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Prise en charge pré-hospitalière de la drépanocytose de l’adulte dans un contexte d’urgence

Centre de Référence labellisé Maladies Rares « Syndromes Drépanocytaires Majeurs »

Il existe trois situations différentes : A. La plus fréquente est celle d’un patient douloureux, non soulagé par son traitement antalgique habituel : 1) En premier lieu, s’assurer qu’il s’agit bien d’une crise vaso-occlusive(CVO) simple ;

• sans signe de gravité (tableau I)

• rechercher une infection intercurrente

Tableau I

2) Traitement de la crise douloureuse à domicile :

� hydratation orale, 3 litres d’eau et ½ litre de vichy par jour, éviter les sodas

� repos dans un lieu calme et chaud,

� soulagement de la douleur par des antalgiques de palier II en ambulatoire.

� Pas de prescription de morphinique à domicile

� Arrêt de l’activité et réévaluation à 24 heures de la douleur et des signes de gravité.

� Le patient doit être dirigé vers l’hôpital si la douleur ne peut pas être calmée, ou s’il

existe un des items indiqués dans le tableau II.

Tableau II

Indication d’hospitalisation pour un drépanocytaire adulte :

- Tout facteur de gravité (cf. tableau I)

- Echec des antalgiques de niveau II à posologie optimale

- Tout signe inhabituel dans une crise vaso-occlusive simple

- Tout signe fonctionnel pulmonaire

- Douleur abdominale

- Malade isolé, sans aide ni surveillance extérieure

- Impossibilité d’assurer une hydratation correcte

Facteurs de gravité chez un drépanocytaire adulte :

- Tout signe de gravité respiratoire (cf. tableau IV)

- Tout signe neurologique ou altération de la conscience

- Fièvre élevée > 39°C

- Signes d’intolérance d’une anémie aiguë

- Signes de défaillance hémodynamique

- Défaillance viscérale connue (insuffisance rénale, HTAP…)

- Grossesse

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Cas particulier des douleurs abdominales chez l’adulte : la CVO est rarement la cause de douleurs abdominales, contrairement aux enfants. La constipation est très fréquente en raison de la prise d’antalgiques de palier II et de l’immobilisation. Les autres causes de douleur abdominale doivent être systématiquement recherchées.

Tableau III

En présence de signes de gravité, discuter un transfert médicalisé.

B. COMPLICATIONS POUVANT METTRE EN JEU LE PRONOSTIC VITAL :

Elles rendent nécessaire un transfert dans un centre hospitalier ayant une unité de soins intensifs et en contact avec des médecins ayant une expérience de la prise en charge de patients drépanocytaires.

1. Syndrome thoracique aigu :

Le Syndrome thoracique aigu (STA) est défini par l’association d’un nouvel infiltrat radiologique avec un ou plusieurs des symptômes suivants : toux, fièvre, dyspnée aigue, expectoration, douleur thoracique ou anomalies auscultatoires (crépitants ou souffle tubaire, diminution de murmure vésiculaire).

L’existence de tout symptôme respiratoire doit faire évoquer le diagnostic de STA et

rend nécessaire une hospitalisation immédiate qui ne doit pas être retardée par la réalisation d’examens complémentaires.

La présence de signes de gravité doit faire discuter le transfert du patient en unité de soins intensifs.

Tableau IV

Signes cliniques de gravité du Syndrome Thoracique Aigu :

- Fréquence respiratoire > 30 ou < 10 /min

- Respiration superficielle

- Parole difficile

- Trouble de conscience

- Anomalies auscultatoires étendues

Causes des douleurs abdominales chez le drépanocytaire adulte :

- Lithiase vésiculaire compliquée (cholécystite, angiocholite...) - Pyélonéphrite aigue - Iléus réflexe en réaction à une vaso-occlusion rachidienne ou à la prise

d’opioïdes - Séquestration splénique ou hépatique

- Ulcère gastro duodénal (prise fréquente d’anti-inflammatoires non stéroïdienne)

- Pancréatite - Toute autre cause classique de douleur abdominale

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- Insuffisance cardiaque droite

- Sueurs

2. Présence de tout signe neurologique (se référer à la recommandation spécifique) :

Tout patient ayant une suspicion d’AVC doit bénéficier d’un échange transfusionnel et d’une TDM sans injection effectués en urgence. Si l’AVC est récent (< 3 heures), le patient doit être adressé dans une unité neuro-vasculaire.

3. Sepsis sévère avec troubles hémodynamiques :

Il impose de débuter en urgence un traitement antibiotique par voie parentérale ayant

une efficacité antipneumococcique (1 g d’amoxicilline ou de ceftriaxone Rocephine®), une hospitalisation urgente et un transport médicalisé.

4. Signes cliniques d’anémie mal tolérée.

B. COMPLICATIONS METTANT EN JEU LE PRONOSTIC FONCTIONNEL :

1. Priapisme (cf recommandation spécifique) : tout retard de prise en charge peut laisser des séquelles définitives avec impuissance.

2. Complications ophtalmologiques : toute baisse d’acuité visuelle nécessite une consultation en urgence. En cas d’indication à une intervention chirurgicale

ophtalmologique, il faudra évaluer les risques opératoires en vue d’un échange pré ou per opératoire.

3. Complications ORL : en cas de syndrome vestibulaire aigu, on propose : hydratation et saignée répétée si Hb > à 10,5 g/dl ou échange transfusionnel. Les corticoïdes sont contre-indiqués. (cf recommandation spécifique)

4. Arthrite septique et ostéomyélite à différencier d’une CVO articulaire.

C. CAS PARTICULIER DE LA GROSSESSE :

La drépanocytose augmente le risque de survenue de complications de la grossesse, et inversement. La mortalité maternelle représente environ 1 % des grossesses et dépend

largement des modalités de la prise en charge. La survenue d’une crise même d’allure simple nécessite une prise en charge hospitalière et la discussion d’un échange transfusionnel. Le transfert à l’Hôpital peut être effectué en véhicule sanitaire non médicalisé.

TABLEAU V

Médicaments à utiliser avec prudence :

Corticoïdes : les corticoïdes ne doivent pas être utilisés sans précaution car ils peuvent déclencher des crises vaso-occlusives sévères. Si indication est formelle, il faut réaliser

au préalable un échange transfusionnel. AINS : respecter les contre-indications habituelles. Ils sont notamment contre-indiqués en cas de suspicion d’infection, d’atteinte rénale ou de grossesse. Benzodiazépines: Elles risquent de provoquer une dépression respiratoire et une

désaturation nocturne. Diurétiques: Ils augmentent la viscosité et provoquent une déshydratation aggravant la crise. Morphiniques à domicile contre-indiqués

IVG médicamenteuse

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D. Autre complication :

Les infections urinaires sont très fréquentes chez les patients drépanocytaires. Il est préférable de pratiquer un ECBU (examen cytobactériologique des urines) avec antibiogramme avant la mise en route du traitement sans en attendre le résultat, afin d’adapter les antibiotiques

secondairement. D’autre part, les traitements « minutes » sont à éviter.