218 Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 2, 218-220

I. BEN GHORBEL et coll.

Brève communication

Neuropathie périphérique au cours de la maladie de Behçet

I. Ben Ghorbel1, Z. Ibnelhadj1, M. Zouari2, S. Nagi3, M. Khanfir1, F. Hentati2,M.H. Houman1

1 Service de Médecine Interne, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie.2 Service de Neurologie, Institut national de Neurologie, Tunis.3 Service de Neuroradiologie, Institut national de Neurologie, Tunis.Reçu le : 20/01/2004 ; Accepté le : 18/06/2004.

RÉSUMÉIntroduction. À l’inverse de l’atteinte du système nerveux central, l’atteinte du système nerveux périphérique au cours de la maladie de Behçeta été rarement décrite. Nous rapportons une observation de neuropathie périphérique survenant chez un patient atteint d’une maladie deBehçet. Observation. Un homme âgé de 47 ans, atteint d’une maladie de Behçet diagnostiquée en 1997, a reçu un traitement par predniso-lone et colchicine jusqu’à janvier 2001. Deux mois plus tard, il a présenté des paresthésies des deux membres inférieurs d’évolution ascen-dante atteignant secondairement les membres supérieurs, associés à une faiblesse musculaire. En janvier 2003, il s’est plaint d’une diarrhéemotrice et d’une dysfonction érectile. L’électromyogramme avec mesure des vitesses de conduction nerveuse a montré une polynévrite avecatteinte neurogène périphérique sensitivomotrice. La biopsie neuromusculaire a révélé une neuropathie axonale modérée. La fibroscopie œso-gastroduodénale était normale et la coloscopie avec biopsie colique n’a pas montré d’aspect en faveur d’un entéro-Behçet. Le patient a ététraité par prednisone, colchicine et carbamazépine avec une diminution des paresthésies. Conclusion. Cette observation est particulière parl’association chez un sujet atteint d’une maladie de Behçet d’une polyneuropathie sensitivomotrice, d’une diarrhée d’origine dysautonomiqueset d’une dysfonction érectile. La neuropathie périphérique peut être secondaire à une vascularite des vasa nervorum ou à la prise de colchicine.

Mots-clés : Maladie de Behçet • Neuropathie périphérique

SUMMARYBehçet’s disease associated with peripheral neuropathy.I. Ben Ghorbel, Z. Ibnelhadj, M. Zouari, S. Nagi, M. Khanfir, F. Hentati, M.H. Houman, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 2, 218-220

Introduction. The involvement of the peripheral nervous system in Behçet’s disease is very rare. Case report. We report a case of a 47-year-old man with a six-year history of Behçet’s disease and a two-year history of peripheral nervous system involvement. This patientpresented with paraesthesia and weakness of the upper and lower limbs, diarrhea and erectile dysfunction. The electromyogram showedevidence of an axonal sensorimotor neuropathy and the nerve biopsy showed an axonal neuropathy. Routine blood tests were normal,there was no increase of serum creatine kinase, aspartate aminotransfease or lactate dehydrogenase and no signs of hyperthyroidism.Fibroscopy and colonoscopy showed no signs of entero-Behçet. The patient was treated with prednisone, cyclophosphamide and carbama-zepine with an improvement of paraesthesia. Conclusion. The mechanism of the peripheral neuropathy in Behçet’s disease is stillunknown, it might be due to vasculitis of the vasa nervorum or to the side effects of colchicine. Our report is particular by the associationof sensorimotor and autonomic involvement of peripheral neuropathy in a patient with Behçet’s disease.

Keywords: Behçet’s disease • Peripheral neuropathy

INTRODUCTION

La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémi-que d’origine inconnue touchant habituellement les adultesjeunes. L’atteinte du système nerveux central (SNC) aucours de la MB est fréquente (5 à 30 p. 100 des patients) etgrave (Houman et al., 2002 ; Kidd et al., 1999 ; Wechsleret al., 1999), alors que l’atteinte du système nerveux péri-phérique (SNP) est rarement observée. Nous rapportonsune nouvelle observation d’un patient atteint d’une MBprésentant une neuropathie périphérique (NP).

OBSERVATION

Cas n° DM 311/03. — Un homme âgé de 47 ans, atteintd’une MB dont le diagnostic a été retenu en 1997 devantl’association d’une aphtose bipolaire récidivante et de lésionsde pseudo-folliculite, a été initialement traité par de la predni-sone à la dose de 40 mg par jour pendant 6 mois associée à dela colchicine à la dose de 1 mg/j, interrompus en janvier 2001.Il a présenté en mars 2001 des douleurs et des paresthésies tou-chant initialement les membres inférieurs, d’évolution ascen-dante progressive avec hypotonie, faiblesse musculaire etamyotrophie s’étendant secondairement aux membres supérieurs.

Tirés à part : I. BEN GHORBEL, Service de Médecine interne, Hôpital La Rabta. 1007, Tunis, Tunisie. E-mail : benghorbelimed@yahoo.com

