Proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques de l’enfance et de l’adolescence

A n n P a t h o l 2 0 0 4 ; 2 4 : 6 0 5 - 2 0

© M a s s o n , P a r i s , 2 0 0 4 605

Mise au point

Accepté pour publication le 18 octobre 2004

Tirés à part : L. Boccon-Gibod,voir adresse en début d’articlee-mail : [email protected]

Proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques de l’enfance et de l’adolescence

Cheryl Coffin(1), Liliane Boccon-Gibod(2)

(1) Department of Pathology, School of Medicine, Salt Lake City, Utah, USA.(2) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, 26, avenue du

Docteur Arnold Netter, 75012 Paris.

Cheryl Coffin, Liliane Boccon-Gibod. Proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques de l’enfance et del’adolescence. Ann Pathol 2004 ; 24 : 605-20.

SummaryFibr oblas tic-myofibroblastic proliferations of childhood and adolescents

Fibroblastic-myofibroblastic proliferations of child-hood and adolescents form a clinical and morpho-logic spectrum from benign reactive processes andpseudosarcomas, to fibromatoses, to various types ofsarcoma. The diagnosis is challenging because ofclinical and morphologic similarities, lack of specific

immunohistochemical markers for different types offibroblastic-myofibroblastic tumors, and limitedmolecular genetic information. Careful attention toclinical, macroscopic, and histopathologic featurespermits classification in most cases. This reviewfocuses on the pathologic features of fibroblastic-myofibroblastic tumors with a predilection for chil-dren and adolescents.

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Key words: fibroblastic tumors, myofibroblastic tumors,fibromatosis, myofibromatosis, fibrosarcoma, inflamma-tory myofibroblastic tumor.

Résumé

Les proliférations fibroblastiques et myofibro-blastiques de l’enfance et de l’adolescencecouvrent un spectre clinique et morphologi-que allant des processus réactifs bénins et despseudo-sarcomes à différente types de sar-comes, en passant par les fibromatoses. Le dia-gnostic est difficile en raison de similaritéclinique et morphologique, de l’absence demarqueurs immunohistochimiques spéci-fiques pour les différentes tumeurs fibroblasti-

ques myofibroblastiques et d’une informationgénétique moléculaire limitée. Toutefois uneattention particulière portée aux aspects clini-ques, macroscopiques et histologiques per-met la plupart du temps une classification.Cette mise au point est centrée sur les caracté-ristiques anatomopathologiques des tumeursfibroblastiques et myofibroblastiques del’enfant et de l’adolescent.

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Mots-clés : tumeur fibroblastique-tumeur myofibro-blastique, fibromatose, myofibromatose, fibrosarcome,tumeur myofibroblastique inflammatoire.

Introduction

Les tumeurs myofibroblastiques etfibroblastiques représentent un groupeimportant des lésions de l’enfance, del’adolescence et de l’âge adulte [1-9].Elles représentent approximativement12 % des tumeurs des tissus mousdans les deux premières décennies dela vie. Les difficultés diagnostiquesdécoulent en raison des similaritéshistologiques mais aussi de différen-

ces de potentiel évolutif et de pronos-tic ainsi que de l’existence devariations tant de la clinique que de lagénétique moléculaire. Cette mise aupoint est centrée sur les pseudosar-comes, les fibromes, les fibromatoses,la tumeur myofibroblastique inflam-matoire, les autres tumeurs myofibro-blastiques et fibroblastiques et lesvariétés de fibrosarcomes présentantune prédilection pour les jeunespatients. Le tableau I reprend la classi-fication de ces lésions.

Cheryl Coffin, Liliane Baccon-Gibod A n n P a t h o l 2 0 0 4 ; 2 4 : 6 0 5 - 2 0

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Proliférationspseudo-sarcomateuses

Les proliférations fibroblastiques-myofibroblas-tiques pseudosarcomateuses comprennent lafasciite nodulaire, la fasciite crânienne, la myo-site focale, la fasciite et la myosite proliféra-tives [8-12]. Chez l’enfant, les plus communesde ces lésions sont les fasciites nodulaires etles fasciites crâniennes. La fasciite nodulaire sedéveloppe rapidement et est caractériséehistologiquement par une prolifération de cel-lules fusiformes avec une cellularité élevée,des atypies cytologiques, un pléomorphismenucléaire, une activité mitotique importante(figure 1), une répartition en zones est visibledans un certain nombre de cas. Les myofibro-

blastes fusiformes sont arrangés en faisceauxet présentent des enroulements. Les zonescentrales sont myxoïdes et hypocellulairesavec de nombreux vaisseaux sanguins et unaspect évoquant une culture de tissu. À la péri-phérie, les faisceaux sont plus cellulaires. Typi-quement, on observe un infiltrat mononucléépeu abondant. De petites fentes, des fissuresou des plages myxoïdes séparent les cellulesfusiformes. Une extravasation d’hématies, delarges cellules évoquant des cellules ganglion-naires et des cellules multinucléées sont fré-quemment observées. Le caractère infiltratifde la lésion entraîne une nécrose adipeuse enpériphérie, ainsi qu’une invasion autour desstructures de voisinage, notamment dumuscle strié et des paquets vasculo-nerveux.Les cellules fusiformes sont positives pour lesdifférentes actines, et quelques cellules CD68+ peuvent être observées. Cette lésion, qui nerécidive pas, peut régresser spontanément. Encas de récidive, le diagnostic doit être revu.La fasciite crânienne partage des similaritéshistologiques avec la fasciite nodulaire maissurvient au niveau des tissus mous temporo-pariétaux, dans les toutes premières annéesde la vie [11]. Les autres types de pseudo-sarcomes sont rarement observés dansl’enfance.

