INSTITUT DAUPHINE d’Ostéopathie

Neuro-sémiologie du SNC

G. Beauvalot

Neuro-sémiologie du SNC  

La sclérose en plaques

  Définition et épidémiologie

  Anatomo-pathologie

  Etiologies

  Sémiologie

  Eléments diagnostics

 Modes évolutifs

 Examens complémentaires

  Principes thérapeutiques

Définition et épidémiologie  •  Définition:

 La sclérose en plaques (S.E.P.) est une maladie chronique du S.N.C.

 Caractérisée par la survenue de lésions disséminées dans le temps et dans l’espace

 De cause réelle encore inconnue

•  Epidémiologie:

 Plus de femme (3/5) que d’hommes (2/5)

 Débute dans 70% des cas entre 20 et 40 ans, plus tôt dans 10% des cas, plus tard dans 20% des cas.

 Très rarement chez < 15 ans ou > 50 ans

 Notion de fratrie: risque +++ si ATCD de SEP dans la famille Attention: Pas de facteur génétique dans la SEP, mais facteurs de prédisposition

 Notion de foyer:

 Bcp de SEP en Europe du nord et en Europe centrale  Très peu de SEP en Afrique

(Ethnie? Alimentation? Climat?)

Définition et épidémiologie  

Parts  respec*ves  des  poussées  lors  de  l’aggrava*on  de  la  SEP  

Anatomo-pathologie   Les neurones sont le plus souvent intacts ++ (dissociation myélino-axonale), mais pas toujours. La SEP n’atteint pas les nerfs périphériques ++

 A certains endroit du SNC: zone de démyélinisation  Disparition de la substance blanche

 Le nerf apparaît plus gris = PLAQUE

 La dissémination est caractérisée par l’espace et le temps ++

 Dans l’espace: dissémination sur l’ensemble du SNC

• Sur moelle: cordons postérieurs et antérolatéraux (descendants et ascendants)

• Sur le T.C. (faisceaux ascendants et descendants) • Sur le cervelet (faisceaux spino-cérébelleux)

• Sur encéphale

La dissémination est sans ordre, sur de nombreux foyers (atteinte multiloculaire)

 Dans le temps: chaque plaque évolue pour son propre compte

• Au début, boursoufflure de la myéline due à réaction inflammatoire (conflit immunologique?) • Puis macrophages font phagocytose de myéline = dégradation

A ce stade, cet épisode inflammatoire est réversible ++

Puis 2 évolutions possibles:

• Remyélinisation = guérison

• Ou apparition d’une cicatrice = fibrose

 Neurophysiopathologie: Au niveau de ces plaques sclérosées: ralentissement voire arrêt de la conduction.

Etiologies  Il y a deux grandes hypothèses étiologiques:

  Infectieuse:

 Un virus lent serait responsable de la réaction immunitaire sur la myéline.

 Les atteintes géographiques proches et de fratries seraient bien expliquées par cette hypothèse.

Rem: Virus de Tyler à souris donne manifestations sep

  Immunologique:

 On retrouve chez les malades atteints de SEP des AC anti-myéline sécrétés par les lymphocytes anti-myéline

 Mais, c’est possiblement une conséquence de la destruction myélinique, et donc de la maladie et non la cause.

 Tendance actuelle à la thèse auto-immun. La transmission génétique du gène HLA explique également le caractère de transmission dans une fratrie.

Rem: Vaccination.

Certaines vaccinations ne semblent pas augmenter le risque de poussées (BCG, varicelle, grippe, tétanos) En ce qui concerne le vaccin hépatite B, prudence avec ceux qui ont ATCD familiaux de SEP!

Sémiologie  Il existe un très grand polymorphisme sémiologique +++ sur le plan topographique et dans le temps Chaque plaque est et évolue de façon différente!

  Atteinte pyramidale:

• Souvent précoce, elle est en général constante au cours de la maladie • Elle peut se faire à tout niveau du faisceau pyramidal:

 Au niveau de la moelle de façon bilatérale= paraplégie spasmodique (forme unilatérale rare)  Au niveau du T.C. = hémiplégie controlatérale

• Il peut y avoir guérison ou sclérose de la plaque. Les séquelles possibles sont souvent:

 Fatigabilité  Hypertonie

 Hyper-réflectivité • Evolution progressive pouvant aller vers invalidité permanente sévère

  Atteinte sensitive:

• Signes subjectifs prédominants:

 Sensations de striction, peau cartonnée  Signe de Lhermitte

• Signes objectifs souvent peu observables. Atteinte préférentielle de la sensibilité profonde • Absence de topographie++ • Caractère transitoire de la maladie++

  Atteinte cérébelleuse

• Soit sd cérébelleux typique: hypotonie + tremblements + ataxie + signes spécifiques (dysmétrie, dysarthrie…)(qs) • Soit sd cérébelleux a minima: tremblement isolé, problème écriture, dysarthrie.

