semble essentiellement celui d’une dévascularisation par

interruption de l’apport artériel ou du retour veineux. L’étude expérimentale chez le cobaye de Mostafa et

Samir (17) a montré que la déroutation du nerf induisait des modifications histologiques durables à type

d’œdème axonal, de prolifération schwannienne, de vacuolisation de la gaine de myéline et d’infiltration

cellulaire.

Pareille iatrogénie devait susciter au fil des ans certains « amendements » techniques (18-20). Ainsi

furent proposés le déplacement « en bloc » de la III° portion du VII avec le bloc fibreux de l’entonnoir

stylo-mastoïdien et avec le ventre postérieur du muscle digastrique, le repositionnement du VII en fin

d‘intervention, la déroutation partielle de la seule III° portion, voire surtout un abord postéro-inférieur

comportant une mastoïdectomie inférieure, une hypotympanotomie laissant en place le conduit auditif

externe (21). Le monitorage per-opératoire de la fonction faciale peut aussi constituer une aide précieuse

dans la mobilisation atraumatique du nerf.

Mais malgré ces raffinements, la survenue toujours possible d’une paralysie faciale, en règle fonction

de la longueur de nerf mobilisé, a conduit des auteurs comme Pensak et Jackler à proposer le maintien du

VII en son canal squelettisé, la « Fallopian bridge technique » (22) (Fig. 52 à 57).

56

Quelle attitude est-il donc raisonnable d’adopter aujourd’hui vis-à-vis du nerf facial ?

Il ne fait pas de doute que la transposition antérieure du VII améliore considérablement l’exposition

latérale du foramen jugulaire et qu’entre des mains exercées elle n’entraîne que rarement une

paralysie faciale laissant des séquelles (environ 20% tout de même d’après l’équipe de Fisch).

Ce risque de séquelles soulève néanmoins problèmes à l’heure où la notion de qualité de vie devient

prégnante et que la radiothérapie apparaît – pour l’heure du moins – comme une alternative séduisante.

Notons qu’en la matière le PG semble suivre – ou subir – la même orientation thérapeutique que le

schwannome vestibulaire.

La déroutation du VII garde aujourd‘hui des indications indiscutables : ostéolyse du canal de Fallope

dans sa III° portion, paralysie pré-opératoire, infiltration tumorale de la gaine du nerf, conditions

anatomiques difficiles, hémorragie incontrôlable, tumeur géante. Dans tous ces cas, la déroutation

facilite indubitablement la qualité du geste d’exérèse.

Dans tous les autres cas, il peut être intéressant de tenter une exérèse sans mobilisation nerveuse,

sachant que l’ablation même subtotale de la tumeur et le curettage d’une ostéite tumorale peuvent

faciliter l’irradiation secondaire de la zone opérée.

Dans tous les cas également, la prise en compte du contexte, âge notamment, et une explication

claire des tenants et aboutissants de la déroutation au patient sont nécessaires.

w Le golfe jugulaire et ses confluents veineux

Nés des paraganglions apposés sur le dôme du golfe jugulaire, les PG de type C envahissent ce dernier

puis peuvent s’étendre vers la veine jugulaire interne et les sinus sigmoïde ou pétreux inférieur. Dans tous

les cas, cette extension se fait en mode endoluminal, à la manière d’un caillot sanguin, c’est-à-dire sans

infiltration des parois veineuses (Fig. 58 à 64).

L’exérèse du bourgeon tumoral nécessite le contrôle premier du sinus sigmoïde ou latéral. Ceci

est effectué par incision de la paroi sinusienne puis tamponnement immédiat endoluminal par une gaze

hémostatique type Surgicel. L’hémorragie, abondante lors de l’incision, est habituellement aisément

contrôlée. La seule précaution d’importance est que le tamponnement ne doit pas dépasser la jonction avec

le sinus transverse en raison de la proximité de l’abouchement de la veine de Labbé dont l’obstruction peut

avoir des conséquences dramatiques.

Le contrôle de la veine jugulaire interne est ensuite réalisé par simple ligature au cou. L’ouverture de

la lumière veineuse découvre le bourgeon tumoral dont la mobilisation donne lieu souvent à une hémorragie

importante provenant alors du ou des sinus pétreux inférieurs s’ouvrant à la partie antérieure du golfe. Le

contrôle en est effectué par simple tamponnement.

La persistance d’un important saignement malgré le contrôle de ces trois éléments veineux, invite à en

rechercher l’origine au niveau de la veine condylaire se drainant vers les veines paravertébrales.


Traitement

57

w Les nerfs mixtes

Ils représentent l’une des difficultés importantes de l’exérèse chirurgicale. Situés dans le compartiment

antérieur du foramen, leur identification à ce niveau est malaisée en raison de la présence de la tumeur et de

son caractère hémorragique.

C’est donc au cou qu’il faut les identifier en premier puis les suivre vers le haut. Le IX doit en règle

être sacrifié pour donner accès à l’axe carotidien interne. Le X et le XI peuvent souvent être disséqués mais

sont souvent infiltrés par le PG. Le développement du monitorage per-opératoire du X en facilitera sans

doute à l’avenir la préservation.

w L’artère carotide interne (ACI)

Cette structure vitale représente l’une des préoccupations majeures du chirurgien en cas d’extension

antérieure apicale. Ses rapports avec la tumeur, son éventuelle contribution à la vascularisation de celle-ci

et son degré d’infiltration doivent donc être soigneusement analysés par tomodensitométrie et angioIRM :

l’érosion du canal osseux intrapétreux, l’état des parois artérielles, une sténose luminale sont trois paramètres

qu’il faut toujours préciser.

Au plan chirurgical, tout geste envisagé sur l’ACI doit être précédé de son contrôle au cou et par la

résection de l’apophyse styloïde ainsi que par le sacrifice souvent obligé du IX (Fig. 65 à 70).

En cas d’extension tumorale limitée au segment vertical de l’ACI (type C2) ou si celle-ci ne participe

à l’alimentation artérielle du PG que par des branches nourricières bien visualisées par l’imagerie, la

dissection adventitielle avec contrôle des pédicules au besoin précédée d’une embolisation est relativement

aisée.

En cas d’envahissement massif de l’ACI dans son trajet intra-pétreux (types C3 ou C4), le risque de

déchirure pariétale et d’hémorragie massive difficilement contrôlable devient ici majeure et inenvisageable

surtout du côté gauche. La décision est habituellement prise en fonction du test d’occlusion (cf. supra).

S’il est mal toléré, la sagesse conduit sans doute à préférer la radiothérapie avec éventuellement au

préalable exérèse délibérement incomplète se tenant à distance de l’ACI.

Si ce test est bien toléré, la facilité consiste naturellement à exclure l’axe artériel par embolisation à

l’aide de coils (cf. supra). La chirurgie d’exérèse effectuée en règle quelques jours ou semaines plus tard afin

de permettre une adaptation de l’hémodynamique cérébrale en est alors considérablement facilitée (23,24).

Une autre solution consiste à effectuer un by-pass artériel : intervention sophistiquée effectuée par

un neurochirurgien à compétence vasculaire mais probablement disproportionnée compte tenu de la nature

même du PG.

La dernière solution consiste en la pose d’un stent de renforcement des parois artérielles permettant

la dissection des parois artérielles au plus près (25). Cette technique est séduisante mais soulève certains

problèmes techniques.

Deux types de stent peuvent être utilisés : le stent grillagé ou ouvert, le plus classique et habituellement

utilisé dans le traitement des sténoses carotidiennes non tumorales et le stent couvert ou « stent graft » composé

d’une couche médiane en Daflon tapissée sur ses deux faces d’une couche grillagée. Ce dernier modèle est

indiqué en cas d’apport massif de l’ACI à la tumeur car il est le seul à pouvoir obturer l’embouchure des

pédicules artériels. Indépendamment de la difficulté de leur mise en place dans un segment artériel coudé et

58

rendu fragile par l’infiltration tumorale, il est indispensable de mettre en œuvre une thérapie anti-agrégante

pratiquement à vie en raison de leur risque thrombogène majeur tout particulièrement dans le cas de stent

graft.

En pratique, celle-ci qui associe Plavix® et aspirine est commencée quelques jours avant la pose du

stent. Elle est interrompue quelques jours avant le geste chirurgical habituellement réalisée 2 à 3 mois après

mais reprise quelques jours plus tard et réduite à la seule aspirine après quelques semaines.

A terme, le risque de thrombose secondaire reste élevé, parfois favorisé par l’hyperplasie myo-

intimale, c’est-à-dire par la colonisation progressive de la lumière du greffon par les cellules musculaires de

la paroi artérielle qui, en réaction au corps étranger, prolifèrent et constituent progressivement une véritable

« cicatrice chéloïde » obstructive de la paroi artérielle.

w L’abord postéro-inférieur et juxta-condylaire

Les possibles séquelles d’une éventuelle paralysie faciale secondaire à la transposition antérieure du

nerf ont conduit certains auteurs dont nous-mêmes à proposer un abord permettant l’exposition postéro-

inférieure du golfe jugulaire SANS transposition faciale. Cet abord associe à une large mastoïdectomie avec

résection de la pointe et fraisage des cellules sous-faciales, les premiers temps de l’abord du foramen magnum,

consistant à réséquer l’apophyse transverse de C1 et à exposer l’artère vertébrale (26) (Fig. 71 à 81).

D’innombrables variantes de cette technique ont été décrites. Leur analyse suggère davantage un souci

d’éponymie que de réelle nouveauté comme en témoigne la liste de leur intitulé anglo-saxon : supracondylar,

extreme lateral cranio-facial, extreme far lateral trans-condylar, infra-petrosal approach, etc. (27-30).

Il offre une vue très satisfaisante sur les faces inférieure et postérieure du golfe jugulaire et permet

l’abord de la fosse postérieure (voie transmastoïdienne-infra-labyrinthique et trans-sigmoïde).

Associé à l’abord infra-temporal mais sans transposition nerveuse, il permet très souvent le contrôle

satisfaisant des territoires envahis par le PG.

PG type D jugulo-intra-crânien

L’extension des PG à point de départ jugulaire vers la fosse postérieure constitue une modalité

d’extension particulièrement préoccupante. La classification de Fisch (cf. supra) en distingue deux types : i)

extradurale, caractérisée par le refoulement sans franchissement de la méninge de la face interne du rocher

et sur l’imagerie par un bombement régulier et convexe de celle-ci vers la fosse postérieure ; ii) intra-durale,

avec envahissement de l’angle ponto-cérébelleux le plus souvent le long des nerfs mixtes et, sur l’imagerie,

un aspect de digitation souvent irrégulière. Mais dans les deux cas, le contrôle de cette extension interne ne

peut être assurée par le simple abord de la fosse postérieure : un abord otologique est toujours indispensable,

qu’il soit concomitant ou dissocié, ne serait que pour contrôler le point de départ foraminal, incontrôlable

par voie intre-crânienne. .

Au plan technique, deux situations sont donc rencontrées :

1. en cas d’extension extra-durale, le clivage de la tumeur de la méninge est relativement aisé, au moins

jusqu’au conduit auditif interne. A ce niveau, la dissection du pédicule acoustico-facial est particulièrement

délicate d’autant qu’elle provoque presque immanquablement l’ouverture de la dure-mère du fond du

conduit et une fuite de liquide cérébro-spinal gênante. Au delà, la poursuite de la dissection jusqu’à la pointe

du rocher ne peut être correctement menée que par l’abord latéral infratemporal type A ou B.


Traitement

59

2. En cas d’extension intra-durale, la dure-mère est ouverte à distance de la tumeur et la face postérieure

du PG exposée. La dissection du pédicule acoustico-facial et des nerfs mixtes dans l'angle ponto-cérébelleux

est toujours délicate. Leur atteinte clinique pré-opératoire facilite naturellement le geste chirurgical (!)

mais dans tous les cas, la dissection notamment celle des nerfs mixtes expose au risque de paralysie post-

opératoire dont les conséquences cliniques sont toujours majeures (cf.infra).

L’exérèse neurochirurgicale une fois effectuée, se pose le problème de l’étanchéité de la fermeture

durale, et donc d’une intervention en 1 ou 2 temps. La plupart des auteurs recommandent cette seconde

option afin de limiter le risque de méningocèle cervicale ou de fuite de liquide cérébro-spinal et donc de

méningite (3,4,31). Toutefois certains auteurs choisissent d’effectuer en premier la résection de la partie

pétreuse, d’autres la partie intra-durale.

w Les complications de la chirurgie

Elles sont la double rançon de la dangereuse proximité de structures vasculo-nerveuses particulièrement

importantes et d’une exérèse chirurgicale toujours plus audacieuse (32,33). C’est la sévérité de certaines

d’entre elles, leur fréquence non négligeable et leur retentissement sur la qualité de vie du patient qui

expliquent en grande partie l’évolution de la prise en charge dont nous avons parlé en début de chapitre (34).

