Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS ......PNDS - Pemphigoïde bulleuse (PB) Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes / Avril 2016 6 forme classique

Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Pemphigoiumlde bulleuse (PB)

Texte du PNDS

Centres de reacutefeacuterence des maladies bulleuses auto-immunes

Avril 2016

PNDS - Pemphigoiumlde bulleuse (PB)

Centres de reacutefeacuterence des maladies bulleuses auto-immunes Avril 2016 2

Sommaire

Synthegravese agrave destination des meacutedecins traitants helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 3

Guide helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 4

1 Introduction helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 4

2 Diagnostic et eacutevaluation initiale helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 5

21 Objectifs principaux helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 5

22 Professionnels impliqueacutes helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 5

23 Examen clinique helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 5

24 Bilan paraclinique helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 6

3 Prise en charge theacuterapeutique helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 8



33 Propositions de prise en charge theacuterapeutique helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 9

34 Suivi helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 11

35 Information des patients helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip13

Annexe 1 Recommandations pour la prise en charge bucco-dentaire des patients atteints de maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) avec atteinte buccalehelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip13

Annexe 2 Coordonneacutees des centres de reacutefeacuterences et des associations de patients helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip21

1 Centres de Reacutefeacuterence helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip21

2 Associations de patients helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip22

Participants helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip23



Synthegravese agrave destination des meacutedecins traitants

Les maladies bulleuses auto-immunes Les maladies bulleuses auto-immunes constituent un groupe heacuteteacuterogegravene de maladies agrave la fois tregraves diverses peu freacutequentes et de pronostic variable parfois seacutevegravere Elles sont secondaires agrave des leacutesions de diffeacuterents constituants de la peau leacutepiderme la jonction dermo-eacutepidermique ou le derme superficiel Ces leacutesions reacutesultent dune reacuteaction auto-immune et ont pour conseacutequence clinique la formation de bulles cutaneacutees ou des muqueuses externes

Le meacutedecin geacuteneacuteraliste doit eacutevoquer une maladie bulleuse auto-immune et orienter le patient vers un dermatologue face aux signes cliniques suivant dysphagie avec eacuterosions buccales chroniques ne gueacuterissant pas spontaneacutement en

quelques jours ou survenant en dehors drsquoun contexte drsquointroduction meacutedicamenteuse reacutecente

eacuteruption bulleuse ou urticarienne ou eczeacutematiforme chronique (ne gueacuterissant pas spontaneacutement en quelques jours) survenant chez un patient ageacute

eacuteruption urticarienne ou eczeacutematiforme ou bulleuse survenant chez une femme enceinte

conjonctivite chronique drsquoeacutevolution syneacutechiante eacuteruption bulleuse ne gueacuterissant pas spontanneacutement (ou sous antibiotiques) en quelques

jours chez un enfant prurit persistant sans explication chez un sujet jeune surtout si diarrheacutee ou contexte de

malabsorption

Les principaux eacuteleacutements du diagnostic des diffeacuterentes maladies bulleuses auto-immunes figurent dans le tableau 1 Le preacutesent PNDS deacutecrit la prise en charge de la pemphigoiumlde bulleuse Tableau 1 ndash Eleacutements du diagnostic des diffeacuterentes maladies bulleuses auto-immunes Maladie Contexte Leacutesion

eacuteleacutementaire Prurit Signes

associeacutes Atteinte des muqueuses

Diagnostic Traitement

Dermatite herpeacutetiforme

Maladie cœliaque connue ou pas enfants adultes jeunes

Veacutesicules ou excoriations peu speacutecifiques

++ (premier symptocircme)

Pas de signe de Nikolsky

0 Biopsie avec IFD Anticorps antitransglutaminase antiendomysium

Reacutegime sans gluten Disulone Reacuteponse freacutequente

Dermatose agrave IgA lineacuteaire

Enfants surtout adultes origine meacutedicamenteuse (vancomycine)

Bulle tendue sur peau saine ou urticarienne (atteinte du siegravege chez lrsquoenfant)

+ Pas de signe de Nikolsky

Rare chez enfant Possible chez adulte

Biopsie avec IFD

Arrecirct si meacutedicament inducteur Disulone ou corticoiumldes per os

Epidermolyse bulleuse acquise

Adulte

Bulle en peau saine (zones de frottement

0 Kystes milium

Freacutequente Biopsie avec IFD IME directe

Immunosuppresseurs



++) +- corticoiumldes

Pemphigoiumlde de la grossesse (pemphigoiumlde gestationis)

Grossesse 2

e ou 3

e

trimestre

Bulle sur fond eacuterytheacutemateux (abdomen peacuteri-ombilicale)

+++ Plaques urticariennes (abdomen)

0 Biopsie avec IFD

Dermocorticoiumldes +- corticoiumldes per os

Pemphigoiumlde bulleuse

Sujets acircgeacutes Association maladies neurologiques grabatisantes (deacutemence AVC Maladie de Parkinson)

Bulle tendue Leacutesions urticariennes

+++ parfois initial

Pas de signe de Nikolsky Parfois leacutesions purement urticariennes ou eczeacutematiformes

rare Biopsie avec IFD Anticorps seacuteriques anti-peau (IFI et ELISA anti-BPAG1-2)

Dermocorticoiumldes seuls Rarement corticoiumldes per os ou Immunosuppresseurs

Pemphigoiumlde cicatricielle Synonyme Pemphigoiumlde des muqueuses

Sujets acircgeacutes

Syneacutechies oculaires Erosions buccales (dysphagie) ou geacutenitales Evolution cicatricielle

0 Atteinte corneacutee pharynx œsophage

Preacutedominante

Biopsie avec IFD IME

Disulone Immunosuppresseurs +- corticoiumldes per os

Pemphigus Contexte drsquoauto-immuniteacute

Bulle flasque sur peau saine Erosions buccales dysphagie +++

0 Signe de Nikolsky

Au cours du pemphigus vulgaire

Biopsie avec IFD Anticorps seacuteriques anti-peau (IFI et ELISA anti-desmogleacuteines)

Corticoiumldes oraux Immunosuppresseurs

Signe de Nikolsky deacutecollement provoqueacute par le frottement cutaneacute en peau saine

Guide

1- Introduction

La pemphigoiumlde bulleuse (PB) est la dermatose bulleuse auto-immune la plus freacutequente Elle est lieacutee agrave des anticorps anti-membrane basale dermo-eacutepidermique dirigeacutes contre les antigegravenes BP180 et BP230 Elle touche principalement les sujets acircgeacutes de plus de 70 ans souvent atteints de maladies neurologiques ou neuropsychiques Elle deacutebute geacuteneacuteralement par un prurit et des plaques eacuterytheacutemateuses non speacutecifiques A la phase drsquoeacutetat lrsquoeacuteruption est caracteacuteriseacutee par des bulles tendues en peau urticarienne ou eczeacutematiforme preacutedominant agrave la racine et agrave la face interne des membres respectant geacuteneacuteralement le visage et les muqueuses externes et gueacuterissant sans cicatrice atrophique Le diagnostic est



confirmeacute par lrsquohistologie et lrsquoIFD En cas de doute diagnostique drsquoautres tests immunologiques seacuterologiques (ELISA immunotransfert) ou immunopathologiques (IME directe) peuvent ecirctre neacutecessaires Le traitement repose sur les dermocorticoiumldes (DC) agrave forte dose pendant plusieurs mois En cas de reacutesistance ou de deacutependance aux DC un traitement immunosuppresseur (meacutethotrexate azathioprine mycopheacutenolate mofeacutetil) ou pour certains par cyclines peut ecirctre proposeacute Le pronostic est reacuteserveacute avec une mortaliteacute drsquoenviron 30 agrave 1 an Le mauvais eacutetat geacuteneacuteral le grand acircge et les comorbiditeacutes neurologiques sont les principaux facteurs de risque de mortaliteacute Cette maladie peut relever drsquoune prise en charge agrave 100 (affection hors liste)

2- Diagnostic et eacutevaluation initiale de la pemphigoiumlde bulleuse (PB)

Lrsquoexamen clinique initial doit rechercher les eacuteleacutements neacutecessaires au diagnostic de PB ainsi qursquoau deacutepistage des co-morbiditeacutes