Fibromes

Le terme de fibrome est généralement limitéà des lésions spécifiques comme le fibromecardiaque, le fibrome du syndrome de Gard-ner décrit plus bas avec les tumeurs desmo-ïdes, le fibrome collagène (desmoplastique),le fibrome de la nuque, l’élastofibrome et lefibrome des gaines et des tendons.

Fibromatoses

Les fibromatoses sont un groupe unique detumeurs présentant des caractéristiques cli-nico-pathologiques multiples tout commeleur pronostic [1]. Certaines fibromatosessont sporadiques tandis que d’autres sont lamanifestation d’un syndrôme familial. Dansla première décennie, ce sont les fibroma-toses de type juvénile qui prédominentmais les fibromatoses de type adultepeuvent se développer dès la petiteenfance et s’observent avec une fréquencecroissante à mesure que l’on se rapprochede l’adolescence [1, 3, 7]. Le terme généri-que de fibromatose couvre une lésion

TABLEAU I. — Classification des proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques de l’enfant [1, 6, 8].TABLE I. — Classification of fibroblastic and myofibroblastic childhood poliferations.

Pseudosarcomes

Fasciite nodulaire

Fasciite crânienne

Autres fasciites et myosites variées

Fibromes

Fibrome de Gardner

Fibrome cardiaque

Autres fibromes

Fibromatoses juvéniles

Myofibromatose infantile

Fibromatosis colli

Fibromatose infantile des doigts

Hamartome fibreux infantile

Fibromatose calcifiante infantile

Fibrome juvénile naso-pharyngien

Fibromatose juvénile hyaline

Fibromatose gingivale héréditaire

Fibromatoses de l’adulte

Fibromatose de type Dupuytren

Fibromatose desmoide

Tumeur myofibroblastique inflammatoire

Sarcomes

Fibrosarcome infantile congénital

Fibrosarcome de l’adulte– classique– sarcome fibromyxoïde de bas grade– tumeur halinisante avec rosettes géantes– fibrosarcome épithélioïde sclérosant– fibrosarcome myxo-inflammatoire

Myofibrosarcome

Rhabdomyofibrosarcome

Tumeurs fibreuses pédiatriques

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ferme, circonscrite mais non encapsuléeavec à la coupe une surface ocre irrégulièreet grossièrement fibreuse. L’aspect histolo-gique commun aux différents types defibromatoses est réalisé par de larges ban-des de cellules fusiformes qui s’entrecroi-sent au sein d’un stroma collagénisé demanière hétérogène, avec des variations enfonction des différentes variétés de fibro-matoses.La myofibromatose infantile s’observe sousforme solitaire, multiple ou généralisée, cestrois formes présentant de grandes similitudes

histologiques mais des caractéristiques cli-niques, pathologiques et pronostiques toutà fait différentes [13, 14] (tableau II).Les termes de myofibrome et de myofibro-matose sont également utilisés. La masse estbien limitée et se présente à la coupe avecune couleur rouge et ocre. Nécrose et calci-fications peuvent être présentes. Des fais-ceaux intermêlés de cellules fusiformeslâches ou compactes se disposent au seind’une substance fondamentale plus oumoins collagénéisée (figure 2). Des aspectspseudo-hémangio-péricytomateux, surtout

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FIG. 1. — Fasciite nodulaire. (a) Masse bien limitée de consistance ferme. La surface est beige avec des foyers myxoïdes ; (b) au faible grossis-sement, architecture hétérogène avec des zones plus fusiformes à la périphérie ; (c) extravasation des hématies, présence de micro-kystes mucoï-des et fentes entre les cellules fusiformes sont des aspects typiques ; (d) présence de cellules géantes multinucléées pseudo-ostéoclastiques et de myofibroblastes pseudo-ganglionnaires ; (e) les cellules fusiformes sont réparties au sein d’un matériel myxoïde abondant ; (f) les cellules fusi-formes sont séparées par des fentes claires et associées à de grandes cellules atypiques pseudo-ganglionnaires et à des hématies extravasées.

FIG. 1. — (a) The circumscribed mass has a firm white and tan cut surface with myxoid foci ; (b) at low power, nodular fasciitis exhibits a zonal architecture with more spindled areas at the periphery. (c) extravasation of erythrocytes, mucoid microcysts, and clefts between spindle cells are typical ; (d) multinucleated osteoclast-like giant cells and ganglion-like myofibroblasts are seen ; (e) abundant myxoid material is present in the background of the spindle cells ; (f) spindle cells are separated by clear clefts and are associated with large atypical ganglion-like cells and extravasated erythrocytes.