L’atteinte des nerfs mixtes est probablement la source des séquelles les plus préoccupantes. Si une

dysphonie, un reflux nasal, une rhinolalie s’amendent ou compensent avec le temps, en revanche des

troubles de la déglutition avec toux et fausses routes peuvent persister de nombreuses années avec leur lot

de pneumopathies, de trachéotomie et de dénutrition (Fig. 82 à 84).

Pour autant, une paralysie faciale constitue également une complication redoutée et toujours mal vécue.

Sa nature ischémique, ses conséquences esthétiques, sa prévention ont été évoquées plus haut. Soulignons

seulement qu’elle constitue l’un des arguments majeurs des tenants de l’alternative radiothérapique.

Les autres complications nerveuses sont moins sévères qu’il s’agisse d’un syndrome de Claude

Bernard-Horner, d’une paralysie de l’hémi-langue, voire d’une surdité.

Les complications vasculaires sont tout aussi sévères sinon vitales. Si l’on excepte les rares lésions

de la carotide interne ou de l’artère vertébrale responsables d’hémiplégies ou d’infarctus cérébelleux, l’une

d’entre elles, l’hypertension intra-crânienne, mérite d’être soulignée (Fig. 85 à 88).

Elle peut en effet s’observer après occlusion du golfe jugulaire lorsque sinus controlatéral ou

veines vertébrales homolatérales n’assurent pas un drainage veineux efficace, ce qui peut arriver en deux

circonstances : une hypoplasie veineuse controlatérale (présente dans 35% des cas) et une atteinte bilatérale

du retour veineux par PG ou autres lésions multiples.

Dès lors se développe une élévation de la pression du sinus sagittal supérieur avec réversion du

gradient de pression normal et développement d’une HIC avec hydrocéphalie, œdème papillaire et baisse de

la vision pouvant confirmer à la cécité (35).

Cette complication heureusement exceptionnelle justifie un bilan pré-opératoire systématique du

retour veineux.

60

La radiothérapie

D’abord traitement exclusif des PG avant que d’être détrônée par la chirurgie et l’embolisation,

l’irradiation est redevenue aujourd’hui une option thérapeutique incontournable, et ceci pour quatre raisons

essentielles : la iatrogénie chirurgicale de moins en moins acceptable pour une tumeur bénigne, la notion de

plus en plus prégnante de qualité de vie, la meilleur connaissance de l’histoire naturelle de la tumeur, et les

résultats apparemment excellents à moyen et long terme de la radiothérapie.

Elle faisait appel jusqu’à ces dernières années à l’irradiation conventionnelle externe délivrant des

photons émis par le Cobalt 60 à des doses de 45-55 Gy en 20-25 séances (36-38). Une telle modalité

technique exposait toutefois à certaines complications, type ostéoradionécrose temporale, paralysies des

nerfs crâniens, voire malignité secondaire. L’introduction de la radiothérapie conformationnelle avec

Modulation d’Intensité (RCMI ou IMRT) permettant d’adapter l’intensité délivrée à la forme et au volume

tumoraux a supprimé ces effets secondaires (39) tout en assurant un contrôle tumoral variant de 90% à 100%

et ce, dans pratiquement toutes les séries publiées à ce jour. Il est probable que la TOMOthérapie délivrant

une irradiation hélicoïdale adaptée en temps réel au volume cible améliorera encore ces résultats.

Dans un souci de plus grande efficacité encore, les radiothérapeutes ont fait appel à l’irradiation

stéréotaxique par source unique (LINAC ou Cyberknife) ou multiple (Gamma knife), effectuée en une seule

(Gamma knife ou LINAC) ou plusieurs séances (LINAC et Cyberknife). Cette modalité présente, entre

autres avantages, d’être très efficace sur la vascularisation tumorale, de réduire la durée du traitement, de

limiter l’irradiation des structures avoisinantes, pour un coût moindre et une immobilisation réduite (40-43).

Une récente revue de la littérature des résultats du gammaknife, de LINAC et du Cyberknife montrait

un très bon taux de contrôle tumoral et symptomatique allant respectivement de 71% à 100% et de 88% à

100%, pour une morbidité nettement inférieure à la chirurgie (44) (Fig. 89 et 90). Quelques effets transitoires

étaient notés à type d'acouphènes, de surdité, de parésie faciale ou de céphalées. En revanche, acouphènes

pulsatiles et surdité préopératoires demeurent inchangés. Il faut toutefois souligner que cette modalité

d’irradiation stéréotaxique ne concerne que les PG de moins de 3 cm de diamètre, résiduels ou récidivés

après chirurgie. De plus, l’irradiation fractionnée délivrant des doses faibles en 30 séances équivalentes à

une dose unique de 15-16 Gy semble intéressante pour les PG géants inopérables.

Reste l’argument dirimant de la radiocancérisation (45). Qu’il s’agisse de la transformation maligne

du reliquat tumoral ou de la cancérisation des tissus sains traversés résultant en l’apparition des années plus

tard d’un fibrosarcome (46), d’un astrocytome malin ou d’un gliome (47), ce risque apparaît faible allant de

0,28% (48) à 1/2000 (49) et dans tous les cas discutable et discuté. Il doit en effet être mis en balance avec

celui, beaucoup plus certain, d’atteintes neurologiques et de complications secondaires à la progression

tumorale.


Traitement

61

La prise de décision aujourd’hui…

Le choix entre les deux grandes options thérapeutiques que sont chirurgie précédée d’une embolisation

et radiothérapie est d’autant plus délicat qu’aucun essai thérapeutique comparatif n’a été et ne peut être

entrepris, la principale raison étant qu’il est impossible d’inclure un nombre suffisant de tumeurs comparables

en un temps raisonnable dans un centre et sur une période d’observation de plusieurs années.

Si le traitement chirurgical d’un PG purement tympanique ne prête guère à controverses, celui d’un

PG jugulaire reste donc sujet à discussion. Tout comme pour le schwannome vestibulaire, un certain nombre

de paramètres doivent être pris en considération et ce n’est que sur leur analyse et synthèse critiques que la

décision finale peut être prise (34,50,51).

1. L’âge et le contexte du patient.

Une chirurgie d’exérèse est plus volontiers proposée à un sujet jeune sans facteurs de risque et plus à

même de compenser un déficit neurologique. A l’inverse, un sujet âgé est volontiers surveillé ou irradié, la

radiothérapie pouvant stabiliser la tumeur pour au moins une quinzaine d’années, laissant le temps à d’autres

affections intercurrentes de survenir…

Mais le contexte du patient apparaît tout aussi important. Tel patient ne supporte pas l’idée d’une

chirurgie, tel autre celle d’une irradiation. Par ailleurs, la perspective d’une éventuelle paralysie faciale ou

des nerfs mixtes peut à elle seule faire basculer la décision chez une personne particulièrement exposée au

regard des autres.

Reste bien sûr à définir le délicat critère distinguant un sujet jeune d’un sujet âgé…

2. L’histoire naturelle

Il est établi que la plupart des PG jugulaires ont une vitesse de croissance très lente d’environ 1.0 mm/

an et un temps de doublement d’environ 4 ans (52).

De tels chiffres qui ne vont pas sans rappeler ceux du schwannome vestibulaire justifient à eux-

seuls une attitude attentiste en option première chez les patients asymptomatiques quoiqu’ils dussent être

appréciés en fonction de l’âge du patient.

3. La présence de symptômes

Indubitablement, l’existence d’atteintes neurologiques facilite la prise de décision notamment

chirurgicale. En revanche, un patient asymptomatique sera volontiers surveillé, sauf en cas de découverte

par l’enquête génétique. En ce cas, l’exérèse « préventive » d’un PG de petite taille doit être discutée.

Une situation particulière est celle posée par les formes sécrétantes. Outre la recherche d’autres sites

potentiellement à l’origine de cette sécrétion, les conséquences cardiovasculaires graves que peuvent avoir

la libération de catécholamines justifient souvent un traitement chirurgical après préparation médicale

soigneuse.

4. La taille de la tumeur et son degré d’extension

La chirurgie est plus aisément proposée devant un PG de petite taille lorsque le risque de complications

neurologiques est faible. De même, une forme géante trop large pour une irradiation, envahissant la fosse

postérieure avec effet de masse sur le tronc cérébral justifie une chirurgie au moins de réduction.

62

La multicentricité synchrone ou métachrone soulève également questions en ce qu’elle majore le

risque iatrogénique voire contre-indique toute chirurgie.

5. Le consentement éclairé

Là comme ailleurs, une explication des tenants et aboutissants des diverses possibilités thérapeutiques

est indispensable. Doivent notamment être soulignés les buts différents des deux modalités principales

que sont la chirurgie d’exérèse et la radiothérapie de stabilisation. La tendance générale exprimée par les

patients aujourd’hui surinformés est celle d’une attitude la moins invasive possible

Ainsi le traitement de tout PG jugulaire doit-il toujours être individualisé. Quatre stratégies peuvent

schématiquement être adoptées :

1. La surveillance radiologique

Elle s’impose en première intention devant un PG asymptomatique, peu extensif, chez un sujet âgé

ou au contraire très jeune. La croissance lente, les possibilités de l’IRM à détecter la moindre augmentation

de volume justifient ce choix sous réserve d’une surveillance régulière.

2. La chirurgie

Une ou plusieurs des situations suivantes sont autant d’arguments pour une indication chirurgicale :

sujets jeunes (< 45 ans ?) ; atteinte pré-opératoire du nerf facial ou des nerfs mixtes ; faible probabilité de

complications opératoires ; extension intra-crânienne ; récidive après irradiation ; extension pétroclivale

importante avec envahissement de la carotide interne et test de clampage bien toléré.

3. La radiothérapie

Elle se justifie en traitement primaire : chez le sujet de 60 ans et plus ; en cas de contre-indications

médicales ou personnelles ; ou de tumeur inopérable ou bilatérale ; ou d’envahissement de la carotide interne

avec test de clampage mal toléré ; ou de retour veineux homolatéral unique ou controlatéral déficient ; ou

d’absence de tout déficit neurologique pré-opératoire.

4. Chirurgie subtotale et radiothérapie complémentaire

Cette attitude se trouve justifiée par la notion de Qualité de Vie. L’exérèse complète expose, nous

l’avons vu, à un risque de complications hémorragiques ou neurologiques sévères, particulièrement chez

un patient sans déficit préopératoire. D’où l’idée autrefois sacrilège mais aujourd’hui recommandée par

beaucoup d’une exérèse subtotale ou presque totale laissant une reliquat tumoral au contact des structures

vasculaires ou nerveuses critiques et d’une radiothérapie complémentaire de principe ou si la surveillance

radiologique suggère une augmentation de taille du reliquat tumoral. Un autre argument peut être que

l’exérèse des structures osseuses environnantes réduit le risque d’ostéoradionécrose tardive.


Traitement

63

…et demain…

La iatrogénie immédiate de l’acte chirurgical et potentiellement tardive de l’irradiation laisse à

penser que le traitement du paragangliome, tout particulièrement dans sa périlleuse localisation jugulaire,

s’orientera inéluctablement vers des procédés essentiellement médicamenteux.

Des essais ont déjà fait appel à l’Octréotide froid (non radioactif) ou à un autre analogue de la

somatostatine du fait de leur action anti-sécrétoire mais aussi inhibitrice de facteurs de croissance tels l’EGF

ou l’IGF-1 ou de l’angiogénèse tumorale, ou encore anti-proliférative. Chez l’homme, cet effet anti-tumoral

a été mis en évidence dans les tumeurs gastro-entéro-pancréatiques (53) ou dans les adénomes hypophysaires

avec des réductions tumorales allant de 20 à 100% (54,55).

Dans les PG qui, rappelons-le, présentent à leur surface des récepteurs à la somatostatine, Tenenbaum et

al. (56) a mis en évidence une diminution de 50% de la taille d’une métastase parotidienne d’un PG cependant

que Kau et Arnold (57) ont rapporté, chez 2 patients, des réductions du volume tumoral respectivement de

22 et 47% après 6 mois de traitement. Nous-mêmes avions testé l’efficacité de l’Octréotide sur le volume de

PG cervicaux mais sans constater d’effet significatif (58). Il ne semble donc pas à l’heure actuelle que cette

molécule puisse avoir un intérêt thérapeutique.

