Prise en charge en réanimation des MHM et modalités … · Sur les premières 72h un seul nouveau-né non hyperglycémique au seuil de 7 mmol/L . Relance de l’anabolisme ... l’hyperglycémie

Prise en charge en réanimation des MHMet modalités de dialyse

SFEIM 17 juin 2015 Lille

L . Dupic Réanimation et soins continu médico- chirurgicaux

NH3/NH4+

Orphanet 2012

Plan

• Défaillance métabolique • Défaillance Neurologiques • Défaillance ccv • Défaillance respiratoire • Aspect diagnostic • Dialyse • LATA

Recommandations

Orphanet 2012

MHM D’INTOXICATION PROTEIQUE

A B C D

Enzyme A Enzyme B Enzyme C

VOIE DE DEGRADATION DU METABOLITE A

• DEFAUT D’ACTIVITE DE L’ENZYME C• ACCUMULATION DES METABOLITES D’AMONT !INTOXICATION

ENDOGENE

URGENCE THERAPEUTIQUE

Traitement

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE : •Suppléance d’organe défaillant

TRAITEMENT SPECIFIQUE : •Arrêt des apports protéiques •Epuration du métabolite toxique •Stimulation de l’anabolisme par un apport glucidique de 8 mg/kg/min

Relance de Anabolisme

• Hydratation

• Apport calorique glucido-lipidique • Arrêt des protides

NOMBRE D’ENFANTS HYPERGLYCEMIQUES

0

10

20

30

40

Admission J1 J2 J3

88%

• En bleu : patients présentant 2 glycémies supérieures ou égales à 7 mmol/L

• En rouge : patients présentant 2 glycémies supérieures ou égales à 12 mmol/L

38%

10%

33%

67%

21%

31%

10%

!Sur les premières 72h un seul nouveau-né non hyperglycémique au seuil de 7 mmol/L

Relance de l’anabolisme

• Prise en charge thérapeutique actuelle non satisfaisante

• Envisager l’élaboration d’un nouveau protocole d’administration glucidique comprenant :

➢ Des apports glucidiques n’excédant pas 8 mg/kg/min ➢ Une augmentation des apports par pallier à intervalle court sous

condition de glycémies capillaires n’excédant pas le seuil rénal ➢ Une baisse des apports d’au moins 10% en cas d’hyperglycémie avec

insulinothérapie si celle-ci est réfractaire ➢ Une instauration précoce de la nutrition entérale

Relance de anabolisme

HYPERGLYCEMIE FREQUENTE

APPORTS EXOGENES PRODUCTION ENDOGENE

Hyperglycémie de stress

Production inadaptée

> Seuil rénal dans un tiers des cas

Hypothèse non vérifiée

Augmentation des lactates

NH3/NH4+

Orphanet 2012

EPURATEUR

Traitement– Benzoate de sodium 250-

500 mg/kg/jr – Phénylbutyrate de Sodium

200-500 mg/jg/jr – Ammonul

– Carbaglu 50-200 mg/kg/jr – L carnitine 50-400 mg/kg/jr – Arginine 100-200 mg/kg/jr – Glycine 200 mg/kg/jr

Donval mémoire DES 2014

Hyperammoniémie Necker

Groupe dialysé (N=29) Groupe non dialysé (N=24)

