Organisation de la prise en charge des tumeurs rares en Alsace

Réseau régional de Cancérologie ALSACEF.-D. Druart – S. Jaeggy – F. Lemanceau

En collaboration avec le Centre Paul Strauss et les Hôpitaux Universitaires de StrasbourgDécembre 2013

Définition des cancers rares

• On regroupe sous le terme « cancers rares » les cancers :– dont l’incidence est inférieure à 6/100 000 personnes par an ;– ou nécessitant une prise en charge hautement spécialisée,

• du fait de leur siège particulier (mélanome de l’uvée, tumeurs du péritoine),

• de leur survenue sur un terrain spécifique (néoplasies de la femme enceinte),

• ou complexes (sarcomes des tissus mous).

Source: INCa « Structuration de l’offre de soins pour les patients adultes atteints de cancers rares » 20112

Les actions spécifiques du Plan cancer sur les cancers rares

– Mesure 20 : Soutenir la spécialité d’anatomopathologiste.• Action 20.3 : Soutenir la démarche qualité au sein de la profession

d’anatomocytopathologie.

– Mesure 23 : Développer les prises en charges spécifiques pour les personnes atteintes de cancers rares ou porteuses de prédispositions génétiques ainsi que pour les personnes agées.

• Action 23.1 : Labelliser les centres de référence pour les cancers rares.

• Pourquoi ces actions spécifiques?– Ces cancers constituent une priorité pour plusieurs raisons :

1. Tout d’abord la difficulté du diagnostic2. Mais également un problème de prise en charge3. En troisième lieu, l’insuffisance de l’accès aux essais cliniques, 4. Enfin, et surtout, la rareté de ces tumeurs, l’errance diagnostique et/ou

thérapeutique qu’elles génèrent sont des facteurs engendrant un sentiment de grande solitude pour le patient et son entourage.

3

L’action 23.1

• Historique : 3 appels à projets visant à structurer l’offre de soins pour les patients adultes atteints de ces cancers ont été lancés de 2009 à 2011 permettant d’aboutir à l’organisation suivante :

• Organisation actuelle : des centres experts régionaux ou interrégionaux, coordonnés par un centre expert national. – Objectif: développer des collaborations formalisées entre les centres experts et les

équipes de cancérologie de proximité prenant en charge ces patients.• Le centre expert national :

– La prise en charge des patients atteints de cancers rares est coordonnée au niveau national par un centre expert national par groupe de cancers rares, placé sous la responsabilité d’un seul médecin coordonnateur clinicien.

• Le centre expert régional ou interrégional : – mettre en place une RCP de recours régionale ou interrégionale, participer à la

recherche clinique, en favorisant l’inclusion des patients atteints de cancers rares dans les essais cliniques, participer à la formation des soignants et à l’information des patients et de leur entourage à l’échelon régional ou interrégional, développer la coordination avec les établissements autorisés à traiter le cancer dans leur région pour permettre l’accès des patients à cette filière de soins, tout en respectant les spécificités de chacun.

4

Missions d’un centre expert (régional ou interrégional)

Les centres experts : missions

Missions spécifiques d’un centre expert national

5

Incidence de 8 groupes de cancers rares (INCa)

6

L’organisation Alsacienne des cancers rares

1. Tumeurs cérébrales rares oligodendrogliales de haut grade2. Cancers de la thyroïde réfractaires3. Cancers survenant pendant une grossesse4. Sarcomes des tissus mous et des viscères 5. Thymomes malins et carcinomes thymiques6. Tumeurs endocrines*7. Mésothéliomes pleuraux malins8. Cancers ORL rares9. Cancers rares de l’ovaire10. Maladie de Von Hippel-Lindau et des prédispositions héréditaires

au cancer du rein de l’adulte11. Cancers rares du péritoine12. Lymphomes associés à la maladie coeliaque13. Lymphomes cutanés14. Tumeurs trophoblastiques gestationnelles15. Cancers viro-induits chez le transplanté16. Lymphomes primitifs du système nerveux central Pas de référent alsacien