Si la scintigraphie métabolique ou la chimiothérapie soulèvent des objections liées à leur coût, à la

faible vitesse de croissance tumorale et à leurs effets secondaires, l’avenir réside peut être en l’utilisation des

thérapeutiques moléculaires ciblées visant à inhiber les gènes ciblés par les facteurs induits par l’hypoxie

(cf. chapitre Génétique). Les essais actuellement en cours dans le traitement des formes malignes de la

maladie apporteront une réponse peut-être positive aux espoirs d’une prise en charge purement médicale de

l’affection.

64

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66

> Fig. 01 : Mise en place d'un ballonnet occlusif dans l'artère

carotide interne droite intra-pétreuse.

> Fig. 03 : Idem mais à un temps artériel tardif.

> Fig. 02 : Injection de l'artère carotide interne gauche montrant

une excellente reprise en charge de l'hémisphère

droit par l'artère communicante antérieure (temps

artériel précoce).

> Fig. 04 : Symétrie du retour veineux.

Test d'occlusion positif

Conclusion : Test d'occlusion bien toléré.


Traitement

67

> Fig. 05 : Mise en place d'un ballonnet occlusif dans l'artère

carotide interne gauche intra-pétreuse.

> Fig. 07 : Temps parenchymateux confirmant l'absence

d'injection controlatérale.

> Fig. 06 : Injection de l'artère carotide interne droite révélant

un retard manifeste de l'injection de l'hémisphère

gauche

> Fig. 08 : Temps veineux confirmant l'asymétrie.

Test d'occlusion négatif

Conclusion : Test d'occlusion mal toléré, une agénésie du réseau vertébral interdisant par ailleurs

toute suppléance par l'artère communicante postérieure.

68

> Fig.10 : Artériographie sélective de l'artère carotide primitive gauche montrant un blush tumoral hypervascularisé par la carotide

externe de face (à gauche) et de profil (à droite).

> Fig.09 : Paragangliome de l’oreille moyenne droite (type B) vascularisée par la branche stylo-mastoïdienne de l’artère occipitale

avant (à gauche) et après embolisation (à droite).

> Fig. 11 : Artériographie sélective de l'artère carotide externe

montrant la participation de l'artère pharyngienne

ascendante et de l'artère occipitale.

> Fig. 12 : Microcathétérisme de l'artère pharyngienne

ascendante.

Embolisation endovasculaire


Traitement

69

> Fig. 15 : Artériographie sélective de l'artère carotide externe droite montrant un blush tumoral hypervascularisé par l'artère carotide

externe (à gauche) et par l'artère vertébrale (à droite).

> Fig. 13 : Contrôle de la bonne dévascularisation tumorale

par injection de l'artère carotide externe après

embolisation suprasélective des branches

nourricières (temps artériel précoce).

> Fig. 16 : Contrôle de la bonne dévascularisation par injection de l'artère carotide primitive après embolisation de l'artère carotide

externe par particules (à gauche) et occlusion de l'afférence principale de l'artère vertébrale par coils, l'utilisation de

particules étant dangereuse dans ce territoire (à droite).

> Fig. 14 : Temps artériel tardif montrant l'absence de

revascularisation par d'éventuelles anastomoses.


70

> Fig.17 : Artériographie sélective de l'artère carotide primitive droite montrant l'hypervascularisation d'un volumineux PG par l'artère

carotide externe (à gauche) et par l'artère carotide interne (à droite).

> Fig. 20 : Contrôle de la bonne dévascularisation tumorale

par injection de l'artère carotide externe après

embolisation suprasélective des branches

nourricières.

> Fig. 18 : Artériographie montrant la participation de l'artère

vertébrale droite.

> Fig. 21 : Injection de l'artère vertébrale après occlusion de

l'artère carotide interne montrant la réinjection du

siphon carotidien distal par l'artère communicante

postérieure. Aucune occlusion de l'artère vertébrale

ne fut pratiquée.

> Fig. 19 : Occlusion de l'artère carotide interne par coils.



Traitement

71

> Fig. 22 : Artériographie de l'artère vertébrale gauche à un temps précoce à gauche et tardif à droite.

> Fig. 25 : Injection de l'artère vertébrale après occlusion carotidienne montrant une bonne reprise en charge de l'hémisphère gauche

par le cercle anastomotique de la base du crâne par l'artère communicante postérieure (à gauche) et antérieure (à droite).

> Fig. 23 : Artériographie de l'artère carotide interne gauche. > Fig. 24 : Occlusion de l'artère carotide interne par coils.


72

Embolisation transcutanée in situ

> Fig.26 : Vue de face et de profil d’une ponction directe d’une lésion du foramen jugulaire sous amplificateur de brillance pour

embolisation in situ.

> Fig. 27 : IRM en coupe axiale avec injection de gadolinium d’un paragangliome de la base du crâne bilatéral inopérable en raison

du risque de paralysie bilatérale des nerfs mixtes (à gauche). Contrôle scannographique après injection in situ d’un produit

sclérosant dan la localisation gauche (à droite).


Traitement

73

Complication léthale par thrombose extensive de l'axe vertébro-basilaire secondaire à une embolisation par coil.

> Fig.28 : Aspect tomodensitométrique en coupe axiale d’un

paragangliome temporal géant gauche.

> Fig. 29 : Opacification massive du paragangliome par

l’artère vertébrale.

> Fig. 32 : Scanner effectué en urgence devant l’apparition

brutale d’un coma à J2 post-opératoire. Œdème

massif de l’hémisphère cérébelleux.

> Fig. 30 : Clampage de l’artère vertébrale entraînant

une dévascularisation du paragangliome.

Noter l’opacification du segment terminal de

l’artère vertébrale par l’axe vertévro-basilaire

controlatéral.

> Fig. 33 : Angiographie réalisée en urgence devant

l’apparition brutale d’un coma. Le segment

terminal du V4 est en partie thrombosé par

l’extension du caillot développé au dessus du coil.

> Fig. 31 : Mise en place d’un coil juste au dessous de la

naissance de la PICA bien reprise en charge par

l’axe vertébro-basilaire controlatéral.

Conclusion : L’occlusion d’une artère vertébrale est toujours risquée et il aurait peut-être été

nécessaire d’attendre une huitaine de jours avant d’opérer la patiente, l’acte chirurgical ayant pu contribuer

à mobiliser le caillot situé au dessus du coil.

74

Hémiplégie par migration d'une plaque athéromateuse secondaire à la ponction directe de l'artère carotide primitive.

> Fig. 34 : Echographie visualisant la blessure de l’intima carotidienne.

> Fig. 35 : IRM encéphalique montrant un infarcissement massif de l’hémisphère

homolatéral à la ponction.

Conclusion : la ponction doit toujours être effectuée dans l’artère fémorale au pli de l’aine.


Traitement

75

Chirurgie : les premiers temps

> Fig. 36 : Après repérage des principaux éléments vasculo-

nerveux du cou, et décollement du lambeau,

le conduit auditif externe est sectionné le plus

superficiellement possible

> Fig. 37 : La peau du conduit auditif externe est décollé du

cartilage de façon à exclure celui-là en trois plans :

cutané, cartilagineux, et fibro-musculaire.

> Fig. 38 : Le conduit auditif externe a été exclu. Noter l'intérêt

de l'avoir sectionné superficiellement, ce qui facilite

la suture cutanée. > Fig. 39 : Le nerf facial est repéré à son émergence dans la

loge parotidienne.

> Fig. 40 : Après rugination du périoste, une mastoïdectomie

est réalisée.

> Fig. 41 : Une large mastoïdectomie a été effectuée, montrant

un bourgeon tumoral dans l'aditus et les trainées

cellulaires du massif facial.

76

> Fig. 42 : La peau du conduit auditif externe osseux est décollée

puis sacrifiée avec le tympan.

> Fig. 43 : Le cadre osseux a été abaissé. Le tympan infiltré par

la tumeur est visible.


Traitement

77

> Fig. 44 : A la fraise diamantée et sous irrigation froide, la

coque osseuse de la 3° portion mastoïdienne du VII

gauche est fraisée.

> Fig. 45 : Idem en regard de l'extrémité inférieure stylo-

mastoïdienne.

> Fig. 46 : Les esquilles osseuses sont réclinées, exposant la

face superficielle du nerf.

> Fig. 47 : Idem en regard de l'entonnoir stylo-mastoïdien.

> Fig. 49 : La 3° portion mastoïdienne est prudemment

« déjantée ».

> Fig. 48 : Les fibres du muscle du marteau situées à la face

antérieure et profonde du nerf sont sectionnées aux

ciseaux.

Le nerf facial

78

> Fig. 51 : Le nerf facial est transposé vers la région parotidienne.

> Fig. 50 : Un fil serti est passé dans le surtout fibreux de l'entonnoir stylo-mastoïdien.


Traitement

79

> Fig. 52 : Le mur du VII a été abaissé et les cellules sous-

faciales sont fraisées.

> Fig. 53 : Le canal osseux de la 3° portion mastoïdienne a été

squelettisé et le labyrinthe sculpté.

> Fig. 54 : La face profonde de l'entonnoir fibreux stylo-

mastoïdien et du tronc du VII intraparotidien est

libérée aux ciseaux.

> Fig. 55 : Le VII mastoïdien et le tronc passent en pont au-

dessus du golfe jugulaire.

> Fig. 57 : Fracture du canal osseux illustrant le fait que la coque

osseuse ne doit pas être trop amincie.

> Fig. 56 : L'infiltration tumorale sous-cochléaire est éradiquée

à la fraise passée sous le pont osseux.

La squelettisation du canal de « Fallope »

80

> Fig. 58 : Vue anatomique endocrânienne montrant la confluence

des sinus sigmoïde et pétreux inférieur vers le

foramen jugulaire à faible (gauche) et plus fort (droit)

grossissement. Noter que le golfe jugulaire ne peut

être vu et donc abordé par la seule voie de la fosse

postérieure et que les veines condyliennes sont situées

sur le même plan sagittal que le foramen jugulaire.

> Fig. 59 : Vue anatomique montrant que le nerf facial dans sa

troisième portion mastoïdienne barre l'accès latéral

au golfe jugulaire. Ceci justifie pour certains la

transposition antérieure du nerf, pour d'autres un

abord inféro-latéral (cf. infra).

> Fig. 60 : Vue opératoire de l'abouchement des sinus pétreux

inférieurs à la partie antérieure du golfe jugulaire.

L'un des affluents a été obturé par une éponge de

gélatine résorbable.

Le sytème veineux


Traitement

81

> Fig. 62 : Vue inférieure cervicale du foramen jugulaire. La veine jugulaire

interne a été disséquée, liée et mobilisée à distance du X (à

gauche). Noter que la tumeur est vue par transparence à la partie

haute de la veine.

> Fig. 64 : Le bourgeon tumoral est mobilisé. Noter qu'il

n'infiltre pas les parois du sinus.

> Fig. 61 : Ouverture du sinus sigmoïde montrant le bourgeon tumoral.

Noter que les parois du sinus ne sont pas envahies par la tumeur.

> Fig. 63 : Le sinus sigmoïde a été ouvert et colmaté par du

surgicel. On aperçoit le bourgeon tumoral obstruant

en bas la lumière veineuse.

82

> Fig. 65 : Vue anatomique de la portion verticale, du coude et

de la portion horizontale de l'artère carotide interne

intra-pétreuse.

> Fig. 66 : Vue opératoire de la mobilisation de l'apophyse

styloïde indispensable pour exposer la partie haute

cervicale et l'entrée dans le canal carotidien de

l'artère carotide interne.

> Fig. 67 : Infiltration tumorale de la partie verticale et du coude

de l'artère réalisant un type C2.

> Fig. 68 : Infiltration tumorale de la partie toute basse de l'artère

réalisant un type C1.

> Fig. 70 : Le coude de l'artère carotide interne a été disséqué

et libéré de toute infiltration tumorale. Le fraisage

des cellules anté-limacéennes et le sacrifice de la

cochlée donnent accès à l'apex pétreux.

> Fig. 69 : Vue de la portion verticale de l'artère carotide interne

après dissection sous-adventitielle.

L'artère carotide interne


Traitement

83

> Fig. 71 : Vues anatomiques de la base du crâne montrant la zone concernée par le fraisage. Vues inférieure à gauche et inféro-

latérale à droite.

> Fig. 72 : Préparation anatomique d'un rocher droit. Le VII

extra-crânien et la veine jugulaire ont été mis sur

lacs. Une mastoïdectomie avec exérèse de la pointe

a été réalisée. La 3° portion mastoïdienne du VII

est repérée.

> Fig. 73 : Les cellules sous-faciales ont été fraisées et le golfe

jugulaire exposé.

