SARCOIDOSES SARCOIDOSES CARDIAQUESCARDIAQUES

« MYTHE OU REALITE »« MYTHE OU REALITE »

Catherine Chapelon-AbricCHU Pitié Salpêtrière

SNFMI Béziers, 9 juin 2007

SUR ESTIMEE ???

MES ESTIMEE ???

SOUS ESTIMEE ???

SARCOIDOSE

…… OU PRESQUE

Finlande: 102/ 100 000

Japon: 20/ 100 000Voire: 45/ 100 000

Noirs américains: 50/100 000

< 10/ 100 000

Études de prévalence; James DG: 1976/ 1992

Plus de 100 cas/100 000

Près de 20 cas/100 000

Moins de 10 cas/100 000

Race: facteur pronostique

Sarcoïdoseplus précoce,plus sévère,

plus disséminée

Expression bénigne de la maladietype Löfgren

Evolution défavorable de la maladie dans 77% contre 34%

Sévérité intermédiaire

GRAVITE DE L’INFILTRATION GRANULOMATEUSE

EN FONCTION DES RACES

25% 60%80%

Études autopsiques: critère plus de 3 organes atteints

Causes du décèsCauses du décès

JaponaisJaponais

atteinte cardiaque: 77% des casatteinte cardiaque: 77% des cas

Afro-américainsAfro-américains

Atteinte pulmonaire: 87% des casAtteinte pulmonaire: 87% des cas

CaucasiensCaucasiens

cause extra sarcoïdosiquecause extra sarcoïdosique

EPIDEMIOLOGIE

DES

SARCOIDOSES

Très fréquentFréquentRare

Érythème noueuxCoeur

13.7 % 21.2 % 67.8%

SUR QUEL (S) CRITERE (S)RETIENT-ON LE DIAGNOSTIC ?

CRITERES DIAGNOSTIQUES: 1

Études autopsiques: 20 à 27% des cas

EXPRESSION HISTOLOGIQUE DIFFERENTE

CHEZ LES JAPONAISInfiltration myocardique extensive

CHEZ LES AFRO-AMERICAINS ET CAUCASIENSFormes focales disséminées

Études cliniques: 3 à 17% des cas

ECG: 9 à 51%

Echocardiographie: 24 à 31%

Scintigraphie thallium et/ou MIBI 17 à 32%

IRM 42%

PET scan (étude japonaise) 53%

CRITERES DIAGNOSTIQUES: 2

CRITERES DIAGNOSTIQUESCRITERES DIAGNOSTIQUESdes SARCOIDOSES des SARCOIDOSES

CARDIAQUESCARDIAQUES

« AUCUN »

ELIMINER UNE CARDIOPATHIE

ISCHEMIQUEHYPERTENSIVE

DIABETIQUEVALVULAIREINFECTIEUSE

Caractéristiques Caractéristiques cliniquescliniques

SexeSexe AgeAge

CaucasiensCaucasiens homme ≥ femme

< 40 < 40 ansans

Afro-américains

homme = femme

> 45 ans> 45 ans

JaponaisJaponais femme >>>> homme

>> à 45 >> à 45 ansans

… les femmes sont plus âgées

CIRCONSTANCES DE CIRCONSTANCES DE DECOUVERTEDECOUVERTE

MORT SUBITE 23 à 66% des cas

révélatrice dans 17 % des cas

Syncopes, palpitations, lipothymies

Insuffisance cardiaque5%

CARDIOMYOPATHIES: CARDIOMYOPATHIES: 5%5%

ETUDE DE YAZAKI (1998)

CardiomyopatCardiomyopathieshies

sarcoïdosiquessarcoïdosiques

CardiomyopatCardiomyopathieshies

dilatéesdilatées

sexesexe femmefemme hommehomme

ECGECG BBD et BAVBBD et BAV AC/FAAC/FA

Défects Défects thalliumthallium

Antéro- septalAntéro- septal inférieurinférieur

MAIS SURTOUT …..

