PurpuraPurpura

capillairecapillaire

Le purpura est une tache hémorragiqueLe purpura est une tache hémorragique due à l'extravasation de sang dans le derme. due à l'extravasation de sang dans le derme. Cette lésion élémentaire ne s'efface pas à la vitropression. Cette lésion élémentaire ne s'efface pas à la vitropression.

Signe d'alarme, en particulier chez l'enfant et l'adulte jeune Signe d'alarme, en particulier chez l'enfant et l'adulte jeune

Diagnostic :Diagnostic : Le purpura peut être :Le purpura peut être : - pétéchial :- pétéchial : éléments punctiformes et lenticulaires (aspect le plus classique) éléments punctiformes et lenticulaires (aspect le plus classique) - - ecchymotique :ecchymotique : larges nappes bleu-violacé ; larges nappes bleu-violacé ; - en vibices- en vibices : : traînées linéaires (plus rarement).traînées linéaires (plus rarement). - prédomine sur les membres inférieurs et les régions déclives- prédomine sur les membres inférieurs et les régions déclives - évolue volontiers par poussées- évolue volontiers par poussées - teintes évolutives de la biligénie- teintes évolutives de la biligénie. lésions d'âge différent coexistant. disparaissent . lésions d'âge différent coexistant. disparaissent

sans séquelle ou dyschromie brunâtre en cas de récidives multiples ou une cicatrice sans séquelle ou dyschromie brunâtre en cas de récidives multiples ou une cicatrice blanchâtre lorsque le purpura est nécrotique.blanchâtre lorsque le purpura est nécrotique.

Diagnostic différentiel :Diagnostic différentiel : - les érythèmes, les angiomes ou les télangiectasies qui s'effacent à la vitropression ;- les érythèmes, les angiomes ou les télangiectasies qui s'effacent à la vitropression ; - la maladie de Kaposi : lésions violacées ou brunâtres en règle nodulaires et - la maladie de Kaposi : lésions violacées ou brunâtres en règle nodulaires et

volontiers associées, sur les membres in férieurs, à un œdème dur.volontiers associées, sur les membres in férieurs, à un œdème dur.

Physiopathologie,Physiopathologie, on distingue : on distingue : - - les purpuras hématologiquesles purpuras hématologiques (le plus souvent thrombopéniques) (le plus souvent thrombopéniques) - - les purpuras vasculairesles purpuras vasculaires, soit par atteinte du contenu luminal, , soit par atteinte du contenu luminal,

soit par atteinte pariétale.soit par atteinte pariétale.

II existe deux grandes II existe deux grandes situations cliniques.situations cliniques.

Rechercher l'existence de Rechercher l'existence de signes de gravitésignes de gravité devant un devant un purpura d'apparition récente purpura d'apparition récente . .

Au terme de cette première Au terme de cette première étape : étape : *tout purpura ecchymotique *tout purpura ecchymotique extensif et nécrotique, extensif et nécrotique, *tout purpura pétéchial aigu*tout purpura pétéchial aiguassocié à un associé à un syndrome syndrome septique et à des signes septique et à des signes hémorragiques des hémorragiques des muqueuses, muqueuses, *tout purpura thrombopénique*tout purpura thrombopénique

sont des formes graves et sont des formes graves et urgentes urgentes justifiant justifiant l'hospitalisation sans délai.l'hospitalisation sans délai.

-Signes de gravité à rechercher devant tout purpura d'apparition récente :

=> Un syndrome septique (sepsis=> Un purpura nécrotique et/ou ecchymotique et/ou extensif=> Une atteinte des extémités _________________________Des signes extracutanés :- signes neurologiques- signes cardiaques- oligoanurie- HTA- syndrome abdominal aigu

Un purpura des muqueuses :-bulles hémorragiques des muqueuses-hémorragies conjonctivales Un syndrome hémorragique :- épistaxis- gingivorragies- hématurie macroscopique __ __ ___

Si une situation d'urgence est écartéeSi une situation d'urgence est écartée, l'examen clinique doit , l'examen clinique doit ensuite préciser :ensuite préciser :

