RHABDOMYOLYSE

Définition

Syndrome clinique et biologiquesecondaire à une lyse des fibres musculaires striées.

Libération de myoglobine , enzymes musculaires, électrolytes…

Dg biologique (CPK) au Dc.

Physiopathologie (1)

Atteintes Musculaires Directes : Toxiques (OH, Héroïne, EDF), Blocages Na/K ATPases (Statines et ATP), Ca intracellulaire (NRL, HTM), Mitochondrie (RedOx et DPV), Part génétique (HTM, MyoP Duchenne) ….

Physiopathologie (2)

Indirectes = Compression et Ischémie Atteintes des membranes cellulaires : Pompes

ATPases (Na et Ca intracellulaires) Anaérobiose : Pyruvate/Lactates Réaction inflammatoire : Phosphorylases A/Ca

(Leucotriènes, PG) => Œdème cell. (Ischémie)

Lésions de Reperfusion : effet des RL et mise en circulation des lysats Cell. (MOF)

VasoC : cocaïne+effort

Physiopathologie (3)

Inadaptation des Apports à la Dépense énergétique : Marathon, Agitation, Coup de chaleur, HTM

Trbles HydroElectrolytiques : Hypophosphatémie chronique HypoNa chronique (correction) HypoK chronique (diurétiques, NV, …)

Non élucidée (infections) …

Diagnostic

Anamnèse

Signes cliniques : - myalgies, faiblesse musculaire, myoedème…- oligurie / anurie- urines colorées: rouge-brun porto- BU à l’ortholuidine positive

Signes biologiques : - créatininémie > urémie - CPK(> 5N) proportionnellement à la lyse

- myoglobinémie (taux normal < 80 ng/ml)

- myoglobinurie- hyperkaliémie, hyperphosphorémie, hyperuricémie, hypocalcémie (précoce), hyperlactatémie

Le plus souvent asymptomatique : le diagnostic repose habituellement sur un dosage de CK fortuit ou motivé par des circonstances étiologiques évocatrices

Deux marqueurs biologiques

Créatine kinase (CK)

Myoglobine

Valeurs normales

Sérum

30 à 170 UI / LDépends de l’âgeEt de la masse Musculaire

0 à 100 µg / L

Rhabdomyolyse si > 5 fois les taux normaux.La CK peut atteindre plusieurs centaines de mille UI / LLa myoglobine sérique : Cinétique plus intéressante de la CK

Cinétiques MYOGLOBINE : pic précoce , décroissance rapide CPK : Ascension en 2 à 12h

PIC 1 à 3 j - Décroissance entre le 3e et le 5e jour

Myoglobinurie

Myoglobinurie : valeur pronostique vers l’insuffisance rénale incertaine Hypovolémie => DFG Remplissage / Mannitol+Bicar (!?!)

Absence d’études prospectives Méthodes de mesures non consensuelle

Etiologies (non exhaustif)Causes traumatiques: crush syndrome, choc direct, brûlures,

électrisation, coup de foudre…Causes non traumatiques:- Exercice musculaires intenses: marathon, delirium tremens, crise

comitiale…- Compressions musculaires: coma, immobilisations prolongées - Ischémie musculaire: occlusion artérielle aiguë, état de choc,

hypovolémie…- Syndromes infectieux- Toxiques / Mdcts / Venins : héroïne, cocaïne, alcool, statines …- Désordres métaboliques: hypokaliémie, hypophosphatémie…- Hyperthermie maligne: peranesthésique, syndrome malin des

neuroleptiques, coup de chaleur…- Polymyosites et dermatomyosites / Enzymopathies héréditaires

Situations cliniques

Traumatologie (QS) Bloc opératoire Psychiatrie Ambulatoire / Loisirs

Hyperthermie maligne (1)

Pas d’expression clinique avant crise Agents : Halogénés – Célocurine 1/60 à 90 000 AG Hypermétabolisme musculaire Mortalité (MOF) : 95%//5% si traitée Dg ≠ Réveil, Réchaufft excessif, Sepsis,

