J Radiol 2007;88:1736-8© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2007

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digestif

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La rubrique « e-quid » vous présente ci-dessous le cas présenté dans le numéro 9, 2007 du Journal de Radiologie. Pour rappel, nous publions l’intégralité du cas avec à la suite la réponse.

Quel est votre diagnostic ?

PH Vivier, P Le Dosseur et JN Dacher

ObservationUn garçon de 10 ans, sans antécédents, est hospitalisé pour unedouleur abdominale aiguë localisée en fosse iliaque droite. L’en-fant se plaint depuis 48 heures de vagues douleurs abdominaleset d’arthralgies des membres inférieurs. La palpation de la fosseiliaque droite exacerbe la douleur. L’examen clinique est normalpar ailleurs. Le bilan biologique met en évidence une hyperleuco-cytose à 19 800/μL, une discrète élévation de la CRP à 12 mg/L, etune élévation des IgA à 2,74 g/L (N < 1,5). La bandelette urinairerévèle une hématurie microscopique isolée.

Des coupes échographiques de la fosse iliaque droite en hautefréquence (fig. 1) incluant un codage en Doppler puissance(fig. 2) sont présentées.

Quel est votre diagnostic ?1) Iléo-colite infectieuse2) Invagination iléo-iléale3) Diverticulite de Meckel4) Purpura rhumatoïde5) Appendicite aiguë

Service de Radiopédiatrie, CHU C. Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen Cedex.Correspondance : J.-N. Dacher, E-mail : Jean-Nicolas.Dacher@univ-rouen.fr

Fig. 1 : Coupe échographique :a Transverse de la fosse iliaque droite.b Sagittale de la fosse iliaque droite.

Fig. 2 : Coupe transverse de la fosse iliaque droite avec étude Doppler puissance.

a b

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PH Vivier, P Le Dosseur, JN Dacher

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Diagnostic

Œdème circonférentiel de la dernière anse iléale. L’apparitiond’un purpura des membres inférieurs 24 heures plus tard, a faitposer le diagnostic de purpura rhumatoïde. Ce diagnostic avaitété évoqué devant le tableau clinique, l’hématurie microscopi-que, l’élévation des IgA, et l’échographie.

Commentaires

Les coupes échographiques

(fig. 1)

mettent en évidence un épais-sissement pariétal circonférentiel hyperéchogène hétérogène(7 mm) de la dernière anse iléale, développé aux dépens de lasous-muqueuse avec dédifférenciation des différentes couches.Ce segment est immobile et cerné par une lame d’épanchementpéritonéal. La lumière jéjunale est remplie de liquide et contientdes bulles d’air. Le Doppler puissance

(fig. 2)

met en évidenceune hyperhémie périphérique. L’exploration échographique dureste de l’abdomen est sans particularité, sans dilatation des ansesd’amont.Les douleurs, après un traitement par corticoïdes, se sont amen-dées en 48 heures.

Discussion

Le purpura rhumatoïde ou syndrome de Henoch-Schönlein estune vascularite aiguë d’origine inconnue caractérisée par des dé-pôts de complexes immuns composés préférentiellement d’IgA,dans les petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules).Il touche préférentiellement les enfants et les adultes jeunes (1, 2),avec une prépondérance masculine. Un purpura des membresinférieurs est généralement associé à des arthralgies, des douleursabdominales et à une atteinte rénale. La triade clinique associantun purpura palpable, des arthralgies et un saignement digestif est