- les caractéristiques sémiologiques du purpurales caractéristiques sémiologiques du purpura : :

• • caractère maculeux ou au contraire infiltré ;caractère maculeux ou au contraire infiltré ;• • localisation aux membres inférieurs ou lésions disséminées ;localisation aux membres inférieurs ou lésions disséminées ;• • isolé ou associé à d'autres lésions cutanées isolé ou associé à d'autres lésions cutanées polymorphes : vésicules, pustules, bulles, nécrose ; polymorphes : vésicules, pustules, bulles, nécrose ;

- les signes cliniques extracutanés associés au purpurales signes cliniques extracutanés associés au purpura : :

• • altération de l'état général ;altération de l'état général ;• • syndrome tumoral hématopoïétique (hépatomégalie, syndrome tumoral hématopoïétique (hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies périphériques) ;splénomégalie, adénopathies périphériques) ;• • signes systémiques (phénomène de Raynaud, manifestations signes systémiques (phénomène de Raynaud, manifestations articulaires, respiratoires, neurologiques, etc.).articulaires, respiratoires, neurologiques, etc.).

Il faut distinguer Il faut distinguer les situations d'urgence, mettant en jeu le pronostic vital, les situations d'urgence, mettant en jeu le pronostic vital, des autres situations non urgentes.des autres situations non urgentes.

Situations d'urgenceSituations d'urgence Dans ce cadre d'urgence, il peut s'agir :Dans ce cadre d'urgence, il peut s'agir :

- - d'un syndrome septiqued'un syndrome septique,, soit grave avec fièvre élevée, soit soit grave avec fièvre élevée, soit discret au stade initial, mais devant toujours faire évoquer d'emblée discret au stade initial, mais devant toujours faire évoquer d'emblée une infection invasive à méningocoque ;une infection invasive à méningocoque ;- - d'un syndrome hémorragique.d'un syndrome hémorragique.

Certaines vasculites cutanéo-systémiques représentent également Certaines vasculites cutanéo-systémiques représentent également de véritables urgences médicales, en particulier en cas d'atteinte de véritables urgences médicales, en particulier en cas d'atteinte digestive (risque hémorragique), rénale (protéinuric, hématurie) ou digestive (risque hémorragique), rénale (protéinuric, hématurie) ou neurologique (troubles de la conscience, syndrome déficitaire).neurologique (troubles de la conscience, syndrome déficitaire).

purpura avec syndrome purpura avec syndrome septiqueseptique

Avec Avec état de chocétat de choc ou des troubles ou des troubles de la conscience. de la conscience.

De même, en cas de De même, en cas de mêningococcémie,mêningococcémie, le syndrome le syndrome méningé est au second plan et méningé est au second plan et peut même passer inaperçu. peut même passer inaperçu.

Le germe en cause est en général Le germe en cause est en général le méningocoque le méningocoque (purpura (purpura fulminans)fulminans) , , mais aussi les bacilles mais aussi les bacilles à Gram", à Gram", Hemophilus, Hemophilus, et plus et plus rarement le staphylocoque ou le rarement le staphylocoque ou le streptocoque.streptocoque.

purpura avec syndrome purpura avec syndrome hémorragiquehémorragique

En cas de En cas de thrombopénie majeure,thrombopénie majeure, le le pronostic est lié pronostic est lié

au risque d'hémorragies au risque d'hémorragies viscérales, notamment méningéesviscérales, notamment méningées

d’hémorragies muqueuses ou d’hémorragies muqueuses ou

rétiniennes, rétiniennes, l'existence de céphalées, l'existence de céphalées, imposent imposent

un diagnostic étiologique urgent un diagnostic étiologique urgent un traitement adapté sans délai.un traitement adapté sans délai.