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dans le centre de la lésion, sont souventproéminents [15]. Les différentes variationshistologiques comprennent une formemonophasique cellulaire avec des noyauxronds ou ovoïdes entourant de petits vais-seaux, des zones d’apoptose prédominan-tes, une nécrose de coagulation et desfoyers chondroïdes. L’apoptose peut être unmoyen de régression [16]. Dans certains cas,la présence de foyers évoquant un fibro-sarcome infantile amène à parler de« fibromatose composite » [17]. Les projec-tions intra-vasculaires de cellules fusifor-mes, particulièrement à la périphérie deslésions, suggèrent une origine à partir descellules mésenchymateuses péri-vasculaires[14, 18]. Les caractéristiques cytogénétiqueset de génétique moléculaire de cette lésionne sont pas connues. Un seul cas avec unedélétion du chromosome 6 a été publié [19].Une fois le diagnostic établi, une évaluationclinique soigneuse est essentielle en raisondes implications pronostiques défavorableslorsqu’existe une atteinte viscérale.Les tumeurs desmoïdes représentent 60 %environ des tumeurs fibreuses de l’enfantbien qu’elles soient traditionnellementconsidérées comme une fibromatose detype adulte [2, 7]. Il existe une associationbien connue avec la polypose adénoma-teuse familiale (syndrôme de Gardner), ainsiqu’avec des antécédents de traumatismed’intervention chirurgicale et d’irradiation[8, 9, 20]. Une tumeur desmoïde dans lapetite enfance peut être la manifestation ini-tiale d’une mutation du gène APC ou peutse développer au même endroit qu’unfibrome pré-existant du type associé à unsyndrôme de Gardner [21, 22] (figure 3). Lamasse ferme ovoïde ou fusiforme, de cou-leur gris-blanc présente des marges irrégu-lières infiltrantes et à la coupe une surfacetrabéculée, enroulée, blanchâtre. Des fais-ceaux de cellules fusiformes allongées ontun cytoplasme abondant mais aux limitesmal définies. L’intensité de la collagénisa-tion de la substance fondamentale varie

considérablement. Des foyers de dégéné-rescence mucoïde, des mastocytes, ungrand nombre de vaisseaux sanguins avecde petites fentes de cellules tumorales étoi-lées et des foyers myxoïdes peuvent êtrerencontrés. Les limites tumorales sont infil-trantes et emprisonnent les tissus de voisi-nage. Une inflammation chronique peuts’observer en périphérie. La fibromatosedesmoïde est un néoplasme clonal qui peuts’associer à des trisomies 8, 20 et à une délé-tion 5q [9, 23]. Le taux de récidive varie entre33 et 68 %.Le fibrome de Gardner correspond à uneprolifération de banales cellules fusiformesdensément collagénisées [22] (figures 3d et3e). La prolifération englobe les tissus nor-maux comme la graisse, les nerfs et les vais-seaux sanguins. Le fibrome de Gardner estfréquent comme première manifestation dela polypose adénomateuse familiale et peutêtre associé à une fibromatose desmoïdeclassique. Il se développe dans les tissusmous superficiels et profonds du tronc, dela tête et du cou, ainsi qu’au niveau desextrémités. Il peut dans l’enfance servird’élément sentinelle permettant d’identifierun individu ou une famille avec une poly-pose adénomateuse colique.La « fibromatosis colli » est rarement sou-mise à l’anatomopathologiste en raison desa tendance à la régression spontanée [24].La masse lobulée se développe dans le tiersinférieur du muscle sterno-cléidomastoi-dien et se présente sous forme d’une bandede fibroblastes avec un collagène abondantmêlé à des cellules musculaires striéesangulées [25, 26].La fibromatose digitale infantile est unelésion récidivante des doigts et des orteils,qui s’observe chez le nouveau-né, le nour-risson et le jeune enfant [27, 28]. Les petitsnodules blancs, fermes, se développent surla face latérale ou dorsale des doigts, sont dedéveloppement rapide et peuvent être atta-chés au périoste. Ils se présentent sousforme de cellules fusiformes régulières, dis-

TABLEAU II. — Différentes variantes de myofibromatoses infantiles [8, 13, 14].TABLE II. — Different variants of childhood myofibroblastoma [8, 13, 14].

Type Siège Âge Sexe Évolution

Solitaire PeauNaissance et après M

Bénigne

Tissus mous Régression ou récidive

Multiple PeauTissus mousOs

CongénitalF Bénigne

Régression

Généralisée PeauTissus mousOsViscères

Congénital

M ProgressiveDécès (73 %)Régression(Rare)


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posées en plages lâches ou interdigitéessur fond de stroma collagène densémentcollagénisé. La présence d’inclusions éosi-nophiles para-nucléaires caractéristiquescorrespond à la condensation de filamentsd’actine [29]. Le taux de récidive est de 60 à90 % mais on a également décrit des régres-sions spontanées. Des fibromatoses présen-tant des inclusions similaires ont égalementété décrites ailleurs ainsi que chez l’adulte.L’hamartome fibreux infantile est une masseà développement lent, située dans le troncau niveau du creux axillaire, des épaules ou

du creux inguinal et se développant dans lesdeux premières années de la vie [30-32]. Lalésion mal limitée siège dans les tissus sous-cutanés et/ou dans le derme profond. Sasurface est pâle, parsemée de tâches jaunâ-tres (figure 4). La lésion associe du tissufibreux, du tissu adipeux mature et des cellu-les fusiformes immatures d’origine mésen-chymateuse, réalisant un aspect organoïdetriphasique caractéristique. La composantefibreuse est constituée de faisceaux régu-liers, organisés, de fibroblastes ou bien defibroblastes orientés de manière irrégulière,