1 2 3 4 5 6

100

ans

Cardiomyopathies idiopathiques

Cardiomyopathies sarcoïdosiques

64%

37%

PRONOSTIC A 5 ANS

Signes révélateurs Signes révélateurs rares ou exceptionnelsrares ou exceptionnels

Douleurs pseudo angineuses

Péricardite, tamponade

Accident thrombo - embolique

Anévrisme ventriculaire

Valvulopathie corticosensible

La présence de signes cliniques est déjà le témoin d’une infiltration myocardique massive

SARCOIDOSES SYSTEMIQUES: 9 à 36%

SARCOIDOSES CARDIAQUES: >> 50%

ECG PATHOLOGIQUE

MEDICINE: 68%

TROUBLES DE LA CONDUCTION: 47 à 91%

TROUBLES DU RYTHME: 50%

ANOMALIES DE LA REPOLARISATION: 10%

ASPECT DE PSEUDONECROSE: 6%

Blocs

Troubles du rythme: infiltration myocardique

Destruction du N auriculo-ventriculaire

Angéite granulomateuse de l ’artère sinusale

Envahissement du Noeud sinusal

Infiltration du SIV

HOLTER ECGHOLTER ECG

Suzuki:

Si plus de 100 ESV/j sensibilité de 67%spécificité de 62%

Si ESV du groupe IV de la classification de Lown(doublets et triplets)

sensibilité de 67%spécificité de 80%

EXPLORATION EXPLORATION ELECTROPHYSIOLOGIQELECTROPHYSIOLOGIQ

UEUE

CONFIRMATION D ’UN TROUBLE DE LA CONDUCTION ET DE SA GRAVITE

*MISE EN EVIDENCE DE TROUBLES

DU RYTHME LORS DES EPREUVES DE STIMULATION

L’ECG est inconstamment pathologique, mais la présence d’une anomalie

est le témoin d’une infiltration myocardique massive

Peut on détecter une Peut on détecter une atteinteatteinte

infra clinique et /ou infra infra clinique et /ou infra électriqueélectrique

????????

ECHOCARDIOGRAPHIE

ATTEINTE MYOCARDIQUE ASYMPTOMATIQUE24 à 31% DES CAS

ATTEINTE PERICARDIQUE ASYMPTOMATIQUE20 % DES CAS

MEDICINE : 67% DES CAS

SEPTUM: EPAISSISSEMENTDYSKINESIEECHOS BRILLANTS

VG: EPAISSISSEMENT, DILATATIONTROUBLES DE LA

RELAXATION

Mais aussi ANEVRYSMETHROMBUSASPECT PSEUDOTUMORALVALVULOPATHIE

MAIS MAIS L’ECHOCARDIOGRAPHIEL’ECHOCARDIOGRAPHIE

PEUT ETRE STRICTEMENT NORMALE PEUT ETRE STRICTEMENT NORMALE DANS LES FORMES MINEURESDANS LES FORMES MINEURES

EXAMEN EXAMEN MACHINE DEPENDANTEMACHINE DEPENDANTE DOCTEUR DEPENDANTDOCTEUR DEPENDANT PATIENT DEPENDANTPATIENT DEPENDANT

EXAMENS ISOTOPIQUESEXAMENS ISOTOPIQUES

EXPLORATION DE LA MICROCIRCULATION CORONARIENNE

RELARGUAGE DE MEDIATEURS VASOACTIFSPAR LE GRANULOME

SESTAMIBI >>>> THALLIUMPas de phénomène de redistribution

EXAMENS ISOTOPIQUESEXAMENS ISOTOPIQUESCinétique des hypofixations au T0 -au repos: unique ou en mosaïque

-prédominent en antéro-septal- régressives sous dipyridamole

-et/ou ne s’aggravant pas à l’effort *

Cinétique des hypofixations sous traitement

- Régression des hypofixations actives - Réapparition si rechute

- Stabilité en cas de fibrose

MEDICINE: 75% DES CAS

Scintigraphie repos Scintigraphie repos avec test au avec test au dipyridamoledipyridamole

MAIS EXAMEN IRRADIANTNON SPECIFIQUE

Une hypofixation non réversible peut être la séquelle d’un phénomène micro circulatoire

antérieure d’étiologie X?

IRM IRM

• SEQUENCES MORPHOLOGIQUES T2 hypersignal des segments

oedémateux

• SEQUENCES DYNAMIQUES Écho de gradient

fonction systolique,cinétique segmentaire,

diamètres, épaisseurs, volumes des cavités

• SEQUENCES DE PERFUSION gadolinium (T1)

Clichés précoces: zones hyperhémiées témoins d’une inflammation local

Clichés tardifs: prise de contraste témoin d’une rupture membranaire des myocytes

C’est trop beau… pas si C’est trop beau… pas si simplesimple

Méthodologie d’acquisition différente Méthodologie d’acquisition différente d’un centre à l’autred’un centre à l’autre