(centre expert en lorraine)

Centre expert régional

7

Tumeurs cérébrales rares oligodendrogliales de haut grade

Centre expert régionalResponsable : Pr Georges NOELService de radiothérapieCRLCC Paul Strauss3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 4267065 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 25 24 78

RCP NATIONALE (réseau POLA)

RCP REGIONALELe vendredi 17h00, Visioconférence - site de liaison département de radiothérapie + NancyDeux centres référents en anatomo-pathologie en ALSACE :

– COLMAR Anatomopathologiste : Dr M-C. Tortel (HCC) e– STRASBOURG Anatomopathologiste : Dr M-P. Chenard (CHU Hautepierre)

ORGANISATEURS LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP :

FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

Centre Paul Strauss

&Pitié Salpétriere

VisioconférenceService de

radiothérapie du Centre Paul Strauss

Georges Noel 1/ semaine Mardi 17h Martine Meyer

Le réseau POLA a pour objectif d’améliorer la prise en charge et la recherche sur certaines tumeurs cérébrales (oligodendrogliomes anaplasiques, oligoastrocytomes anaplasiques, oligoastrocytomes de grade IV avec nécrose, et glioblastomes à composante oligodendrogliale) qui sont des tumeurs rares de l’adulte. Ce Réseau est financé à la fois par l’Institut National du Cancer (INCa) et la Ligue Nationale contre le Cancer.

8

Cancers de la thyroïde réfractaires

Centre expert régionalResponsable : Dr Olivier SCHNEEGANSPolicliniqueGénétique oncologiqueCRLCC Paul Strauss3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 4267065 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 25 24 22

RCP REGIONALE

ORGANISATEURS

LIEUX DE LA RCP

RESPONSABLE RCP : DR

FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONEHUS-CPS

CENTRE PAUL STRAUSS

Centre Paul Strauss

Salle de RCPO.

SCHNEEGANSDernier jeudi

du mois jeudi 17H15 Secrétariat des RCP

03 88 25 24 24

Demander poste 2358

VISIOCONFÉRENCE RÉGIONALE

Réseau TUTHYREF

9

Cancers survenant pendant une grossesse

Centre expert régionalResponsable : Pr Carole MATHELINSénologie - Pôle de Gynécologie-obstétrique CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre1 Avenue Molière – 7098 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 12 78 34

Responsable : Pr Thierry PETITDépartement de médecine oncologiqueCRLCC Paul Strauss3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 42 - 67065 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 25 85 85

RCP REGIONALE

ORGANISATEURS

LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP :

FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

10

Contactez le centre expert r

égional

Sarcomes des tissus mous et des viscères (+os) Centre expert régionalResponsable : Pr Jean-Emmanuel KURTZHématologie et oncologiePôle d’Oncologie et d’HématologieCHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre1 Avenue Molière67098 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 12 76 88

RCP REGIONALE

ORGANISATEURS

LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP : DR FRÉQUENC

E JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONEHUS-CPSH.U.S

Hôpital Civil – Bâtiment 4 2ème étage - Salle de réunion de la Direction générale

A.DI MARCOJ.E.KURTZ

Le 2ème mercredi du mois

mercredi 14H15 Mme CAPODICASA 03 88 11 79 74

RCP INTERREGIONALE GRAND EST1 jour par mois par visioconférence. Calendrier sur demande (généralement second mercredi du mois. Invitation par mail)

Statistiques: région ALSACEdu 01/01/2010 au 01/12/2013Nbre total de cas: 306Nbre de cas par an pour 100000 habitants: 4,3

Source : NETSARC - RESOS

Personnes présentesAnatomopathologistes : Dr GhnassiaChirurgiens :

• orthopediste : Dr Di Marco, Pr Gicquel,• plasticien : Dr Bodin

Oncologues : Pr Kurtz, Dr Asmane, Dr Litique, Dr EdelOncologues/hematologues pédiatriques : Pr Entz-WerleRadiothérapeutes : Dr Jung, Pr NoelRadiologues : Dr Bierry

Existence d’une procédure NETSARC

pour la soumission des dossiers.