2-1 Objectifs principaux

Confirmer le diagnostic de PB Rechercher des facteurs de risque et des facteurs de graviteacute (co-morbiditeacutes) Preacuteciser le type drsquoatteinte initiale et son eacutetendue (nombre de bulles quotidiennes) Evaluer le pronostic en fonction de lrsquoacircge et de lrsquoeacutetat geacuteneacuteral (indice de Karnofsky) Poser les indications theacuterapeutiques

2-2 Professionnels impliqueacutes

Le plan de traitement du patient atteint de PB est sous la responsabiliteacute drsquoun dermatologue speacutecialiste de la PB le plus souvent un dermatologue hospitalier appartenant agrave un centre de reacutefeacuterence ou de compeacutetence Les autres professionnels de santeacute pouvant intervenir dans la prise en charge sont le dermatologue libeacuteral si le malade est adresseacute par celui-ci le meacutedecin traitant ou eacuteventuellement le geacuteriatre lrsquoinfirmiegravere libeacuterale ou institutionnelle responsable des soins locaux tout autre speacutecialiste dont lrsquoavis est neacutecessaire en fonction du tableau clinique intervenants parameacutedicaux infirmiers kineacutesitheacuterapeutes balneacuteotheacuterapeutes

psychologues dieacuteteacuteticiens

2-3 Examen clinique

Interrogatoire des patients

Il preacutecise la date drsquoapparition des symptocircmes Il recherche les prises meacutedicamenteuses reacutecentes (recueil des prises de meacutedicaments

possiblement inducteurs sur 3 agrave 6 mois en particulier spironolactone psychotropes diureacutetiques de lrsquoanse et les gliptines) Il recherche eacutegalement des prises meacutedicamenteuses concomitantes pouvant interfeacuterer avec le traitement de la pemphigoiumlde

Il preacutecise le mode de vie et lrsquoenvironnement familial et social (vie en institution maison de retraite meacutedicaliseacutee ou non ) les anteacuteceacutedents neurologiques (deacutemence) neacuteoplasiques cardio-vasculaires et infectieux

Examen physique

Il recherche des eacuteleacutements objectifs neacutecessaires au diagnostic



forme classique dermatose bulleuse prurigineuse faite de bulles tendues sur plaques eacuterytheacutemateuses symeacutetriques (faces de flexion des membres face anteacutero-interne des cuisses abdomen) sans atteinte muqueuse ni cicatrice atrophique sans signe de Nikolski

formes atypiques paucibulleuses ou localiseacutees eczeacutematiformes urticariennes agrave type de prurigo dishydrosiformes (acrales) eacuterosives avec atteinte des muqueuses externes (buccale en particulier)

Il eacutevalue lrsquoeacutetendue de la PB comptage du nombre de nouvelles bulles quotidiennes (ideacutealement moyenne des 3 derniers jours) et eacutetablissement du score drsquoactiviteacute BPDAI Il eacutevalue lrsquoeacutetat geacuteneacuteral et les co-morbiditeacutes poids mesure de la pression arteacuterielle eacutevaluation de leacutetat geacuteneacuteral (indice de Karnofsky) des co-morbiditeacutes (cardiovasculaires

neurologiques (en particulier deacutemence maladie et Parkinson et AVC) neacuteoplasiques meacutetaboliques respiratoires)

eacutevaluation du Minimal Mental Status - MMS (si suspicion de deacutemence)

2-4 Bilan paraclinique

NFS

Montre freacutequemment une hypereacuteosinophilie sanguine parfois tregraves importante

Biopsies cutaneacutees

Preacutelegravevement cutaneacute comportant une bulle intacte et reacutecente (agrave mettre dans un flacon de formol) pour analyse histopathologique de routine

signes histologiques classiques bulle sous-eacutepidermique contenant des polynucleacuteaires neutrophiles etou surtout eacuteosinophiles associeacutes agrave un infiltrat dermique de polynucleacuteaires neutrophiles ou eacuteosinophiles ou agrave une margination des polynucleacuteaires eacuteosinophiles le long de la jonction dermo-eacutepidermique

signes histologiques non speacutecifiques aspect histologique de prurigo ou deczeacutema Preacutelegravevement cutaneacute en peau peacuteri-bulleuse (agrave mettre dans un cryotube pour transport

dans une bonbonne dazote liquide ou un flacon de liquide de Michel) pour lanalyse en IFD mise en eacutevidence de deacutepocircts lineacuteaires drsquoIgG et parfois de C3 le long de la jonction dermo-eacutepidermique La positiviteacute de cet examen est indispensable pour porter le diagnostic de PB

Bilan seacuterologique

Des preacutelegravevements sanguins (tubes agrave envoyer au laboratoire dimmunologie) seront reacutealiseacutes (recommandeacute) pour IFI standard recherche drsquoanticorps seacuteriques anti-membrane basale de leacutepiderme (peu

speacutecifiques) Ces anticorps sont retrouveacutes dans 80 des cas lFI sur peau humaine normale cliveacutee par le NaCl molaire recherche drsquoanticorps

seacuteriques anti-membrane basale se fixant au toit (versant eacutepidermique) de la zone de clivage

recherche drsquoanticorps anti-PB180 (domaine NC16A) et drsquoanticorps anti-PB230 (devant ecirctre systeacutematiquement rechercheacutes quand lrsquoELISA anti-PB180 est neacutegatif) par test ELISA (disponibles commercialement)



Autres examens immunopathologiques

En cas de forme clinique atypique ou de suspicion dune autre maladie bulleuse auto-immune drsquoautres examens immunopathologiques pourront ecirctre reacutealiseacutes IFD cliveacutee par le NaCl molaire (sur biopsie cutaneacutee congeleacutee drsquoune bulle) pour mise en

eacutevidence des anticorps sur le toit (versant eacutepidermique) de la bulle immunomicroscopie eacutelectronique directe (sur biopsie cutaneacutee de peau peacuteri-bulleuse)

pour mise en eacutevidence des deacutepocircts immuns (IgG C3) sur les heacutemidesmosomes et la partie adjacente de la lamina lucida

immunotransfert sur extrait eacutepidermique (sur preacutelegravevement de seacuterum) pour recherche drsquoune reacuteactiviteacute avec les antigegravenes PB180 (BPAG2) et PB230 (BPAG1) (NB cette technique est progressivement abandonneacutee au profit des techniques ELISA)

NB tous les laboratoires danatomopathologie ou dimmunologie ne disposent pas des techniques permettant ces analyses si ce nest pas le cas les preacutelegravevements pourront ecirctre adresseacutes aux centres de reacutefeacuterence qui disposent de ces techniques Le seacuterum doit ecirctre ideacutealement envoyeacute agrave 4degC voire agrave tempeacuterature ambiante Lrsquoexamen en immunotransfert sur extraits eacutepidermiques est factureacute BHN 300 et lrsquoELISA BHN 70

Bilan preacutetheacuterapeutique

NFS plaquettes ureacutee creacuteatineacutemie ionogramme sanguin glyceacutemie agrave jeun transaminases gammaGT phosphatases alcalines bilirubine si un traitement par

meacutethotrexate est envisageacute albumine preacutealbumine si signes de deacutenutrition (lrsquoalbumineacutemie doit par ailleurs ecirctre

doseacutee si recours au meacutethotrexate envisageacute) seacuterologies heacutepatite B C et VIH si un traitement immunosuppresseur est envisageacute HCG si patiente en acircge de procreacuteer dosage de la thiopurine methyltransferase (TPMT) si un traitement par azathioprine est

envisageacute (optionnel) radiographie pulmonaire si un immunosuppresseur est envisageacute osteacuteodensitomeacutetrie (optionnel si traitement par corticotheacuterapie geacuteneacuterale) preacutelegravevement bacteacuteriologique local initial si aspect impeacutetiginiseacute des leacutesions

3- Prise en charge theacuterapeutique


Lrsquoacircge eacuteleveacute des malades et par voie de conseacutequence lrsquoimportance des associations pathologiques (neurologiques cardio-vasculaires neacuteoplasiques meacutetaboliques respiratoires) rendent la prise en charge theacuterapeutique particuliegraverement deacutelicate Le controcircle de lrsquoeacuteruption bulleuse est lrsquoobjectif essentiel en essayant de minimiser autant que possible les effets indeacutesirables graves des traitements Le traitement a pour objectif de traiter lrsquoeacuteruption bulleuse et de preacutevenirlimiter lrsquoapparition de reacutecidives drsquoameacuteliorer la qualiteacute de vie des patients de limiter les effets secondaires tregraves freacutequents chez le sujet acircgeacute




