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Monsieur L. 47 ans est amené aux urgences par le SAMU pour dyspnée de repos survenue brutalement cette nuit à 6h du matin. Antécédents : Cataracte opérée il y a 18 ans AIT en 2011 Tabagisme à 25 PA Anxiété traitée par propanolol au long cours Mr L. souffre de dyspnée depuis 2011, d'apparition progressive, l'obligeant maintenant à dormir avec 2 oreillers. Il vous dit être traité pour une bronchite depuis 3 jours.

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Monsieur L. 47 ans est amené aux urgences par le SAMU pour dyspnée de repos survenue brutalement cette nuit à 6h du matin.

Antécédents : Cataracte opérée il y a 18 ans AIT en 2011 Tabagisme à 25 PA Anxiété traitée par propanolol au long cours

Mr L. souffre de dyspnée depuis 2011, d'apparition progressive, l'obligeant maintenant à dormir avec 2 oreillers.

Il vous dit être traité pour une bronchite depuis 3 jours.

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A l'examen clinique on trouve : PA : 140/85 FC : 110 bpm Saturation O2 : 87 % sous 5L aux lunettes

Auscultation pulmonaire : Killip 3, diminution MV aux bases

Crachats rosés, saumonés, mousseux Auscultation cardiaque normale OMI modérés, prenant le godet Glasgow 15

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Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher ?

Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence ?

A distance de cet épisode quel sera votre bilan étiologique ?

Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge thérapeutique à long terme ?

Quelle amélioration de la prise en charge allez-vous discuter ?

Questions

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EPIDEMIOLOGIE

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Facteurs déterminant le débit cardiaque Débit = FC x VES VES dépendant de :

Pré-charge = Volume télédiastolique Inotropisme = contractibilité

myocardique Post-charge = pression pariétale

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Enzyme de Conversion

Stimulation ALDOSTERONE

Travail myocardique ↑Conso O2 ↑

Toxicité directesur le myocarde

DYSFONCTIONVENTRICULAIRE

Remodelage Ventriculaire-Dilatation

- Hypertrophie

Remodelage Ventriculaire-Dilatation

- Hypertrophie

Stimulationneurohormonale

Stimulationneurohormonale

Système nerveuxsympathique

StimulationSRAA

Sécrétion RENINE

Débit rénal ↓

Post-charge ↑

Signescongestifs

Pré-charge ↑

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Physiopathologie des signes cliniques ↓ du débit cardiaque : asthénie, AEG ↑ pressions de remplissage

ventriculaire: signes congestifs Gauche : dyspnée d’effort puis de

décubitus, OAP Droite : OMI, turgescence jugulaire,

HMG avec RHJ

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Mise en évidence de l’IC

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Stades NYHA de la dyspnée

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Bilan d’une IC (1)

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Bilan d’une IC (2)

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TRAITEMENT DE L’INSUFFISANCE CARDIAQUE

Stratégie thérapeutique

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Nota Bene !

L’IC n’est pas un diagnostic mais un symptôme

Traitement étiologique Traitement symptomatique :

éducation du patient règles hygiéno-diététiques +++++++ traitement médicamenteux Vaccinations grippe, pneumocoques

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Traitement médicamenteux

IEC chez tous les insuffisants cardiaques à partir de FEVG ≤ 40% même asymptomatique

Bêta-bloquants de l’insuffisance cardiaque après optimisation des IEC (FEVG ≤ 40% symptomatique ou asymptomatique en post-IDM)

Bisoprolol Carvédilol Nébivolol

Antagoniste aldostérone après optimisation des IEC et BB

ARA II en alternative des IEC

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Traitement électrique

Resynchronisation ventriculaire : Pacemaker triple chambre = 1 sonde OD, 1 sonde VD, 1 sonde VG

Indications: NYHA III ou IV malgré ttt optimal QRS > 120 ms FEVG ≤ 35 %

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Reconditionnement à l’effort Patients NYHA II-III Travail progressif, sous-maximal,

régulier Permet d’ ↑ l’extraction périphérique

d’O2

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Indications des différentes classes thérapeutiques dans le traitement de l’insuffisance cardiaque

IEC/ARA2

B-bloquant

aldactone Ivabradine diurétiques

Stade I +

Stade II + + + + si FC>70Si stase

Stade III + + + + si FC>70Si stase

Stade IV + + + + si FC>70

Si stase

digitaliques

Si ACFA

Si ACFA

Si ACFA

Si ACFA

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Antécédents :

Cataracte opérée il y a 18 ans

AIT en 2011

Tabagisme non sevré, à 25 PA

Anxiété traitée par propanolol au long cours

Mr L. souffre de dyspnée depuis 2011, d'apparition progressive, l'obligeant maintenant à dormir avec 2 oreillers.

Il vous dit être traité pour une bronchite depuis 3 jours.

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A l'examen clinique on trouve : PA : 140/85

FC : 110 bpm

Saturation O2 : 87 % sous 5L aux lunettes

Auscultation pulmonaire : Killip 3, diminution MV aux bases

Crachats rosés, saumonés, mousseux

Auscultation cardiaque normale

OMI modérés, prenant le godet

Glasgow 15

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Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher ?

Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence?

A distance de cet épisode quel sera votre bilan étiologique ?

Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge

thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge

allez-vous discuter ?

Questions

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Insuffisance cardiaque chronique compliquée d'un OAP chez un homme de 47 ans avec facteur déclenchant infectieux.

