Présentation de cas
Sophie Couture, R5
Dre Nathalie Voyer
Avril 2011
Jeune homme de 19 ans
Consultation à l’urgence
Douleur à l’HCD
Légère perturbation du bilan hépatique
Cholélithiases ? Stase biliaire ?
Échographie
Foie Échogénicité
légèrement hétérogène de façon diffuse
Pas de lésion circonscrite
Ganglions proéminents au hile hépatique
Dx présumé : hépatite ?
Juin 2011
Bilan choléstatique qui progresse
Douleur persistante
Une IRM est demandée
IRM
Multiples lésions hépatiques, la plus volumineuse au segment V Hyposignal T1, Hypersignal T2
Rehaussement progressif dans le temps; certaines ont un centre nécrotique
IRM
Ganglions augmentés en nombre et en taille Épaississement et rehaussement du fascia latéral droit Nodules antérieurs au foie
IRM
Aspect irrégulier des parois du cholédoque avec zone de sténose focale au canal hépatique commun sur 18mm
Dilatation en amont de la zone sténotique
Rehaussement des parois des voies biliaires
IRM
Épaississement pariétal du colon droit/transverse
Signe de pancolite
En résumé…
Atteinte des voies biliaires avec
infiltration et lésions hépatiques
multiples
Pancolite d’allure chronique chez patient
asymptomatique
Dx présumé : Cholangiocarcinome
ERCP – 13 juillet
Aspect irrégulier du cholédoque proximal et des voies biliaires intrahépatiques avec des sténoses multifocales
Cholangite sclérosante
ERCP – 3 août
Aspect irrégulier des voies biliaires connu
Apparition de trois foyers d’extravasation de contraste à la portion supérieure du lobe droit du foie => Nécrose des métastases hépatiques, communicant avec les voies biliaires
Analyses pathologiques
Lésion hépatique
Adénocarcinome mal différentié,
partiellement nécrotique
○ Compatible avec une origine pancréatico-
biliaire
Colon droit et transverse
Atteinte inflammatoire active chronique
compatible avec une maladie de Crohn
Maladie de Crohn
Facteurs génétiques et
environnementaux
Plus fréquent chez caucasiens et juifs
80% diagnostiquée avant 40 ans
Deuxième prédominance de dx : 50-80 ans
Maladie de Crohn
En Amérique du Nord
Prévalence 26 à 198,5 cas / 100 000 personnes
Incidence 3,1 à 14,6 personnes / 100 000
Maladie de Crohn
45% des patients avec une maladie de
Crohn ont une crise durant leur vie sans
aucun autre symptôme par la suite
Quelques rares cas asymptomatiques à vie
Cholangite sclérosante primaire
Décrit la première fois par Smith et Loe en 1965
Maladie progressive chronique avec inflammation, fibrose et strictures des voies biliaires
Localisation : Cholédoque > 90%, voies biliaires intra et
extrahépatiques 68-89% ○ Seulement intra-hépatique 10-15%, extra-hépatique 5-10%,
canal cystique 15%
Atteinte la plus fréquente : voies biliaires droite et gauche principale
Âge moyen du diagnostic : 50 ans, H>>>F
Cholangite sclérosante primaire
Association importante avec MII
>90% des cas de CSP ○ > 70% colite ulcéreuse
Affecte :
5% des patients avec colite ulcéreuse
3,6% des patients avec maladie de Crohn
Souvent atteinte MII légère
Cholangiocarcinome est une complication fréquente
10-15% risque à vie si MII (sinon 0,5-1%)
Cholangiocarcinome
Selon études, l’âge moyen des cholangiocarcinomes associés à une CSP : 44-49 ans
Révision des cas dont l’âge au diagnostic est < 25 ans : étude de la clinique Mayo
Chez les patients de < 25 ans Plus souvent associé à CSP
Plus souvent associé à MII : 61,5% versus 15,9% ○ 71% des patients avec MII atteint ont une maladie de Crohn
Patient peu symptomatique : ictère non-douloureux
Souvent dx synchrone de CSP et CCA
Donc…
Patient de 19 ans avec cholangiocarcinome plurimétastatique sur une cholangite sclérosante primaire Présentation à l’urgence : avril 2011 Décès : septembre 2011
Diagnostic synchrone d’une maladie inflammatoire intestinale touchant le colon droit et le colon transverse
Patient asymptomatique de sa MII Quelques rares cas rapportés ayant toujours été
asymptomatiques Évaluation psychologique : clivage de
personnalité avec déni de ses symptômes
Bibliographie
The epidemiology and natural history of Crohn's disease in population-based patient cohorts from North America: a systematic review. E. V. LOFTUS, JR*, P. SCHOENFELD& W. J. SANDBORN*. Aliment Pharmacol Ther 2002; 16: 51±60.
Long-term natural history of Crohn’s disease. Hugh James Freeman. World J Gastroenterol 2009 March 21; 15(11):1315-1318.
Primary sclerosing cholangitis, autoimmune hepatitis andoverlap syndromes in inflammatory bowel disease. Rebecca Saich, Roger Chapman. World J Gastroenterol 2008 January 21; 14(3): 331-337.
Cholangiocarcinoma in Young Individuals With and Without Primary Sclerosing Cholangitis. Einar Bjo ̈rnsson, M.D. and Paul Angulo, M.D. Am J Gastroenterol 2007;102:1677–1682.
IBSEN Study Group. Clinical course in Crohn’s disease: Results of a five-year population- based follow-up study (the IBSEN study). Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2007; 42: 602-610. And Clinical Course in Crohn’s Disease: Results of a Norwegian Population-Based Ten-Year Follow-Up Study. Clinical Gastroenterology and Hepatology, Volume 5, Issue 12, December 2007, page 1430-1438.
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