La prise en charge initiale diagnostique et theacuterapeutique des formes eacutetendues de la maladie neacutecessite geacuteneacuteralement une hospitalisation en service de dermatologie Celle-ci est poursuivie jusquau controcircle clinique de lrsquoeacuteruption bulleuse avec cicatrisation de la majoriteacute des eacuterosions post-bulleuses Dans les formes pauci-leacutesionnelles ou localiseacutees le bilan paraclinique agrave viseacutee diagnostique et le suivi clinique peuvent ecirctre reacutealiseacutes en hospitalisation de jour ou en ambulatoire en fonction du degreacute drsquoautonomie du malade Cette prise en charge est coordonneacutee par le dermatologue (en regravegle geacuteneacuterale hospitalier) en lien avec le meacutedecin traitant les speacutecialistes et les meacutedecins hospitaliers du centre de reacutefeacuterence etou de compeacutetence Les speacutecialistes et professionnels de santeacute impliqueacutes sont identiques agrave ceux reacutepertorieacutes dans la section eacutevaluation initiale Les professionnels de santeacute (dermatologue libeacuteral geacuteriatre personnel soignant) peuvent consulter les informations et les recommandations de prise en charge sur le site web du centre de reacutefeacuterence des maladies bulleuses auto-immunes heacutebergeacute par le CHU de Rouen httpwwwchu-rouenfrcrnmba La qualiteacute des soins locaux est indispensable agrave lrsquoeacutevolution favorable de la maladie Une collaboration eacutetroite entre le dermatologue le meacutedecin traitant et le personnel soignant est donc neacutecessaire Un guide drsquoinformation sur la pemphigoiumlde bulleuse et les soins locaux agrave lrsquousage des personnels soignants a eacuteteacute reacutealiseacute par les centres de reacutefeacuterence et est disponible sur le site web Un carnet de suivi permettant de suivre lrsquoapplication et les effets du traitement est eacutegalement disponible sur le site Exceptionnellement la maladie peut survenir pendant lrsquoenfance et les enfants doivent alors ecirctre pris en charge conjointement par un centre de reacutefeacuterence un service de dermatologie peacutediatrique et un peacutediatre

3-3 Proposition de prise en charge theacuterapeutique

PB multi-bulleuse

Deacutefinition malades preacutesentant plus de 10 nouvelles bulles quotidiennes survenant sur plusieurs sites anatomiques

Traitement drsquoattaque

propionate de clobeacutetasol (DERMOVALreg) 30 gjour en 1 ou 2 applications quotidiennes sur tout le corps sauf le visage si celui-ci est eacutepargneacute (20 gjour si poids lt 45 kg) (grade A)

traitement agrave poursuivre jusquagrave 15 jours apregraves le controcircle clinique (disparition des bulles et cicatrisation des eacuterosions)

Scheacutema de deacutecroissance

traitement quotidien le 1er mois traitement tous les 2 jours le 2egraveme mois traitement 2 fois par semaine le 3egraveme mois traitement 1 fois par semaine agrave partir du 4egraveme mois

Traitement drsquoentretien deux options sont possibles apregraves 4 mois de traitement (grade A)

continuer un traitement drsquoentretien 1 fois par semaine pendant 9 mois agrave 12 mois puis arrecirct selon le reacutesultat des tests immunologiques



arrecircter le traitement (risque plus eacuteleveacute de rechutes apregraves arrecirct)

Conduite agrave tenir en lrsquoabsence de controcircle apregraves 15 jours de la dose dattaque NB le controcircle des leacutesions est deacutefini par la survenue drsquoau maximum 2 nouvelles bulles jour (ou moins) et le deacutebut de cicatrisation des leacutesions eacuterosives augmentation du nombre de tubes de DERMOVALreg agrave 3 voire 4jour si non controcircleacute discuter le passage agrave une corticotheacuterapie geacuteneacuterale (05 agrave 1mgkgjour)

etou lrsquoadjonction drsquoun immunosuppresseur meacutethotrexate (75 agrave 125 mg une fois par semaine voie orale ou IM ou sous cutaneacute) azathioprine ou mycopheacutenolate mofeacutetil (accord professionnel)

PB pauci-bulleuse

Deacutefinition malades preacutesentant moins de 10 nouvelles bulles quotidiennes survenant sur plusieurs sites anatomiques


propionate de clobeacutetasol (DERMOVALreg) 20 gjour en une application quotidienne sur tout le corps sauf le visage (10 gjour si poids lt 45 kg) (grade A)


Scheacutema de deacutecroissance et traitement drsquoentretien



continuer un traitement drsquoentretien 1 fois par semaine pendant 9 mois (puis arrecirct) (difficulteacutes pratiques et eacuteconomiques en relation avec la poursuite des soins infirmiers sur une longue dureacutee)

arrecircter le traitement (risque plus eacuteleveacute de rechutes apregraves arrecirct) Conduite agrave tenir en lrsquoabsence de controcircle apregraves 15 jours de la dose dattaque

augmentation du nombre de tubes de DERMOVALreg agrave 3 voire 4jour discuter lrsquoassociation agrave du meacutethotrexate (75 agrave 125 mg une fois par semaine voie

orale ou IM ou sous cutaneacute) voire aux cyclines (doxycycline 200 mgjour) (grade C)

Si contre-indication ou mauvais toleacuterance des DC meacutethotrexate cyclines

Alternative theacuterapeutique (traitement drsquoattaque) chez les patients acircgeacutes de moins de 80

ans en bon eacutetat geacuteneacuteral une corticotheacuterapie geacuteneacuterale agrave dose moyenne (prednisone 05 mgkgj) peut ecirctre discuteacutee en 1egravere intention (grade A)

PB localiseacutee

Deacutefinition malades preacutesentant moins de 10 nouvelles bulles quotidiennes survenant sur un seul territoire anatomique


propionate de clobeacutetasol (DERMOVALreg) 10 gjour en une application quotidienne sur la zone atteinte (accord professionnel)




Scheacutema de deacutecroissance et traitement drsquoentretien cf PB pauci-bulleuses (ci-dessus) Conduite agrave tenir en cas drsquoextension apregraves 15 jours de la dose dattaque


orale ou IM ou sous cutaneacute)

PB corticodeacutependante ou traitement local impossible

Chez les patients rechutant agrave plusieurs reprises lors de la deacutecroissance de la corticotheacuterapie locale ou de son arrecirct les traitements suivants pourront ecirctre discuteacutes corticotheacuterapie geacuteneacuterale agrave faible dose teacutetracyclines meacutethotrexate autres immunosuppresseurs (azathioprine mycopheacutenolate mofeacutetil) (accord professionnel)

PB corticoreacutesistante

Chez les patients nrsquoeacutetant pas controcircleacutes malgreacute une dermocorticotheacuterapie forte drsquoau moins 4 semaines les traitements suivants pourront ecirctre discuteacutes (accord professionnel) meacutethotrexate (75 agrave 125 mg une fois par semaine voie orale ou IM ou sous cutaneacute) autres immunosuppresseurs (azathioprine mycopheacutenolate mofeacutetil)

Cas particuliers des sujets en tregraves mauvais eacutetat geacuteneacuteral

Lorsqursquoelle est reacutealisable recommander lutilisation de la dermocorticotheacuterapie forte par propionate de clobeacutetasol et discuter les teacutetracyclines si atrophie cutaneacutee majeure ou effets secondaires de la corticotheacuterapie locale (accord professionnel) Dans le cas contraire une corticotheacuterapie geacuteneacuterale agrave faible dose (prednisone 02 agrave 03 mgkg jour) peut ecirctre proposeacutee

Autres soins

Lrsquoutilisation de bains contenant des antiseptiques etou de lrsquoamidon de bleacute est recommandeacutee En cas de leacutesions eacuterosives eacutetendues celles-ci peuvent ecirctre couvertes par des pansements non adheacuterents types interfaces ou siliconeacutees pour reacuteduire la surinfection les douleurs et faciliter la cicatrisation des leacutesions eacuterosives Reacutegime hypercalorique hyperprotidique chez les patients deacutenutris