Orientation diagnostique en dehors de l'urgenceOrientation diagnostique en dehors de l'urgence

La réalisation d'une La réalisation d'une numération des plaquettesnumération des plaquettes, associée , associée aux caractéristiques cliniques, permet habituellement de aux caractéristiques cliniques, permet habituellement de distinguerdistinguer : :

- - les purpuras hématologiquesles purpuras hématologiques : essentiellement par : essentiellement par thrombopénie ;thrombopénie ;

- - les purpuras vasculaires :les purpuras vasculaires :• • par atteinte pariétalepar atteinte pariétale (vasculites, capillarites) ; (vasculites, capillarites) ;• • par atteinte intraluminalepar atteinte intraluminale (thrombi intracapillaires). (thrombi intracapillaires).

Purpuras hématoiogiquesPurpuras hématoiogiques

Purpura par thrombopéniePurpura par thrombopénie, , - soit centrale avec myélogramme - soit centrale avec myélogramme pathologique, pathologique, - soit périphérique avec moelle - soit périphérique avec moelle osseuse normale ou riche en osseuse normale ou riche en mégacaryocytes. mégacaryocytes. En règle générale, chiffre de En règle générale, chiffre de plaquettes est bien inférieur à 50 plaquettes est bien inférieur à 50 ooo/mml. ooo/mml.

Le myélogrammeLe myélogramme : préciser la nature : préciser la nature centrale ou périphérique de la centrale ou périphérique de la thrombopénie.thrombopénie.

Une biopsie médullaireUne biopsie médullaire permet permet

d'obtenir une meilleure appréciation de d'obtenir une meilleure appréciation de l'hématopoïèse. l'hématopoïèse.

Les purpuras hématologiques non Les purpuras hématologiques non thrombocytopéniques sont plus raresthrombocytopéniques sont plus rares

Purpuras vasculairesPurpuras vasculaires

Vasculites cutanéesVasculites cutanées - purpura infiltré (et donc palpable)- purpura infiltré (et donc palpable) - polymorphisme des lésions cutanées. - polymorphisme des lésions cutanées.

Certains signes cutanés sont d'emblée Certains signes cutanés sont d'emblée évocateurs :évocateurs :

- purpura pétéchial infiltré (palpable) ;- purpura pétéchial infiltré (palpable) ; - polymorphisme lésionnel : association à - polymorphisme lésionnel : association à

des maculo-papules œdémateuses, des maculo-papules œdémateuses, des vésiculo-bulles secondairement né des vésiculo-bulles secondairement né

crotiques crotiques (fig. (fig. 3 et 4],3 et 4], livédo, ulcérations, nodules dermiques livédo, ulcérations, nodules dermiques

Histologiquement,Histologiquement, il existe une inflammation il existe une inflammation des parois vasculaires des vaisseaux des parois vasculaires des vaisseaux cutanés de petit ou (plus rarement) de cutanés de petit ou (plus rarement) de moyen calibre => moyen calibre => Vascularite leucocytoclasique nécrotique Vascularite leucocytoclasique nécrotique

Leur classification tient compte de la taille Leur classification tient compte de la taille des vaisseaux atteints, de la fréquence des des vaisseaux atteints, de la fréquence des organes touchés ou de l'existence organes touchés ou de l'existence d'anomalies biologiques ou immunologiqued'anomalies biologiques ou immunologique

Manifestations systémiques associéesManifestations systémiques associées => vasculite cutanéo-systémique=> vasculite cutanéo-systémique : :

- - Etiologies des purpuras vasculaires.Etiologies des purpuras vasculaires.

Atteinte luminaleAtteinte luminaleEmbolies de cristaux de cholestérol, emboles septiquesEmbolies de cristaux de cholestérol, emboles septiques

(endocardite bactérienne)(endocardite bactérienne)CIVD, syndrome d'activation macrophagiqueCIVD, syndrome d'activation macrophagiqueMédicaments : AVK (rechercher un déficit en protéine C ou SMédicaments : AVK (rechercher un déficit en protéine C ou S

ou en ATIII)ou en ATIII)______________________________________________ Atteinte pariétaleAtteinte pariétale Fragilité pariétale :Fragilité pariétale : - - Médicaments : corticostéroïdesMédicaments : corticostéroïdes - Carence en vitamine C- Carence en vitamine C - Pression, effort- Pression, effort - Purpura sénile de Bateman- Purpura sénile de Bateman - Purpura capillaritique - Purpura capillaritique Vasculites cutanées :Vasculites cutanées :

Vasculites cutanées :Vasculites cutanées :

Avec atteinte prédominante des vaisseaux de petit calibreAvec atteinte prédominante des vaisseaux de petit calibre (veinules, capillaires) (veinules, capillaires) - infections (hépatites virales, endocardite bactérienne...)- infections (hépatites virales, endocardite bactérienne...)