Soumission dossiers par Internet :

RCP_sarcomes@chru-strasbourg.fr

Antonio.di.marco@chru-strasbourg.fr

Réseau NETsarc

Prévalence / 100 000 habitantsSarcome des tissus mous: 23,7Chondrosarcome: 5Ostéosarcome :5Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand: 10 11

Thymomes malins et carcinomes thymiques

Centre expert régionalResponsable : Pr Gilbert MASSARDService de Chirurgie Thoracique et cardio-vasculaireCHU de Strasbourg, Hôpital Civil1 Place de l’Hôpital, BP 42667091 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 69 55 07 98

RCP REGIONALE de RECOURS

ORGANISATEURS LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP : DR FRÉQUENCE CALENDRIER 2013 HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

HUS-CPSH.U.S

NHCSalle de réunion Direction HC entrée 4, 2ème étage

G. MASSARD 1 fois / mois Annuel sur demande 18H-19H

Mme B. KAYASSEHSecrétariat RCPdu lundi au mercredi les semaines impairesdu mardi au mercredi les semaines paires

03 69 55 07 98

consultations « tumeurs épithéliales du thymus » au HUSDocteur SANTELMO : lundi matin et mercredi matinProfesseur FALCOZ : lundi après-midi et vendredi matinProfesseur MASSARD : mardi matin et après-midi

12

Tumeurs endocrines*

Centre expert régionalResponsable : Pr Bernard GOICHOTService de Médecine Interne, Endocrinologie et NutritionCHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre1 Avenue Molière67098 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 12 75 93

RCP REGIONALE

ORGANISATEURS LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP :

FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

HUS-CPSH.U.S

Hôpital CivilBâtiment 42ème étage

Salle de réunion de la Direction générale

B.GOICHOT & G.CHABRIER

Le 2ème vendredi du mois vendredi 16H B.GOICHOT 03 88 12 76 00

VISIOCONFÉRENCE RÉGIONALE

*Remarque : cette RCP regroupe les tumeurs endocrines digestives, cancer médullaire de la thyroïde, néoplasies multiples endocriniennes, corticosurrénalomes et phéochromocytomes/paragangliomes malins, cancers parathyroïdiens…

Réseau RENATEN13

Mésothéliomes pleuraux malins

Centre expert régionalResponsable : Pr Elisabeth QUOIXService de pneumologieCHU de Strasbourg, Hôpital Civil1 Place de l’Hôpital, BP 42667091 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 69 55 06 44

RCP REGIONALE de RECOURS

ORGANISATEURS LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP :

FRÉQUENCE CONTACT TÉLÉPHONE

HUS-CPSH.U.S

Nouvel Hôpital CivilSalle de réunionChir. Thoracique

E.QUOIX

Jeudi le 6 juin 2013 à 18 HJeudi le 4 juillet 2013Pas de RCP en août Jeudi le 5 septembre 2013Jeudi le 3 octobre 2013Jeudi le 7 novembre 2013Jeudi le 18 décembre 2013Jeudi le 9 janvier 2014

Mme LEDERMAN

N

03 88 15 06 44

VISIOCONFÉRENCE RÉGIONALE

Réseau MESOPATH

14

Cancers ORL rares

Centre expert régionalResponsable : Pr Philippe-Emmanuel SCHULTZService d’ORL et de chirurgie cervico-facialeCentre Hospitalier Régional UniversitaireCHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre1 Avenue Molière67098 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 12 76 36

RCP REGIONALE

ORGANISATEURS

LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP :

FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

15

Contactez le centre expert r

égional

Canc

ers

rare

s O

RLGroupe de cancers rares

Avec incidence globale estimée par anCancers rares Incidence estimée par an

en France

Carcinome épidermoïde hors carcinome épidermoïde « classique »1,8 / 100 000 adultes (enquête réseau FRANCIM)