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FIG. 2. — Myofibromatose infantile. (a) Masse ocre avec plages focales d’hémorragie et de nécrose ; (b) faisceaux enchevêtrés de cellules fusiformes infiltrant le tissu adipeux mature ; (c) sur un arrière plan collagénisé, les cellules fusiformes se répartissent en fascicules courts, orientés de manière irrégulière ; (d) positivité de l’actine musculaire lisse, fréquente dans la myofibromatose infantile ; (e) des plages de cel-lules rondes plus primitives et/ou de nécrose de coagulation peuvent s’observer ; (f) aspect pseudo-hémangio-péricytomateux focal avec des cellules mésenchymateuses immatures aux noyaux ronds et des vaisseaux irréguliers.

FIG. 2. — (a) The cut surface shows a tan mass with focal areas of hemorrhage and necrosis ; (b) at low power, interlacing bundles of spindle cells infiltrate mature adipose tissue ; (c) the spindle cells form short, irregularly oriented fascicles and have a collagenizedbackground ; (d) Cytoplasmic smooth muscle actin reactivity is frequently seen in infantile myofibromatosis ; (e) more primitive round cells and zonal areas of coagulative necrosis are present in some examples of infantile myofibromatosis. (f) a focal hemangiopericytoma-like pat-tern with plump immature mesenchymal cells and irregular blood vessels is present.


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au sein d’un stroma collagénisé. La compo-sante mésenchymateuse est faite de cellulesfusiformes indifférenciées, pouvant revêtirun aspect faussement « nerveux » avec unematrice basophile. Une variante histologi-que assez rare associe une zone centralecollagénisée ou hyalinisée ressemblant à unhémangiome ou à un fibroblastome à cellu-les géantes, avec les foyers triphasiquescaractéristiques identifiables seulement enpériphérie.La fibromatose calcifiante infantile (figure 5)concerne typiquement les mains, les poi-

gnets ou les pieds dans les deux premièresdécennies de la vie [33-36]. La lésion peutêtre attachée aux aponévroses, aux tendonsou au fascia. Lorsqu’elle est pleinement déve-loppée, elle contient des calcifications maisdans les lésions précoces, on observe seule-ment des foyers chondroïdes sans calcifica-tions. La lésion est mal limitée et à la coupesa surface est ferme, granuleuse, blanc-gri-sâtre. Des plages cellulaires de tissu fibreuxfocalement calcifiées infiltrent la graisse etle muscle strié. Un aspect caractéristique estréalisé par des bandes parallèles de fibro-

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FIG. 3. — Fibromatose desmoïde et fibrome de Gardner. (a) La zone aplatie représente le fibrome de Gardner alors que la masse sphérique enroulée correspond à la zone de fibromatose desmoïde ; (b) fibromatose desmoïde constituée de faisceaux entrelacés et de cellules fusi-formes séparées par des vaisseaux sanguins délicatement arquées ; (c) collagène très abondant avec fibroblastes fusiformes d’aspect banal et mastocytes autour des vaisseaux sanguins ; (d) fibrome de Gardner formé de plages de collagène séparées par des fentes claires et infiltrant la graisse ; (e) le fibrome de Gardner contient de petits noyaux fusiformes et de larges bandes de collagène.

FIG. 3. — (a) The plaque-like area represents the Gardner fibroma and the whorled, spherical area is the desmoid fibromatosis ; (b) des-moid fibromatosis consists of interlacing bundles of spindle cells separated by delicate arcuate blood vessels ; (c) at high power desmoid fibro-matosis has abundant collagen in the background and bland spindled fibroblasts, with sparse mast cells adjacent to blood vessels (d) Gardner fibroma consists of formless sheets of collagen separated by clear cracks and infiltrates fat ; (e) Gardner fibroma contains small inconspicuous spindled nuclei associated with the coarse collagen.


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blastes aux noyaux foncés, arrondis, desaspects focaux de palissade ou une organi-sation linéaire des noyaux. Certaines zonesmoins cellulaires, plus hyalines, contiennentdes calcifications granuleuses aux limitesfloues. Des cellules ovalaires évoquant deschondrocytes ou de véritables nodules de

cartilage sont observées. Quelques cellulesgéantes multinucléées sont souvent présen-tes autour des calcifications. Le taux de réci-dive est de 50 %.Le fibrome juvénile naso-pharyngien se révèleclassiquement chez un adolescent de sexemasculin par une obstruction nasale, un

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FIG. 4. — Hamartome fibreux infantile. (a) Masse graisseuse d’aspect brillant à la coupe avec une ébauche de structure trabéculaire ; (b) disposition organoïde des trois composants de l’hamartome fibreux infantile : tissu fibreux collagénisé mature, cellules mésenchymateusesimmatures, tissu adipeux mature ; (c) aspect myxoïde possible du contingent mésenchymateux immature ; (d) foyer évoquant une tumeurvasculaire avec collagène abondant et petits espaces vasculaires irréguliers.