34 Suivi

Il srsquoagit drsquoune maladie chronique eacutevoluant pendant plusieurs anneacutees justifiant la prise en charge au titre de lrsquoALD non seulement des examens et traitements se rapportant directement agrave la maladie (y compris ceux faisant appels agrave des speacutecialistes autres que dermatologues) mais eacutegalement ceux se rapportant aux maladies associeacutees et aux eacuteventuelles complications du traitement

341 Objectifs

Evaluer lrsquoefficaciteacute et la toleacuterance des traitements Planifier la deacutecroissance theacuterapeutique la dureacutee du traitement drsquoentretien et son arrecirct



342 Professionnels impliqueacutes

Les speacutecialistes et professionnels de santeacute impliqueacutes sont identiques agrave ceux reacutepertorieacutes dans la section eacutevaluation initiale (Cf sect 32) En particulier il est souligneacute que les soins infirmiers neacutecessaires au traitement local sont habituellement longs (de lrsquoordre de 30 agrave 45 minutes bains antiseptiques comptage et perccedilage des bulles applications de dermocorticoiumldes) ce qui neacutecessite que cet acte indispensable (car permettant le maintien agrave domicile de ces patients en eacutevitant lrsquohospitalisation) soit correctement reacutemuneacutereacute Un guide agrave lrsquousage des personnels soignants indiquant les modaliteacutes de ces soins a eacuteteacute eacutetabli par les centres de reacutefeacuterence des maladies bulleuses auto-immunes

343 Rythme et contenu des consultations

La freacutequence de ces consultations et de la reacutealisation des examens paracliniques doit ecirctre adapteacutee agrave lrsquoeacutetat clinique du patient (preacutefeacuterer un suivi en hocircpital de jour pour les malades

grabataires ou preacutesentant des co-morbiditeacutes importantes) agrave la seacuteveacuteriteacute et agrave lrsquoeacutevolution de la dermatose sous traitement aux traitements utiliseacutes (surveillance toleacuterance effets indeacutesirables) Lrsquoeacutevaluation de lrsquoefficaciteacute du traitement est avant tout clinique avec un suivi au minimum hebdomadaire jusqursquoau controcircle clinique de la maladie mensuel pendant les 3 mois suivants puis plus espaceacute (bimestriel ou trimestriel) jusquagrave lrsquoarrecirct du traitement

Examen clinique

Lrsquoexamen clinique de suivi est identique agrave celui reacutealiseacute lors de lrsquoeacutevaluation initiale il srsquoattachera agrave preacuteciser si la dermatose est controcircleacutee cliniquement (absence de prurit et de plaques

eacuterytheacutemateuses ou urticariennes absence ou tregraves faible nombre de bulles reacutecentes en pratique moins de 3 nouvelles bulles quotidiennes)

lrsquoabsence drsquoeffets indeacutesirables lieacutes au traitement degreacute drsquoatrophie cutaneacutee deacuteseacutequilibre tensionnel deacutecompensation cardiaque

(corticotheacuterapie) troubles respiratoires signes cliniques drsquoaneacutemie (meacutethotrexate) infections notamment respiratoires (corticotheacuterapie immunosuppresseurs)

Examens paracliniques

La freacutequence de ces examens ainsi que la prescription drsquoautres examens compleacutementaires biologiques sont eacutegalement adapteacutees au type et aux doses du traitement en cours deacutecompensation drsquoun diabegravete (glyceacutemie agrave jeun vers J10-J15 apregraves initiation du

propionate de clobeacutetasol) troubles ioniques (corticotheacuterapie) aneacutemie eacuteosinophilie cytolyse ou cholestase heacutepatique deacutegradation de la fonction

reacutenale pour les cas exceptionnels de PB de sujet jeune veacuterification contraception si en acircge de

procreacuteer et traitement immunosuppresseur en cours (meacutethotrexate)

344 Arrecirct du traitement

La dureacutee du traitement est en moyenne drsquoun an sauf en cas de cortico-reacutesistance ou de cortico-deacutependance Lrsquoarrecirct du traitement peut ecirctre proposeacute chez un patient en reacutemission

clinique sous faibles doses de corticoiumldes per os (prednisone ou eacutequivalent 7 mgjour) ou

topiques (propionate de clobeacutetasol 20 gsemaine) ou drsquoimmunosuppresseurs



Avant arrecirct du traitement on pourra eacuteventuellement veacuterifier la neacutegativiteacute de lrsquoIFD cutaneacutee et lrsquoabsence de titres eacuteleveacutes drsquoanticorps anti-PB180 par ELISA (gt 3 fois le seuil) qui sont des facteurs immunologiques preacutedictifs dune rechute apregraves arrecirct du traitement (optionnel) (grade B) Un dosage de la cortisoleacutemie agrave 8 heures +- un test au Synacthegravene immeacutediat sont recommandeacutes au passage agrave 2 applications par semaine de propionate de clobetasol chez les patients ayant eu une corticotheacuterapie locale tregraves prolongeacutee

345 Seacutequelles eacuteventuelles

La pemphigoiumlde bulleuse peut ecirctre source de seacutequelles deacutefinitives du fait de ses atteintes propres mais eacutegalement du fait drsquoeffets secondaires du traitement pouvant justifier leur demande de reconnaissance ou lrsquoaide des maisons deacutepartementales du handicap

35 Informations des patients

Les patients ou leur famille doivent ecirctre informeacutes sur la maladie son pronostic les traitements leurs eacuteventuels effets indeacutesirables et les examens qui seront reacutealiseacutes au cours du suivi pour surveiller lrsquoactiviteacute de la maladie et deacutepister drsquoeacuteventuelles complications (cf fiches drsquoinformations eacutetablies par les centres de reacutefeacuterence) Les patients doivent ecirctre informeacutes de lrsquoexistence drsquoune association de patients (Pemphigus-Pemphigoiumlde-France wwwpemphigusassofr) Le but de cette association est de faire connaicirctre la maladie drsquoapporter du reacuteconfort et drsquoeacutechanger lrsquoexpeacuterience des malades pour la vie au quotidien ainsi que drsquoapporter une vulgarisation de lrsquoinformation Elle peut contribuer ainsi agrave une meilleure prise en charge globale de la maladie en favorisant la coopeacuteration entre les patients les associations de patients et les professionnels de santeacute Elle peut aider agrave lrsquoorientation des patients vers les centres de reacutefeacuterence ou de compeacutetence



Annexe 1 Recommandations pour la prise en charge bucco-dentaire des patients atteints de maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) avec atteinte buccale

Ces recommandations ont eacuteteacute eacutelaboreacutees de maniegravere consensuelle lors de la reacuteunion drsquoun comiteacute drsquoexperts regroupant des dermatologues stomatologues chirurgiens maxillo-faciaux parodontologistes et odontologistes speacutecialiseacutes dans les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) - Dermatologues - Pr Pascal JOLY (PU-PH Centre de Reacutefeacuterence des MBAI CHU de

Rouen)

- Pr Catherine PROST-SQUARCIONI (PU-PH Centre de Reacutefeacuterence

des MBAI Hocircpital Avicenne Bobigny et Hocircpital Saint-Louis Paris)

- Pr Philippe BERNARD (PU-PH Centre de Reacutefeacuterence des MBAI CHU

de Reims)

- Dr Sophie DUVERT-LEHEMBRE (PH Centre de Reacutefeacuterence des

MBAI CHU de Rouen)

- Dr Saskia ORO (PH Centre de Reacutefeacuterence des MBAI Hocircpital Henri

Mondor Creacuteteil)

- Dr Claire ABASQ (PH CHU de Brest)

- Dr Valeacuterie SOBOCINSKI (chef de clinique Centre de Reacutefeacuterence des

MBAI CHU de Rouen)

- Stomatologues - Dr Francis PASCAL (Praticien attacheacute Centre de Reacutefeacuterence des

MBAI Hocircpital Avicenne Bobigny et Hocircpital Saint-Louis Paris)

- Dr Scarlette AGBO-Godeau (PU-PH Hocircpital de la Pitieacute Salpecirctriegravere

Paris)

- Odontologistes - Pr Benoicirct LEFEVRE (PU-PH Centre de Reacutefeacuterence des MBAI CHU de

Reims)

- Dr Patricia WEBER (Praticien attacheacute Centre de Reacutefeacuterence des

MBAI Hocircpital Avicenne Bobigny et Hocircpital de la Pitieacute Salpecirctriegravere Paris)

- Parodontologistes - Dr Sophie-Myriam DRIDI (MCU-PH Centre de Reacutefeacuterence des

