saad Prise en charge néonatale des cardiopathies … · En France: Décret pour décrire le croisement des gros vx en anténatal Dr Sélim-Maria SAAD Diaconat Fonderie Mulhouse

Dr Sélim-Maria SAAD Diaconat Fonderie Mulhouse

PRISE EN CHARGE NEONATALE

DES

CARDIOPATHIES CONGENITALES


! Cardiopathies de diagnostic anténatal

! Cardiopathies de diagnostic postnatal

CC DE DIAGNOSTIC ANTÉNATAL



QUELLE PRISE EN CHARGE NEONATALE ?

LES QUESTIONS À SE POSER: •  REA •  CARDIOPEDIATRE •  PROSTINE: CC DUCTO DÉPENDANTE ? •  CHIRURGIE CARDIAQUE CONGENITALE

• ! SI OUI: Accouchement dans un centre de compétence


CC POUR LAQUELLE IL A ÉTÉ DÉMONTRÉ UNE AMÉLIORATION DE LA MORBI

MORTALITÉ APRÈS DIAGNOSTIC ANTÉNATAL


TGV

! « Detection of transposition of the great arteries in fetuses reduces neonatal morbidity and mortality »

Bonnet D, Coltri A, Butera G, Fermont L, Le Bidois J, Kachaner J, Sidi D. Circulation: 1999, 23; 916-918


TGV


CROISEMENT DES GROS VX


CROISEMENT DES GROS VX


TGV


PRISE EN CHARGE NEONATALE TGV(1)

! DIAGNOSTIC ANTÉNATAL: •  NAISSANCE DANS UN CENTRE DE COMPÉTENCE:

NIVEAU 3 (France) AVEC CARDIOPÉDIATRE. •  EVALUATION POST NATALE ECHOGRAPHIQUE: - coronaires - CA - FOP - Obstacles voies d’éjections - CIV (connue normalement en anté-natal)


PRISE EN CHARGE NEONATALE TGV (2)

•  PROSTINE •  SI FOP LARGE et « mixing auriculaire » suffisant: pas

de manœuvre de Rashkind systématique (uniquement si centre avec chirurgie cardiaque congénitale) •  SI FOP N’assurant pas un « mixing auriculaire »

suffisant ou naissance dans un centre sans chirurgie cardiaque C: Rashkind sysrématique •  SWITCH ARTÉIEL dans les 10j


PRISE EN CHARGE NEONATALE TGV (3) RASHKIND


PRISE EN CHARGE NEONATALE TGV (3) SWITCH


ASPECTS POST NATAL IMMEDIAT DES CC: PAS DE DIAGNOSTIC ANTÉNATAL

• ! URGENCES « MALFORMATIVES » NEONATALES • ! LES QUESTIONS À SE POSER:


LES QUESTIONS À SE POSER (1)

•  Cyanose réfractaire à l’O2 ? : si oui = cardiopathie cyanogène jusqu’à preuve du contraire

(sat° sans O2 et sat° sous 100% O2)



•  Insuffisance cardiaque ? : - ICD très rare chez Nné sauf exceptionnelles Cies (Ebstein ++) - ICG: détresse respi (polypnee), mauvaise circulation périphérique, acidose metaboliq



•  Souffle ? •  Pouls fémoraux et huméraux ? : - Perçus ? - Symétriques ? •  Saturation membre sup et inf ?


1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (1) : TGV


1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (2): TGV


1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (3) TGV: PRISE EN CHARGE

•  PRISE EN CHARGE 1.  CENTRE de compétence : prostine / Rashkind / Switch 2.  CENTRE périphérique: - transfert médicalisé - perfusion - pas d’oxygène - pas d’intubation si l’enfant est eupnéique (= seule vraie cause de complication pré hospitalière des CCcyanogènes) - pas de prostine sauf si décompensation spontanée (effets 2res: apnéees OAP)


1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (4) TGV: PRISE EN CHARGE


1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (4) TGV : PRISE EN CHARGE

•  La TGV peut être une urgence néonatale rapide voir quasi immédiate:

! Si CA anténatal restrictif et FO restrictif =t : décompensation néonatale rapide très probable

! Présence d’un cardiopédiatre sur site à la naissance

Cie dont le diag prénatal améliore ++ la survie (circulation). En France: Décret pour décrire le croisement des gros vx en anténatal


1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (5) ATRESIE PULMONAIRE


1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (6) ATRESIE PULMONAIRE


1/ CYANOSE ISOLEE , RÉFRACTAIRE À L’O2 (7) ATRESIE PULMONAIRE: PRISE

EN CHARGE •  Cardiopathie DUCTO dépendante sauf si MAPCA •  Cardiopathie à sang mélangé (si sat°=70% ! Qp/