FIG. 4. — (a) The fatty mass has a glistening yellow cut surface with a faint trabecular pattern ; (b) the triphasic organoid components of fibrous hamartoma of infancy consist of collagenized mature fibrous tissue mature adipose tissue and immature mesenchymal cells ; (c) the immature mesenchymal component sometimes has a myxoid appearance ; (d) foci resembling a vascular tumor are present, with abundantcollagen in the background and small irregular vascular spaces.

a b

FIG. 5. — Fibromatose juvénile aponévrotique (= Fibromatose calcifiante infantile). (a) Fibroblastes fusiformes et polygonaux sont répartis en plages enchevêtrées avec un matériel amorphe irrégulièrement calcifié ; (b) aspect banal et uniforme des cellules fusiformes, dont la densité est variable.

FIG. 5. — (a) At low power, sheets of spindled and polygonal fibroblasts are intermingled with irregular amorphous aggregates of calcified material ; (b) the spindle cells have a uniform bland appearance, with variable cellularity.


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écoulement et une épistaxis [37]. La tumeurlobulée rouge et bleue se développe dans lacavité nasale postérieure et peut être sessileou pédonculée pédiculée avec une surfaceferme ou spongieuse, localement kystisée ouhémorragique. Un réseau de vaisseaux deforme irrégulière, dispersés harmonieuse-ment au sein de la prolifération et bordés pardes cellules endothéliales aplaties, est dis-persé au sein d’une matrice collagène fibreuselâche. Les récepteurs androgéniques sont fré-quemment présents[38]. Des mutations de labêta-caténine ont été observées [39]. Le tauxde récidive est de 60 %. On a observé le déve-loppement de fibrosarcome ou/d’histiocytofi-brome malin après irradiation pour fibromejuvénile nasopharyngien [40, 41].La fibromatose juvénile hyaline est une affec-tion héréditaire, rare, se transmettant sur lemode autosomique récessif [42]. De multiplespapules roses ou d’aspect perlé, indoloresainsi que des nodules sous-cutanés plusvolumineux, se développent au niveau de latête et du cou, du tronc et des extrémités.Des dépôts d’une substance hyaline ouchondroïdes amorphes se mêlent à desfibroblastes.La fibromatose de type Dupuytren est la plusfréquente des fibromatoses de l’adulte et sedéveloppe dans la région palmaire, plantaire,pénienne ou au niveau de la surface dorsaledes doigts [43, 44]. Il existe des formes pédia-triques, parfois héréditaires. Le nodule blanc-jaunâtre, ferme remplace une partie de l’apo-névrose et se développe vers le derme. Dansles lésions débutantes, des amas de fibro-blastes mitotiquement actifs, aux noyauxarrondis sont présents. Au fur et à mesureque la lésion évolue, les cellules deviennentfusiformes et parallèles. Plus tardivement lalésion devient hyaline, hypocellulaire avecdes fibroblastes étoilés ou fusiformes.

La tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI)

La tumeur myofibroblastique inflammatoireest une tumeur d’identité distincte, compo-sée de cellules fusiformes de type myofibro-blastique, accompagnées par un infiltratinflammatoire de plasmocytes, lymphocyteset éosinophiles [5, 9, 45] (figure 6). Elle sedéveloppe essentiellement dans les tissusmous et les viscères d’enfants et de jeunesadultes mais peut également survenir chez lesujet plus âgé. D’innombrables dénomina-tions ont été attribuées, dans le passé, auxTMI : celles-ci ont été décrites sous lestermes de granulome plasmocytaire, pseudo-