MBAI Hocircpital Henri Mondor Creacuteteil)

- Dr Catherine BISSON (MCU-PH CHU de Nancy)

- Dr Sylvie JEANNE (MCU-PH CHU de Rennes)

Elles visent agrave permettre aux odontologistes et stomatologistes prenant freacutequemment en charge les patients atteints par ces pathologies en 1egravere ligne



- drsquoeacutevoquer les diagnostics de MBAI devant certaines leacutesions buccales puis adresser rapidement le patient agrave un dermatologue reacutefeacuterent (eacutevitant ainsi un retard diagnostique) - de prendre en charge de maniegravere adapteacutee les patients atteints de MBAI avec atteinte buccale en fonction du stade eacutevolutif de la maladie A Quelles sont les maladies concerneacutees par ces recommandations Certaines maladies bulleuses de la peau peuvent toucher les muqueuses notamment la muqueuse buccale agrave lrsquoorigine de leacutesions plus ou moins eacutetendues affectant les gencives les legravevres la face interne des joues le palais dur le palais mou la langue et le plancher buccal Les maladies bulleuses auto-immunes concerneacutees par ces recommandations sont des maladies chroniques eacutevoluant par pousseacutees-reacutemissions le pemphigus vulgaire (PV) le pemphigus paraneacuteoplasique la pemphigoiumlde cicatricielle (PC) lrsquoeacutepidermolyse bulleuse acquise les maladies agrave IgA lineacuteaire et le lichen plan pemphigoiumlde (ces 4 derniegraveres eacutetant regroupeacutees lorsqursquoelles ont une topographie muqueuse preacutedominante sous le nom de pemphigoiumlde des muqueuses) Deux maladies chroniques de meacutecanisme immunologique peuvent preacutesenter des leacutesions buccales tregraves similaires le lichen plan eacuterosif et lrsquoeacuterythegraveme polymorphe majeur reacutecidivant ou subintrant Leur prise en charge bucco-dentaire est en pratique assimilable agrave celle deacutecrite dans ce document pour les MBAI

B Savoir eacutevoquer preacutecocement le diagnostic de MBAI 1) Quels sont les symptocircmes buccaux des MBAI Les symptocircmes buccaux qui doivent alerter et faire eacutevoquer ces maladies sont une douleur spontaneacutee des difficulteacutes agrave lrsquoalimentation solide ou liquide qui peut au maximum ecirctre impossible (le degreacute drsquoamaigrissement est un critegravere de graviteacute) des saignements au brossage une hygiegravene buccale difficile voire impossible la notion drsquo laquo aphtes raquo reacutecidivants agrave llsquointerrogatoire 2) Quelles sont les leacutesions en bouche Les leacutesions buccales actives sont de lrsquoeacuterythegraveme (rougeur) des bulles (cloques remplies de seacuterositeacute) ou plus freacutequemment des leacutesions eacuterosives (superficielles moins profondes que des aphtes) douloureuses touchant soit les gencives (gingivite eacuterosive) soit la face interne des joues les legravevres la langue ou le palais Il peut srsquoy associer des eacuterosions pharyngeacutees responsables de dysphagie Des leacutesions cicatricielles (atrophie leacutesions pseudo-licheacuteniennes brides) peuvent apparaicirctre dans les pemphigoiumldes des muqueuses lorsqursquoelles eacutevoluent depuis longtemps 3) Conduite agrave tenir une fois le diagnostic de MBAI suspecteacute

Bilan clinique siegravege et eacutetendue des leacutesions buccales eacutevaluation preacutecise de lrsquoeacutetat

dentaire et parodontal des patients

Ce bilan permet de distinguer 3 phases eacutevolutives - Atteinte buccale seacutevegravere (correspondant souvent au stade initial de la maladie) nombreuses leacutesions eacuterosives buccales etou eacutetendues - Atteinte buccale modeacutereacutee peu de leacutesions eacuterosives buccales et de petite taille - Atteinte buccale minime leacutesions cicatriseacutees sous traitement (maladie controcircleacutee par le traitement) mais sensibiliteacute en bouche

Prescrire la reacutealisation drsquoun panoramique dentaire recherche drsquoeacuteventuels foyers

infectieux dentaires eacutevaluation du parodonte



NE PAS DEBUTER DE CORTICOIDES LOCAUX avant qursquoun diagnostic preacutecis ne soit

poseacute

ADRESSER le patient tregraves rapidement agrave un dermatologue ayant une bonne

connaissance des MBAI de preacutefeacuterence dans un centre de reacutefeacuterence ou un centre de

compeacutetence en MBAI (cf Annexe 1) ougrave seront reacutealiseacutes les examens compleacutementaires

visant agrave preacuteciser le diagnostic

Ceux-ci reposent sur des biopsies de la muqueuse buccale ou de la peau en cas drsquoatteinte cutaneacutee associeacutee pour - Histologie standard deacutetermine le siegravege intra-eacutepitheacutelial ou sous-eacutepitheacutelial du clivage

- Immunofluorescence directe visualise des deacutepocircts drsquoauto-anticorps confirmant ainsi la

nature auto-immune de la maladie

- Immunomicroscopie eacutelectronique degraves qursquoune maladie de la jonction chorio-eacutepitheacuteliale

est suspecteacutee (maladies du groupe des pemphigoiumldes des muqueuses) visualise le siegravege

preacutecis des deacutepocircts drsquoanticorps au niveau de la jonction

Ces preacutelegravevements notamment lrsquoimmunomicroscopie eacutelectronique neacutecessitent que le patient nrsquoait reccedilu aucune corticotheacuterapie locale ou geacuteneacuterale avant leur reacutealisation Secondairement le dermatologue pourra demander des dosages drsquoauto-anticorps dans le sang

Une fois le diagnostic poseacute le traitement systeacutemique reposera le plus souvent sur une

corticotheacuterapie geacuteneacuterale etou des immunosuppresseurs etou de la dapsone Des bains de

bouche aux corticoiumldes (Solupred 20 mg ou Ceacutelestegravene deacutelitable 2mg) seront prescrits apregraves

les repas et les bains de bouche antiseptiques jusqursquoagrave la cicatrisation des leacutesions eacuterosives

C Prise en charge dentaire et parodontale adapteacutee aux phases eacutevolutives de lrsquoatteinte buccale des MBAI 1) Hygiegravene bucco-dentaire quotidienne des patients Il convient de preacuteconiser aux patients les soins locaux suivants agrave leur domicile en fonction des diffeacuterentes phases eacutevolutives de lrsquoatteinte buccale des MBAI Phase I atteinte buccale seacutevegravere

Bains de bouche (BDB) composeacute

Eludrilreg agrave 4 90 mL (1 flacon) + Mycostatinereg 24 mL (1 flacon) + Xylocaiumlnereg agrave 5 24 mL (1 flacon) + Bicarbonates 14permil 362 mL (QSP 500 mL) Posologie 1 verre (80 cc) 6 Xjour (avant et apregraves les repas) agrave laisser en bouche au minimum 1 minute puis agrave recracher sans rincer la bouche ensuite Prescrire cette preacuteparation en laquo preacuteparation agrave but theacuterapeutique en lrsquoabsence de speacutecialiteacutes eacutequivalentes disponibles raquo (conservation 5 jours au reacutefrigeacuterateur) et consideacuterer qursquoil faut 1 flacon de 500 mL de BDBjour



Preacutevenir le patient du risque de fausse route avec la Xylocaiumlne NB la composition de ce BDB a eacuteteacute eacutetablie par le comiteacute drsquoexperts faute de reacutefeacuterence dans la litteacuterature pour cette indication LrsquoEludrilreg agrave 4 nrsquoest pas agrave une concentration bacteacutericide mais est bien toleacutereacute par les patients agrave cette concentration La Mycostatine est utiliseacutee en prophylaxie des infections candidosiques lieacutees agrave la prescription de corticoiumldes (locaux et geacuteneacuteraux) et drsquoimmunosuppresseurs chez ces patients La Xylocaiumlne est utiliseacutee agrave viseacutee antalgique car les atteintes muqueuses des MBAI sont tregraves algiques

