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Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) est un syndrome rare. Il s’agit d’un syndrome clinico-radiologique associant des manifestations neurologiques (céphalées, convulsions, cécité corticale, déficit focal…) et des lésions typiquement bilatérales et symétriques des lobes pariéto-occipitaux en hypersignal, FLAIR et T2 en IRM, classiquement réversibles .

Les facteurs et les terrains favorisants la survenue du PRES, sont en effet multiples, dominés par les situations où il existe une élévation de la tension artérielle, l’insuffisance rénale aigue ou chronique, les traitements immunosuppresseurs et cytotoxiques, l’éclampsie, le sepsis, le HELLP syndrome, les maladies auto-immunes en particulier le lupus érythémateux disséminé, la transplantation d’organes, la

Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible compliquant un lupus : à propos d’un cas.Posterior reversible encephalopathy syndrome complicating systemic lupus erythematosus : a case report.

Siham Mouhib, Wafaa Rachidi, Saadia Janani, Noufissa Etaouil, Ouafa Mkinsi.

Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca - Maroc.

Correspondance à adresser à : S. MouhibEmail : s. ouatik.siham@hotmail.fr

RésuméLe syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) est un syndrome clinico-radiologique rare observé dans le cadre d’affections diverses, comme les collagenoses ou les vascularites du système nerveux central, les troubles électrolytiques ou lors de l’utilisation de traitements cytotoxiques ou immunosuppresseurs. Il est responsable de manifestations neurologiques peu spécifiques, comme une confusion, un coma, des convulsions ou des troubles visuels. Le diagnostic est évoqué par l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale qui objective, à un stade précoce, des lésions typiquement bilatérales et symétriques des lobes pariéto-occipitaux, sous forme d’hyperintensités en séquences T2 et FLAIR. Ces lésions correspondent à un œdème vasogénique et sont donc généralement réversibles après traitement étiologique et contrôle de la pression artérielle. Dans certains cas ces lésions peuvent être responsables de séquelles irréversibles. Nous rapportons un cas de PRES compliquant un lupus systémique.

Mots clés : Encéphalopathie postérieure réversible; Coma; Hypertension artérielle; Convulsion; IRM cérébrale; Oedème cérébral.

Abstract

Posterior-reversible encephalopathy syndrome

(PRES) is a rare clinicoradiological syndrome

related to a huge elevation in blood pressure

occurring most often in patients with chronic

hypertension. However, PRES may sometimes

be observed in association with other

conditions, including central nervous system

collagen diseases, vasculitis, ionic disturbances

as well cytotoxic or immunosuppressive

treatments. PRES is responsible for various but

non specific neurological symptoms, including

confusion, coma, seizures as well as visual

disturbances. Diagnosis is performed using

cerebral MRI which typically shows at the early

stage, symmetric bilateral parieto-occipital

hyperintensities on T2 and FLAIR sequences.

They are usually reversible after treatment

of the underlying cause and reduction of

blood pressure, but such lesions can lead to

permanent neurological deficit. We report a

case of PRES complicating systemic lupus

erythematosus.

Keywords: Posterior-reversible Encephalo-pathy syndrome; Coma; Hypertension ; Seizures ; Cerebral RMI ; Cerebral edema..

CAS CLINIQUE

Rev Mar Rhum 2013; 24: 48-51

Disponible en ligne sur

www.smr.ma

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Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible compliquant un lupus: à propos d’un cas

greffe de la moelle osseuse, l’infection par le VIH,…

Nous rapportons un cas de PRES compliquant un lupus systémique.

OBSERVATION

Il s’agit de Mlle B.A, âgée de 22 ans, suivie pour un lupus systémique depuis l’âge de 17 ans, diagnostic retenu selon les critères l’American College of Rheumatology (1) avec :

• Atteinte articulaire: polyarthrite non destructrice et non déformante touchant grandes, moyennes et petites articulations;

• Atteinte cutanéo-muqueuse: photosensibilité et ulcérations buccales;

• Atteinte hématologique: leucopénie et lymphopénie;

• Atteinte rénale: Glomérulonéphrite Classe II à la ponction biopsie rénale;

• Atteinte immunologique: Anticorps Anti-Nucléaires positifs à 1/2500 avec typage négatif, Anticorps Anti-DNA positifs, hypocomplémentémie C3 et C4.

Le traitement initial était à base de corticothérapie orale 1mg/kg/j de prédnisone avec diminution progressive, de l’hydroxychloroquine 200mg/jour. Mais la patiente a été perdue de vue avec arrêt de l’hydroxychloroquine 6 mois après son début et irrespect de la diminution de la corticothérapie.

Deux ans plus tard, elle a fait une poussée hématologique, articulaire et rénale de son lupus systémique avec à la biopsie rénale une glomérulonéphrite proliférative diffuse (Classe IV) avec un indice d’activité à 4 et un indice de chronicité à 2.

Le traitement proposé était à base de Méthylprédnisolone en 3 bolus de 1 gramme/Jour. Après le deuxième bolus de Méthylprédnisolone, la patiente a présenté un tableau neurologique fait de céphalées intenses, convulsions toniques avec morsure de la langue et amnésie post-critique (crise grand mal), sans déficit sensitivo-moteur post-critique, avec une tension artérielle à 150/90 mmHg.