- purpura rhumatoïde- purpura rhumatoïde - hémopathies, cancers- hémopathies, cancers - médicaments- médicaments - cryoglobulinémie- cryoglobulinémie - hypergammaglobulinémie de Waldenstrôm- hypergammaglobulinémie de Waldenstrôm - vasculite urticarienne- vasculite urticarienne - vasculite d'hypersensibilité idiopathique de Zeek (30-50 %)- vasculite d'hypersensibilité idiopathique de Zeek (30-50 %)

Avec atteinte des vaisseaux de petit et/ou de moyen calibre :Avec atteinte des vaisseaux de petit et/ou de moyen calibre : - vasculites associées aux connectivités : lupus érythémateux, polyarthrite - vasculites associées aux connectivités : lupus érythémateux, polyarthrite

rhumatoïde, syndrome de Goujerot-Sjôgrenrhumatoïde, syndrome de Goujerot-Sjôgren - vasculites à antineutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA), polyangéite - vasculites à antineutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA), polyangéite

microscopique, maladie de Wegener, syndrome de Churg et Strauss, médicamentsmicroscopique, maladie de Wegener, syndrome de Churg et Strauss, médicaments - périartérite noueuse- périartérite noueuse - autres : syndrome des antiphospholipides, maladie de Behçet, entérocolopathies - autres : syndrome des antiphospholipides, maladie de Behçet, entérocolopathies

inflammatoiresinflammatoires

Chez l'enfantChez l'enfant

les vasculites « allergiques »les vasculites « allergiques » correspondent à un correspondent à un purpura rhumatoïdepurpura rhumatoïde (maladie de Schœnlein-Henoch). - - dépôts vasculaires de (maladie de Schœnlein-Henoch). - - dépôts vasculaires de complexes complexes immuns composés préférentiellement d'IgAimmuns composés préférentiellement d'IgA (veinules, les capillaires et les (veinules, les capillaires et les artérioles).artérioles).

- - début ledébut le plus souvent après un épisode d'infection de l'appareil respiratoire plus souvent après un épisode d'infection de l'appareil respiratoire - - manifestations les plus fréquentes :manifestations les plus fréquentes : purpura, arthralgies et douleurs purpura, arthralgies et douleurs

abdominales type colique et glomérulonéphrite. abdominales type colique et glomérulonéphrite.

- - pronostic global est excellentpronostic global est excellent (rémission complète spontanée chez 95 p. (rémission complète spontanée chez 95 p. 100 des enfants et 90 p. 100 des adultes) et la plupart du temps, un 100 des enfants et 90 p. 100 des adultes) et la plupart du temps, un traitement symptomatique est suffisant. traitement symptomatique est suffisant.

- - adultes adultes : maladie généralement plus sévère, souvent atteinte rénale : maladie généralement plus sévère, souvent atteinte rénale

nécessitant un traitement corticoïde ou immunosuppresseur ; biopsie rénale nécessitant un traitement corticoïde ou immunosuppresseur ; biopsie rénale recommandée lorsqu'il existe des symptômes urinaires en raison de la recommandée lorsqu'il existe des symptômes urinaires en raison de la fréquence et de la sévérité des lésions glomérulaires chez ce dernier. fréquence et de la sévérité des lésions glomérulaires chez ce dernier.

.- .- Examens à pratiquer devant un purpura infiltréExamens à pratiquer devant un purpura infiltré..