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En janvier 2003, il a présenté une diarrhée chronique d’alluremotrice et une dysfonction érectile. En septembre 2003, l’exa-men trouva un patient en bon état général. Il existait un aphtelingual, des lésions de pseudo-folliculite au niveau du tronc etdes cicatrices d’aphtose génitale. L’examen neurologique mon-tra une amyotrophie importante prédominante au niveau de laloge antéro-externe des deux jambes, une abolition des réflexesachilléens et une faiblesse des réflexes rotuliens. Il n’existaitpas de syndrome inflammatoire biologique ; les enzymes mus-culaires et le bilan thyroïdien étaient normaux. Les coprocul-tures et l’examen parasitologique des selles étaient négatifs. Laponction lombaire a été refusée par le patient. L’électromyo-gramme avec mesure des vitesses de conduction nerveuse n’apas montré d’activité spontanée au repos. Le tracé d’effort étaitde type intermédiaire, pauvre, accéléré et d’amplitude augmen-tée témoignant d’une atteinte neurogène. L’étude de la conduc-tion motrice a révélé un allongement des latences distales, uneréduction de l’amplitude et un ralentissement de la conductionmotrice. L’étude de la conduction sensitive a objectivé uneréduction des vitesses de conduction et de l’amplitude despotentiels avec un allongement de la latence de l’onde F témoi-gnant d’une atteinte neurogène périphérique sensitivomotrice(Tableau I). La biopsie neuromusculaire a montré au teasing,la présence de plusieurs fibres présentant une dégénérescenceen boule et sur la coupe semi-fine une diminution importantede la densité des fibres myélinisées de grand diamètre, la pré-sence de clusters de régénération et de quelques fibres en dégé-nérescence évoquant une neuropathie axonale modérée (Fig. 1et 2). La coloration au rouge Congo était négative. La fibros-copie œso-gastro-duodénale et la coloscopie avec biopsiesn’ont pas montré d’aspect en faveur d’un entéro-Behçet. Lediagnostic d’une neuropathie périphérique entrant dans le cadred’une MB a été retenu. Le patient a été traité par de la predni-sone à la dose de 1 mg/kg/j, du cyclophosphamide en bolusintraveineux mensuel à la dose de 14 mg/kg et de la carbama-zépine à la dose de 300 mg/jour. L’évolution après 3 curesmensuelles a été marquée par la disparition des paresthésiesdes membres supérieurs, la nette diminution des paresthésiesdes membres inférieurs et la persistance de la diarrhée et de ladysfonction érectile.

DISCUSSION

Une neuropathie périphérique (NP) est une manifesta-tion très rare au cours de la MB. Une atteinte des nerfscrâniens et exceptionnellement une polynévrite ou unepolyradiculonévrite ont été décrites (Wechsler et al.,1999 ; Larrue et al., 1989). Nous rapportons la premièreobservation de NP dans une série de 180 patients atteintsde MB et incluant 50 neuro-Behçet. Takeuchi et al.(1989) ont rapporté l’observation d’un patient présentantune mononeuropathie multiple et a recensé, dans unerevue de la littérature, 25 cas publiés entre 1958 et 1987.D’autres observations de NP ont été publiées (Lannuzelet al., 2002 ; Ben Taarit et al., 2002). Cette atteinte n’apas été retrouvée dans de larges séries étudiant l’atteintenerveuse au cours de la MB. Son mécanisme de survenuen’est pas clair et la biopsie neuromusculaire ne montre laprésence de lésions de vascularite intéressant les vasanervorum que dans quelques observations (Larrue et al.,1989 ; Takeuchi et al., 1989). Un tel aspect n’a pas été

Fig. 1. – Présence de plusieurs axones dégénérés sur la coupesemi-fine.Presence of several degenerated axons on the semi-fin section.

Fig. 2. – Réduction de la densité des fibres myélinisées associéeà quelques axones dégénérés.Reduced density of the myelinated fibers associated with somedegenerated axons.

Tableau I. – Résultats électromyographiques.Electrophysiological findings.

Conduction motrice Conductionsensitive

SPE SPI SaphèneExterne

Amp(mV)

VCN(m/s)

Amp(mV)

VCN(m/s)

Amp(μV)

VCN(m/s)

Patient 0,65 41,7 0,61 39,7 4,99 38,0

Valeursnormales

> 2 > 41 > 3 > 41 > 8 > 40

SPE : sciatique poplité externe ; SPI : sciatique poplité interne ; Amp : ampli-tude ; VCN : vitesse de conduction nerveuse.

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noté chez ce patient. Une origine iatrogène doit égale-ment être discutée. En effet, des neuropathies et desmyopathies induites par la colchicine ont déjà été rappor-tées (Fujii et al., 2003 ; Pirzada et al., 2001). Dans cesobservations, la neuromyopathie disparaît ou se stabiliseaprès l’arrêt de la colchicine. Le fait que la neuropathiesoit apparue chez ce patient après l’arrêt de la colchicineet a même continué à évoluer rend cette éventualité peuprobable.

Peu de travaux se sont intéressés à l’étude de la dys-fonction érectile chez les patients atteints d’une MB. Ànotre connaissance, seuls Erdogru et al. (1999) ont réaliséune étude prospective évaluant cette atteinte chez lespatients présentant un neuro-Behçet. Dans cette étude, ladysfonction érectile était présente chez 63 p. 100 despatients présentant un neuro-Behçet et résultait soit d’uneatteinte vasculaire à type de dysfonction vasculaire mixtedans 58 p. 100 des cas, de dysfonction artérielle dans17 p. 100 des cas ou de dysfonction veino-occlusive dans17 p. 100 des cas, soit d’une atteinte neurologique dans8 p. 100 des cas (Erdogru et al., 1999). L’accélération dutransit intestinal constitue une des manifestations dysau-tonomiques classiques des neuropathies périphériques.L’absence de signes endoscopiques ou histologiques enfaveur d’un entéro-Behçet, la négativité de la coprocultureet de l’examen parasitolgique des selles ainsi que la nor-malité du bilan thyroïdien nous ont permis de rattachercette diarrhée à la NP.

CONCLUSION

La NP est une manifestation rare de la maladie de Behçet.Cette observation est particulière par l’association d’une

polyneuropathie sensitivomotrice, d’une diarrhée rentrantdans le cadre des manifestations dysautonomiques des neu-ropathies périphériques et d’une dysfonction érectile.

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