La TDM cérébrale a objectivé une hypodensité cortico-sous corticale occipitale bilatérale. L’IRM cérébrale a noté des lésions pariéto-occipitales bilatérales, en hypersignal T2, FLAIR et en diffusion avec coefficient de diffusion augmenté (figure 1).

Sous traitement symptomatique à base d’antihypertenseurs et anti-convulsivants avec arrêt des bolus de corticoïdes, l’évolution clinique était favorable, avec régression totale

des lésions cérébrales à l’IRM de contrôle réalisée quatre semaines plus tard (figure 2).

Son traitement après régression du PRES comportait une corticothérapie orale prédnisone 1mg/kg/j pendant quatre semaines puis diminution progressive,

un anticonvulsivant, un inhibiteur calcique, un inhibiteur de l’enzyme de conversion, un diurétique de l’anse, un anti-agrégant plaquettaire et des bolus mensuels de

Figure 1 : IRM cérébrale initiale montrant des lésions pariéto-occipitales bilatérales en hypersignal T2

Figure 2 : IRM cérébrale de contrôle

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CAS CLINIQUES. Mouhib et al.

cyclophosphamide selon le protocole NIH (National Institutes of Health) pour son atteinte rénale (classe IV à la biopsie rénale). L’évolution était bonne avec un recul de 8 mois.

DISCUSSION

Le PRES est un cadre pathologique rare, défini en 1996 par Hinchey et Col à partir d’une série rétrospective de 15 patients (2). La physiopathologie du PRES reste incomplètement comprise à ce jour.

Deux principales théories sont avancées : (3,4)

Théorie 1 : hyperperfusion cérébrale

La théorie la plus commune est celle de l’hypertension artérielle dépassant les limites de l’auto-régulation cérébrale, entraînant une hyperperfusion cérébrale avec altération vasculaire et développement d’un œdème cérébral. Cette théorie est supportée par l’élévation tensionnelle fréquemment retrouvée dans les PRES et la résolution rapide des signes dès prise en charge de l’HTA. Néanmoins de nombreux PRES surviennent sans aucune élévation tensionnelle ou avec une élévation minime.

Théorie 2 : hypoperfusion cérébrale

La seconde théorie est en faveur d’une vasoconstriction cérébrale secondaire à l’hypertension artérielle ou à un processus systémique. Ce phénomène d’autorégulation entraînant une baisse de la perfusion cérébrale et donc un œdème vasogénique. Cette théorie est appuyée par l’absence d’élévation tensionnelle (ou minime) dans certains cas. Elle plaide plus en faveur d’un processus systémique (infection, prééclampsie, transplantation, chimiothérapie anti-cancéreuse…) responsable d’une activation du système immunitaire et des cellules endothéliale suivie d’une altération endothéliale avec hypoperfusion secondaire (systémique ou régionale).

Le diagnostic du PRES repose sur l’association d’anomalies neurologiques et radiologiques évocatrices, généralement rapidement réversibles. La symptomatologie est non spécifique dominée par des signes neurologiques et comporte souvent: des céphalées inhabituelles, un ralentissement psychomoteur, une confusion, un état léthargique et parfois une agitation. Des nausées et vomissements sont présents dans 75%, il peut exister chez certains patients une faiblesse, voire une incoordination des membres. Des convulsions sont observées dans deux tiers des cas, elles surviennent parfois d’emblée, mais peuvent aussi apparaître tardivement. Les troubles visuels sont présents dans plus de 50% des cas, il peut s’agir

d’une vision floue, un scotome scintillant, une hémianopsie ou une cécité corticale (5-7).

Notre patiente a présenté un tableau fait de céphalées intenses inhabituelles, des convulsions toniques généralisées. La survenue d’une crise convulsive généralisée dans ce contexte fait essentiellement évoquer une cause infectieuse, hydro électrolytique, thrombotique ou une toxicité médicamenteuse. La normalité du bilan biologique, de la ponction lombaire et surtout les anomalies constatées à l’IRM permettent de retenir le diagnostic de PRES. Bien que les lésions de la leuco-encéphalopathie postérieure puissent être détectées par la TDM sous forme d’hypodensités, l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) est considérée comme l’examen de référence (2, 5, 8, 9). L’anomalie la plus communément observée est l’œdème cérébral sans infarctus, touchant typiquement de façon bilatérale et symétrique la substance blanche sous corticale dans les régions postérieurs des hémisphères cérébraux, et en particulier les régions pariéto-occipitales (5, 6). La scissure calcarine et les structures paramédianes du lobe occipitale sont habituellement épargnés, ce qui distingue le PRES d’infarctus bilatéral dans le territoire des artères cérébrales postérieures. L’atteinte de la substance blanche est constante. A l’inverse la substance grise n’est affectée que chez 30% des patients (8, 9).

Ainsi les topographie lésionnelle sont :

- Distribution typique : atteinte postérieure pariéto-occipitale.