> Fig. 75 : Ouverture de la paroi interne du golfe et de la dure-

mère adjacente exposant l'angle ponto-cérébelleux.

> Fig. 74 : Le golfe jugulaire a été ouvert. On aperçoit

l'abouchement d'un sinus pétreux inférieur.

L'abord inféro-latéral, trans-mastoïdien, sous-facial, juxta-condylaire et trans-mastoïdien

84

> Fig. 76 : Vue anatomique inféro-latérale montrant les rapports

de l'artère vertébrale, de l'apophyse transverse de

C1 et de l'épine jugulaire avec la veine jugulaire

interne et le golfe.

> Fig. 77 : Scanner montrant que l'apophyse transverse de C1

est située sur le même plan coronal que le golfe

jugulaire.

> Fig. 78 : Dissection anatomique droite montrant l'artère

vertébrale exposée. Noter plus haut les éléments

vasculo-nerveux cervicaux.

> Fig. 79 : Vue opératoire gauche montrant la saillie de

l'apophyse transverse de C1 libérée de ses attaches

musculaires et masquant la veine jugulaire interne.

> Fig. 81 : Vue opératoire montrant que la résection de

l'apophyse transverse expose parfaitement la face

inférieure et postérieure du golfe jugulaire.

> Fig. 80 : Même vue montrant l'artère vertébrale exposée.

L'artère vertébrale


Traitement

85

> Fig. 82 : Méningocèle cervical par défaut d’étanchéité de la fermeture

durale.

> Fig. 83 : Aspect tomodensitométrique du cas

précédent.

> Fig. 84 : Ecoulement de liquide cérébro-spinal à la

partie toute inférieure de la cicatrice cervicale

chez une patiente opérée d’un paragangliome

à extension intra-crânienne et trachéotomisée.

86

> Fig. 85 : Vue de face du temps veineux de l’angiographie

pré-opératoire d’un paragangliome jugulaire droit

chez une femme âgée de 54 ans.

> Fig. 87 : Fond d’œil de la patiente effectué en urgence à J9 pour

baisse brutale de la vision.

> Fig. 86 : Même séquence vue de profil. Le drainage paraverébral

homolatéral est bien visualisé. Noter la faible

opacification du sinus controlatéral.

> Fig. 88 : Vue de face du temps veineux de l’angiographie

effectuée en urgence. Du côté opéré, le drainage vers le

sinus droit est interrompu à la jonction du sinus latéral.

Le drainage controlatéral est notoirement insuffisant.

Hypertension intra-crânienne avec cécité réversible par insuffisance de drainage veineux controlatéral.

Conclusion : Mauvaise évaluation préopératoire du retour veineux controlatéral. Une dérivation

externe a permis la restauration complète de la vision.


Traitement

87

Irradiation par gamma knife

> Fig. 89 : IRM en coupe axiale et séquence T1 avec injection de gadolinium.

Paragangliome jugulaire gauche à extension intra-crânienne (Di2)

inopérable pour raisons médicales.

> Fig. 90 : Aspect du même paragangliome 2 ans après irradiation par gammaknife.

88

L’impédancemétrie

J.J. Valenza

Les potentiels évoqués dynamiques

M. Ohresser

Syndromes vestibulaires centraux

Aspect nystamographique

G. Freyss, E. Vitte

La dissection du rocher

P. Fleury

Prélude à la chirurgie de l’oreille moyenne

J.M. Basset, G. Aben-Moha, P. Candau

Les tympanoplasties

P. Roulleau, L. Gomulinski, M. François

L’otospongiose dans la pratique

P. Elbaz, D. Doncieux, B. Frachet, F. Leca,

G. Fain

Les surdités de l’enfant

P. Marie, P. Narcy, M. François, P. Contencin

Le neurinome de l’acoustique

J.M. Sterkers

Méthodes d’investigation

en oto-neurologie Actualités et perspectives

Congrès d’oto-neurologie

M. Ohresser

La chirurgie de l’oreille moyenne

vue par P. Fleury

P. Fleury, J.M. Basset, S. Bobin, M. Bre, D.

Coupez, P. Candau

La chirurgie des tumeurs du trou déchiré

postérieur

P. Tran Ba Huy, J. Achouche, O. Laccourreye,

B. George, D. Bastian

Le laser en O.R.L.

C. Peytral

Nez-Sinus. Repères et balises

P. Lerault, C. Freche

Les otoémissions dans la pratique

P. Elbaz, D.T. Kemp, Ph. Betsch, J.M. Fiaux,

F. Leca, P. Miller, G. Challier

La prothèse auditive

M. Bonnevialle, G. Challier

L’ostéo intégration en otologie

P. Roulleau, Y. Manach, C. Hamann

La chirurgie partielle des épithéliomas

du pharyngo-larynx

H. Laccourreye

La rhonchopathie chronique

F. Chabolle, B. Fleury

Anatomie du voile

P. Lerault, M. Jakobowicz, H. Chevallier,

E. Attias

Pratique des tests d’audition

en consultation

F. Legent, P. Bordure, M.L. Ferri-Launay,

J.J. Valenza

Troubles de la déglutition de l’adulte

J. Lacau St Guily, S. Chaussade

Chirurgie du nerf facial

O. Sterkers

Les surdités génétiques

G. Lina-Granade, H. Plauchu, A. Morgon

Pathologies Temporo-mandibulaires

C. Levy, B. Meyer, G. Vincent,

K. Marsot-Dupuch

Sinusites : du diagnostic au traitement

J.P. Fombeur, D. Ebbo

Le neurinome de l’acoustique :

la neurofibromatose de type II

J.M. Sterkers, O. Sterkers

Poches de rétraction

et états pré-cholestéatomateux

P. Roulleau, C. Martin

Vidéonystagmoscopie,

vidéonystagmographie

Ph. Courtat, A. Sémont, J.-P. Deroubaix,

E. Hrebicek

Regard et paupières

E. Mahe, S. Poignonec, J. Soudant,

G. Lamas

L’otospongiose

P. Elbaz, D. Ayache

Corde vocale

S. de Corbière, E. Fresnel

La dacryocystorhinostomie

P. Klap, J.-A. Bernard

Rhinoplasties

Y. Saban, F. Braccini

Les surdités, de la prothèse à l’implant

A. Casenave, M. Mondain; B. Frachet,

CC. Hamann, O. Sterkers

Surdités de l’enfant

E-N. Garabédian, F. Denoyelle,

R. Dauman, J-M. Triglia, N. Loundon,

P. Bouaziz, J. de Lorenzi

Les tumeurs de la parotide

P. Gehanno, B. Guerrier, J.J. Pessey,

M. Zanaret

Nouvelles données en Audiologie

& appareillage stéréophonique

L. Collet, O. Sterkers, D. Bouccara,

S. Deys, S. Lermigeaux

Acouphènes, aspects fondamentaux

et clinique

B. Frachet, B. Geoffray, S. Chery Croze,

J-L. Puel, C. Coulvier

Education auditive :

de la parole à la musique

B. Meyer, C. Morisseau, C. Toffin

La chirurgie conservatrice des cancers

du larynx et du pharynx

D. Brasnu, O. Laccourreye, S. Hans,

M. Ménard, E. de Monès, E. Behm

Nomenclature des éponymes

O. Laccourreye, C. Dubreuil,

L. Laccourreye

Chirurgie de la thyroïde

et de la parathyroïde

B. Guerrier, M. Zanaret, G. Le Clech, J.

Santini

Handicap de communication

Bruno Frachet, Philippe Thoumie,

Emilie Vormès

Actualités audioprothétiques

Paul Avan, Frédéric Chabolle,

Jean-Claude Chobaud, Christian Dubreuil,

Bruno Frachet, Bernard Fraysse,

Erea-Noël Garabedian, Olivier Sterkers,

Alain Uziel

Exploration radiologique en otologie

Françoise Denoyelle, Hubert Ducou Le

Pointe, Olivier Deguine, Bernard Escude,

Michel Mondain, Alain Bonafé,

Vincent Darrouzet, Xavier Barreau,

Christophe Vincent, Marion Devambez,

Alexis Delattre, Christian Dubreuil,

Sandra Zaouche, Stéphane Tringali, Eric

Truy, Aïcha Eltaïef, Maxime Tardieu, Benoît

Godey,

Denis Ayache, Marc Williams.

Naissance, vie et mort de l’oreille

André Chays, Paul Avan, Eric Bailly-Masson,

Marie-Madeleine Eliot, Lionel Collet,

Gérald Kalfoun, Eric Kariger,Sandrine

Marlin,

Xavier Perrot, Pascal Schmidt, Hung Thaï

Van

Traumatismes du nerf facial

Olivier Sterkers, Bertrand Baujat,

Daniele Bernardeschi, Isabelle Bernat,

Didier Bouccara, Alexis Bozorg Grayeli,

Vincent Darrouzet, Darina Krastinova

Naissance, vie et mort du vestibule

André Gentine, Anne Charpiot,

Anne-Marie Eber, Sophie Riehm,

Dominique Rohmer, Henri Sick, Francis

Veillon

Plaies de la face

Jean-Paul Monteil

Recherche fondamentale

et clinique en Oto-Rhino-Laryngologie

Jean-Pierre Bébéar

Nouvelles explorations et nouveaux

traitements en audiologie : de la mécanique

cochléaire aux processus auditifs centraux.

Lionel Collet, Paul Avan, Ludovic Bellier,

Béla Büki, Anne Caclin, Jean Chazal,

Laurent Gilain, Fabrice Giraudet,

Rafael Laboissière, Michel Mazzuca,

Thierry Mom, Xavier Perrot, Hung Thai-Van,

Evelyne Veuillet

Syndrome d'apnées du sommeil et ORL

Frédéric Chabolle, Marc Blumen,

Frédéric Chalumeau, Louis Crampette,

Olivier Gallet de santerre,

Pierre-Jean Monteyrol, Boris Petelle

Quel regard aujourd'hui sur l'audition ?

René Dauman, Damien Bonnard,

Nicolas Dauman

MONOGRAPHIES AMPLIFON

Cette collection est l'oeuvre d'un collectif supervisé par la Direction d'Amplifon France

Liste des centres Amplifon

LE SIÈGE

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Tél. : 04 91 51 73 02

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Tél. : 04 91 25 49 28

AMPLIFON AIX-EN-PROVENCEImmeuble Hemilythe 150 av. Georges Pompidou

13100 AIX-EN-PROVENCE

Tél. : 04 42 26 22 38

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Tél. : 04 90 49 63 33

AMPLIFON ARLES 219 Bd Victor Hugo - 13200 ARLES

Tél. : 04 90 49 81 15

AMPLIFON MARSEILLE PORT SAINT LOUIS4 esplanade de la paix 13230 PORT-SAINT-LOUIS-DU-RHONE

Tél. : 04 42 86 35 07

AMPLIFON FOS-SUR-MER10 av. Camille Pelletan - 13270 FOS-SUR-MER

Tél. : 04 42 56 37 78

AMPLIFON AUBAGNE80 rue de la République - 13400 AUBAGNE

Tél. : 04 42 70 26 15

AMPLIFON MARTIGUESQuai des Girondins - 1 rue de la chaîne 13500 MARTIGUES

Tél. : 04 42 07 03 00

AMPLIFON ISTRES 3 bd de la République - 13800 ISTRES

Tél. : 04 42 11 88 43

14 - CALVADOSAMPLIFON CAEN19 place de la République - 14000 CAEN

Tél. : 02 31 50 00 50

AMPLIFON LISIEUX1 Rue d’Alençon - 14100 LISIEUX

Tél. : 02 31 48 62 54

AMPLIFON HONFLEUR12 place St Léonard - 14600 HONFLEUR

Tél. : 02 31 14 51 50

AMPLIFON DEAUVILLE12 rue Albert Fracasse - 14800 DEAUVILLE

Tél. : 02 31 14 32 14

16 - CHARENTE

AMPLIFON ANGOULEME25 Bis rue de l’Arsenal - 16000 ANGOULEMETél. : 05 45 92 99 66

AMPLIFON COGNAC68 av. Victor Hugo - 16100 COGNACTél. : 05 45 82 88 00

AMPLIFON BARBEZIEUX38 rue Victor Hugo - 16300 BARBEZIEUXTél. : 05 45 79 00 63

AMPLIFON RUFFEC3 place des Martyrs - 16700 RUFFECTél. : 05 45 31 62 02

17 - CHARENTE-MARITIME

AMPLIFON ROYAN101 Cours de l’Europe - 17200 ROYANTél. : 05 46 05 66 70

AMPLIFON ROCHEFORT-SUR-MER59 av. du Général de Gaulle17300 ROCHEFORT-SUR-MERTél. : 05 46 99 01 10