Degraves que possible brossage doux des dents (collets dentaires++) 3 Xjour (apregraves

chaque repas avant le BDB) avec une brosse agrave dents ultrasouple 7100egraveme

(INAVAreg agrave prescrire en tant que laquo dispositif meacutedical raquo pour remboursement) en

utilisant un gel de chlorhexidine agrave 012 (type ELUGEL) En cas de mauvaise

toleacuterance utiliser simplement de lrsquoeau ou un dentifrice pour enfant

Privileacutegier lrsquoaction meacutecanique du brossage sans agresser la gencive Ne pas faire de brossage interdentaire agrave ce stade

Sur les leacutesions douloureuses avant les repas etou avant le brossage dentaire

Xylocaiumlne visqueusereg 2 en gel (agrave la discreacutetion des malades) sans deacutepasser 10 mL

(1 cuillegravere agrave dessert) agrave 15 mL (1 cuillegravere agrave soupe) 3 fois par jour Preacutevenir les patients du risque eacuteventuel de fausses-routes avec la Xylocaiumlne

Phase II atteinte buccale modeacutereacutee

Arrecirct des BDB composeacutes - BDB non alcooliseacutes agrave base de chlorhexidine 012

(type PAROEXreg) apregraves le brossage des dents 3Xjour

Brossage des dents 3Xjour apregraves chaque repas reacutealiseacute si possible avec une

brosse agrave dents standard 15100egraveme ou une brosse agrave dents sensitive agrave brins

coniques (ou maintenir une brosse agrave dents 7100egraveme au niveau des collets

dentaires si les sensibiliteacutes gingivales persistent) et un dentifrice pour enfant ou du

gel de chlorhexidine agrave 012 (type pacircte ELUGELreg)

NB Proscrire le meacutelange bicarbonates de soudeeau oxygeacuteneacutee comme dentifrice et ne pas associer un dentifrice au fluor au BDB agrave la chlorhexidine (incompatibles car inhibition mutuelle) Phase III atteinte buccale minime Arrecircter les BDB et reacutealiser un brossage dentaire 3Xjour avec une brosse agrave dents standard 15100egraveme ou une brosse agrave dents sensitive agrave brins coniques et un dentifrice fluoreacute sans menthol ni lauryl sulfate (type ELMEXreg) associeacutes agrave lrsquoutilisation de brossettes interdentaires Les laquo ordonnances-types raquo pour lrsquohygiegravene dentaire selon les diffeacuterentes phases eacutevolutives des MBAI figurent en Annexe 1 et les laquo conseils aux patients raquo figurent en Annexe 2 2) Soins dentaires et parodontaux Mesures communes agrave tous les soins Ils doivent ecirctre reacutealiseacutes dans des laquo conditions particuliegraveres raquo chez ces patients ayant une grande fragiliteacute muqueuse



- Soins dentaires conservateurs si possible laquo sous digue raquo (ou en vaselinant les instruments qui touchent les muqueuses en cas drsquoincapaciteacute agrave poser la digue) Il est important de ne pas traumatiser les muqueuses si le crampon nrsquoest pas strictement placeacute sur la dent - Anestheacutesie locale lente (goutte agrave goutte) en piquant agrave distance des eacuteventuelles leacutesions Les anestheacutesies locoreacutegionales doivent ecirctre privileacutegieacutees - Ne pas poser de coton salivaire sur la gencive (agrave remplacer par des compresses imbibeacutees de chlorhexidine agrave 012 ou de seacuterum physiologique) - Ne pas laisser drsquoaspiration salivaire au contact des muqueuses mais il est possible drsquoaspirer agrave travers une compresse Les traitements doivent ecirctre autant que possibles laquo conservateurs raquo (pour garder des appuis dentaires car les prothegraveses amovibles sont souvent inconfortables) Phase I atteinte buccale seacutevegravere Il convient de proscrire les soins dentaires ou parodontaux autres que les soins suivants

Elimination manuelle agrave la curette de la plaque dentaire supra-gingivale (au niveau

des collets) sans chercher agrave effectuer un deacutetartrage par un parodontologiste ou

un odontologiste

Prise en charge des 3 situations drsquourgence suivantes

Pulpite reacutealiser une deacutevitalisation de la dent atteinte (par pulpotomie ou pulpectomie) si possible laquo sous digue raquo (ou en vaselinant les instruments) Alveacuteolyse terminale extraction de la dent atteinte sous couvert drsquoune antibiotheacuterapie - amoxicilline 1g x 2jour pendant 7 jours - en cas srsquoallergie agrave lrsquoamoxicilline clindamycine 600 mg x 2jour pendant 7 jours Abcegraves dentaire et parodontal peacutericoronarite et cellulite drsquoorigine dentaire reacutealiser les soins (pour les abcegraves dentaires) ou les extractions dentaires (pour les autres diagnostics) sous couvert drsquoune antibiotheacuterapie pendant 7 agrave 10 jours - amoxicilline 1g x3jour + meacutetronidazole 500 mg x 3jour (en 1egravere intention) - ou amoxicilline ndash acide clavulanique (en 2egraveme intention) En cas drsquoallergie agrave lrsquoamoxicilline

- azithromycine 500 mgjour en 1 prise + meacutetronidazole 500 mg x 3jour - ou clarithromycine 500 mg x 2jour + meacutetronidazole 500 mg x 3jour (cf recommandations AFFSAPS 2011)

En cas de traitement orthodontique en cours enlever tout le mateacuteriel en place (selon lrsquoeacutetendue des leacutesions) et utiliser uniquement des gouttiegraveres pour stabiliser la position des dents Phase II et III atteinte buccale modeacutereacutee ou minime - Deacutetartrage degraves que possible ++ mais doux progressif et manuel (agrave la curette) Les ultrasons agrave faible puissance peuvent ecirctre utiliseacutes lorsque la gencive nrsquoest plus eacuterosive Reacutealiser des BDB au PAROEXreg agrave la fin de la seacuteance puis pendant quelques jours Pas drsquoantibiotheacuterapie associeacutee (sauf chez les patients agrave haut risque drsquoendocardite infectieuse et immunodeacuteprimeacutes) - Traitement sans urgence (mais degraves que possible) des leacutesions infectieuses suivantes caries juxta-pulpaires ou parodontite apicale neacutecessitant une deacutevitalisation sous couvert dans ce cas drsquoune antibiotheacuterapie par amoxicilline 1g x 2jour pendant 7 jours ou en cas drsquoallergie agrave lrsquoamoxicilline clindamycine 600 mg x 2jour pendant 7 jours



- Extractions dentaires non urgentes de preacutefeacuterence en cas de reacutemission complegravete ou quasi-complegravete de la maladie Pas drsquoantibiotheacuterapie associeacutee (sauf chez les patients agrave haut risque drsquoendocardite infectieuse et immunodeacuteprimeacutes) - Prothegraveses fixes (implants couronnes bridges) et amovibles dispositifs orthodontiques uniquement lorsque la MBAI est controcircleacutee (phase de reacutemission) en privileacutegiant les prothegraveses fixes En effet les prothegraveses amovibles neacutecessitent toujours un appui muqueux (si minime soit-il) et repreacutesentent donc une moins bonne solution protheacutetique chez ces patients Par ailleurs lrsquoeacutetat de surface de leurs reacutesines est irritant Concernant la pose de composites lrsquoutilisation de la digue est indispensable (car la condensation de leau sur les surfaces dentaires nuit agrave lefficaciteacute des adheacutesifs ameacutelodentinaires mecircme en lrsquoabsence de contamination salivaire) Pour lrsquoeacuteviter il est possible drsquoutiliser un CVI comme obturation transitoire (inconveacutenients pas de reacutesistance meacutecanique pas de polissage possible mauvaise tenue agrave long terme et absence de point de contact correct) Lrsquoutilisation drsquoamalgames est eacutegalement possible chez ces patients les DBAI nrsquoeacutetant pas connues comme eacutetant potentiellement induites par le contact avec un amalgame Par ailleurs leur application est pratique car elle ne neacutecessite pas lrsquoemploi de la digue Les amalgames ont eacutegalement une bonne toleacuterance agrave la pollution agrave la salive et au sang - Surfaccedilage radiculaire et chirurgie parodontale uniquement en cas de reacutemission complegravete de la MBAI Neacuteanmoins la chirurgie muco-gingivale est deacuteconseilleacutee chez ces patients agrave lrsquoexception des freinectomies et de lrsquoeacutelimination des brides muqueuses (qui ne doivent cependant ecirctre reacutealiseacutees qursquoen cas de neacutecessiteacute absolue apregraves concertation multidisciplinaire et intensification du traitement systeacutemique par des praticiens tregraves habitueacutes agrave ces pathologies) Les autres types de chirurgies notamment les chirurgies drsquoaccegraves sont possibles 3) Suivi dentaire et parodontal Chez les patients atteints de MBAI avec atteinte buccale un suivi dentaire et parodontal est neacutecessaire apregraves obtention de la reacutemission clinique au minimum durant les premiegraveres anneacutees suivant le diagnostic agrave une freacutequence drsquoau moins 2 agrave 3 fois par an