- Distribution moins typique : l’atteinte des lobes frontaux et temporaux, L’atteinte cérébelleuse et l’atteinte unilatérale.

- Distribution atypique : les atteintes non cortico-sous-corticales : substance blanche profonde (capsule interne, externe, centre semi ovale, corps calleux), noyaux gris centraux.

Ainsi l’IRM cérébrale montre des lésions en hypersignal T2 et FLAIR et des lésions en hyposignal T1. Le coefficient de diffusion est normal ou discrètement élevé. Et c’est le cas de notre patiente.

Les facteurs et les terrains favorisants la survenue du PRES sont en effet multiples, parmi lesquelles on retient: l’hypertension artérielle, les maladies auto-immunes en particulier le lupus systémique, l’insuffisance rénale en particulier d’origine glomérulaire, les traitements immunosuppresseurs et cytotoxiques, la transplantation d’organe, la greffe de moelle osseuse, l’éclampsie, un sepsis, l’infection par le VIH, le purpura thrombotique thrombocytopénique, la drépanocytose, et bien d’autres. (10) (Tableau 1).

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Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible compliquant un lupus: à propos d’un cas

Les diagnostics différentiels du PRES sont :

- Encéphalite inféctieuse : Syndrome infectieux et positivité du bilan infectieux avec ponction lombaire évocatrice.

- Causes inflammatoires, auto-immunes : Encéphalomyélite aigue disséminée ; contexte clinique évocateur (infection virale, vaccination récente) ; atteinte du trons cérébral et médullaires fréquentes; prises de contraste fréquentes ; traitement par bolus de corticoïdes avec amélioration clinique.

- Causes vasculaires : ischémie artérielle, hémorragie, thrombophlébite.

- Autres : dissémination tumorale ; gliomatose…

Le traitement du PRES comprend la correction rapide de l’hypertension artérielle, le traitement symptomatique des crises convulsives. Il faut également supprimer les facteurs déclenchants et en particulier interrompre un traitement éventuellement suspecté (2, 5,11 ). Le plus souvent l’ensemble du tableau est totalement réversible, à condition de traiter précocement.

Notre patiente présente plusieurs facteurs déclenchants possibles: l’hypertension artérielle, l’atteinte rénale et le traitement par bolus de Méthylprédnisolone. Après avoir arrêté les bolus de Méthylprédnisolone et leur substitution 3 semaines après par la prédnisone 1mg/kg/j par voie orale, et démarré un traitement anticonvulsivant et antihypertenseur, la symptomatologie a totalement régressé en quelques jours avec disparition des lésions constatées initialement sur l’IRM et il n’y pas eu de récidive du PRES avec un recul de 8 mois. Bien que l’évolution de PRES soit habituellement favorable, des complications nécrotico-hémorragiques et le décès peuvent survenir incitant à sa reconnaissance et à une prise en charge précoce adaptée.

CONCLUSION

Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible est une manifestation neurologique survenant rarement au

cours du lupus, mais non exceptionnelle. Sa présentation

est typique et doit être différenciée des autres manifestations

neurologiques observées dans le lupus systémique. Le

bon pronostic du PRES, contrastant avec une présentation

clinique et radiologique, initialement inquiétante, justifie

que ce syndrome soit évoqué et que la prise en charge soit

adaptée et précoce.

CONFLITS D’INTÉRÊTS

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.

RÉFÉRENCES

1. Hochberg M.C. Updating the American College of Rheumatology

revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.

Arthritis Rheum, 40 (1997), p1725.

2. Hinchey J, and al. N Eng J Med 1996 (Feb 22); 334: 494-50

3. Vaughan CJ, Delanty N. Hypertensive emergencies. Lancet 2000;

356: 411-7.

4. Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part

2: controversies surrounding pathophysiology of vasogenic edema.

Am J Neuroradiol 2008;29:1043-9.

5. Servillo G, Bifulco F, De Robertis E, and al. Posterior reversible

encephalopathy syndrome in intensive care medicine. Intensive

Care Med 2007; 33: 230-6.

6. Stott VL, Hurrell MA, Anderson TJ. Reversible posterior

leukoencephalopathy syndrome: a misnomer reviewed. Intern Med

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7. Schwartz RB. Hypertension encephalopathy: hypertensive

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9. Sengar AR, Gupta RK, Dhanuka AK and al. MR angiography and

MR spectroscopy of the brain in eclampsia. AJNR Am J Neuroradiol

1997; 18: 1485-90.

10. Kur JK, Esdaile JM. Posterior reversible encephalopathy syndrome –

An underrecognized manifestation of systemic lupus erythematosus.

J Rheumatol 2006; 33: 2178-83.

11. Landoni G, Biondi-Zoccai GG, Tumlin J, and al. Beneficial impact

of fenoldopam In critically ill patients with or at risk for acute renal

failure: a metaanalysis of randomized clinical trials. Am J Kidney

Dis 2007; 49: 56-68.

Tableau 1 : Facteurs de risque toxiques favorisant la survenue du PRES.

Ciclosporine Erythropoïétine

Corticoïdes L-asparaginase

Cisplatinium Interferon alfa

Fludarabine Bavacizumab

Tacrolimus Rituximab