tumeur à cellules plasmocytaires, proliféra-tion inflammatoire myofibrohistiocytaire,hamartome myxoïde du mésentère etpseudo-tumeur inflammatoire [46-50]. Lefibrosarcome inflammatoire en a égalementété rapproché [4]. L’âge moyen de présenta-tion de la TMI est de 10 ans ; elle est surtoutfréquente dans les deux premières décen-nies de la vie, bien qu’elle s’observe égale-ment à l’âge adulte. Son étiologie estinconnue. La présence de séquences du virusherpétique humain-8 DNA, l’expression del’interleukine 6 et de la cycline D1 ont étédécrites [51]. Les sièges les plus fréquentssont le mésentère, l’épiploon et les pou-mons. D’autres localisations possibles sontles tissus mous, le médiastin, le tube digestif,le pancréas, l’appareil génito-urinaire, lacavité orale, la peau, les seins, les nerfs, les oset le système nerveux central. C’est le siègequi détermine la symptomatologie. Un syn-drôme clinique de fièvre, malaise, perte depoids, hypergammaglobulinémie, anémie,thrombocytose et élévation de la vitesse desédimentation ont été décrits [5, 52].L’aspect macroscopique de la TMI est unemasse bien limitée ou multinodulaire, ferme,blanche ou ocre avec une surface enroulée,charnue ou myxoïde. Hémorragie focale,nécrose et calcification peuvent être obser-vées. Parfois une cicatrice centrale entouréed’une zone plus claire et plus molle est pré-sente. Les tumeurs multinodulaires sont engénéral limitées à la même région anato-mique et peuvent être contiguës ou sépa-rées. Le diamètre moyen d’une TMI extra-pulmonaire est de 6 cm. Trois variantes histo-logiques de base sont possibles, regroupantles myofibroblastes fusiformes, les fibro-blastes et les cellules inflammatoires de laTMI [5]. Le premier est caractérisé par unsimulacre de tissu de granulation, de fasciitenodulaire ou d’un autre processus réaction-nel, avec des myofibroblastes arrondis oufusiformes, disposés de manière lâche dansun stroma myxoïde, œdémateux avecd’abondants vaisseaux et un riche infiltrat deplasmocytes, lymphocytes et cellules éosino-philes. La seconde variante est caractériséepar la prolifération de cellules fusiformesdenses, fasciculées, avec des plages collagé-nisées ou myxoïdes, un infiltrat lymphoplas-mocytaire avec ou sans éosinophiles. Laseconde variante ressemble à une fibroma-tose, un histiocytofibrome ou toute autreprolifération à cellules fusiformes. Des myo-fibroblastes ressemblant à des cellules gan-glionnaires sont souvent présents dans cesdeux premières variantes. Parfois des cellulesmyofibroblastiques fusiformes entourent lesvaisseaux sanguins ou font éruption dans les


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espaces vasculaires. La troisième variante res-semble à une cicatrice ou à une fibromatosedesmoïde avec des plages de collagènedense, une cellularité faible, de rares plasmo-cytes éosinophiles. Des calcifications irrégu-lières et une métaplasie osseuse peuvents’observer. Quelques exceptionnelles TMIpeuvent faire l’objet d’une transformationmaligne avec des cellules polygonales extrê-mement atypiques, au noyau ovale, vésicu-leux, pourvu de nucléole proéminent. Les

mitoses sont en nombre variable souvent aty-piques. Une variante à cellules histiocytoïdesrondes peut se développer après récidivesmultiples. Une forte affinité des cellulestumorales pour la Vimentine est caractéristi-que alors que leur réactivité pour les autresmarqueurs myofibroblastiques comme l’ActineMuscle Lisse, l’Actine Muscle Spécifique et laCytokératine varie suivant les cas d’une posi-tivité locale à une positivité diffuse. Dans50 % des cas de TMI, on observe une positi-

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FIG. 6. — Tumeur inflammatoire myofibroblastique. (a) À la coupe, la surface de la lésion est ocre, blanche et rouge avec une ébauche d’enroulement et d’hémorragie focale ; (b) cellules fusiformes dispersées dans un fond lâche avec vaisseaux abondants et cellules inflamma-toires, réalisant un aspect myxoïde vasculaire hypo-cellulaire ; (c) zones plus cellulaires avec cellules fibroblastiques et myofibroblastiquesfusiformes mêlées à des lymphocytes et des plasmocytes ; (d) cellules mésenchymateuses pseudo-ganglionnaires aux noyaux vésiculeux et aux nucléoles éosinophiles au sein d’un infiltrat inflammatoire ; (e) plages de collagénisation dense avec de rares cellules fusiformes de petite taille et une inflammation chronique variable simulant une cicatrice ou une fibromatose ; (f) positivité cytoplasmique de ALK1 au niveau des cellules fusiformes et des cellules pseudo-ganglionnaires.

FIG. 6. — (a) The cut surface shows a tan, white, and red mass with a faintly whorled appearance and focal hemorrhage ; (b) the myxoid vascular pattern is hypocellular and contains spindle cells dispersed in a loose background with abundant blood vessels and inflammatorycells ; (c) more cellular areas consist of spindled fibroblastic and myofibroblastic cells intermingled with lymphocytes and plasma cells ; (d) ganglion-like mesenchymal cells with vesicular nuclei and eosinophilic nucleoli are intermingled with the inflammatory infiltrate ; (e) dense areas of collagenization with small sparse spindle cells and variable chronic inflammation mimic a scar or fibromatosis ; (f) cytoplasmic ALK-1 reactivity is present in spindled and ganglion-like cells.


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vité cytoplasmique avec ALK ; cette positivitéest bien corrélée avec la présence de réarran-gements du gène ALK, détectable par FISH,RT-PCR ou cytogénétique conventionnelle[53-56]. Cependant cette positivité n’est passpécifique des TMI [57]. Les réarrangementsde ALK se font avec différents partenaires defusion [58-61].La TMI extra-pulmonaire a un taux de réci-dive de 25 % environ. De rares observationsde métastases ont été décrites (– de 5 %).Bien que l’on manque d’indicateurshistopronostiques précis, l’existence combi-née d’atypies, de cellules pseudo-ganglion-naires, d’expression de la p53 et d’uneaneuploïdie peut aider à identifier unpotentiel plus agressif [62, 63]. Les modifi-cations de p53 ne semblent pas jouer unrôle pathogénique essentiel [64]. Le princi-pal traitement de TMI est la chirurgie. L’effi-

cacité des corticoïdes, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et de fai-bles doses de chimiothérapie a été décrite[65-67].

