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racine des membres. L’aspect d’ensemble évoquait une papillomato-se confluente et réticulée (PCR) de Gougerot-Carteaud.Observation no 2 : L’examen cutané de son frère de 19 ans, présentantégalement un syndrome d’Alström, ne révélait qu’un AN majeur ducou, sans signe associé à type de PCR.

Discussion : Le syndrome d’Alström est une maladie génétique ex-ceptionnelle décrite en 1959, transmise sur un mode autosomiquerécessif (mutation du gène ALMS1 situé en 2q13), avec expressivitévariable et pénétrance incomplète. Depuis lors, seulement 79 cas ontété rapportés dans la littérature et 305 cas ont été recensés dans lemonde [1]. Le tableau clinique associe une rétinite pigmentaire, unesurdité de perception, une obésité et un diabète avec insulino-résis-tance, une hypertriglycéridémie majeure. Des anomalies hépatiques,une hyperuricémie, une néphropathie, une hypothyroïdie, un hypo-gonadisme masculin, une cataracte, une cardiomyopathie dilatée, unretard de croissance, une cataracte peuvent également s’observer [1,2]. Les signes dermatologiques sont inconstants. Ils associent de ma-nière variable un AN, lié à l’hyper-insulinisme, et plus rarement unealopécie type androgéno-génétique.

La dermatose à type de PCR observée dans notre cas no 1 n’a à notreconnaissance pas été rapportée jusqu’ici.

Conclusion : Bien qu’exceptionnel le syndrome d’Alström doit êtreévoqué face à un AN associé à un diabète avec insulino-résistance enraison de l’association à une hypertriglycéridémie majeure dont laprise en charge est primordiale. L’aspect original à type de PCR notédans notre cas no vient enrichir le phénotype polymorphe de ce syn-drome complexe.

Références

1. Marshall JD, Bronson RT, Collin GB et al. New Alström syndrome phe-notypes based on the evaluation of 182 cases. Arch Intern Med2005;28:675-83.

2. Zumsteg U, Muller PY, Miserez AR. Alstrom syndrome: confirmationof linkage to chromosome 2p12-13 and phenotypic heterogeneity in threeaffected sibs. J Med Genet 2000;37:E8.

Hypertrichose lanugineuse acquise avec atteinte linguale révélant un adénocarcinome rectal

MARUANI A (1), DJILALI-BOUZINA F (1), BOISTARD C (2), VASSOR C (3), MACHET L (1), LORETTE G (1)

(1) Dermatologie, Université François-Rabelais, Tours. (2) Dermatologue, Cosne-sur-Loire. (3) Gastro-entérologie, Université François-Rabelais,Tours, France.

Introduction : L’hypertrichose lanugineuse acquise est un syndromeparanéoplasique exceptionnel. Nous rapportons le cas d’une patienteayant une hypertrichose acquise profuse du visage, du tronc et desmembres, associée à des manifestations buccales.

Observations : Une femme de 65 ans consultait pour une hypertri-chose apparue assez soudainement, 11 mois plus tôt. Elle signalaitune perte de poids de 30 kilos depuis 6 mois. L’hypertrichose con-sistait en un fin lanugo clair, très dense sur le visage qu’il recouvraitpresque entièrement, présent de façon plus éparse sur les mem-bres et le tronc. La patiente se plaignait de xérostomie et de stoma-todynies. Sa langue se creusait en de profondes plicatures et était lesiège de dépôts blanchâtres assez adhérents, le reste de la cavitébuccale étant normal. En microscopie électronique, les tiges pilai-res étaient très fines par rapport au cheveu normal, étaient revêtuesd’écailles de kératine et présentaient un trajet irrégulier, ces aspectsultrastructuraux étant en faveur de leur nature lanugineuse. Lesexamens biologiques, dont des dosages hormonaux, étaient nor-maux en dehors d’une discrète élévation du taux d’antigène car-cino-embryonnaire (ACE). Un adénocarcinome rectal infiltrantétait diagnostiqué, classé pT4N1, sans métastases à distance. La pa-tiente a été traitée par radiothérapie, amputation abdomino-pel-

vienne puis chimiothérapie adjuvante. Le recul n’est à ce jour passuffisant pour juger l’évolution de l’hypertrichose après le traite-ment de la néoplasie.