p

Intubation n/N=29/29 100%

n/N=9/24 37,5%

p<0 ,0001**

Troubles hémodynamiques

n/N=18/28 64,2%

n/N=7/22 31,8%

p=0,04*

Sepsis n/N=4/29 13,7%

n/N=8/21 38%

p=0,09

Crises convulsives

n/N=6/19 31,5%

n/N=8/24 33,3%

p=1,00

Décès n/N=4/29 13,7%

n/N=5/24 20,8%

p=0,71

Défaillance respiratoire


p


n/N=9/24 37,5%

p<0 ,0001**


n/N=18/28 64,2%

n/N=7/22 31,8%

p=0,04*

Sepsis n/N=4/29 13,7%

n/N=8/21 38%

p=0,09

Crises convulsives

n/N=6/19 31,5%

n/N=8/24 33,3%

p=1,00

Décès n/N=4/29 13,7%

n/N=5/24 20,8%

p=0,71

Défaillance cardiovasculaire


p


n/N=9/24 37,5%

p<0 ,0001**


n/N=18/28 64,2%

n/N=7/22 31,8%

p=0,04*

Sepsis n/N=4/29 13,7%

n/N=8/21 38%

p=0,09

Crises convulsives

n/N=6/19 31,5%

n/N=8/24 33,3%

p=1,00

Décès n/N=4/29 13,7%

n/N=5/24 20,8%

p=0,71

Défaillance neurologique


p


n/N=9/24 37,5%

p<0 ,0001**


n/N=18/28 64,2%

n/N=7/22 31,8%

p=0,04*

Sepsis n/N=4/29 13,7%

n/N=8/21 38%

p=0,09

Crises convulsives

n/N=6/19 31,5%

n/N=8/24 33,3%

p=1,00

Décès n/N=4/29 13,7%

n/N=5/24 20,8%

p=0,71

Hypothermie

• Transposition neuroprotection • Encéphalopathie anoxo-ishémique • Transposition ? • Rationnel • ACR

• Faisable • T 33°5

Lichter Koneck 2013

Dialyse

DP or CVVHD

Nephro Ped 2012

Accés vasculaire

• Fondamentale – Femorale – Jugulaire interne – Sous claviculaire – Reprendre voie

ombilicale

• Iatrogénie – Temps – Hématome – Infections – Thrombose

Groupe dialysé (N=16) Groupe non dialysé (N=23) p

Ammoniémie moyenne à l’admission

(µmol/L)

Moyenne=577.97 ± 268.86 Médiane=604

Moyenne=544,7 ± 565,9 Médiane=286

p=0,1

Ammoniémie moyenne H12 (µmol/L)

Moyenne= 159,7 ± 109,2 Médiane=147


p=0,23

Moyenne t 50 (h) Moyenne=8,04 ± 5,89 Médiane=5

Moyenne=20,4 ± 16,9 Médiane=15,5

p=0,003**

Moyenne dernière ammoniémie (µmol/L)


Moyenne= 152,4 ± 235,2 Médiane=61,5

p=0,45

● Analyse comparative

Résultats: évolution de l’ammoniémie

Figure 6: Evolution de l’ammoniémie au cours du temps entre les groupes dialysé, traitement épurateur précoce seul et traitement épurateur tardif seul TEP=traitement épurateur précoce seul, TET=traitement épurateur tardif seul. EER=épuration extra rénale. Les flèches représentent le début et la fin de l’épuration extra-rénale.

Morrison 2010

Morrison 2010

21 enfants

Arbeiter 2010

Arbeiter 2010

Picca 2014

N = 23 N= 22

CVVHD DP

Picca 2014

N = 23 N= 22

Materassi 2008

Diagnostic

LATA

• NH4> 1000 micmol/l • Durée • Souffrance neurologique

COOPERATION

Patients

Réanimateurs Métaboliciens

Conclusion

• La relance de l’anabolisme ne doit pas se faire au prix d’une iatrogénie de l’hyperglycémie

• L’épuration de NH3/NH4 est une course contre le temps avec une introduction précoce des épurateurs endogènes

Conclusion 2

• Pour une diminution rapide des pic si NH4 > 500 hyperammoniémie CVVHDF est supérieur à la DP

Remerciements

• Dr Leïnag Donval • Dr Oualha Mehdi • Dr Grimaud Marion • Dr de Lonlay

Pourcentage de patients ayant eu un traitement épurateur médicamenteux avant leur transfert en réanimation au cours des années % (n/N), n=nombre de patients traités, N=nombre de patients pris en charge pour une hyperammoniémie.