Carcinome verruqueux900 /anRelecture histo à la demande

Carcinome épidermoïde papillaireCarcinome à cellules fusiformes (ou carcinome sarcomatoïde)Carcinome épidermoïde basaloïdeCarcinome adénosquameuxCarcinome lymphoépithélial (carcinome indifférencié type UCNT localisé hors du cavum)Carcinome à cellules géantes

Tumeurs des glandes salivaires principales et accessoires0.8 / 100 000 adultes

Carcinome adénoïde kystique400/ anRelecture histo à la demande (diagnostic, détermination du grade de malignité +++)

Carcinome muco-épidermoïdeAdénocarcinome (sans autre indication)Adénocarcinome à cellules basalesAdénocarcinome polymorphe de bas gradeCarcinome myoépithélialCarcinome sur adénome pléomorpheCarcinome épthélial-myoépithélialCarcinome à cellules clairesCarcinome oncocytaire

Tumeurs du massif facial0.9 / 100 000

Carcinome épidermoïde450 / anRelecture à la demande

Carcinome indifférencié (SNUC)Carcinome neuroendocrineAdénocarcinomeCarcinome adénoïde kystiqueEsthésioneuroblastomeMélanome muqueuxCarcinome épidermoïde

Tumeurs malignes de l’oreille0.03 / 100 000

Carcinome épidermoïde 15/anRelecture à la demandeCarcinome de type glandulaire

Sarcomes de la tête et du couEstimation d’après les chiffres IGR (% par rapport aux autres localisations) : 0.1 / 100 000

Fibrosarcome50 / anRelecture systématique

LiposarcomeLéiomyosarcomeRhabdomyosarcomeSchwannome malinSynovialosarcomeChondrosarcomeOstéosarcomeSarcome d’Ewing

Tumeurs à malignité intermédiaireEstimation IGR : 0.03 / 100 000

Tumeur desmoïde ou fibromatose profonde15/anRelecture systématique

Tumeur inflammatoire myofibroblastiqueAutres tumeurs à malignité incertaine

Tumeurs odontogéniquesEstimation IGR : 0.03 / 100 000

Carcinome améloblastique15/anRelecture systématique

Fibrosarcome améloblastiqueCarcinome ondontogène à cellules claires

16

Cancers rares de l’ovaireCentre expert régionalResponsable : Pr Jean-Emmanuel KURTZHématologie et oncologiePôle d’Oncologie et d’HématologieCHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre1 Avenue Molière67098 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 12 76 88

RCP REGIONALEORGANISATEUR

SLIEUX DE LA RCP RESPONSAB

LE RCP :FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

Prévalence/100000 habitantsCancer rare de l'ovaire : 30

Classificationles tumeurs germinales,les tumeurs des cordons sexuels, les tumeurs à petites cellules, les tumeurs mucineuses (adénocarcinomes et tumeurs borderline invasives), à cellules claires, et les carcinosarcomes. 17

Contactez le centre expert r

égional

Maladie de Von Hippel-Lindau et des prédispositions héréditairesau cancer du rein de l’adulte

Centre expert régionalResponsable : Pr Hélène DOLLFUSService de génétique médicaleCHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre1 Avenue Molière67098 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 12 81 20

RCP REGIONALE

ORGANISATEURS

LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP :

FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

18

Contactez le centre expert r

égional

Cancers rares du péritoineCentre expert régionalResponsable : Pr Christian MEYER – Pr Cécile BRIGANDService de chirurgie viscéraleCHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre1 Avenue Molière67098 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 12 72 78

CRLCC Paul Strauss3 Rue de la Porte de l’Hôpital BP 4267065 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 25 85 85

Anatomopathologie Pr Jean-Pierre BELLOCQ, Dr Gerlinde LANG-AVEROUSDépartement d'anatomopathologieHôpital de Hautepierre , CHU Strasbourg

RCP REGIONALE ORGANISATEURS

LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP :

FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

Contactez le centre expert r

égional

Réseau RENAPE

Remarque: Depuis le 16 janvier 2012, la Déclaration des mésothéliomes est obligatoire en France (Décret n° 2012-47).