AMPLIFON JONZAC26-28 rue des Carmes - 17500 JONZACTél. : 05 46 48 10 54

18 - CHER

AMPLIFON BOURGES83 rue d’Auron - 18000 BOURGESTél. : 02 48 69 07 45

19 - CORREZE

AMPLIFON TULLE14 Quai de la République - 19000 TULLETél. : 05 55 26 57 42

AMPLIFON BRIVEPlace de la Halle - 19100 BRIVETél. : 05 55 23 46 36

AMPLIFON UZERCHEAvenue Charles de Gaulle - 19140 UZERCHETél. : 05 55 98 87 25

20 - CORSE

AMPLIFON BASTIA4 rue Luce de Casabianca - 20200 BASTIATél. : 04 95 58 67 70

AMPLIFON PORTO VECCHIOCentre commercial «Espace Porreta» 20137 PORTO VECCHIOTél. : 04 95 58 68 33

21 - CÔTE-D’OR

AMPLIFON DIJON3 place Auguste Dubois - 21000 DIJONTél. : 03 80 30 52 93

AMPLIFON - DIJON POINT-MEDICALRond-Point de la Nation - 21000 DIJONTél. : 03 80 70 20 30

AMPLIFON DIJON ELUECQUE17 et 19 Boulevard de Brosses - 21000 DIJONTél. : 03 80 30 20 00

AMPLIFON BEAUNE28 rue du Fg Madeleine - 21200 BEAUNETél. : 03 80 22 87 91

AMPLIFON PONTAILLER SUR SAONE47 rue du 8 mai 1945 - Centre Optique Melin21270 PONTAILLER SUR SAONETél. : 03 80 39 25 51

AMPLIFON NUITS SAINT-GEORGES9 Rue du Docteur Louis Legrand21700 NUITS-SAINT-GEORGESTél. : 03 80 61 25 72

AMPLIFON AUXONNE2 bis rue du colonnel Redoutey - 21130 AUXONNETél. : 03 80 31 47 14

AMPLIFON SEMUR3 Place Gustave Gaveau - 21140 SEMUR-EN-AUXOISTél. : 03 80 97 35 83

AMPLIFON SAINT APOLLINAIRE Centre optique Melin673 route de Gray - 21850 SAINT APOLLINAIRETél. : 03 80 43 16 60

22 - CÔTES D’ARMOR

AMPLIFON DINAN2 rue de Brest - 22000 DINANTél. : 02 96 87 16 16

25 - DOUBSAMPLIFON BESANÇON CENTRE82 Grande Rue - 25000 BESANÇONTél. : 03 81 82 01 05

AMPLIFON BESANÇON LAFAYETTE8 rue Alfred-de-Vigny - 25000 BESANÇONTél. : 03 81 41 69 80

AMPLIFON SAINT-VIT1 rue Charles de Gaulle - 25410 SAINT-VITTél. : 03 81 87 72 06

26 - DRÔMEAMPLIFON VALENCE21 rue Chevandier - 26000 VALENCETél. : 04 75 41 32 02

AMPLIFON ROMANS39 rue Pierre Sémard - 26100 ROMANS-SUR-ISERETél. : 04 75 05 07 90

AMPLIFON BOURG LES VALENCE4 Avenue Jean Moulin - C.C. Le Cyrano26500 BOURG LES VALENCETél. : 04 75 85 62 28

AMPLIFON PIERRELATTE8 bd Maréchal Juin - 26700 PIERRELATTETél. : 04 75 96 31 26

27 - EUREAMPLIFON PONT-AUDEMER12-14 rue Paul Clémencin - 27500 PONT-AUDEMERTél. : 02 32 20 15 25

29 - FINISTEREAMPLIFON QUIMPER49 av. de la Gare - 29000 QUIMPERTél. : 02 98 90 72 38

AMPLIFON CONCARNEAU75 Avenue Alain LELAY - 29900 CONCARNEAUTél. : 02 98 60 41 89

30 - GARDAMPLIFON NIMES CENTRE6 Bd Amiral Courbet - 30000 NIMESTél. : 04 66 67 99 33

AMPLIFON LANGLADECD 40 - Route Sommières - 30090 LANGLADETél. : 04 66 81 69 14

AMPLIFON NIMES JEAN JAURES49 av. Jean Jaurès - 30900 NIMESTél. : 04 66 36 29 14

AMPLIFON ALES22 bd Gambetta - 30100 ALESTél. : 04 66 30 24 65

31 - HAUTE-GARONNEAMPLIFON TOULOUSE31 allée Jean Jaurès - 31000 TOULOUSETél. : 05 61 99 33 33

AMPLIFON MURET20 av. Jacques Douzans - 31600 MURETTél. : 05 61 56 44 33

33 - GIRONDEAMPLIFON BORDEAUX FONDAUDÈGE45 rue Fondaudège - 33000 BORDEAUXTél. : 05 56 44 89 93

AMPLIFON BORDEAUX BURGUET15 rue Jean Burguet - 33000 BORDEAUXTél. : 05 56 91 93 69

AMPLIFON BORDEAUX BASTIDE51 avenue Thiers - 33100 BORDEAUXTél. : 05 57 54 49 94

AMPLIFON BORDEAUX BEGLES161 Bd Albert 1er - 33130 BEGLESTél. : 05 56 49 74 92

AMPLIFON BORDEAUX CAUDERAN6 rue Bellus Mareilhac - 33200 BORDEAUX CAUDERANTél. : 05 56 08 45 87

AMPLIFON STE FOY LA GRANDE26 rue de la République - 33220 STE FOY LA GRANDETél. : 05 57 41 37 44

AMPLIFON LESPARRE31 rue Jean-Jacques-Rousseau - 33340 LESPARRETél. : 05 56 41 89 07

AMPLIFON BLAYE9 place de la Victoire - 33390 BLAYETél. : 05 57 42 08 65

AMPLIFON LIBOURNE62 rue de Fonneuve - 33500 LIBOURNETél. : 05 57 55 05 12

AMPLIFON MERIGNAC3 av de la Libération - 33700 MERIGNACTél. : 05 56 97 51 54

34 - HERAULTAMPLIFON MONTPELLIER ST DENIS4 rue Grand St-Jean - 34000 MONTPELLIERTél. : 04 67 92 87 20

AMPLIFON MONTPELLIER-LES-AUBESCentre Médical-les-Aubes 9 rue des Moineaux - 34000 MONTPELLIERTél. : 04 67 72 77 97

AMPLIFON MONTPELLIER ESTANOVECC Collines Estanove - 1 rue Escoutadou34000 MONTPELLIERTél. : 04 67 69 04 07

AMPLIFON MONTPELLIER LES ARCEAUX15 Ter av. d’Assas - 34000 MONTPELLIERTél. : 04 67 52 50 42

AMPLIFON MEZE12 rue Paul Enteric - 34140 MEZETél. : 04 67 94 77 48

AMPLIFON SETE14 bis, Rue voltaire - BP 155 - 34203 SETE cedexTél. : 04 67 74 00 00

AMPLIFON LA GRANDE MOTTE28 Place Saint-Exupéry - Immeuble les Argonautes34280 LA GRANDE MOTTETél. : 04 67 29 85 00

AMPLIFON AGDE36 rue Ernest Renan - 34300 AGDETél. : 04 67 94 77 48

AMPLIFON MARSEILLANCentroptique, 13 Place Carnot - 34340 MARSEILLANTél. : 04 67 94 77 48

AMPLIFON LUNELC. Cial Les Portes-de-la-Mer - 34400 LUNELTél. : 04 67 91 00 55

AMPLIFON ST-JEAN-DE-VEDASRésidence Les Terrasses de St-Jean74 esp de l’Ortet - 34430 ST-JEAN-DE-VEDASTél. : 04 67 69 12 75

AMPLIFON BALARUCEuroptical - Z.C. Balaruc Loisirs - 34450 BALARUC-LE-VIEUXTél. : 04 67 78 71 64

AMPLIFON THEZAN LES BEZIERSOPTIKO - Centre Commercial Super U34490 THEZAN LES BEZIERSTél. : 04 67 30 76 79

AMPLIFON BEZIERS114 av. Georges Clémenceau - 34500 BEZIERSTél. : 04 67 30 76 79

AMPLIFON FLORENSACCentroptique - 23 Rue Fernand Chamayou34510 FLORENSACTél. : 04 67 30 76 79

AMPLIFON BESSANCentroptique - 56 grand rue 34550 BESSANTél. : 04 67 30 76 79

AMPLIFON CLERMONT-L’HERAULT30 rue Voltaire34800 CLERMONT-L’HERAULTTél. : 04 67 96 34 54

AMPLIFON CLAPIERSCentre Commercial La Croiséeav. de l’Europe - 34830 CLAPIERSTél. : 04 99 62 05 08

AMPLIFON LATTESForum Médica - Rond-Point de l’Europe34970 LATTESTél. : 04 67 64 80 78

35 - ILLE-ET-VILAINE

AMPLIFON COMBOURG24 bd du Mail - 35270 COMBOURGTél. : 02 99 73 14 66

AMPLIFON FOUGERES22, Rue du Tribunal - 35300 FOUGÈRESTél. : 02 23 51 03 92

AMPLIFON VITRE14 rue de la Liberté - 35500 VITRETél. : 02 99 74 43 57

AMPLIFON DINARDPlace Rochaïd - 35800 DINARDTél. : 02 99 16 38 28

AMPLIFON SAINT-MALO21-23 Avenue Jean Jaurès35400 SAINT-MALOTél. : 02 99 40 36 10

AMPLIFON RENNES-JOFFRE22 rue Maréchal Joffre - 35000 RENNESTél. : 02 99 67 23 33

AMPLIFON RENNES-FOUGÈRES221 rue de Fougères - 35700 RENNESTél. : 02 99 27 76 22

AMPLIFON RENNES-BAHON-RAULT1 à 5 rue Bahon-Rault - 35000 RENNESTél. : 02 99 38 24 24

AMPLIFON SAINT-MEEN-LE-GRAND4 pl. de la Mairie - 35290 SAINT-MEEN-LE-GRANDTél. : 02 99 09 49 66

38 - ISERE

AMPLIFON GRENOBLE BOUGET14 bd Maréchal Foch - 38000 GRENOBLETél. : 04 76 46 27 27

AMPLIFON GRENOBLE CENTRE2 rue du Docteur Bailly - 38000 GRENOBLETél. : 04 76 17 04 67

AMPLIFON LA TOUR-DU-PIN30 rue Aristide Briand - 38110 LA TOUR-DU-PINTél. : 04 37 05 03 28

AMPLIFON ECHIROLLES46 av. du 8 Mai 1945 - 38130 ECHIROLLESTél. : 04 76 09 80 80

AMPLIFON RIVES47 rue de la République - 38140 RIVESTél. : 04 76 06 40 59

AMPLIFON SAINT-MARCELLIN18 Grande Rue - 38160 SAINT-MARCELLINTél. : 04 76 38 19 21

AMPLIFON VIENNE5-7 place St-Maurice - 38200 VIENNETél. : 04 74 78 48 96

AMPLIFON MEYLAN42 av. de la Plaine Fleurie - 38240 MEYLANTél. : 04 76 18 03 03

AMPLIFON LA VERPILLIERE53 rue de la République - 38290 LA VERPILLIERETél. : 04 74 82 78 91

AMPLIFON BOURGOINImmeuble Le Kerylos BP 8721 av. Maréchal Leclerc - 38303 BOURGOINTél. : 04 74 28 03 07

AMPLIFON LE PONT-DE-BEAUVOISIN6 rue Gambetta - 38480 LE PONT-DE-BEAUVOISINTél. : 04 76 32 81 62

AMPLIFON VOIRON13 rue de Vaucanson - 38500 VOIRONTél. : 04 76 65 91 81

AMPLIFON FONTAINE58 av. Aristide Briand - 38600 FONTAINETél. : 04 76 26 01 01

39 - JURA

AMPLIFON DÔLE22 bd Wilson - 39100 DÔLETél. : 03 84 82 46 11

AMPLIFON CHAMPAGNOLE 72 av de la République - 39300 CHAMPAGNOLETél. : 03 84 52 34 51

AMPLIFON ARBOIS47 Grande rue - 39600 ARBOISTél. : 03 84 66 06 64

40 - LANDES

AMPLIFON MONT-DE-MARSAN122 Bd de la République40000 MONT-DE-MARSANTél. : 05 58 75 38 30