Résultats: morbimortalité au cours de l’hospitalisation


p


n/N=9/24 37,5%

p<0 ,0001**


n/N=18/28 64,2%

n/N=7/22 31,8%

p=0,04*

Sepsis n/N=4/29 13,7%

n/N=8/21 38%

p=0,09

Crises convulsives

n/N=6/19 31,5%

n/N=8/24 33,3%

p=1,00

Décès n/N=4/29 13,7%

n/N=5/24 20,8%

p=0,71

HEMODIALYSE

Evolution de l’ammoniémie au cours du temps entre le groupe dialysé et le groupe non dialysé. TE=traitement épurateur seul (traitement épurateur précoce + traitement épurateur tardif). EER=épuration extra rénale. Les flèches représentent le début et la fin de l’épuration extra-rénale.

Evolution de l’ammoniémie au cours du temps dans le groupe traitement épurateur précoce (TEP) et le groupe traitement épurateur tardif (TET) indépendamment de la dialyse. La première flèche représente l’introduction du traitement épurateur médicamenteux dans le groupe TEP. La deuxième flèche représente l’admission en réanimation.

HEMODIALYSE

• Les vingt-neuf patients dialysés ont bénéficié d’une hémodiafiltration veino-veineuse continue. • Le cathéter de dialyse était un cathéter jugulaire interne pour dix-neuf patients, un cathéter fémoral pour six patients et un cathéter veineux

ombilical pour trois patients. (Donnée manquante pour un patient). La taille du cathéter était variable entre 4 et 6,5 French (pose d’un cathéter 4 Fr chez un patient en raison de difficultés de pose). Pour cinq patients, la pose du cathéter de dialyse était difficile.

• Le débit sanguin moyen était 35. ± 12.6 mL/mn (extrêmes entre 20 et 70 mL/mn, données manquantes pour 8 patients). Le débit de dialyse moyen était 1207.5 ± 941 mL/h (extrêmes entre 100 et 2500 mL/h, données manquantes pour 8 patients). L’amorçage de la dialyse se faisait par administration d’albumine pour tous les patients.

• Tous les patients dialysés avaient reçu un traitement anticoagulant à la dose de 20 UI/kg sauf un (95,2 %, n/N=20/21, donnée manquante pour 8 patients).

• Les apports hydriques moyens au moment de la dialyse était 112,2 ± 34 mL/kg/jour (extrêmes entre 52 et 170, données manquantes pour 6 patients).

• La durée moyenne de la dialyse était 10,9 ± 4,9h (extrêmes variant entre 2 et 22h, donnée manquante pour 2 patients) avec une moyenne de 11,9 ± 4,9h pour les patients ayant une leucinose et 10,1 ± 4,8h pour les aciduries organiques et cycles de l’urée.

• Complications liées à la technique • La pose du cathéter de dialyse s’est compliquée pour trois patients (15,8 %, n/N=3/19, donnée manquante pour 10 patients) :

déplacement du cathéter, coudure du cathéter, épanchement pleural. • Aucune infection du cathéter de dialyse n’a été décrite. • Une hémorragie au niveau du cathéter a été observée chez un patient (n/N=1/24, donnée manquante pour 5 patients). Six thromboses ou

coagulation sur le circuit de dialyse ont été décrites (23 %, n/N=6/26, données manquantes pour 3 patients). • Dix-neuf patients ont été transfusés en CGR, CPA ou PFC au moment de la dialyse (73 %, n/N=19/26, données manquantes pour 3

patients). • Treize patients (48 %, n/N=13/27) ont eu des troubles hémodynamiques au branchement de

l'épuration extra rénale dont trois avec nécessité de traitement par amines (données manquantes pour 2 patients).

Epidémiologie

NH3/NH4+

Chest 2007

Documents

Prise en charge en réanimation des MHM et modalités … · Sur les premières 72h un seul nouveau-né non hyperglycémique au seuil de 7 mmol/L . Relance de l’anabolisme ... l’hyperglycémie