Les otites moyennes chroniques cholestéatomateuses

Générali tés Cholestéatome = peau particulière au

mauvais endroit

Épithélium malpighien kératinisé: desquamation + érosion.

Chirurgie lésionnelle + ou – fonction.

Embryologie

Couche mésenchymateuse du tympan

Anatomie

Étiopathogénie

Épidémiologie

États précholestéatomateux

• Il n’existe pas de chiffres absolus

• Affection très fréquente

Épidémiologie (1)

Épidémiologie (2) Age: 21% enfants et 79% adultes

(Magnan de 1977 à 1999 RSF d’ORL 1982)

Bilatéralité: 40% de cholé et 80% autres processus évolutif ou cicatriciel (Wayoff RSF d’ORL 1982)

Sexe ratio: nette prédominance masculine pour Wayoff.

Poches de rétraction

Cholestéatomes induits

États précholestéatomateux

Poches de rétraction La plus importante des états précholé. Genèse encore obscure (plusieurs théories). processus actif et multifactoriel (2 fact majeurs) .

Altération Altération µ µ tympantympan

-Théorie mécanique-Théorie mécanique -Théorie inflammatoire-Théorie inflammatoire

Dépression 20 à 80% -Théorie échanges gazeux.

+

Autres facteurs: Obstruction tubaire (10%)

Reniflement…

Altérations Altérations µµ du du tympantympan

PDR avec lyse: - Phénomènes enzymatiques

PDR fixée: - Lamina propria a disparu- Tissu conjonctif entre os et poche- C. Langerhans plus nombreuses

PDR rompue: - Déformation+++ - kératinisation plus importante

PDR mobile:

- Lamina propria = Toujours modifiée

Photos: banque vml (UK)

Dépression TOS constate une pression négative chez la plupart des

enfants présentant une poche de rétraction: 66 % de type B ou C2, et 19 % de type C1.

Ce que confirme BUCKINGHAM et à nouveau SADE

Aérateur trans tympanique sur une oreille atélectasique = tympan revient à sa position physiologique.

Deux facteurs semblent indispensables à la création d’une dépression endotympanique :

- Une perturbation des échanges gazeux. - Une mastoïde faiblement pneumatisée.

Cholestéatomes induits (1) Le cholestéatome par erreur

technique: (reprise de tympano, myringo sur restes mal désépithélialisé), frq, 2/3 cas bénigne = perle enchâssée ds la greffe

Le cholestéatome de la greffe:

insuffisance de déroulement de la peau sur la greffe

Cholestéatomes induits (2) Le cholestéatome par atteinte du

CAE: cavités antro-attico-mastoidiennes qui laisse persister des zones de faiblesse sur la paroi postérieure.

Le cholestéatome de transplantation: Une irrigation, une aspiration mal faite ,des instruments souillées

Le cholestéatome sur aérateur trans-tympanique:  mauvaise incision + éversion en dedans du bords de l’incision.

Pathogénie

1- Théorie de l ’ inclusion embryonnaire

2- Théorie de la métaplasie3- Théorie de la migration épithéliale4- Théories actuelles

Pathogénie(1)

1- Théorie de l ’ inclusion embryonnaire

2- Théorie de la métaplasie3- Théorie de la migration épithéliale4- Théories actuelles

Existence caisse sur atrésie CAE.

Cholestéatome sur tympan intègre.

Cholestéatome sans ATCDs otologiques.

- Reliquats neuroéctodermiques- Accidents des arcs branchiaux

Pathogénie(2)

1- Théorie de l’inclusion embryonnaire2- Théorie de la métaplasie3- Théorie de la migration épithéliale4- Théories actuelles

On ne peut écarter totalement cette théorie mais la métaplasie du revêtement de l’oreille moyenne est de type épidermoîde et non de type épidermique.

Pathogénie(3)

1- Théorie de l’inclusion embryonnaire2- Théorie de la métaplasie3- Théorie de la migration

épithéliale (l ’épidermose envahissante) 

4- Théories actuelles

Envahissement direct à partir :

A partir d’une perforation

A partir d’une rétraction

Autre!

A partir d’une perforation

A partir d’une rétraction

Autre!

Pathogénie(4)

1- Théorie de l’inclusion embryonnaire2- Théorie de la métaplasie3- Théorie de la migration épithéliale4- Théories actuelles

Diagnostic histologique = présence de

la cellule de Langerhans

Réaction des cavités de l ’oreil le moyenne en repense

à l ’épiderme relève d’une réaction immunitaire

Anatomopathologie (1)Macroscopie= 2 formes: tumorale et envahissante

Anatomopathologie (2) Forme tumorale: masse

compacte, blanchâtre, arrondie d’une matrice limitante nettement distincte.