AMPLIFON DAX7 rue Saint-Vincent - 40100 DAXTél. : 05 58 74 91 08

AMPLIFON CAP BRETONRce Le Châtelet - Place de la Gare 40130 CAP BRETONTél. : 05 58 41 61 76

AMPLIFON SOUSTONS10 rue Emile Nougaro40140 SOUSTONSTél. : 05 58 41 56 52

42 - LOIREAMPLIFON SAINT-ETIENNE6 rue de la Paix - 42000 SAINT-ETIENNETél. : 04 77 32 17 20

AMPLIFON ANDREZIEUXEspace Ambroise Paré - 10 av. de Saint-Etienne42160 ANDREZIEUX BOUTHEONTél. : 04 77 55 80 81

AMPLIFON - ROANNE PROMENADES4 place des Promenades - 42300 ROANNETél. : 04 77 71 10 30

AMPLIFON ROANNE FOCH72 rue Maréchal Foch - 42300 ROANNETél. : 04 77 70 01 56

AMPLIFON VEAUCHECentr’Optique SurditéPlace de l’Europe - 42340 VEAUCHETél. : 04 77 61 15 68

AMPLIFON SAINT-CHAMOND13 Place de la Liberté - 42400 SAINT-CHAMONDTél. : 04 77 19 96 96

AMPLIFON BALBIGNY14 rue de la République - 42510 BALBIGNYTél. : 04 77 26 57 74

AMPLIFON MONTBRISON10 rue Notre-Dame - 42600 MONTBRISONTél. : 04 77 58 10 05

AMPLIFON FIRMINY16 place du Breuil - 42700 FIRMINYTél. : 04 77 56 01 34

43 - HAUTE-LOIREAMPLIFON PUY-EN-VELAY33 place du Breuil 43000 LE PUY-EN-VELAYTél. : 04 71 01 00 00

AMPLIFON BRIOUDE24 bd du Docteur Devins - 43100 BRIOUDETél. : 04 71 74 97 65

44 - LOIRE-ATLANTIQUEAMPLIFON 50 OTAGES8, allée Dusquesne - Cours des 50 Otages - 44000 NANTESTél. : 02 40 74 71 38

AMPLIFON NANTES-STE-THERESE4 route de Vannes - 44100 NANTESTél. : 02 40 20 06 06

AMPLIFON SAINT SEBASTIEN-SUR-LOIRE119 route de Clisson44230 SAINT-SEBASTIEN-SUR-LOIRETél. : 02 40 31 59 21

AMPLIFON ANCENIS19 place Francis Robert - 44150 ANCENISTél. : 02 40 83 11 38

47 - LOT-ET-GARONNEAMPLIFON AGEN43 bd de la République - 47000 AGENTél. : 05 53 47 38 56

AMPLIFON MARMANDE68 rue de la République47200 MARMANDETél. : 05 53 89 23 00

AMPLIFON VILLENEUVE-SUR-LOT2 bd Palissy - 47300 VILLENEUVE-SUR-LOTTél. : 05 53 01 45 45

AMPLIFON CASTELJALOUXOptique Surdité Martin - 60 Grande Rue47700 CASTELJALOUXTél. : 05 53 93 08 01

51 - MARNEAMPLIFON EPERNAY16 rue du Général Leclerc - 51200 EPERNAYTél. : 03 26 51 75 51

AMPLIFON SEZANNE68 place de la République - 51120 SEZANNETél. : 03 26 80 54 36

54 - MEURTHE ET MOSELLEAMPLIFON NANCY2 bis rue d’Amerval - 54000 NANCYTél. : 03 83 17 22 23

56 - MORBIHANAMPLIFON PONTIVY9 bis rue du tribunal - 56300 PONTIVYTél. : 02 97 28 32 24

AMPLIFON GUER20 rue Saint-Gurval - 56380 GUERTél. : 02 97 22 19 47

AMPLIFON THEIX11 rue du Poulprio - Résidence Ker Bastet - 56450 THEIXTél. : 02 97 67 47 90

AMPLIFON PLOËRMEL13 place de l’Union - 56800 PLOËRMELTél. : 02 97 74 21 24

57 - MOSELLEAMPLIFON FORBACH

86 A rue Nationale - 57600 FORBACHTél. : 03 87 84 00 40

AMPLIFON METZ22 rue Wilson - 57000 METZTél. : 03 87 18 10 55

AMPLIFON SARREBOURG5 rue Napoléon 1er - 57400 SARREBOURGTél. : 03 88 71 09 34

AMPLIFON MAIZIÈRES-LES-METZ1 rue de la Gare - 57280 MAIZIÈRES-LES-METZTél. : 03 87 31 29 50

58 - NIEVREAMPLIFON NEVERS11 bis rue de Charleville - 58000 NEVERSTél. : 03 86 61 23 42

AMPLIFON COSNE-COURS-SUR-LOIRE2 place de la Pêcherie58200 COSNE-COURS-SUR LOIRETél. : 03 86 26 66 06

AMPLIFON DECIZE33 rue de la République58300 DECIZETél. : 03 86 77 15 99

AMPLIFON CLAMECY3 rue Jean-Jaurès - 58500 CLAMECYTél. : 03 86 27 93 62

59 - NORDAMPLIFON ROUBAIX 3 rue de la Halle - 59100 ROUBAIXTél. : 03 20 82 66 66

AMPLIFON STEENVOORDE FLANDROPTIQUE - 6 rue de l’église 59114 STEENVOORDETél. : 03 28 41 27 14

AMPLIFON FACHES3 rue Carnot - 59155 FACHES THUMESNILTél. : 03 20 32 19 75

AMPLIFON BAILLEUL 29 rue de la Gare - 59270 BAILLEULTél. : 03 28 48 71 55

AMPLIFON ANZIN

208 - 210 rue Jean Jaurès - 59410 ANZINTél. : 03 27 51 89 45

AMPLIFON DOUAI388 rue de Paris - 59503 DOUAITél. : 03 27 88 81 96

AMPLIFON MAUBEUGEPlace Verte - Pole Sante (Udeve) - 59600 MAUBEUGETél. : 03 27 53 83 93

AMPLIFON VILLENEUVE-D’ASCQ115 rue des Fusillés - 59650 VILLENEUVE-D’ASCQTél. : 03 20 34 00 84

AMPLIFON MARCQ-EN-BARŒUL131 av. Foch - 59700 MARCQ-EN-BARŒULTél. : 03 20 65 31 84

AMPLIFON LILLE55 rue des Arts - 59800 LILLETél. : 03 20 74 36 36

AMPLIFON ARMENTIERES15 bis rue de Lille - 59280 ARMENTIERESTél. : 03 20 44 21 21

AMPLIFON LA MADELEINE120 rue du Gal de Gaulle 59110 LA MADELEINETél. : 03 20 06 91 92

AMPLIFON LA BASSÉE15 av. Jean-Baptiste Lebas 59480 LA BASSÉETél. : 03 20 52 66 53

60 - OISEAMPLIFON CREPY EN VALOISOptique krys - 41 rue Charles de Gaulle

60800 CREPY EN VALOISTél. : 03 44 88 84 15

62 - PAS-DE-CALAISAMPLIFON ARRAS64 Place des Héros - 62000 ARRASTél. : 03 21 51 77 34

63 - PUY-DE-DÔMEAMPLIFON CLERMONT-FERRAND72 av. de la République- 63100 CLERMONT-FD

Tél. : 04 73 74 63 63

AMPLIFON RIOM40 place Jean-Baptiste Laurent - 63200 RIOM

Tél. : 04 73 33 12 14

AMPLIFON THIERSGalerie-des-Molles - C. Cial Leclerc - 63300 THIERSTél. : 04 73 80 18 04

AMPLIFON CHAMALIERES16 av. de Royat - 63400 CHAMALIERES

Tél. : 04 73 31 35 65

AMPLIFON ISSOIRE5 rue de la Place d’Espagne - 63500 ISSOIRE

Tél. : 04 73 89 01 47

AMPLIFON AMBERT2 rue de la République - 63600 AMBERTTél. : 04 73 82 01 01

AMPLIFON COURNON D’AUVERGNE50 bis av. de la Libération63800 COURNON D’AUVERGNE

Tél. : 04 73 84 48 81

64 - PYRENEES-ATLANTIQUESAMPLIFON PAU72 rue Emile Guichenné - 64000 PAUTél. : 05 59 27 68 28

AMPLIFON BIARRITZ 5 rue Larralde - 64200 BIARRITZTél. : 05 59 22 16 64

AMPLIFON ST-JEAN-DE-LUZ3 av. de Verdun - 64500 ST-JEAN-DE-LUZTél. : 05 59 51 14 95

65 - HAUTES-PYRENEESAMPLIFON TARBES6 avenue de la Marne - 65000 TARBESTél. : 05 62 33 70 84

66 - PYRENEES-ORIENTALESAMPLIFON ILLE-SUR-TET10 avenue Jean Jaurès - 66130 ILLE-SUR-TET

Tél. : 04 68 50 12 82

AMPLIFON ELNEPôle Médical - 2 bis rue des pommiers - 66200 ELNETél. : 04 68 89 08 17

AMPLIFON THUIR13 av. de la Méditerranée - 66300 THUIR

Tél. : 04 68 51 42 11

AMPLIFON PERPIGNANMédipol - 8 rue Madeleine Bres 66330 CABESTANYTél. : 04 68 59 62 99

AMPLIFON RIVESALTES4 Place Joffre - 66600 RIVESALTESTél. : 04 68 50 16 07

AMPLIFON CERETRésidence Tinssimo, bd Simon Battle - 66400 CERETTél. : 04 68 55 56 79

67 - BAS-RHINAMPLIFON STRASBOURG46 avenue des Vosges - 67000 STRASBOURGTél. : 03 88 22 07 57

AMPLIFON STRASBOURG PEIROTES12 rue Jacques Peirotes - 67000 STRASBOURG

Tél. : 03 88 52 15 65

AMPLIFON ERSTEIN3 rue Mercière - 67150 ERSTEINTél. : 03 88 52 15 65

AMPLIFON OBERNAI80 rue du Général Gouraud - 67210 OBERNAITél. : 03 88 49 92 00

AMPLIFON SCHILTIGHEIM20 rue des Pompiers - 67300 SCHILTIGHEIM

Tél. : 03 88 83 91 66

AMPLIFON SAVERNE4 Grande Rue - 67700 SAVERNETél. : 03 88 71 09 34

AMPLIFON ILLKIRCH237 route de Lyon - 67400 ILLKIRCHTél. : 03 88 66 91 22

68 - HAUT-RHINAMPLIFON COLMAR3 av. de la République - 68000 COLMARTél. : 03 89 24 10 20

AMPLIFON MULHOUSE10 bd de l’Europe (face Tour de l’Europe)68100 MULHOUSETél. : 03 89 66 05 60

AMPLIFON ALTKIRCH4 place Xavier Jourdain - 68130 ALTKIRCHTél. : 03 89 40 20 66

AMPLIFON GUEBWILLER81 rue de la République - Optissimo - 68500 GUEBWILLERTél. : 03 89 28 55 72

69 - RHÔNEAMPLIFON LYON LA BARRE16 rue de la Barre - 69002 LYONTél. : 04 78 37 44 20

AMPLIFON LYON MONCHAT45 rue Bonnand - 69003 LYONTél. : 04 78 53 65 80

AMPLIFON CROIX-ROUSSE87 bd de la Croix-Rousse - 69004 LYONTél. : 04 78 27 22 31

AMPLIFON LYON POINT-DU-JOUR50 av. du Point-du-Jour - 69005 LYONTél. : 04 37 41 08 35

AMPLIFON LYON LAFAYETTE163 cours Lafayette - 69006 LYONTél. : 04 72 74 42 00

AMPLIFON VAISE16 rue Marietton - 69009 LYONTél. : 04 72 20 02 95

AMPLIFON VILLEURBANNE167 cours Emile Zola 69100 VILLEURBANNETél. : 04 78 68 28 37

AMPLIFON TARARE20 av. Charles de Gaulle - 69170 TARARETél. : 04 74 05 06 20

AMPLIFON ST-FONS1 av. Gabriel Péri - 69190 ST-FONSTél. : 04 78 67 99 68

AMPLIFON L’ARBRESLE52 rue Charles de Gaulle - 69210 L’ARBRESLETél. : 04 74 01 33 31

AMPLIFON THIZY2 rue Perrin Frères - 69240 THIZYTél. : 04 74 64 10 17

AMPLIFON VILLEFRANCHE-SUR-SAONE999 rue Nationale - 69400 VILLEFRANCHETél. : 04 74 60 36 35