Discussion : Le mécanisme de l’hypertrichose lanugineuse acquisen’est pas élucidé [1]. Elle est fréquemment associée à un carcinomecolo-rectal. Des taux sériques élevés d’ACE ont été décrits, faisantsupposer un lien avec ce marqueur tumoral, mais cette élévationn’est pas constante dans les observations. Des manifestations bucca-les peuvent être présentes, et sont représentées par une langue scro-tale, une dysgueusie ou une glossite [2]. Les signes muqueux denotre patiente correspondaient à ceux décrits. De même que l’hyper-trichose, ils régressent inconstamment avec le traitement de la néo-plasie sous-jacente.

Conclusion : Bien qu’exceptionnel, ce syndrome doit être connu carconstamment associé à un cancer.

Référence

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Stuccokératose hypopigmentée diffuse minuscule : une cause rarement rapportée de dépigmentation lenticulaire

MATARD B (1), ASSOULY P (1), VIGNON-PENNAMEN MD (2)

(1) Dermatologie, Centre Sabouraud, Paris. (2) Anatomo-pathologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France.

Introduction : Nous avons eu l’occasion d’observer chez 2 patientesun tableau clinique particulier d’hypopigmentation lenticulaire dif-fuse correspondant à celui décrit en 91 par Morison et al [1] à partirde 2 observations. A notre connaissance, aucun nouveau cas n’a étérapporté dans la littérature depuis ces cas princeps.

Observations : Observation no 1 : Une patiente de 29 ans d’origineportugaise, de phototype 3-4 a consulté en septembre 2004 en raisonde lésions cutanées dépigmentées disséminées. Elle n’avait pas d’an-técédent personnel ni familial en dehors d’une pelade en plaques ducorps et du cuir chevelu pour laquelle elle avait été traitée par Puva-

Mot-clé : Syndrome d’Alström.

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Mot-clé : Hypertrichose lanugineuse.

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thérapie (40 séances en 2002). Aucun produit dépigmentant n’avaitété appliqué.A l’examen, on notait l’existence d’une multitude de petites lésionslenticulaires hypopigmentées asymptomatiques de 1 à 2 mm répar-ties de manière bilatérale et symétrique sur les membres (inférieurssurtout), les fesses et à un moindre degré le tronc.Le visage, les paumes et les plantes étaient respectés. Le caractère trèsdiscrètement papuleux de ces lésions n’était parfois visible qu’en lu-mière rasante. L’examen histologique d’un élément a montré unecouche cornée épaissie, orthokératosique, feuilletée, un épiderme lé-gèrement acanthosique de relief irrégulier et hypopigmenté, un der-me normal. Cet aspect était compatible avec celui de stuccokératose.Observation no 2 : Une patiente de 30 ans, de phototype 3-4, suiviepour une pelade, a constaté la présence d’une multitude de minus-cules taches dépigmentés diffuses notées en 2002. Une puvathéra-pie d’environ 50 séances avait été réalisée en en 1999. L’examenhistologique de ces lésions n’a pas été réalisé.

Discussion : Ce tableau clinique assez particulier de minuscules pa-pules hypopigmentées fait discuter les différentes dyschromies len-ticulaires. La clinique et/ou l’histologie permettent d’éliminer : lesachromies lenticulaires secondaires à une dermatose, certaines gé-nodermatoses (sclérose tubéreuse de Bourneville, dyskératose con-génitale), les achromies lenticulaires idiopathiques (hypomélanoseidiopathique en gouttes, leucodermie lenticulaire disséminée,vitiligoponctué), la lentiginose blanche de Grosshans, les verrues planes,l’épidermodysplasie verruciforme,certaines formes de maladie deDarier, l’hyperkératose lenticulaire persistante de Flegel.L’aspect histologique de stuccokératose noté dans le cas no1 ne per-met pas, pour autant,de retenir ce diagnostic dans sa forme classi-que (et très banale ) qui correspond à des lésions kératosiques plus

marquées comparables a des petites kératoses séborrhéiques si-tuées sur les extrémités des sujets âgés [2]. En revanche, les2 patientes décrites par Morison en 91 [1] sous l’appellation« kératoses hypopigmentées disséminées » correspondent point parpoint à nos 2 observations qui confirment la spécificité de ce tableauclinique : survenue chez 2 patientes jeunes (19 ans, 9 ans) après oupendant une puvathérapie de minuscules lésions papuleuses de 1 à2 mm, très discrètement kératosiques,hypopigmentées,asympto-matiques, disséminées sur l’ensemble du corps et correspondant àune histologie de stuccokératose.L’apparition de ce tableau pendant ou après une puvathérapie dansnos 2 observations et dans celles de Morison rend probable un rôlecausal de ce traitement Pourtant, cette description n’est pas men-tionnée dans les traités de photothérapie.

