Splénomégalie

Adénopathies

Jean-Noël Bastie

Service d’Hématologie, CHU Le Bocage, Dijon

La RATE

- Organe de consistance molle et friable, la rate n’a pas de forme propre : elle se

moule sur les organes de voisinage.

- C’est un organe lymphoïde, étroitement lié au système porte

- Dimensions: 12 cm de hauteur; 8 cm d’épaisseur; 200 grammes

La RATE

La RATE

Rôle de la RATE

- Siège de l’hématopoïèse durant la vie fœtale

- Absence d’activité hématopoïétique dès la naissance

- Stockage des plaquettes (environ 30% du pool) pas des hématies

- Synthèse des anticorps (IgM surtout) lors de la réponse immunitaire primitive

- Phagocytose des particules étrangères (bactéries…) et globules rouges anormaux

- Elimination des débris cellulaires

Splénomégalie

Le développement d’une splénomégalie résulte :

- soit d’une augmentation de pression dans le système porte

- soit d’une hyperplasie ou d’une hypertrophie du système macrophagique

- soit d ’une hyperplasie lymphoïde

- soit d’une métaplasie myéloïde.

- soit d’une infiltration tumorale (tissu lymphoïde, myéloïde ou autre)

Conséquences d’une splénomégalie

Quelque qu’en soit la cause

Diagnostic d’une splénomégalie

- maladies infectieuses

bactériennes : septicémies bactériennes à pyogènes ; endocardites infectieuses; fièvre typhoïde ; brucellose ;

tuberculose des organes hématopoïétiques ; rickettsioses ; syphilis secondaire ; abcès à pyogènes

virales : mononucléose infectieuse ; hépatites virales ; infection par le VIH ; infection à CMV ; rubéole

parasitaires : paludisme ; leishmaniose viscérale ( Kala-azar) ; bilharziose invasive ; kyste hydatique ; toxoplasmose ;

larva migrans ; distomatose

mycoses systémiques : candidoses hépato-spléniques

 

- hémopathies

o malignes

leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques

maladie de Hodgkin et lymphomes non Hodgkiniens

syndromes myéloprolifératifs (Vaquez, leucémie myéloïde chronique, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle)

leucémie myélo-monocytaire chronique

hémopathies lymphoïdes chroniques : leucémie lymphoïde chronique, leucémie à tricholeucocytes ; maladie de Waldenstrom

o bénignes

toutes les hémolyses chroniques

 

Etiologies des splénomégalies:

- hypertensions portales

o blocs intra-hépatiques

cirrhose (éthyliques, post hépatites, cirrhose biliaire primitive)

granulomatoses (sarcoïdose, etc.)

bilharziose hépatosplénique

maladie de Wilson

maladie veino-occlusive

fibrose hépatique congénitale 

o blocs sus-hépatiques

thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari)

insuffisance cardiaque droite

o blocs infra-hépatiques

thrombose portale

compression tumorale

 

Etiologies des splénomégalies :

- maladies inflammatoires systémiqueso lupus érythémateux disséminé

o polyarthrite rhumatoïde (avec neutropénie, réalisant le syndrome de Felty)

o sarcoïdose

o maladie de Still

o maladie périodique

- maladies de surchargeo dyslipoïdoses : maladie de Gaucher, maladie de Nieman-Pick, syndrome des histiocytes bleu de mer

o histyocytoses X ; amylose, hémochromatose 

- origines tumoraleso bénignes

kyste épidermoïde

lymphangiome kystique ou non

hémangiome kystique ou non

o malignes

secondaires  (métastases spléniques qui sont rares)

primitives (angiosarcome, fibrosarcome)

lymphome

Etiologies des splénomégalies :

Approche diagnostique devant une splénomégalie :

Les ganglions lymphatiques :

Principales aires ganglionnaires :

Aires ganglionnaires cervicales :

Adénopathies :

Mécanismes responsables des adénopathies :

Diagnostic clinique des adénopathies :

Diagnostic d’une adénopathie superficielle isolée :

Examen clinique :

Imagerie des adénopathies « profondes » :

Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :

Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :

Radiographie thoracique et adénopathies médiastinales :

Approche diagnostique d’une adénopathie :

Biopsie ganglionnaire :

Approche diagnostique d’une adénopathie :

Orientation diagnostique : cas cliniques

Orientation diagnostique : cas cliniques