AMPLIFON BRON154 av. Franklin Roosevelt - 69500 BRONTél. : 04 72 37 84 33

AMPLIFON SAINT-SYMPHORIEN CENTRE OPTIQUE92 rue Centrale - 69590 SAINT-SYMPHORIENTél. : 04 78 44 53 04

AMPLIFON OULLINS150 Grande Rue - 69600 OULLINSTél. : 04 72 39 14 97

AMPLIFON SAINT BONNET39 Route Nationale 6 - B. MANGON-OPTIC69720 SAINT BONNET DE MURETél. : 04 72 48 89 32

AMPLIFON ST-PRIEST35 bd Herriot - 69800 ST-PRIESTTél. : 04 78 21 53 26

71 - SAÔNE-ET-LOIREAMPLIFON CHAUFFAILLES OPTIQUE-MASSON16 rue Centrale - 71170 CHAUFFAILLESTél. : 03 85 26 03 03

AMPLIFON LE CREUSOT73 rue Maréchal Foch - 71200 LE CREUSOTTél. : 03 85 77 49 25

AMPLIFON AUTUN2 rue de Lattre-de-Tassigny - 71400 AUTUNTél. : 03 85 52 02 16

AMPLIFON LOUHANS11 rue du Jura - 71500 LOUHANS

Tél. : 03 85 76 09 79

73 - SAVOIEAMPLIFON ALBERTVILLE57 rue de la République - 73200 Albertville

Tél. : 04 79 37 16 09

74 - HAUTE-SAVOIEAMPLIFON ANNEMASSE4 rue René Blanc - 74100 ANNEMASSE

Tél. : 04 50 38 27 09

AMPLIFON CLUSES13 bis rue François Curt - 74300 CLUSES

Tél. : 04 50 18 09 23

AMPLIFON SALLANCHES88 av. de la Gare - 74700 SALLANCHES

Tél. : 04 50 18 44 72

75 - PARISAMPLIFON CHATELET64 rue Tiquetonne - 75002 PARIS

Tél. : 01 44 76 84 48

AMPLIFON CENSIER45 rue Censier - 75005 PARIS

Tél. : 01 47 07 73 73

AMPLIFON RASPAIL118 bd Raspail - 75006 PARIS

Tél. : 01 45 48 00 38

AMPLIFON VINTIMILLE1 rue de Vintimille - 75009 PARIS

Tél. : 01 48 74 59 77

AMPLIFON MAGENTA95 bd de Magenta - 75010 PARIS

Tél. : 01 49 49 03 23

AMPLIFON NATION41 bd de Charonne - 75011 PARIS

Tél. : 01 43 56 67 12

AMPLIFON OBERKAMPF25 rue Oberkampf - 75011 PARIS

Tél. : 01 56 98 17 11

AMPLIFON ALESIA26 av. Jean Moulin - 75014 PARIS

Tél. : 01 45 40 83 54

AMPLIFON BOUCICAUT117 rue de la Convention - 75015 PARIS

Tél. : 01 40 60 17 33

AMPLIFON AUTEUIL42 rue d’Auteuil - 75016 PARIS

Tél. : 01 55 74 06 15

AMPLIFON VICTOR-HUGO2 rue de Sontay - 75116 PARIS

Tél. : 01 45 00 65 92

AMPLIFON WAGRAM58 av. de Wagram - 75017 PARIS

Tél. : 01 47 63 90 59

AMPLIFON GUY MOQUET70 av. de Saint-Ouen - 75018 PARIS

Tél. : 01 42 63 22 53

AMPLIFON BOLIVAR25 av. Simon Bolivar - 75019 PARIS

Tél. : 01 40 03 91 27

76 - SEINE MARITIMEAMPLIFON LE HAVRE10 rue du Maréchal Joffre - 76000 LE HAVRE

Tél. : 02 35 22 63 80

AMPLIFON HARFLEUR13 place d’Armes - 76700 HARFLEUR

Tél. : 02 35 49 33 60

77 - SEINE-ET-MARNEAMPLIFON MELUN15 place de la Porte-de-Paris

77000 MELUN

Tél. : 01 64 37 01 58

AMPLIFON NEMOURS28 rue de Paris - 77140 NEMOURS

Tél. : 01 64 28 00 66

AMPLIFON PROVINS12 rue Victor Garnier - 77160 PROVINS

Tél. : 01 64 01 45 63

AMPLIFON TOURNAN3 rue des Fossés - 77220 TOURNAN-EN-BRIE

Tél. : 01 64 06 48 49

AMPLIFON FONTAINEBLEAU24 rue de la Paroisse 77300 FONTAINEBLEAU

Tél. : 01 60 70 98 96

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AMPLIFON PONTAULT-COMBAULT ROUXEL16-18 av. Charles Rouxel 77340 PONTAULT-COMBAULTTél. : 01 60 34 76 27

AMPLIFON NANGISL’Optical 77 - ZAC des Roches - 77370 NANGISTél. : 01 64 01 12 57

AMPLIFON COMBS-LA-VILLEOPTIC 2000 1 av. du Gal Leclerc77380 COMBS-LA-VILLETél. : 01 60 60 36 37

78 - YVELINESAMPLIFON VERSAILLES100 rue de la Paroisse - 78000 VERSAILLESTél. : 01 30 83 14 98

AMPLIFON SAINT-GERMAIN-EN-LAYE25 rue des Coches - 78100 SAINT-GERMAIN-EN-LAYETél. : 01 39 04 03 11

AMPLIFON POISSY30 av. du Cep - 78300 POISSYTél. : 01 30 65 11 23

AMPLIFON SARTROUVILLE61 av. Jean-Jaurès - 78500 SARTROUVILLETél. : 01 39 57 47 69

AMPLIFON MAISONS-LAFFITTE1 rue des Plantes - 78600 MAISONS-LAFFITTETél. : 01 34 93 71 09

80 - SOMMEAMPLIFON ABBEVILLE15 rue Saint-Vulfran - 80100 ABBEVILLETél. : 03 22 31 36 74

AMPLIFON AMIENS5 place de l’Hôtel-de-Ville - 80000 AMIENSTél. : 03 22 91 86 60

81 - TARNAMPLIFON MAZAMET17 rue Edouard Barbey - 81200 MAZAMETTél. : 05 63 61 49 63

AMPLIFON LAVAUR10 place du Vieux Marché - 81500 LAVAURTél. : 05 63 58 32 33

82 - TARN ET GARONNEAMPLIFON MONTAUBAN LACAPELLE113 Faubourg Lacapelle - 82000 MONTAUBANTél. : 05 63 63 25 96

AMPLIFON CASTELSARRASIN43 rue de la Révolution - 82100 CASTELSARRASINTél. : 05 63 94 76 97

AMPLIFON NEGREPELISSE6 av. Sadi Carnot - 82800 NEGREPELISSETél. : 05 63 67 64 97

83 - VARAMPLIFON TOULON LIBERTE185 place de la Liberté - 83000 TOULONTél. : 04 94 92 69 35

AMPLIFON TOULON MOURILLONav. du Maréchal de Lattre de Tassigny - Immeuble le Circaete Rond Point Bazeilles - 83000 TOULONTél. : 04 94 36 67 14

AMPLIFON TOULON FOCHLe Concorde - 270 avenue Foch 83000 TOULONTél. : 04 94 93 59 64

AMPLIFON SANARY-SUR-MER14 place Albert Cavet 83110 SANARY-SUR-MERTél. : 04 94 74 39 91

AMPLIFON STE-MAXIME32 av. Georges Clémenceau - 83120 STE-MAXIMETél. : 04 94 49 25 61

AMPLIFON SOLLIES-PONTBât Le Liberté - 1 rue de l’Enclos83210 SOLLIES-PONTTél. : 04 94 13 09 65

AMPLIFON LE PRADETLe Caducée - 390 av. de la 1ère DFL 83220 LE PRADETTél. : 04 94 21 66 25

AMPLIFON COGOLIN23 quartier Soubeiran - Centre AGORA83310 COGOLINTél. : 04 94 53 41 96

AMPLIFON HYERES12 av. des Îles d’Or - 83400 HYERESTél. : 04 94 42 02 88

AMPLIFON TOURRETTESCentre Médical - Quartier Tassy83440 TOURRETTESTél. : 04 94 76 02 42

AMPLIFON LA SEYNE-SUR-MERLes Sablettes Le Cardinal - 42 rue E. Manet83500 LA SEYNE-SUR-MERTél. : 04 94 30 55 25

AMPLIFON FREJUS53 rue Jean-Jaurès - 83600 FREJUSTél. : 04 94 17 14 61

AMPLIFON ST-RAPHAEL40 rue Léon Basso - 83700 ST-RAPHAELTél. : 04 94 83 09 15

84 - VAUCLUSEAMPLIFON AVIGNON4 boulevard Saint-Michel - 84000 AVIGNONTél. : 04 90 82 03 83

AMPLIFON ORANGE79 av. Charles de Gaulle - 84100 ORANGETél. : 04 90 34 76 76

AMPLIFON VAISON-LA-ROMAINE 12 av. Victor Hugo - 84110 VAISON-LA-ROMAINETél. : 04 90 36 07 09

AMPLIFON PERTUIS260 cours de la République - 84120 PERTUISTél. : 04 90 79 54 54

AMPLIFON LE PONTET47 av. Charles de Gaulle - 84130 LE PONTETTél. : 04 90 32 94 61

AMPLIFON CAVAILLON 76 cours Bournissac - Optique Surdité84300 CAVAILLONTél. : 04 90 71 17 85

AMPLIFON SORGUESRésidence de l’Etoile - rue Roger Ricca84700 SORGUESTél. : 04 90 39 26 86

87 - HAUTE-VIENNEAMPLIFON LIMOGES19 place Manigne - 87000 LIMOGESTél. : 05 55 32 45 50

AMPLIFON ST-JUNIEN4 rue Gabriel Péri - 87200 ST-JUNIENTél. : 05 55 02 65 21

AMPLIFON BELLAC19 place du Palais - 87300 BELLACTél. : 05 55 60 24 44

AMPLIFON ST-LEONARD24 rue Jean-Jaurès - 87400 ST-LEONARDTél. : 05 55 56 35 87

AMPLIFON SAINT YRIEIX8 rue du marché - 87500 ST-YRIEIX LA PERCHETél. : 05 55 06 26 20

89 - YONNEAMPLIFON SENS 4 rue Gambetta - 89100 SENSTél. : 03 86 83 89 29

AMPLIFON AVALLON OPTIC 2000 - CENTRE VILLE 3 Grande rue - 89200 AVALLONTél. : 03 86 34 36 09

90 - BELFORT (TERRITOIRE)AMPLIFON BELFORT3 av. du Maréchal Foch - 90000 BELFORTTél. : 03 84 28 24 24

92 - HAUTS-DE-SEINEAMPLIFON NANTERRE 6 place Foch - 92000 NANTERRETél. : 01 47 24 16 93

AMPLIFON BOULOGNE 22 Bd Jean Jaurès - 92100 BOULOGNETél. : 01 46 05 96 17

AMPLIFON MONTROUGE96 av. de la République - 92120 MONTROUGETél. : 01 55 48 01 65

AMPLIFON ISSY-LES-MOULINEAUX4 avenue Jean-Jaurès - 92130 ISSY-LES-MOULINEAUXTél. : 01 41 46 18 95

AMPLIFON ANTONY20-22 av. Aristide Briand - 92160 ANTONYTél. : 01 42 37 45 22

AMPLIFON NEUILLY9 rue Paul Chatrousse - 92200 NEUILLYTél. : 01 47 47 02 07

AMPLIFON LEVALLOIS-PERRET59 rue Aristide Briand - 92300 LEVALLOIS-PERRETTél. : 01 41 34 04 55

AMPLIFON RUEIL-MALMAISON29 rue Maurepas - 92500 RUEIL-MALMAISONTél. : 01 47 14 14 75

AMPLIFON FONTENAY109 rue de Boucicaut - 92260 FONTENAY AUX ROSESTél. : 01 43 50 24 16

AMPLIFON COLOMBES20 rue St-Denis - 92700 COLOMBESTél. : 01 56 83 71 64

93 - SEINE-ST-DENISAMPLIFON NOISY-LE-GRAND1 allée des Norottes - 93160 NOISY-LE-GRANDTél. : 01 49 31 02 40

AMPLIFON LE RAINCYOptique Jacques Melot20 avenue de la Résistance - 93340 LE RAINCYTél. : 01 41 53 30 48

AMPLIFON LES LILAS126 rue de Paris - 93260 LES LILASTél. : 01 43 60 23 40

AMPLIFON TREMBLAY6 bis av. Pasteur - 93290 TREMBLAY-EN-FRANCETél. : 01 48 60 67 28

AMPLIFON AULNAY Chez Optique Chevillard12 bis -14 rue de Bondy - 93600 AULNAY-SOUS-BOISTél. : 01 43 51 21 40

AMPLIFON DRANCY 86 av. Henri Barbusse - 93700 DRANCYTél. : 01 48 31 16 70

94 - VAL-DE-MARNEAMPLIFON NOGENT66 Grande Rue Charles de Gaulle94130 NOGENT-SUR-MARNETél. : 01 48 76 89 22

AMPLIFON SAINT-MAUR139 bd de Champigny - 94210 LA VARENNE-ST-HILAIRETél. : 01 42 83 11 11

AMPLIFON LA VARENNE76 bis av. du Bac- 94210 LA VARENNE-ST-HILAIRETél. : 01 55 12 13 33

AMPLIFON CHARENTON109 rue de Paris - 94220 CHARENTONTél. : 01 43 96 96 87

AMPLIFON KREMLIN-BICETRE 46 av. de Fontainebleau94270 LE KREMLIN-BICETRETél. : 01 43 90 11 07

AMPLIFON CHENNEVIERES Centre Commercial Carrefour de Pince-Vent94430 CHENNEVIERES-SUR- MARNETél. : 01 45 76 72 37

95 - VAL-D’OISEAMPLIFON PONTOISE 30 rue Thiers - 95300 PONTOISETél. : 01 30 73 64 23

AMPLIFON EAUBONNE 7 rue Christino Garcia - 95600 EAUBONNETél. : 01 39 59 06 63

AMPLIFON ENGHIEN-LES-BAINS 4 rue Robert Schuman - 95880 ENGHIEN-LES-BAINSTél. : 01 34 12 01 54

Pour répondre aux besoins des patients jour après jour,

Amplifon s’engage.