Annexe 1 Ordonnances-types pour lrsquohygiegravene dentaire selon les diffeacuterentes phases eacutevolutives de lrsquoatteinte buccale des MBAI

Hygiegravene dentaire en phase seacutevegravere Le

MrMme

Bains de bouche composeacute preacuteparation magistrale remboursable en dehors de

speacutecialiteacute eacutequivalente

Eludrilreg agrave 4 90 mL (1 flacon) +

Mycostatinereg 24 mL (1 flacon) +

Xylocaiumlnereg agrave 5 24 mL (1 flacon) +

Bicarbonates 14permil 362 mL (QSP 500 mL)

Posologie 1 verre (80 cc) 6 xjour (avant et apregraves les repas) agrave laisser en bouche au minimum

1 minute puis agrave recracher sans rincer la bouche ensuite



1 flacon par jour qsp________ jours

Conservation 5 jours au reacutefrigeacuterateur

Dispositif meacutedical INAVA 7100egraveme

Degraves que possible brossage doux des dents (collets dentaires++) 3 xjour apregraves

chaque repas (et avant de reacutealiser le bain de bouche)

Gel de chlorhexidine agrave 012 ELUGEL

A utiliser agrave la place du dentifrice

NB lrsquoELUGEL peut provoquer une coloration des dents reacuteversible agrave lrsquoarrecirct du

traitement

Si mauvaise toleacuterance utiliser simplement de lrsquoeau ou un dentifrice pour enfant


Xylocaiumlne visqueusereg 2 en gel Ne pas deacutepasser 10 mL (1 cuillegravere agrave dessert) agrave 15 mL (1 cuillegravere agrave soupe) 3 fois par

jour

Attention aux risques de fausse route avec la Xylocaiumlne

Dr

Hygiegravene dentaire en phase modeacutereacutee Le

MrMme

Bains de bouche PAROEX 300 ml 3 xjour (apregraves le brossage dentaire) agrave laisser en bouche au minimum 1 minute

puis agrave recracher sans rincer la bouche ensuite

Pour chaque bain de bouche utiliser un demi-godet doseur (soit 12 mL)

1 flacon par semaine


Brossage doux des dents (collets dentaires++) 3 xjour apregraves chaque repas (et avant

de reacutealiser le bain de bouche)




traitement

Dr

Hygiegravene dentaire en phase minime Le

MrMme

Dispositif meacutedical INAVAreg 15100egraveme



Brossage doux des dents (collets dentaires++) 3 xjour apregraves chaque repas

Dentifrice fluoreacute (sans menthol ni lauryl sulfate) type ELMEXreg

Brossettes interdentaires

Dr

Annexe 2 Conseils aux patients atteints de MBAI avec atteinte buccale

- Pour les bains de bouche

Les garder en bouche 1 minute au minimum puis recracher et ne pas rincer la bouche apregraves

Attention aux fausses routes avec la Xylocaiumlne (anestheacutesiant utiliseacute dans le bain de bouche)

En cas de brossage dentaire reacutealisable reacutealiser le bain de bouche apregraves le brossage dentaire

Conservation de la preacuteparation au reacutefrigeacuterateur

- Pour le brossage dentaire

Reacutealiser le brossage des dents 3 fois par jour apregraves chaque repas et avant les eacuteventuels bains

de bouche

Utiliser la laquo technique du rouleau raquo en allant de la gencive vers les dents et en insistant au

niveau des collets dentaires

Reacutealiser un brossage dentaire meacutecanique laquo efficace raquo sans agresser la gencive

Ne pas ecirctre perturbeacute par les saignements induits par le brossage (freacutequents) et avaler le sang

si possible (ne pas rincer abondamment la bouche agrave lrsquoeau car cela fait perdurer le

saignement)

Apregraves le brossage bien rincer la brosse agrave dents puis la seacutecher et la laisser poseacutee agrave lrsquoair libre

dans un verre

Changer de brosse agrave dents quand ses poils ne sont plus droits

Proscrire les brosses agrave dents eacutelectriques tant que les leacutesions buccales ne sont pas cicatriseacutees

Ne pas associer un dentifrice fluoreacute agrave un bain de bouche agrave la chlorhexidine (type

PAROEXreg) car il existe une incompatibiliteacute entre les deux Associer plutocirct dans ce cas de

la pacircte ELUGELreg au bain de bouche

Utiliser les brossettes interdentaires une fois les leacutesions cicatriseacutees

Attentions aux fausses routes avec la Xylocaiumlne si vous lrsquoutilisez avant le brossage des dents

ou avant le repas

- Pour les dentiers

Pour les patients ayant un dentier celui-ci doit ecirctre retireacute au maximum tant que les leacutesions

buccales ne sont pas controcircleacutees voire cicatriseacutees



Annexe 2 Coordonneacutees des centres de reacutefeacuterence et des associations de patients

1 Centres de reacutefeacuterence Il existe deux centres de reacutefeacuterence des maladies bulleuses auto-immunes 1) Un centre reacuteparti sur trois sites Rouen (centre coordonnateur) Reims et Limoges (reacutegions Haute-Normandie Champagne-Ardenne et Limousin)

Reacutegion Haute- Normandie

Clinique Dermatologique CHU de Rouen 1 rue de Germont Hocircpital Charles-Nicolle 76031 Rouen Cedex Pr P Joly - Chef de Service (pascaljolychu-rouenfr) Secreacutetariat Teacutel 02 32 88 81 41 Ce centre collabore avec les services de Dermatologie de la reacutegion Nord-Ouest CHU de Nantes Rennes Brest Caen Lille Amiens Tours Quimper

Reacutegion Champagne-Ardenne

Service de Dermatologie CHU de Reims Avenue du Geacuteneacuteral Koenig 51092 Reims Cedex Pr Ph Bernard - Chef de service (pbernardchu-reimsfr) Secreacutetariat Teacutel 03 26 78 43 68 Ce centre collabore avec les services de Dermatologie de la reacutegion Est CHU de Nancy Strasbourg Besanccedilon Grenoble Dijon Lyon Colmar Nice Marseille

Reacutegion Limousin

Service de Dermatologie CHU de Limoges 2 avenue Martin Luther King 87042 Limoges Cedex Pr C Bedane - Chef de service (christophebedanechu-limogesfr) Secreacutetariat Teacutel 05 55 05 64 30 Ce site collabore avec les services de Dermatologie de la reacutegion Sud Ouest CHU de Toulouse Bordeaux Poitiers Montpellier Clermont-Ferrand Orleacuteans

2) Un centre de reacutefeacuterence des dermatoses bulleuses acquises toxiques et auto-immunes en reacutegion Ile-de-France reacuteparti sur 9 sites de lrsquoAP-HP Hocircpitaux Avicenne (centre coordonateur Pr Prost-Squarcioni) Ambroise Pareacute Bichat Henri Mondor Saint Louis Tarnier Tenon et Trousseau (ce dernier ne prenant en charge que les dermatoses bulleuses toxiques de lrsquoenfant)

Service de dermatologie Hocircpital Avicenne APHP 125 rue de Stalingrad 93000 Bobigny Pr F Caux ndash Chef de service (fredericcauxavcaphpfr) Pr C Prost-Squarcioni - Professeur des Universiteacutes (catherineprostavcaphpfr) meacutedecin coordinateur Dr M Alexandre ndash Praticien Hospitalier (marinaalexandreavcaphpfr) meacutedecin du centre de reacutefeacuterence Secreacutetariat 01 48 95 77 07



Service de dermatologie Hocircpital Ambroise Pareacute APHP 9 avenue Charles-de-Gaulle 92100 Boulogne-Billancourt Pr Ph Saiag ndash Chef de service (philippesaiagapraphpfr) Secreacutetariat 01 49 09 44 82