Autres tumeurs fibreuses

Il existe encore d’autres tumeurs comportantune composante fibreuse, fibroblastique oumyofibroblastique qui peuvent se dévelop-per dans l’enfance. La tumeur fibreuse soli-taire est rare chez les enfants mais a étédécrite au niveau du mésentère, de l’orbite etde la plèvre [68-71]. Bien que différents sur leplan histologique, le fibroblastome à cellulesgéantes et le dermatofibrosarcome protube-rans sont des lésions proches comportanttoutes deux une translocation chromo-somique concernant les chromosomes 17et 22 et une fusion du gène COL1A1/PDGF[72-76]. L’angiofibroblastome, angiofibromecellulaire, angiofibrome à cellules géantes etle myofibroblastome peuvent égalements’observer chez l’enfant.

TABLEAU III. — Fibromatose desmoïde de l’enfant et du jeune adulte : données regroupées concernant quatre séries [3, 7, 104, 105].TABLE III. — Desmoid fibromatosis of childhood and adolescence: data grouped by four series [3, 7, 104, 105].

Âge de survenue Nouveau-né-28 ans

Âge Moyen 8 ans

Congénital 10 %

1re année de vie 24 %

M/F 1,7

Siège Tête et cou : 30 %Extrémités : 45 %Tronc : 24 %

Lésions multiples 4 %

Taux récidive 58 %

Décès 6 %

TABLEAU IV. — Caractéristiques clinico-pathologiques des tumeurs inflammatoires myofibroblastiques [45, 53-56].TABLE IV. — Clinical and pathological features of inflammatory myofibroblastic tumors [45, 53, 56].

Âge de survenue :IncidenceSymptômes générauxSiège

Taux récidiveMétastasesRéarrangement du gène

petite enfance1e décennie15-30 % de patientsAbdomen, rétro-péritoine, cavité thoracique, autre…25 % (TMI extra-pulmo-naire)Rares30-60 %

TABLEAU V. — Anomalies génétiques des tumeurs fibroblastiques et myofibroblastiques.TABLE V. — Genetic anomalies of fibroblastic and myofibroblastic tumors.

Tumeurs Aberration Génétique

Myofibromatose infantile del (6) (q12q15)

Fibromatose desmoïde Trisomies 8 et 20, mutation APC

Fibrosarcome infantile t (12 ; 15) (p13 ; q25)Trisomies 8, 11, 17, 20

Dermatofibrosarcome protuberans t (17 ; 22) (q21 ; q13)Gène de fusion COLIAI-PDGFB

Tumeur inflammatoire myofibroblastique Réarragnement de 2p23 (ALK)Gène de fusion TPM3-ALKGène de fusion TPM4-ALKGène de fusion Clathrin-ALKGène de fusion CARS-ALKGène de fusion ALK-ATIC

Sarcome fibromyxoïde de bas grade t (7 ; 16) (q34 ; p11)


615

Sarcomes

Le fibrosarcome congénital infantile (FCI)est une prolifération cellulaire, mitotique-ment active, de type fibroblastique-myofibroblastique paraissant chez le nour-risson et le jeune enfant [77-80] (figure 7).Bien que simulant histologiquement unfibrosarcome de type adulte, son évolutionse rapproche de celle des fibromatoses [1,77]. Plus de la moitié des cas sont congéni-taux et la plupart diagnostiqués dans la pre-mière année de la vie [77, 78]. Les extrémités

distales, la tête et le cou sont les localisa-tions les plus fréquentes. Une croissanceextrêmement rapide entraîne le développe-ment d’une masse volumineuse parfoismonstrueuse. Le taux de guérison à 5 ans estsupérieur à 90 % malgré un taux de récidivede 30 % environ. Les métastases sont excep-tionnelles. Une régression spontanée a étéobservée [81-85]. Bien que l’ablation chirur-gicale soit le traitement de choix, la chimio-thérapie est efficace. L’aspect histologiqueest caractérisé par une prolifération densé-ment cellulaire, une activité mitotique proé-minente et la formation de collagène.

a b

c d

e f

FIG. 7. — Fibrosarcome infantile. (a) Déformation monstrueuse du pied par une volumineuse tumeur des tissus mous ; (b) à la coupe, appa-rence charnue avec hémorragie focale ; (c) des plages de faisceaux de cellules fusiformes avec des zones de nécrose de coagulation, ainsi qu’un aspect pseudo-hémangio-péricytomateux irrégulier des vaisseaux sont caractéristiques ; (d) cellularité variable, d’intense à modérée, des cellu-les fusiformes se regroupant en faisceaux ; (e) variante histologique formée de cellules polygonales aux noyaux ronds associées à des cellules inflammatoires et à une hématopoïèse extra-médullaire ; (f) variante à cellules rondes pouvant s’observer focalement ou de manière dominante.