- Le cholestéatome herniaire ou cholestéatome-sac

- Le cholestéatome digitiforme 

- Les formes mixtes, très fréquentes

Anatomopathologie (3) Forme envahissante :

Anatomopathologie (4)

La consistance du cholestéatome: - Le cholestéatome sec et cohérent  - Le cholestéatome suppuré 

Microscopie Le stratum germinativum : renfermant

les cellules de Merkel Le stratum spinosum : renfermant des

cellules de Langerhans Le stratum granulosum Le stratum corneum : a l’origine des

lamelles de kératine qui forment le contenu des cholestéatomes sacs

Microscopie = 4 couches

Oreil le autour du cholé

Clinique : TDD= cholé att ical

Circonstances de découverte Interrogatoire - Signes fonctionnels - Antécédents Examen physique: - Inspection - Otoscopie - Examen sous microscope - Manœuvre de Valsalva - Signe de la fistule - Acoumétrie

Circonstances de découverte

Signes otologiques

Découvert fortuitement lors d’un examen ORL systématique

Au décours de complications

Interrogatoire

Signes fonctionnels - otorrhée chronique fétide +++ - hypoacousie de transmission - otalgies occipito-mastoidiennes - vertiges, paralysie faciale, syndrome

méningé ou suppuration encéphalique Antécédents otitiques remontant à

l’enfance

Examen physique Inspection: mimique, cicatrice de chirurgie Otoscopie: - pus ou de la bouillie de cellules mortes - polype rouge et charnu inséré dans la région

atticale - Perforation en « gueule de four » - perforation atticale souvent masquée par une

croutelle brunâtre  - Examen de l’oreille controlatérale :

( normale, cholé, PDR, pérfo)

Examen sous microscope

Examen au stylet retrouve la consistance de marron cuit ou de sucre mouillé

La manœuvre de Valsalva est le plus souvent négative

L’acoumétrie montre soit une surdité de transmission pure ou alors une surdité de perception

Le reste de l ’examen physique

Examens paracliniques

Bilan fonctionnel = Audiométrie

ST de 20 à 30 dbs par « effet collumellaire » du cholestéatome.

surdité de perception (toxines par fenêtres) surdité mixte à prédominance transmissionnelle

Otoendoscopie

Scanner Mur de la logette détruit

et grignoté  opacité a bords

sphériques refoulant le système tympano-ossiculaire (ne se rehausse pas)

lyse de la branche descendante de l’enclume et/ou de l’étrier

Biologie

Examens de laboratoire (Antibiogramme...)

Anapath (polype, cholé)

Formes cliniques

Cholestéatome de l ’enfant

30% des OMC de l’enfant et augmente avec l’age et atteint 45 à 50% être 10 et 15 ans.

Fréquemment bilatéral, il pose de difficiles problèmes thérapeutiques.

Le tableau clinique similaire hormis l’importance de la surinfection et une grande tendance à envahir la mastoïde, souvent bien pneumatisée

Formes bilatérales

Seuls 30% des cholestéatomes s’accompagnent d’une oreille controlatérale normale

Le cholestéatome de l’attique est bilatérale 4 fois sur 10.

PDR atticale du coté opposé dans 75% des cas.

Il existe des familles à cholestéatome

Formes selon l ’étiologie Fracture du rocher Tympanoplastie, ou exploration de la

caisse Otite séromuqueuse à tympan fermé  PDR

Formes topographiques

. Le cholestéatome du conduit

. Les perles intratympaniques

. Le cholestéatome atrial

. Les cholestéatomes multiloculaires

. Les cholestéatomes derrière tympan normal

Diagnostic posit i f clinique +++ Avoir les 7 réflexes: - La confirmation anapath systématique. - Préciser les caractères du cholestéatome. - Apprécier la nature et l’ancienneté de

l’écoulement. - Recherche d’une menace de complication - Examen sous microscope de l’oreille

controlatérale. - Étude de l’audition. - Examen ORL complet.

Diagnostic différentiel polype du fond du CAE.  otorrhée chronique avec remaniement du

conduit et du tympan. perforation du tympan avec otorrhée

chronique entrecoupée de périodes d’assèchement.

oreille qui coule avec la présence d’un tissu de comblement sans signes scannographiques évocateurs.

masse rétro-tympanique.

ÉvolutionÉvolution

Le cholestéatome n’évolue jamais

spontanément vers la guérison mais au contraire vers des lésions destructrices.

Complications

Complications mineures

Complications latentes

Complications majeures

Complications mineures

La poussée de réchauffement Les phénomènes de rétention Les algies  L’otorragie Petits signes de souffrance labyrinthique

Complications latentes

La mastoïdite chronique La fistule du canal semi-circulaire externe La dénudation de la portion horizontale du

faciale dénudation de la méninge au niveau du

toit de l’antre, dénudation du sinus latéral ou même, celle du canal carotidien.

Complications majeures Extériorisation du cholestéatome Paralysie faciale Fistule labyrinthique Pétrosite et ostéomyélite du temporal Thrombophlébite Complications encéphalo-méningées Destruction ou lyse osseuse

Traitement

Médical

Il n’y a pas de traitement médical du cholestéatome

Destiné aux surinfections + complications

Chirurgie +++

Techniques fermées

techniques ouvertes.