Service de dermatologie Hocircpital Bichat APHP 46 rue Henri Huchard 75018 Paris Pr B Crickx - Chef de service (beatricecrickxbchaphpfr) Secreacutetariat 01 40 25 82 40 Service dophtalmologie Hocircpital Bichat APHP Dr S Doan - Praticien Hospitalier (sergedoannoosfr) Secreacutetariat 01 40 25 84 43

Service de dermatologie CHU H Mondor 51 avenue du mareacutechal de Lattre de Tassigny 94010 Creacuteteil Dr S Oro ndash Praticien Hospitalier (saskiaorohmnaphpfr) Secreacutetariat 01 49 81 25 01

Service de dermatologie Hocircpital Saint-Louis APHP 1 avenue Claude Vellefaux 75010 Paris Pr J-D Bouaziz - Professeur des Universiteacutes (jean-davidbouazizslsaphpfr) Secreacutetariat 01 42 49 98 16

Service de stomatologie Hocircpital Saint-Louis APHP Dr F Pascal ndash stomatologue - praticien attacheacute (docfpascalclub-internetfr) Secreacutetariat 01 42 49 91 9394

Service de dermatologie Hocircpital Cochin APHP 27 rue du faubourg Saint-Jacques 75014 Paris Pr N Dupin - Professeur des Universiteacutes (nicolasdupincchaphpfr) Secreacutetariat 01 58 41 17 97

Service de dermatologie et drsquoallergologie Hocircpital Tenon APHP 4 rue de la Chine 75020 Paris Pr C Frances - Professeur des Universiteacutes (camillefrancestnnaphpfr) Secreacutetariat 01 56 01 76 72

Le centre collabore avec des services de dermatologie des hocircpitaux geacuteneacuteraux drsquoIle de France (Argenteuil Saint-Cloud Mantes-la-Jolie Pontoise Saint-Germain-en-Laye)

2 Associations de patients Association franccedilaise des intoleacuterants au gluten (maladie cœliaque et dermatite herpeacutetiforme) AFDIAG 15 rue drsquoHauteville 75010 Paris Tel 0156080822 Site internet wwwafdiagorg Association Pemphigus ndash Pemphigoiumlde - France Reacutesidence le Val Vert A3 3 rue Jacques Durand 77210 Avon Tel 01 60 72 18 73 06 24 24 81 01 Site internet wwwpemphigusassofr



Participants

Ce travail a eacuteteacute coordonneacute par le Pr Pascal Joly Centre de reacutefeacuterence des maladies bulleuses autoimmunes (Clinique Dermatologique Hocircpital Charles Nicolle Rouen) en collaboration avec le Dr Saskia Oro Centre de reacutefeacuterence des maladies bulleuses autoimmunes et toxiques (Service de dermatologie Hocircpital Henri Mondor Creacuteteil) en liaison avec le Dr Valeacuterie Lindecker-Cournil chef de projet au service des bonnes pratiques professionnelles agrave la Haute Autoriteacute de Santeacute Ont participeacute agrave lrsquoeacutelaboration du PNDS

Groupe de pilotage Pr Pascal Joly dermatologue Rouen Dr Saskia Oro dermatologue Creacuteteil Pr Catherine Prost-Squarcioni dermatologue Bobigny Pr Philippe Bernard dermatologue Reims Pr Christophe Bedane dermatologue Limoge Madame Joseacutee de Feacutelice association pemphigus-pemphigoiumlde Paris Madame Isabelle Gentile association pemphigus-pemphigoiumlde Paris

Groupe de cotation Pr Marie Aleth Richard dermatologue Marseille Pr Marie Sylvie Doutre dermatologue Bordeaux Pr Michel DrsquoIncan dermatologue Clermont Ferrand Pr Loiumlc Vaillant dermatologue Tours Pr Brigitte Dreno dermatologue Nantes Pr Emmanuel Delaporte dermatologue Lille Dr Herveacute Maillard dermatologue Le Mans

Groupe de lecture Pr Catherine Lok dermatologue Amiens Dr Claire Abasc dermatologue Brest Dr Ingrid Kupfer dermatologue Quimper Dr Catherine Girardin-Tordeur dermatologue Bois Guillaume Dr Marie-Claude Boullieacute dermatologue Rouen Dr Christine Pieto dermatologue Dol de Bretagne Dr Herveacute Picherit geacuteneacuteraliste Deville les Rouen Madame Heluin cadre de santeacute Rouen Madame Ceacuteline Dionisus infirmiegravere Rouen Madame Joseacutee de Feacutelice association pemphigus-pemphigoiumlde Paris Madame Isabelle Gentile association pemphigus-pemphigoiumlde Paris



Sommaire

Synthegravese agrave destination des meacutedecins traitants helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 3

Guide helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 4

1 Introduction helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 4

2 Diagnostic et eacutevaluation initiale helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 5



23 Examen clinique helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 5

24 Bilan paraclinique helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 6

3 Prise en charge theacuterapeutique helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 8



33 Propositions de prise en charge theacuterapeutique helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 9

34 Suivi helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip 11

35 Information des patients helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip13

Annexe 1 Recommandations pour la prise en charge bucco-dentaire des patients atteints de maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) avec atteinte buccalehelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip13

Annexe 2 Coordonneacutees des centres de reacutefeacuterences et des associations de patients helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip21

1 Centres de Reacutefeacuterence helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip21

2 Associations de patients helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip22

Participants helliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphelliphellip23











malabsorption

















Biopsie avec IFD



Adulte


0 Kystes milium


Immunosuppresseurs





Grossesse 2

e ou 3

e

trimestre



0 Biopsie avec IFD





+++ parfois initial








Preacutedominante





0 Signe de Nikolsky





Guide

1- Introduction












2-3 Examen clinique





Examen physique










NFS

































PB multi-bulleuse














PB pauci-bulleuse















PB localiseacutee
















Autres soins


34 Suivi


341 Objectifs









Examen clinique

























Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants















malabsorption

















Biopsie avec IFD



Adulte


0 Kystes milium


Immunosuppresseurs





Grossesse 2

e ou 3

e

trimestre



0 Biopsie avec IFD





+++ parfois initial








Preacutedominante





0 Signe de Nikolsky





Guide

1- Introduction












2-3 Examen clinique





Examen physique










NFS

































PB multi-bulleuse














PB pauci-bulleuse















PB localiseacutee
















Autres soins


34 Suivi


341 Objectifs









Examen clinique

























Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants









Grossesse 2

e ou 3

e

trimestre



0 Biopsie avec IFD





+++ parfois initial








Preacutedominante





0 Signe de Nikolsky





Guide

1- Introduction












2-3 Examen clinique





Examen physique










NFS

































PB multi-bulleuse














PB pauci-bulleuse















PB localiseacutee
















Autres soins


34 Suivi


341 Objectifs









Examen clinique

























Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants















2-3 Examen clinique





Examen physique










NFS

































PB multi-bulleuse














PB pauci-bulleuse















PB localiseacutee
















Autres soins


34 Suivi


341 Objectifs









Examen clinique

























Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants













NFS

































PB multi-bulleuse














PB pauci-bulleuse















PB localiseacutee
















Autres soins


34 Suivi


341 Objectifs









Examen clinique

























Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants


























PB multi-bulleuse














PB pauci-bulleuse















PB localiseacutee
















Autres soins


34 Suivi


341 Objectifs









Examen clinique

























Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants










PB multi-bulleuse














PB pauci-bulleuse















PB localiseacutee
















Autres soins


34 Suivi


341 Objectifs









Examen clinique

























Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants










PB pauci-bulleuse















PB localiseacutee
















Autres soins


34 Suivi


341 Objectifs









Examen clinique

























Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants
















Autres soins


34 Suivi


341 Objectifs









Examen clinique

























Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants












Examen clinique

























Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants
















Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants









Rouen)




de Reims)


MBAI CHU de Rouen)





MBAI CHU de Rouen)




Paris)


Reims)




















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants

















poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants








poseacute













































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants































un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants










un odontologiste










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants










MrMme



















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants















traitement




jour


Dr


MrMme











traitement

Dr


MrMme







Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants










Dr









de bouche






saignement)


dans un verre








ou avant le repas

- Pour les dentiers




























Participants






























Participants


















Participants







Participants





Documents

Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS ......PNDS - Pemphigoïde bulleuse (PB) Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes / Avril 2016 6 forme classique