classique (2), mais inconstante. Le purpura est quasiment tou-jours retrouvé, et souvent inaugural. Des symptômes abdomi-naux sont présents dans 60 % des cas (3). Ils peuvent précéderl’apparition du purpura, comme chez ce patient, dans 14 % descas (4), et faire errer le diagnostic pendant quelques jours. La bio-logie est peu spécifique. Un syndrome inflammatoire modéré estsouvent présent. Une élévation des IgA est retrouvée dans 50 %des cas, mais est sans rapport avec l’importance de l’atteinte vis-cérale. La bandelette urinaire révèle une hématurie microscopi-que de façon quasi constante chez l’enfant, et une protéinuriedans 50 % des cas.Le tube digestif peut être atteint de l’œsophage au rectum, maisl’intestin grêle et le duodénum sont les localisations les plusfréquentes (5). La vascularite est à l’origine de thromboses vascu-laires responsables d’une atteinte muqueuse et sous-muqueuse àtype de purpura, d’hématome pariétal, d’œdème, et de nécrosepouvant causer des ulcérations voire d’authentiques perfora-tions. L’infiltration pariétale œdémateuse et hémorragique peutdirectement engendrer une occlusion ou constituer la tête d’unboudin d’invagination souvent iléo-iléale.Douleurs, nausées, vomissements, hématémèse, diarrhée, etméléna sont les symptômes digestifs possibles. Un abdomen chi-rurgical peut être le motif de consultation en cas d’occlusion,d’invagination, de nécrose ou de perforation. En revanche la cli-nique peut être faussement rassurante en cas de perforation chezles patients sous corticoïdes. Généralement l’atteinte digestive ré-gresse en quelques jours sans fibrose ni sténose, en l’absence deperforation, de nécrose ou d’invagination (6).L’échographie permet de révéler un épaississement pariétal(supérieur à 5 mm) hyperéchogène hétérogène œdémateux et/ouhémorragique excentrique ou circonférentiel, avec typiquementune dédifférenciation des couches. En cas d’atteinte mineure,l’œdème peut être limité à la muqueuse et à la sous-muqueuse.Une dilatation, un hypopéristaltisme (iléus) du grêle d’amont, unépanchement péritonéal, et des adénomégalies mésentériquespeuvent être retrouvés par ailleurs. Une simple échographie nepermet pas de poser formellement le diagnostic d’hématome

Fig. 1 : Coupe échographique :a Transverse de la fosse iliaque droite. Épaississement sous-muqueux hyperéchogène de la dernière anse iléale (↔) cernée par une lame

d’épanchement péritonéal (têtes de flèches), en dedans du caecum (⇑). Liquide dans la lumière iléale (*).b Sagittale de la fosse iliaque droite. Épaississement de la dernière anse iléale (↔) cernée par une lame d’épanchement péritonéal (têtes

de flèches). Liquide dans la lumière iléale (*).

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pariétal intestinal, car il est impossible d’identifier un hématomeau sein d’un œdème lié à une vascularite. En l’absence de scannermontrant une hyperdensité, le terme d’hématome doit donc êtreutilisé avec prudence.L’épaississement pariétal du grêle n’est pas spécifique et peutégalement être retrouvé en cas de syndrome hémolytique et uré-mique, de lymphome, de maladie de Crohn, d’atteinte infectieu-se, d’ischémie digestive, de maladie du greffon contre l’hôte(GVH), d’hémorragie intestinale dans un contexte de diathèsehémorragique, de traumatisme abdominal, et enfin d’œdème an-gioneurotique chez l’adulte (7). Dans la maladie de Crohn enpoussée tout comme dans les iléites infectieuses, l’épaississementest globalement hypoéchogène et atteint l’ensemble de la paroi,mais est plus marqué au niveau de la muqueuse et de la sous-muqueuse (l’épaississement de la sous-muqueuse est en revanchesouvent hyperéchogène). Dans la maladie de Crohn, la différen-ciation des couches est initialement respectée, alors qu’elle tend àdisparaître avec les années. La présence d’ulcères, apparaissantsous la forme d’images hyperéchogènes linéaires ou punctifor-mes interrompant la muqueuse hypoéchogène, est également enfaveur d’une maladie de Crohn, mais peut aussi se voir lors des il-éites infectieuses. L’épaississement pariétal des lymphomes dugrêle est classiquement hypoéchogène, hétérogène, et irrégulier,néanmoins leur aspect est très variable.Le Doppler couleur ou puissance peut aider à orienter le diagnos-tic vers une atteinte inflammatoire en cas d’hyperhémie (8). Eneffet, l’absence de signal Doppler est en faveur d’une lésion isché-mique. Néanmoins, dans les ischémies intestinales prouvées, unflux pariétal peut être retrouvé, mais ce signe serait un facteur debon pronostic (9, 10). En d’autres termes, la présence d’un fluxdans une paroi intestinale en ischémie est un élément en faveurde la résolution spontanée des lésions intestinales, alors que sonabsence oriente vers un traitement chirurgical. D’autre part, lalocalisation centrale du flux oriente vers une maladie de Crohnou une iléite infectieuse, alors qu’une localisation périphérique