FIG. 7. — (a) A large soft tissue mass grotesquely distorts the foot ; (b) the cut surface has a fleshy tan appearance with focal areas of hemorrhage ; (c) sheets and bundles of spindle cells with zonal areas of coagulative necrosis and irregular hemangiopericytoma-like vessels are characteristic ; (d) the spindle cells form fascicles and have moderate to high cellularity ; (e) a histologic variation is plump polygonal cells inter-mingled with inflammation and extramedullary hematopoiesis, (f) a round cell variant may be seen focally or may be the predominant pattern.


616

L’aspect le plus typique est réalisé par descellules fusiformes mitotiquement actives,regroupées en cordons enchevêtrés, enbandes, en faisceaux reproduisant desaspects dits en « arêtes de hareng ». Lesvariantes histologiques possibles sont laprésence de petites cellules immatures ron-des avec peu de collagène, des enroule-ments focaux, des zones moins cellulairesavec un arrière plan collagène et/oumyxoïde, une nécrose focale avec des cellu-les regroupées en palissades, des vaisseauxréalisant des aspects pseudo-hémangio-péricytomateux, un infiltrat à cellules mono-nucléées très irrégulier et une hémato-poïèse extra-médullaire. L’expression de laVimentine est constante mais celle desautres marqueurs est variable [77]. Des gainsconcernant les chromosomes 8, 11, 17 et 20ont été décrits [86]. De nombreux cas ontune translocation chromosomique avec t(12 ; 15) (p13 ; q25) et une fusion des gènesETV6-NTRk3 ou un réarrangement du gèneETV6, mais il existe quelques cas avérés oùcette translocation est absente [87-89]. Latranslocation est retrouvée dans les vari-antes cellulaires du néphrome mésoblasti-que congénital, amenant à rapprocher

considérablement cette tumeur des fibro-sarcomes congénitaux infantiles.Les fibrosarcomes de type adulte se déve-loppent rarement chez les enfants et nes’observent pratiquement qu’après l’âge de10 ans. À côté de la forme classique, à typede fibrosarcome de l’adulte, on peut égale-ment observer un sarcome fibromyxoïde debas grade, un fibrosarcome sclérosant épi-thélioïde, un sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire [90-93]. Le sarcome fibro-myxoïde de bas grade que l’on appelleégalement tumeur à cellules fusiformes hya-linisante à rosettes géantes est une tumeurrare de l’adulte jeune et de l’enfant se déve-loppant au niveau des extrémités proximalesou du tronc [94-97]. Des zones hypocellulairesfortement collagénisées se mêlent à desnodules myxoïdes plus cellulaires et à desplages présentant des enroulements et decourts faisceaux. Les arcades de petits fais-ceaux et des vaisseaux avec une sclérosepéri-vasculaire sont typiques. Les mitosessont rares et les cellules tumorales régu-lières. La positivité à la Vimentine estconstante ; l’Actine Muscle Lisse peut êtrepositive de manière focale. Récidives etmétastases ne surviennent pas dans plus de10 % des cas. Des plages de plus haut grade

a b

c d

FIG. 8. — Myofibrosarcome. (a) Destruction osseuse par une masse des tissus mous de la joue se développant de manière agressive ; (b) arrière plan fortement collagénisé par les cellules fusiformes regroupées en plages et en faisceaux ; (c) taille et forme des noyaux des cellules fusiformes sont assez régulières. Rares mitoses ; (d) forte positivité des cellules tumorales pour l’actine muscle lisse.

FIG. 8. — (a) A soft tissue mass in the jaw displays an aggressive growth pattern with bone destruction ; (b) sheets and bundles of spindle cells have a collagenized background ; (c) the spindle cells show mild to moderate variation in nuclear size and shape ; (d) strong positivity of tumor cells for smooth muscle actin.


617

avec hypercellularité et mitoses peuvents’observer sans que leur signification soitclaire. Une translocation t (7 ; 16) a étédécrite [98].Le myofibrosarcome (ou sarcome myofibro-blastique) a des points communs avec le sar-come fibromyxoïde de bas grade, les autressous-types de fibrosarcome et les autreslésions myofibroblastiques [99-101] (figure 8).Il se développe dans l’os et les tissus mous,plus particulièrement au niveau de la tête etdu cou. Les cellules myofibroblastiques fusi-formes se regroupent en faisceaux larges,irréguliers ou sinueux, réalisant par foyersdes aspects hémangiopéricytomateux oumyxoïdes. Des atypies focales, des indenta-tions nucléaires et de rares cellules pseudo-ganglionnaires sont observées. Activité mito-tique et nécrose sont présentes dans leslésions de haut grade. Il existe une positivitéde l’actine musculaire lisse, de l’actinemuscle spécifique et/ou de la desmine.L’exérèse chirurgicale complète est le traite-ment de choix, le myofibrosarcome peutmétastaser même après un long intervalle.Le rhabdomyofibrosarcome infantile est unrare sarcome de haut grade simulant lefibrosarcome congénital infantile [102, 103].La présence d’une positivité des cellulestumorales à la fois pour les marqueurs dedifférenciation myofibroblastique et rhab-domyoblastique, ainsi que l’existence d’unemonosomie au niveau des chromosomes 19et 22 sont des éléments importants de cediagnostic ■

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Proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques de l’enfance et de l’adolescence