Sémiologie    Névrite optique rétro bulbaire (NORP)

• Atteinte du nerf II constante au cours de l’évolution de la maladie • Svt signe révélateur de la SEP, apparaît longtemps avant autres signes • Touche un œil, puis deux.

• Sémiologie:  Baisse de l’acuité visuelle (âge jeune, rapidité ++)

 Douleurs orbitaires  Scotome central

• Evolution favorable avec régression des troubles au moins partielle ou défavorable (scotome)

  Atteinte du T.C.

• Les nerfs crâniens sont toujours touchés dans leur trajet intra-axial (dans SNC) • III, IV, VI: diplopie++, strabisme, paralysie oculomotrice, ophtalmoplégie internucléaire.

• V: névralgie du trijumeau • VII: paralysie faciale

• VIII: trouble de l’audition ou sd vestibulaire central • IX et X: dysphagie, dysphonie • XI: parésie SCOM + trapèze

• XII: parésie langue

  Troubles sphinctériens et génitaux

• Due à atteinte de la moelle sacrée

• Troubles urinaires: ténesme, miction impérieuse, incontinences • Troubles rectaux: constipation ou incontinence • Troubles génitaux: impuissance (chez l’homme)

Sémiologie    Troubles cognitifs et troubles de l’humeur

• Etat d’euphorie avec négation des troubles • Ou état dépressif

  Manifestations paroxystiques

• Crises d’épilepsie (5% des malades) • Troubles aigus d’élocution = dysarthrie paroxystique

Eléments diagnostics   3 éléments +++

»  Caractère multifocal »  Evolution par poussées »  Terrain: femme jeune

La poussée:

 Def: Apparition d’un symptôme ou d’un groupe de symptômes nouveaux accompagnée ou pas de l’aggravation de manifestations préexistantes.

 La poussée se manifeste:

 Rapidement: quelques heures à quelques jours  Puis stabilisation: quelques heures à quelques semaines  Puis régression: totale ou partielle ou inexistante.

 La survenue de cette poussée est soit:

 Spontanée  Précédée d’éléments favorisants (ou déclenchants?):

• Traumatiques

• Infectieux ou pseudo infectieux (vaccination) • Intervention chirurgicale

• Grossesse

 Fréquence de la poussée:

 50% de rechute dans les 2 ans  75% de rechute dans les 5 ans

Modes évolutifs de la maladie    Forme rémittente:

Régression totale des premières poussées. Maladie cliniquement stable. Mais à mesure de la répétition des poussées, régression moins complète, handicap croissant: c’est le début de la forme secondairement progressive

  Formes secondairement progressives:

Phase d’aggravation progressive. Chaque poussée est de plus en plus forte, laissant de plus en plus de séquelles. Parfois même, il n’y a pas de stabilisation ni régression avant nouvelle poussée. Cette phase progressive survient dans un délai moyen de 10 ans.

  Formes progressives primaires:

Dans environ 15% des cas, la maladie débute sur une forme directement progressive. Ces formes surviennent en général plus tardivement, dans une proportion égale d’hommes et de femmes.

  Formes « bénignes »:

Sous-type de la forme rémittente où le handicap reste minime même après une longue évolution de la maladie.

  Formes agressives:

Progression très rapide de la maladie conduisant à un handicap sévère en quelques mois.

  Morbidité:

Il y a quelques années, durée de vie <20 ans après première poussée. Depuis amélioration du ttt, diminution de l’espérance de vie de 7 à 14 ans.

Examens complémentaires  Il n’existe pas de signe d’imagerie pathognomonique ++

 Potentiels évoqués

 Examen du LCR: hyperleucocytose.

 IRM: sensibilité bien supérieure au scanner. L’IRM prouve la dissémination dans l’espace et dans le temps:

 Dissémination spatiale des lésions  Apparition de nouvelles lésions à chaque examen.

Principes thérapeutiques   Interférons: ttt immunomodulateur modifiant l’évolution de la maladie

 TTT symptomatique: AIS en période de poussée + ttt pour diminuer tonus musculaire dans atteinte pyramidale, ttt des troubles mictionnels, des risques infectieux…

 Physiothérapie pour rétraction tendineuses.