Prévalence / 100000 habitantsMésothéliome péritonéal malin: 1,5

19

Lymphomes associés à la maladie coeliaque

Centre expert régionalResponsable : Pr Bernard DUCLOSService de Gastro-Entérologie et d’Assistance NutritiveCHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre1 Avenue Molière67098 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 12 74 41

RCP REGIONALEPas de RCP régionale en raison de la rareté des cas. Existence d’une RCP Nationale gérée par l’HEGP et à laquelle participe le Professeur B. DUCLOS.

« Ce type de lymphome est tellement exceptionnel que je le discute(rais) à la RCP nationale (HEGP)à laquelle je suis d’ailleurs inscrit. »Pr B Duclos

20

Contactez le centre expert r

égional

Lymphomes cutanés

Centre expert régionalResponsable : Dr Mona MITCOVService de Dermatologie - Clinique DermatologiqueCHU de Strasbourg - Hôpital Civil1 Place de l’Hôpital, BP 42667091 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 11 61 81

Responsable : Dr Catherine MICHELService Dermatologie-VénérologiePôle Neurologie - Dermatologie - DouleurHôpital Emile Muller20 Rue du Docteur Laënnec68070 MULHOUSE CEDEX 1Tél. : 33 (0)3 89 64 61 85

RCP REGIONALEORGANISATEUR

SLIEUX DE LA RCP RESPONSAB

LE RCP :FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

HUS-CPSH.U.S

DermatologieSalle de la bibliothèque

D.LIPSKER

Le 1er vendredi du mois

vendredi 14h30Mme Beatrice

BURY03 88 11

61 79

Prévalence / 100000 habitantsLymphome T cutané primitif : 24

Tous les cas de lymphome cutané sont présentés en RCP nationale (tous les 2 à 3 mois) à l’hôpital St Louis - PARIS

21

Tumeurs trophoblastiques gestationnelles

Centre expert régionalResponsable : Pr Jean-Jacques BALDAUFDépartement de Gynécologie-ObstétriqueCHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre1 Avenue Molière67098 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 88 12 74 92

RCP REGIONALE

ORGANISATEURS LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP :

FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

salle de staff service de gynécologie-obsrétrique (niveau 5, à Hautepierre

Profs. BALDAUFKURTZ

1/15 jours lundi 18h Profs. BALDAUFKURTZ

0388127472

Classification ORPHANETMaladie trophoblastique gestationnelle

Tumeur trophoblastique gestationnelleChoriocarcinome gestationnelMôle invasiveTumeur du site d'implantationTumeur trophoblastique épithélioïde

De 2000 à 2012 : 81 cas recensés en AlsaceSource: site de référence www.mole-chorio.com

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Cancers viro-induits chez le transplanté

Centre expert régionalResponsable : Pr Bruno MOULINService de néphrologie dialyse transplantation rénaleCHU de Strasbourg - Nouvel Hôpital Civil1 Place de l’Hôpital - BP 42667091 STRASBOURG CEDEXTél. : 33 (0)3 69 55 05 07

RCP REGIONALE

ORGANISATEURS

LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP :

FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

23

Contactez le centre expert r

égional.

Médecin référent: D

r Sophie Cailla

rd

Lymphomes primitifs du système nerveux central

Centre expert régionalResponsable : Pr Luc TAILLANDIERUnité d’oncologieService de Neurologie - Pôle Neuro-Tête et CouCHU de Nancy - Hôpital central29 Avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny CO n°3454035 NANCY CEDEXTél. : 33 (0)3 83 85 16 88

RCP REGIONALE

ORGANISATEURS

LIEUX DE LA RCP RESPONSABLE RCP :

FRÉQUENCE JOUR HORAIRE CONTACT TÉLÉPHONE

PAS DE REFERENT ALSACIEN

24

Contactez le centre expert r

égional à Nancy