Conclusion : Nous proposons de rebaptiser (de manière plus des-criptive) « stuccokératoses diffuses hypopigmentées minuscules » cetableau clinique particulier décrit en 1991 par Morison, peut-être raremais sans doute aussi peu rapporté du fait de sa discrétion et dont lapuvathérapie est probablement un facteur causal déterminant.

Références

1. Morison Wl, Kerker BJ, Tunnesen WW, Farmer ER. Disseminated Hy-popigmented Keratoses. Arch Dermatol 1991;127:846-50.

2. Kocsard E,Ofner F. Keratoelastoidosis Verrucosa of the Extremities(Stucco Keratoses of the Extremities). Dermatologica 1966;133:225-35.

Vasculopathie capillaritique à expression neuro-cutanée d’étiologie indéterminée

MEYER N (1), ORY S (2), LAURAT E (1), PINEL J (2), JEGO P (3), CHEVRANT-BRETON J (1)

(1) Dermatologie. (2) Neurologie. (3) Médecine interne, CHU Pontchaillou, Rennes, France.

Introduction : Nous rapportons un cas de vascularopathie capillariti-que à expression neuro-cutanée évoluant depuis 18 ans dont l’étiolo-gie reste indéterminée.

Observations : M. P., 34 ans, présente depuis 1987 des ulcères chro-niques distaux des membres inférieurs d’allure capillaritique. En1996, survient une hémiparésie droite brutale prédominant aumembre supérieur avec d’importantes séquelles spastiques rétracti-les, secondairement apparaissent des troubles cognitifs avec profilcortico-sous-cortical et des troubles sphinctériens d’évolution insi-dieuse.La fratrie est asymptomatique, aucun antécédent familial neurologi-que n’est répertorié.L’IRM encéphalique retrouve une atrophie prédominant en fossepostérieure, des lésions de démyélinisation étendues, un aspectaminci et irrégulier des vaisseaux. La ponction lombaire est norma-le. Aucune atteinte neurologique périphérique n’est retrouvée auxEMG. Les biopsies cutanées, la biopsie rénale, la biopsie de graisseabdominale, ne mettent pas en évidence notamment de vasculariteni d’amylose. Les explorations radiologiques thoraciques (TDM,EFR), abdominales (échographie abdominale,TDM, fibroscopie gas-trique), et vasculaires (angiographie abdominale et des membres in-férieurs) sont sans particularités. Le bilan immunologique (AAN,ANCA, anti-ADN, anti-ENA, FR, anti-phospholipides, cryoglobuli-némie, complémentémie, complexes immuns circulants) ainsi quele bilan de thrombophilie (protéines S et C, résistance à protéine Cactivée, antithrombine III, homocystéinémie, facteur V Leiden, mu-

tation facteur II, mutation 20210 G-A du gène de la prothrombine)sont normaux. Les dosages d’alpha galactosidase, d’acide ascorbi-que intra-leucocytaire, des lactates - pyruvates, d’acides aminés san-guins et urinaires sont normaux. Le reste du bilan biologiquestandard retrouve un syndrome inflammatoire modéré et une ca-rence martiale.

Discussion : Aucune des hypothèses diagnostiques émises n’a puêtre retenue : les examens anatomopathologiques cutanés et rénal, lebilan immunologique, et l’imagerie vasculaire n’ont jamais retrouvéd’arguments pour une vascularite qu’elle soit inflammatoire, dysim-munitaire ou thrombosante. Nous n’avons retrouvé aucun argumentbiologique pour une maladie métabolique congénitale (maladie deFabry et sphingolipidoses, déficit en prolidase, pathologies du cyclede l’urée ou acidurie organique, dyslipidémies familiales), ni pourune maladie carentielle. L’histoire familiale, le dosage lactates-pyru-vates, l’absence d’endocrinopathie, l’atteinte dermatologique ne sontpas en faveur d’une mitochondriopathie. L’examen clinique, et lesexamens d’imagerie n’ont pas mis en évidence de malformation oude dysmorphie. Enfin, la normalité du bilan de thrombophilie élimi-ne une pathologie thrombogène.Nous décrivons ici un cas de vascularopathie à tropisme neuro-cuta-né d’origine indéterminée pouvant correspondre à une entité patho-logique inconnue. Nous soulignons une évolution chronologiquebimodale : les épisodes aigus (déficit neurologique et ulcères récidi-vants) venant émailler une évolution insidieuse (déclin cognitif).Malgré un recul de plus de 18 ans, et des explorations poussées,

Mot-clé : Stuccokératose.

Iconographie disponible sur CD et internet.

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