est en faveur d’un purpura rhumatoïde. Les lymphomes sontégalement hypervascularisés, sans localisation spécifique du flux.En cas de douleurs abdominales, une échographie doit être prati-quée en urgence à la recherche d’une invagination iléo-iléale, fré-quemment rapportée chez l’enfant, nécessitant une prise en char-ge médico-chirurgicale en urgence. La reconnaissance d’unœdème pariétal intestinal chez un enfant porteur de douleurs ab-dominales est un argument en faveur d’une mise en observationen milieu chirurgical. Si la symptomatologie est évocatrice deperforation ou si la forme clinique est sévère, un scanner doit êtreeffectué sans délai à la recherche d’un pneumopéritoine, pouvantpasser inaperçu à l’échographie. Cette complication serait plusvolontiers vue chez l’adulte (1). Une nécrose ou une perforationpeuvent conduire à une laparotomie, qui sera difficile et à hautrisque de complication.

Conclusion

Le pronostic à long terme du purpura rhumatoïde est générale-ment lié à l’atteinte rénale. Les atteintes digestives du purpurarhumatoïde sont la plupart du temps bénignes et fugaces. Néan-moins, en cas de présentation chirurgicale, la reconnaissanced’un épaississement pariétal intestinal associé à la présence d’unsignal Doppler peut permettre d’éviter une laparotomie. L’écho-graphie doit être complétée par un scanner au moindre douteclinique de perforation.

Références

1. Creuze N, Lachkar S, Bertrand D, et al. Quel est votre diagnostic ?J Radiol 2006;87:973-5.

2. Federle MP, Jeffrey RB, Desser TS, et al. Diagnostic imaging —Abdomen. Part 1: GI Tract and abdominal Cavity, Small intestine.Amirsys, first edition, Salt Lake City, 2004, pp I4: 42-5.

3. Siskind BN, Burrell MI, Pun H, Russo R Jr, Levin W. CT demons-tration of gastrointestinal involvement in Henoch-Schonlein syn-drome. Gastrointest Radiol 1985;10:352-4.

4. Lanzkowsky S, Lanzkowsky L, Lanzkowsky P. Henoch-Schoenleinpurpura. Pediatr Rev 1992;13:130-7.

5. Esaki M, Matsumoto T, Nakamura S, et al. GI involvement inHenoch-Schonlein purpura. Gastrointest Endosc 2002;56:920-3.

6. Lombard KA, Shah PC, Thrasher TV, Grill BB. Ileal stricture as alate complication of Henoch-Schonlein purpura. Pediatrics1986;77:396-8.

7. Nasnas R, Awky J, Aoun N, Haddad S, Slaba S, Atallah N. Mani-festations digestives d’un œdème angioneurotique héréditaire. JRadiol 1997;78:1167-9.

8. Siegel MJ, Friedland JA, Hildebolt CF. Bowel wall thickening inchildren: differentiation with US. Radiology 1997;203:631-5.

9. Teefey SA, Roarke MC, Brink JA, et al. Bowel wall thickening: dif-ferentiation of inflammation from ischemia with color Dopplerand duplex US. Radiology 1996;198:547-51.

10. Shirahama M, Umeno Y, Tomimasu R, et al. The value of colourDoppler ultrasonography for small bowel involvement of adultHenoch-Schonlein purpura. Br J Radiol 1998;71:788-91.

Fig. 2 : Coupe transverse de la fosse iliaque droite avec étude Dop-pler puissance.Hyperhémie périphérique de la dernière anse iléale épaissie.