Thyrotoxicose, Phéochromocytome, …

Hyperthermie maligne (2)

Acidose mixte ArythmiesDyskaliémie

Augmentation progressive de la

FeCO2

Cyanose/marbrures Hypercapnie Hyperthermie+1°C/5min (44°C)

Instabilité hémodynamique Myoglobinurie Spasme massétérin

Tachypnée RigiditéVM impossible

SpO2 conservée

Hyperthermie maligne (3)

Trble Homéostasie calcique intraCell. Ca libre myoplasmique => Mort Cell.

Tr. dominante non liée au sexe R à la Ryanodine RYR1

Chromosome 19q13.2 Mutation R614C – Canaux calciques

R aux Dihydropyridines

Hyperthermie Mdcteuses

Syndrome malin des neuroleptiquesMalade figé, hypertoniqueSd hypotoninergique induit par les neuroleptiques?

Syndrome sérotoninergiqueAgité, myoclonique, hyperréflexique,confus, diarrhéehyperstimulation des récepteurs sérotoninergiquespostsynaptiques de type 5-HT1A

Le diagnostic ne repose que sur l’examen clinique et .les circonstancesde survenue.Perdre du temps dans des explorations paracliniques oiseusesPeut avoir des conséquences dramatiques

Coup de Chaleur

CC Efforteffort intense, jeunes, brutalité,

crampes, vomissements, perte de conscienceRhabdomyolyse marquée

CC ClassiqueCanicule, âgés, débilités, neurotropes

Perte de conscienceRhabdomyolyse discrète

HyperthermieLésions cellulaires

Hypovolémie, vasoconstriction splanchniqueinflammation

Analogies avec choc septique

PO4—

Ac LactiqueAc. urique

K+

myoglobine

Ca++Na+H2O

Rappel de la Physiopath

Complications

Etat de choc hypovolémique (crush Sd) Rétention Hydro-sodée intramusculaire

Sd des Loges Insuffisance rénale aiguë (NTA) Acidose métabolique, ↑P et ↓Ca Hyperkaliémie menaçante CIVD (libération thromboplastine)

IRA et RhabdomyolyseHYPOVOLEMIE HYPOPERFUSION INTESTINAL

ENDOTOXINEINFLAMMATION

VASOCONSTRICTION RENALE

FILTRATION GLOMERULAIRE

REABSORPTION TUBULAIRE EAU

OBSTRUCTION TUBULAIRE

ISCHEMIE TUBULAIRE

MYOGLOBINE

FER

RADICAUX LIBRES

AC. URIQUE

PH

HEME

Hypocalcémie

Précipitation musculaire, tissus nécrosés Souvent bien tolérée Pas de correction systématique

(aggrave potentiellement la myolyse) Stimulation PTH Rebond calcémique à distance (durable)

Facteurs Pronostics

Hyperkaliémie Hyperphosphorémie Comorbidités Sepsis Hypovolémie IRA associée à la mortalité

Traitement Général

Expansion volémique – Maintien HD SSI - Diurèse > 3ml/kg/h – pHu ≥ 6,5 Bicarbonates éventuellement (pHsg,K) Mannitol : efficacité non démontrée

PEC troubles métaboliques Hyperkaliémie Hypocalcémie relativement tolérée Hémofiltration : IRA, ↑K, Anurie, Acidose Pas de diurétiques

TTT selon étiologie

Crush Sd : incisions décharges, amputation HTM, Sd malin NRL, Sd Sérotonine

Arrêt halogénés – Fio2 100% Remplissage (SSI) – Trbles métab (TDR) TTT hyperkaliémie (Bicar, insuline…) Refroidissement (tout moyen) Dantrolène : bolus 2,5mg/kg (8 flacons) puis

1mg/kg/h IVSE [TDR Ventricul.] Bromocriptine PO : 2,5mg