Signes de gravité (HAS 2006) : Signes de choc : PAS < 85/90 mmHg ou PA < 30

mmHg par rapport à la TA habituelle, troubles de conscience, marbrures

Détresse respiratoire aiguë : Fréquence respiratoire > 30/mn, tirage, sueurs profuses, cyanose, fréquence cardiaque > 150/mn

Epuisement : diminution de la FR avec aggravation de la cyanose, FR < 12/mn avec signes d’OAP persistants, confusion, fréquence cardiaque < 40/mn

Syndrome coranarien aigu : sus-ST, douleur thoracique

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Signes de gravité (Collège national des enseignants de réanimation) :

Tachypnée > 30/mn ou bradypnée

Cyanose, marbrures

Troubles de conscience

PAS < 100 mmHg

Rapidité de la déterioration clinique

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Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher en ?

Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence ?

A distance de cet épisode quel sera votre bilan étiologique ?

Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge

thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge

allez-vous discuter ?

Questions

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Traitement de l'OAP Hospitalisation en urgence

Mise en condition : VVP x 2, monitorage

Traitement symptomatique

Position semi-assise

Oxygénothérapie avec objectif de sat >90%

Diurétiques de l'anse IV forte dose : furosémide dose de charge 1 mg/Kg IVD, répétée en fonction de l'amélioration clinique

Dérivés nitrés : isosorbide dinitrate (risordan) IV au PSE : début à 0.5 mg/h, à augmenter selon la réponse en PA

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Mesures associées

- Anticoagulation préventive

- Arrêt des béta bloquants

Surveillance

- Clinique : symptomes respiratoires, auscultation, spO2, fréquence respi, diurèse, poids, PA.

- Paraclinique : ionogramme sanguin (natrémie, kaliémie), RP

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Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher ?

Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence?

A J3 de cet épisode le patient est stabilisé, quel sera votre bilan ?

Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge

thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge

allez-vous discuter ?

Questions

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BILAN ECG 12 dérivations RT Echographie-doppler cardiaque trans-thoracique Coronarographie Bilan biologique standard : NFS, plaquettes, iono

sanguin, bilan rénal, hépatique, uricémie, bilan lipidique complet, bilan thyroïdien, calcémie, troponine, CPK, bandelette urinaire

BNP, NT-proBNP Sérologie virale : VIH Ferritinémie, CST Dosage vit B1, sélénium, phosphore...

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RÉSULTATS

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RP normale

ETT : cavités non dilatées avec HVG concentrique hypokinésie globale,

FEVG = 33%

BU : Prot ++

Coronarographie normale

Iono sanguin : Na 134 mmol/L, clairance créatinine 120 mL/min

VGM 85, Hb 14g/dL, Ht 45 %, CCMH 32, Leuco 8000, Plaquettes 350 000

ASAT 40, ALAT 20

CPK 100 , Tropo < 0,02

Ferritine : 200, CST : 30%

Sérologie VIH négative

CT : 2,5 g/L LDL : 1,8 g/L HDL : 0,7 g/L TG : 1,8 g/L

Glycémie à jeun : 4,8 mmol/L

NT-proBNP : 4262 pg/mL

Vit B1, sélenium, phosphore : normal

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Interprétez ce bilan. Quelles sont vos hypothèses diagnostiques si le patient vous apprend que ses 2 frères présentent la même maladie cardiaque, ainsi que sa mère qui est âgée ?

Le patient se souvient que l’un de ses frères s’est fait soigné aux Etats-Unis par un traitement longtemps indisponible en France.

Questions

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DIAGNOSTIC

Cardiomyopathie hypertrophique

Maladie de Fabry

Cardiopathie hypertensive

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MALADIE DE FABRY

Maladie génétique liée à l'X Incidence mal connue Surcharge lysosomale par déficit en alpha-

galactosidase A Atteinte rénale, cardiaque, neurologique, pulmonaire,

ostéo-articulaire, oculaire, cutanée Forme classique, forme atténuée, variant cardiaque,

femmes hétérozygotes Activité alpha-galactosidase dans les leucocytes,

diagnostique génétique Traitement spécifique : TES

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Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher ?

Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence?

A J3 de cet épisode le patient est stabilisé, quel sera votre bilan ?

Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge

thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge

allez-vous discuter ?

Questions

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PRISE EN CHARGE Ttt de l'insuffisance cardiaque chronique :

- Bétabloquant cardioséléctif - IEC- Règles hygiéno-diététiques : régime désodé, restriction

hydrique, arrêt du tabac, réduction pondérale- Education thérapeutique- Reconditionnement à l'effort- Vaccinations grippe, pneumocoque- Diurétiques de l'anse si rétention hydrosodée

Ttt de la maladie de Fabry : Traitement Enzymatique Substitutif

Agalsidase alpha ou bêta

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1 AN PLUS TARD... Vous revoyez Mr L, il est de nouveau essoufflé malgré une

bonne prise de son traitement. Il est en stade 3 NYHA, FEVG = 30%.

Il présente cet ECG :

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Principale hypothèse diagnostique et signes de gravité à rechercher ?

Quelle est votre prise en charge thérapeutique en urgence ?

A J3 de cet épisode le patient est stabilisé, quel sera votre bilan ?

Quel est votre diagnostic étiologique ? Quelle est votre prise en charge

thérapeutique à long terme ? Quelle amélioration de la prise en charge

allez-vous discuter ?

Questions

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Resynchronisation ventriculaire

Pacemaker triple chambre

Patient NYHA III sous traitement médical optimal et porteur d'une CMD et FEVG < 35 %, en rythme sinusal

ET un QRS large avec BBG