Présentation de cas

Sophie Couture, R5

Dre Nathalie Voyer

Avril 2011

Jeune homme de 19 ans

Consultation à l’urgence

Douleur à l’HCD

Légère perturbation du bilan hépatique

Cholélithiases ? Stase biliaire ?

Échographie

Foie Échogénicité

légèrement hétérogène de façon diffuse

Pas de lésion circonscrite

Ganglions proéminents au hile hépatique

Dx présumé : hépatite ?

Juin 2011

Bilan choléstatique qui progresse

Douleur persistante

Une IRM est demandée

IRM

Multiples lésions hépatiques, la plus volumineuse au segment V Hyposignal T1, Hypersignal T2

Rehaussement progressif dans le temps; certaines ont un centre nécrotique

IRM

Ganglions augmentés en nombre et en taille Épaississement et rehaussement du fascia latéral droit Nodules antérieurs au foie

IRM

Aspect irrégulier des parois du cholédoque avec zone de sténose focale au canal hépatique commun sur 18mm

Dilatation en amont de la zone sténotique

Rehaussement des parois des voies biliaires

IRM

Épaississement pariétal du colon droit/transverse

Signe de pancolite

En résumé…

Atteinte des voies biliaires avec

infiltration et lésions hépatiques

multiples

Pancolite d’allure chronique chez patient

asymptomatique

Dx présumé : Cholangiocarcinome

ERCP – 13 juillet

Aspect irrégulier du cholédoque proximal et des voies biliaires intrahépatiques avec des sténoses multifocales

Cholangite sclérosante

ERCP – 3 août

Aspect irrégulier des voies biliaires connu

Apparition de trois foyers d’extravasation de contraste à la portion supérieure du lobe droit du foie => Nécrose des métastases hépatiques, communicant avec les voies biliaires

Analyses pathologiques

Lésion hépatique

Adénocarcinome mal différentié,

partiellement nécrotique

○ Compatible avec une origine pancréatico-

biliaire

Colon droit et transverse

Atteinte inflammatoire active chronique

compatible avec une maladie de Crohn

Maladie de Crohn

Facteurs génétiques et

environnementaux

Plus fréquent chez caucasiens et juifs

80% diagnostiquée avant 40 ans

Deuxième prédominance de dx : 50-80 ans

Maladie de Crohn

En Amérique du Nord

Prévalence 26 à 198,5 cas / 100 000 personnes

Incidence 3,1 à 14,6 personnes / 100 000

Maladie de Crohn

45% des patients avec une maladie de

Crohn ont une crise durant leur vie sans

aucun autre symptôme par la suite

Quelques rares cas asymptomatiques à vie

Cholangite sclérosante primaire

Décrit la première fois par Smith et Loe en 1965

Maladie progressive chronique avec inflammation, fibrose et strictures des voies biliaires

Localisation : Cholédoque > 90%, voies biliaires intra et

extrahépatiques 68-89% ○ Seulement intra-hépatique 10-15%, extra-hépatique 5-10%,

canal cystique 15%

Atteinte la plus fréquente : voies biliaires droite et gauche principale

Âge moyen du diagnostic : 50 ans, H>>>F

Cholangite sclérosante primaire

Association importante avec MII

>90% des cas de CSP ○ > 70% colite ulcéreuse

Affecte :

5% des patients avec colite ulcéreuse

3,6% des patients avec maladie de Crohn

Souvent atteinte MII légère

Cholangiocarcinome est une complication fréquente

10-15% risque à vie si MII (sinon 0,5-1%)

Cholangiocarcinome

Selon études, l’âge moyen des cholangiocarcinomes associés à une CSP : 44-49 ans

Révision des cas dont l’âge au diagnostic est < 25 ans : étude de la clinique Mayo

Chez les patients de < 25 ans Plus souvent associé à CSP

Plus souvent associé à MII : 61,5% versus 15,9% ○ 71% des patients avec MII atteint ont une maladie de Crohn

Patient peu symptomatique : ictère non-douloureux

Souvent dx synchrone de CSP et CCA

Donc…

Patient de 19 ans avec cholangiocarcinome plurimétastatique sur une cholangite sclérosante primaire Présentation à l’urgence : avril 2011 Décès : septembre 2011

Diagnostic synchrone d’une maladie inflammatoire intestinale touchant le colon droit et le colon transverse

Patient asymptomatique de sa MII Quelques rares cas rapportés ayant toujours été

asymptomatiques Évaluation psychologique : clivage de

personnalité avec déni de ses symptômes

Bibliographie

The epidemiology and natural history of Crohn's disease in population-based patient cohorts from North America: a systematic review. E. V. LOFTUS, JR*, P. SCHOENFELD& W. J. SANDBORN*. Aliment Pharmacol Ther 2002; 16: 51±60.

Long-term natural history of Crohn’s disease. Hugh James Freeman. World J Gastroenterol 2009 March 21; 15(11):1315-1318.

Primary sclerosing cholangitis, autoimmune hepatitis andoverlap syndromes in inflammatory bowel disease. Rebecca Saich, Roger Chapman. World J Gastroenterol 2008 January 21; 14(3): 331-337.

Cholangiocarcinoma in Young Individuals With and Without Primary Sclerosing Cholangitis. Einar Bjo ̈rnsson, M.D. and Paul Angulo, M.D. Am J Gastroenterol 2007;102:1677–1682.

IBSEN Study Group. Clinical course in Crohn’s disease: Results of a five-year population- based follow-up study (the IBSEN study). Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2007; 42: 602-610. And Clinical Course in Crohn’s Disease: Results of a Norwegian Population-Based Ten-Year Follow-Up Study. Clinical Gastroenterology and Hepatology, Volume 5, Issue 12, December 2007, page 1430-1438.

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