Grille diagnostique non validéeGrille diagnostique non validée Non disponibilité de l’examenNon disponibilité de l’examen Contre indications possibles:Contre indications possibles: prothèses prothèses

valvulaires, valvulaires, PM, défibrillateur, clips PM, défibrillateur, clips neurologiquesneurologiques

Claustrophobie, obésitéClaustrophobie, obésité Appareils rapidement obsolètesAppareils rapidement obsolètes

PET SCANPET SCANEtude Ishimaru 2005Etude Ishimaru 2005

Comparaison de 32 sarcoïdoses à 30 témoinsComparaison de 32 sarcoïdoses à 30 témoins Analyse des critères suivants:Analyse des critères suivants:

sarcoïdossarcoïdoseses

témoinstémoins

1 Aucune1 Aucune 1515 1616

2 Diffuse2 Diffuse 77 1414

3 Focale3 Focale 88 00

4 Diffuse + 4 Diffuse + focalefocale

22 00p < 0.001

En 2007TOUJOURS DES

PROBLEMES DIAGNOSTIQUES MAJEURS

Penser à une sarcoïdose cardiaquequand un signe cardiaque est la première

et/ou unique manifestation

Affirmer la présence de l’atteinte cardiaque sur parfois un résultat paraclinique pathologique

« découvert fortuitement »

BIOPSIES BIOPSIES ENDOMYOCARDIQUESENDOMYOCARDIQUES

NEGATIVES ELLES N ’ELIMINENT PAS LE DIAGNOSTIC

Disposition en mosaïqueLésions minimes

Localisations septales

Elément prédictif : augmentation de la PDTD VDintérêt de l’IRM pour guider le site de prélèvement

« Cœur révélateur »« Cœur révélateur »Penser au diagnostic de sarcoïdose Penser au diagnostic de sarcoïdose

si: si: Trouble du rythme ou de la Trouble du rythme ou de la

conduction sévèreconduction sévère

chez un sujet jeunechez un sujet jeune Cardiomyopathie évolutive chez la Cardiomyopathie évolutive chez la

femmefemme Défect atypique dans sa localisation, Défect atypique dans sa localisation,

régressif sous dipyridamolerégressif sous dipyridamole

En l’absence de cardiopathie ischémique, hypertensive, En l’absence de cardiopathie ischémique, hypertensive, diabétique, valvulaire, infectieusediabétique, valvulaire, infectieuse

Recherche d’une atteinte granulomateuse extracardiaque Recherche d’une atteinte granulomateuse extracardiaque

« Un examen revient pathologique »• L’interne de CV a demandé une échocardiographie

•Une scintigraphie au thallium a été réalisée à la place de la scintigraphie au gallium demandée

•L’IRM cérébrale s’est transformé en IRM cardiaque

La demande d’ambulance a été mal formulée par l’infirmière du pool ’

et le malade se retrouve en consultation de Médecine Interne

« bref quand on cherche, on trouve …»

« POUR TOUTES CES RAISONS » MAIS SURTOUTPOUR DES INDICATIONS MEDICALES

….

LES RESULTATS DES EXAMENS PRATIQUES DANS NOTRE SERIE DE MEDICINE

ELEMENTS ELEMENTS DIAGNOSTIQUESDIAGNOSTIQUESSERIE DE 41 CASSERIE DE 41 CAS

126 8

92

2

2

SCINTIGRAPHIE

ECG

ECHOCARDIOGRAPHIE3 EXAMENS: 29%

ELEMENTS DIAGNOSTIQUESELEMENTS DIAGNOSTIQUESdans 17 cas de CMNO: NYHA II, III, IVdans 17 cas de CMNO: NYHA II, III, IV

62 3

50

0

1

ECG Scinti

Echo

88%

3 EXAMENS: 35%

ELEMENTS DIAGNOSTIQUESELEMENTS DIAGNOSTIQUESchez 7 patients symptomatiques, sans chez 7 patients symptomatiques, sans

dyspnéedyspnée

21 2

10

0

1

ECG Scinti

Echo

86%

3 EXAMENS: 29%

ELEMENTS DIAGNOSTIQUESELEMENTS DIAGNOSTIQUESdans 17 cas de CMNO non dans 17 cas de CMNO non

symptomatiquessymptomatiques

43 3

32

2

0

ECGScinti

Echo3 EXAMENS: 23%

ELEMENTS ELEMENTS DIAGNOSTIQUESDIAGNOSTIQUES

126 8

92

2

2

Patients asymptomatiquesRégression des anomalies sous CC

signe fonctionnelconstant

Patients asymptomatiquesRégression des hypofixations

sous CC

Oui maisSérie rétrospective sur 41 cas de sarcoïdoses cardiaques

…………

La suite.. théâtre de Béziers 11 heures pourLa (re)présentation d’une série de 102 cas,

certes rétrospective ,mais avec une IRM pour la majorité des nouveaux « figurants »