Biopsie cutanéeBiopsie cutanée Si fièvreSi fièvre : hémocultures, échographie cardiaque (si souffle cardiaque) : hémocultures, échographie cardiaque (si souffle cardiaque) NFS, plaquettesNFS, plaquettes VSVS CréatininémieCréatininémie Hématurie microscopiqueHématurie microscopique Protéinurie des 24 hProtéinurie des 24 h Bilan hépatiqueBilan hépatique Ëlectrophorèse des protidesËlectrophorèse des protides Radiographie Radiographie thoraciquethoracique

Si Si vasculitevasculite chronique ou vasculite cutanéo-systémiquechronique ou vasculite cutanéo-systémique, , compléter par :compléter par : - cryoglobulinémie (préciser type)- cryoglobulinémie (préciser type) - sérologies des hépatites B, C- sérologies des hépatites B, C - anticorps anlinoyaux, antitissu- anticorps anlinoyaux, antitissu - anticytoplasme des PN neutrophiles (ANCA)- anticytoplasme des PN neutrophiles (ANCA) - latex, Waaler-Rose- latex, Waaler-Rose - complément et fractions - complément et fractions (Cj, C4)(Cj, C4) - immunoélectrophorèse sang + urines.- immunoélectrophorèse sang + urines. - anticorps antiphospholipides : dosage du TCA, anticorps anticardiolipine et anti - anticorps antiphospholipides : dosage du TCA, anticorps anticardiolipine et anti ββ22GPIGPI

Points clésPoints clés

1. Tout purpura aigu peut être inaugural d'une maladie grave à 1. Tout purpura aigu peut être inaugural d'une maladie grave à diagnostiquer en urgence.diagnostiquer en urgence.

2. Un purpura thrombopénique s'accompagne habituellement de signes 2. Un purpura thrombopénique s'accompagne habituellement de signes hémorragiques (gingivorragies, épistaxis. méno-métrorragies.,.),hémorragiques (gingivorragies, épistaxis. méno-métrorragies.,.),

3. Une infection systémique (méningococcémie, gonococcémie, endocardite 3. Une infection systémique (méningococcémie, gonococcémie, endocardite bactérienne) peut se révéler par un purpura vasculaire peu étendu et pas bactérienne) peut se révéler par un purpura vasculaire peu étendu et pas uniquement par un purpura fulminans.uniquement par un purpura fulminans.

4. Le purpura fulminans impose un traitement antibiotique immédiat puis 4. Le purpura fulminans impose un traitement antibiotique immédiat puis une prise en charge en extrême urgence dans un service de réanimation.une prise en charge en extrême urgence dans un service de réanimation.

5. Chez un enfant, avant de penser au purpura rhumatoide (plus fréquent), il 5. Chez un enfant, avant de penser au purpura rhumatoide (plus fréquent), il faut écarter le diagnostic de méningococcémie.faut écarter le diagnostic de méningococcémie.

6. Un purpura vasculaire impose de rechercher des signes de vasculite 6. Un purpura vasculaire impose de rechercher des signes de vasculite d'autres organes (arthralgies/arthrites, neuropathie périphérique, néphrite, d'autres organes (arthralgies/arthrites, neuropathie périphérique, néphrite, atteinte digestive).atteinte digestive).

7. Une cryoglobulinémie est le plus souvent due à une hépatite C.7. Une cryoglobulinémie est le plus souvent due à une hépatite C. 8. Les purpuras vasculaires, associés aux « maladies systémiques », sont 8. Les purpuras vasculaires, associés aux « maladies systémiques », sont

le plus souvent chroniques el/ou récidivants.le plus souvent chroniques el/ou récidivants.

Fig . 1 . Purpura th rom bopérique pétéch ia l e t ecchymotique.

Fig. 2 . Purpura fu lminans.

Fig. 3. Purpura vascu laire vésico-bu lleux.

Fig . 5 . Purpura vascu la ire révéla teur d'une gonococcém ie.

a«

Fig . 6 . Purpura pustu leux dista l évocateur de septicém ie ou d 'endocard ite .

* A n n D e r m a to l V e n e re o l I 2 00 5:1 3 2:7 5 21 2 -7 5 2 16

Orientation diagnostique devant

Fig . 4 . Purpura vascu la ire nécrotique.

75216