Engagement n°1 : Une expertise reconnue

Engagement n°2 : Un choix sur mesure et des outils exclusifs

Engagement n°4 : Des actions humanitaires

Engagement n°3 : Un accompagnement jour après jour

Donnez du son à la vie™

Etablir une mesure rigoureuse du bénéfice d’un appareillage perçu par le patient au quotidienAprès la mise en place de divers outils dont la démarche Amplisolutions et le Passeport de l’audition, le groupe Amplifon France s’engage dans une Démarche Qualité centrée sur le patient et destinée à améliorer le service médical rendu pour les patients appareillés. Destinée à tous les patients primo-appareillés, elle s’est fixée pour objectif d’évaluer le bénéfice perçu par le patient lui-même, à partir d’un questionnaire normalisé.

POURQUOI CETTE DEMARCHE ?

[1]

Le bénéfice prothétique est aujourd’hui apprécié à travers deux indicateurs :

UN QUESTIONNAIRE NORMALISELe groupe Amplifon France a choisi d’utiliser un questionnaire de santé qui mesure les résultats du point de vue du patient :

UNE DEMARCHE EN DEUX TEMPS1- le questionnaire pré-appareillage : il permet d’évaluer la gêne du patient et le

retentissement socio-émotionnel lié à ses difficultés.

2- le questionnaire post-appareillage : personnalisé, il est envoyé au domicile de la

personne appareillée 1,5 mois après l’acquisition de l’appareillage.

L’AMELIORATION DE LA PRISE EN CHARGE DU PATIENTLe process informatique permet à l’audioprothésiste de visualiser le résultat du questionnaire sur la fiche patient dans le

logiciel qu’il utilise, et ainsi, de positionner les réponses de son patient par rapport aux seuils standard définis.

QUESTIONNAIRE PRÉ-APPAREILLAGE

Suite du questionnaire au verso

Ce questionnaire présente plusieurs situations dans lesquelles vous pouvez ressentir une gêne

auditive. Vos réponses vont permettre d’évaluer les bénéfices de votre futur appareillage auditif.

Nous vous remercions par avance du temps que vous y consacrerez.

Merci de compléter ce questionnaire avec un stylo bille et de cocher les cases à l’aide de croix.

1 Ecouter la télévision avec votre famille ou des amis lorsque le volume

est réglé pour convenir aux autres : OUI NON

2 Suivre une conversation avec une autre personne sans bruit de fond :

OUI NON

3 Suivre une conversation dans une rue ou une boutique animée :

OUI NON

4 Suivre une conversation avec plusieurs personnes dans un groupe

(repas de famille, restaurant…) : OUI NON

Quelles situations rencontrez-vous dans votre vie ?

Si oui, quel degré de difficulté éprouvez-vous dans cette situation ?

Aucun Grand

Faible Insurmontable

Moyen

Les difficultés liées à cette situation vous causent-elles de l’inquiétude ou de la contrariété ?

Nullement Beaucoup

Très peu Enormément

Moyennement


Aucun Grand


Moyen


Nullement Beaucoup


Moyennement


Aucun Grand


Moyen


Nullement Beaucoup


Moyennement


Aucun Grand


Moyen


Nullement Beaucoup


Moyennement


Suite du questiSuite du questiSuite du questiSuite du questiSuite du questiSuite du questiSuite du questiSuite du questiSuite du questiSuite du questionnaire au verso

nne sans bruit de fond :

boutique animée :

nnes dans un groupe NONNONNONNONNONNONNONNONNONNON

cettecettecette situationsituationsituationsituationsituationsituationsituation vousl’inquiétudl’inquiétudl’inquiétudl’inquiétudl’inquiétudl’inquiétudeee ouou de la contrariété ?

Beaucoup

Enormément


Beaucoup

Enormément


Beaucoup

Enormément

Dans cette situation, quel est le temps d'utilisation de votre appareillage ?

Jamais

Environ ¼ du temps

Environ ½ du temps

Environ ¾ du temps

Tout le temps

Votre appareillage auditif vous aide-t-il ?

Pas du tout

Très peu

Moyennement

Beaucoup

Enormément

Lorsque vous portez votre appareillage, avez-vous encore des difficultés ?

Non pas du tout

Un peu

Pas mal

Beaucoup

Enormément

Etes-vous satisfait(e) de votre appareillage ?

Pas satisfait(e)

Assez satisfait(e)

Satisfait(e)

Très satisfait(e)

Tout à fait satisfait(e)


Jamais

Environ ¼ du temps

Environ ½ du temps

Environ ¾ du temps

Tout le temps


Pas du tout

Très peu

Moyennement

Beaucoup

Enormément


Non pas du tout

Un peu

Pas mal

Beaucoup

Enormément


Pas satisfait(e)

Assez satisfait(e)

Satisfait(e)

Très satisfait(e)



Jamais

Environ ¼ du temps

Environ ½ du temps

Environ ¾ du temps

Tout le temps


Pas du tout

Très peu

Moyennement

Beaucoup

Enormément


Non pas du tout

Un peu

Pas mal

Beaucoup

Enormément


Pas satisfait(e)

Assez satisfait(e)

Satisfait(e)

Très satisfait(e)



Jamais

Environ ¼ du temps

Environ ½ du temps

Environ ¾ du temps

Tout le temps


Pas du tout

Très peu

Moyennement

Beaucoup

Enormément


Non pas du tout

Un peu

Pas mal

Beaucoup

Enormément


Pas satisfait(e)

Assez satisfait(e)

Satisfait(e)

Très satisfait(e)


Suite du questionnaire au verso

QUESTIONNAIRE BÉNÉFICE APPAREILLAGE

Avant d'être appareillé, vous nous aviez indiqué rencontrer des difficultés dans certaines situations (case OUI cochée). Afin de mesurer l'amélioration apportée par votre appareillage auditif, nous vous remercions de répondre aux questions correspondant à ces gênes auditives.

Merci de compléter ce questionnaire avec un stylo bille et de cocher les cases à l’aide de croix.

1 Ecouter la télévision avec votre famille ou des amis lorsque le volume

est réglé pour convenir aux autres : OUI NON

2 Suivre une conversation avec une autre personne sans bruit de fond :

OUI NON

3 Suivre une conversation dans une rue ou une boutique animée :

OUI NON

4 Suivre une conversation avec plusieurs personnes dans un groupe :

OUI NON

Questionnaire BÉNÉFICE APPAREILLAGE

TESTE les nouveaux produits mis sur le marché.

ELABORE une Base de Données multicritères (voir grille Cotech) pour toutes les prothèses auditives proposées par Amplifon permettant ainsi à tous les

audioprothésistes d'Amplifon de faire pour chaque patient le meilleur choix audio-

prothétique.

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Une dizaine d'experts audioprothésistes qui :

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Audition et compréhension distinctes dans la plupart des environnements sonores

Mener une conversation en tête-à-tête dans

un environnement calme

Suivre une conversation en petit groupe dans


Audition et compréhension distinctes dans quelques environnements sonores peu bruyants

Mener une conversation en tête-à-tête dans un

environnement calme

Audition et compréhension distinctes dans les environnements sonores calmes. Résultat médiocre dans les milieux bruyants

Atténuer légèrement les bruits environnants

Mener une conversation en tête-à-tête dans un

environnement calme



Atténuer légèrement les bruits environnants

Ecouter la radio

Mener une conversation en tête à tête avec un

bruit de fond

Amplisolution 1 Amplisolution 3Amplisolution 2

Connectivité sans fil

Entendre la télévision, la musique

et le téléphone directement dans ses aides

auditives (bluetooth…)

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qui répond le mieux à ses besoins.

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de différents niveaux de performance.

Audition et compréhension distinctes dans une grande majorité d'environnements sonores

Mener une conversation en tête-à-tête dans




Atténuer les bruits en fonction

de l’environnement sonore (rue, restaurant,

bridge, fêtes de famille…)

Comprendre ce qui se dit à la radio et écouter

la télévision

Comprendre au téléphone

Mener une conversation malgré un bruit

de fond

Apprécier la qualité du son et de la musique

Amplisolution 4

Audition et compréhension distinctes dans pratiquement tous les environne-ments sonores Connectivité sans filConnectivité sans fil

Mener une conversation en tête-à-tête dans un environnement calme

Suivre une conversation en petit groupe dans un environnement calme

Atténuer les bruits en fonction de

Comprendre au téléphone

Comprendre ce qui se dit à la radio et écouter la télévision

l’environnement sonore (rue, restaurant, bridge,

fêtes de famille…)

Mener une conversation malgré un bruit de fond

Apprécier la qualité du son et de la musique

Atténuer la réverbération de certaines salles,

comme les lieux de culte, les grandes salles,

les musées, lieux d’exposition…







Amplisolution 5

1 2 3 4 5

le bruit ambiant

l'environnement

les besoins auditifs

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Ensemble, faisons le point sur votre audition.


Secteurs commerciaux

Département Equipement Médical

Amplifon (Siège)

du DépartementPierre de Trentinian :

savfr

Responsable technique : Hervé : 64 herve.poncey Ludovic :

Patrick Bailot :

Fabrice Borys :

Patrick Daraignes :

Jean-François Mouraux :

Franck Piot :

Christophe Yeh : christophe.yeh

Lionel Negre :

Henri Serre :

76

27

28

4553

1450

3522

56

29

44 49 41

72

8579

37

8636

18

61

43

52

5821

70

25

397103

01 74

426373

38

69

Christophe Yeh

(Nord Ouest)

Patrick Daraignes

(Sud Ouest)

Franck Piot

(Rhônes Alpes)

Henri Serre

(Sud Est)

Jean François Mouraux

(Nord Est)

2387

1617

1924

33 4647

814032

82

31

6564

09

2607

15

05

1204 06

8334 13

11

66

48

8430

2a

2b

51

10

89

55

6259

8002 08

54

5767

6888

60

90

Lionel Negre Fabrice Borys

78

95

9392

91

77

9475

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Ouvrage exclusivement réservé à l’enseignement des médecins spécialistes.

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Tous droits de traduction et de reproduction par tous procédés réservés pour tous pays.

Loi du 11 mars 1957 n’autorisant, aux termes des alinéas 2 et 3 de l’article 41, d’une part, que les « copies ou reproductions strictement réservées à l’usage privé du copiste et non destinées

à une utilisation collective », et d’autre part, que les analyses et les courtes citations dans un but d’exemple et d’illustration, « toute représentation ou reproduction intégrale, ou partielle

faite sans le consentement de l’auteur ou de ses ayant droit ou ayant cause, est illicite » [alinéa 1er de l’article 40]. Cette représentation ou reproduction, par quelque procédé que ce soit,

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ISBN 978-2-917390-10-8 Imprimé en France

Dépôt légal 4e trimestre 2012

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Monographie N°53 Les paragangliomes temporaux