TRAITEMENTTRAITEMENT

TRAITEMENT DU COEUR

TRAITEMENTDE LA SARCOIDOSE

OBJECTIFSOBJECTIFS

Mettre le patient à l’abri de la mort Mettre le patient à l’abri de la mort subitesubite

Faire régresser les symptômesFaire régresser les symptômes Bloquer le processus inflammatoireBloquer le processus inflammatoire Éviter l’évolution vers la fibrose Éviter l’évolution vers la fibrose

myocardique irréversiblemyocardique irréversible

DiurétiquesDiurétiques DigitaliquesDigitaliques Anti-arythmiquesAnti-arythmiques Béta-bloquantsBéta-bloquants IECIEC , AA2, AA2 Inhibiteurs calciquesInhibiteurs calciques

Traitement anticoagulantTraitement anticoagulant

Pace maker

défibrillateur

Transplantation cardiaque

TRAITEMENTS TRAITEMENTS CARDIOLOGIQUESCARDIOLOGIQUES

INDISPENSABLES , MAIS NON SUFFISANTS

TRAITEMENT DE LA TRAITEMENT DE LA SARCOIDOSE SARCOIDOSE

TOUJOURS INDISPENSABLE, PARFOIS SUFFISANT

Corticothérapie: 0.5 mg à 1 mg/kg/j +/- Bolus de solumédrol

AUTRES IMMUNOSUPPRESSEURS:Cyclophosphamide; Methotrexate;cellcept

MOTIFS DE PRESCRIPTIONCorticorésistance, corticodépendance, atteinte cardiaque sévère atteinte extracardiaque menaçant le pronostic fonctionnel et/ou vital

Avec cette attitude Avec cette attitude thérapeutique, thérapeutique, les résultats en les résultats en

2004 étaient plutôt 2004 étaient plutôt encourageantsencourageants

Suivi moyen BBS: Suivi moyen BBS: 84 mois 84 mois (10- 312 mois)(10- 312 mois)

Suivi moyen BBS cœur: Suivi moyen BBS cœur: 55 mois55 mois (7 à 312 (7 à 312 mois)mois)

Guérison et /ou amélioration: 87% des Guérison et /ou amélioration: 87% des cas cas

( guérison sans séquelle: 54% des ( guérison sans séquelle: 54% des cas)cas)

CONCLUSIONS

Les SC surviennent le plus souvent au cours de S connues

Les SC s’observent le plus souvent chez les japonais, en particulier les femmes

La présence d’un signe clinique et/ou électrique est la traduction d’une infiltration myocardique massive

Le principal risque est la mort subite

Un ECG normal n’élimine pas cette localisation

ECG, ECHO, SCINTIGRAPHIE SONT ETROITEMENT COMPLEMENTAIRES

LES ACQUIS

Les pourquoi Les pourquoi .. parce .. parce queque

ECG, échocardiographie et scintigraphie sont complémentaires, mais insuffisants

Méconnaissance certaine de cette localisation: intérêt de l’IRM et du PET scan pour une détection cardiaque infraclinique qui permettrait un choix thérapeutique

Mais chez qui les proposer ??Patients ayant une sarcoïdose très active avec diffusion du processus granulomateux et/ou atteinte neurologique, osseuse, ORL, rénale et cutanée spécifique

Comment interpréter des résultats discordants !?S’agit il d’une sur estimation liée à la méthode, à la machine et/ou à l’homme ?Intérêt de suivre ces patients et de répéter les examens pathologiques quand on sait qu’ils pourront être réversibles

PHRC 2008 pour une étude multicentrique

Attitude thérapeutique non standardisée pour les sarcoïdoses cardiaques certaines

alors que faire pour ceux qui n’ont qu’une anomalie scintigraphique, échographique ou IRM ??

Ne pas hésiter à montrer les images

Multiplier les aviset discuter du dossier au staff

Guetter les publications à venirfranco-anglaises sur des séries rétrospectives,

mais demain prospectives

Qui m’aime me suive