Qs = 1) •  ICU •  Prostine (APSI: le CA se ferme tjs / APSO: CA se

ferme dans 80 % des cas) •  Shunt chirurgical systemico-pulmonaire sauf si

mapca •  APSI de bonne forme: KTTISME interventionnel:

perforation valve par radiofréquence


2/ CYANOSE ET INSUFFISANCE CARDIAQUE (1)

•  TGV ET FO RESTRICTIF ! RASHKIND en urgence


2/ CYANOSE ET INSUFFISANCE CARDIAQUE (2) RVPAT BLOQUÉ


2/ CYANOSE ET INSUFFISANCE CARDIAQUE (3) RVPAT

! Les 4 veines pulmonaires ne se drainent pas dans l’OG

! Collecteur se jetant: - en sus diaphragmatique - en sous diaph - en intracardiaque Blocage du RVPA: sur son trajet


3/ CYANOSE + SOUFFLE (1)


3/ CYANOSE + SOUFFLE (2) STENOSE PULMONAIRE


3/ CYANOSE + SOUFFLE (3) STENOSE PULMONAIRE

•  SI CYANOSE: forme SEVÈRE, CRITIQUE SHUNT dte ! Gche (VD – compliant / VG) •  ICU •  PROSTINE sans urgence : - améliore le débit pulmonaire (mais ce n ‘est pas une cardiopathie ducto-dépendante) - + facile de dilater avec CA ouvert - CA ouvert apres dilatation car VD non compliant au debut et donc: mauvaise perfusion AP


3/ CYANOSE + SOUFFLE (4) TETRALOGIE DE FALLOT


3/ CYANOSE + SOUFFLE (5) TETRALOGIE DE FALLOT

•  QUELLE SAT° QUAND CA FERMÉ ?


3/ CYANOSE + SOUFFLE (6) TRONC ARTERIEL COMMUN

•  SOUFFLE = VALVE TRONCALE DE MAUVAISE QUALITÉ


3/ CYANOSE + SOUFFLE (5) EBSTEIN

•  Valve Tricuspide accolée à la paroi du VD


4/ CYANOSE GÉNÉRALISÉE + DIMINUTION DES POULS +- INSUFFISANCE CIRCULATOIRE

(HYPO VG) (1) !  HYPOPLASIE DU CŒUR G ! 

NORWOOD


4/ CYANOSE GÉNÉRALISÉE + DIMINUTION DES POULS +- INSUFFISANCE CIRCULATOIRE

(HYPO VG) (2)

! Vraie question: Prise en charge ? •  USA: systématique •  France: ITG / Accompagnement / Prise en charge

Prise en charge nnale = ICU / Prostine / Raschkind / Norwood


5/ CYANOSE DES MEMBRES < / DIMINUTION DES POULS FEM / SAT° NALE MEMB>DT / +-

INSUFFISANCE CIRCULATOIRE: IAA


6/ DEFAILLANCE CARDIAQUE + DIMINUTION DES POULS FEMORAUX:

COARCTATION(1)



COARCTATION(2)



COARCTATION(3) !  NI CYANOGENE NI DUCTO-DÉPENDANTE MAIS: !  PROSTINE: - perfusion Ao descendante par AP - diminution post charge via non fermeture du CA Si Prostine ne fonctionne pas: seuls cas où on dilate les coarctations nnales.


7/ INSUFFISANCE CARDIAQUE SANS CYANOSE ET SANS POULS FEM NI HUMÉRAUX: STÉNOSE

VALVULAIRE AORTIQUE CRITIQUE (1)







! ICU / PROSTINE / SÉDATION PROFONDE / VENTILATION SOUS AIR

•  PROSTINE: perfusion systémique par shunt AP!AO •  SÉDATION: aug le gradient de P° AP/AO en

diminuant la P° AO dc favoriser le shunt AP!AO •  AIR: vasoconstriction AP dc augmentation du delta

P° et shunt AP!AO favorisé •  KTTISME INTERVENTIONNEL


CONCLUSION

! PLACE +++ DIAGNOSTIC ANTÉNATAL

!  DÉMOCRATISER L’ÉCHOCARDIOGRAPHIE DE DÉPISTAGE DANS LES SERVICES DE NÉONAT ET MATERNITÉ devant:

•  Cyanose isolée. •  Abolition des Pouls fémoraux: écho le jour même. •  Toutes les situations inhabituelles de détresse respiratoire néonatale. •  Tout souffle à la maternité : écho. avant le retour à domicile.


Documents

saad Prise en charge néonatale des cardiopathies … · En France: Décret pour décrire le croisement des gros vx en anténatal Dr Sélim-Maria SAAD Diaconat Fonderie Mulhouse